内科学_各论_疾病:小儿渗出性多形性红斑_课件模板
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儿童渗出性多形红斑渗出性多形性红斑是一种与儿童免疫功能有关的,以皮肤黏膜多样化损害为特征的自限性的急性非化脓性炎症[1]。
本病是多由药物和感染而引起的一种变态反应性疾病。
分为2型,轻型临床预后良好,严重型又称Stevens-Johnson综合征(Stevens-Johnson syndrom,SJS),起病急,病情进展迅速,内脏器官受损严重,病死率可达15%~25%[2]。
本病好发于儿童、青少年,男性发病率要高于女性,近年来随着有关渗出性多形性红斑基础研究的不断深入,新的检查技术和设备的发展,以及临床经验的积累,对此病的诊断与治疗较前已经有显著的进展,现将近年来有关渗出性多形性红斑的诊疗进展进行简要的介绍。
1 渗出性多形性红斑的病因与病理1.1 病因本病的病因迄今尚未完全明确,多数学者认为是一种变态反应所引起的皮肤病,易发生于有过敏体质的患儿,已经肯定的致病因素[3,4,5,6,7]:(1)感染为其较常见的诱因,其中最常见的为单纯疱疹病毒感染,然而一些细菌、真菌、支原体、原虫感染等也可以诱发本病,感染诱发的潜伏期较长。
(2)药物及食物过敏:如磺胺类和青霉素易诱发本病,其他如红霉素、头孢菌素类、抗惊厥药物等亦可诱发本病。
药物诱发较迅速,病情较重。
(3)物理因素,如寒冷、日光、放射线等也可诱发。
(4)一些其他疾病,如恶性肿瘤、结缔组织病及妊娠、月经紊乱等也可诱发。
还有相当数目病例的原因目前仍难以查明。
1.2 病理目前多数学者认为本病的机制是由于外来的抗原激发了机体的特异性细胞毒性反应,从而引起表皮细胞的损伤。
轻型主要发生于表皮与真皮的交界处,先发生小血管的扩张以及局部的水肿,显微镜下可以看到血管周围有很明显的淋巴细胞浸润,然后红细胞渗出至血管的外面。
表皮下可以见到淋巴细胞的浸润以及空泡的形成。
重症的发病机制非常复杂,其特点是快速而广泛的角质形成细胞凋亡,从而导致表皮与真皮分离。
发生该病的个体可能具有一定的遗传易感性,使药物在体内代谢发生异常,疾病早期是通过药物的活性代谢产物对角质形成细胞产生直接的细胞毒性作用,此后在多种细胞因子参与下导致的免疫反应使这种细胞毒性作用放大,并主要通过CD8+T细胞的颗粒酶途径及角质形成细胞表面大量表达了FasL,同时在体液免疫[8]、单核巨噬细胞的共同作用下引起角质形成细胞的广泛凋亡,最终形成重症渗出性多形性红斑,导致内脏器官,如心、脑、肺部等严重受累[9,10]。
渗出性多形性红斑本病是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症,发生于有过敏体质的患儿,以皮肤粘膜多样化表现其期特征。
本患儿为过敏体质,急性起病,病程1月,发病前曾服中药一月余,病初手足疱疹后反复出现皮肤红斑,加重2天间断阵发性腹痛,查体全身皮肤散在充血性红斑,部分略高出皮面,压之褪色,无破溃,未见水疱,皮温不高,口腔及肛周粘膜光滑,未见皮疹及破溃,血常规白细胞总数及中性粒细胞明显升高,故应注意此病,入院后严密观察病情,完善相关检查以明确诊断。
鉴别诊断:1.中毒性表皮坏死性溶解症本病为过敏反应性疾病,皮肤可见红斑及疱疹,并有大片上皮脱落,也可见口炎结膜炎。
病程进展快,病情重,全身中毒症状重。
