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神经病学名词解释-————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期：ﻩ神经病学Nｅurology名词解释●缺损症状:是指神经结构受损时，正常功能的减弱或消失。
●刺激症状：是指神经结构受刺激后引起的过度兴奋的表现。
●释放症状：是指高级中枢受损后,原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进。
●断联休克症状：是指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失。
●Waｌleｎｂｅrg综合征:即延髓背外侧综合征。
表现为：①眩晕、恶心、眼震；②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪（吞咽困难、构音障碍)；③病灶侧共济失调;④Ｈoｒner综合征(单侧瞳孔缩小、眼裂变窄、眼球内陷、眼睑下垂，同侧额部无汗）；⑤交叉性感觉障碍(同侧面部痛温觉缺失,对侧偏身痛温觉缺失),常见于椎－基底动脉缺血。
●闭锁综合征:即去传出状态，双侧脑桥基底部病变。
表现为双侧中枢性瘫痪,只能以眼球上下运动或瞬目示意,不能说话,双侧面瘫，四肢全瘫,但意识清醒，语言理解能力无障碍。
●Ｗeber综合征：又称大脑脚综合征,损伤动眼神经和锥体束。
表现为病灶侧除外直肌和上斜肌外所有眼肌麻痹，瞳孔散大,对侧中枢性面舌瘫和四肢瘫痪。
●Ｂrowｎ-Ｓｅｑuard综合征:即脊髓半切综合征。
表现为病变节段以下同侧上运动神经元瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍,对侧痛温觉障碍。
●Milｌard-Gubｌｅr综合征：即脑桥腹外侧综合征，主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系,表现为病灶侧眼球不能外展、周围性面瘫,对侧中枢性偏瘫、偏身感觉障碍。
●一个半综合征:脑桥侧视中枢和对侧交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累,表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展,对侧眼球水平注视时不能内收但可以外展。
●上运动神经元：即锥体系统，包括额叶中央前回运动区的大椎体细胞及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束。
logopenic进行性失语的研究进展长期以来，原发性进行性失语（primary progressive aphasia. PPA）被分为语义性痴呆（semantic dementia，SD）和进行性非流利性失语（progressive nonfluent aphasia，PNFA）两种。
然而部分PPA患者并不适合这种两分类方法，Gorno-Tempini等[1]于2004年首先详细描述了第三种临床变异型，现称为logopenic进行性失语（logopenic progressive aphasia，LPA或logopenic variant of primary progressive aphasia，LPPA），又称音韵学失语或语音性失语（phonological aphasia）。
因其独特的语言学特点，及与阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease，AD）的潜在关系，近年来逐渐受到重视。
LPA国内尚未有报道，本文拟对该综合征的临床特点、影像学特点、与AD的关系及诊断标准进行综述。
1.临床特点（一）语言学特点“logopenic”在希腊语中是“言辞匮乏”（lack of words）的意思，因最初的研究发现该类患者表现为言语生成的减少。
该病患者口语表达语速减慢，存在命名障碍（如表达“剪刀”为“用来剪东西的物体”），伴有频繁的找词停顿，句法简单，伴有语音性错语，但是无语法错误。
患者存在对句子的理解和复述障碍，但是对单词的理解和复述保留。
