老年肺肉芽肿性血管炎的诊治(一)

过敏性血管炎和肉芽肿病的症状有哪些？常见症状：鼻塞、带血粘脓鼻涕、喘证本病是一种少见的系统性风湿病，常为发作性，可两三个月至数年发作1次。

急性发作期患者可有发热、贫血、消瘦、全身不适和食欲不振，有时发热可呈稽留热或弛张热。

部分患者伴有关节炎或关节痛，但几乎所有的患者均以肺部症状为主要临床表现。

Churg-Strauss 综合征的主要表现。

1.疾病的分期Lanham等将Churg-Strauss综合征的发生发展分为3个阶段：①第一阶段为前驱期，可持续数年(一般都在10年以上，有时可长达30年)，主要表现为过敏性鼻炎和鼻息肉，常伴有哮喘。

②第二阶段以外周血中嗜酸性粒细胞增多和受累组织的嗜酸性粒细胞浸润为特征。

临床上常表现为慢性嗜酸性粒细胞性肺炎或嗜酸性粒细胞性胃肠炎。

病变可持续数年，缓解和复发常交替出现。

③第三阶段为系统性血管炎期。

临床上并非每个病例的发展都符合这种分期顺序。

一般而言，系统性血管炎在哮喘发作数年(平均约3年)后出现。

哮喘出现后很快就出现血管炎者预后较差。

2.呼吸系统表现(1)过敏性鼻炎：过敏性鼻炎见于大多数患者，是Churg-Strauss 综合征最常见的初发症状。

另外，常同时伴有反复发作的鼻窦炎、副鼻窦炎和鼻息肉。

主要症状为鼻塞，排出脓性或血性分泌物，息肉严重时可阻碍呼吸，鼻黏膜可呈颗粒状易碎的结痂。

鼻黏膜活检常见肉芽肿，常伴嗜酸性粒细胞浸润，但血管炎少见。

(2)哮喘：哮喘是Churg-Strauss综合征最主要和最突出的临床表现之一，几乎见于所有患者。

与普通的哮喘相比，一般发病年龄较大，常在35岁以后开始出现。

在血管炎出现以前，哮喘一般症状较重且发作频繁。

但血管炎出现以后哮喘反而可得到缓解。

哮喘发作的严重程度与系统性血管炎的损害程度无明显的相关性。

(3)肺部浸润：肺部的浸润性病变一般出现在疾病的第二阶段，可同时伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多，与嗜酸性粒细胞性肺炎的临床表现很相似。

肺内浸润在放射学上的表现是多样性的，常较为短暂，可迅速消失。

肉芽肿性多血管炎的护理课件汇报人：日期:•疾病概述•临床表现与诊断•药物治疗与护理目录•非药物治疗与护理•并发症的预防与护理•患者教育与随访01疾病概述定义与疾病特征肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis，GPA）是一种少见的系统性坏死性血管炎，以血管壁的肉芽肿性炎症为特征，常累及上、下呼吸道和肾脏。

疾病特征GPA的病变范围广泛，可累及多个器官和系统，且病情复杂多变，临床表现多样。

0102肉芽肿性多血管炎的发病机制GPA患者的自身免疫系统出现异常，对正常组织产生免疫攻击，导致血管炎症和肉芽肿形成。

发病机制尚不明确，可能与遗传、感染、自身免疫等多种因素有关。

未经治疗的患者病情常常进展迅速，可导致死亡。

经过及时诊断和治疗，多数患者的病情可得到控制，预后较好。

GPA的病程差异较大，取决于病变的范围和严重程度，以及治疗是否及时和有效。

肉芽肿性多血管炎的病程与预后02临床表现与诊断呼吸系统表现：咳嗽、呼吸困难等。

皮肤表现：皮疹、皮下结节、紫癜等。

全身症状：发热、体重下降、疲劳等。

关节表现：关节疼痛、关节肿胀等。

消化系统表现：腹痛、腹泻等。

临床表现0103020405诊断标准与鉴别诊断1. 典型症状或器官受累；3. 排除其他类似疾病。

诊断标准：满足以下3个条件即可诊断为肉芽肿性多血管炎2. 特异性病理表现；鉴别诊断：与系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等类似疾病进行鉴别。

