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神经病学名词解释-————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期：ﻩ神经病学Nｅurology名词解释●缺损症状:是指神经结构受损时，正常功能的减弱或消失。
●刺激症状：是指神经结构受刺激后引起的过度兴奋的表现。
●释放症状：是指高级中枢受损后,原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进。
●断联休克症状：是指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失。
●Waｌleｎｂｅrg综合征:即延髓背外侧综合征。
表现为：①眩晕、恶心、眼震；②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪（吞咽困难、构音障碍)；③病灶侧共济失调;④Ｈoｒner综合征(单侧瞳孔缩小、眼裂变窄、眼球内陷、眼睑下垂，同侧额部无汗）；⑤交叉性感觉障碍(同侧面部痛温觉缺失,对侧偏身痛温觉缺失),常见于椎－基底动脉缺血。
●闭锁综合征:即去传出状态，双侧脑桥基底部病变。
表现为双侧中枢性瘫痪,只能以眼球上下运动或瞬目示意,不能说话,双侧面瘫，四肢全瘫,但意识清醒，语言理解能力无障碍。
●Ｗeber综合征：又称大脑脚综合征,损伤动眼神经和锥体束。
表现为病灶侧除外直肌和上斜肌外所有眼肌麻痹，瞳孔散大,对侧中枢性面舌瘫和四肢瘫痪。
●Ｂrowｎ-Ｓｅｑuard综合征:即脊髓半切综合征。
表现为病变节段以下同侧上运动神经元瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍,对侧痛温觉障碍。
●Milｌard-Gubｌｅr综合征：即脑桥腹外侧综合征，主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系,表现为病灶侧眼球不能外展、周围性面瘫,对侧中枢性偏瘫、偏身感觉障碍。
●一个半综合征:脑桥侧视中枢和对侧交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累,表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展,对侧眼球水平注视时不能内收但可以外展。
●上运动神经元：即锥体系统，包括额叶中央前回运动区的大椎体细胞及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束。
logopenic进行性失语的研究进展长期以来，原发性进行性失语（primary progressive aphasia. PPA）被分为语义性痴呆（semantic dementia，SD）和进行性非流利性失语（progressive nonfluent aphasia，PNFA）两种。
然而部分PPA患者并不适合这种两分类方法，Gorno-Tempini等[1]于2004年首先详细描述了第三种临床变异型，现称为logopenic进行性失语（logopenic progressive aphasia，LPA或logopenic variant of primary progressive aphasia，LPPA），又称音韵学失语或语音性失语（phonological aphasia）。
因其独特的语言学特点，及与阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease，AD）的潜在关系，近年来逐渐受到重视。
LPA国内尚未有报道，本文拟对该综合征的临床特点、影像学特点、与AD的关系及诊断标准进行综述。
1.临床特点（一）语言学特点“logopenic”在希腊语中是“言辞匮乏”（lack of words）的意思，因最初的研究发现该类患者表现为言语生成的减少。
该病患者口语表达语速减慢，存在命名障碍（如表达“剪刀”为“用来剪东西的物体”），伴有频繁的找词停顿，句法简单，伴有语音性错语，但是无语法错误。
患者存在对句子的理解和复述障碍，但是对单词的理解和复述保留。
