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凝血和抗凝血平衡紊乱PPT课件

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病理生理学课件凝血和抗凝血平衡紊乱

病理生理学课件凝血和抗凝血平衡紊乱
病理生理学课件凝血 和抗凝血平衡紊乱
目录
• 凝血系统概述 • 凝血平衡紊乱的病理生理 • 抗凝血平衡紊乱的病理生理 • 凝血与抗凝血平衡紊乱的诊断与治疗
01
凝血系统概述
凝血系统的组成
01
02
03
04
血管内皮细胞
负责产生和释放抗凝物质，如 组织因子途径抑制物（TFPI）
和一氧化氮（NO）。
血小板
03
抗凝血平衡紊乱的病理生 理
抗凝物质缺乏或异常
抗凝血酶缺乏
肝素辅因子抑制物异常
抗凝血酶是一种重要的抗凝物质，缺 乏时会导致血液易于凝结，增加血栓 形成的风险。
肝素辅因子抑制物可以抑制肝素的抗 凝作用，其异常可导致抗凝作用减弱 。
蛋白C和蛋白S缺乏
蛋白C和蛋白S是依赖维生素K的抗凝 物质，缺乏时会导致抗凝作用减弱， 促进血栓形成。
通过检测血液中的凝血因子、抗 凝血物质以及纤溶活性等指标， 评估凝血和抗凝血系统的功能状
态。
影像学检查
通过超声、CT、MRI等影像学检查 ，观察血管内是否存在血栓形成或 血流不畅的情况。
临床表现观察
观察患者的症状和体征，如皮肤瘀 斑、出血倾向、血栓形成等，有助 于判断凝血和抗凝血平衡是否出现 紊乱。
血液高凝状态
01
02
03
红细胞增多症
红细胞增多时，血液黏稠 度增加，易于形成血栓。
血小板异常
血小板异常活跃或功能异 常时，会导致血液易于凝 结，增加血栓形成的风险 。
凝血因子活性增强
某些情况下，凝血因子活 性增强，导致血液易于凝 结，形成血栓。
04
凝血与抗凝血平衡紊乱的 诊断与治疗
诊断方法
实验室检查

凝血和抗凝血平衡紊乱-PPT

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2、遗传性缺乏和APC抵抗
（3）APC抵抗
定义 正常情况下，若在血浆中加入APC，由于APC可使FVa
和FⅧa失活，而使部分凝血激酶时间(APTT)延长。但一部 分静脉血栓形成患者的血浆标本，若想获得同样的APTT 延长时间，则必须加入比正常时更多的APC，通常将这一 现象称为APC抵抗。
原因 抗PC抗体、PS缺乏和抗磷脂抗体以及FV或FⅧ基因突变
分期 高凝期
凝血状态 凝血酶增多，微血栓形成
表现 血液高凝状态
消耗型低凝期
凝血因子，血小板因消耗而减少；纤 溶系统激活
继发性纤溶亢进 期
纤溶系统活跃 纤溶酶大量产生,FDP形成
血液低凝 出血
出血明显
53
四、DIC的功能代谢变化
出血
皮肤瘀斑，紫癜 呕血，黑便 咯血，血尿，鼻出血和阴道出血
四、DIC的功能代谢变化
你们好
第十二章 凝血和抗凝血平衡紊乱
凝血与抗凝血的平衡
止血的过程 血管痉挛
血小板血栓形成
凝血系统 凝血
纤维蛋白凝块形成
抗凝血系统
抗凝
纤溶 纤溶系统
Waterhouse-Friderichsen syndrome
第一节 凝血系统功能异常
一、凝血系统的激活 凝血因子：组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质
27
第三节 血管、血细胞的异常
血管及各种血细胞在机体的凝血与抗凝平衡过程中发 挥重要作用。
28
一、血管的异常
血管内皮细胞的抗凝作用 VEC正常时不表达TF 生成PGI2，NO，及ADP酶等扩血管物质，抑制PLT聚集 产生tPA，uPA等纤溶酶原激活物 抗凝作用
产生TFPI 表达TM 表达肝素样物质

