中医眼科临床诊疗指南 原发性视网膜色素变性

高风雀目（原发性视网膜色素变性）中医临床路径（2019年版）路径说明：本路径适合于西医诊断为原发性视网膜色素变性的住院患者。

一、高风雀目（原发性视网膜色素变性）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为高风雀目(TCD编码：BYT100)。

西医诊断：第一诊断为原发性视网膜色素变性（ICD-10编码：H35.501)。

（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参照中华人民共和国中医药行业标准《中医病症诊断疗效标准》（ZY/T001.5-94）。

（2）西医诊断标准：参照《中华眼科学》第3版（李凤鸣谢立信主编，人民卫生出版社，2014年）。

2.证候诊断参照国家中医药管理局印发的“高风雀目（原发性视网膜色素变性）中医诊疗方案（2017年版）”。

高风雀目（原发性视网膜色素变性）临床常见证候：肾阳不足证肝肾阴虚证脾虚气弱证气虚血瘀证（三）治疗方案的选择参照国家中医药管理局印发的“高风雀目（原发性视网膜色素变性）中医诊疗方案（2017年版）”。

1.诊断明确，第一诊断为高风雀目（原发性视网膜色素变性）。

2.患者适合并接受中医综合治疗。

（四）标准治疗时间≤21天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合高风雀目（原发性视网膜色素变性）的患者。

2.继发性视网膜色素变性患者，不进入本路径。

3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可进入本路径。

（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。

注意证候的动态变化。

（七）入院检查项目1.入院必需的检查项目视力检查；裂隙灯检查；眼底镜检查；视野检查；眼压检查；视网膜电图（ERG）检查；荧光素眼底血管造影（FFA）；血常规、尿常规、便常规；肝功能、肾功能、血糖、血脂；血压、心电图、胸部X线片。

2.可选择的检查项目：根据病情需要而定，如OCT、ICGA、EOG、眼部B超等。

（八）治疗方法1.辨证论治（1）肾阳不足证：温补肾阳，活血明目。

中医药治疗原发性视网膜色素变性的疗效分析目的：探讨中医药治疗原发性视网膜色素变性的方法、临床疗效及其安全性。

方法：随机将70例原发性视网膜色素变性患者分为对照组和观察组，各35例，对照组予西医常规治疗，观察组予口服复方血栓通胶囊、静滴参麦注射液联合针灸治疗。

结果：观察组及对照组患者视野、视力等综合指标有效率分别为38.6%、12.9%，两组比较差异有统计学意义(P＜0.05)；观察组及对照组患者中医症候疗效评价总有效率分别为77.1%、48.6%，两组比较差异有统计学意义(P ＜0.05)；用药期间，两组患者均未出现肝肾功能异常或其他不良反应。

结论：中医药治疗对原发性视网膜色素变性患者临床疗效显著，且安全性高，具有较高临床推广应用价值与前景。

标签：原发性视网膜色素变性；中医药；针灸；西医治疗中图分类号R774.1 文献标识码 B 文章编号1674-6805(2012)21-0122-01原发性视网膜色素变性是一种临床较为常见的慢性、进行性损害视细胞的遗传性眼病，该病以夜盲、视野逐渐变窄及视网膜上出现骨细胞样色素沉着为主要特征[1]。

目前，该病尚无特效疗法，但随着对发病机制的了解及医学技术的发展，基因治疗、视网膜移植、神经远祖细胞移植、人工视网膜等治疗方法相继出现，但对医院条件、技术设备要求较高，在基层医院难以推广应用[2]。