Gorno-Tempini等[3]发现患者句子复述障碍与句法复杂性无关，且对低可能性的句子复述障碍更加明显；该类患者在复述句子时可以正确复述句子的意思，但不能逐字准确的复述（如患者复述“the valuable watch was missing”为“the watch was gone”），提示该类患者通过语义学方法而非语音学方法完成该任务。
Gorno-Tempini等[3]认为此点说明患者工作记忆（working memory）中的语音回路（phonological loop）受损所致。
失语常见的类型
失语是指由于中枢神经系统受损或功能障碍而导致语言能力丧失或受损的病症。
失语的类型可以根据不同的病因和表现进行分类。
以下是一些常见的失语类型：
1.意志性失语：也称为皮亚杰症候群，是一种由于中枢神经系统受损导致的无法主动说话的失语类型。
患者患有无法在心理层面上生成和组织语言的困难，但他们仍然可以理解他人的话语。
2.失语性阻塞：这种失语类型是由于大脑缺乏与语言表达相关的合作和协调功能而导致的。
患者可能在语言流畅性和词汇量方面受到影响，表现为突然停顿或无法找到正确的词。
3.弗罗斯特失语：这是一种由于大脑前额叶受损而导致的失语。
患者在语音流畅性、单词产生和组织方面出现困难，同时也可能有认知和执行功能障碍的表现。
4.失语性失音：此类型的失语与发音有关，患者在说话时可能会发音不清或口齿不清。
这可能是由于肌肉活动障碍、声带功能障碍或其他发音机制受损引起的。
5.全面性失语：这是指全面丧失语言能力的失语类型，患者无法产生或理解语言。
这可能是由于广泛的脑损伤、脑干病变或严重的神经系统疾病引起的。
总的来说，失语的类型取决于失语的原因和受损程度。
每个失语类型都对语言能力的不同方面产生了不同的影响，因此治疗和康复方法也各不相同。
早期诊断和个体化的康复计划对于恢复语言功能至关重要。
神经病学名词解释 Neurology神经病学Neurology名词解释, 缺损症状:是指神经结构受损时，正常功能的减弱或消失。
, 刺激症状:是指神经结构受刺激后引起的过度兴奋的表现。
, 释放症状:是指高级中枢受损后，原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进。
, 断联休克症状:是指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失。
眩晕、恶心、眼震;?病灶侧软, Wallenberg综合征:即延髓背外侧综合征。
表现为:?腭、咽喉肌瘫痪(吞咽困难、构音障碍);?病灶侧共济失调;?Horner综合征(单侧瞳孔缩小、眼裂变窄、眼球内陷、眼睑下垂，同侧额部无汗);?交叉性感觉障碍(同侧面部痛温觉缺失，对侧偏身痛温觉缺失)，常见于椎-基底动脉缺血。
, 闭锁综合征:即去传出状态，双侧脑桥基底部病变。
表现为双侧中枢性瘫痪，只能以眼球上下运动或瞬目示意，不能说话，双侧面瘫，四肢全瘫，但意识清醒，语言理解能力无障碍。
, Weber综合征:又称大脑脚综合征，损伤动眼神经和锥体束。
表现为病灶侧除外直肌和上斜肌外所有眼肌麻痹，瞳孔散大，对侧中枢性面舌瘫和四肢瘫痪。
, Brown-Sequard综合征:即脊髓半切综合征。
表现为病变节段以下同侧上运动神经元瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。
, Millard-Gubler综合征:即脑桥腹外侧综合征，主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系，表现为病灶侧眼球不能外展、周围性面瘫，对侧中枢性偏瘫、偏身感觉障碍。
, 一个半综合征:脑桥侧视中枢和对侧交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累，表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收但可以外展。
, 上运动神经元:即锥体系统，包括额叶中央前回运动区的大椎体细胞及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束。