评估患者的病情，包括全身症状、皮肤表现、关节表现、呼吸系统表现和消化系统表现等方面。

病情评估定期监测患者的病情变化，及时发现新出现的症状和体征，并采取相应的治疗措施。

监测病情变化病情评估与监测03药物治疗与护理糖皮质激素治疗与护理糖皮质激素是治疗肉芽肿性多血管炎的主要药物，可以有效控制炎症反应。

护理要点包括遵医嘱正确使用糖皮质激素，注意观察副作用如感染、骨质疏松等。

免疫抑制剂常与糖皮质激素联合使用，以减少激素用量和副作用。

wegener肉芽肿病诊断标准(一)Wegener肉芽肿病诊断标准什么是Wegener肉芽肿病？Wegener肉芽肿病是一种罕见的血管炎性疾病，其特点是累及呼吸道和肾脏，并可伴发其他多系统症状，如关节痛、发热、出血等。

Wegener肉芽肿病的诊断标准Wegener肉芽肿病的诊断标准为美国风湿病学会（ACR）和欧洲风湿病学会（EULAR）所公认的诊断标准，主要包括以下几点：1.上、下呼吸道病变：包括持续或反复出现的鼻塞、鼻出血、鼻窦炎、中耳病变等上呼吸道病变，以及肺实质、肺间质病变等下呼吸道病变。

2.肾脏病变：出现血尿、蛋白尿、肾功能损害等肾脏病变。

3.肺部影像学改变：X线、CT、MRI等检查发现肺部广泛浸润性病变。

4.组织学检查：通过组织学检查发现具有特征性的坏死性血管炎，伴有肉芽肿、坏死和炎症细胞浸润等特点。

5.血清ANCA阳性：具有抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性结果。

诊断过程中应注意的问题在进行Wegener肉芽肿病的诊断过程中，需要注意以下几点：1.诊断应是全面的，需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查和影像学检查等因素。

