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《溶血性贫血》课件

《溶血性贫血》课件

常的基因转移到患者的细胞中，以替代缺陷基因；基因编辑则是直接对
缺陷基因进行修技术的不断发展，越来越多的溶血性贫血患者受
益于基因治疗。目前，已有多种溶血性贫血的基因治疗方案进入临床试
验阶段，并取得了一定的疗效。
溶血性贫血的免疫治疗
免疫治疗概述
免疫治疗是通过调节患者的免疫系统来治疗疾病的方法。 在溶血性贫血的治疗中，免疫治疗旨在调节患者的免疫反 应，减少对红细胞的破坏。
健康生活方式
均衡饮食
戒烟限酒
保持营养均衡，摄入足够的维生素、 矿物质和蛋白质，增强身体免疫力。
戒烟限酒，保持健康的生活方式，有 助于降低溶血性贫血的发病风险。
适量运动
进行适量的有氧运动，如散步、慢跑 、游泳等，有助于提高身体抵抗力， 预防溶血性贫血。
定期检查与监测
定期进行血液检查
通过定期进行血液检查，及时发现溶血性贫血的迹象，以便采取相应的治疗措施 。
案例二：慢性溶血性贫血
总结词
病程缓慢、症状逐渐加重
详细描述
慢性溶血性贫血患者通常病程较长，症状逐渐加重。常见的症状包括黄疸、脾肿大、贫血等。由于病 程缓慢，患者通常可以适应，但如果不及时治疗，可能导致严重并发症。
案例三：遗传性溶血性贫血
总结词
遗传因素、反复发作
详细描述
遗传性溶血性贫血通常由遗传基因缺陷引起，患者可能出现反复发作的溶血性贫血。常 见的类型包括葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、地中海贫血等。治疗主要是控制症状和预
其他药物
如使用铁剂、叶酸等补充 造血原料，促进血红蛋白 合成。
手术治疗
脾切除
对于某些溶血性贫血患者，如遗传性 球形细胞增多症、自身免疫性溶血性 贫血等，脾切除可减少红细胞破坏， 改善病情。

溶血性贫血(PPT)课件

溶血性贫血(PPT)课件
①肽链合成量的异常：海洋性贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）
（二）红细胞外在因素
1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血：
①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
•含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内 溶血，如PNH
（3）红细胞代偿性ห้องสมุดไป่ตู้生： ①网织红细胞增多，绝对值升高
②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应
③骨髓幼红细胞增生
④红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly 小体、cabot环、红细胞碎片
②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应
③骨髓幼红细胞增生
（二）实验室检查 1.血红蛋白减少，其程度不一；网织红细胞增多；血涂片：可
见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞 2.骨髓象以红细胞系增生为主 3.血清胆红素：一般在42.75～85.50μmol/L（2.5mg%～
5mg%） 之间，以间接胆红素为主 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性，间接大多阴
性。少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有效
治疗
（一）去除病因、治疗原发病：应积极控制感染，立即停 用可能相关的药物。继发于某些肿瘤（如卵巢肿瘤等），可 行手术切除
（二）糖皮质激素：温抗体型AIHA的首选药物治疗。对 激素疗效最好的是原发性自身免疫性溶血性贫血或SLE病人

《溶血性贫血》课件

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腹痛和背痛
由于肝脾肿大引起的 腹部不适。
肝脾肿大
肝脾增大可触及于腹 部。
溶血性贫血的诊断
血液学检查
包括血红蛋白、红细胞计数、血小板计数等。
免疫学检查
检测特定抗体或免疫球蛋白。
细胞学检查
检查红细胞形态、大小、结构。
分子生物学检查
分析相关基因的突变。
溶血性贫血的治疗和预防
1
药物治疗
使用对症治疗的药物，如免疫抑制剂、
手术治疗
2
抗病毒药物。
对于特定类型的溶血性贫血，可以考虑
手术治疗，如脾切除。
3
免疫治疗
通过免疫调节剂或干预免疫系统的治疗
预防措施
4
方法。
注意避免暴露于环境因素，并遵医象 • 感染 • 血栓栓塞
小结
溶血性贫血的定义和分类
溶血性贫血是血液细胞破坏大于生成导致贫血 的疾病，可分为遗传性和后天性。
《溶血性贫血》PPT课件
溶血性贫血是一种血液疾病，血液细胞的破坏快于生成，导致贫血。本课件 将介绍溶血性贫血的定义、病因、症状、诊断、治疗及预防等相关知识。
什么是溶血性贫血？
定义
溶血性贫血指血液细胞的破坏速度大于生成速 度，导致贫血状态。
分类
根据溶血性贫血的病因和机制，可分为遗传性 溶血性贫血和后天性溶血性贫血。
病因和症状及体征
遗传、药物、免疫和环境因素导致的症状包括 贫血、黄疸、腹背痛等。
诊断和治疗
通过血液学和分子生物学检查进行诊断，药物、 手术和免疫治疗进行治疗。
并发症及预防措施
脾功能亢进、贫血危象、感染、血栓栓塞是并 发症，注意预防环境因素。
溶血性贫血的病因
1 遗传因素

