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病历分享【肿瘤血液科】 ppt课件

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血液肿瘤课件

血液肿瘤课件

病因与发病机制
病因
血液肿瘤的病因较为复杂，可能与遗 传、环境、化学物质、放射性物质等 多种因素有关。
发病机制
血液肿瘤的发生与基因突变、免疫异 常、细胞增殖和凋亡失衡等多种机制 有关。
临床表现与诊断
临床表现
血液肿瘤的临床表现多样，常见的症状包括贫血、出血、感染、发热、肝脾肿 大等。
诊断
血液肿瘤的诊断依赖于详细的病史、体格检查和实验室检查，包括血常规、骨 髓穿刺、免疫分型等。
02
常见血液肿瘤类型
急性白血病
急性白血病是一种恶性血液肿瘤， 特点是异常白细胞在骨髓中大量 增殖，并浸润到其他组织器官。
急性白血病的主要症状包括贫血、 出血、感染、发热、肝脾肿大等。
急性白血病的治疗方法包括化疗、 放疗、骨髓移植等，治疗目标是 清除白血病细胞，恢复骨髓造血
功能。
慢性白血病
慢性白血病是一种较慢发展的恶性血液肿瘤，特点是骨髓中白细胞数量异常增多。
造血干细胞移植分为自体移植和异体移植两种类型， 根据病情选择合适的移植方式。
04
血液肿瘤的预防与护理
预防策略与措施
01
02
03
健康生活方式
保持健康的生活方式，如 均衡饮食、适量运动、戒 烟限酒等，有助于降低患 血液肿瘤的风险。
遗传咨询与筛查
对于有家族遗传史的人群， 应进行遗传咨询和筛查， 以便早期发现并干预。
随着生物技术的不断发展，越来越多的新药被研发出来，用 于治疗血液肿瘤。例如，针对特定基因突变或细胞表面的蛋 白质的药物，以及一些能够激活或抑制免疫系统反应的药物 。
临床试验
临床试验是评估新药疗效和安全性的重要手段。目前，许多 针对血液肿瘤的临床试验正在进行中，以探索新药的疗效和 最佳使用方式。

血液肿瘤概述PPT课件

血液肿瘤概述PPT课件

2019/11/2
.
24
急性非淋巴细胞白血病
共分8型如下：
• M0(急性髓细胞白血病微分化型) 原始细胞在光镜下类似L2型细胞，核仁明 显，胞浆透明，嗜碱，无嗜天青颗粒及Auer小体，髓过氧化酶(MPO)及苏丹 黑B阳性细胞<3％；CD33或CDl3等髓系标志可呈(+)，淋巴系抗原通常为(-)。
• Ml(急性粒细胞白血病未分化型) 未分化原粒细胞(I型+Ⅱ型)占骨髓非红系细 胞的90%以上，至少3%细胞髓过氧化物酶染色(+)。原粒细胞浆中无颗粒为 Ⅰ型，出现少数颗粒为Ⅱ型。
40mg／d口服第1一14天
25mg／m2均在第1及第 15天
10mg／m2静脉用药1次
每4周重复一次
6mg／m2
(D)甲氮咪胺
375mg／. m2
8
非霍奇金淋巴瘤
化疗方案 COP方案 CHOP方案 ESHAP方案
化疗药物
环磷酰胺 长春新碱 泼尼松
环磷酰胺 阿霉素 长春新碱 泼尼 松 依托泊苷 甲泼尼龙 阿糖胞苷 顺铂
（一） 免疫抑制治疗 1. 抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）。 2. 环孢素 适用于全部再障。 3 其他 CD3单克隆抗体、环磷酰胺、甲强龙等。
2019/11/2
.
19
• （二）促造血治疗
• 雄激素：适用于全部再障，司坦唑醇；安雄；达那唑；丙酸睾酮，注意副 作用！
• 造血生长因子：适用于全部再障，特别适用于SAA
.
9
淋巴瘤
手术治疗
合并脾功能亢进者且有切脾指征骨髓或造血干细胞移植
生物治疗
单克隆抗体 CD20单抗治疗
干扰素
抗幽门螺杆菌的药物