凝血与抗凝血平衡紊乱ppt课件

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35
（2）缺氧、酸中毒使RBC脆性增大，易 受机械性损伤。 （3） RBC可通过血管内皮细胞间裂隙挤 压到血管外，使RBC变形、破裂。 周围裂体细胞达到2%时有辅助诊断意义。
36
37
38
六、实验室检查 1、血小板计数，出、凝血时间。 2、3P实验：鱼精蛋白副凝实验. 原理:鱼精蛋白与FDP结合，将与FDP结 合的纤维单体分离出来，并凝固。
31
③应激时肾上腺素可使血管内皮细胞释 放tPA。 ④缺氧使内皮细胞损伤，使tPA释放增 加。 （3）FDP的形成：具有
抗凝血酶 抗血小板黏附、聚集 增加毛细血管通透性
32
（二）微循环功能障碍-休克 1、症状：突发。伴广泛出血，紫绀，多器 官功能障碍。 2、机制： （1）微血栓形成：造成微循环淤血，使回 心血量减少；出血使血容量降低。 （2） Ⅻa激活激肽、补体系统导致激肽及 补体增多，使微动脉、毛细血管前括约肌 扩张，微循环淤血。 （3） FDP增强激肽、组胺的作用，使微 血管扩张。
41
42
33
（三）广泛微血栓形成-器官功能障碍 最易栓塞的部位为：皮肤>肾>肺>脑>心> 肝。 发生肾、肝、呼、心衰。 肾：急性肾衰，表现腰痛，少尿，蛋白尿， 血尿 肺： 肺出血、呼吸困难、呼吸衰竭 肝：黄疸，肝衰 心脏：缺血、梗死、心源性休克
34
（四）RBC机械性损伤-微血管病性溶血 性贫血 1、特点： RBC镜下呈盔型、星型、新月 型。称裂体细胞。 2、机制： （1）微血栓形成细网，使RBC黏附。在 血流冲击下， RBC破裂。
凝血功能障碍，从而出现出血, 贫血，
休克甚至多器官功能障碍的病理过程。
14
15
16
发生率0.2-0.5‰，死亡率50-60%。 二、病因与诱因 （一）病因：感染（败血症）、恶性 肿瘤、妇产科-产科意外、大手术（器 官移植、体外循环）、创伤，等。

凝血与抗凝血平衡紊乱 PPT课件

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伤作用。
RBC悬挂在纤维蛋白索上（扫描电镜，左2000，右5200）
DIC的诊断原则
1．存在引起DIC的原发病； 2．存在DIC的特征性临床症状和体征； 3．DIC的实验室检查依据：同时存在3项以上指标的
异常。 ①血小板数量减少（<100×109/L或进行性下降）； ②血浆Fbg减少（<1.5g/L或进行性下降）； ③凝血酶时间(TT) ：以正常血浆为对照，给待测血
维蛋白原。
DIC的发病机制 继发性纤溶激活
★ 继发性纤溶激活的机制 凝血激活
FXIIa 、FXIa 凝血酶、KK
APC促进 PA释放
Fbn、kk促进 PA释放
激活纤溶酶原
DIC的发病机制 继发性纤溶激活
★ 继发性纤溶激活在DIC中的作用
❖ 水解纤维蛋白(原)生成FDP； ❖ 水解多种凝血因子； ❖ 激活激肽系统、补体系统，使
微循环血管扩张、通透性↑。
DIC的临床发展过程
★ 高凝期：病因激活凝血系统，微循环中大量微血栓
形成。 实验室检查：凝血时间↓，血小板粘附性↑。
★ 消耗性低凝期 ：凝血因子和血小板大量消耗；继
发性纤溶激活。 实验室检查：血小板和Fbg含量明显↓，凝血时间↑ ；部分病人有纤溶功能指标的异常。
★ 继发性纤溶亢进期 ：纤溶酶水解多种凝血因子和
凝血酶
ⅩⅢ
ⅩⅢ a
纤维蛋白
多聚体
抗凝系统
★ 体液抗凝系统
(1)血浆抗凝物质 （2）PC系统 （3）肝素 （4）纤溶系统
纤溶系统的激活与抑制
t-PA、u-PA， 凝血酶、Ⅻa 、
Ⅺa、 KK
纤溶酶原
PAI
α2－PI
纤溶酶
水解纤维蛋白(原)

