神经系统肿瘤 临床病理学

世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类：神经肿瘤专业医师堪与之厮守终生的学问
世界卫生组织（World Health Organization，WHO）中针对中枢神经系统肿瘤的分类系统被广泛使用，并为神经肿瘤专业医师提供了重要的指南。

这个分类系统被称为WHO神经系统肿瘤分类（WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System）。

该分类系统对中枢神经系统肿瘤进行了详细的分类和描述，包括脑、脊髓和其他脑膜瘤等多种类型的肿瘤。

这个系统根据病理学特征和分子遗传学等方面的特征，将中枢神经系统肿瘤分为不同的亚型和分级。

神经肿瘤专业医师需要深入学习和理解这个分类系统，熟悉其中的各种亚型和分级。

这样一来，他们可以根据肿瘤的类型、分级和其他特征，制定最佳的治疗方案，并预测患者的预后。

此外，对于科学研究和临床试验，这个分类系统也为研究人员提供了一个统一的标准，以便进行更好的比较和分析。

需要指出的是，中枢神经系统肿瘤的分类和研究是一个复杂而不断演变的领域。

随着科学的进展和对肿瘤多样性的进一步了解，神经肿瘤专业医师需要持续与之保持紧密联系，并随时更新他们的知识和技能。

这要求他们持续学习、参加研讨会和专业培训，与同行进行交流，以便提供最佳的医疗和护理服务。

神经母细胞瘤10例临床病理分析田海萍;黑静雅;孙金萍【摘要】目的分析神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)的临床及病理特点,提高对NB的认识,以尽早明确诊断.方法回顾性分析宁夏医科大学总医院病理科自2008年1月～2012年10月病理确诊的10例NB,总结其临床特点并复阅HE切片及免疫组化切片,观察其组织学及抗体表达.结果男性7例,女性3例,年龄1个月～6岁,中位年龄2岁6个月.10例中,5例主诉腹痛,4例主诉分别为发热,触及腹部包块,咳嗽、咳痰,颈部淋巴结肿大,另外1例1个月男婴系新生儿体检时发现肾上极占位而就诊.肿瘤原发于腹膜后7例,其中原发于肾上腺4例,肾上腺外3例;原发于纵膈1例,原发于盆腔1例,1例确诊为NB颈部淋巴结转移,但临床未发现原发瘤灶.肿瘤均呈类圆形或分叶状,最大径3～12 cm,大部分包膜完整.病理学亚型:分化型6例,低分化型2例,未分化型2例.免疫表型:神经源性标记(NSE、CgA、Syn)大部分阳性,S-100、CD99灶状阳性,MyoD1、CD45、CK-pan均阴性.结论 NB是起源于神经嵴的胚胎性恶性肿瘤,多见于婴幼儿和儿童,男性多见,好发于腹膜后,尤其是肾上腺,临床表现多样,无特征性,确诊主要依靠病理组织学检查并结合影像学检查及实验室检查.HE染色时与多种小圆细胞恶性肿瘤难以鉴别,需加做免疫组化染色进行鉴别诊断.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2013(029)009【总页数】2页(P1018-1019)【关键词】神经母细胞瘤;病理学特征;免疫组织化学【作者】田海萍;黑静雅;孙金萍【作者单位】宁夏医科大学附属总医院病理科,银川,750004;宁夏医科大学附属总医院病理科,银川,750004;宁夏医科大学附属总医院病理科,银川,750004【正文语种】中文【中图分类】R739神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)又称交感NB，来源于神经嵴的交感神经元细胞［1］，发生于肾上腺髓质、腹膜后、后纵膈、下颈部和盆腔后壁的交感神经系统［2，3］。

2023第5版WHO中枢神经系统肿瘤诊
断分类主要内容
本文档旨在概括2023年第5版世界卫生组织（WHO）关于中枢神经系统肿瘤诊断分类的主要内容。

1. 引言
- 介绍中枢神经系统肿瘤的重要性和诊断分类的目的。

- 强调基于最新科学研究和临床观察的更新。

2. 分类体系
- 概述中枢神经系统肿瘤的分类体系结构。

- 列出不同类别及其亚类别的名称和定义。

3. 主要分类变化
- 强调与以往版本相比的主要分类变化。

- 解释新添加的肿瘤类型或亚型的原因。

4. 诊断要点
- 概述与中枢神经系统肿瘤诊断相关的关键要点。

- 包括病理学特征、临床和影像学表现等方面的重要信息。

5. 分子标志物诊断
- 强调分子标志物在中枢神经系统肿瘤诊断中的作用。

- 提供重要的分子标志物名称和其所能确定的肿瘤类型。

6. 结论
- 总结2023年第5版WHO中枢神经系统肿瘤诊断分类的主要内容。

- 强调分类的重要性和对临床实践的指导作用。

请注意，本文档仅概括了2023年第5版WHO中枢神经系统肿瘤诊断分类的主要内容，并未涵盖所有细节。

如需详细信息，请参考官方出版物。

(以上内容仅作为创作辅助，不得引用未经确认的内容。

切勿考虑法律纷争。

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肿瘤名词解释病理学肿瘤，这个词对于我们来说并不陌生，但要深入理解其在病理学中的含义，却需要一番详细的探讨。