Gorno-Tempini等[3]发现患者句子复述障碍与句法复杂性无关，且对低可能性的句子复述障碍更加明显；该类患者在复述句子时可以正确复述句子的意思，但不能逐字准确的复述（如患者复述“the valuable watch was missing”为“the watch was gone”），提示该类患者通过语义学方法而非语音学方法完成该任务。
Gorno-Tempini等[3]认为此点说明患者工作记忆（working memory）中的语音回路（phonological loop）受损所致。
失语常见的类型
失语是指由于中枢神经系统受损或功能障碍而导致语言能力丧失或受损的病症。
失语的类型可以根据不同的病因和表现进行分类。
以下是一些常见的失语类型：
1.意志性失语：也称为皮亚杰症候群，是一种由于中枢神经系统受损导致的无法主动说话的失语类型。
患者患有无法在心理层面上生成和组织语言的困难，但他们仍然可以理解他人的话语。
2.失语性阻塞：这种失语类型是由于大脑缺乏与语言表达相关的合作和协调功能而导致的。
患者可能在语言流畅性和词汇量方面受到影响，表现为突然停顿或无法找到正确的词。
3.弗罗斯特失语：这是一种由于大脑前额叶受损而导致的失语。
患者在语音流畅性、单词产生和组织方面出现困难，同时也可能有认知和执行功能障碍的表现。
4.失语性失音：此类型的失语与发音有关，患者在说话时可能会发音不清或口齿不清。
这可能是由于肌肉活动障碍、声带功能障碍或其他发音机制受损引起的。
5.全面性失语：这是指全面丧失语言能力的失语类型，患者无法产生或理解语言。
这可能是由于广泛的脑损伤、脑干病变或严重的神经系统疾病引起的。
总的来说，失语的类型取决于失语的原因和受损程度。
每个失语类型都对语言能力的不同方面产生了不同的影响，因此治疗和康复方法也各不相同。
早期诊断和个体化的康复计划对于恢复语言功能至关重要。
神经病学名词解释 Neurology神经病学Neurology名词解释, 缺损症状:是指神经结构受损时，正常功能的减弱或消失。
, 刺激症状:是指神经结构受刺激后引起的过度兴奋的表现。
, 释放症状:是指高级中枢受损后，原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进。
, 断联休克症状:是指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失。
眩晕、恶心、眼震;?病灶侧软, Wallenberg综合征:即延髓背外侧综合征。
表现为:?腭、咽喉肌瘫痪(吞咽困难、构音障碍);?病灶侧共济失调;?Horner综合征(单侧瞳孔缩小、眼裂变窄、眼球内陷、眼睑下垂，同侧额部无汗);?交叉性感觉障碍(同侧面部痛温觉缺失，对侧偏身痛温觉缺失)，常见于椎-基底动脉缺血。
, 闭锁综合征:即去传出状态，双侧脑桥基底部病变。
表现为双侧中枢性瘫痪，只能以眼球上下运动或瞬目示意，不能说话，双侧面瘫，四肢全瘫，但意识清醒，语言理解能力无障碍。
, Weber综合征:又称大脑脚综合征，损伤动眼神经和锥体束。
表现为病灶侧除外直肌和上斜肌外所有眼肌麻痹，瞳孔散大，对侧中枢性面舌瘫和四肢瘫痪。
, Brown-Sequard综合征:即脊髓半切综合征。
表现为病变节段以下同侧上运动神经元瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。
, Millard-Gubler综合征:即脑桥腹外侧综合征，主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系，表现为病灶侧眼球不能外展、周围性面瘫，对侧中枢性偏瘫、偏身感觉障碍。
, 一个半综合征:脑桥侧视中枢和对侧交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累，表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收但可以外展。
, 上运动神经元:即锥体系统，包括额叶中央前回运动区的大椎体细胞及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束。
失语症题库摘要：一、失语症概述二、失语症类型及特点三、失语症诊断与评估四、失语症治疗与康复五、失语症预防与生活调理六、总结与展望正文：一、失语症概述失语症是指由于大脑言语区的损伤或功能障碍导致的言语能力丧失或受损。
这是一种常见的神经功能障碍，可能由于脑血管意外、脑肿瘤、脑部炎症等原因引起。
