血液学检验重点
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临床血液学检验Ⅰ、血液一般检验----红细胞系统一、红细胞生成起源二、红细胞及血红蛋白增多1、男:RBC>6.0×1012/L,Hb>170g/L女:RBC>5.5×1012/L,Hb>160g/L2、红细胞及血红蛋白增多的【临床意义】⑴、相对增多:血浆容量减少血液浓缩⑵、尽对增多①继发性:非造血系统疾病,要紧环节是EPO增多代偿性增加:血氧饱和度低,组织缺氧所致生理性:新生儿、高原居民病理性:慢性心肺疾病、异常血红蛋白病非代偿性增加:无血氧饱和度低和组织缺氧肿瘤和肾病所致:肾癌、肝细胞癌、卵巢癌、子宫肌瘤、肾盂积水、多囊肾等②原发性:真性红细胞增多症三、红细胞及血红蛋白减少1、贫血:男<120g/L,女<110g/L贫血程度:轻度:>90g/L中度:90-60g/L重度:60-30g/L极重度:<30g/L2、红细胞及血红蛋白减少的【临床意义】⑴、生理性减少:婴幼儿〔生长发育迅速〕,妊娠中、后期〔血容量增加,血液稀释〕,老人〔骨髓造血减少〕⑵、病理性减少①生成减少骨髓造血障碍造血干细胞异常:再障骨髓浸润:急性白血病等缘故不明或多种机制:慢性感染、肿瘤、肝病、内分泌病等伴发的贫血细胞分化和成熟障碍DNA合成障碍:巨幼细胞贫血血红蛋白合成障碍血红素合成障碍:IDA珠蛋白合成障碍:海洋性贫血②破坏过多红细胞内在缺陷〔遗传性〕:遗球、红细胞酶缺陷的溶贫、珠蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白病、PNH 红细胞外在缺陷〔获得性〕:免疫性、机械性③失血急性失血慢性失血四、网织红细胞〔reticulocyte〕【定义】网织红细胞是晚幼红细胞到成熟红细胞之间尚未完全成熟的红细胞,胞质中尚残存多少不等的核糖核酸等嗜碱性物质。
用煌焦油蓝或新亚甲蓝进行活体染色,这些嗜碱性物质被凝聚沉淀并着色,在胞浆中呈现蓝色细颗粒状,颗粒间又有细丝状联缀而构成网状结构,故称网织红细胞。
临床血液学检验技术浓缩重点试卷出题重点[P.4]造血干细胞[名解]造血干细胞:是由胚胎干细胞发育而来,通过造血微环境及造血因子等的诱导,分化为各系祖细胞,又进一步增殖、分化、发育、成熟为各系列血细胞。
造血干细胞具有高度自我更新(自我复制)及多向分化这两个最基本的特征,是机体赖以维持正常造血的主要原因。
[P.6]造血调控的研究/造血干细胞的调控/包括造血细胞的增殖分化机体通过造血调控机制调控造血干细胞的增殖与分化(和凋亡),以维持体内各类细胞数量和比例的相对恒定,从而保证生命活动中机体对各类血细胞的需要。
[名解]造血调控:是一个复杂的过程,是造血细胞与造血微环境相互接触,通过与微环境中间质细胞、细胞因子相互作用,并通过不同的信号转导通路启动或关闭一系列的基因,实现对造血细胞增殖、分化与凋亡的调控。
1966 年,骨髓间充质干细胞被科学家所认识,发现其对造血的调控是通过旁分泌和直接作用实施的。
[P.9]造血器官/什么是造血器官/肝脏造血/出生后的造血器官/造血微环境包括哪几个?(一3,二,三)[名解]造血器官:能够生成并支持造血细胞分化、发育、成熟的组织器官称为造血器官。
1.肝脏造血:「造血时间」人胚6周至第7个月。
「造血特点」产生第二代幼红细胞,4个月时可形成粒细胞。
此期造血大约在人胚发育的第6周开始,至第7个月结束。
肝脏造血的发生是由卵黄囊血岛产生的造血干细胞(HSC)随血流迁移到肝脏后而引发的。
在胚胎第6周,造血干细胞随血流迁入肝脏,在肝内增殖形成造血组织灶。
胚胎3~6个月,肝脏是主要的造血场所。
此期造血特点主要是以生成红细胞为主,约90%的血细胞为有核红细胞,仍然为巨幼型红细胞,但形态很快趋于正常。
不再合成Hb-Gower1和Hb-Gower 2.主要合成胎儿血红蛋白F(HbF),此为第二代幼红细胞。
胚胎4个月以后的脸肝才有粒细胞生成。
在肝胜造血的同时,造血干细胞也经血流进入胸腺、脾和淋巴结,在这些器官相继发生造血。
临床血液学检验1.骨髓造血:骨髓的造血细胞大部分来源于肝脏,部分来源于脾脏。
骨髓是产生红细胞,粒细胞和巨核细胞的主要场所,骨髓也产生淋巴细胞和单核细胞,因此骨髓不仅是造血器官,同时也是一个中枢淋巴器官。
2.髓外造血:正常情况下,胎儿出生2个月后,骨髓以外的组织如肝、脾、淋巴结等不再制造红细胞、粒和血小板,但是在某些病理情况下,这些组织又可重新恢复其造血功能,称为髓外造血。
