病理生理凝血与抗凝血
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正保远程教育旗下品牌网站 美国纽交所上市公司(NYSE:DL)上医学教育网 做成功医学人 初级药师考试辅导《基础知识》第三章讲义4病理生理学的缺氧和凝血与抗凝血平衡紊乱缺氧一、概述1.应激是指机体在受到各种因素刺激时所出现的非特异性全身反应。
2.应激原凡是能引起应激反应的各种因素皆可为应激原。
应激原包括环境因素、机体内在因素和心理、社会因素。
二、应激反应的基本表现1.神经内分泌反应(主要表现)(1)交感-肾上腺髓质系统兴奋。
(2)下丘脑-垂体-肾上腺皮质激素系统激活。
2.细胞体液反应 主要是细胞在应激原作用下,表达具有保护作用的蛋白质,如急性期反应蛋白,热休克蛋白,酶或细胞因子等。
(1)热休克蛋白为热应激时细胞新合成或合成增加的一组蛋白质。
(2)急性期反应蛋白:应激时由应激原诱发的机体快速启动的防御性非特异反应,称急性期反应;伴随急性期反应,血浆某些增多的蛋白质称急性期反应蛋白。
3.机体功能代谢变化——【一枚钢镚的正反面——利弊均有】。
(1)中枢神经系统:● 紧张、专注程度升高;● 过度则产生焦虑、害怕或愤怒等。
(2)免疫系统:● 急性应激反应时,机体非特异性抗感染力加强;● 但持续强烈应激可造成免疫功能抑制或紊乱。
(3)心血管系统:● 交感-肾上腺髓质系统激活,强心、缩血管(部分收缩,部分舒张)。
● 总外周阻力视应激情况而定,但交感-肾上腺髓质系统强烈兴奋,也可致心室纤颤; ● 一般应激,冠脉流量增加,但某些精神应激可致冠脉痉挛,心肌缺血。
(4)消化系统:慢性应激时,可致厌食;由于交感-肾上腺髓质系统强烈兴奋,易造成胃黏膜缺血、糜烂、溃疡、出血。
(5)血液系统:● 急性应激时,外周血白细胞增多、核左移,血小板增多,凝血因子增多,机体抗感染和凝血功能增强; ● 慢性应激时,可出现贫血。
凝血和抗凝血平衡紊乱第一节凝血系统功能异常二、凝血因子的异常(一)与出血倾向有关的凝血因子异常1 .遗传性血浆凝血因子缺乏:血友病是FVIhFIX或FXl缺乏导致凝血功能障碍。
血管性假性血友病是vWF缺乏导致凝血功能障碍。
2 .获得性血浆凝血因子减少:(1)凝血因子生成障碍:FII、FVIKFIX、FX的生成需维生素K的参与。
维生素K缺乏和肝功能严重障碍会导致凝血因子生成障碍。
(2)凝血因子消耗增多:DlC时广泛微血栓的形成会导致凝血因子消耗过多。
(二)与血栓舫成倾向有关的凝血因子异常1.遗传性凝血因子异常2.获得性凝血因子增多第二节抗凝系统和纤溶系统功能异常一、抗凝系统功能异常(一)抗凝血薛-川减少或缺失(1)产生抗凝血酶-III主要由肝脏和血管内皮细胞产生。
(2)灭活抗凝血酶-川单独灭活慢,与肝素或血管内皮细胞上的硫酸乙酰肝素结合后灭活速度增加约100o倍。
(3)减少或缺失原因:1 .遗传性缺乏抗凝血酶-川基因变异2 .获得性缺乏(1)抗凝血薛-HI 合成减少:肠道消化吸收蛋白质障碍导致底物不足:肝功能严重障碍;口服避孕药(雌激素)(2)抗凝血酶Tll 丢失或消耗增多:肾病患者从肾脏丢失抗凝血酶-川;大面积烧伤患者随血浆丢失抗凝血酶-川;DIC 消耗抗凝血酶-川增多(二)蛋白C 和蛋白S 缺乏(1)蛋白C 、S 作用:蛋白C(PC)在肝脏合成,以酶原形式存在血液。
凝血悔活化PC 为APCoAPC 可水解灭活FVa 、FVIIIaoAPC 还可限制FXa 与血小板结合,灭活纤溶酶原抑制物。
蛋白S 是APC 辅助因子,促进APC 清除FXa 。