失语症不仅影响患者的生活质量，还可能对家庭和社会造成负担。
二、失语症类型及特点1.运动性失语症：患者可以理解他人言语，但无法表达自己的思想，表现为言语流利度下降、语调异常等。
2.感觉性失语症：患者听不懂他人的言语，但口语表达正常。
这是因为听觉性语言中枢受损，导致对语言符号的感知和理解能力下降。
3.传导性失语症：患者在口语表达和听觉理解方面都存在困难，但在阅读和书写方面正常。
这是由于大脑左侧半球的损伤导致的。
4.纯词性失语症：患者可以理解口语单词，但无法理解由单词组成的句子，表现为阅读和书写能力下降。
三、失语症诊断与评估失语症的诊断主要依赖于病史、临床表现和神经影像学检查。
评估方法包括语言功能测试、认知评估、神经心理学评估等。
四、失语症治疗与康复1.药物治疗：针对病因进行治疗，如抗炎、抗血小板聚集等。
2.语言康复训练：针对患者失语类型进行针对性康复训练，如口语表达、听力理解、阅读和书写能力等方面的训练。
3.心理干预：帮助患者建立信心，减轻焦虑和抑郁情绪。
4.社会支持：家庭、亲友和康复团队的关爱与支持对患者的康复至关重要。
五、失语症预防与生活调理1.预防脑血管疾病：控制高血压、糖尿病等危险因素，戒烟限酒，保持良好的生活习惯。
2.脑部锻炼：进行思维、记忆、语言等脑力活动，提高大脑综合素质。
3.情绪调节：保持心情舒畅，避免长期压力和不良情绪。
4.定期体检：及时发现并治疗潜在的脑部疾病。
六、总结与展望失语症给患者及家庭带来很大困扰，早期诊断和综合治疗至关重要。
2018版：中国痴呆与认知障碍诊治指南(一)：痴呆及其分类诊断标准（全文）痴呆(dementia)是一种以获得性认知功能损害为核心，并导致患者日常生活能力、学习能力、工作能力和社会交往能力明显减退的综合征。
患者的认知功能损害涉及记忆、学习、定向、理解、判断、计算、语言、视空间功能、分析及解决问题等能力，在病程某一阶段常伴有精神、行为和人格异常。
在美国精神病学会《精神疾病诊断与统计手册》第5版(Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 5th edition，DSM-Ⅴ)中痴呆被描述为"神经认知障碍"。
世界卫生组织的《国际疾病分类》第10版(the International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems 10th Revision，ICD-10)中痴呆的诊断需根据病史询问及神经心理检查证实智能衰退。
痴呆分型临床上引起痴呆的疾病种类繁多，其分类方法主要有以下几种：一、按是否为变性病分类分为变性病和非变性病痴呆，前者主要包括阿尔茨海默病(Alzheimer′s disease，AD)、路易体痴呆(dementia with Lewy body，DLB)、帕金森病痴呆(Parkinson disease with dementia，PDD)和额颞叶变性(frontotemporal lobar degeneration，FTLD)等。
后者包括血管性痴呆(vascular dementia，VaD)、正常压力性脑积水以及其他疾病如颅脑损伤、感染、免疫、肿瘤、中毒和代谢性疾病等引起的痴呆。
AD占所有类型痴呆的50%～70%[1]。
DLB发病仅次于AD，占痴呆的5%～10%。
PDD 约占痴呆的3.6%, FTLD占痴呆的5%～10%。
失语症的分类和评定方法直到今天，人们对失语症的分类仍然没有取得完全一致的意见。
由于历史上对失语症研究的学派很多，观点不尽一致，因此对于失语症的分类方法也是多种多样。
对失语症分类的不同，反应了各个时期对产生失语障碍的不同看法。
下面我们就来一起研究一下，失语症的分类和评定方法。
19世纪下半叶，语言功能定位联系学说占主流，认为不同病变部位是产生不同失语类型的基础；20世纪前半叶，功能整体学说占主流，此时期否定语言功能定位学说，抛弃从语言障碍探寻大脑受损部位的方法，以语言活动过程受损进行分类；20世纪后半叶至今，随着科技的发展，功能定位学说再次受到重视。
现在认为，大脑某一部位的损害，会造成一组完全或不完全的语言临床症状较高频率的出现，如果损伤较局限，多表现为典型的失语症状，如果范围较广，会呈现出非典型的失语症状。
因此，Benson提出失语综合征的概念，他对失语症的分类得到了世界范围的广泛使用。