血液科教学-淋巴瘤PPT讲稿

血液科教学-淋巴瘤PPT讲稿

淋巴瘤
（2）套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma MCL）：系 来自滤泡外套的B细胞（CD5+细胞），常有t（11；14）， 表达bcl-1。临床上老年男性多见，发展迅速，中位存活 期2～3年，属于侵袭性淋巴瘤，化疗完全缓解率较低。
淋巴瘤
（3）滤泡性淋巴瘤（follicular lymphoma FL）：系生发 中心的淋巴瘤，B细胞来源，CD10+,bcl-6+,bcl-2+,伴 t(14;18),多见老年发病，常有脾和骨髓的累及，为惰性 淋巴瘤，化疗反应好，病程长，易复发或转成侵袭型。
➢HCV —边缘区淋巴瘤
➢幽门螺旋杆菌—胃粘膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤
宿主免疫功能
➢遗传或获得性免疫缺陷患者 ➢器官移植后长期应用免疫抑制剂者 ➢干燥综合征患者 淋巴瘤发病率比一般人高。
淋巴瘤
病理和分类（一）
组织病理学分类： 霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma，HL） 非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkin lymphoma，NHL）
• CD20+, CD10+, BCL-2+,CD23-,
CD45-, CD5-, cyclinD1-.
• T(14;18) • FL分为3个组织学等级：
1级：0-5个中心母细胞/HP
2级：6-15个中心母细胞/HP
3级：＞15个中心母细胞/HP（按DLBCL治 疗）

• FLIPI标准（FL预后指数）
淋巴瘤
(6)淋巴母细胞性淋巴瘤
T细胞来源，常见于青年男性，多发于纵膈。
前体T细胞淋巴瘤的特征为slg弱表达、CD10-、 CD1a+/-、CD2+、CD3-/+、CD4/8+/+、 CD19/CD20- , CD7+, TDT+

血液肿瘤PPT课件

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~（+++）
（-）或（+）， 弥漫性淡红色
（-）或（+） 呈弥漫淡红色 或颗粒状
（-）~（+） NaF<50%
（+）NaF抑 制>=50%
减少或（-）
正常或增加
2019/11/26
.
22
PAS
ALL
2019/11/26
POX
.
23
骨髓形态学检查
M3
2019/11/26
POX
.
24
骨髓形态学检查
清楚
明显
明显
嗜苯胺蓝颗 很少有 粒
少有
较多见，细小、 弥散样
Auer小体
无
特征常有
可有
2019/11/26
.
21
急淋
POX(过氧 （-） 化物酶)
PAS(糖原 （+）成块
反应)
பைடு நூலகம்
或颗粒状
NSE(非特 异性酯酶)
NAP(碱性 磷酸酶)
（-） 增加
急粒
急单
分化差（-）~
（-）~（+）
（+）;分化好（+）
M0、M1、M2、M4、M5、M6、M7 急性嗜碱性粒细胞白血病
急性全髓增生伴骨髓纤维化
2019/11/26
.
14
前B细胞急性淋巴细胞白血病 （细胞遗传学亚型）
t(9;22)(q34;q11)BCR/ABL 11q23MLL重组 t(1;19)(q23;p13)E2A/PBX1
t(12;21)(p12;q22)ETV/CBFα 2、前T细胞急性淋巴细胞白血病 3、Burkitt’s细胞白血病

