慢性白血病的诊断与鉴别诊断

白血病确诊标准
白血病的诊断标准主要包括临床症状、血常规检查、骨髓穿刺术等。

1. 临床症状：白血病是一种造血干细胞恶性克隆性疾病，通常与家族遗传、长期接触电离辐射等原因有关，患者可能会出现发热、出血、贫血等症状。

2. 血常规检查：患者可以通过血常规检查，观察白细胞、血小板等细胞的数量，判断是否存在感染、贫血等情况。

3. 骨髓穿刺术：骨髓穿刺术是采取骨髓液的一种常用诊断技术，医生通过骨髓穿刺术，可以观察骨髓中的细胞形态，明确疾病类型。

除此之外，还可以通过细胞化学检查、免疫学检查、细胞遗传学检查等检查明确诊断。

如果确诊患有白血病，患者可以遵医嘱通过注射用环磷酰胺、注射用硫酸长春新碱等药物治疗。

必要情况下，患者可以通过造血干细胞移植等手术治疗。

以上信息仅供参考，如身体不适请尽快前往医院就医。

白血病的诊断标准
一、症状表现
白血病的典型症状包括但不限于：
贫血：面色苍白、乏力、头晕等。

发热：持续低热或高热，伴或不伴感染。

出血：皮肤瘀点、瘀斑，鼻出血，牙龈出血等。

淋巴结肿大：尤其是颈部、腹股沟、腋下等部位的淋巴结肿大。

肝脾肿大：肝脾可触及肿大。

骨骼疼痛：胸骨、四肢骨等疼痛。

二、血常规检查
血常规检查是白血病的初步筛查手段，主要观察指标有：
白细胞计数：白血病患者白细胞计数可增高、正常或减少。

血红蛋白与红细胞计数：多数患者血红蛋白与红细胞计数下降，表现为贫血。

血小板计数：白血病患者血小板计数多减少。

三、骨髓穿刺检查
骨髓穿刺是白血病确诊的重要手段，通过骨髓涂片、活检等可发现白血病细胞。

四、细胞遗传学检查
细胞遗传学检查是白血病分型的重要依据，主要包括染色体核型分析，有助于识别染色体异常和基因重排。

五、分子生物学检查
分子生物学检查可检测白血病相关的基因突变、基因融合等，对白血病的分型和预后评估有重要意义。

六、免疫学检查
免疫学检查包括流式细胞术、免疫组化等，有助于白血病的分型和预后评估。

七、疗效评价标准
疗效评价标准主要包括：
完全缓解：无白血病细胞浸润证据，血象正常，骨髓象正常。

部分缓解：白血病细胞浸润减少，血象和骨髓象有所改善，但未达到完全缓解标准。

未缓解：白血病细胞浸润未减少或增加，血象和骨髓象无改善或恶化。

以上信息仅供参考，具体诊断和治疗请遵循医生的建议。

白血病分型及诊断标准白血病是一种由于骨髓中某些白细胞异常增生而导致的恶性血液疾病。

它是一种高度复杂的疾病，分为多种不同的类型和亚型。

对于正确诊断和治疗白血病，准确分型是非常重要的。

本文将深入探讨白血病的分型及其诊断标准，并提供相关观点和理解。

为了更好地了解白血病的分型和诊断标准，我们首先需要了解白血病的基本概念。

白血病是一种造血系统的恶性疾病，主要表现为骨髓中异常增生的白细胞，这些白细胞数量过多，发育不成熟或功能异常。

根据白细胞的分化程度和特征，白血病可以分为急性白血病和慢性白血病两大类。

急性白血病是一类进展迅速的白血病，骨髓中存在大量未成熟的白细胞，这些白细胞无法正常发挥其功能，并且会抑制正常造血细胞的产生。

急性白血病通常分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）两大类。

急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种由淋巴细胞前体异常增生导致的白血病。

它可发生在儿童和成人身上，儿童ALL占所有儿童肿瘤的25％，成人ALL则较为罕见。

ALL的诊断标准主要基于骨髓和外周血液中异常淋巴细胞比例的检测及免疫分型。

根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，ALL通常被分为B细胞型和T细胞型。

B细胞型ALL占所有ALL患者的大部分，而T细胞型ALL较为罕见。

急性髓系白血病（AML）是一种由骨髓中异常增生的髓系细胞引起的白血病。

与ALL不同的是，AML主要发生在成年人身上，尤其是中老年人。