首先，我们来明确一下什么是肿瘤。

简单来说，肿瘤是机体在各种致瘤因素作用下，局部组织的细胞在基因水平上失去了对其生长的正常调控，导致异常增生而形成的新生物。

这种新生物常表现为局部肿块。

肿瘤具有两个显著的特征。

其一，肿瘤细胞的增生通常是自主性和持续性的，与机体不协调。

这意味着它们不受正常生理调节机制的控制，自顾自地生长和分裂。

其二，肿瘤细胞具有异常的形态、代谢和功能。

从显微镜下观察，肿瘤细胞的大小、形状、细胞核的形态等往往与正常细胞有明显的差异。

在病理学中，根据肿瘤的性质和特征，将其分为良性肿瘤和恶性肿瘤两大类。

良性肿瘤的特点较为“温和”。

它们生长速度通常较慢，有时甚至可以数年或数十年没有明显的变化。

良性肿瘤往往有清晰的边界，不会侵袭周围的正常组织，手术切除后一般很少复发。

比如常见的脂肪瘤、纤维瘤等，通常不会对生命造成严重威胁。

相比之下，恶性肿瘤就显得“凶险”得多。

恶性肿瘤生长迅速，具有侵袭性和转移性。

它们会侵犯周围的正常组织，就像“侵略者”一样不断扩张自己的“领地”。

而且，恶性肿瘤细胞还能够通过血液、淋巴液等途径转移到身体的其他部位，形成新的肿瘤病灶。

常见的恶性肿瘤有肺癌、胃癌、乳腺癌等，严重威胁着人们的健康和生命。

从肿瘤的组织来源上，又可以分为上皮组织肿瘤、间叶组织肿瘤、淋巴造血组织肿瘤、神经组织肿瘤以及其他类型的肿瘤。

上皮组织肿瘤是较为常见的一类。

比如，来自鳞状上皮的鳞状细胞癌，常见于皮肤、食管、子宫颈等部位；来自腺上皮的腺癌，如乳腺癌、胃癌等。

间叶组织肿瘤则包括脂肪瘤、血管瘤、平滑肌瘤等。

淋巴造血组织肿瘤有淋巴瘤、白血病等。

神经组织肿瘤包含神经鞘瘤、神经胶质瘤等。

肿瘤的发生是一个复杂的过程，涉及到多个因素的相互作用。

遗传因素在肿瘤的发生中起着重要的作用。

某些基因突变或遗传缺陷可能增加患肿瘤的风险。

原发性中枢神经系统淋巴瘤 (primary central nervous system lymphoma，PCNSL)是指发生于大脑、小脑、脑干、软脑(脊)膜、脊髓和眼，而无全身其他淋巴结和淋巴组织浸润的非霍奇金淋巴瘤(NHL)，这是一种罕见的浸润性、多源性恶性肿瘤。

约占颅内原发性肿瘤的0.13%~1.15%，占全身淋巴瘤的1%左右。

此病临床表现复杂，诊断和治疗困难，病人预后差，近20～30年发病率呈上升趋势，已引起广泛关注。

组织病理学及免疫表型特点：PCNSL瘤细胞形态与颅外恶性淋巴瘤相似，瘤体主要由B 淋巴细胞性非霍奇金淋巴瘤组成，来源于T细胞的比较少见。

免疫表型特点：研究显示其大部分为弥漫大B细胞淋巴瘤，表达LCA，Bcl-6，CD10，CD19，CD20，CD79a，MUM-1和Ki-67等。

B细胞来源约占90%以上，少部分为T细胞来源，不足10%。

临床特征男性多见，中位年龄4l～50岁，在艾滋病患者中发病年龄较轻，中位年龄31岁左右。

临床上起病急，进展迅速。

主要表现为：(1)局灶性神经功能缺损，其中颅神经功能障碍较多见，如眼睑下垂、失语或偏瘫等;(2)精神状态改变，如幻听、幻视、失眠、嗜睡、焦虑等;(3)癫痫发作，随着病情进展，发作次数增加，发作时间逐渐延长;(4)颅内压升高，表现为头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等。