血液肿瘤PPT课件

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护理措施：
28
2、静脉炎护理
*如注射方法不当常引起静脉炎, 以
致血管变硬血流不畅影响化疗顺利 进行, 如不慎注入皮下可引起组织 坏死。 急性白血病化疗期
*
间的护理
护理措施：
29
*3、骨髓抑制 患者本身 *原因
化疗（主要原因） 红血球不足 血小板减少
输红细胞治疗
输血小板
*急性白血病化疗期
白血球减少
8
*急性白血病的流行
Fig. 3.1. Age-standardized world incidence rates of AML 1997 [92].
病学特定
9
急性白血病的年龄分布
Fig. 3.2. Age-specific incidence of AML: USA 2000–2004 [6].
*血液肿瘤
的护理
1
*血液肿瘤的分类
*白血病 *多发性骨髓瘤 *淋巴瘤
2
*白
血 病
3
*白血病是造血组织的恶性疾病，
又称“血癌”。其特点是骨髓、 脾、肝等造血器官中白血病细 胞的恶性增生，并进入外周血 白血病的概述 液，将正常血细胞的内核明显 吸附，并且浸润到全身各组织
*
4
*病因包括放射、化学、病毒、遗
19
ALL常用方案
VDCLP方案
药物 剂量 用法 长春新碱 1.4 IV.d1、d8、 2 （VCR） mg/m d15、d22 柔红霉素 45mg/m IV.d1－d3 2 （DNR） 环磷酰氨 600mg/m IV.d2、d5 2 （CTX） 左旋门冬酰氨 1万单位 Ivgtt，d19
20

2
18
药物
用法 D 1d7

血液肿瘤与检测PPT课件

血液肿瘤与检测PPT课件
5
6
+ 骨髓增生异常综合征（MDS） + 白血病（AML、ALL、CML、CLL） + 淋巴瘤 (HL、NHL) + 多发性骨髓瘤（MM） + 骨髓增生性疾病（MPN）(CML、ET、PV、
PMF)
7
+ 骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源于造血干细胞的一 组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细 胞分化及发育异常，表现为无效造血、难 治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险 向急性髓系白血病（AML）转化。
BCR/ABL融合，典型的阳性细胞信号模式为1R1G2F，由于断裂点位置不同,以 及基因缺失，还可能出现其它阳性信号模式。
26
+ 检测方法： RQ-PCR, Sanger测序、二代基因测序
、片段分析
+ 检测项目： 融合基因筛查、基因表达检测、基因序
列突变检测
27
+ 定性分析 + 做什么？ 1. 融合基因筛查
+ 怎么做？
Blood Sample
RNA
cDNA
RNA Extraction RT
QRT- PCR
28
+ 定量分析 + 做什么？ 1. 融合基因 2. 基因表达
+ 怎么做？
Blood Sample
RNA
cDNA
RNA Extraction RT
QRT- PCR
29
荧光基团
荧光检测元件
扩增曲线图： 横坐标：扩增循环数（Cycle）； 纵坐标：荧光强度每个循环进行一次荧光信号的收集
+ 临床上常将白血病分为急性淋巴细胞白血 10

血液肿瘤PPT精选课件

血液肿瘤PPT精选课件

用法 D1-d7
D1-d7
HD－Arac±蒽环类药物
药物
剂量
用法
蒽环类药物 同前
同前
阿糖胞苷 1000mg/m2 Ivgtt.Q12h×d1
（Arac）
-3/4
18
AML常用挽救方案
FLAG方案
药物 福达拉宾 阿糖胞苷（Arac）
G-CSF
剂量 25-30mg/m2 2000mg/m2
5ug/Kg
6
慢性白血病
• 起病缓慢，早期多无症状，常在看其他疾病验血 时无意中发现。 根据细胞类型分两大类： • 慢性粒细胞性白血病（CML） • 慢性淋巴细胞性白血病（CLL）
7
急性白血病
• 发病急，骨髓和外周血中主要是原始细胞，若不治疗病人常于半年内死亡。
急性髓细胞性 白血病（AML）
急性白血病 (AL)
• 该病居年轻人恶性疾病中的首位。
4
白血病的发病机制
• 病因包括放射、化学、病毒、遗传学因素等 • 白血病干细胞：被认为是白血病发生、发展及治疗后 复发的根源 • 基因组异常在白血病发病中起关键作用：在急性白血 病中约50%以上的患者可发现特征性的非随机染色体 易位
5
白血病的分类
• 根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病 程，分为急性和慢性两大类。 • 根据增生细胞类型，可分为粒细胞性、淋巴细胞 性和单核细胞性三类。
• 病房温度和湿度 • 室内消毒 • 物品专人专用 • 休息和睡眠 • 适当的活动量
22
急性白血病的饮食护理
• 鼓励病人进食，选用高蛋白、 富含维生素的清淡食物 • 加强营养，提高机体抵抗力 。 • 多饮水
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急性白血病的症状护理