AML的诊断主要依据骨髓中异常细胞的形态学特征和免疫分型。

根据WHO的分类标准，AML根据细胞学分类、分子遗传学和临床表现可分为多个亚型。

慢性白血病是一类进展缓慢的白血病，相对于急性白血病而言，慢性白血病的白细胞增生相对成熟，功能也相对正常。

慢性白血病一般分为慢性淋巴细胞白血病（CLL）和慢性髓细胞白血病（CML）两大类。

慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种由成熟淋巴细胞异常增生导致的白血病。

CLL通常发生在中老年人身上，很少影响年轻人和儿童。

最新：慢性粒•单核细胞白血病诊断与治疗中国指南（全文版）慢性粒-单核细胞白血病（Chronic myelomonocytic leukemia, CMML ）是最常见的骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN ）,年发病率为（3~4 ）/10万。

近年，随着诊断技术的进步,特别是二代测序（NGS ）在临床的应用，更新了CMML的诊断和分型诊断标准和预后危度分组标准。

为了规范我国CMML的诊断和治疗，中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组制定本指南。

诊断程序疑诊CMML患者以下实验室检查应作为必检项目:1 .外周血细胞计数。

2 .骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数。

外周血涂片至少要分类计数100个白细胞，骨髓涂片应计数200 ~ 500个有核细胞。

原始细胞包括原始粒细胞、原始单核细胞和幼稚单核细胞，非特异性酯酶等细胞化学染色有助于原始单核细胞和幼稚单核细胞的确认。

单核细胞应区分正常（成熟）和异常（不成熟，immature ）单核细胞。

各系列是否有发育异常，判断标准与MDS的判断标准相同。

3 .骨髓活检组织切片病理细胞学分析和网状纤维（嗜银）染色，必要时用CD34、CD68、CD163和CD16等抗体加做骨髓切片免疫组织化学染色。

4 .骨髓和外周血免疫表型分析，特别是外周血单核细胞亚群分析（表 Do表1慢性粒-单核细胞白血病外周血单核细胞表型分型单核细胞表型分型表型定义比例经典型（MOl ）CD14Eight∕CD16・≥94%中间型（MO2 ）CD14brigM∕CD16+<20%非经典型（MO3 ）CD14dim ∕CD16÷<5%5 .染色体核型分析。

当常规染色体核型分析（表2 ）没有获得足够（20 个）中期分裂象时，应采用包括5q3L CeP7、7q31s 20q 、CeP8、CePY 和TP53探针加做荧光原位杂交（FISH ）检测。

采用间期FISH , TET2 （位于 4q24 ）、NFl （位于 17qll ）和 ETV6 （位于 12pl3 ）等基因隐匿性缺失检出率2% ~ 10% （表2 ）。

CML（慢性髓性白血病）的诊断主要依据以下几个方面：
1. 外周血或骨髓中原始细胞小于10%：根据中国慢性髓性白血病诊断与治疗指南（2013版），CML患者外周血或骨髓中原始细胞通常小于10%。

2. 白细胞增多、脾大：患者常表现为白细胞增多，尤其是中性粒细胞增多，同时伴有脾大。

3. NAP积分低或为0分：NAP（中性粒细胞碱性磷酸酶）积分在CML患者中通常较低或为0分。

4. Ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因阳性：CML患者通常具有Ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因。

可以通过荧光原位杂交（FISH）和实时定量聚合酶链反应（RT-PCR）等技术进行检测。

5. 排除其他疾病：需要排除其他可能导致白细胞增多、脾大的疾病，如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症或原发性骨髓纤维化等。

