儿童先天性巨结肠手术的治疗进展

先天性巨结肠的治疗进展曹丹先天性巨结肠（Hirschsprung’s disease ,HD）国际通用的病名为“赫什朋病”或无神经节细胞症。

国内常称为先天性巨结肠症。

常见病因：巨大结肠远端无神经节功胞肠段丧失蠕动功能，近端结肠由于肠内容物无法排出而发生继发性扩大。

所以，巨结肠症不是“因”而是“果”。

本病的主要临床表现为：①不排胎便或胎便排出延迟；②腹胀；③肠梗阻；④肛门指检：有明显的裹手感，当手指退出后，由于手指的扩张及刺激，常有大量粪便、气体呈“爆炸样”排出，腹胀好转；⑤婴幼儿全身情况不良，呈贫血状，胃纳差。

后期常并发小肠结肠炎及肠穿孔。

在消化道畸形中，HD发生率仅次于直肠肛门畸形。

临床分型主要分为三型：①短段型；②常见型；③长段型。

以上各型中常见型占75%左右，其次是短段型。

另外，全结肠型占3%-5%。

1、治疗方法：1.1 保守治疗：主要包括口服润滑剂或缓泻剂，塞肛，药物灌肠。

1.2 中西医结合治疗：主要有扩张直肠肛管，内服中药等。

1.3 结肠造瘘：主要适用于患儿病情较重，保守治疗无效又不能耐受根治手术者，可先行造瘘，待患者症状解除，全身状态恢复后，可考虑行二次根治术后再行关瘘。

1.4 根治手术：随着医疗水平的不断进步，对先天性疾病的发现及治疗也在不断的提高，现将本病近年来多采用的根治手术综述如下：1.4.1 拖出型直肠结肠切除术（Swenson）：此术式为HD根治术的首创手术，左下腹正中切口，游离结肠和直肠，膀胱上方离断直肠，切除病变肠管；将远端结肠和直肠从肛门翻转拖出，再将近端结肠从直肠前壁拖出；于肛门外吻合结肠、直肠，直肠前壁距齿状线2-3 cm，后壁距齿状线0.5 cm。

由于本手术分离面广泛，出血量较大，术后并发症较多，故现较少采用。

1.4.2 改良Swenson术：(1)左下腹经腹直肌切口进腹，在预计保留结肠处的系膜缘和对侧系膜缘各缝一丝线做为拖出时的标记。

在直肠后间隙进行分离，向尾端分离至尾骨尖。

先天性巨结肠症回流灌肠术的研究进展摘要：先天性巨结肠是由消化系统发育异常引起的疾病。

临床治疗以手术为主，结肠回流灌洗不仅是术前的必要准备，也是缓解症状的重要手段，今天，大多数医护人员在临床环境中继续研究和改进结肠回流灌洗术，此外，还对灌肠装置、方法、灌肠溶液等进行了大量研究，以提高灌肠的有效性和质量。

关键词：灌肠液；回流灌肠；先天性巨结肠前言先天性巨结肠(hirschsprung disease，HD)是一种肠道神经发育障碍，也是最常见的儿童疾病之一，它是胃肠道第二常见的先天性消化道畸形疾病[1-2]。

主要临床表现是功能性肠梗阻不全，主要为胎粪性便秘、呕吐、腹胀[3-5]。

目前，唯一有效的治疗方法是手术。

随着时间的推移，医务人员对这种疾病的了解有所提高，手术技术和器械的使用方式也有所改进，先天性巨结肠的治疗正逐渐向早期手术和Ⅰ期根治手术发展。

回流灌肠不仅是一种有效的治疗方法，而且是先天性巨结肠切除术前的强制性肠道准备，其质量直接影响手术结果。

为提高回流灌肠的质量，国内护理界同仁对反流灌肠材料选择、灌肠方法、灌肠液成分等多个课题进行了研究，现总结如下。

1先天性巨结肠回流灌肠的目的和可以解决的问题1.1先天性巨结肠症回流灌肠的目的巨结肠回流灌肠定义回流式洗肠是使用洗肠液通过肛管注入结肠，然后回抽，重复此操作以清除粪便。

标准化的回流灌肠是治疗先天性巨结肠的重要步骤，主要目的是有效清除孩子扩大的结肠内的粪便和气体，保持孩子的肠道功能，为进一步的手术做准备[6-8]。

1.2有效的灌肠可以解决的问题减少粪便堆积并消除腹胀[9-11]；它可以减少毒素的吸收并减轻中毒症状；减少肠管扩张段的延长、改善营养，增加体重；它可以减少并发症（结肠炎、小肠结肠炎、败血症等）并有助于临床诊断[12-15]。