血液肿瘤的诊治PPT课件

血液肿瘤的诊治PPT课件
8
获得的科技成果奖
2003年获天津市2002年度科技进步一等奖（第4）
题目：白血病的流行病学、基础与临床研究
2003年获天津市2002年度科技进步二等奖 (第3）
题目：自体骨髓移植治疗急性白血病
2004年获天津市2003年度科技进步一等奖 (第2）)
题目：脐带血造血干细胞库建设与相关技术研究
(注:伊马替尼 400mg/日, d1-14,每疗程化疗前)
28
成人ALL治疗策略
初治成人ALL
VMC(L)P±Gleevec诱导
CR
Hyper-CVAD±Gleevec
有合适供者(亲缘,无血缘,脐血) 1-2疗程Hyper-CVAD ALLO-SCT
无合适供者 3疗程Hyper-CVAD 动员PBSCs或采集自体BM
Auto-SCT 免疫治疗和/或维持治疗6月
无合适供者 4疗程Hyper-CVAD 维持治疗2-3年或继续寻找无血缘供者
成人ALL的综合治疗处于全国领先水平
➢ 全国最大系列（182例）长期生存报告
规范诱导＋早期序惯强化＋ABMT组 5年LFS 60.5% 规范诱导＋强化巩固治疗＋BMT组 5年LFS 52.5％ 规范诱导＋早期序惯强化＋巩固维持化疗 5年LFS 25.3％ Ph+ ALL有效治疗研究：强烈化疗＋伊马替尼＋造血干细胞移植 RT-PCR定量监测MRD（IgH重排）指导治疗
其中ABMT为0%，BMT为12.5% ➢ 移植后复发率低，中位随访20月，目前仅8例复发（10%)
6
主持承担的基金课题
《体外扩增脐带血干细胞的实验研究》 2000-2002, 医科院引进人才启动基金
《造血干细胞生物学和造血干细胞工程》 2001-2004, CMB(美国中华医学基金会)基金 共同负责人 批准号:1-748

血液系统肿瘤讲课ppt课件

血液系统肿瘤讲课ppt课件



四、关于淋巴瘤照射范围的名词解释 1、局部照射 2、区域性照射 3、全淋巴结照射（TNI） 斗篷野（mantal)： 小斗篷野(mini-mantal)： 倒Y形野： 锄形野： 4、次全淋巴结照射(STNI)： 5、全淋巴结照射(TLI)： 6、全身照射(TBI)： 7、次全身照射(STBI)： 8、半身照射(HBI)：
、化、放综合治疗的照射野及照射剂量 照射野：受累野照射。剂量：化疗达CR后， 剂量可减之25～30Gy · 4、综合治疗的化疗方案及化疗周期数 一般用ABVD(阿霉素+博莱霉素+长春花碱+ 氮烯咪胺) 一般现行3～4周期化疗，再继续放疗。
3
五、 HD的治疗 (三)预后好的早期HD的治疗
预后好的早期HD的治疗建议 最佳方法尚未确定，可作次全淋巴结照射 或综合治疗。
Ⅰ期
病变局限于一个淋巴区（Ⅰ）或淋巴 以外的单一器官或部位（ⅠE）。 Ⅱ期 病变侵犯2个以上淋巴区，但均在横 隔的一侧（Ⅱ），或淋巴结以外的单一器 官或部位受侵加Ⅰ个以上淋巴结累及，但 仍在横隔的一侧（ⅡE）。受累及的淋巴区 可用数字注明。
三、HD的临床分期
Ⅲ期
病变跨横膈两侧淋巴区，也可同时侵 犯淋巴以外的局限器官或部位（ⅢE）或侵 犯脾脏（ ⅢS）或两者均受侵（ ⅢS E） Ⅳ期 1个或1个以上的淋巴以外器官或部位 的弥漫受侵，可伴有或不伴有淋巴结肿大 。
霍奇金病（ HD） 病理分类
1994年国际淋巴瘤研究组提出新的欧美淋
巴瘤分类方案，根据基因免疫表型和遗传 特点将原淋巴细胞为主型(LP) 的HD分为 以结节硬化型(NS) 和混合细胞型(MC) 为 主的经典HD和结节淋巴细胞为主的HD两 类。 国际卫生组织（WHO）进一步修改，将 原原淋巴细胞为主型(LP) 分为淋巴细胞富 有的经典型HD和结节淋巴细胞为主型（ NLP）