根据以上诊断标准，结合临床表现、实验室检查和基因检测结果，可以确诊CML。

CML 临床上可分为慢性期（CP）、加速期（AP）和急变期（BP或BC），在治疗和预后评估上有所不同。

慢性淋巴细胞白血病的诊断与鉴别诊断南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院淋巴肿瘤创新团队刘澎吴雨洁李建勇一、CLL的诊断慢性淋巴细胞白血病：定义•CLL requires the presence of at least 5×109 B lymphocytes [monoclonal lymphocytes with a CLL phenotype. WHO 2008]/L in the peripheral blood. The clonality of the circulating B lymphocytes needs to be confirmed by flow cytometry.The leukemia cells found in the blood smear are characteristically small, mature lymphocytes•SLL requires lymphadenopathy, no cytopenias due to BM infiltration by CLL/SLL and <5×109/L PB B-cells.<5×109/L是否可能是CLL？？Hallek M et al Blood2008111:5446CLL诊断标准(IWCLL)•B淋巴细胞≥5000/μl, ≥3月例外？(ALC 5000/μl,1988/1996)–<5000/μl为单克隆B淋巴细胞增多症(MBL)或小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)•形态学：小的成熟淋巴细胞•免疫表型特征–共表达CD19、CD5、CD23–不或弱表达FMC-7、CD22、CD79β–克隆性(单纯κ或λ)表面免疫球蛋白(smIg)(IgM±IgD)，弱表达或不表达Hallek M, et al. Blood, 2008, 111: 5446CLL诊断•临床：肝、脾、淋巴结肿大•血象：全血细胞计数•形态学：外周血涂片、骨髓涂片；骨髓活检•流式细胞术免疫分型、免疫组织化学项目名称结果单位参考范围项目名称结果单位参考范围1 WBC 白细胞计数34.52 10^9/L 4.0-10.02 LY# 淋巴细胞29.65 10^9/L 0.08-4.003 MO# 单核细胞计数0.59 10^9/L 0.08-0.904 NE# 中性粒细胞计数 4.046 10^9/L 2.00-8.005 EO# 嗜酸性细胞计数0.21 10^9/L 0.00-0.506 BA# 嗜碱性细胞计数0.03 10^9/L 0.00-0.207 LY% 淋巴细胞85.90 % 20.00-40.008 MO% 单核细胞 1.70 % 3.00-8.009 NE% 中性粒细胞11.70 % 40.00-75.0010 EO% 嗜酸性细胞0.6 % 0.00-5.0011 BA% 嗜碱性细胞0.1 % 0.00-2.0012 RBC 红细胞计数 4.52 10^12/L 3.50-5.5013 HGB 血红蛋白140 g/L 110-16014 HGB 红细胞压积0.41 0.35-0.5815 MCV 平均红细胞体积88.40 fL 80.00-100.0016 MCH 平均血红蛋白含量30.10 Pg 27.00-35.0017 MCHC平均血红蛋白浓度341 g/L 320-36018 RDW 红细胞分布宽度11.70 10.00-15.7019 PLT 血小板计数165 10^9/L 100-30020 PCT血小板压积0.16 l/l 0.11-0.2721 MPV 平均血小板体积10.0 fL 6.0-14.022 PDW 血小板分布宽度10.9 10.0-17.023 Ret% 网织红细胞 1.49 0.5-2.0姓名：某某某性别：男年龄：75岁样本类型：血液就诊卡号：1234567 样本号：102 科室：综合病区病区：床号：申请日期：2010-09-21血常规慢性淋巴细胞白血病(CLL)细胞形态学B 淋巴细胞计数检测方法Hanson CA. Blood,2009,113,6495B 细胞：CD19流式细胞术免疫分型淋巴细胞增殖性疾病（克隆扩增）确定B细胞的克隆性正常单克隆单克隆CD5CD19FMC-7CD20CD22CD23kappaCD38lambdaZAP-70CD19CD19CD19美罗华FC FC R Hallek M,et al. Lancet,2010,376:1164CD19+淋巴细胞增多的鉴别诊断Dighiero G, Hamblin TJ. Lancet,2008,371,1017FISH:t(11;14)/CCND1B-CLPDRMH积分系统Matutes E, et al. Leukemia,1994,8(10):1640CLL免疫表型（400例）8/400（2%）CD2阳性65%-96%典型CLL免疫表型非典型CLL免疫表型B-chronic lymphoid leukemia积分B-NHL白血病期积分B细胞疾病‘CLL’标志积分与CLL细胞形态a31 CLL/PL 13 mixed cell typeCD79b改善CLL积分系统Non-CLL B-CLPD n=166Moreau EJ, et al. Am J Clin Pathol,1997,108(4):378不典型CLL或CLL/PL：5分30%（20/65）；MCL：3分10%（3/29）CD5CD19CD19FMC-7CD23CD19CD20CD10kappalambdasIg典型CLL 免疫表型MCL ：D-典型；E-不常见CD19CD148Miguet L,et al. J Proteomic Res,2009,8,3346套细胞淋巴瘤慢性淋巴细胞白血病正常对照CD148Palumbo GA,et al. Leuk Res,2009,33:1212CD200慢性淋巴细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤CD19CD5CD200CD200CD148CD200CD148P=0.0002P<0.0001P=0.0051P<0.0001P=0.0013P=0.0002P=0.0364P=0.5756P=0.3856P<0.0001P=0.2979P=0.0682CCND1-MCLCCND1阴性FISH:t(11;14)Sox11Baseggio L,et al. Haematologica,2010,95:604免疫表型特征•表面免疫球蛋白（sIg）–限制性sIg轻链：23/24moderate-strong；κ:λ=69%:31%–IgM+IgD：58%；IgM：34%；IgM+IgG：7%•CD23 dimly positive：33%•CD43 dimly positive：3/24(12%)；其中2例CD23+CD43+•CD22、CD20strongly positive•CD10：均阴性•HCL典型标志：CD11c 8%阳性；CD103/CD25阴性CD5+SMZL CD5-SMZL细胞遗传学异常17p13(p53基因)缺失11q22(ATM基因)缺失间期荧光原位杂交（I-FISH）箭头所示为p53基因第8外显子273位密码子CGT>CATCLL治疗策略1.无del(17p)/del(11q) CLL治疗策略2.del(17p) CLL治疗策略3.del(11q) CLL的治疗策略v.1. 2011NCCN治疗指征1.进行性骨髓衰竭的证据：表现为血红蛋白和/或血小板进行性减少。