2回流灌肠肛管的选择橡胶肛管管壁厚，不透明，坚硬，侧面无孔，弹性低，易于插入，不易反折，对肠黏膜刺激性强，易损伤肠黏膜，它在临床上很少使用，因为它会导致肠穿孔；硅胶肛管质轻有弹性，管壁有弹性无刺激性，头端侧孔多，有利于排便，管道是透明的，因此可以很容易地看到管道内部。

经脐腹腔镜手术治疗先天性巨结肠的疗效观察黄鸿;张利兵;闫焕;廖文戈【摘要】Objective:To compare the efficacy of trans-umbilical laparoscopy and conventional laparoscopic in the treatment of Hirschsprung's disease.Methods:The clinical data of ninety-two children with Hirschsprung's disease from January 2013 to January 2017 were retrospectively analyzed.Fifty-five children who underwent trans-umbilical laparoscopic surgery were served as group A,and 37 children who underwent conventional laparoscopic surgery were defined as group B.The operation-related indexes,postoperative recovery and the incidence of short-term complications were compared between the twogroups.Results:All surgeries were successfully completed,and no conversion to open surgery.The left colon resection operation time of group A was significantly lower than that of group B(P ＜0.05).No significant differences were found in the intraoperative blood-loss volume,postoperative gastrointestinal function recovery time,and hospital days between the two groups(P＞0.05).The postoperative abdominal distension rate of group A was 7.27％,which was significantly lower than that of group B(P＜0.05).There were no significant difference in the incidence of postoperative complications between two groups (P ＞0.05).Conclusion:The clinical efficacy of trans-umbilical laparoscopic surgery for Hirschsprung's disease was similar to that of conventional laparoscopic surgery,but the incidence of abdominal distension after transumbilical laparoscopic surgery was lower,and the scar was more hidden.%目的:探讨经脐腹腔镜手术治疗先天性巨结肠的疗效.方法:回顾性分析201 3年1月至2017年1月四川省成都市妇女儿童中心医院收治的92例先天性巨结肠患儿的临床资料,将55例接受经脐腹腔镜手术治疗的患儿作为观察组,37例接受常规腹腔镜手术治疗的患儿作为对照组.对比两组患儿的相关手术指标、术后恢复情况以及近期并发症的发生率.结果:两组患儿均顺利完成手术,无中转开腹病例.观察组患儿左半结肠切除术的手术时间明显少于对照组(P≥0.05);两组患儿术中出血量、术后胃肠功能恢复时间、术后住院天数比较,差异均无统计学意义(均P＞0.05);观察组术后腹胀的发生率显著低于对照组(P≥0.05);两组患儿术后近期并发症的比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论:经脐腹腔镜手术治疗先天性巨结肠的临床疗效与常规腹腔镜相当,但经脐腹腔镜手术术后腹胀的发生率低,手术瘢痕更隐蔽.【期刊名称】《广西医科大学学报》【年(卷),期】2018(035)005【总页数】4页(P703-706)【关键词】经脐腹腔镜;常规腹腔镜;先天性巨结肠;疗效;术后并发症【作者】黄鸿;张利兵;闫焕;廖文戈【作者单位】四川省成都市妇女儿童中心医院小儿外科一病区,成都610091;四川省成都市妇女儿童中心医院小儿外科一病区,成都610091;四川省成都市妇女儿童中心医院小儿外科一病区,成都610091;四川省成都市妇女儿童中心医院小儿外科一病区,成都610091【正文语种】中文【中图分类】R726.5先天性巨结肠属于先天性消化道畸形，病变使肠壁肌间神经丛、黏膜下神经丛的神经细胞发育不良或者缺失，导致肠道末端功能丧失[1]。