血液肿瘤分型ppt课件

血液肿瘤分型ppt课件
• 慢性中性粒细胞白血病(CNL) • 慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性粒细胞综合症(CEL/HES) • 真性红细胞增多症(PV) • 慢性原发性骨髓纤维化(伴髓外造血)(CIMF) • 原发性血小板增多症 (ET) • 不能分类的MPD
2021/4/20
MDS/MPD
• 慢性粒-单核细胞白血病 (CMML)
• M3 颗粒增多的早幼粒细胞白血病,骨髓中以颗粒增多的异常 早幼粒细胞增生为主,(>30%),其胞体大小不一,胞质中有大小 不等的颗粒,由于颗粒大小不等。 又分为两型;
即M3a(粗颗粒型),其嗜苯胺蓝颗粒粗大,密集或融合; M3b(细颗粒型),其嗜苯胺蓝颗粒密集而细小.
2021/4/20
• M4 粒单核细胞白血病 此型白血病骨髓中及外周血中粒系 及单核细胞系两种细胞均增生
2021/4/20
急性双系列白血病
2021/4/20
（二）淋巴细胞系恶性肿瘤
WHO将淋巴细胞系统恶性肿瘤分为：
• B淋巴细胞恶性肿瘤 • T淋巴细胞和自然杀伤(NK)细胞恶性肿瘤 • 霍奇金淋巴瘤2021/4/20前体B和T淋巴母细胞肿瘤
• 前体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 • 前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
外周T淋巴细胞肿瘤
• T淋巴细胞幼淋巴细胞白血病(T-PLL) • T淋巴细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL) • 侵袭性NK细胞白血病 • 成人T淋巴细胞白血病/成人T淋巴细胞淋巴瘤
(ATLL)
2021/4/20
（三）其他
• 恶性组织细胞白血病 • 肥大细胞白血病
2021/4/20
2021/4/20 急性白血病血象可见原始细胞
• M5 单核细胞白血病,根据分化程度又分为M5a(未分化型) 即骨髓中原单核细胞>=80%

