IgA肾病指南解读课件

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IgA肾病解读ppt课件

8
抗原可能来源于粘膜系统
可能的抗原来源
呼吸道、消化道、胆道皮肤
IgA肾病的患者IgA1糖基化异常，使其更容易沉积于肾脏
9
抗原的性质
病毒
腺病毒、单纯疱疹病毒、副流感病毒3 EB病毒、克萨奇病毒
支原体食物
目前为止并未在肾小球沉积物中找到抗原成分
10
肾脏沉积IgA的特点
正常血清IgA中，90%以上是单体IgA1
–以IgA沉积为主 –多种病变并存
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鉴别诊断
和其它原因血尿鉴别
链球菌感染后急性肾炎薄基底膜肾病 Alport Syndrome
与继发性肾脏IgA沉积为主的疾病鉴别
强直性脊柱炎酒精性肝硬化狼疮性肾炎
腰痛: 妇女使用避孕药
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IgA 肾病的治疗原则
38
IgA肾病可选治疗措施
15
IgA 肾病的临床表现
16
前驱感染
80%有前驱感染
前驱感染后1-2天很快出现肾炎表现
20%无明显前驱感染症状
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IgA肾病的临床表现
急性肾炎综合征肾病综合征慢性肾炎急进性肾炎隐匿性肾炎
临床表现多样
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血尿
40-50%肉眼血尿, 与感染关系密切
可伴尿路烧灼感非特异症状: 无力、发烧、肌肉疼腰腹痛儿童多见，成人少见（结石、肿瘤可能）伴蛋白尿
其它可见轻微病变；局灶增生性膜增殖性改变；毛细血管内增生新月体肾炎；局灶节段性肾小球硬化增生硬化性病变
免疫荧光：以IgA为主电子显微镜：系膜区团块状电子致密物沉积
病理类型多样
27
免疫荧光检查
肾小球系膜区IgA沉积为主, 可伴C3沉积
沉积物为IgA1多聚体可伴少量IgG、IgM沉积可伴纤维蛋白沉积: 常有

IgA肾病的诊断与治疗教学课件ppt

中医治疗IGA肾病的效果主要取决于病情的轻重和患者的身体状况，对于轻度IGA肾病患者，中医治疗效果较好，但对于重度患者，中医治疗可能效果有限。
饮食疗法
饮食疗法是IGA肾病治疗的重要辅助手段之一，主要通过控制饮食中的蛋白质、盐、脂肪等物质的摄入，以减轻肾脏负担。
IGA肾病患者应该遵循低盐、低脂、低蛋白的饮食原则，每日蛋白质摄入量应控制在0.6~1.0克/千克体重之间，同时应摄入富含维生素和微量元素的食物。
此需合理安排运动与休息。
定期检查与监测
03
定期进行尿常规、肾功能等检查，监测病情变化，及时发现并
处理异常情况。
预后评估指标
尿蛋白量与肾功能
尿蛋白量越高，肾功能越差，病情就越严重。因此，定期检测尿蛋白量和肾功能是评估IGA肾病预后的关键指标之一。
病理学检查
病理学检查可以了解肾脏组织的病变程度，对判断IGA肾病预后具有重要价值。
IGA肾病临床表现及症状
总结词
血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全
详细描述
IGA肾病患者可出现不同程度血尿，甚至肉眼血尿，同时可伴有不同程度蛋白尿，多为轻中度蛋白尿。部分患者可出现高血压，肾功能不全等症状，表现为肾功能减退，肾小球滤过率下降等。
02
IGA肾病的诊断与鉴别诊断
临床诊断
患者症状
通常表现为无痛性血尿、蛋白尿、高血压和水肿等肾病综合
征的表现。
尿液检查
可发现大量红细胞、白细胞和蛋白质。
血液检查
可发现患者有低蛋白血症、高脂血症、高血糖等。
病理学诊断
光镜下病理改变
肾小球系膜细胞增生，系膜基质增多，毛细血管袢呈“双轨征”；肾小管上皮细胞空泡变性及坏死。