笔者采用中医药方法治疗原发性视网膜色素变性，与西医常规治疗进行比较，报道如下。

1资料与方法1.1一般资料选取2007年1月-2010年1月笔者所在医院收治、确诊的70例原发性视网膜色素变性患者(均为双眼患病)，诊断标准参照文献[3]。

其中男41例，女29例，年龄21～57岁，平均(41.7±2.25)岁。

病程3个月～2.5年。

以上患者予视野检查均表现为周边视野丧失。

按患者入院顺序随机分为对照组和观察组，各35例。

两组患者年龄、性别、病程、病情等方面比较差异均无统计学意义(P>0.05)，具有可比性。

原发性视网膜色素变性诊断
*导读：原发性视网膜色素变性过去曾称为色素性视网膜炎（tapto-retinaldegeneration）。

根据我国部分地区的调查资料，群体发病率约为１/3500。

本病为慢性进行性双眼疾病，有明显
的家族遗传，父母常有近亲联姻史，男性患者多于女性，约3：2.……
本病是一种遗传性视网膜感光细胞的退行性变。

以慢性进行性视功能损害(夜盲、视野缩小)和伴有眼底色素变化为特征。

其遗传方式有常染色体隐性遗传、显性遗传及性连锁隐性遗传等。

约有40%为散发病例而无遗传证据。

中医学中的高风内障与本病相似，其病机主要为肾元虚衰，精血亏耗，目络滞涩，神光衰微所致，即虚中兼瘀。

[诊断要点]
1.多在儿童青少年期发病，双眼受累。

2.先有夜盲，后而视野逐渐缩小，中心视力可在很长时间内不下降。

相当多的患者伴有屈光不正，则早期即有视力下降。

晚期因管状视野而生活工作很困难，还可因白内障、视神经萎缩、黄斑部病变而致中心视力极差。

3.视网膜血管旁有骨细胞样色素沉着，视网膜呈青灰色，视网膜血管变细，视乳头蜡黄色萎缩。

4.视网膜电图、眼电图、眼底荧光血管造影，均对诊断有帮助。

中医治疗视网膜色素变性都有哪些方法？中医临床治疗研究视网膜细胞色素变性发展都有自己哪些教学方法？得了视网膜色素变性技术可以通过中医基础治疗，中医理论认为眼与经络系统联系多广，胜过其他五官九窍。

十二经脉，三百六十五络，其血气皆上于面而走空窍，其精阳气上走于目而为睛。

皆说明眼目与经络直接影响关联，并以此和脏腑相沟通。

中国视网膜色素变性怎么样？中医认为，眼睛是人体的视觉器官，是身体的重要组成部分。

它通过经络与脏腑等组织器官保持密切联系，共同形成一个有机整体。

如果脏腑、经络、气血津液功能失调，就会反映到眼睛里，甚至引起眼疾。

相反，眼疾也会通过经络影响脏腑，导致气血津液紊乱，全身反应。

中医视网膜色素变性包括:1.眼针治疗源于古代的五轮八卦理论，通过后天的八卦将眼睛分为八个区域，将内脏与内脏联系起来，从外部检查形状、颜色、丝绸和络脉，以检查患者的疾病和身体状况。

根据《观眼观病》和《证治规范》中的眼脏腑划分理论，以眼、经、脏腑的内在联系为基础，针对眼窝周围的特定穴位进行针刺，通过患者反复的观察和治疗实践，形成一种微针治疗方法。

2.药物离子导入治疗是通过使用直流电的作用，使带有电荷的药物进行离子不经血液系统循环发展直接透入人体内，在组织内保持一个较高质量浓度和较久时间，这对于因血-房水屏障功能存在问题而使中国药物不易从而达到提高治疗浓度的眼内组织学生来说，有积极研究意义。

达到活血化瘀、清热解毒、退翳明目及消炎、营养神经、改善微循环等作用。

3. 雷电子午线治疗仪该设备以现代(生物电共振)技术治疗疾病的理论为基础，创新性地应用负电流、超低频、高强度结合中医理论，运用电极流技术，精心总结创造出一种全新的医疗技术。

根据患者病情和舌苔脉象，循经取穴，可促进气血运行，调节人体脏腑功能，调节阴阳平衡。

这是人体器官的健康状态。

临床上对各种慢性眼科疾病和神经系统疾病有辅助治疗作用。

她有视网膜色素变性她得注意饮食视网膜色素变性也要注意饮食护理，正确的饮食应该避免，可以减少疾病的佐剂功效，促进疾病尽快。

中国中医眼科杂志2018年1月第28卷第1期视网膜色素变性(RP)是一类以进行性感光细胞和色素上皮细胞功能障碍为特征的遗传性疾病,多数患者早期特征性临床表现为夜盲和周边视野的缩小,晚期表现为中心视力差和辨色困难[1],是世界范围内常见的致盲性眼病且至今缺乏有效的治疗方法。

