多系统萎缩护理(实用课件)

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多系统萎缩的护理知识
日常护理
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日常起居护理
保持居住环境清洁、安静 ，定期开窗通风，保持室 内空气新鲜。
饮食护理
根据患者情况制定合理饮 食计划，保证营养均衡， 多食用高蛋白、低脂肪、 易消化的食物。
皮肤护理
保持皮肤清洁干燥，定期 翻身拍背，预防褥疮和肺 部感染。
心理护理
心理疏导
关注患者心理状态，及时 进行心理疏导，增强患者 信心。
预防措施
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建立健康的生活方式
保持适度的运动、均衡的饮食、充足的睡眠和减 少压力，有助于提高身体免疫力，预防多系统萎 缩。
控制慢性疾病
高血压、糖尿病、高血脂等慢性疾病与多系统萎 缩的发生有关，积极控制这些慢性疾病可以降低 患病风险。
避免长期接触有害物质
长期接触有害物质如重金属、化学物质等会增加 患多系统萎缩的风险，应尽量避免。
营养补充与支持
维生素和矿物质补充
根据医生建议，适量补充维生素和矿物质，以满足身体对营养素 的需求。
特殊营养品支持
对于无法通过正常饮食获得足够营养的患者，可能需要使用特殊营 养品或肠内营养支持。
定期评估营养状况
定期进行营养状况评估，以便及时发现并解决营养不良问题。
饮食护理注意事项
保持口腔清洁
多系统萎缩患者可能存在吞咽 困难，容易发生口腔感染。因 此，应保持口腔清洁，定期刷
多系统萎缩护理课件
• 多系统萎缩疾病概述 • 多系统萎缩的护理知识 • 多系统萎缩的并发症及预防 • 多系统萎缩的药物治疗与护理
• 多系统萎缩的饮食护理与营养支持 • 多系统萎缩的预防与控制
01
多系统萎缩疾病概述

运Th动er障ap碍y o可（f 各OP约先C占A60后％）出。 现，由互相重叠和组合。SND和 OPCA较易演变为MSA。 本病进展缓慢，通常在起病后5～10年内正常活动受到影响。
Therapy of OPCA
（3）临床表现与病理学所见相分离。病理 也可累及锥体外系、锥体系及自主神经系统。
1、散发型OPCA与遗传型OPCA不易鉴别，前者发病年龄更大些，病程进展更快，多无脊髓症状。 3、自主神经功能障碍 如直立性低血压、弛缓性膀胱（尿失禁或潴留）、性功能障碍及出汗障碍等。
Clinical feature of OPCA 5、锥体外系统症状 33％～50％患者晚期出现帕金森综合征表现。
（2）由单一系统向多系统发展，各组症状 2、以慢性2、眼球运动障碍 酷似核上性眼肌麻痹（即上视困难，四肢肌张力高，反射亢进，病理征阳性或阴性），可表现为辐辏障碍及眼外肌
所见病变累及范围往往较临床所见为广，这 2、眼球运动障碍 酷似核上性眼肌麻痹（即上视困难，四肢肌张力高，反射亢进，病理征阳性或阴性），可表现为辐辏障碍及眼外肌
运动障碍（各约占60％）。
种分离现象除复杂的代偿机制外，还可能与 2、其他有SDS、SND、帕金森病及脊髓小脑共济失调等。 临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害有 关。
Diagnosis of OPCA
（二）鉴别诊断 1、散发型OPCA与遗传型OPCA不易 鉴别，前者发病年龄更大些，病程进 展更快，多无脊髓症状。 2、其他有SDS、SND、帕金森病及 脊髓小脑共济失调等。
MSA三种常见亚型的临床特点
橄榄－脑桥－小脑萎缩OPCA
是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要 临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。许 多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为 常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传 性脊髓小脑共济失调中SCA-1型。只有散发 型者才归为MSA。