血瘤诊断与治疗PPT

血瘤诊断与治疗PPT

治疗方案
手术治疗：切除肿瘤， 适用于早期血瘤
放疗：放射治疗，适用 于中晚期血瘤
化疗：化学治疗，适用 于晚期血瘤
靶向治疗：针对特定基 因或蛋白质进行治疗， 适用于特定类型的血瘤
免疫治疗：利用免疫系 统攻击肿瘤细胞，适用 于晚期血瘤
综合治疗：结合多种治 疗方法，提高治疗效果
治疗效果评估
治疗方法：手 术、化疗、放
病例6：患者女性，55岁， 因腹痛、腹胀就诊，诊断 为卵巢癌伴血瘤
治疗经验总结
早期发现：定期体检，及时发现血瘤 诊断方法：血液检查、影像学检查、病理学检查等 治疗方案：手术切除、放疗、化疗、靶向治疗等 术后护理：注意伤口护理，避免感染 心理支持：给予患者心理疏导，减轻心理压力 康复指导：指导患者进行康复训练，提高生活质量
病例分享的意义与价值
提高诊断准确性：通过分享病例，医生可以学习到更多关于血瘤的诊断方法和技巧，从 而提高诊断的准确性。
促进治疗方案的优化：通过分享病例，医生可以了解到更多关于血瘤的治疗方法和效果， 从而促进治疗方案的优化。
提高医生之间的交流与合作：通过分享病例，医生可以了解到其他医生的经验和观点， 从而提高医生之间的交流与合作。
提高患者对疾病的认识：通过分享病例，患者可以了解到更多关于血瘤的知识和治疗方 法，从而提高患者对疾病的认识。
对血瘤诊断与治疗的启示
早期诊断：及 时发现血瘤，
提高治愈率
综合治疗：结 合手术、放疗、 化疗等多种治
疗方式
个性化治疗： 根据患者病情 和体质制定个 性化治疗方案
心理支持：关 注患者心理状 态，提供心理
护理措施
保持良好的生活习惯，如饮食、睡眠等 定期进行身体检查，及时发现问题 保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑 适当进行体育锻炼，增强体质

WHO血液系统肿瘤分类PPT课件

WHO血液系统肿瘤分类PPT课件
伴有多系病态造血AML
继发于MDS或MDS/MPD 无先期MDS或MDS/MPD
治疗相关性AML和MDS
烷化剂相关型 拓扑异构酶Ⅱ抑制剂相关型(某些可为淋巴细胞型) 其他型
3
不另做分类的AML AML 微分化型 AML 无成熟型 AML 有成熟型 急性粒单核细胞白血病 急性原始单核细胞 / 急性单核细胞白血病 急性红白血病（红系 / 粒单核系和纯红系白血病) 急性巨核细胞白血病 急性嗜碱粒细胞白血病 急性全髓增殖症伴骨髓纤维化 髓系肉瘤B细胞肿瘤 T/NK细胞肿瘤 霍奇金淋巴瘤
5
B细胞肿瘤
前B细胞肿瘤 成熟B细胞肿瘤
6
T 细胞肿瘤
前T细胞肿瘤 成熟T细胞和NK细胞肿瘤
7
霍奇金淋巴瘤
结节性淋巴细胞为主型 典型霍奇金淋巴瘤
结节硬化型霍奇金淋巴瘤，1级和2级 富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤 混合细胞型霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤
q12pmlrar及变异型及变异型amlaml伴有伴有11q23mll11q23mll异常异常伴有多系病态造血伴有多系病态造血amlaml继发于继发于mdsmds或或mdsmpdmdsmpd无先期无先期mdsmds或或mdsmpdmdsmpd治疗相关性治疗相关性amlaml和和mdsmds烷化剂相关型烷化剂相关型拓扑异构酶拓扑异构酶抑制剂相关型抑制剂相关型某些可为淋巴细胞型某些可为淋巴细胞型其他型其他型44不另做分类的不另做分类的amlamlamlaml微分化型微分化型amlaml无成熟型无成熟型amlaml有成熟型有成熟型急性粒单核细胞白血病急性粒单核细胞白血病急性原始单核细胞急性原始单核细胞急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病急性红白血病红系急性红白血病红系粒单核系和纯红系白血病粒单核系和纯红系白血病急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病急性全髓增殖症伴骨髓纤维化急性全髓增殖症伴骨髓纤维化髓系肉瘤髓系肉瘤55whowho淋巴组织肿瘤分类淋巴组织肿瘤分类bb细胞肿瘤细胞肿瘤tnktnk细胞肿瘤细胞肿瘤霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤b细胞肿瘤细胞肿瘤前bb细胞肿瘤细胞肿瘤成熟成熟bb细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤前前tt细胞肿瘤细胞肿瘤成熟成熟tt细胞和细胞和nknk细胞肿瘤细胞肿瘤88霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型结节性淋巴细胞为主型典型霍奇金淋巴瘤典型霍奇金淋巴瘤结节硬化型霍奇金淋巴瘤结节硬化型霍奇金淋巴瘤11级和级和22级级富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤混合细胞型霍奇金淋巴瘤混合细胞型霍奇金淋巴瘤淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤b细胞肿瘤细胞肿瘤前前bb淋巴母细胞性白血病淋巴母细胞性白血病淋巴瘤淋巴瘤遗传学
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本病发病部位不同 ,临床表现多样化 ,且临床症状无特异性， 给该病的诊断带来很大困难，极易和淋巴瘤等淋巴细胞增 殖性疾病相混淆。本病的确诊最终有赖于组织病理学检查 或淋巴结活检。管它的确切病因目前仍不十分清楚,但近年来越来越多的研 究表明病毒感染可能在本病发生上起重要作用。
病历分享
简要病史