慢性白血病的诊断标准
一、临床表现。

慢性白血病患者常见的临床表现包括乏力、贫血、出血倾向、发热、淋巴结肿大、脾脏肿大等。

这些表现虽然缺乏特异性，但对于慢性白血病的早期诊断具有一定的指导意义。

二、实验室检查。

1. 血液常规检查，慢性白血病患者的血液常规检查通常显示白细胞计数增高，
伴有不同程度的贫血和血小板减少。

此外，还可出现幼稚细胞增多等异常表现。

2. 骨髓象检查，骨髓象检查是慢性白血病诊断的关键实验室手段，可观察到骨
髓增生异常、幼稚细胞增多、髓系细胞成熟受阻等特征性改变。

3. 免疫学检查，免疫学检查包括免疫表型分析、免疫球蛋白测定等，可协助诊
断慢性白血病的亚型和分型。

三、骨髓病理学特征。

慢性白血病的骨髓病理学特征包括骨髓增生异常、幼稚细胞增多、髓系细胞成
熟受阻等。

骨髓病理学检查是确诊慢性白血病的关键手段之一，对于患者的诊断和治疗具有重要意义。

四、其他辅助检查。

除了上述常规的临床表现、实验室检查和骨髓病理学特征外，慢性白血病的诊
断还需要结合其他辅助检查，如核磁共振、淋巴结活检等，以全面评估患者的病情。

综上所述，慢性白血病的诊断需要综合考虑临床表现、实验室检查和骨髓病理
学特征，结合其他辅助检查，全面评估患者的病情，以确定诊断。

对于慢性白血病的早期诊断和治疗具有重要意义，有助于提高患者的生存率和生活质量。

慢粒单核细胞白血病诊断标准慢粒单核细胞白血病（chronic myelomonocytic leukemia，CMML）是一种非常罕见的淋巴系统血液疾病，它是由异常白血病细胞在骨髓和外周血中的增殖引起的。