IGA肾病讲课PPT课件

预防措施
机遇：基因编辑技术的发展，为治疗提供了
新的可能性
机遇：大数据和人工智能技术的应用，有助于提高诊断
和治疗效果
感谢观看
汇报人：
运动调整：适当进行有氧运动，如散步、慢跑、游泳等，避免剧烈运动
睡眠调整：保持充足的睡眠，避免熬夜和过
度疲劳
心理调整：保持乐观积极的心态，避免过度紧张和焦虑
IGA肾病患者的饮食调理
低盐饮食：减少钠的摄入，有助于控制血压和减轻肾脏负担
低嘌呤饮1
IGA肾病的预防和保健
如何预防IGA肾病的发生
保持良好的生活习惯，如合理饮食、适量运动、保持良
好的心态等
定期进行体检，及时发现并治疗潜在的疾病
避免接触有害物质，如重金
属、农药等
避免过度劳累，保持充足的睡
眠和休息
IGA肾病患者的日常保健
饮食调整：低盐、低脂、优质蛋白质的饮食原则，避免食用辛辣、刺
发病率：全球范围内发病率较高，但地区差异较大病因：免疫系统异常、遗传因素、环境因素等多种因素共同作用治疗方法：激素治疗、免疫抑制剂治疗、生物制剂治疗等研究热点：新型治疗药物、免疫调节、基因治疗等
IGA肾病治疗的新药研发
研究进展：新药研发取得了显著进展药物类型：新型免疫抑制剂、生物制剂等临床试验：正在进行临床试验，效果良好前景展望：未来有望推出更多有效治疗IGA肾病的新药
低脂饮食：减少脂肪的摄入，有助于控制血脂和减轻肾脏负担
高蛋白饮食：增加优质蛋白质的摄入，有助于维持营养和增强免疫力
多喝水：增加水分的摄入，有助于促进新陈代谢和减轻肾脏负担
避免刺激性食物：避免辛辣、油腻、生冷等刺激性食物的摄入，有助于减轻肾脏负担和保护肾脏健康。

IgA肾病科普ppt课件

6
临床表现
7
• 1．前驱病及潜伏期：多为呼吸道或消化道感染，
潜伏期一般不超过3天。
• 2．血尿
(1)发作性肉眼血尿：它通常于上呼吸道感染(扁桃体炎等)、急性胃肠炎、骨髓炎、腹膜炎、带状疱疹等感染后，偶于疫苗注射后或剧烈运动时出现。最常见的是与上呼吸道感染间隔很短时间 (24～72小时，偶可短到数小时)后即出现肉眼血尿，故有人称之为咽炎同步血尿。肉眼血尿持续数小时到数天，通常少于3天。肉眼血尿有反复发作的特点。
13
• IgA肾病（Berger’s病）。如箭头所示，IgA主要沉积
在系膜区，它增加系膜细胞数量。IgA肾病病人常表现为血尿。
14
• IgA肾病（Berger’s病），免疫荧光显微镜
免疫荧光显微镜下可见阳性的抗IgA抗体。主要是系膜区。这就是IgA肾病。
15
治疗原则
16
IgA肾病需与哪些疾病相鉴别：
17
链球菌感染后肾小球肾炎，低倍镜小球充满细胞，毛细血管袢分辨不清。这是增生性肾小球肾炎的一种，也称作链球菌感染后肾小球肾炎。
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链球菌感染后肾小球肾炎，免疫颗粒沉积，免疫荧光显微镜链球菌感染后肾小球肾炎是由免疫介导的。因为免疫沉积过程具有局限性，免疫沉积物呈颗粒或团块状分布于毛细血管袢。
8
•
(2)镜下血尿伴/不伴无症状性蛋白尿：多半在对学生的过筛检查和参军、婚前等常规健康检查时发现，然后作肾活检确诊。为儿童和青年人IgA肾病的主要临床表现。
9
• 3．腰痛及腹痛：年长儿可诉，少有水肿和高血压。
4．其他：尚有部分病人可有如下情况： (1)急性肾炎综合征起病，血尿、水肿、高血压均有。 (2)以大量蛋白尿为主要表现的肾病样改变。 (3)以急进性肾炎或急性肾功衰竭为主要表现。 (4)以恶性高血压、低钾性肾病或慢性肾功能减退为临床表现。