患者，女性，20岁，因发现淋巴结肿大1年，反复 发热关节痛5月入院。患者1年前无明显诱因下出 现右颈部淋巴结肿大，黄豆大小，可活动，当时 无发热，无咳嗽咳痰，无盗汗，当地医院输液后 淋巴结缩小。5月前颈部淋巴结逐渐增大，如鸽蛋 大小，不痛，有发热，体温波动在38-390C，无寒 战，并有右手指关节和腕关节疼痛，在当地医院 就诊，行淋巴结穿刺术，提示考虑结核伴感染， 予异烟肼、利福平等四联正规抗结核治疗。之后， 患者淋巴结有缩小，但反复有发热，最高至39.50C， 余症状类似如前。为进一步治疗，故来本院，拟 发热待查收住入院。
治疗及预后

对于LCD首选的治疗方法是手术切除病灶,如果存在手术禁 忌,可采用放射治疗。 对于MCD一般认为手术切除疗效不佳,可用放射治疗;单用 糖皮质激素治疗可使部分病人病情缓解,但停药后易复发; 或与化疗结合,常用化疗方案为CVP (环磷酰胺+长春新碱+强 的松)或CHOP (环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+强的松)方案。
辅助检查

血常规wbc5.7×109/L,Hb70g/L,Plt108×109/L,MCV和MCH均 减低 胃镜提示慢性浅表性炎，HP（-）。 生化CRP175.31mg/L,Cr53.9umol/L



血培养（-），
乙肝三系阴性,梅毒和爱滋病抗体均阴性 甲,丙,丁,戊,庚肝抗体均阴性 铁蛋白20261ug/L，ESR102mm/h，IgG23.7g/L。抗核抗体 （+），抗核抗体荧光模型：均质型滴度1：10000，抗可 溶性核抗原（+），抗核小体抗体（+）。

本患者具有全身症状 ,如发热、乏力、衰弱、肝脾肿大、全 身淋巴结肿大，贫血，是多中心型。 该患者曾行淋巴结穿刺，考虑是结核，正规抗结核后5月， 淋巴结反复肿大，并有反复发热，最终是淋巴结活检确诊， 因此淋巴结的活检对该疾病的诊断至关重要 . 对于该患者的治疗,需要联合化疗,并且长期观察.


Frizzera 提出CD 的诊断标准: (1) LCD的诊断标准:单一部位淋巴结肿大,组织病理学上具 有特征性增生,除外可能的其他原发病,多无全身症状及贫血、 免疫球蛋白升高等(浆细胞型除外) ,肿物切除后长期存活; ( 2)MCD诊断标准:具有特征性组织病理学改变,显著淋巴结 肿大累及多处外周淋巴结,多系统受累表现,排除其他病因。
入院后体温最高达40.60C，无寒战，无咳嗽咳痰，无腹痛腹泻， 予DXM降温补液和帮达等抗感染治疗，体温能下降，又多次体 温有反复，波动在38-390C之间。之后患者右颈部行淋巴结活 检,病理提示右颈部淋巴结反应性增生,抗酸染色(),CD20(+),bcl2(-),CD3散在(+),CD68散在(+)

