下载文档原格式
卵黄囊瘤11例临床病理分析方虹斐;俞文英;张慧芝【摘要】Objective To investigate the clinicopathological features of yolk sac tumor ( YST) , so as to improve the understanding of the disease. Methods Eleven cases of YST were retrospectively studied to observe their pathological features and immunophenotype combining literature. Results The age of 11 patients (5 males and 6 females) ranged from 8 months to52 years (average age of 19 years). YST was located at ovary in 4 cases, at testis in 3 cases, at mediastinum in 3 cases, and at retroperitoneal in 1 case. The mean tumor diameter was 9. 2cm (2. 0-14. 0cm). Five cases were mixed germ cell tumor, and 6 cases were simple YST. Most tumors appeared as nodules with complete capsule. The cut surface was solid and cystic with hemorrhage and necrosis regions. YST had various histologic characteristics, such as loose mucus, microcyst reticular, macrocyst, solidity, papillary shape, glandular shape, hepatoid shape, and Schiller-Duvalbody, basement membrane, and hyaline body. Immunohistochemically, the tumor cells were positive for AFP ( 11/11 ) , CD117 ( 5/11 ) and PLAP (6/11) but negative for CD30. Conclusion Most YST occur in the gonads of children and adolescence, often complicated with elevated serum AFP and various histologic characteristics.%目的：探讨卵黄囊瘤( YST)的临床病理特征,以提高对该肿瘤的认识。
神经母细胞瘤10例临床病理分析田海萍;黑静雅;孙金萍【摘要】目的分析神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)的临床及病理特点,提高对NB的认识,以尽早明确诊断.方法回顾性分析宁夏医科大学总医院病理科自2008年1月～2012年10月病理确诊的10例NB,总结其临床特点并复阅HE切片及免疫组化切片,观察其组织学及抗体表达.结果男性7例,女性3例,年龄1个月～6岁,中位年龄2岁6个月.10例中,5例主诉腹痛,4例主诉分别为发热,触及腹部包块,咳嗽、咳痰,颈部淋巴结肿大,另外1例1个月男婴系新生儿体检时发现肾上极占位而就诊.肿瘤原发于腹膜后7例,其中原发于肾上腺4例,肾上腺外3例;原发于纵膈1例,原发于盆腔1例,1例确诊为NB颈部淋巴结转移,但临床未发现原发瘤灶.肿瘤均呈类圆形或分叶状,最大径3～12 cm,大部分包膜完整.病理学亚型:分化型6例,低分化型2例,未分化型2例.免疫表型:神经源性标记(NSE、CgA、Syn)大部分阳性,S-100、CD99灶状阳性,MyoD1、CD45、CK-pan均阴性.结论 NB是起源于神经嵴的胚胎性恶性肿瘤,多见于婴幼儿和儿童,男性多见,好发于腹膜后,尤其是肾上腺,临床表现多样,无特征性,确诊主要依靠病理组织学检查并结合影像学检查及实验室检查.HE染色时与多种小圆细胞恶性肿瘤难以鉴别,需加做免疫组化染色进行鉴别诊断.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2013(029)009【总页数】2页(P1018-1019)【关键词】神经母细胞瘤;病理学特征;免疫组织化学【作者】田海萍;黑静雅;孙金萍【作者单位】宁夏医科大学附属总医院病理科,银川,750004;宁夏医科大学附属总医院病理科,银川,750004;宁夏医科大学附属总医院病理科,银川,750004【正文语种】中文【中图分类】R739神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)又称交感NB，来源于神经嵴的交感神经元细胞［1］，发生于肾上腺髓质、腹膜后、后纵膈、下颈部和盆腔后壁的交感神经系统［2，3］。
脊髓髓内转移性肿瘤的MRI诊断及鉴别诊断MR imaging diagnosis and differential diagnosis ofintramedullary spinal cord metastasisZH A N G Ji ng 1,W A N G Pei -j un 1*,Y UA N X iao -dong 2,T A N G J un -j un 1,W U Gang 1,WA N G Guo -l iang 1(1.Dep ar tment of I maging,T ongj i H os p ital of T ongj i Univ er sity ,S hanghai 200065,China;2.D ep ar tment of R adiolog y ,Chang hai H osp ital ,Shanghai 200433,China)[Abstract] Objective T o analy ze the M RI appearance o f intr amedullary spinal cor d metastasis (ISCM )and the differ ence betw een ISCM and o ther common tumor s o f inner