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肝血色病（hemochromatosis）影像学诊断血色病(hemochromatosis)，也称为血色素沉着症、血红蛋白沉着症、铁过载等，为过多的铁质在体内贮存和沉积的一组疾病。
临床上分为原发性和继发性，原发性为常染色体隐性遗传性疾病，导致肠道铁的吸收过多而引起体内铁过载；继发性则由于其他疾病引起铁的利用障碍，或者由于长期反复输血而导致体内铁质沉着。
体内过量的铁过载，主要沉积在肝、脾、胰、肾、肾上腺、甲状腺、皮肤等处，其中肝脏受累最早和最严重。
因此，肝脏铁沉积一旦被证实，血色病诊断则可成立。
【临床与病理】肝硬化、皮肤青铜样色素沉着和糖尿病为本症三大临床特征。
肝组织含铁浓度大大超过250µg/g以上。
晚期发生肝硬化，5.8％～42.9％继发肝痛。
【影像学表现】CT：CT肝脏扫描颇具特征性表现，平扫可见全肝密度增高，CT 值在86～132Hu甚至更高。
CT值的高低大致反映肝内铁浓度的含量。
原发性和继发性的铁沉积CT表现有所区别：前者表现肝密度增高，并可有胰腺、肾上腺密度增高；而后者同时表现肝和脾的密度增高，胰腺密度不增高。
肝硬化及门静脉高压或并发肝癌的其他CT表现也是本病的重要征象。
MRI：肝脏铁沉积，肝细胞内的三价贮存铁具有显著顺磁性效应。
肝的MRI检查显示T1WI、T2WI信号明显降低，形成全肝低信号的“黑肝”(图1)。
T1WI亦呈低信号表现是因为缩短T2值效应超过了缩短T1值效应。
T2值的测量可反映肝内含铁浓度。
【诊断与鉴别诊断】血色病的肝脏影像学表现较有特征性。
CT为常用的影像学检查方法，平扫表现全肝密度增高，CT值显著高于正常范围；MRI扫描T1WI、T2WI信号明显降低，T2值显著缩短。
结合临床和实验室检查结果，血色病的诊断则可成立。
检查中特别要注意肝硬化和肝癌并发症的存在。
参考文献：白人驹，张雪林.医学影像诊断学.第3版.人民卫生出版社，2010。
【读片时间】第0931期：肝血色素沉着症肝血色素沉着症【病史摘要】男，73岁。
感全身酸痛，畏寒、间歇性发热43天，体温最高达40.5℃。
半个月前在本院门诊行CT 胸部平扫提示脾大，左侧甲状腺肿大伴气管稍左偏，左心室增大。
血涂片、肥达试验均阴性。
临床抗感染治疗效果不佳。
体检肝右肋下2cm，剑突下2cm。
外周血象正常。
【影像表现】CT平扫（图A）肝、脾边缘尚光滑，脾大。
肝密度呈均匀性增高，CT值约89 Hu，脾CT值约46Hu。
肝内血管呈相对低密度。
增强后（图B、图C）肝脾呈中等度强化。
MRI平扫T1WI、T2WI（图D、图E）肝均呈长T1、短T2信号，低于脾信号。
在T1WI上脾内见筛网状低信号。
增强后（图F）肝仍为弥漫性低信号。
【影像征象分析】本病例主要表现为肝脾体积增大，肝弥漫性、均匀性密度增高及信号降低。
需考虑以下疾病：1.肝血色素沉着症罕见，肝CT扫描可见弥漫性或局限性密度增高，CT值可达85〜132Hu，也可出现脾、胰腺、肾等肝外器官因铁质沉着而密度增高。
MRI的表现有一定的特征性，即肝T1WI、T2WI均呈弥漫性低信号，明显低于周围肌肉，甚至可接近背景噪声，俗称“黑肝”。
本病例表现符合，应首先考虑此病。
2.肝糖原累积症儿童多见，常染色体隐性遗传，是一组先天性酶缺陷所导致的糖中间代谢障碍性疾病，可导致糖原在肝、心、肾累积。
临床根据所缺乏性酶的不同分为8个类型。
CT扫描可见肝显著增大，肝实质密度弥漫性或局限性增高，但常常因为并发弥漫性脂肪浸润，肝密度可表现为升高、正常或降低。
MRI扫描，肝体积增大，肝细胞内糖原积聚较多时，肝信号较正常偏低，并发弥漫脂肪浸润时，信号较正常改变不明显，这是因为脂肪可部分或完全抵消糖原对肝信号的影响。
3.肝豆状核变性又称为Wilson病。
青少年多见，常染色体隐性遗传，铜代谢紊乱导致铜在体内过度沉积。
豆状核对称性密度减低与角膜缘与巩膜交界处形成绿褐色K-F环是其特征性表现。