麴匿蕉盘查２螋生』旦筮ｌ鱼鲞筮』朔』鲤趟垡咝鱼丛煎ｉ￡璺！鱼盘坠啦盟：丛数２螋：巡：！§：塑Ｑ！』。

３６７・先天性巨结肠病研究进展广西壮族自治区梧州市妇幼保健ｆｆＥ（５４３００２）林霄广西医科大学附属第一医院龙莉铃先天性巨结肠病又称赫什朋病。

是由于先天性肠壁肌问神经节细胞缺如所致的肠道发育畸形【Ｉｌ，在胃肠道畸形中占第２位，是新生儿肠梗阻的常见原因之一。

近年来随着各地新生儿科的建市，新生儿及小婴儿就诊明显增多．而且此病手术越来越提早进行，目前虽然对此病已有进一步的认识，对此病的同源病也开始见诸报道，诊断是否确切关系到患者的终身．是当前匝待深入研究提高的重要课题。

ｌ胚胎发生与病因研究先天性巨肠病是由于肠壁肌层问神经丛（Ａｕｅｒｂａｃｋ７ｓ丛）和黏膜下神经丛（Ｍｅｉｓｓｎｅｒ’ｓ丛）内缺乏神经节细胞。

在正常的胚胎发育中，肠神经系统（ＥＮＳ）的神经节细胞起源于中枢神经嵴，其神经母细胞与已发育的迷走神经纤维一起沿着胃肠道从头端向尾端移入．怀孕第１２周时到达远段结肠或直肠ＩＬｌ。

神经细胞首先移入肌问神经丛。

然后移入黏膜下丛。

如果在移入过程中南了各种因素影响．出现无神经节细胞分布的肠段，就导致先天性巨肠病。

对于先天性巨肠病形成的原因，目前有几个基本理论解释。

１．１神经母细胞移入中断理论：是目前最被广泛接受的假设．１９６７年。

Ｏｋａｍｏｔｏ等首先提出神经节的缺乏是由于神经嵴细胞移行过程的中断而停止．其根据是对神经峙细胞在？肖化道的正常出现顺序的观察。

移行停滞发生越早，则病变肠段越长１３１。

由于乙状结肠和直肠位于消化道的最远端．因此最常受累。

１．２微环境改变理论：虽然移入失败的假设目前得到普遍的接受，但对于远段结肠内胚胎期组织和成熟组织的细致研究，提示神经细胞的移人曾有可能发生过１４１。

因此提Ｈ｛神经节细胞的缺乏可能是由于母细胞的移入后生存环境（微环境）的改变，导致神经母细胞不能正常分化的假没１３１。

先天性巨结肠的手术治疗33例分析【摘要】目的探讨分析对先天性巨结肠患者采取手术治疗的临床效果。

方法选取我院收治的先天性巨结肠患者33例，随机分成观察组和对照组，观察组采取腹腔镜手术治疗，对照组采取常规开腹手术治疗，比较两组临床效果。

结果观察组手术时间、术后住院时间明显短于对照组，差异具有显著性，有统计学意义（p0.05）。

1.2 纳入及排除标准所有患者均经过直肠肛管测压、钡剂灌肠检查，检查结果结合临床症状综合判断，均符合先天性巨结肠诊断，确诊为先天性巨结肠，排除全结肠型巨结肠患者及在术前行巨结肠根治术患者[1]。

1.3 方法1.3.1 观察组本组18例先天性巨结肠患者采取腹腔镜手术治疗，术前8天为患者行结肠灌洗[2]，术前3天给予患者口服抗生素，为患者麻醉，麻醉后在脐窝的下方做弧形切口，切开腹膜后将腹腔镜镜头置入，探查腹腔内病变范围，对照术前检查结果，判定切除肠管长度，分离相关肠系膜，行soave吻合。

1.3.2 对照组本组15例先天性巨结肠患者采取常规开腹手术治疗，术前准备同观察组一致，麻醉后常规开腹进行操作，直视下判断肠管病变，离断拟切除肠管的肠系膜，均行soave吻合，比较两组临床情况。

1.4 观察指标主要观察两组患者手术时间、术中出血量、住院时间和术后腹胀的发生率。

1.5 统计学方法数据都是采用专业的spss13.0软件进行统计学分析处理。

所有计数数据采用χ2进行检验，结果以χ±s表示，并且p0.05）。

观察组术后腹胀发生率明显低于对照组，差异具有显著性，有统计学意义（p<0.05），见表1。

3 讨论先天性巨结肠是一种最为常见的小儿外科消化道畸形，特点为便秘、病变的肠段缺失神经节细胞，发病率逐年上升，男性发病率高于女性，有家族性发病的倾向，近几年，随着手术治疗的方法在逐渐增多，病死率明显降低，预后良好。

先天性巨结肠病因除微观方面外，有空气污染、宫内病毒感染、有害的食品添加剂等。