我国学者以Benson失语症分类为基础，根据失语症临床特点以及病灶部位，结合我国具体情况，制定了汉语的失语症分类方法(见表4-2)。
失语症评定总的目的是通过系统全面的语言评定发现患者是否有失语症及程度，鉴别各类失语，了解各种影响患者交流能力的因素，评定患者残存的交流能力，制订治疗计划。
专门目的包括病因学，认知和交往能力方面的研究。
听觉理解和口语表达是语言最重要的方面，应视为评价的重点。
下面介绍国际上常用的几种常用的失语症评定方法。
国际常用的失语症评定方法(一)波士顿诊断性失语症检查(boston diagnostic aphasia examination，BDAE)此检查是目前英语国家普遍应用的标准失语症检查。
此检查由27个分测验组成，分为五个大项目：①会话和自发性言语；②听觉理解；③口语表达；④书面语言理解；⑤书写。
该测验在1972年标准化，1983年修订后再版(Goodglass & Kaplan 1983)，此检查能详细、全面测出语言各种模式的能力。
五大类失语-概述说明以及解释1.引言1.1 概述失语是指由于不同原因导致的语言障碍，使得个体不能正常进行语言交流或表达。
这种语言障碍可以是短暂的，也可以是长久的，严重程度也有所不同。
失语可以分为五大类，每一类都具有不同的特征和影响。
第一类失语是感觉性失语，也称为感觉性言语障碍。
这种失语是由于大脑皮质受损导致的，患者无法理解和解读语言。
他们可能能够说出一些单词或片段，但是无法理解别人的话语或表达自己的意思。
这种失语类型通常与颞叶或顶叶功能损伤相关。
第二类失语是运动性失语，也称为执行性言语障碍。
这种失语是由于运动控制区域的受损导致的，患者在大脑认知到他们要表达的意思时，无法通过口语将其准确表达出来。
他们可能能够理解别人的话语，但是无法用口语回应。
这种失语类型通常与额叶或颞叶运动区损伤相关。
第三类失语是传导性失语，也称为联络性言语障碍。
这种失语是由于大脑中连接大脑皮质和大脑其他部分的神经纤维受损导致的。
患者在理解和执行语言时可能没有问题，但是他们会遇到传达信息的障碍。
这会导致他们在表达时出现断语、重复或混淆词语的情况。
第四类失语是动态性失语，也称为自主性言语障碍。
这种失语是由于大脑皮层的运动区域受损导致的。
患者在语言产生和表达时可能会遇到困难，他们可能会说出错误的词语、语法混乱或者重复使用相同的词语。
这种失语类型通常与额叶或颞叶损伤相关。
第五类失语是混合性失语，也称为综合性言语障碍。
这种失语是由于多个大脑区域受损导致的，患者同时遇到感觉性和运动性失语的问题。
他们不仅无法理解和解读语言，也无法通过口语准确表达自己的意思。
这五大类失语在临床上具有重要的意义，不仅有助于医生进行诊断与分类，还为治疗提供了有针对性的方案。
在接下来的章节中，我们将详细介绍每一类失语的特征、影响以及可能的治疗方法。
同时，我们也将探讨失语对个体生活和社交的影响，以及未来研究的方向。
1.2 文章结构文章结构部分的内容可以包括以下信息：文章结构部分的目的是为读者提供整篇文章的组织结构，帮助读者了解文章的内容和逻辑关系。
失语症法医学鉴定研究进展摘要：失语症的临床表现多种多样，诊断方法也种类繁多，检查耗时长，受患者主观影响较大，是法医学鉴定的难点。
本文就近年来失语症的研究文献进行综述，供同行在失语症鉴定时提供参考。
关键词：失语症法医学司法鉴定伤残鉴定失语症指脑部病变或损害所致的获得性语言障碍或者语言功能丧失，患者理解、形成或表达语言的能力丧失或部分受限，但并不是由于语言发育性疾病、单纯运动性言语障碍（如口吃、构音障碍、言语失用）、严重听力障碍、原发性精神障碍（如精神分裂症等）或者严重智能减退所导致的语言沟通能力的缺失。
1 失语症的检查方法1.1 波士顿诊断性失语症检查（The boston diagnostic aphasia，BDAE），由美国波士顿退伍军人管理医院、波士顿大学失语症研究中心、波士顿大学医学院Harold Gooldglass和Edith Kaplan在1972年编制，是目前英语国家普遍采用的标准失语症检查法。
它既包括语言功能本身的检查，又包括非语言功能的检查；既可对患者语言交流水平进行定量分析，又可对语言特征进行定性分析；既可确定患者失语症严重程度，又可作出失语症的分类。
但缺点是检查时间比较长，评分较困难。
检查由27个分测验组成，分为对话和自发言语、听觉理解、言语表达、书面语理解、书写等5大项。