溶血性贫血-文档PPT课件

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易愈合，见于镰状细胞性贫血；②胆石症，可
发生胆总管阻塞、疼痛等。③骨骼异常，如塔
型颅等。 2019/11/17
8
（三）实验室检查
是否溶贫及血管内或血管外溶血：
红细胞破坏过多的表现：
血象呈正细胞，正色素性贫血 (normocytic norchromic anemia)。
血清间接胆红素增高(increased indirect bilirubin)。
1/6 of normal (i.e. to about 20 days) do not suffer form
anemia provided there is no impairment of bone
marrow function. Such patients are said to suffer from
2019/11/17
4
按溶血场所分类
血管内溶血：红细胞直接在血循环中破坏，游离Hb 释放入血。红细胞必须严重损伤才发生此类溶血， 如阵发性睡眠性血红蛋白尿、G6PD缺乏、微血管病 性溶血性贫血、ABO血型不合的输血所致的急性溶血。
血管外溶血：发生于脾、肝或骨髓的吞噬细胞内， Hb代谢产物增多。红细胞损伤多较轻，如温抗体性 自身免疫性溶贫等。
2019/11/17
7
（二）临床表现
急性溶血：突起寒战、高热、头痛、腰痛、腹 痛、呕吐、尿呈浓茶色、酱油色或鲜红色、迅 速出现贫血及黄疸、气促、心悸等。严重者并 发①急性肾功衰②心功不全、休克③神志淡漠 或昏迷，可有脑水肿、颅内高压症状。
慢性溶血：起病缓慢，常有贫血、黄疸及肝脾
肿大三大典型特征。可并发：①下肢溃疡，不
2019/11/17
5

溶血性贫血-精品医学课件

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❖ 4.输血： ❖ 自身免疫性溶贫、PNH必须输洗涤红细胞 ❖ 地中海贫血、 G6PD缺乏症急性溶血时可输 ❖ 浓缩红细胞
❖ 5.其他治疗： ❖ 急性溶血时防治急性肾衰竭、休克、纠正电解质
紊乱
病因：
G-6PD缺乏
地贫
G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如
不完全显性遗传 不完全显性遗传
自免溶贫 红细胞自身抗体
❖ 红细胞渗透性脆性增加 ❖ 红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标
溶血性贫血的诊断
溶血性贫血的诊断应按步骤进行： 首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位 再确定溶血的原因
诊断要点
❖ 贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临 床表现
❖ 实验室检查：红细胞破坏，骨髓中幼红细胞 代偿性增生，红细胞寿命缩短 以上可作初步诊断。
尿胆原:阳性。 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 高胆红素血症：总胆红素升高 (20umol/L)，以间接胆红素增高 (15umol/L)为主。
血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素
↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )
↓ 结合胆红素
↓肠道细菌
尿胆原←肾 粪便→粪胆原
易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 4.红细胞膜化学成分改变
胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少
发病制
（二）红细胞酶和能量代谢异常 丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏 红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损 （三）血红蛋白异常
发病机制
（四）物理和机械因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成 （五）化学毒物或生物毒素 苯、铅、蛇毒等直接破环 （六）其他：药物，感染，脾亢等
严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭以 及骨髓再障危象。
临床表现
二、慢性溶血： 起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大三