伤寒抗体均阴性


ANCA和抗心磷脂抗体均阴性，
结核抗体（+），PPD（-）， 骨髓IgH（+）， TCR(-) 外周血IgH（-）， TCR(-)

胸部CT平扫+增强：纵隔及双侧腋下多发淋巴结肿大。

腹部B超：脾肿大，脾厚4.9cm,脾门多发淋巴结肿大,较大 的一枚2.5×1.2cm。


一种分子靶向药物美罗华(抗CD - 20单克隆抗体)治疗本病 取得明显效果。有人将美罗华与化疗方案CHOP结合,也取 得明显临床效果。 其他治疗办法有:人重组抗IL - 6受体抗体 ,干扰素,骨髓移植 等。


LCD 预后较好,手术切除后病人可长期无病生存;

MCD预后一般较差,特别是浆细胞型,一些患者可转变成恶性 淋巴瘤、Kaposi肉瘤或其他恶性肿瘤而死亡,也可死于严重 感染或肾衰。


病变可累及淋巴结区域的任何部位 ,但最常见部位是胸部纵 隔淋巴结 ,其次是颈部、腋下、腹部、腹股沟等部位 ,少见 波及结外组织。 临床上根据淋巴结受累的范围分为局灶型 (LCD)和多中心型 (MCD) ,根据病理学特点分为透明血管型(HV)和浆细胞型 (PC) ,以及较少见的两者混合型（Mix）。
既往史

患者是四川人,来杭州打工.否认乙肝史和输血史，否认手术 史,否认糖尿病史,否认药物过敏史。
查体

T37.20C, P100次/分,R20次/分，BP100/60mmHg，神志清， 全身皮肤黏膜无黄染和无出血点，无皮疹，扁桃体无肿大， 咽无充血，颈部及右腋下可摸及黄豆大小淋巴结，无触痛， 胸骨下段压痛阴性，双肺呼吸音清，未及干湿罗音，腹软， 无压痛和反跳痛，脾肋下1横指，肝肋下未及，双肾区叩 痛阴性，双下肢无浮肿，NS（-）。双腕关节肿胀，有压痛， 双手第二、三、四近端指间关节压痛。

诊断?

进一步检查?

之后患者左腋下淋巴结增大，再次请外科行淋巴结活检术， 病理科会诊，病理描述：淋巴结结构存在，T区增生，生长 中心缩小，有玻变之血管，结合病史，确诊为castleman病。
文献复习

Castleman病 (CD)是一种以淋巴结肿大为特点的良性淋巴结 增生性疾病,病理组织学上以淋巴组织和小血管增生为特征 。 本病最早由castleman 在 1956年首先报道 .
双手正位片:未见明显骨质病变.


染色体无异常核型。 骨髓常规:有骨髓小粒,粒系增生活跃,成熟粒细胞比例减低, 细胞形态无殊,红系增生活跃,成熟淋巴细胞比例减低,形态 无殊,巨核细胞数量中等,功能尚佳.提示缺铁和成熟粒细胞 比例减低。


骨髓活检:提示骨髓组织增生活跃，抗酸染色阴性。
治疗


对于Castleman病,不管临床或病理分类,都有组织学的共 同特点:(1)具有完整的淋巴结基本结构; (2)淋巴滤泡和血管 增生,在透明血管型滤泡、血管发生玻璃样变,滤泡生发中心 萎缩;浆细胞型表现滤泡间质中有较多的浆细胞,滤泡生发 中心增生。

在鉴别诊断上,应与恶性淋巴瘤、淋巴结核、非特异性淋巴 结炎等鉴别。与恶性淋巴瘤的鉴别包括以下几点:恶性淋巴 瘤时淋巴结结构几乎完全被破坏,少有血管增生,具有单克隆 的淋巴细胞或R - S细胞增生。