晶状体不全脱位的手术治疗进展蒋永祥;卢奕【摘要】The core of the modern surgical management for the lens subluxation is the retention and remodeling of the septum of capsule and zonule to the greatest extent , in order to reduce the incidence of complications related to vitreous and retina . With the auxiliary apparatus of capsular retractors , capsular tension rings , capsular tension segments, capsular anchor and femtosecond laser-assisted phacoemulsification cataract surgery makes operation more mini-invasive and controllable .The stability of capsular bag is getting better and better and the new functional intraocular lens is expected to be used in only the most ideal cases .%现代晶状体不全脱位手术治疗的核心是最大限度地保留和重塑晶状体囊袋悬韧带隔,以减少玻璃体视网膜相关并发症的发生.囊袋拉钩、囊袋张力环、囊袋张力带、囊袋锚及飞秒激光辅助超声乳化白内障手术的应用使手术更加微创和可控,晶状体囊袋的远期稳定性越来越好,新型功能性人工晶状体在某些病例中有望使用.【期刊名称】《中国眼耳鼻喉科杂志》【年(卷),期】2017(017)002【总页数】4页(P88-91)【关键词】晶状体不全脱位;超声乳化手术;囊袋张力环;手术【作者】蒋永祥;卢奕【作者单位】复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科上海 200031;复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科上海 200031【正文语种】中文晶状体不全脱位常因先天发育异常、外伤和炎症变性牵拉引起，临床上以前二者居多。
传统治疗主要为晶状体摘除、前段玻璃体切除联合人工晶状体(intraocular lens, IOL)巩膜、虹膜缝线固定或虹膜夹IOL植入术，但玻璃体视网膜并发症较高[1-4]。
近年来，改进的焦点集中在最大限度地保留和重塑囊袋悬韧带隔，以减少玻璃体视网膜相关并发症的发生。
随着手术技术的提高和囊袋辅助器械如囊袋拉钩、囊袋张力环(capsular tension ring, CTR)、囊袋张力带(capsular tension segment, CTS)、囊袋锚以及飞秒激光辅助的超声乳化白内障手术的应用，使晶状体不全脱位手术更加微创和可控，术中术后并发症逐渐减少，患者的视功能不断提高。
以下对近期晶状体不全脱位手术治疗进展作简要介绍。
1.1 全身情况评估先天性晶状体不全脱位需要注意是否伴有全身系统发育异常。
在婴幼儿中以代谢性疾病为主，稍大儿童与成人则以马凡综合征常见。
马凡综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织病，除眼部特征性表现外，骨骼系统表现主要包括身材瘦长、脊柱侧凸、细长指(趾)、胸壁畸形(漏斗胸或鸡胸)、蜘蛛脚样指(趾)、韧带松弛、异常关节运动等；心血管系统表现主要有主动脉根部及升主动脉进行性扩张所导致的主动脉瓣关闭不全及夹层主动脉瘤，二尖瓣关闭不全、脱垂及主动脉瓣反流等。
易与马凡综合征混淆的是同型胱氨酸尿症，该病除马凡综合征表现外，常伴有骨质疏松和全身血栓形成趋势、智力缺陷、癫疒间等。
眼部表现为双侧对称性晶状体脱位，以鼻下方多见，可合并先天性白内障、视网膜脱离和无虹膜症等病变。
尿液硝普盐试验及氨基酸自动分析仪测定血中同型胱氨酸含量可以明确诊断。
晶状体不全脱位围手术期有引起心脏意外甚至死亡的报道[5]。
因此，此类患者需要重视全身情况对于眼科手术的影响，防止发生手术意外。
1.2 眼部评估有眼部其他发育异常的晶状体不全脱位常伴有小球形晶状体、晶状体缺损、虹膜缺损或无虹膜症、瞳孔异位等病变；外伤性晶状体不全脱位一般有明确的外伤史，多为单侧，且常伴有外伤性白内障、虹膜根部离断、房角后退、继发性青光眼或视网膜震荡伤等其他眼部外伤病变；自发性晶状体不全脱位炎症引起者见于眼内炎或全眼球炎，长期慢性虹膜睫状体炎；变性引起常见于视网膜色素变性、视网膜脱离、高度近视、过熟期白内障、假性囊膜剥脱综合征、铁或铜锈症；机械性拉长见于牛眼、葡萄肿或眼球扩张；也可见于其他眼内病变的牵拉或推拉如睫状体炎症粘连、永存性原始玻璃体增生症、玻璃体条索、眼内肿瘤等。
1.3 晶状体不全脱位程度评估[6] 药物使瞳孔散大后，脱位占瞳孔面积的1/4以下为轻度， 1/4～1/2为中度，1/2以上为重度。