1.2 西部失语症检查法（The western aphasia battery,WAB），由加拿大人Andrew Kertesz在1982年依据波士顿诊断性失语症检查修改后的短缩版，它克服了波士顿诊断性失语症检查冗长的缺点，在1小时内检查可以完成，比较实用，而且可单独检查口语部分，根据检查结果可作失语症的分类。
1.3 双语失语检查法，这是一种针对双语（汉语和英语）的患者设计的失语症检查，双语患者是指在日常生活中使用两种或两种以上语言的患者（只学过一门或一门以上外语，而平时不使用者不在其内），此检查法不能作出失语症的分类。
临床常见失语症表现及病损部位脑损伤的患者失语症的发病率是较高的而且也是一种最复杂的语言障碍。
由于失语症的患者存在不同程度的交流障碍、理解障碍等，所以会直接影响患者最终的康复效果。
因此，对于患有失语症的患者，应及时进行言语康复训练，改善患者的交流、理解能力，以进一步改善患者的其他功能。
而意识障碍、痴呆、运动性构音障碍和其他高级脑功能障碍也表现为交流及理解障碍，所以，应该准确区分失语症与其它疾病，以免影响患者的康复效果。
一、Broca失语又称表达性失语或运动性失语，预后通常较好。
1.临床特征：表达障碍比理解障碍更明显。
（1）自发性言语呈非流畅性，说话量少、费力呈电报式言语。
（2）有命名和找词困难，当给予词头音提示时，可以发生正确反应。
（3）复述障碍，尤其是句子较长时。
（4）理解障碍轻，能理解简单词语，在长句和执行口头命令时通常出现困难。
（5）文字书写时表现为语法严重错误。
2.病损部位：优势半球额下回后部1/3的Broca区。
二、经皮质运动性失语1.临床特征：（1）口语表现为非流畅性，对刺激通常可以作出简答的反应。
（2）复述功能较好。
（3）在理解方面，口语和文字理解均好。
（4）部分患者书写障碍。
2.病损部位：Broca区前方及上方，多数为大脑中动脉梗死和脑外伤。
该类型失语症预后通常较好，与Broca失语的区别主要为此类型患者可以复述较长句子。
三、Wernicke失语又称接受性失语或感觉性失语。
1.临床特征：理解障碍比表达障碍严重。
此类患者通常缺乏对疾病的自我意识，往往预后不佳。
（1）口语表现为流畅性失语（2）表达时言语流畅，但呈现为杂乱的词句，称为杂乱语或奇特语。
（3）理解障碍严重，通常是语音理解和语意理解受到损害。
（4）文字理解障碍。
可以读，但为错读。
书写时，有字形，但错写。
2.病损部位：大脑优势半球颞上回后部1/3的Wernicke区或大脑外侧裂后下缘，以颞上回、颞中回的后半部分为中心区域。
四、经皮质感觉性失语1.临床特征：（1）此类患者自发言语流畅，但是错语比较多。
失语者失语者（aphasia）是一种影响语言能力的症状，由于脑部受到损伤或疾病导致的。
这种症状不仅仅是语言表达的能力受到影响，还会影响到理解和阅读的能力。
在严重的情况下，可能完全丧失任何语言能力。
本文将介绍失语者的类型、原因、诊断和治疗。
类型：失语者的类型有很多种，以下列举几种较为常见的：1. 流利性失语：言语流畅、语速正常，但人们无法理解他们的话语，或在言语表达和理解方面出现困难。
2. 进行性失语：语言障碍逐渐加重，常常伴有弱化和麻痹。
3. 听觉失语：加重的听觉障碍，使得个体难以理解听到的语言。
4. 意义失语：困扰着患者，在思考、表达的时候难以把握词汇的意义。
5. 混合失语：出现以上几种失语的情况。
原因：1. 中风：大多数失语者是由于中风导致的。
2. 头部创伤：重击头部、车祸等可能是失语的原因。
3. 脑瘤：脑瘤也可能造成失语。
4. 神经性失语：以脑退化症等神经疾病为特征。
诊断和治疗：1. 诊断：语言治疗师会进行专门的语言测试，以确定失语的类型和严重程度。
2. 治疗：针对不同类型的失语者，有各种不同的治疗方法。
- 语言治疗：包括口语练习、语言训练、发音练习等。
- 颈动脉药物治疗法：对于缺血性中风患者可以运用这一方法，药物能够防止颈动脉阻塞，从而减轻症状。
- 脑功能训练：通过训练手部和认知能力来提高失语者的语言能力。
- 改变日常生活：失语者需要改变生活习惯，比如说学习新的沟通技巧，以便尽可能正常地生活。
结语：失语者是一种既常见又会严重影响别人生活品质的问题。
通过应用针对失语者的不同诊断和治疗方式，我们可以帮助失语者恢复语言能力、改变生活习惯，以便他们能够更好地适应日常生活。