2.ANCA的阳性和组织学检查是诊断的重要指标，但不是必备条件，特别是对于早期病例和轻度病例，可能出现阴性结果。

3.需要排除其他类似的疾病，如结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎等。

结论Wegener肉芽肿病的诊断标准为根据上、下呼吸道病变、肾脏病变、肺部影像学改变、组织学检查和血清ANCA阳性等指标进行综合评估。

在进行诊断时需要注意全面性和排除其他类似疾病的可能。

病例分析一般来说，Wegener肉芽肿病的症状表现各异，但其主要表现常包括呼吸道或肺部症状、肾脏症状和全身症状等。

以下是一个病例分析：患者女性，年龄35岁，近期出现了咳嗽、咳痰和呼吸急促等呼吸道症状，同时伴有血尿、蛋白尿和乏力等肾脏症状，有体重下降、发热等全身症状。

X线检查显示肺部有广泛浸润性病变。

经过一系列实验室检查和影像学检查，发现该患者血清ANCA阳性，肾脏活检发现具有特征性的坏死性血管炎，伴有肉芽肿、坏死和炎症细胞浸润等特点。

老年患者嗜酸细胞肉芽肿性血管炎的临床特征
王文月;喻昌利;施举红
【期刊名称】《中华老年多器官疾病杂志》
【年(卷),期】2015(014)012
【摘要】嗜酸细胞肉芽肿性血管炎(EGPA)是以外周血和受累脏器组织中嗜酸性粒细胞增高并伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性血管炎,以呼吸系统受累(如哮喘)最为常见.影像学表现为肺部非固定性斑片状浸润影、磨玻璃影、实变、结节、胸腔积液等,也可出现肺间充质改变.该病在成年人中常见,无明显性别差异;年龄是预后不良的影响因素之一.临床研究分析发现老年患者有更高的患病率和死亡率,本文就老年患者EGPA的临床特征进行文献复习,并综述如下.
【总页数】4页(P944-947)
【作者】王文月;喻昌利;施举红
【作者单位】华北理工大学附属医院呼吸科,唐山063000;华北理工大学附属医院呼吸科,唐山063000;中国医学科学院北京协和医院呼吸科,北京100730
【正文语种】中文
【中图分类】R593.9;R592
【相关文献】
1.美国FDA批准首种治疗嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎（EGPA）的特效药物 [J], 夏训明;
2.嗜酸细胞肉芽肿性血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体阳性与阴性患者临床特征 [J],
王文月;喻昌利;施举红;李琳;郭霞;韩晓庆
3.35例嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎患者的临床特征分析 [J], 高懿卓;王翠红;叶蕊;赵立
4.非系统性血管炎性神经病的临床分类及其临床特征、影像学研究进展 [J], 周如梦; 丁曼; 卢祖能
5.弥漫性肺泡出血在系统性红斑狼疮和ANCA相关性血管炎的临床特征比较分析[J], 卢祥云;马柯;温大蔚;辛苗苗;梁宏达
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嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断与治疗一、概述嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis，EGPA），又称为Churg-Strauss 综合征，是一种罕见的系统性血管炎疾病。

该病以反复发作的肺部症状、皮肤损害、神经系统症状和胃肠道症状为特点，同时伴随显著的嗜酸性粒细胞增多。

二、诊断1. 临床表现嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床表现多样，主要包括：- 反复发作的肺部症状，如咳嗽、咳痰、呼吸困难等；- 皮肤损害，如皮疹、脱发等；- 神经系统症状，如头痛、癫痫、周围神经病变等；- 胃肠道症状，如腹痛、腹泻、吞咽困难等。

2. 实验室检查- 血液检查：嗜酸性粒细胞显著增多，伴有白细胞总数升高；- 血清学检查：C反应蛋白升高，红细胞沉降率增快；- 自身抗体检测：部分患者可出现抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。

3. 影像学检查- 胸部X线：可见多发性斑片状浸润影、空洞、肺气肿等；- 腹部超声：可见肝脏、脾脏肿大，腹水等；- 脑部MRI：可见脑部血管炎表现，如血管狭窄、梗死等。

4. 组织活检对于疑似病例，可行皮肤、肌肉、肺或脑组织活检，以确定诊断。

活检结果显示肉芽肿性炎症，伴有嗜酸性粒细胞浸润。

三、治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗原则为：控制炎症、缓解症状、防止病情进展和减轻组织损伤。

治疗方法包括：1. 药物治疗- 糖皮质激素：为首选药物，可有效控制炎症，缓解症状；- 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于糖皮质激素无效或病情进展迅速的患者；- 抗凝药物：用于防止血栓形成，降低疾病复发风险；- 抗感染药物：用于治疗合并感染的患者。

2. 支持治疗- 氧疗：对于呼吸困难患者，给予氧疗；- 营养支持：保证营养摄入，提高患者免疫力；- 康复锻炼：鼓励患者进行适当的康复锻炼，提高生活质量。

3. 手术治疗- 肺脏受累：可行肺叶切除术；- 胃肠道受累：可行部分胃肠道切除术；- 神经系统受累：根据病情严重程度，可考虑神经外科手术。

血管炎并发嗜血细胞综合征1例血管炎并发嗜血细胞综合征在国内未见报道。

本文报道了一位70岁的老年男性，“血管炎”诊断明确，入院后持续高热，肺部CT提示肉芽肿病变建议行肺穿，经过治疗后肺部病灶较前缩小，炎症指标好转。

但突然出现血三系尤其是血小板快速降低、铁蛋白明显升高、凝血功能异常等，经过大剂量甲强龙及丙球冲击、抗感染等治疗仍无效。

该患者通过反复骨髓穿刺及动态监测各项检验指标，诊断为嗜血细胞综合征，最终死亡。

嗜血细胞综合征十分凶险，诊断困难，患者预后极差，只有对其有足够充分的认识，才能做到早期诊断及治疗，这对提高患者的生存率十分重要。

标签：嗜血细胞综合征；血管炎噬血细胞综合症（hemophagocytic syndrome，HPS）于1939年由Scott等首次报道，是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。