血栓调节蛋白(TM)与凝血畴结合降低其活性,显著增加APC 的作用。
蛋白C 凝血酹激活的蛋白C(APC) 灭活FVa,FVia!++(2)缺乏原因:1 .遗传性缺乏或异常和APC 抵抗1)遗传性蛋白C 、蛋白S 缺乏或异常包括数量缺乏和结构异常。
临床上多发生深部静脉血栓症。
第十二章凝血与抗凝血平衡紊乱一、单择题1.在启动凝血过程中起主要作用的是 ( )A.血小板B.FⅦC.FⅫD.FⅢE.凝血酶2.正常时表达TF的细胞是 ( )A.血管外层的平滑肌细胞B.血管内皮细胞C.血液单核细胞D.嗜中性粒细胞E.巨噬细胞3.局部组织损伤后TF启动的凝血过程不能扩大的原因是由于血液中存在 ( )A.PCB.AT-ⅢC.肝素D.TFPIE.PS4.TF-Ⅶa促进凝血酶原激活物的形成是因为激活了 ( )A.FⅧB.FⅨC.FⅩD.FⅪE.FⅫ5.血小板的激活剂不包括 ( )A.ADPB.凝血酶C.TXA2D.PGI2E.肾上腺素6.血小板释放反应中,致密颗粒可释放 ( )A.5-HTB.纤维蛋白原C.TXA2D.纤维连结蛋白E.凝血酶敏感蛋白7.在抗凝系统中不属于丝氨酸蛋白酶抑制物的是 ( )A.AT-ⅢB.α2-APC.PCD.C1抑制物E.HCⅡ8.使AT-Ⅲ灭活凝血酶作用明显增强并在血管内皮细胞表达的是 ( )A.PGI2B.NOC.ADP酶D.APCE.HS9.肝素刺激血管内皮细胞释放的抗凝物质是 ( )A.TXA2B.NOC.TMD.TFPIE.PC10.激活的蛋白C(APC)可水解 ( )A.FⅡB.FⅢC.FⅤD.FⅦE.FⅩ11. APC阻碍凝血酶原激活物的形成是由于其灭活了 ( )A.FⅡaB.FⅤaC.FⅦaD.FⅨaE.FⅪa12.APC的作用不包括 ( )A.水解FⅤaB.水解FⅧaC.水解FⅡaD.限制FⅩa与血小板的结合E.灭活PAI-113.可使PK分解为激肽释放酶的是 ( )A.FⅧaB.FⅨaC.FⅩaD.FⅪaE.FⅫa14.可通过外源性激活途径使纤溶酶原转变为纤溶酶的是 ( )A.激肽释放酶B.FⅪaC.uPAD.凝血酶E.FⅫa15.激活TAFI所必需的高浓度凝血酶的产生主要依赖于 ( )A.FⅪaB.FⅩaC.FⅨaD.FⅧaE.FⅦa16.不受Vi t K缺乏影响的凝血因子是 ( )A.FⅡB.FⅩC.FⅦD.FⅨE.FⅢ17.由于基因变异而产生APC抵抗的凝血因子是 ( )A.FⅡB.FⅢC.FⅣD.FⅤE.FⅦ18.全身性shwartzman反应促进DIC发生的原因是 ( )A.抗凝物质合成障碍B.血液高凝状态C.单核-吞噬细胞系统功能受损D.微循环障碍E.纤溶系统受抑制19.使AT-Ⅲ消耗增多的情况是 ( )A.肝功能严重障碍B.口服避孕药C.DICD.肾病综合征E. AT-Ⅲ缺乏、异常症20.DIC患者最初常表现为 ( )A.少尿B.出血C.呼吸困难D.贫血E.嗜睡21. 导致DIC发生的关键环节是 ( )A.FⅫ的激活B.FⅢ的大量入血C.凝血酶大量生成D.纤溶酶原激活物的生成E.FⅤ的激活22.急性DIC过程中,各种凝血因子均可减少,其中减少量最为突出的是: ( )A.纤维蛋白原B.凝血酶原C.Ca2+D.FⅩE.FⅫ23.DIC引起的贫血属于 ( )A.再生障碍性贫血B.失血性贫血C.中毒性贫血D.溶血性贫血E.缺铁性贫血24.DIC最主要的病理生理学特征是 ( )A.大量微血栓形成B.凝血功能失常C.纤溶过程亢进D.凝血物质大量被消耗E.溶血性贫血25.引起微血管病性溶血性贫血发生的主要因素是 ( )A.微血管内皮细胞大量受损B.纤维蛋白丝在微血管内形成细网C.小血管内血流淤滞D.微血管内大量微血栓形成E.