8.心内膜心肌活检:缺乏特异性。近年来在临床 上开展心内膜心肌活组织检查,由带活组织钳 的心导管取得标本,进行病理与病毒检查,可 以发现有否心肌炎症的证据,但目前对病理组 织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待 解决。
➢ 实验室检查
1.血清学检查 可有红细胞沉降率增加、球 蛋白异常,偶有心肌酶活性增强。考虑 到DCM 可由心肌炎演变而来。
➢ 未分类的心肌病
是指不适合归类为上述类型的心肌病,例 如弹力纤维增生症,非致密性心肌病、心 室扩张不明显的收缩功能减退、线粒体损 害。有些疾病可以表现为多种类型心肌病 的特征,如淀粉样变性,系统性高血压。 心律失常和传导性疾病可以是原发性心肌 病,目前未列入心肌病范畴。
➢ 特异性心肌病
是指与特异心脏病或系统性疾病有关的心 肌疾病。如缺血性心肌病,瓣膜性心肌病 、高血压性心肌病、炎症性心肌病、代谢 性心肌病、系统性疾病、神经肌肉性疾病 、过敏性和中毒性疾病、围产期心肌病、 克山病。
4.核素显影:
核素心血池显像可见心脏扩大,室壁 运动普遍性减弱,整体射血分数及各阶 段局部射血分数均下降,心肌灌注显像 则见多节段性花斑状改变或节段性减低 ;心肌代谢显像极少有代谢缺损,多数 表现为代谢不均匀,灌注/代谢异常的 心肌节段匹配者占多数。
5.磁共振成像(MRI):可见受累心脏 扩大,相应心房心室收缩功能减弱。另 磁共振光谱分析(MRS)可测定心肌 代谢功能障碍。
2.自身免疫反应 目前推测免疫介导的心肌损害是DCM 发病的 重要机制。
①体液免疫:在扩张型心肌病患者血清标本中可 检测出多种抗心肌的自身抗体,包括抗线粒体 ADP/ATP 载体抗体、抗β1-肾上腺素能受体抗 体、抗M2 胆碱能受体抗体、抗热休克蛋白抗 体、抗肌球蛋白重链抗体、抗支链α-酮酸脱氢 酶(branched chain alpha ketoacid dehydrogenase,BCKD)复合体抗体和抗层粘 连蛋白(laminin)抗体等,这些自身抗体在本病 发病中起重要作用。