溶血性贫血课件

溶血性贫血课件

红细胞对低渗的抵 抗能力与其表面积 与容积的比值有关， 比值小，说明红细 胞容积已胀大，对 低渗抵抗力小，渗 透脆性增加；反之 抵抗力增大，渗透 脆性降低。
第九章 溶血性贫血
（一）红细胞渗透脆性试验
【参考区间】 简易半定量法： 开始溶血：3.8～4.6g/L 完全溶血：2.8～3.2g/L
增加
主要见遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞 增多症和部分自身免疫性溶血性贫血。
【应用评价】血管内溶血时，血浆中游离血 红蛋白大量增加，血浆中可检测出高铁血红 素白蛋白。只有在严重溶血时，Hp与Hx均 被耗尽，高铁血红素方与白蛋白结合成高铁 血红素白蛋白；故血清中出现高铁血红素白 蛋白是溶血严重的指标。
第九章 溶血性贫血
第二节 红细胞膜缺陷检查及其应用
红细胞直径为 6～9μm，呈双 层凹面的圆盘状
第九章 溶血性贫血
（二）红细胞孵育渗透脆性试验
【参考区间】 未孵育50%溶血：4.00～4.45g NaCL/L； 37℃孵育24h 50%溶血：4.65～5.90g NaCL/L
本试验用于轻型遗传性红细胞增多症，遗传性 非球形红细胞溶血性贫血的诊断和鉴别诊断。
增加
见于轻型遗传性红细胞增多症， 遗传性非球形红细胞溶血性贫血。
细胞增多症等Hp也明显减低，故注意鉴别。
常见于感染、创伤、SLE、恶性肿瘤、类固醇治疗、 增高 妊娠、胆道阻塞等（Hp为急性时相反应蛋白）。
此时如Hp正常，不能排除合并溶血的可能。 第九章 溶血性贫血
（三）尿含铁血黄素试验
当游离血红蛋白在血液中增多时，血红蛋白通过肾脏滤过 形成血红蛋白尿；在此过程中，血红蛋白被肾小管上皮细 胞部分或全部吸收，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积 于上皮细胞，并随尿液排出。

HA溶血性贫血概述ppt课件

HA溶血性贫血概述ppt课件

（一）血管内溶血：血型不合输血、输注
低渗溶液和PNH时，溶血主要在血管内发 生。
1、血清游离血红蛋白 2、血清结合珠蛋白降低 3、血红蛋白尿 4、含铁血黄素尿
>40mg/L <0.5g/L
ppt课件.
15
（二）血管外溶血：受损红细胞主要在 脾脏由单核-巨噬细胞系统吞噬消化。
１、 血清胆红素升高 以间接胆红素为主 ２、尿常规： 尿胆原增多，胆红素阴性 ３、 24小时粪胆原和 尿胆原增加
8
【临床分类】 按发病机制分类
红细胞自身异常
红细胞外部异常
(一)红细胞膜异常性溶贫 1 遗传性红细胞膜缺陷
（一） 免疫性溶血性贫血 1自身免疫性溶血性贫血
遗传性球形细胞增多症等. 2同种免疫性溶血性贫血.
2获得性GPI锚连膜蛋白异常 （二）血管性溶血性贫血
ＰＮＨ
1微血管病性溶血性贫血
（二）遗传性红细胞酶缺乏 2血管壁受到反复挤压
溶血性贫血概述
（Hemolytic anemia ）
ppt课件.
1
讲授主要内容
HA的定义 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗原则
ppt课件.
2
溶血性贫血的定义 溶血：是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。
溶血性疾病：由于骨髓血细胞的生成能力较 大，具有产生正常红细胞６～８倍代偿能力， 溶血发生而骨髓能够代偿时，可不出现贫血。
鉴别诊断 １、贫血及网织红增多者：
失血性、IDA、巨幼贫恢复早期： 2、非胆红素尿性黄疸：
家族性非溶血性黄疸 （Gilbert综合征） 3、幼粒-幼红细胞性贫血、轻度Ret 增加：
骨髓转移瘤
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治疗