目前最新的治疗方法如基因治疗和干细胞疗法还处于起步阶段,而中医治疗则在延缓病情进展方·论著:临床经验·DOI:10.13444/ki.zgzyykzz.2018.01.008基金项目:国家自然科学基金(81574032)作者单位:1.中国中医科学院眼科医院,北京1000402.中国中医科学院西苑医院,北京1000913.北京联科中医肾病医院,北京100930通讯作者:亢泽峰,Email :zefeng2531@中医综合疗法周期性治疗原发性视网膜色素变性的临床疗效观察刘健1,亢泽峰1,刘洁1,王影1,邢凯1,褚文丽1,李维义1,陶方方2,王柳3,张丛青1,陈水灵1【摘要】目的观察中医综合疗法周期性治疗原发性视网膜色素变性(RP )的临床疗效。

方法对符合诊断及纳入标准的原发性视网膜色素变性患者采用中药、针刺,疗程3个月,联合葛根素注射液静脉滴注的综合性治疗2周,每半年治疗1次,连续3年并进行随访。

结果共纳入35例(70只眼),期间有3例脱落,最终32例患者(64只眼)总有效率为55.37%,治疗后视力(ETDRS 视力评分)有所提高,具有统计学意义(P <0.05),治疗后视野平均敏感度(MS )有所提高,具有统计学意义(P <0.05),但治疗前后视野平均缺损(MD )比较,无统计学意义(P >0.05)。

结论中医综合疗法周期性治疗原发性视网膜色素变性针对视力及视野等指标的改善具有较好疗效,该治疗方案与RP 的时效及量效关系值得进一步探索。

【关键词】视网膜色素变性;中医综合疗法;疗效观察中图分类号:R772.21文献标识码:A文章编号:1002-4379(2018)01-0033-03Clinical observation on combined TCM therapy of primary retinitis pigmentosa LIU Jian,KANG Zefeng,LIU Jie,et al.Eye Hospital,China A cademy of Chinese Medical Sciences,Beijing 100040,China【Abstract 】OBJECTIVE To observe the clinical efficacy of combined TCM therapy in thetreatment of primary retinitis pigmentosa (RP).METHODS Patients with primary retinitis pig ⁃mentosa who met the diagnosis and inclusion criteria were treated with traditional Chinese medicine and acupuncture for 3months.In addition,patients were also treated with puerarin in ⁃jection intravenous infusion for 2weeks,once half a year,in 3consecutive years.And follow -up was performed as well.RESULTS A total of 35cases (70eyes)were included.During the trial,3cases fell off,and the total effective rate of 32patients (64eyes)was 55.37%.After treatment,the visual acuity (ETDRS visual acuity score)was improved,and the variation was of statistical differ ⁃ence (P <0.05).The average sensitivity (MS)of the visual field after treatment was improved signifi ⁃cantly (P <0.05).But there was no statistical difference observed in mean defect of visual field aftertreatment (P >0.05).CONCLUSIONS The cyclical treatment with combined traditional Chinesemedicine on primary retinitis pigmentosa yielded a favorable effect in terms of visual acuity and vi ⁃sual field,and the relationship between the treatment plan and the effect of RP worth further ex ⁃ploring.【Key words 】retinitis pigmentosa;combined TCM therapy;observation on curative effect33··中国中医眼科杂志2018年1月第28卷第1期面有一定作用[3]。

中药治疗视网膜色素变性
*导读：原发性视网膜色素变性（primarypigmentarydegeneratiooftheretina）在历史上曾称为色素性视网膜炎(retinitispigmentosa)。

是一种比较常见的毯层-视网膜变性。

根据我国部分地区调查资料，群体患病率约为1/3500。

……
原发性视网膜色素变性属中医“高风内障”范畴，致盲率高，预后不良。

中医对于该病治疗，根据发病原理，确定调五脏，补气血，通经络治疗原则。

在组方选药上，推出治疗原发性视网膜色素变性的中药新制剂。

经现代研究表明：该剂应用黄芪、淫羊藿、枸杞、茯苓等调和五脏;阿胶、五味子气血双补;当归补血通络，使五脏调和，阴阳均衡，目络畅通，而得血以滋养，从而收到扩大视野，提高视力的临床效果。

该方所选取药物具有调节免疫，增强人体细胞吞噬功能，促进组织细胞代谢，提高治疗效果作用。

疗效持久，不易复发。

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中医执业医师考点：原发性视网膜色素变性的诊断中医执业医师考点：原发性视网膜色素变性的诊断根据上述病史、症状、视功能及检眼镜检查所见，诊断并无太大困难。