HLH的本质是高炎症反应引起的组织损伤，其主要特征是发热、肝脾肿大、全血细胞减少。

HLH诊断困难，预后极差，可以由多种因素引起或诱发，国内常见于病毒、肿瘤及免疫性疾病等。

本文报告了国内首例血管炎并发的嗜血细胞综合征的诊治经过，并认为需考虑伴发淋巴瘤可能。

1 病例介绍患者，男，70岁，因“反复皮疹10个月余，发热3 d”入院。

4个月前在笔者所在医院诊断为“系统性血管炎”，经治疗后皮疹可好转。

3 d前，患者出现发热，体温最高38.9 ℃，伴左足背浮肿，四肢散在红色皮疹。

既往有高血压病史。

查体：体温37.3 ℃，心率111次/min，血压、呼吸正常，心肺腹及神经系统无殊。

左侧足背部浮肿，四肢散在小斑片状皮疹。

初步诊断：（1）血管炎；（2）高血压病。

试验室检查：血常规：WBC 3.9×109/L，N 86.2%，HB 93 g/L，PLT 99×109/L，凝血功能APTT 37.1 s，PT 13.8 s，纤维蛋白原6.33 g/L，D-二聚体13 525 μg/L，ESR101 mm/h，CRP 147 mg/L，白蛋白22 g/L，铁蛋白10 894.3 ng/ml，CA125 283.7 U/ml，LDH 635 U/L，RF 136 U/ml。

肉芽肿性血管炎的病因治疗与预防肉芽肿性血管炎（GPA），过去被称为韦格纳肉芽肿（WG）。

是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属于自身免疫性疾病。

该病于1931年发生Klinger1936年首次描述Wegener进一步描述了病理学。

该病变涉及小动脉、静脉和毛细血管，偶尔涉及大动脉。

其病理特征是血管壁炎症，主要侵犯上下呼吸道和肾脏。

通常从鼻粘膜和肺组织的局灶性肉芽肿炎症开始，然后进展为血管弥漫性坏死性肉芽肿炎症。

临床表现为鼻及副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。

它还可以涉及关节、眼睛和皮肤，也可以侵入眼睛、心脏、神经系统和耳朵。

无肾病患者称为局限性肉芽肿性血管炎。

男性比女性多一点，从儿童到老年，最近报道的年龄范围是5-91年龄之间发病，但中年人多发，40~50年龄是该病的高发年龄，平均年龄为41岁。

根据美国的说法，各种各样的人都可以发病GaryS.Hoffma的研究，GPA发病率为每30000-50000其中一人发病，其中一人发病97%病人是高加索人，2%为黑人，1%对于其他种族。