溶血性贫血概述PPT课件

溶血性贫血概述PPT课件
核糖-5-P
图10-8 磷酸己糖旁路 ①核酮糖-5-P差向酶；②转酮糖酶；③转醛糖酶
是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下，
红细胞内葡萄糖只有5%～10％通过此途径而代谢。 葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。 主要功效是使NADP+还原成NADPH。
二、病因和发病机制分类
㈠ 红细胞内在缺陷
五、实验室检查
㈢各种溶血性贫血的特殊检查 1. 红细胞渗透脆性试验
红细胞膜缺陷的检验。如遗传性球形红细胞增多症↑。
原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力。
参考值： 开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL
五、实验室检查
㈠ 红细胞破坏增多的检查 红细胞寿命测定（缩短） 51Cr同位素标记 胆红素代谢（间接胆红素↑） 尿分析（尿胆原↑） 乳酸脱氢酶（ ↑） 血浆游离血红蛋白（ ↑） 血清结合珠蛋白（↓） 尿血红蛋白（阳性） 含铁血黄素尿 Rous试验 + 提示慢性血管内溶血！ 外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）
五、实验室检查
2. 变性珠蛋白小体 （Ｈeinz小体）
酶缺陷的检验。 如G6PD缺陷。
五、实验室检查
3. 珠蛋白合成异常的检验 如海洋性贫血、异常血红蛋白病。
⑴ 血红蛋白电泳分析 ⑵ HbA2定量测定 ⑶ HbF检测（碱变性试验） ⑷ HbH包涵体试验
五、实验室检查
4. 抗人球蛋白试验（Coombs` test） 免疫性溶血的检验。如自身免疫性溶贫。
血中结合珠蛋白
血中游离Hb
与结合珠蛋白结合 肝脏清除
肾 血红蛋白尿 + 肾小管 含铁血黄素尿 +
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红细胞外在因素损伤 膜的免疫因素 膜的非免疫因素
.
16
1、自身免疫性溶血性贫血
2、新生儿溶血 ABO血型不合
Rh血型不合
3、输血后溶血
免疫因素
4、药物免疫性溶血性贫血
5、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)
.
17
1、物理因素：大面积烧伤（高温） 人工心肺，人造瓣膜 微血管性溶血性贫血
非免疫因素 2、化学因素: 砷化物、苯肼、铅
强龙 40 mg qd）后，患者尿色继续加深，遂加用
免疫抑制剂（环磷酰胺 800mg qw 连续2周）并
行血浆置换（1月21日—1月23日，2月2日—2月5
日），后患者尿色变浅（浅黄色），黄染较前减轻
，乏力好转，于2012年2月6日入我院血液科进一
步治疗，入院后予小剂量激素（甲强龙 60mg）同
时予补充造血原料、护肝、护胃、补钙、预防骨质
.
6
内在缺陷
膜异常
酶
珠蛋白链缺乏
.
7
VE
免疫 机械
肝
外在
化学
低磷血症
物理
脾 生物
.
8
定义
自身免疫性溶血性贫血（ Autoimmune hemolytic anemia ，AIHA）系体内免疫功能调节紊乱 ，产生自身抗体和（或）补体吸附于 红细胞表面，通过抗原抗体反应加速 红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血 。
2011年12月底，患者无明显诱因发现尿色伴乏力
，身目黄染，开始为浓茶色，后变为酱油色至洗肉
水样，于2012年1月14至武汉市中南医院就诊，使
用地塞米松（20mg dl—4）治疗后效果不明显，
于1月19日起使用甲强龙（1g dl—3）+丙种球蛋
白（1g/kg 56g dl—2）治疗并用小剂量维持（甲
.
4
溶血（Hemolysis） 红细胞破裂，血 红蛋白逸出称红细胞溶解，简称溶血 。可由多种理化因素和毒素引起。在 体外，如低渗溶液、机械性强力振荡 、突然低温冷冻（-20℃～—25℃） 或突然化冻、过酸或过碱，以及酒精 、乙醚、皂碱、胆碱盐等均可引起溶 血。
.
5
溶血性贫血定义
溶血性贫血就是主要由于红细胞寿命 缩短、破坏增加，骨髓造血功能不足 以代偿红细胞的损耗而发生的贫血。