spinal co rd for impr ov ing the know ledge o f the disease.Methods Eleven cases of ISCM wer e analyzed retr ospectively.M R ex aminations including pr e -co ntr ast and G d -DT PA enhancement wer e per -fo rmed in all the cases.Results M RI appear ance of 4cases clinically and 7cases patholog ically pro ved w ere analyzed (av er -ag e age o f onset w as 46.4?2.8y ear s).M ultiple lesions occur red in 6cases distributing in cer vical co rd,thor acic co rd,co -nus o r cauda equina.M ono -lesion occurr ed in 5cases:3o ccurr ed in conus,1occur red in cervica l co rd,1occurred in the bo undary o f cervical cor d and bulbus medullae.ISCM mainly display ed hypointensity or iso intensity on T 1WI and hetero ge -neousc hy per intensit y on T 2WI.O n co nt rast study ,all tumo rs sho wed mar ked enhancement,appearing patching ,ring -shaped,mottling and no dosity enhancement.A ffiliated sig ns included spinal co rd thickening,peripheral edema,spinal co rd cav ity et al.Conclusion M RI can w ell demo nstr ate the inner str ucture and sig nal cha racter of ISCM ,identif y the ex tension and dev elo pment of lesion,thus can contribute the diag no sis and differentia l diagnosis;how ever ISCM have no character istic manifestat ions on M RI,clinical data should be analyzed comprehensively to draw the final diag no sis.[Key words] Spinal cor d neoplasms;M etastasis;M agnetic r eso nance imag ing ;Differential diagnosis 脊髓髓内转移性肿瘤的MRI 诊断及鉴别诊断张静1,王培军1*,袁⼩东2,唐俊军1,武刚1,王国良1(1.上海同济⼤学附属同济医院放射科,上海 200065; 2.上海长海医院放射科,上海 200433)[摘要] ⽬的分析脊髓髓内转移性肿瘤(ISCM )M RI 表现及其同髓内常见肿瘤的鉴别要点,提⾼对脊髓内肿瘤的认识和诊断⽔平。
脊髓血管母细胞瘤11例临床病理分析脊髓血管母细胞瘤11例临床病理分析【摘要】目的：探讨脊髓血管母细胞瘤的临床病理特点。
方法：分析11例脊髓血管母细胞瘤的临床资料、病理特征。
结果：本组11例脊髓血管母细胞瘤，病变均位于颈、胸段脊髓，最大径平均为1.4cm，未见囊性变，临床主要表现为颈肩背部和上肢的感觉和功能异常，无红细胞增多症；镜下均可见到毛细血管网和间质细胞，间质细胞NSE染色阳性，血管内皮CD34染色阳性，间质细胞和血管内皮GFAP 和EMA染色均阴性。
结论：脊髓血管母细胞瘤好发于颈、胸段脊髓，病变部位与临床表现有密切关系；发生在脊髓的血管母细胞瘤具有血管母细胞瘤的典型形态特点和免疫表型。
【关键词】血管；母细胞瘤；脊髓；病理；免疫组织化学
［ABSTRACT］ Objective: To investigate the clinical and pathological characteristics of spinal hemangioblastoma. Methods: The clinical data and pathological features of 11 spinal hemangioblastoma cases were retrospectively analyzed. Results: All lesions of the 11 cases located in cervical and thoracic cord with an average maximum diameter of 1.4 cm. No cystic change was shown in any case and the main symptoms were feeling and functional abnormality of the neck, upper back and extremity. No polycythemia was detected. The capillary networks and stromal cells were observed in all cases. The stromal cells
were detected as positive for NSE and vascular endothelial for CD34. Both the stromal cells and vascular endothelial were shown as negative for GFAP and EMA. Conclusions: With typical morphological features and immunophenotypes of hemangioblastoma, the spinal hemangioblastoma mostly occurs in the cervical and thoracic cord, and this is closely associated with its clinical manifestations.