失语症题库摘要：一、失语症概述二、失语症类型及特点三、失语症诊断与评估四、失语症治疗与康复五、失语症预防与生活调理六、总结与展望正文：一、失语症概述失语症是指由于大脑言语区的损伤或功能障碍导致的言语能力丧失或受损。
这是一种常见的神经功能障碍，可能由于脑血管意外、脑肿瘤、脑部炎症等原因引起。
失语症不仅影响患者的生活质量，还可能对家庭和社会造成负担。
二、失语症类型及特点1.运动性失语症：患者可以理解他人言语，但无法表达自己的思想，表现为言语流利度下降、语调异常等。
2.感觉性失语症：患者听不懂他人的言语，但口语表达正常。
这是因为听觉性语言中枢受损，导致对语言符号的感知和理解能力下降。
3.传导性失语症：患者在口语表达和听觉理解方面都存在困难，但在阅读和书写方面正常。
这是由于大脑左侧半球的损伤导致的。
4.纯词性失语症：患者可以理解口语单词，但无法理解由单词组成的句子，表现为阅读和书写能力下降。
三、失语症诊断与评估失语症的诊断主要依赖于病史、临床表现和神经影像学检查。
评估方法包括语言功能测试、认知评估、神经心理学评估等。
四、失语症治疗与康复1.药物治疗：针对病因进行治疗，如抗炎、抗血小板聚集等。
2.语言康复训练：针对患者失语类型进行针对性康复训练，如口语表达、听力理解、阅读和书写能力等方面的训练。
3.心理干预：帮助患者建立信心，减轻焦虑和抑郁情绪。
4.社会支持：家庭、亲友和康复团队的关爱与支持对患者的康复至关重要。
五、失语症预防与生活调理1.预防脑血管疾病：控制高血压、糖尿病等危险因素，戒烟限酒，保持良好的生活习惯。
2.脑部锻炼：进行思维、记忆、语言等脑力活动，提高大脑综合素质。
3.情绪调节：保持心情舒畅，避免长期压力和不良情绪。
4.定期体检：及时发现并治疗潜在的脑部疾病。
六、总结与展望失语症给患者及家庭带来很大困扰，早期诊断和综合治疗至关重要。
Neurology病例：原发性进行性失语症
一名49岁的右撇子妇女，无神经退行性疾病家族史，被评估为流利和命名困难，发展超过10年。
除了非流利性语言障碍外，神经系统检查正常。
脑MRI正常，无局灶性皮质萎缩。
脑代谢PET扫描显示左颞叶功能减退（图）。
图：18F-FDG PET扫描显示左上颞叶，下顶叶和侧丘脑区域显着的局灶性代谢减退
原发性进行性失语症（PPA）是一种损害言语和语言的临床综合症。
该病例被诊断为PPA的少词型PPA，因为找字困难和产量减少。
阿尔茨海默病和额颞叶变性是最常见的病因。
即使结构成像正常，功能成像也可能显示代谢减退。
“原发性进行性失语症”（PPA）一词最初由Mesulam（1982）提出，指他在研究中发现的一系列“慢性进行性失语症”，这类患者大多表现为言语不流畅，且伴有语法错误。
后来的研究证明，
Mesulam（1982）的PPA 其实只是PPA 的一种类型，被称作“进行性非流利性失语症”（Progressivenonfluent aphasia，PNFA）或“伴语法缺失的原发性进行性失语症”（Agrammatic variant of primary progressive aphasia，PPA-G）。
根据Harris &Jones（2014），PPA 一般按以下标准区分（basic PPA）：
纳入标准（同时具备）：（1）最突出的临床特征是语言障碍；（2）这些损伤是造成日常活动不便的主因；（3）失语症是发病初期和起始阶段最显著的损伤。
排除标准（同时不具备）：（1）病理表现（pattern of deficits）可以从其它非退行性疾病或医学疾病得到更好解释；（2）认知缺陷（disturbances）能通过精神诊断作出更好解释；（3）存在明显的初期（initial）情景记忆损伤（impairment）、视觉记忆障碍和视觉感知障碍；（4）明显的早期行为缺陷。
少词型PPA（logopenic variant PPA）主要表现为找词困难，语言的命名不能，句子理解力受损，言语中伴有频繁的停顿，语言输出正确但言语句法简单。
另外，还出现话语量减少、乱语（paraphasia）和重复错误，大多很像由阿尔茨海默病引起的失语症。
这类PPA 的病灶部位多见于左侧的颞顶联合区（temporo-parietaljunction area），病理变化与阿尔茨海默病相同。