IgA肾病中医辨证分型的实践指南ppt课件

IgA肾病病理分类
2009 年国际IgA 肾病协作组和美国肾脏病理协会的专家们在IgA 肾病的病理组织学分类上达成一个国际共识（IgA 肾病的牛津病理分类），提出4种病理组织学改变可以作为IgA 肾病预后的预测指标：。
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在日常生活中，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未意识到自己在浪费，也许你认为浪费这一点点算不了什么
义，而规范IgA 肾病的诊断是制定科学、有效的治疗方案的基础和前提。
1
在日常生活中，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未意识到自己在浪费，也许你认为浪费这一点点算不了什么
IgA肾病临床表现分类
IgA 肾病自1968 年法国学者首先报告以来，经过数十年的认识，初步明确IgA 肾病在临床上可以表现为：（1）无症状性的血尿、蛋白尿（2）急性肾炎综合征、急进性肾炎综合征（3）慢性肾炎综合征和肾病综合征
IgA肾病的中医辨证分型
急性发作期的中医证型急性发作期以邪实为主，临床中可结合主要临床指标及诱因辨证，急性发作期后患者即进入慢性持续期。急性发作期的表现：较快出现或加重的水肿、突然出现的肉眼血尿、蛋白尿明显增加，血肌酐急性升高，高血压加重，以上但见一症即是。
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在日常生活中，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未意识到自己在浪费，也许你认为浪费这一点点算不了什么
IgA肾病西医诊断
二 IgA肾病的病理诊断
IgA 肾病的确诊依赖于肾活检免疫病理检查。 IgA 肾病的光镜切片以2μm 左右为好，常规四种染色： ① HE 染色，主要观察肾组织的基本结构，分辨细胞种类； ②PAS 染色，主要观察细胞的位置和细胞外基质的多少； ③PAM 染色，观察肾小球和肾小管基底膜较清楚； ④Masson 染色，易于观察细胞核、免疫复合物和纤维化的程度。

IGA肾病医学课件

分类
IGA肾病可分为单纯型和复杂型两类，其中复杂型包括局灶节段性病变、毛细血管内增生性病变、系膜增生性病变及新月体病变等。
发病机制
病因
IGA肾病的病因尚不完全清楚，可能与免疫、遗传、环境等因素有关。
发病过程
IGA肾病的发生和发展过程中，肾小球系膜细胞和系膜基质的结构和功能发生异常，导致IgA沉积在肾小球系膜区，引发炎症反应和组织损伤。
IGA肾病医学课件
汇报人：
202X-01-04
• IGA肾病概述 • IGA肾病病理学 • IGA肾病诊断与鉴别诊断 • IGA肾病治疗 • IGA肾病预防与预后
01 IGA肾病概述
定义与分类
定义
IGA肾病是一种以IgA沉积在肾小球系膜区为主要特征的肾小球疾病，是原发性肾小球疾病中最常见的病理类型之一。
临床表现
症状
IGA肾病患者可出现血尿、蛋白尿、水肿、高血压等症状，其中血尿是最常见的临床表现。
病程
IGA肾病病程较长，进展缓慢，部分患者可自行缓解，但也有部分患者可逐渐发展为慢性肾衰竭。
02 IGA肾病病理学
病理变化
系膜细胞增生
内皮细胞损伤
IGA肾病时，系膜细胞会异常增生，导致系膜基质增多，系膜细胞和系膜基质的比例失调。
晚期
肾小球系膜细胞和系膜基质重度增生，肾小球基底膜电子密度增高的沉积物融合成片状，导致肾小球硬化。
ห้องสมุดไป่ตู้
病理与临床联系
蛋白尿
IGA肾病患者尿中蛋白质含量增多，表现为持续性蛋白尿。
血尿
部分IGA肾病患者会出现血尿，多为肉眼血尿或镜下血尿。
高血压
部分IGA肾病患者会出现高血压，与肾脏病变导致的水盐代谢失衡有关。

