晶状体先天异常的诊断及治疗
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晶状体异位【病因】(一)发病原因由于部分晶状体悬韧带先天发育异常薄弱,对晶状体的牵引力不平衡,使晶状体朝发育较差的悬韧带作用力相反方向移位,称为先天性晶状体异位。
它即可作为孤立的眼部异常单独发生,亦可与其他眼部发育异常或全身系统发育异常(中胚叶尤其是骨发育异常的全身综合征)伴发。
眼外伤尤其眼球顿挫伤是晶状体异位的最常见原因。
自发性晶状体异位是由于某种原因如炎症和变性等引起晶状体悬韧带变薄弱或由于眼内病变引起悬韧带机械性伸长所致。
(二)发病机制1.单纯性晶状体异位有较明显的遗传倾向,多为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,常为双眼对称性。
可伴有裂隙状瞳孔畸形。
悬韧带发育不良的原因尚不明了。
虽然子宫内炎症、神经外胚层的睫状体萎缩等是可能的诱发因素,但确切机制仍然不明。
如果伴有葡萄膜广泛缺损等中胚叶发育异常,则可能与中胚叶发育紊乱有关。
2.伴有其他眼部发育异常的晶状体异位常见的有小球形晶状体(m icrospherophakia)、晶状体缺损(coloboma of the lens)、虹膜缺损(iris coloboma)、无虹膜症(aniridia)及瞳孔异位(ectopia pupillae)等。
3.伴有全身系统发育异常的晶状体异位(1)Marfan综合征:是一种常染色体显性遗传病,表现为全身中胚叶组织广泛紊乱,以眼、心血管和骨骼系统异常为特征。
Marfan于1896年首先报道这一综合征。
眼部异常表现为晶状体异位,尤其是向上和向颞侧移位。
由于虹膜色素层缺如可产生后透照试验阳性,瞳孔开大肌局部缺如使药物难以将瞳孔散大。
另外眼部还可有虹膜角膜角异常、脉络膜和黄斑缺损,还可产生青光眼、视网膜脱离、眼球震颤、斜视、弱视等并发症。
骨骼异常表现为手足四肢骨细长,长头和长瘦脸。
心血管异常表现为心脏卵圆孔不闭合、动脉瘤和主动脉狭窄等。
一般男性多于女性。
(2)Marchesani综合征:为常染色体隐性遗传病。
儿童晶状体脱位病因和治疗方法晶状体是人眼中的一个重要组成部分,它负责对焦光线,使我们能够清晰地看到物体。
然而,在某些情况下,晶状体可能会脱位,导致儿童出现视力问题和其他眼部异常。
本文将探讨儿童晶状体脱位的病因和治疗方法。
一、病因儿童晶状体脱位的病因可以分为先天性和后天性两种。
1. 先天性病因(1)遗传因素:有些儿童晶状体脱位是由于某种遗传突变引起的,例如马凡氏综合征和粘连性角膜。
这些遗传疾病会导致眼球结构异常,从而引发晶状体脱位。
(2)结构异常:儿童晶状体脱位可能与眼部结构异常有关,如玻璃体积血、葡萄膜缺损等。
这些异常会导致晶状体不稳定,易于脱位。
2. 后天性病因(1)眼部创伤:儿童受到外力撞击或眼睛受到刺激时,晶状体有可能脱位。
这种情况通常是因为眼球受到严重损伤,晶状体的支持结构受到破坏。
(2)其他眼部疾病:某些眼部疾病,如青光眼和白内障,可能会导致晶状体脱位。
这些疾病会引起眼球内压升高或晶状体变性,导致其脱离原位。
二、治疗方法儿童晶状体脱位的治疗方法通常会根据具体病因和病情的不同而有所区别。
下面是一些常见的治疗方法。
1. 观察观察对于轻度的晶状体脱位,医生可能会选择观察观察,以确定是否需要进行进一步的治疗。
这种情况下,医生会定期进行眼部检查,观察晶状体的位置是否有改变。
如果脱位不严重且没有引起其他严重症状,可能无需治疗。
2. 眼镜或隐形眼镜对于一些轻度的晶状体脱位患者,医生可能会建议他们佩戴特定的眼镜或隐形眼镜。
这些眼镜能够帮助患者恢复较好的视力并减轻不适感,但并不能完全解决晶状体脱位问题。
3. 手术治疗对于晶状体脱位较为严重的儿童,可能需要进行手术治疗。
手术的目标是重新定位或固定晶状体,以恢复视力和改善眼球的稳定性。