这种疾病通常会影响50岁以上的较老人群，尤其是那些已经经历过其他白血病类型或其他先天性造血性紊乱的人。

慢粒单核细胞白血病的诊断标准通常是广泛的，必须基于骨髓涂片、外周血涂片、骨髓活检、流式细胞术等多个方面的检测结果。

以下是慢粒单核细胞白血病常用的诊断标准：1.骨髓造血增生旺盛，至少有一种造血细胞类型占70%以上，而且骨髓内前体细胞小于20%；2.骨髓中单核细胞数量占所有细胞数量的10%以上；3.在血液外周，单核细胞数量占所有白血球的10%以上；4.浆细胞不超过5%；5.不符合慢性髓母细胞白血病等其他髓系肿瘤的诊断标准；6.异常免疫学染色或分析结果。

骨髓检查是确诊慢粒单核细胞白血病的重要手段。

在骨髓检查中，密度大的细胞会覆盖其他细胞，难以对其进行识别。

因此，必须使用染色或流式细胞术对骨髓样本进行进一步检测。

免疫表型分析同样是一种用于确认慢粒单核细胞白血病的重要工具。

用免疫表型分析可以获得关于细胞膜表面标志物的详细信息，以确认是否有免疫系统紊乱的迹象。

在对慢粒单核细胞白血病患者进行治疗之前，这些标准将被用于确诊患者的病情。

如果患者符合上述标准，那么医生通常会采取一些针对这种疾病的特殊治疗措施。

这些治疗方法可以稍微减缓病情进展，也可以通过化疗和骨髓移植等方式完全治愈患者。

综上所述，慢粒单核细胞白血病的诊断依赖于多种检查结果的综合分析。

只有在确定病情的基础上，才能开展正确的治疗措施。

当然，对于患有这种疾病的患者来说，密切监测病情的严重程度也是非常必要的。

慢性粒细胞白血病（CML）的诊断和治疗陈宝安主任医师教授东南大学附属中大医院血液科【疾病简介】慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia，CML)是一种以外周血中性粒细胞增高并出现各阶段幼稚粒细胞、嗜碱粒细胞增高和脾肿大为特征、起源于多能造血干细胞的克隆性疾病。

本病开始为持续时间较长的慢性期(chronic phase，CP)进而进入时间较短的加速期(accelerate phase, AP)最终演变为急变期(blastic phase, BP)。

白血病细胞有特征性t(9;22)(q34;q11)染色体易位形成Ph染色体。

电离辐射可以使CML发生率增高。

CML的年发病率约为1/100,000人口，约占成人白血病的15%～20%，男性：女性约为1.4:1。

CML的发病基础是t (9;22)(q34;q11)染色体易位导致位于9q34断裂区的ABL基因与22q11断裂区的BCR基因形成BCR-ABL融合基因，后者具有极高的蛋白酪氨酸激酶活性，通过改变一些关键的调节蛋白磷酸化状况激活多种信号传导途径，如通过激活参与细胞增殖和分化调控的 Ras信号途径，使祖细胞数量增多，干细胞池减少，干细胞成为增殖池的一部分，从而使未成熟粒细胞不断扩增。

BCR-ABL的另一种作用机制是通过干扰β1整合素的功能导致CML细胞的细胞粘附功能缺陷，使未成熟细胞释放至外周血并迁移至髓外部位。

此外，BCR-ABL通过抑制细胞凋亡可导致髓系细胞不断扩增。

约20％～40%的CML患者确诊时无症状，由查体检查血常规而得以发现。

常见表现有疲劳、劳动力减低、腹部不适和胃部饱胀、体重减轻和多汗。

在进入急变期后一般状况明显变差，伴有严重贫血、血小板减少和显著脾脏肿大的相关症状。

随着治疗方法的进步，现今本病患者的中位生存期已达5～7年。

【诊断要点】CML慢性期诊断不困难。

根据临床表现，凡有不明原因的持续性白细胞数增高、有典型的血象与骨髓象变化、中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低或呈阴性、脾脏肿大、骨髓细胞Ph染色体和/或BCR/ABL融合基因阳性，诊断即可确定。