本患儿急性起病,病程1月,病初手足疱疹后反复出现皮肤红斑,病情较重,应注意此病可能,入院后观察病情,进一步完善相关检查以明确。
2.败血症本患儿有发热,皮肤散在渗出性红斑表现,精神反应弱,血常规白细胞总数明显增高,患儿同时合并全身播散性肺结核,目前不除外免疫功能地下出现败血症可能,入院后进一步行血培养以明确。
1.积极完善相关检查,血尿便常规,生化全项,凝血三项,心电图,胸腹片,腹B超等;2.监测血压、呼吸、血氧饱和度等生命体征,予禁食补液,记出入量,尽量减少药物应用,注意呼吸情况,如出现呼吸道症状,及时复查胸片,注意腹痛变化及大便情况,如有变化,及时请外科会诊;3.门诊查白细胞明显升高,中性分类为主,考虑存在感染,门诊已予维宏静点一次,目前暂不应用抗生素,明晨做罗氏芬皮试后以确定进一步用药;4.请示陈植科值班、王维住院总医师,电话请示王江副主任、周怡芳主治医师:患儿存在结核感染,本次发病表现为全身皮肤红斑,为渗出性,查C反应蛋白显著升高,目前考虑渗出性多形性红斑可能性大,本病进展迅速,可累及全身各脏器,随时可危及患儿生命。
考虑加用甲基强的松龙2mg/kg.d,实予30mg/次静点抑制免疫炎症反应,患儿存在结核感染(现已停用抗结核药1月余)暂予异烟肼0.15g/日口服抗结核治疗,进一步请结核科会诊协助治疗。
小儿渗出性多形性红斑是怎么回事?*导读:本文向您详细介绍小儿渗出性多形性红斑的病理病因,小儿渗出性多形性红斑主要是由什么原因引起的。
*一、小儿渗出性多形性红斑病因*一、发病原因一般认为是一种变态反应所引起的皮肤病。
,发生于有过敏体质的患儿。
反应原可为感染(主要为单纯疱疹病毒、细菌、真菌感染),药物(磺胺药、抗生素特别是青霉素、红霉素、头孢类、抗惊厥药物、镇静剂),食物(鱼、虾、蟹、牛奶、鸡蛋),物理因素(冷、日光),某些疾病(风湿、自身免疫病)等。
约半数病例在发病前1~3周有原发病的历史或服用药物史。
感染引起发病的潜伏期较药物引起者潜伏期长。
有的病人的发病与慢性病灶感染,如扁桃腺炎、中耳炎、副鼻窦炎、慢性附件炎等有关,有人指出,30%以上多形红斑病人是由疱疹病毒所致,并已通过试验予以证实,即用单纯疱疹病毒抗原进行皮内注射后,可引起本病的发生。
有的病人往往是磺胺制剂、解热止痛药、镇静安眠药剂、抗生素等所引起的药疹;有的病人的发病与慢性病灶感染,如扁桃腺炎、中耳炎、副鼻窦炎、慢性附件炎等有关;有些是体内疾病的临床症状表现之一,象风湿热、伤寒、波浪热、传染性单核细胞增多症、恶性肉芽肿及各种恶性肿瘤等均可伴发多形红斑;部分患者的发生是吃用日常食物如鱼肉、蛋等之后引起的;其他如X线照射、月经紊乱,妊娠等也可伴发。
还有相当数目病列之原因仍难于查明。
*二、发病机制皮疹是由于体液漏入真皮内血管而产生的此外尚可有坏死性因素存在其作用对表皮最明显。
皮疹可能是发生皮损许多因素的综合作用。
水肿液的压力可使表皮突出而形成水疱,渗出液的改变可引起皮损颜色改变皮肤病变主要发生在表皮与真皮交界处,先发生血管扩张和局部水肿,血管周围有明显的淋巴细胞浸润,继而红细胞渗出至血管外。
表皮下可见空泡形成和淋巴细胞浸润。
严重病例整个表皮层发生坏死。
黏膜病变与皮肤病理改变相似。
重症病例内脏器官、心、肺、脑等也可累及。
中医认为本病原因血热或脾虚湿盛、复感风热或风寒之邪以致营卫不和,气血凝滞郁于肤;或因饮食失常,食入禁忌而诱发。