(精选课件)凝血与抗凝血平衡紊乱PPT幻灯片

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Imbalance of blood Coagulation and Anticoagulation
1
• 自2005年6月24日至7月23日，四川省资阳市、 内江市陆续收治了58例不明病因患者。这些患 者多为30岁到70岁的男性，发病初期均出现高 热、乏力，伴有恶心、呕吐；后出现皮下淤血、 休克等症状，截至7月23日，有17例病人经抢 救无效死亡。资阳市卫生局官员表示，病因仍 在调查中，但已排除是非典。资阳、内江打响 了全力抗击不明疾病的战斗。
与血栓形成倾向有关的凝血因子异常
24
25
遗传性血浆凝血因子缺乏 （出血倾向）
疾病
机制
血友病A 血友病B 血友病C
血管性假血友病
FⅧ缺乏，X连锁隐性遗传 FⅨ缺乏，X连锁隐性遗传 FⅪ缺乏，常染色体显性
（或不完全隐性）遗传 vWF质和量异常，血小板粘附、聚
集、障碍 .FⅧ促凝活性降低
26
血友病患者膝关节出血
输入大量库血、血浆等
42
血小板数量增多＞400×109/L
原因
常见疾病
原发性增多※
骨髓增生性疾病：慢粒白血病、真 性红细胞增多症、早期骨髓纤维化、 原发性血小板增多症
继发性增多
急性感染、溶血、某些癌症
※：如伴有功能缺陷，可致出血；如伴有活化功能增强，易 血栓形成。
43
遗传性血小板功能异常
基因
疾病
血栓前状态、糖尿病、妊高 症、口服避孕药、妊娠晚期、 高脂血症、人工瓣膜移植术
45
白细胞增多易致血栓形成原因：
1.毛细血管血流受阻，微循环障碍
2.释放弹性蛋白酶、胶原酶，损伤基底膜、基质
白细胞异常 红细胞异常
41
血小板数量减少（＜100×109/L）

凝血与抗凝血平衡紊乱-精品医学课件

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血小板活化或增多
①在特殊流场下易引起血小板活化，例如冠心病时。
②各种生物活性物质、药物、化学物质和免疫复合物容 易使血小板激活，例如肾炎、SLE等疾病情况下。 ③血小板数量增多也能促进血栓的形成，例如原发性血 小板增多症患者。
白细胞异常与血栓形成
① VEC与白细胞间的相互作用使TF大量表达。
② 释放溶酶体酶，使血管通透性增高、激活凝血和补体系 统。
出血时间测定
目的：评估血小板与血管内皮的协同止 血作用；筛查诊断血管性血友病（VWD） 参考值：2-8MIN 意义：一期止血缺陷；VWD；严重血小 板减少；血小板糖蛋白缺陷 评价：敏感性低，必要时做阿司匹林耐 量试验或直接进行VWF检测或血小板糖 蛋白检测
束臂试验（TOURNIQUET TEST）
Women carrying the Factor V Leiden gene should not take thecontraceptive pill because this will significantly increase the chance of getting thrombosis.
出血性疾病的基本特点
①有原因未明、反复发生的自发性出血或轻微损伤后过 度出血或出血不止的病史。
②出血发生时，出血的程度、频度与局部损伤程度不相 符合。
③一般的止血治疗效果较差，在经出、凝血相关实验室 检查明确病因后，作对因治疗可有明显疗效。
④基本发病环节为血管和（或）血小板异常、血液凝血 功能障碍、循环中抗凝物质增多等，其中由先天性或遗 传性因素引起的出血多见。
遗传性ATⅢ缺乏症
数量减少或功能降低 遗传性PC或PS缺乏或缺陷
抗凝因子异常
获得性ATⅢ、HCⅡ、PC或PS缺乏