我国的发病情况没有统计数据。

未经治疗。

GPA病死率可高达90%激素和免疫抑制剂治疗后，GPA预后明显改善。

虽然该病有类似的炎症过程，但没有独立的致病因素，病因尚不清楚。

1、一般症状它可以缓慢生病，持续一段时间，也可以表现为快速进展性疾病。

疾病的初始症状包括发烧、疲劳、抑郁、体重减轻、关节疼痛、盗汗、尿色变化和虚弱。

发烧是最常见的。

发烧有时是由鼻窦的细菌感染引起的。

2.上呼吸道症状以上呼吸道病变是大多数患者的首发症状。

通常表现为持续流鼻涕和加重。

流鼻涕可来自鼻窦分泌，导致上呼吸道阻塞和疼痛。

伴有鼻粘膜溃疡和痂、鼻出血和唾液中的血丝。

鼻窦炎可以缓解和严重GPA鼻中隔穿孔、鼻骨损伤、鞍鼻。

咽鼓管阻塞可引起中耳炎，导致听力丧失。

后者通常是患者的第一个主诉。

有些病人可能会因为门下狭窄而发出嘶哑的声音和呼吸哮喘。

3.下呼吸道症状肺部受累是本病的基本特征之一50%患者起病时有肺部表现，总计80%上述患者将在整个过程中发生肺部疾病。

老年嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者的临床分析张隽;李杰;王晶;华琳;张黎明【期刊名称】《首都医科大学学报》【年(卷),期】2024(45)3【摘要】目的分析老年嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)患者的临床特征。

方法回顾性分析2007年2月至2022年2月首都医科大学附属北京朝阳医院确诊的EGPA患者的临床资料,根据年龄分为老年组(年龄≥60岁)和非老年组(年龄<60岁),比较两组患者临床特征的差异并随访预后。

结果共纳入101例EGPA患者,其中老年组42例(41.6%),非老年组59例(58.4%)。

老年组与非老年组比较,合并高血压病(40.5%vs 16.9%,P=0.008)、血嗜酸性粒细胞>10%(90.5%vs 72.9%,P=0.029)及估算肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,eGFR)降低[eGFR<80 mL·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1)](61.9%vs 16.9%,P<0.001)的患者比例更高,老年组红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)[20(10,56.25)mm/h vs 12(5,32.25)mm/h,P=0.028]及肺功能指标残气量/肺总量(residual volume/total lungcapacity,RV/TLC)[(48.84±11.43)%vs(41.92±9.06)%,P=0.009]更高。

老年组与非老年组相比,心脏受累(73.8%vs 32.2%,P<0.001)、中枢神经系统受累(23.8%vs 5.1%,P=0.006)、周围神经系统病变(83.3%vs 64.4%,P=0.036)、肾脏受累(69.0%vs 47.5%,P=0.031)及五因子评分(five-factor score,FFS)≥2分(61.9%vs 15.3%,P<0.001)的发生率均更高。

肺血管炎-疾病研究白皮书第一部分肺血管炎-疾病概述 (2)第二部分肺血管炎-疾病的病因分析 (4)第三部分肺血管炎-疾病的主要症状及临床表现 (5)第四部分肺血管炎-疾病的发展趋势分析 (7)第五部分肺血管炎-疾病患者的分布情况 (9)第六部分肺血管炎-疾病的鉴别诊断 (11)第七部分肺血管炎-疾病的权威治疗医院与机构 (13)第八部分肺血管炎-疾病的临床治疗方案 (15)第九部分肺血管炎-疾病的护理方案 (18)第十部分肺血管炎-疾病的科学管理 (20)第一部分肺血管炎-疾病概述肺血管炎-疾病概述肺血管炎是一组罕见但严重的疾病，其特点是肺部血管发生炎症和损害。

这些疾病包括原发性肺动脉高压、系统性硬化病相关肺动脉高压、过敏性肺血管炎以及其他一些罕见的血管炎性疾病。

肺血管炎的发病机制尚不完全清楚，但遗传、免疫学和环境因素被认为可能起到关键作用。

原发性肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）是肺血管炎中最常见的一种，其特点是肺动脉内压力持续升高，导致肺动脉狭窄和肺血管壁增厚。

这种疾病会导致右心室负担加重，最终可能导致心力衰竭和死亡。

原发性肺动脉高压的早期症状不明显，随着疾病的进展，患者可能出现气短、乏力、胸痛等症状。

系统性硬化病相关肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension associated with Systemic Sclerosis, PAH-SSc）是系统性硬化病（也称硬皮病）的一种并发症。