小血管强烈收缩26.关于D-二聚体的表述,哪一项是错误的 ( )A.在继发性纤溶亢进时,血中D-二聚体增高B.在原发性纤溶亢进时,血中FDP增高,D-二聚体并不增高C.D-二聚体是纤溶酶分解纤维蛋白的产物D.D-二聚体是纤溶酶分解纤维蛋白原的产物E.D-二聚体是DIC诊断的重要指标27.DIC时,血液凝固性表现为 ( )A.凝固性增高B.凝固性降低C.凝固性先增高后降低D.凝固性先降低后增高E.凝固性无明显变化28.大量使用肾上腺皮质激素容易诱发DIC是因为 ( )A.组织凝血活酶大量入血 B血管内皮细胞广泛受损C.增加溶酶体膜稳定性D.单核-吞噬细胞系统功能抑制E.肝素的抗凝活性减弱29. TF-Ⅶa复合物经传统通路可激活 ( )A.FⅤB.FⅩC.FⅢD.FⅪE.FⅨ30. F-Ⅶa复合物经选择通路可激活:A.FⅤB.FⅩC.FⅢD.FⅪE.FⅨ二、问答题1.简述各种原因使血管内皮细胞损伤引起DIC的机制。
第九章 凝血与抗凝血平衡紊乱一、单项选择题(最佳选择题,每小题仅有一个正确答案)1畅最重要的生理性凝血启动因子是( )。
A畅TF B畅FⅫ C畅FⅡ D畅FⅥ E畅FⅤ2畅在凝血瀑布反应过程中,共同凝血途径是指( )。
A畅从FⅢ开始的途径 B畅从FⅫ开始的途径 C畅从FⅡ开始的途径D畅从FⅪ开始的途径 E畅从FⅩ开始的途径3畅凝血系统激活过程中最关键的酶是( )。
A畅纤溶酶 B畅激活激肽释放酶 C畅凝血酶D畅胰蛋白酶 E畅凝血酶原4畅连接在磷脂表面上的Ca2+、FⅩa和FⅤ构成的复合物具有下列哪种作用?( )A畅激活激肽释放酶原 B畅激活凝血酶原 C畅激活TFD畅激活FⅧ E畅使纤维蛋白原转变为纤维蛋白多聚体5畅下列哪种物质不属于纤维蛋白溶解系统?( )A畅纤溶酶原 B畅纤溶酶 C畅尿激酶 D畅纤溶抑制物 E畅FDP6畅关于TF的表述,哪一项是正确的?( )A畅正常血浆含有酶原形式的TF B畅它是一种跨膜脂蛋白C畅人体各种细胞均可恒定地表达TF D畅VEC损伤时,TF表达/释放减少E畅VEC损伤时,TF表达/释放增多7畅组织因子途径抑制物(TFPI)主要作用于( )。
A畅FⅡa、FⅦa B畅FⅦa、FⅨa C畅FⅦa、FⅩaD畅FⅧa、FⅩa E畅FⅦa、FⅪa和血小板8畅下述哪项功能障碍不可能是DIC引起的?( )A畅急性肾衰竭 B畅急性呼吸衰竭 C畅心源性休克D畅席汉综合征 E畅再生障碍性贫血9畅血小板的致密颗粒在释放反应中释放( )。
A畅ADP和5-羟色胺 B畅纤维蛋白原 C畅纤维连接蛋白D畅凝血酶敏感蛋白 E畅TF10畅血友病A的病因是( )。
A畅FⅨ缺乏 B畅FX缺乏 C畅FⅧ缺乏 D畅FV缺乏 E畅TF缺乏11畅血友病B的病因是( )。
A畅FⅨ缺乏 B畅FⅩ缺乏 C畅FⅧ缺乏 D畅FⅤ缺乏 E畅FⅦ缺乏12畅激活的蛋白C(APC)抵抗发生于( )。
A畅FⅤ基因突变 B畅FⅩ基因突变 C畅FⅧ基因突变D畅F Ⅸ基因突变 E畅F Ⅻ基因突变13畅激活的蛋白C(APC)对血液凝固调控的主要作用是通过( )。
教案首页第_1_次课授课时间:授课题目(章、节)第十一章凝血与抗凝血平衡紊乱基本教材或主要参考书《病理生理学》(第六版,金惠铭、王建枝主编,人民卫生出版社)教学目的与要求:在熟悉机体凝血与抗凝血功能的基础上,对弥散性血管内凝血的概念、病因、发病机制、影响因素、发展过程和功能代谢的变化及其发生机制有全面的认识。
1.掌握弥散性血管内凝血的概念、病因和发病机制。
2掌握弥散性血管内凝血的功能代谢变化及其发生机制。
3熟悉机体凝血与抗凝血功能及凝血与抗凝血功能紊乱的机制。