但应与一引先天性或后天性脉络膜视网膜炎症后的继发性视网膜色膜变性加以鉴别。

先天性梅毒和孕妇在妊娠第三个月患风疹后引起的胎儿眼底病变，眼底所见与本病几乎完全相同;ERG、视野等视功能检查结果也难以区分。

只有在确定患儿的父母血清梅毒反应阴性及母亲怀孕早期无风疹病史后，才能诊断为原发性色素变性。

有时还需较长时间的随访观察。

先天性继发性色素变性通常在出生后即已存在，病情静止。

后天性梅毒和某些急性传染病(如天花、麻疹、猩红热、流行性腮腺炎等)，均可发生脉络膜视网膜炎，炎症消退后的眼底改变有时与原发性色素变性类似。

应通过病史、血清学检查、眼底改变(色素斑大且位置较深，形态不规则呈非骨细胞样，有脉络膜视网膜萎缩斑，视乳头灰白色不是蜡黄色)及夜盲程度较轻等方面予以鉴别。

近几年，眼科学者着重免疫遗传学，组织病理学等诸多方面的研究，在揭示本病的性质，探索其发病机制方面都有一定的进展，现在人类基因研究也取得了新的成果。

但以本病的`一些特有表现如：视神经为什么出现萎缩?视网膜血管为什么会变细?眼底上出现的色素是哪里来的等一系列问题尚无令人满意的解释，至于治疗问题，国内外尚无有效治疗方法的报导，是国际眼科界公认的疑难病。

医院，采用最新的口服中药的方法治疗本病。

眼科专家有1600余例的治疗经验，有效率达96%以上。

经治疗的患者视力有不同程序的提高，视力在0.1以上者大部分能提高一倍。

少部分能提高二至三倍。

原视力不低于0.5的，大多数能提高二至三倍，有的可达1.5.患者视野多数有扩大，眼底病变有改善，未见并发症或后遗症。

高风雀目（原发性视网膜色素变性）中医诊疗方案（2017年版）一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参照中华人民共和国中医药行业标准《中医病症诊断疗效标准》（ZY/T001.5～94）。

（1）视物模糊，晚上及暗处更甚。

（2）视物范围缩小，逐渐加重，进而影响中心视力，可致失明。

（3）眼底检查可见视网膜血管显著变细，早期在周边部散布骨细胞样色素，随病情进展，视乳头呈蜡黄色，色素向后极部扩展，可覆盖于视网膜血管上。

视网膜呈青灰色可透见硬化的脉络膜血管。

（4）暗适应检查阈值升高；视野检查早期可见环状暗点，逐渐向内外两侧扩大，晚期呈管状视野；ERG a波、b波振幅降低，峰时延迟，以致消失呈熄灭型。

（5）常有家族史，有常染色体显性、常染色体隐性、伴性连锁隐性及散发性四种遗传类型。

2.西医诊断标准参照《中华眼科学》第3版（李凤鸣谢立信主编，人民卫生出版社，2014年）。

（1）双眼受累。

（2）周边视觉丧失。

（3）视杆细胞功能障碍：表现为暗适应视杆细胞终阈值升高及（或）ERG 视杆细胞反应振幅降低，峰时延长或反应不能记录。

（4）进行性感光细胞功能丧失。

（二）证候诊断1.肾阳不足证：夜盲，视物模糊，视野缩小；面色白，畏寒肢冷，腰膝酸软，耳鸣耳聋，阳痿早泄，夜尿频多，女子月经不调，量少色淡；舌质淡，苔薄，脉细无力。

2.肝肾阴虚证：夜盲，视物模糊，视物范围缩小，眼干涩；头晕耳鸣，失眠多梦，口干，腰膝酸软；舌质红，少苔，脉细数。

3.脾虚气弱证：夜盲，视物模糊，视物疲劳，不能久视，视野缩小；面色萎黄，神疲乏力，食纳不馨，或有便溏泄泻；舌质淡，边有齿痕，苔薄白，脉细弱。

4.气虚血瘀证：夜盲，视野狭窄，视物模糊；病情日久，视盘蜡黄色，视网膜血管纤细，脉络膜血管硬化；舌质暗，苔薄白，脉细。

二、治疗方法（一）辨证论治1.肾阳不足证治法：温补肾阳，活血明目①推荐方药：右归丸加减。

熟地黄、枸杞子、菟丝子、楮实子、覆盆子、山茱萸、杜仲、牛膝、当归、丹参、沙蒺藜、制附子、肉桂。