诊断PCNSL的诊断主要依据患者的临床、影像表现，确立诊断需要病理活检。

对PCNSL的诊断需要对中枢神经系统和全身多系统进行检查。

通常认为PCNSL不伴有全身的淋巴结病变和其他部位的转移，根据AnnArbor分期，PCNSL均为IE期。

治疗新诊断的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者，如未经治疗，中位生存期仅为3个月。

该病具有弥漫性浸润性之特点，单纯手术效果欠佳，术后很快复发进展。

但已经肯定，有些治疗干预对原发性中枢神经系统淋巴瘤有效，如皮质类固醇激素治疗、外放射治疗、药物化疗、免疫靶向治疗等。

WHO中枢神经系统肿瘤分类列表
中枢神经系统肿瘤分类发展情况
●WHO－CNS肿瘤分类1979年公布第一版
●1988、1990两次在休斯敦和苏梨士召开会议进行修改，于1993年发布第二版
●2000年WHO组织21个国家的106位专家，再次修订，并发布第三版
●2007年6月，国际癌症研究机构IARC，根据临床病理学、免疫组化、分子生物学等，与
国际肿瘤分类相接轨，公布第四版
中枢神经系统肿瘤分级标准
●St.Ann-Mayo改良法
●I级，增值指数很低，单纯手术可治愈。

●II级，有一定侵袭性，增值指数不高，但常复发。

●III级，出现间变特征及显著的核分裂相，生存期2－3年。

●IV级，出现血管生成、坏死，生存期明显缩短。

最新标准中中枢神经系统肿瘤共分七大类
●神经上皮组织起源的肿瘤
●颅神经及脊柱旁神经的肿瘤
●脑膜肿瘤
●淋巴造血系统肿瘤
●生殖细胞肿瘤
●鞍区肿瘤
●转移性肿瘤。

神经系统➢神经元的基本病变1.急性损伤性病变急性缺血、缺氧和感染可引起神经元坏死，呈固缩、胞体缩小变形、胞质尼氏小体消失。

HE染色胞质呈深伊红色，故称为红色神经元，继而出现核溶解、核消失，有时仅见死亡细胞的轮廓或痕迹，称为鬼影细胞。

2.亚急性或慢性神经元损伤（变性）单纯性神经元萎缩多见于缓慢进展、病程较长的变性疾病（如多系统萎缩、肌萎缩性侧索硬化）。

神经元呈慢性进行性变性和死亡。

神经元胞体及胞核固缩、消失，无炎症反应。

病变早期此类神经元缺失很难被察觉，晚期，局部胶质细胞增生则提示该处曾经有神经元存在。

病变常选择性累及一个和多个功能相关的系统。

上游神经元变性、坏死，使下游神经元缺乏经突触传入的讯号而处于被“剥夺”的孤立状态，终致该下游神经元变性、萎缩，该现象称为神经元的跨突触变性。

3.中央尼氏小体溶解与轴突反应轴突损伤、病毒感染、缺氧、B族维生素缺乏等原因可导致神经元胞体变圆，核边置，核仁体积增大。

尼氏小体消失，仅在包膜下有少量残留，胞质呈苍白均质状染色，此种改变称为中央尼氏小体溶解。

此改变乃由粗面内质网脱颗粒所致，由于游离核糖体使神经元蛋白质合成代谢大大增强，因此在早期病变可逆，具有代偿意义；如果病变长期存在，则可导致神经元死亡。

轴索损伤时在神经元出现中央尼氏小体溶解的同时，轴突也出一系列变化（以往通常称为Waller变性），包括：①远端和部分近端轴索断裂、崩解、被吞噬消化，近端轴突再生并向远端延伸；②髓鞘崩解脱失，游离出脂质和中性脂肪，呈苏丹III 染色阳性；③细胞增生反应，吞噬细胞增生吞噬崩解产物，施万细胞或少突胶质细胞增生包绕再生皱缩，完成髓鞘化过程，轴突损伤修复，神经元胞体的中央尼氏小体溶解随之消失。

4.包涵体形成a)脂褐素：神经元胞质中出现脂褐素包涵体多见于老年人。

有时这种包涵体可占据神经元胞体的绝大部分。

与全身其他部位一样，脂褐素源于溶酶体的残体。

b)病毒性包涵体：可出现于神经元胞质内（如狂犬病的Negri小体），也可同时出现于核内和胞质内（巨细胞病毒，Owl-eyes鹰眼），在所有的病毒性包涵体中，只有Negri小体具有诊断价值。