同时，我们应该加强对失语者的社会关爱和宣传，以便更多人能够意识到失语者的存在。
阿尔茨海默病的失语症状与康复治疗阿尔茨海默病（Alzheimer's disease）是一种逐渐发展的神经退行性疾病，最突出的症状之一是失语。
失语症状不仅给患者自身造成了困扰，也给家庭和社会带来了沉重的负担。
在康复治疗方面，早期预防和综合性改善措施可以帮助患者缓解失语症状和改善生活质量。
阿尔茨海默病是一种以记忆力丧失、思维和行为退化为特征的神经退行性疾病。
随着病情的发展，失语症状逐渐出现。
失语是指患者在表达和理解语言方面存在困难。
早期失语症状可能只表现为词汇丧失和语句构建困难，但随着病情进展，患者会逐渐失去能够流利表达和理解语言的能力。
失语症状的出现给患者带来了巨大的困扰。
他们常常无法表达自己的意思，感到沮丧和沮丧。
在交流方面，他们往往会产生误解和困惑，导致生活质量的下降。
与此同时，家庭成员也面临着照顾无法用语言沟通的患者的挑战，增加了他们的负担。
为了帮助患者缓解失语症状并改善生活质量，康复治疗起着重要的作用。
康复治疗需要综合运用言语治疗、认知训练和辅助沟通技术等方法。
言语治疗是一种有效的失语症康复治疗方法。
通过进行有针对性的单词和句子练习，可以提高患者的听说能力。
相应的练习包括口语表达，听取和感知能力等。
此外，通过情感激活和语境重建，患者的语言能力得到了改善。
认知训练也是康复治疗中的重要环节。
阿尔茨海默病患者的认知能力常常受到影响，包括记忆力和注意力。
通过认知训练，患者可以提高他们的记忆力和注意力集中度，从而更好地理解和表达语言。
认知训练还可以帮助患者建立良好的逻辑思维和问题解决能力。
辅助沟通技术在阿尔茨海默病的失语症康复中也起着至关重要的作用。
这些技术可以包括图表、手势、表情等等。
通过学习使用这些技术，患者可以用非语言方式与他人交流，从而提高他们的生活质量和独立性。
康复治疗不仅在阿尔茨海默病的早期预防中起着重要作用，也可以帮助患者在疾病进展时改善他们的生活品质。
早期预防包括定期康复评估和定制个人康复计划。
Neurology病例：原发性进行性失语症
一名49岁的右撇子妇女，无神经退行性疾病家族史，被评估为流利和命名困难，发展超过10年。
除了非流利性语言障碍外，神经系统检查正常。
脑MRI正常，无局灶性皮质萎缩。
脑代谢PET扫描显示左颞叶功能减退（图）。
图：18F-FDG PET扫描显示左上颞叶，下顶叶和侧丘脑区域显着的局灶性代谢减退
原发性进行性失语症（PPA）是一种损害言语和语言的临床综合症。
该病例被诊断为PPA的少词型PPA，因为找字困难和产量减少。
阿尔茨海默病和额颞叶变性是最常见的病因。
即使结构成像正常，功能成像也可能显示代谢减退。
“原发性进行性失语症”（PPA）一词最初由Mesulam（1982）提出，指他在研究中发现的一系列“慢性进行性失语症”，这类患者大多表现为言语不流畅，且伴有语法错误。
后来的研究证明，
Mesulam（1982）的PPA 其实只是PPA 的一种类型，被称作“进行性非流利性失语症”（Progressivenonfluent aphasia，PNFA）或“伴语法缺失的原发性进行性失语症”（Agrammatic variant of primary progressive aphasia，PPA-G）。
根据Harris &Jones（2014），PPA 一般按以下标准区分（basic PPA）：
纳入标准（同时具备）：（1）最突出的临床特征是语言障碍；（2）这些损伤是造成日常活动不便的主因；（3）失语症是发病初期和起始阶段最显著的损伤。
排除标准（同时不具备）：（1）病理表现（pattern of deficits）可以从其它非退行性疾病或医学疾病得到更好解释；（2）认知缺陷（disturbances）能通过精神诊断作出更好解释；（3）存在明显的初期（initial）情景记忆损伤（impairment）、视觉记忆障碍和视觉感知障碍；（4）明显的早期行为缺陷。
少词型PPA（logopenic variant PPA）主要表现为找词困难，语言的命名不能，句子理解力受损，言语中伴有频繁的停顿，语言输出正确但言语句法简单。
另外，还出现话语量减少、乱语（paraphasia）和重复错误，大多很像由阿尔茨海默病引起的失语症。
这类PPA 的病灶部位多见于左侧的颞顶联合区（temporo-parietaljunction area），病理变化与阿尔茨海默病相同。