病理生理学课件凝血和抗凝血平衡紊乱PPT

病理生理学课件凝血和抗凝血平衡紊乱PPT

04 凝血和抗凝血平衡紊乱的 病理生理机制
凝血系统过度激活
总结词
凝血系统过度激活会导致血液从流动状态转变为凝结状态，从而引发血栓形成和血管阻 塞。
详细描述
凝血系统由一系列蛋白质组成，它们在受损血管的表面相互反应，形成血凝块以止血。 然而，当凝血系统过度激活时，血液中的凝血因子会大量消耗，导致血液从流动状态转
止血和修复损伤的血管
当身体受到损伤时，凝血系统迅速被激活，血液从液态转变为凝固态，形成止血 栓，阻止血液流失。同时，损伤部位的血管通过一系列修复机制恢复其完整性。
凝血和抗凝血平衡的紊乱可能导致止血障碍和血管损伤修复不良。例如，在某些 疾病中，由于抗凝血系统异常激活或凝血系统功能障碍，可能导致持续出血或难 以控制的出血。
深静脉血栓形成。
手术干预
对于严重的凝血和抗凝血平衡 紊乱，可能需要手术治疗，如
深静脉血栓的取栓术等。
预防与康复指导
预防教育
向患者及家属普及凝血和抗凝 血平衡紊乱的预防知识，提高
预防意识。
定期复查
指导患者定期进行相关检查， 以便及时发现和干预凝血和抗 凝血平衡紊乱。
康复训练
根据患者的具体情况，制定个 性化的康复训练计划，促进患 者的康流动 ，进而引发一系列疾病，如动脉粥样硬化、心肌梗死、脑卒 中等。
防止血液过度凝结形成血栓
血栓形成是指血液在血管内过度凝结形成固态血块的过程 。血栓形成可能导致血管阻塞，影响血液循环，进而引发 一系列疾病。
凝血和抗凝血平衡的紊乱是血栓形成的重要原因之一。当 抗凝血系统无法抑制血液过度凝结时，血栓形成的风险增 加，可能导致血管阻塞和组织缺血。
组织因子途径抑制物（TFPI）
肝素和硫酸乙酰肝素
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-
24
二、纤溶系统功能异常
（一）纤溶系统的激活与抑制
内源性凝血时PK分解产生激肽
纤溶酶原激活物 释放酶
tPA和uPA ＋
降解纤维蛋白
纤溶酶原
纤溶酶
水解凝血酶、凝血因子 -
纤溶抑制物(PAI-1等)
-
25
纤溶系统的功能
主要功能是使纤维蛋白凝块溶解，保证血 流通畅，另外，也参与组织的修复和血管的 再生等。
-
15
（二）与血栓形成倾向有关的凝血因子异常
1.遗传性凝血因子异常：
FⅦ多态性基因R353Q是缺血性心脏病的危险因素。 FⅤ的变异R506Q、R306T可产生APC抵抗，促进血栓的形 成。
2.获得性血浆凝血因子增多：
①肥胖、糖尿病、高血压和吸烟等可使纤维蛋白原浓度增高 ②恶性肿瘤、吸烟、酗酒及口服避孕药等可使FⅦ浓度增高 ③肾病综合征可使FⅡ、FⅤ、FⅦ和FⅧ等浓度增高
-
26
纤维蛋白的降解
-
27
（二）纤溶功能亢进引起的出血倾向
1.获得性纤溶功能亢进 ①器官严重损伤时释放大量纤溶酶原激活物
②某些恶性肿瘤可释放大量tPA入血 ③肝功障碍时合成PAI减少及tPA灭活减少 ④DIC时可产生继发性纤溶亢进 ⑤溶栓疗法时，溶栓药物等可引起纤溶亢进
2. 获得性血浆凝血因子减少 （1）凝血因子生成障碍：①维生素K缺乏。
②肝功能障碍。 （2）凝血因子消耗增多：DIC
-
11
1、血友病
是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成 的出血性疾病。
包括:
血友病A（Ⅷ缺乏症）
血友病B（Ⅸ缺乏症）
血友病C（Ⅺ缺乏症）
血友病A是典型的性染色体（X染色体）隐性遗传疾 病
基础。
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2
Waterhouse-Friderichsen syndrome
-
3
某女，29岁，因停经38周，阴道见红2小时，于2004年8月21日12 Am入院，体温、脉搏、呼吸、血压正常。产科检查：宫高33 cm， 腹围87cm, ROT已入盆，胎心132次/min。住院情况：产妇于8月22日 凌晨1 AM开始腹痛，4 AM阵发痛加剧送入产房待产。6：30AM产妇 出现阴道流血，胎心减慢到50-70次/min。怀疑胎盘早剥、胎儿宫内 窘迫。经家属同意，7：20AM入手术室抢救，行剖腹产，术中发现， 有子宫不完全破裂，腹腔积血300 ml，血尿100 ml，胎儿娩出已死， 产妇术中情况一直不好，9：50 AM行子宫全切，血压仍不稳，11 AM 紧急抽血化验，PT > 60sec，pt 8万/mm3，TT > 60sec，Fbg < 100mg/dl，3P试验阳性。经紧急会诊，全力抢救，输全血13个，但血 压仍进行性下降，中午12点心跳呼吸停止，继续抢救1小时无效死亡。
-
7
内凝系统
SK
PK
表
面
ⅩⅡ
ⅩⅡa
凝血旁路
激
HMWK
（选择通路）
活
ⅩⅠ
ⅩⅠa
催化作用 变化的方向
血纤维形成
Ca2+ Ⅸa
外凝系统 磷
ⅠⅩ