病理诊断的特异性标志是少突胶质细胞包涵体（OCIs）。
临床亚型
以小脑性共济失调为首发及主要表现的该类患者，被命名为橄 榄桥脑小脑萎缩（OPCA)（1891年）。
以自主神经功能障碍为首发及主要表现的该类患者，被命名为 Shy-Drager综合症（SDS)（1960年）。
以帕金森样症状为首发及主要表现的该类患者，被命名为纹状 体-黑质变性（SND)（1961年）。
实验室检查
直立实验：分别测量平卧位、坐位和直立位血压，站立2~3分 钟内血压下降大于30/20mmHg，心律无变化者为阳性。 血液生化检查：血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺 含量测定均明显降低 肌电图检查：被检查的肌肉可出现纤颤电位。 脑电图检和焦虑因子分增高。 影像学检查：头颅CT和MRI检查显示脑桥、小脑萎缩。
临床诊断标准（Gilman诊断标准 1999年）
临床特征： （1）自主神经功能衰竭和（或）排尿功能障碍； （2）帕金森综合征； （3）小脑性共济失调； （4）皮层脊髓功能障碍。 诊断标准： （1）可能MSA：第1个临床特征加上其他2个特征； （2）很可能MSA：第1个临床特征加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征 或小脑共济失调； （3）确定诊断MSA：神经病理检查证实。
在MSA病理组织学特点中，最为重要的为胶质细胞胞 浆内包涵体，主要见于少突胶质细胞。
临床表现
MSA发病年龄多在中年或老年前期（32～74岁），其中90％ 在40～64岁。 临床有三大症状群，即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症 状。 可以是以某一症状群起始，逐渐出现其它症状群；可以是某 一症状群为主，其他症状群为辅的表现。 其中89％出现帕金森综合征； 78％出现自主神经功能衰竭； 50％出现小脑性共济失调。 最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共 济失调并自主神经功能衰竭。 此外，相当部分可有锥体束征、脑干损害（眼外肌瘫痪）、认 知功能障碍等。

自主神经衰竭。Adams和SalamAdam
认为这三种疾病具有异质性的同一种疾病， 故将其称为纹状体-黑质-小脑自主神经变 性。 在多系统萎缩中，有89%出现帕金森综合 征，78%出现自主神经功能衰竭，50%出 现小脑性共济失调，少数出现锥体束征， 眼外肌麻痹和认知功能障碍。
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纹状体黑质变（SND）
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病理特征
是一组有特定临床和神经病理表现的少见 神经变性疾病 病理特征性的表现为病变部位残留神经元 及少突胶质细胞中可见嗜酸性胞质包涵体 Wenning对203例MSA 病理进行分析， 发现运动减少与黑质及壳核细胞减少有关； 强直仅与壳核病变有关；直立性低血压与 脊髓中间外侧柱细胞变性有关；骶髓 Onuf’s核变性导致尿便障碍及阳痿。
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临床表现
患病率为4.4／10万，发病年龄平均 50岁，明显早于特发性帕金森病， 病程3～9年。 锥体外系功能障碍帕金森综合征，小 脑功能障碍，植物神经功能障碍及锥 体束损害等表现。 尚有构音障碍、吞咽困难、眼球活动 受限，眼球快速扫描运动障碍、喘 鸣、远端肌阵挛等。
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临床表现
根据临床首发症状，主要受损表现不同， 本病可分为三个临床亚型 即纹状体黑质变性，橄榄桥脑小脑萎缩及
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实验室检查
CT 可见小脑、桥脑、脑干萎缩，第 四脑室和桥小脑脚池扩大。 MRI 可见T2加权像发现病理性铁质 沉积，双侧壳核后外侧低信号改变， 红核与黑质间正常存在的高信号区变 窄。这些变化见于所有病理证实 MSA,且在MSA症状出现之前就已存 在。 “Hot cross bun” sign 即MRIT2 加权像上脑桥的十字形异常高信号影
首发和主要的临床表现为帕金森综合 征：表现为肌张力增强及运动减少， 多无静止性震颤及左旋多巴治疗效果 不佳。同时或相继出现自主神经和小 脑功能损害的症状和体征。其少数病 例可伴有锥体束损害。