IgA肾病ppt课件

尿痛有时很显著

另一类患者起病隐匿，主要表现为无症状性尿异常，常在体检时偶然发生，
呈持续性或间发性镜下血尿，可伴或不伴轻度蛋白尿，其中少数患者病程中
可有间发性肉眼血尿。IgA肾病是原发性肾小球病中呈现单纯性血尿的最常见
病理类型
I％患者呈现血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少、轻度

好发于青少年

男性多见

起病前多有感染，常见的为上呼吸道感染(咽炎、扁桃体炎)，其次为消化
道、肺部和泌尿道感染。典型患者常在上呼吸道感染后(24—72小时，偶可更
短)出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。肉眼血尿发作后，尿红细胞可
消失，也可转为镜下血尿。肉眼血尿有反复发作特点

肉眼血尿发作时可有全身轻微症状，如低热、腰痛、全身不适等
相差显微镜显示变形红细胞为主，提示肾小球源性血尿，但有时可见到混合性血尿。尿蛋白可阴性，少数患者呈大量蛋白尿(＞3．5g／d)
血IgA早期可有增高
IgA 肾病--诊断与鉴别诊断
本病诊断依靠肾活检标本的免疫病理学检查，即肾小球系膜区或伴毛细血管壁IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样沉积
IgA肾病的病理类型主要为系膜增生性肾小球肾炎，病变程度可轻重不一
此外，可呈现轻微病变性肾小球肾炎、局灶增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化和增生硬化性肾小球肾炎等多种类型
IgA 肾病--临床表现
可包括原发性肾小球病的各种临床表现，但几乎所有患者均有血尿
浮肿等急性肾炎综合征表现

10%--20%呈现肾病综合症

少数IgA肾病患者可合并ARF，多可逆

iga肾病PPT演示课件

03
病因与发病机制
病因
01
02
03
免疫异常
IgA肾病患者体内存在异常的免疫系统反应，导致 IgA免疫复合物在肾脏沉积，引发肾脏损伤。
遗传因素
IgA肾病具有一定的家族聚集性，遗传因素在疾病的发生中起重要作用。
感染因素
某些感染如上呼吸道感染、胃肠道感染等可诱发或加重IgA肾病。
发病机制
开发更有效的治疗药物
目前针对IgA肾病的治疗药物虽然有一定疗效，但仍存在诸多不足，如副作用大、疗效不稳定等，因此需要继续开发更有效、更安全的治疗药物。
加强多学科合作
IgA肾病的研究和治疗涉及多个学科领域，因此需要加强多学科之间的合作和交流，共同推动IgA肾病研究和治疗的发展。
THANKS
感谢观看
发病率和流行趋势
发病率
IgA肾病的发病率因地区和种族差异而异，亚洲地区的发病率较高。
流行趋势
近年来，随着诊断技术的提高和人们对健康的关注度增加，IgA肾病的检出率有所上升。同时，IgA肾病也呈现出年轻化趋势，越来越多的年轻人被诊断为该病。
02
症状与诊断
症状
血尿
IgA肾病患者常出现血尿，可表现为镜下血尿或肉眼血尿。血尿的程度和持续时间因个体差异而异。
蛋白尿
部分患者可出现蛋白尿，表现为尿中泡沫增多，长时间不消散。
水肿
部分患者可出现水肿，尤其是眼睑、面部和双下肢等部位。水肿程度可轻可重，与病情严重程度相关。
高血压
部分患者可出现高血压，表现为头痛、头晕、心悸等症状。高血压可加重肾脏负担，加速
肾功能恶化。
诊断方法和标准
尿液检查
通过尿液检查可发现血尿、蛋白尿等异常表现，为 IgA肾病的初步诊断提供依据。