酥松、抗感染等辅助治疗，并于2月8日起予免疫抑
制剂（美罗华 100mg dl；500mg d8）治疗。
.
11
住院期间患者突发左下肢肿胀疼痛。考虑为左肢 侧股总静脉、腘静脉血栓形成，且出现尿色加深 ，网织红计数急剧上升，溶血加重，遂于2月10 日起予大剂量激素（甲强龙 200mg qd dl—5 ）+丙种球蛋白（0.4g/kg 25g qd dl—5）及 水化、碱化治疗，并行溶栓（爱通立），抗凝（ 克赛、华法林、潘生丁）治疗，血栓消退，继续 予抗凝及激素（逐渐减量至口服美卓乐 40mg qd）治疗，病情好转出院。出院后继续服用激 素治疗。现来我院复查，门诊以“自身免疫性溶 血性贫血”收入。
23
诊断及治疗
.
24
溶血性贫血的诊断检查
一般检查：①血象；②骨髓象；③血 浆或血清；④尿；⑤免疫指标；⑥其 他，包括心肺肝肾功能等检查
特殊检查：①直接coombs试验；② 间接coombs试验；③冷凝集素试验 ；④当-兰试验；⑤酶处理RBC凝集试 验；⑥自身红细胞抗体血型抗原特异 性鉴定
.
12
病因及、 分类
.
13
病因
溶血性贫血的病因主要分为两大类 ：
红细胞内在缺陷
外在因素的损伤
.
14
膜： 1、遗传性球形红细胞增多症 2、遗传性椭圆形红细胞增多症
红细胞 酶： 1、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏G6PD
内在缺陷
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
2、丙酮酸激酶（PK）缺乏
Hb： 1、海洋性贫血
2、异常血红蛋白病
.
15
3、生物因素:蛇毒、疟疾、黑热病、
细菌、病毒 、蚕豆
4、机械性：弥散性血管内凝血
.
18
病因
自身抗体免疫性溶血：
1 、原发或继发于各种潜伏伴存疾病：淋 巴增殖性疾病（慢淋、淋巴瘤、骨髓 瘤），自身免疫性疾病（狼疮，类风关， 溃结，病毒感染）。
.
19
2、 药物性溶血性贫血：四环素、链霉
素、磺胺，青霉素、头孢菌素， 异烟 肼、利福平、对氨水杨酸，氨基比林 、非那西汀，安他唑林、安乃近、氟 尿嘧啶，氟达拉宾，α甲基多巴、左旋 多巴、苯妥英钠、氯丙嗪、利眠宁、 奎尼丁、奎宁、噻嗪类
.
20
临床表现
一、急性溶血 ：多见于血管内溶血。
1、寒战与高热，可伴有不同程度的烦躁 不安、胸闷、谵妄、神志不清；
2、四肢、全身骨头、腰部与腹部疼痛， 亦可有恶心、呕吐、腹胀；
3、肾脏损害，可有尿少或无尿，高钾血 症等；
.
21
4、血压下降，心率增快，呼吸急促，甚至 休克；
5、出血倾向与凝血障碍，大量红细胞破坏 可以消耗血液内的凝血物质，发生去纤维 蛋白血症综合征导致明显出血倾向，血红 蛋白尿，为严重血管内溶血的指证
.
9
病史介绍
患者 周云 女 35岁
确诊自身免疫性溶血性贫血三年，复查
患者在2009年9月因“面色暗黄20余天，乏力头痛 3天”至广州军区总医院就诊，查血常规示贫血伴网 织红计数增高，胆红素增高，以间接胆红素为主， 直接抗人球蛋白试验阳性，骨穿提示增生性贫血， 确诊自身免疫性溶血贫血，予地塞米松（10mg dl—8）后患者好转。出院后患者口服激素治疗（地 塞米松4.5mg qd），并逐渐减量，1月后患者再次 发病，至武汉市中南医院就诊继续激素（强的松 60mg）1周后好转出院。出院后患者自服中药治疗 ，并将激素逐渐减量（美. 卓乐，每周减101/4片）至停 药。
6、贫血加重、黄疸加深；
7、肝脾肿大。
.
22
二、慢性溶血 ：多见于血管外溶血， 也可见于慢性血管内溶血。
起病缓慢，以贫血、黄疸、肝、脾肿大 三大症候为特征，无血红蛋白尿。高 胆红素症并发胆石症及肝损。可有急 性发作，为溶血危象。也可出现一时 性的骨髓衰竭，称再障危象。
慢性重度HA时，骨骼变形。
.
溶血性贫血患者的护理
.
1
病史及定义
.
2
什么是贫血? 什么是溶血性贫血？
.
3
定义
“贫血”(Anemia)是指外周血液中单位容 积内血红蛋白（Hb）浓度、红细胞计数（ RBC)和（或）血细胞比容（HCT)低于相 同年龄、性别和地区的正常标准。一般认 为在平原地区，男性Hb<120g/L、RBC ＜ 4.5x10¹²/L 及（或）HCT＜0.42，女 性 Hb<110g/L、 RBC＜ 4.0x10¹²/L 及 （或）HCT＜0.37就可诊断为贫血。