4熟悉影响弥散性血管内凝血发生发展的因素。
5 了解弥散性血管内凝血的分期、分型及防治的病理生理基础。
大体内容与时间安排,教学方法:使用CAI课件,采用图表结合举例、提问及启发等形式授课1.概述------------------------------------------------------ 20 min机体的凝血功能、抗凝血功能和纤溶系统及其功能2.凝血与抗凝血功能紊乱-------------------------------------- 20 min凝血因子异常、抗凝因子异常、纤溶因子异常、血细胞异常及血管的异常3.弥散性血管内凝血------------------------------------------ 80 min弥散性血管内凝血的概念----------------------------------- 5min弥散性血管内凝血病因和发病机制--------------------------- 30 min影响弥散性血管内凝血发生发展的因素----------------------- 5 min弥散性血管内凝血的分期、分型----------------------------- 10min弥散性血管内凝血的功能代谢变化及其发生机制--------------- 30 min弥散性血管内凝血的防治的病理生理基础--------------------- 自学教学重点、难点:重点:弥散性血管内凝血的概念、病因和发病机制;弥散性血管内凝血的功能代谢变化及其发生机制。
第九章凝血与抗凝血平衡紊乱一、教学目的与要求1.掌握弥散性血管内凝血(DIC)、血栓形成、组织因子(TF)、组织因子途径抑制因子(TFPI)、微血管病性溶血性贫血(MAHA)的概念。
2.掌握内皮细胞在调节凝血和抗凝血平衡中的作用。
掌握血栓形成及止、凝血功能障碍的主要发病机制。
3.重点掌握DIC的病因、发病机制,以及DIC时机体的功能代谢变化及其发生机制。
4.熟悉FⅫ、蛋白C(PC)、抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)、血栓调节蛋白(TM)及裂体细胞的概念。
熟悉凝血与抗凝血平衡的分子网络调节及器官调节。
熟悉DIC的诱因、急性DIC的分期、“3P”试验、凝血酶时间和D-二聚体测定的原理及意义。
5.了解DIC的诊断原则及防治原则。
二、重点与难点(一)、凝血与抗凝血平衡的调节凝血与抗凝血平衡的调节主要靠VEC和分子网络调节,其次是肝脾的调节。
1、VEC的调节VEC具有促凝和抗凝双重作用,在调节凝血与抗凝血平衡中起最重要的作用。
一般来讲,在生理情况下VEC主要表现抗血栓形成特性;在病理情况下,VEC主要表现促进止血、血栓形成及炎症过程的发展。
VEC到底是起促凝作用还是抗凝作用,完全取决于刺激因素的性质和数量。
有些反应快速而短暂,有些反应缓慢但持久。
(1)VEC的抗凝作用1)提供物理屏障:VEC将循环中的血小板及FⅫ与内皮下组织隔离。
2)产生及吸附多种抗凝物质:①VEC可以产生如TFPI、AT-III、α2-MG和PN-1等。
②VEC表面的肝素及硫酸乙酰肝素(Heparan sulfate,HS)等物质可大量吸附TFPI、AT-III和HC-II,并加强它们的抗凝作用;③VEC膜上表达TM,它是一种跨膜糖蛋白,既可通过PC系统起抗凝作用,又可抑制凝血酶原活化并促使凝血酶灭活。
3)抑制血小板活化和聚集:VEC生成并释放PGI2、NO、ADP 酶(ADPase)、6-酮-前列腺素E1(6-O-PGE1)等活性物质,有助于抑制血小板的活化和聚集。