lga肾病ppt课件

实验室检查与影像学检查
实验室检查
包括尿常规、肾功能检查、免疫学检查等，以了解患者肾脏功能状况和免疫异常情况。
影像学检查
通过超声、CT或MRI等影像学手段，观察肾脏形态和结构，了解肾脏病变程度和范围。
LGA肾病的病理学诊断
病理学诊断
通过肾脏穿刺活检，获取肾脏组织样本，进行病理学检查，确诊LGA肾病。
生活方式改变
戒烟、限酒、保持适度的运动和良好的作息习惯，有助于改善身体状况和预防疾病进展。
定期复查
定期进行肾功能、尿常规等检查，以便及时发现病情变化和调整治疗方案。
特殊情况下的治疗选择
肾功能不全
对于已经出现肾功能不全的患者，需要进行透析或肾移植等特殊
治疗。
血栓形成
对于出现血栓形成并发症的患者，需要进行抗凝或溶栓等特殊治疗。
早期诊断
寻找更敏感和特异的生物标志物，实现早期诊断和干预。
个体化治疗
根据患者的基因、疾病状态等因素，制定个体化的治疗方案。
临床试验
开展更大规模的临床试验，验证新型药物和疗法的疗效和安全性。
LGA肾病对患者生活质量的影响及应对策略
01
02
03
04
心理支持
提供心理支持和辅导，帮助患者及家庭应对疾病带来的心理
LGA肾病的发病机制
01
02
03
免疫机制
IgA在肾小球系膜区的沉积导致免疫复合物的形成，引发炎症反应和组织损伤。
遗传因素
研究显示LGA肾病具有一定的家族聚集性，可能与遗传基因有关。
环境因素
感染、药物、毒素等环境因素可能诱发或加重LGA 肾病。
LGA肾病的症状与体征

IgA肾病诊治指南 ppt课件

亚型
I 轻微病变
肾小球改变
肾小球仅有轻度系膜细胞增加，无节段硬化，无新月体肾小球显现类似FSGS样改变，伴肾小球系膜细胞轻度增加，无新月体约50%肾小球细胞增生，细胞增生最初仅限于系膜
小管-间质改变
无病变无病变
Ⅱ FSGS样改变 Ⅲ 局灶增殖性
肾小球肾炎
区，或由于毛细血管内细胞增生致肾小球毛细血
（二）IgA肾病的糖皮质激素治疗
2. 糖皮质激素治疗方案
（1）对24小时尿蛋白持续≥1 g患者：

KDIGO指南：建议糖皮质激素治疗疗程6个月，但对于激素的用量尚不能给出推荐方案。中华医学会肾脏病临床诊疗指南中：建议给予泼尼松每日0.6~1.0 mg/kg，4~8周后酌情减量，总疗程 6~12 个月。
1. 糖皮质激素治疗适宜人群：
在KDIGO指南中
（1）经过3~6个月最佳的支持治疗（包括使用ACEI或ARB并
降压达标）后，24小时尿蛋白仍持续≥1 g且GFR≥50ml/min ；
（2）临床上呈肾病综合征同时病理表现为微小病变（MCD）并肾小球IgA沉积；（3）新月体性IgA肾病或伴有肾功能快速下降。
（一）支持治疗
2. 扁桃体摘除、鱼油和抗血小板药物治疗

中华医学会肾脏病临床诊疗指南：对于血尿患者，扁桃体摘除、抗血小板聚集及抗凝促纤溶治疗，有利于患者完全缓解。 KDIGO指南：建议使用鱼油治疗３~６个月的支持疗法。不建议对IgA肾病患者进行扁桃体摘除和抗血小板药物治疗

（二）IgA肾病的糖皮质激素治疗
IgA肾病占肾活检证实的肾小球疾病
亚洲：30 ~ 40% 欧洲：20% 北美洲：10% 白人、黄种人的发病率明显高于黑人
IgA肾病地区分布图，百分数是指IgA肾病占

