肥厚型心肌病（HCM)的麻醉处理
肥厚型心肌病具有独特的病理生理改变，围术期心血管不良事件发生率明显增高，其循环管理要求不
同于其他心脏疾病。
因此全面认识此病，提高麻醉管理能力，对于围术期降低麻醉风险至关重要！
定义肥厚型心肌病是一种常染色体遗传疾病，以心肌肥厚、心脏重量增加为特征。
根据
左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。
病理生理 1.心肌非对称性
肥厚，室间隔非对称增厚，厚度大约15mm，并且大于左室后壁厚度的1.3倍，室间隔中上部肥厚的心
肌突向左室流出道导致流出道狭窄。
左室流出道越窄，血液流速也越快，射血时间延长，左室流出道
压力差大于30mmhg. 流出道与主动脉间无压力差，有些患者在静息时流出道梗阻不明显，运动后变为
明显。
2.由于心肌病理性增厚，心室舒张顺应性降低，左心室舒张末压上升，妨碍左心室充盈。
健康人左心
室舒张末压在等容舒张期降至最低点，随之心室快速充盈，而此类病人舒张压力下降延长到舒张中期，使心室充盈时间缩短。
凡增强心肌收缩力、减少心室容量、降低血压的因素均可加重流出道梗阻，而
抑制心肌收缩增加前后负荷的因素则可减轻流出道梗阻。
3.心肌缺血由于心肌需氧超过冠状动脉血供，室壁内冠状动脉狭窄，舒张期过长，心室壁内张力增高
等引起。
症状
本病男女间有显著差异，大多在30-40岁出现症状，随着年龄增长，症状更加明显，主要症状有：
1.呼吸困难：劳力性呼吸困难，严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难。
2.心绞痛：常有典型心绞痛，劳力后发作。
胸痛持续时间较长，用硝酸甘油含化不但无效且可加重。
3.晕厥与头晕：多在劳累时发生。
血压下降所致，发生过速或过缓型心律失常时，也可引起晕厥
与头晕。
4.心悸：患者感觉心脏跳动强烈，尤其左侧卧位更明显，可能由于心律失常或心功能改变所致。
5.猝死：年轻患者发生较多，有症状为高危因素。
检查（一）.X线检查
心脏大小正常或增大，心脏大小与心脏及左心室流出道之间的压力阶差呈正比，压力阶差越大，
心脏也越大。
（二）.心电图无症状肥厚心肌病人25%心电图正常，有症状者5%心电图正常，常见改变为：ST-
T压低，心房增大，左室肥厚，也可能有异常Q波， Q波宽而不深，持久不变，同一导联T波直立。
（三）.超声心动图室间隔非对称性肥厚，左室收缩期内径缩小，室间隔与左室后壁厚度之比
（IVS/LVPW）>1.3~1.5或室间隔厚度>15mm。
二尖瓣前叶收缩期向前移动（SAM现象）与肥厚的室间
隔相接触，形成左室流出道狭窄。
大多数肥厚型梗阻性心肌病患者存在二尖瓣反流。
（四）.心导管检查及心血管造影
左心室造影显示心腔缩小，主动脉下呈S形狭窄，心室壁增厚，室间隔不规则增厚突入心腔。
收
缩早期左心室快速向主动脉射血，后因二尖瓣前叶迁移至室间隔接近形成主动脉瓣下梗阻。
左室腔与
左室流出道收缩期压差大于30mmhg。
肥厚型梗阻性心肌病病人麻醉处理（一）.术前评估
心血管系统：关注患者是否有心肌缺血、心绞痛、心律失常和心力衰竭。
呼吸系统：常见肺淤血，可见劳累后呼吸困难、啰音和喘鸣。
神经系统：是否有晕厥病史。
（二）.术前准备1.术前使用的Β受体阻滞药和钙通道阻滞药不宜停用，术日晨应给予足量安定药或
镇静药，以消除病人的紧张和恐惧情绪，使病人入手术室时进入浅睡眠状态。
2.术中除常规监测心电图、有创动脉压及中心静脉压外，应放置食管超声。
食管超声可评价心室的收
缩和舒张功能、瓣膜的形态和功能、左心室流出道的疏通效果及SΑM征的改善程度等，对外科及麻
醉均有较大的指导意义。
（三）.麻醉原则1. 椎管内麻醉可使腹腔血管床扩张，使心脏前后负荷均降低，加重左室流出道梗阻，所以一般情况下不主张选用椎管内麻醉，建议选择便于控制和管理的全身麻醉。
2.应以适当的麻醉深度抑制心肌收缩力，避免应激反应。
此类病人的左心室收缩功能多较健康人强，
对麻醉药、Β受体阻滞药、钙通道阻滞药的耐受力较强，虽术前已服大量的Β受体阻滞药和（或）
钙通道阻滞药，心脏仍能耐受较深的麻醉。
主张以大剂量芬太尼复合恩氟烷或异氟烷、丙泊酚等维持
麻醉。
3.应保持心脏的前、后负荷，避免使用血管扩张药。
此类病人前负荷下降可使左心室腔容积缩小而加
重流出道梗阻，后负荷降低不仅可反射性增强心肌收缩力，而且增加了左心室与主动脉之间的压力差，也可加重流出道梗阻。
因此，必须维持较高的前、后负荷，维持肺毛细血管嵌顿压于12-15mmhg对此
类病人已嫌过低。
如再用血管扩张药来降低毛细血管嵌顿压以求达到“正常值”，则可能会促发低血压，加重流出道梗阻。
如术中血压较高，应首先加深麻醉；如血压仍高，可静脉注射Β受体阻滞药
美托洛尔（0.1-0.3mg/kg）或艾司洛尔（0.5-2mg/kg）；也可静脉注射钙同道阻滞药维拉帕米
（0.05-0.1mg/kg）或地尔硫卓（0.1-0.2mg/kg）。
4.术中还要维持满意的心率和血压，避免使用增强心肌收缩力的药物。
此类患者术中“满意”的心率，应维持在术前或略低于术前安静时的水平，一般维持心率在70-80bpm，这个心率可以保证患者的心输
出量，同时确保心肌耗氧量的供需平衡。
麻醉诱导和维持期除应有较深的麻醉外，应避免使用可增快
心率的药物，如肌松弛药泮库溴铵和全麻药氯胺酮等。
心率增快使舒张期缩短，心室充盈减少，加重
流出道梗阻。
一旦发生，须立即治疗。
首选药物为美托洛尔，如血压也高，可静脉注射地尔硫卓，因
该类病人的心房收缩对左心室充盈至关重要。
由于此类病人对麻醉的耐受性较强，一般不会因循环抑
制而发生低血压。
如术中、术后出现血压下降，应首先补足容量，若无效，可用α受体兴奋药增加
外周阻力，如小量去氧肾上腺素（0.1-0.2mg）或甲氧胺（3-5mg）即可奏效，并可消除或减少左心室
与主动脉之间的压力阶差而明显缓解流出道梗阻。
禁忌使用洋地黄或儿茶酚胺类药物，因为可加重流
出道梗阻。
5.术中注意维持窦性心律，避免心律失常，一旦发生快速性室上性心律失常应该用胺碘酮纠正，胺碘
酮无效或效果不明显的应该采用电复律。
如出现异位心律（如房颤等），须积极治疗以恢复窦性心律。