(1)晶体固定术:这种手术方法常用于晶状体脱位较轻的患者。
医生会使用特殊的缝线或生物胶固定晶状体,以保持其在正确位置。
(2)晶状体移位手术:对于晶状体脱位较为严重的患者,可能需要进行晶状体移位手术。
先天性晶状体脱位31例的手术治疗观察楚美芳;张倩;柴芳;王从毅【摘要】目的:通过对先天性晶状体脱位行手术治疗的患者进行临床分析及手术方式选择、手术后效果分析,探讨先天性晶状体脱位患者的手术方式的选择及术中术后并发症的防治。
<br> 方法:回顾性分析我院自2010-01-01/2015-01-01的5 a间先天性晶状体脱位行手术治疗的患者共31例57眼,进行临床分析及手术方式选择、手术后效果、并发症分析。
<br> 结果:先天性晶状体脱位临床最常见的类型为单纯性晶状体半脱位和Marfan综合征晶状体半脱位。
57眼中1眼为Marchesani综合征继发性青光眼导致视神经萎缩,术后视力无改善,其余56眼(98%)术后视力均较术前有不同程度提高。
手术方式:晶状体超声乳化摘除+人工晶状体植入术3眼(5%);晶状体超声乳化摘除+囊袋张力环植入+人工晶状体植入术8眼(14%),其中1眼行囊袋张力环巩膜缝合固定;经角膜切口晶状体切除联合前部玻璃体切除+人工晶状体缝线固定术39眼(68%),其中2眼联合小梁切除术,未植入人工晶状体;晶状体囊内摘除联合前部玻璃体切除+人工晶状体缝线固定术5眼(9%);经睫状体平坦部切口晶状体切除联合玻璃体切除术+硅油注入术2眼(4%)。
<br> 结论:先天性晶状体脱位经过手术治疗大多数患者均可取得较为满意的术后效果。
对于晶状体半脱位范围<90°者,可单纯行晶状体超声乳化摘除+人工晶状体植入术;晶状体半脱位范围90°~180°者,行晶状体超声乳化摘除+囊袋张力环植入+人工晶状体植入术;晶状体半脱位范围>180°者,经角膜切口晶状体切除联合前部玻璃体切除+人工晶状体缝线固定术,术后效果优于晶状体囊内摘除联合前部玻璃体切除+人工晶状体缝线固定术;根据患者晶状体脱位程度,尽量选择切口较小的微创的手术方式是手术取得成功的关键。
晶状体病医学晶状体病医学,是指对晶状体病的诊断、治疗以及预防的学科。
晶状体是人眼中的一个重要组成部分,位于虹膜与玻璃体之间,起到折射光线的作用,使光线能够聚焦在视网膜上。
晶状体病是指晶状体发生了异常变化,导致视力下降或丧失的疾病,严重影响了患者的生活质量。
晶状体病可以分为先天性和后天性两种,先天性晶状体病是指患者在出生时就存在的问题,可能由遗传因素、母体感染或外伤等引起,如先天性白内障。
后天性晶状体病是指在出生后才发生的问题,常见的病因包括老化、外伤、摘除其他眼结构的手术和其他疾病的并发症等。
晶状体病的主要症状是视力模糊或丧失,视物不清晰等。
患者可能会感到眼睛疼痛、眩光、眼睛红肿等不适症状。
一旦出现这些症状,患者应及时就医,接受专业的晶状体病医学诊断。
晶状体病医学的诊断主要依靠眼科医师的专业知识和经验,通过检查患者的眼底、眼压、角膜曲率及晶状体的透明度等来确定疾病的具体类型和严重程度。
如需进一步确定诊断,可以进行眼部扫描、A超检查,甚至进行眼球镜检查等。
治疗晶状体病的方法多种多样,根据具体病情可以选择药物治疗、手术矫正或矫正视力的辅助措施。
药物治疗可以通过滴眼药水来缓解患者的症状,减轻眼压,帮助恢复视力。
手术矫正侧重于修复或更换受损的晶状体,常见的手术方法包括白内障摘除术和人工晶状体植入术。
辅助措施主要是通过配戴眼镜或隐形眼镜等来改善患者的视力。
预防晶状体病的关键在于保护眼睛的健康。
首先要注意眼睛的卫生,保持眼部的清洁和防止眼睛受伤。
其次,要注意正确使用眼镜或隐形眼镜,避免使用过期或不合适的眼镜。
此外,要养成良好的用眼习惯,每隔一段时间进行眼部休息,避免连续用眼时间过长。
对于存在基因遗传问题的患者,应及早进行遗传咨询和检查,以便早期发现和干预。
总之,晶状体病医学对于保障人们的眼健康具有重要的意义。