1.4 影响手术疗效的危险因素评估重度晶状体不全脱位、玻璃体脱入前房、继发性青光眼、进展性晶状体不全脱位、晶状体向眼后部脱位、伴有眼前后段其他损伤等情况往往预示手术复杂，术后疗效欠佳。
1.5 晶状体不全脱位病变性质评估根据晶状体不全脱位病变性质，一般分为静止性和进展性。
马凡综合征、假性剥脱综合征等疾病引起的晶状体不全脱位属于悬韧带进展性病变[6-7]，随时间延长而逐渐加重，除非病变较轻，原则上应使用改良CTR(modified CTR，MCTR)植入，以获得长期的晶状体囊袋固定。
保留和重塑囊袋悬韧带隔，必须保证有一个完整的环形撕囊、术中良好的囊袋固定、恰当的核去除方式、术后长期有效的囊袋固定。
2.1 环形撕囊完整的大小、合适的环形撕囊是完成晶状体吸除，CTR或MCTR联合IOL囊袋内植入术的关键。
如环形撕囊失败，囊袋便无法获得长期稳定。
晶状体不全脱位的撕囊非常具有挑战性，尤其是婴幼儿和儿童患者。
首先，黏弹剂适当充填前房，过多则晶状体向后移位，不便操作；过少则容易裂向周边。
其次，必须用锋利的针头划开前囊膜，如囊袋无张力，可用2个1 mL注射器针头对冲法刺开囊膜，再在显微玻璃体镊的帮助下完成撕囊[6,8]。
如晶状体混浊明显，可用台盼蓝等进行囊膜染色，但不能常规前房注射，以免因染色剂渗入玻璃体腔，影响可视性。
可在黏弹剂下注入几滴染色剂做囊膜染色，但可能染色不太均匀。
对于晶状体脱位侧向移位不太严重病例，飞秒激光辅助的白内障手术也许是非常理想的[9]。
飞秒激光前囊切开利用微等离子爆破效应切开囊膜，并不依赖于囊袋的张力，而且大小和位置可以调节，成功率高。
2.2 囊袋术中稳定囊袋拉钩、CTR、囊袋张力带、囊袋锚术中植入，可起到稳定囊袋并相对居中的作用。
弹性虹膜拉钩或囊袋拉钩为一次性可调牵拉钩，牵拉钩部分由尼龙制成，顶端为半环形钩，体部置一可滑动的硅胶片控制牵拉部的长短。
虹膜拉钩可勾住撕囊口，囊袋拉钩更有撑起晶状体囊袋的作用，同时提供了良好的手术视野和操作空间，减少小瞳孔的影响，使晶状体吸除、CTR植入和IOL植入等操作更为简便和安全。
还可维持术中晶状体囊袋居中，避免悬韧带进一步损伤，减少术中对玻璃体的扰动，避免玻璃体脱出，减少术中和术后并发症[10-11]。
悬韧带断裂<90°用1～2个拉钩，90°～120°用2～3个拉钩，120°～180°用3～4个拉钩。
虹膜拉钩辅助完成白内障超声乳化，效果良好，晶状体脱位范围小者更安全，但由于虹膜拉钩弧度大、拉钩臂短且末端锋利，对于手术技巧欠熟练的医师有可能在术中因虹膜拉钩而使囊膜撕裂。
而囊袋拉钩拉钩臂长且末端膨大钝圆，对于晶状体脱位范围大者更合适。
近来使用的MST囊袋拉钩、改良“T”形囊袋扩张器则效果更好，但操作略复杂[12]。
CTS是由PMMA材料制成的一个120°开环，环中有柄，柄头有孔，可由该孔通过缝线固定于巩膜。
它对晶状体囊袋赤道部的张力比CTR小[13]。
囊袋锚由PMMA材料制成，由一支主柄以及四肢构成的如同锚一样的辅助器械。
囊袋锚通过与主柄平行的两肢钩住撕囊口(与撕囊口内侧相贴)，主柄从上方压住前囊膜(与撕囊口外侧相贴)，再通过缝线绕过与主柄平行的两肢，固定于巩膜，从而在悬韧带松弛或离断处稳定囊袋，部分代替悬韧带的作用[14]。
2.3 囊袋长期稳定 CTR作为独立于IOL之外的一种晶状体囊袋内植入物，最早出现于1991年。
随着张力环的不断改进，CTR在白内障超声乳化术中发挥越来越重要的作用。
标准CTR为PMMA材料的开放环，圆形横截面，环的两端各有一眼孔。
德国Morcher环，镊子植入；荷兰Ophtec环或奥地利Croma环，注入器植入；MCTR为传统张力环上加1个或2个PMMA的巩膜固定钩，钩从环中央向前伸出形成第二平面并转向周边，环的末端预置一孔眼可绕过囊袋边缘行巩膜固定，不破坏囊袋完整性[15-16]。
CTR或MCTR植入后的优点：对于局限性悬韧带松弛患者，可帮助重新分配机械压力，如刻槽时把压力分布到悬韧带较强的区域，使超声乳化手术安全实施；对于悬韧带广泛松弛患者，可维持囊袋的轮廓，产生向外周扩张的张力，并对抗囊袋收缩产生的向心性牵引力，有助于术后保持IOL位置长期稳定，同时也有一定的后囊膜混浊预防作用[15]。
CTR适用于虹膜晶状体震颤、90°或120°以下晶状体悬韧带断裂患者。
MCTR适用于120°以上较为严重或进展性晶状体悬韧带病变、晶状体不全脱位患者。
术中CTR植入时机极为重要，如术前发现悬韧带脆弱松弛，晶状体和虹膜震颤，在囊膜划开或撕囊时，前囊膜出现明显皱褶或晶状体轻度移位，如核较软，估计手术进展顺利，可在超声乳化后或皮质注吸后植入CTR，否则建议撕囊或水分离后植入；如发现晶状体不全脱位，可用拉钩固定囊袋下直接超声乳化或超声乳化前先行CTR或MCTR植入再手术。
双钩MCTR植入由于有2个突出的固定钩，一定程度上会影响晶状体乳化等眼内操作。
单钩MCTR相对方便些。
对于放射状前或后囊膜撕裂则禁忌植入CTR，存在可能脱位及玻璃体脱出的风险[6]。
晶状体不全脱位手术也可行CTS或囊袋锚通过缝线固定于巩膜稳定囊袋，同时囊袋内植入标准CTR[13-14]，操作上有一定优势。
国内目前CTS或囊袋锚尚未批准使用。
对于巩膜固定缝线，国内多采用10-0聚丙烯缝线，但5～10年后有降解断裂风险[17]，建议采用单针双股10-0聚丙烯缝线套结固定。
国外采用9-0聚丙烯缝线或8-0聚四氟乙烯缝线稳定性更好[6]。