［KEY WORDS］Vessel; Hemangioblastoma; Spinal cord; Pathology; Immunohistochemistry
血管母细胞瘤是比较少见的疾病，主要发生在中枢神经系统，好发于小脑，发生于脊髓的比较少见［1,2］，本文收集了11例脊髓血管母细胞瘤，总结其临床和病理特征，现报道如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
收集华西医院病理科2009年脊髓血管母细胞瘤病例11例；其中男性7例，女性4例，年龄19～60岁，平均年龄41岁。
10例为首次手术治疗，病程10d～20年；1例8年前已确诊，曾3次手术治疗，此次为第4次手术。
首次手术病例6例病灶位于颈段脊髓，4例病灶位于胸段脊髓；多次手术病例颈段和胸段脊髓共有3处病灶。
10例患者出现颈肩部或肩背部的疼痛，1例出现吞咽困难，9例出现肢体的麻木和/或乏力（其中6例位于颈段脊髓病例以上肢病变为主），2例出现站立不稳，1例足不能背屈。
1.2 方法
常规石蜡切片，HE染色，光镜观察。
免疫组化采用二步法，抗体NSE、CD34、GFAP和EMA均购自Dako公司。
免疫组化结果判定：NSE、CD34、GFAP、EMA均以胞质内棕黄色颗粒为阳性。
2 结果
2.1 临床表现
脊髓血管母细胞瘤主要表现为颈肩、背部和上肢的感觉和功能异常，患者均无红细胞增多症。
2.2 病理特征
2.2.1 肉眼所见
13处肿块最大径为0.3～2.5cm，最大径平均为1.4cm；病灶多呈结节状，界限清楚，切面灰白、灰红、灰黄至暗红，质中或质软，实性、未见囊性变；2处病灶与周围组织边界不清，送检为碎组织。
2.2.2 镜下所见
11例肿瘤组织中均可见到毛细血管网和间质细胞（图1）；间质细胞在血管网之间呈巢状和片状排列，间质细胞体积较大，边界欠清，胞浆淡染，部分间质细胞因富含脂质而呈泡沫状，核形态多样，染色质呈细颗粒状，核仁不明显，未见坏死和核分裂，但易见单核和多核的大核、怪核细胞；肿瘤中血管丰富，以毛细血管为主，部分毛细血管内皮肿胀，毛细血管腔常扩张，可见散在较粗血管、透明变性的血管。
2.2.3 免疫表型
4例进行了免疫组化染色，4例间质细胞均呈NSE染色阳性(图2)，血管内皮CD34染色亦均呈阳性，但间质细胞和血管内皮GFAP和EMA染色均呈阴性。
3 讨论
血管母细胞瘤是属于WHOⅠ级肿瘤。
本组病例病程最长者已有20年，多次手术病例乃是初次手术病灶不能完全切除所致、并已生存8年。
血管母细胞瘤可发生于中枢神经系统的任何部位，发病率最高的部位为小脑，其次为脑干和脊髓，本组病例病灶均位于颈、胸段脊髓，可见颈、胸段脊髓是脊髓血管母细胞瘤最好发部位，与文献报道一致［3,4］。
临床主要表现为颈肩背部和上肢的感觉和功能异常，站立不稳，足不能背屈者病变均位于胸段脊髓，由此可见脊髓血管母细胞瘤的临床表现与病变所在部位有密切联系，慢性发病并进行性加重为其主要临床特点。
血管母细胞瘤易发生囊性变，但本组病例无一例发生囊性变，病灶最大径平均只有1.4cm，小于文献报道的血管母细胞瘤最大径的平均值［1］，可能是因为椎管限制了肿瘤的生长且患者易出现临床症状就诊，所以肿瘤易在体积较小、尚未发生囊性变的阶段被切除。
血管母细胞瘤可分泌促红细胞生成素，造成部分患者出现继发性红细胞增多症［5］，但本组病例无一例红细胞增多症，亦可能是与本组病例瘤体较小、分泌的促红细胞生成素不多有关。
血管母细胞瘤主要由间质细胞和毛细血管网构成，两种成分的比例变化很大，在本组病例中间质细胞和毛细血管网均易见，形态
均较典型。
WHO根据间质细胞的丰富程度分为细胞型和网状型，但并没有提出具体的判断标准，也没有提示与肿瘤预后的关系［5］，因此在实际病理诊断工作中并不需要进行进一步的分型。
间质细胞脂质丰富的肿瘤中易见大核和怪核细胞，这可能是间质细胞变性所致。
该形态特点易导致在诊断中对病变性质的误判。
血管母细胞瘤的实质成分为间质细胞，间质细胞的来源至今不明。
该肿瘤曾被猜测是血管源性，但间质细胞不表达血管内皮细胞标记物CD34 和CD31；间质细胞一般不表达 GFAP，并且在中枢神经系统外的血管母细胞瘤GFAP均阴性［6］，推翻了神经胶质来源的假说。
但文献报道间质细胞S100、NSE以及各种神经肽标记阳性，说明间质细胞有神经内分泌分化的能力［7］，因此有研究者认为，血管母细胞瘤是神经内分泌来源的肿瘤。
本组4例间质细胞NSE染色均阳性、CD34和GFAP染色均阴性，免疫表型与血管母细胞瘤吻合。
血管母细胞瘤间质细胞NSE染色阳性，血管内皮CD34染色阳性，间质细胞和血管内皮GFAP和EMA染色均阴性的免疫表型有助于与胶质瘤（GFAP染色阳性），血管瘤型脑膜瘤（EMA染色阳性），血管肿瘤（CD34染色阳性），血管周细胞肿瘤（NSE染色阴性）和转移性肾透明细胞癌（EMA 染色阳性）的鉴别。
【参考文献】
1 胡颖川,庞宗国,王庆茹,等.68例血管母细胞瘤的组织病理及免疫组化研究［J］.华西医科大学学报, 2000, 31(3):380382.
2 邬祖良,史继新,杭春华,等.血管母细胞瘤的临床和病理学
特点［J］.中华外科杂志，2003,41(8):614616.
3 Dwarakanath S， Sharma BS， Mahapatra AK， et al. Intraspinal hemangioblastoma: Analysis of 22 cases［J］. J Clin Neurosci,2008,15(12):13661369.
4 李瑞春, 惠旭辉, 刘翼, 等. 脊髓髓内血管母细胞瘤的MRI特征［J］. 临床放射学杂志，2007, 26(12):11891191.
5 Kleihues P, Cavenee WK. Pathology and Genetics of Tumors of the Nevous System［M］. Lyon: IARC Press, 2000.223 226.
6 Rosai J. Rosai and Acherman’s surgical pathology ［M］.9th ed. Mosby: Elsevier Inc, 2004.25872589.
7 Becker I, Paulus W, Roggendorf W, et al. Histogenesis of strolmal cells in cerebellar hemangioblastomas［J］. Am J Pathol,1989,134(2):271275.。