PF3 Ⅷ Ca2+
Ⅹ
ⅦⅢ
脂
Ca2+ （传统通路） 表
Ⅹa
Ⅹ
面 阶
PF3 Ⅴ
段
Ca2+
Ⅱ
Ⅱa
ⅩⅢ Ca2Ⅹ+ Ⅲa Ⅰa
Ⅰ
Ⅰa
Ⅰa Ⅰa
Ⅰa
血液凝固机- 制
8
凝血系统
共同凝血途径的三个阶段：
1.因子FX激活成FXa 凝血酶原激活物的形成
2.凝血酶原（FII）激活成凝血酶(FIIa） 凝血酶的形成
3.纤维蛋白原(Fbg) 转变成纤维蛋白(Fbn) 纤维蛋白的形成
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9
-
10
二、凝血因子的异常
（一）与出血倾向有关的凝血因子异常 1.遗传性血浆凝血因子缺乏
主要见于血友病和血管性假血友病。
表现：内出血，创伤后出血不止
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12
欧洲皇室血友病遗传图
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13
2、血管性血友病
病因：vWF（血管性假血友病因子）缺乏
vWF
vWF
GPⅠb-Ⅸ-Ⅴ
platelet
GPⅡb/Ⅲa
actived
-
14
凝血因子生成障碍
在维生素Ｋ参与下，因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ由肝脏 合成，缺乏维生素Ｋ或肝功能下降时，将出现出血 倾向; •
-
23
（3）APC抵抗
定义 正常情况下，若在血浆中加入APC，由于APC可使FVa
和FⅧa失活，而使部分凝血激酶时间(APTT)延长。但一部 分静脉血栓形成患者的血浆标本，若想获得同样的APTT 延长时间，则必须加入比正常时更多的APC，通常将这一 现象称为APC抵抗。
原因 抗PC抗体、PS缺乏和抗磷脂抗体以及FV或FⅧ基因突变
第十四章 凝血与抗凝血平衡紊乱
邓华菲
-
1Байду номын сангаас
目的与要求
掌握：弥散性血管内凝血（DIC）、微血管病性溶 血性贫血的概念；DIC的发病机制；DIC时机体 的功能代谢变化及出血、休克的发生机制。
熟悉：DIC的分期，影响DIC的发生发展因素。
了解：凝血系统、抗凝血系统、纤溶系统、血管、
血细胞异常对机体的影响。DIC防治的病理生理
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16
第二节 抗凝系统和纤溶系统功能异常
凝血系统 凝血
抗凝血系统
抗凝
纤溶
纤溶系统
-
17
（一）抗凝血酶-Ⅲ减少或缺乏
AT- Ⅲ可灭活Ⅶa、Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa，肝素存在时更强
获得性缺乏
合成减少
丢失消耗增多
E
肠道吸收 肝脏功 蛋白障碍 能障碍
外服 雌激素
肾病患者 丢失AT-Ⅲ
-
18
遗传性缺乏
AT-Ⅲ基因位于1号染色体，约19Kb。由于遗传因素引 起的AT-Ⅲ基因变异，可导致AT-Ⅲ缺乏、异常症的发生。
Vit K缺乏或应用Vit K拮抗剂等 严重肝病、肝硬化等 口服避孕药、妊娠等情况
-
22
遗传性缺乏或异常和APC抵抗
（1）蛋白C缺乏、异常症
PC缺乏、异常症属常染色体显性遗传，包括数量缺乏 和结构异常。临床上多发生深部静脉血栓症。
（2）蛋白S缺乏、异常症 PS是APC分解FVa、FⅧa的辅助因子。PS缺乏、异 常症往往可导致深部静脉的血栓形成倾向。
AT-Ⅲ缺乏、异常症 通常可产生反复性、 家族性深部静脉血栓 症。
-
19
（二）蛋白C（PC）和蛋白S（PS）缺乏
蛋白C（肝合成）
凝血酶
激活的蛋白C（APC）
灭活FⅤa，FⅧa
＋
＋
凝血酶
蛋白S
血栓调节蛋白TM
内皮细胞
-
20
动物实验证明，APC可防治 大肠杆菌诱发的DIC。
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21
获得性缺乏 PC和PS缺乏的原因：
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4
问题 病人为什么死亡？
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5
凝血与抗凝血的平衡
止血的过程 血管痉挛
凝血系统
抗凝血系统
抗凝
血小板血栓形成
凝血
纤维蛋白凝块形成
纤溶
纤溶系统
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6
第一节 凝血系统功能异常
一、凝血系统的激活 凝血因子：组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质
FⅠ：纤维蛋白原
FⅡ：凝血酶原
Ⅲ：组织因子,TF
Ⅳ：Ca2＋
Ⅴ～ⅩⅢ