系统性硬化病是一种自身免疫性疾病，其特点是皮肤和内脏器官的纤维化和血管病变。

PAH-SSc患者通常有更差的预后，治疗挑战也更大。

过敏性肺血管炎是一种少见的肺血管炎性疾病，其特点是肺微血管发生炎症和栓塞。

过敏性肺血管炎的确切病因不清楚，但与过敏反应和炎症反应有关。

患者可能出现发热、咳嗽、呼吸困难等症状。

其他一些罕见的血管炎性疾病也可能导致肺血管炎，例如结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿等。

坏死性肉芽肿性血管炎20例临床分析
潘泽斌;曹敏
【期刊名称】《临床肺科杂志》
【年(卷),期】2014(019)004
【摘要】目的分析坏死性肉芽肿性血管炎(NGV )的临床资料.方法对南京鼓楼医院收治的20例NGV患者的临床资料进行分析.结果男11例,女9例,发病年龄18~76岁,平均年龄44.7岁.可累及多个系统或器官,以肺脏受累最常见,占100%,其次为鼻部和肾脏,各为85%.血抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性率95%.影像学以肺部多发结节/肿块影伴或不伴空洞病灶(65%)为主.最常见的病理表现为坏死性肉芽肿和小血管炎.结论 NGV临床表现复杂多样,综合ANCA、影像学和组织活检利于早期诊断,早期治疗.
【总页数】3页(P624-626)
【作者】潘泽斌;曹敏
【作者单位】242500,安徽,泾县,泾县医院呼吸内科;210008,江苏,南京,南京大学医学院附属南京鼓楼医院呼吸内科
【正文语种】中文
【相关文献】
1.坏死性肉芽肿性血管炎32例临床分析 [J], 卢冬梅;马俊鹏;杨晓红
2.坏死性肉芽肿性血管炎患者继发多脏器损害1例观察和护理 [J], 吴雯霏
3.韦格纳肉芽肿病（Wegener’Sgranulomatosis）已更名为“坏死性肉芽肿性血管炎 [J],
4.坏死性肉芽肿性血管炎肺损害的临床分析 [J], 潘泽斌;曹敏;蔡后荣
5.累及脑膜和小脑的坏死性肉芽肿性血管炎1例报道并文献复习 [J], 余爱勇;陈晟;赵迎春;赵玉武
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肺血管炎诊断标准
肺血管炎是一类以血管炎症为主要病理改变的肺部疾病。

为了规范和准确诊断这类疾病，以下是肺血管炎的诊断标准，主要包括临床诊断标准、影像学诊断标准、实验室诊断标准以及病理诊断标准。

1.临床诊断标准
肺血管炎的临床表现主要为咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛等症状。

此外，患者还可能出现发热、乏力、体重下降等全身症状。

根据患者的临床表现，可以初步诊断为肺血管炎。

2.影像学诊断标准
影像学检查是诊断肺血管炎的重要手段。

通过胸部X线片和CT检查，可以观察到肺部血管的炎症反应和病变情况。

例如，胸部X线片可以显示肺部血管的扩张、增粗、扭曲等改变；CT检查则可以更清晰地显示肺部血管的病变细节和范围。

根据影像学检查结果，可以进一步确诊肺血管炎。

3.实验室诊断标准
实验室检查可以帮助医生了解患者的病情和病因。

通过检测患者的血常规、血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白等指标，可以了解患者的炎症反应情况和免疫系统状态。

根据实验室检查结果，可以辅助诊断肺血管炎。

4.病理诊断标准
病理诊断是肺血管炎的金标准。

通过组织活检或手术切除病变组织，可以观察到病变组织的病理改变，从而确诊肺血管炎。

病理诊断不仅可以明确诊断，还可以帮助医生了解病变的范围和程度，为制定治疗方案提供依据。

总的来说，肺血管炎的诊断需要结合临床诊断标准、影像学诊断标准、实验室诊断标准和病理诊断标准。

通过全面的检查和分析，医生可以准确地诊断肺血管炎，并为患者提供合适的治疗方案。