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* 雷米普利起始剂量2.5mg/d，每月增加
雷米普利
激素雷米+普利
0
-0.56
-2
1.25mg/d，直至蛋白尿降至＜1g/d
激素+雷米普利（n=48） * 等量的雷米普利
* 加上口服强的松6个月
-4
* 起始剂量1mg/kg/d，2个月后每月减少
-6 -6.17
0.2mg/kg/d
-8
Manno C, et al. NDT 2009, 24: 3694
RASI治疗IgA肾病的疗效
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抗蛋白尿与抗高血压治疗 —指南2.3+2.4
❖ 蛋白尿<1g/d的IgA肾病患者，血压的靶目标值应<130/80mmHg；
❖ 最初蛋白尿>1g/d者，血压的靶目标值 <125/75mmHg；
抗生素治疗无效，扁桃体切除术？
可能是因为其他淋巴上皮样组织发生过度免疫应答所致
扁桃体切除术
•产生pIgA的细胞来源之一被消除
•临床上粘膜免疫并未因此而减退
儿童扁桃体切除术的风险：
1%-住院期间出现并发症，输血/再次手术 4%-再次入院死亡率-1/15,000~25,000
UK National Tonsillectomy Audit 2003/04
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定义
❖ IgA肾病，全称“系膜增生性IgA肾病”，是一项免疫病理描述性的诊断概念。
❖ 特点：系膜区有以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积。
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ACEI治疗IgA肾病：临床随机对照试验
终点：Ccr下降30%
Ccr下降30% + 蛋白尿增加
Coppo R, et al. J Am Soc Nephrol 2007, 18: 1880
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IgA肾病的治疗
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缓慢进展型IgA肾病的治疗
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反复发作的肉眼血尿
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激素+雷米普利治疗伴蛋白尿的IgA肾病
—随机对照临床研究
入选标准
雷米普利（n=49）
* IgA肾病，中度组织损伤（G2） * 血压靶目标<120/80mmHg
* 蛋白尿≥1g/d
* 蛋白尿靶目标<1g/d
* eGFR≥50ml/min
Reich HN, et al. J Am Soc Nephrol 2007, 18: 3177
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IgA肾病治疗的决定因素
❖ 临床表现 ❖ 疾病进展危险因素
❖ 镜下血尿 ❖ 肉眼血尿 ❖ 急性肾损伤 ❖ 新月体性IgA肾病 ❖ 蛋白尿>1g/d ❖ 肾病综合征 ❖ 高血压 ❖ GFR进行性下降
❖ 建议在能够耐受的范围内逐步增加 AECI/ARB的剂量，以使蛋白尿降至<1g/d (2C)
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不建议用鱼油治疗IgA肾病（2D）
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缓慢进展型IgA肾病的治疗
IgA肾病治疗能用ACEI加皮质激素吗？
Frank Eitner 和Jurgen Floege 近期研究在一组伴肾损伤进展高风险的患者中证实，激素加雷
米普利对预防IgA肾病进展的作用优于单用雷米普利。然而，需要进一步的临床研究证实是否强化的支持疗法能与免疫抑制疗法相媲美。
Nature Reviews Nephrology May 2010
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抗蛋白尿治疗 ——指南2.1+2.2
❖ 建议给蛋白尿>1g/d的患者长期服用ACEI或 ARB（1B）
❖ 如蛋白尿0.5~1g/d（儿童蛋白尿 0.5~1g/1.73㎡），建议使用ACEI或ARB治疗（2D）
❖ 蛋白尿<1g/d者建议规律随访
评估肾脏病进展的风险 ——指南1
❖ 建议全部病例在诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和eGFR以评估肾病进展的风险（未分等级）
❖ 建议观察病理特征以评估预后（未分等级）
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蛋白尿是决定IgA肾病预后的关键因素蛋白尿[g/d] 6个月测定的均值
激素治疗效果
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IgA肾病激素治疗10年肾脏存活率情况
皮质激素治疗无皮质激素治疗
Pozzi C, et al. J Am Soc Nephrol 2004, 15: 157
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糖皮质激素治疗 —指南3.1
建议对采用3~6个月合理的支持疗法（包括ACEI或ARB和控制血压）后蛋白尿仍持续≥1g/d，GFR＞50ml/min的患者给予为期6个月的皮质激素治疗（2B）
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