第九章慢性白血病

考纲要求
慢性粒细胞性白血病的临床表现和分期实 验室检查
诊断与鉴别诊断 治疗
讲授的目的和要求
掌握慢性白血病的临床表现，实验室检查 及诊断标准，治疗原则
概述
慢性白血病是一种白血病细胞相对成熟的 恶性血液病，自然病程较急性白血病长
概述
在目前慢粒病人难以治愈的情况下，慢性 期的长期，关系到患者的生存期，慢性期 越长，其生存期就越长。慢性白血病约经 过3-5年不等度加大，其生存期明显缩短，预后不良。
对马利兰有耐药性 血象：原+早>20% 骨髓象：原+早>30% 可确诊。
实验室检查
血象：外周血白细胞增高达 100~1000x109/l，多为中幼粒细胞阶段以 下之粒细胞；血小板早期不减少甚或增多。
骨髓象：骨髓增生极度活跃，中幼粒及晚 幼粒细胞比例增高,原始粒细胞+早幼粒细 胞<10%，巨核细胞多见，可有不同程度之 骨髓纤维化
骨髓增生明显活跃，成熟淋巴细胞≥40％， 伴有进行性淋巴结肿大，则可确诊。
治疗
慢粒： 化疗 ：首选马利兰 放疗 脾切除 慢淋 化疗：苯丁酸氮芥 放疗
知识小结
1、慢粒以脾肿大明显为突出特征，骨髓原 始粒细胞+早幼粒细胞<10%，可以确诊。 治疗首选马利兰。
2、 慢淋骨髓成熟淋巴细胞≥40％，伴有 进行性淋巴结肿大，则可确诊，。治疗苯 丁酸氮芥。
四、皮肤损害 约10％患者可有皮肤损害，呈散在性红色 或紫红色斑丘疹，系白血病细胞的皮肤浸 润所致。也可有非浸润性皮肤损害，如皮 肤搔痒、色素沉着、红斑、剥脱性皮炎及 带状疱疹。
诊断
外周血成熟淋巴细胞绝对值（＞6×109／L） 持续增高而无其他原因解释者，应高度怀 疑本病，在较长时间（＞3月）观察下仍高 或继续升高。
外周血及骨髓检查粒细胞呈“五花八门” 现象。
诊断
凡是巨脾、胸骨压痛，高度怀疑。 血象、骨髓象：粒细胞呈五花八门可确诊。 检测到Ph1染色体对诊断有重要价值。
慢淋：概述
慢性淋巴细胞性白血病（慢淋)是淋巴细胞 系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增 生性疾病。这些成熟形态的淋巴细胞在体 内积累，可使淋巴结结构消失，血液和骨 髓内淋巴细胞增多，淋巴结和肝脾肿大， 最后还可累及淋巴系统以外的其他组织。
分类
根据其白血病细胞的形态类型，分为 慢性粒细胞性白血病 慢性淋巴细胞白血病。 后者尚包括某些少见类型白血病，如多毛
细胞白血病、幼淋巴细胞白血病、成人T细 胞白血病等。
临床表现
慢性粒细胞白血病(慢粒) 属骨髓增生性疾患，是一种由多能干细胞
病变所致、以粒细胞系统无限制增生为特 征的白血病。可见于任何年龄，但发病高 峰在40岁左右。90％本病患者可检测到 Ph1染色体。 本病起病隐袭，早期症状轻，有低热、盗 汗、消瘦等。脾肿大明显为本病特征。
临床表现
慢性粒细胞白血病的自然病程可分三期： (1)慢性期 症状较轻，约为3-4年；原+造 (2)加速期 出现较多症状及血液学改变，患
者可因感染或出血而死亡；原+早10% ~20% (3)急变期 症状及血液学改变均似急性白血 病。原+早>30%
慢粒急性变的表现
贫血、出血加重、脾脏进行性肿大，则应 高度怀疑。
概述
慢淋细胞系单克隆性。95％以上慢淋为B细 胞型，5％一10％病例为T细胞型。患者常 有免疫功能异常。本病发展缓慢，从诊断 时算起的平均生存时间约为4-6年。由于此 病发生于老年，约l／3病例死亡原因常与本 病无关
临床表现
一、一般症状 起病隐袭，进展缓慢，肿瘤本身可引起的 疲倦、乏力、消瘦等症状。 二、感染 由于免疫异常致免疫功能减退而发生各种 感染，最常见的感染有呼吸道、皮肤、胃 肠道、泌尿系、败血症等。
临床表现
三、肝脾淋巴结肿大 浅表淋巴结肿大是慢淋最常见的体征，随 着病情的进展，可由小变大，由少增多， 由局部至全身。肿大的淋巴结表面光滑、 无粘连、可活动、质地硬、无压痛等特点。 腹腔淋巴结可引起腹痛，纵膈淋巴结肿大 可引起咳嗽、声哑及呼吸困难等。肝多为 轻度肿大，脾肿大不如慢粒明显。
临床表现