医生的科学诊断和治疗是解决晶状体疾病的核心,患者应积极配合医生的治疗计划,注重眼睛的护理和保养,尽早发现和处理晶状体问题,以维护良好的视力,提高生活质量。
先天性晶状体脱位致病基因研究进展夏文佼;巩雪;肖伟【摘要】先天性晶状体脱位是由于先天发育异常导致晶状体悬韧带部分或全部缺损离断,引起对晶状体的悬挂力量不平衡或丧失,从而导致晶状体离开正常生理位置的一种结缔组织疾病,具有明显的遗传倾向。
近年来对于分子病因学的探究使得我们进一步了解了先天性晶状体脱位的发病机制,本文对于与先天性晶状体脱位相关的突变基因进行归纳总结,为指导临床诊断与治疗提供一定参考依据。
%Congenital ectopic lentis is defined as a kind of connective tissue disease with obvious genetic predisposition that lens dislocates caused by imbalance of the traction of lens as a result of zonular fiber defect or dysplasia. We get further understanding of the molecular etiology and nosogenesis of congenital ectopic lentis under guidance of scientific research in recent years. Main suspicious disease-causing genes will be reviewed in this paper to provide reference for clinical diagnosis and treatment.【期刊名称】《国际眼科杂志》【年(卷),期】2016(016)004【总页数】3页(P651-653)【关键词】先天性晶状体脱位;基因;突变【作者】夏文佼;巩雪;肖伟【作者单位】110004 中国辽宁省沈阳市,中国医科大学附属盛京医院眼科;110004 中国辽宁省沈阳市,中国医科大学附属盛京医院眼科;110004 中国辽宁省沈阳市,中国医科大学附属盛京医院眼科【正文语种】中文Research progress on molecular genetics of congenital ectopic lentis Wen-Jiao Xia,Xue Gong, Wei XiaoFoundation item:National Natural Science Foundation of China(No.309732 76)Department of Ophthalmology,Shengjing Hospital of China Medical University,Shenyang 110004,Liaoning Province,ChinaCorrespondence to:Wei Xiao. Department of Ophthalmology,Shengjing Ho spital of China Medical University,Shenyang 110004,Liaoning Province,***************************Citation:Xia WJ, Gong X, Xiao W. Research progress on molecular genetics of congenital ectopic lentis. Guoji Yanke Zazhi(Int Eye Sci) 2016;16(4):651-653先天性晶状体脱位是由于先天发育异常导致晶状体悬韧带部分或全部缺损离断,引起对晶状体的悬挂力量不平衡或丧失,从而导致晶状体离开正常生理位置的一种结缔组织疾病,具有明显的遗传倾向。