3.血细胞的分化是指分裂后产生新的子细胞在生物学性状上产生了新的特点,即通过特定基因的表达合成了特定的蛋白质,与原来的细胞有了质的不同。
这种分化过程是不可逆的,是血细胞失去某些潜能同时又获得新功能的过程。
4.血象和骨髓象检验是诊断血液系统疾病、观察疗效及病情的重要手段之一。
5.粒细胞系统包括原始粒细胞、早幼粒细胞、中幼粒细胞、晚幼粒细胞、杆状粒细胞和分叶核粒细胞,粒细胞是由于胞质中常有许多颗粒而得名的。
颗粒从II型原始粒细胞开始出现,称为非特异性颗粒(又称为A 颗粒、嗜天青颗粒、嗜苯胺蓝颗粒),从中幼粒细胞开始出现特异性颗粒(即S颗粒),S可以有三种:中性颗粒、嗜酸性颗粒及嗜碱性颗粒。
6.早幼粒细胞其胞体直径12~25um,较原始粒细胞大。
7.骨髓穿刺:最为理想的穿刺部位是髂骨上棘(包括髂骨前、髂骨后上棘)8.骨髓取材情况判断:(1)取材满意:a.抽吸骨髓液时,患者感到有瞬间的酸痛感(有的患者无这种感觉);b.抽出的骨髓液中有较多的黄色小粒(多为骨髓小粒,有的是脂肪);c.显微镜下涂片中可见较多骨髓特有细胞:幼稚粒细胞、有核红细胞、巨核细胞、浆细胞、造骨细胞、破骨细胞、脂肪细胞、肥大细胞、组织细胞、吞噬细胞等;d.中性杆状核粒细胞/分叶核粒细胞比值大于外周血中性杆状核粒细胞/分叶核粒细胞比值,有核细胞数大于外周血有核细胞数。
(2)取材失败(即骨髓稀释):如抽吸骨髓液时混进血液,称为骨髓部分稀释;如抽出的骨髓液实际上就是血液,称为骨髓完全稀释。
临床血液学检验第六次作业1、BT、APTT、PT、TT分别代表什么试验?意义是什么?答:BT是出血时间试验,意义为①BT缩短:某些严重高凝状态;心梗、脑梗、DIC高凝期;②BT延长:血小板明显下降<50×109/L;血小板功能异常,血小板无力症或药物影响(如阿司匹林、潘生丁);毛细血管壁异常,维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症、血管性假性血友病(VWD)、DIC;③BT长短主要受血小板因素和血管壁因素的影响。
APTT是凝血酶原时间,意义为①与CT实验意义相同;②延长主要检测内源性凝血途径的凝血因子缺陷(如Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、血友病甲、乙、丙);其次检测第二、三阶段因子,如凝血酶原、纤维蛋白酶原下降;严重肝病、DIC;循环中抗凝物质增多;普通肝素应用的首选监测指标。
③缩短见于高凝状态(脑血栓、心梗、DIC高凝期)。
PT凝血酶原时间,意义为①检测外源性凝血因子由无缺陷较为敏感的筛检试验,也是监测口服抗凝剂量的有效监测指标;②PT延长,超过正常对照3s以上或PTR超过参考值范围即为延长。
主要见于:先天性FⅡ、FⅤ、FⅦ、FⅩ减低及纤维蛋白原缺乏(Fg<500mg/L),或无纤维蛋白原血症、异常纤维蛋白原血症;获得性凝血因子缺乏,如DIC、原发性纤溶亢进症、阻塞性黄疸和维生素缺乏、循环抗凝物质增多。
③PT缩短,先天性FⅤ增多;DIC早期;口服避孕药。
④口服抗凝药的监测:INR为2-4小时为口服抗凝药治疗时剂量适中。
TT是血浆凝血酶时间,意义为①延长表示低(无)或者异常纤维蛋白血症。
肝素样物质存在,纤溶亢进。
②作为溶栓治疗的检测指标。
时间控制在1.5-2.5倍(和APTT联用)。
2、FDPs、3P和D-二聚体实验的临床意义是什么?答:①FDPs阳性或增高见于原、继发性纤溶、DIC、血栓形成及溶栓等。
作为筛查试验的指标之一,具有较高的灵敏度。
②DD是继发性纤溶的标志。
在继发性纤溶(如DIC)为阳性;在原发性纤溶为阴性。
临床医学检验技术(师):临床血液学检验要点背记二1、单选属于原发性骨髓纤维化特点的是()A.碱性磷酸酶染色阴性B.过碘酸-雪夫反应减弱C.白细胞计数常大于50×109/LD.Ph染色体阴性E.胸骨压(江南博哥)痛较多见正确答案:D参考解析:骨髓纤维化需与慢性粒细胞白血病相鉴别。
骨髓纤维化Ph染色体阴性,慢性粒细胞白血病Ph染色体90%以上阳性。
选项A、B、C、E均为慢性粒细胞白血病的特点。
2、单选下列哪项关于凝血因子的描述是正确的()A.依赖维生素K的是因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅷ、ⅪB.在血液凝固过程中起辅因子作用的是Ⅲ、Ⅴ、ⅧC.内外凝血途径形成凝血活酶,均需要Ⅷ因子的参与D.所有的凝血因子均来自血液E.血浆含量最高的凝血因子是凝血酶原正确答案:B3、单选传染性单核细胞增多症可见()A.周围血中幼稚细胞、原始细胞>0.15B.周围血有较多幼稚粒细胞伴嗜酸、嗜碱性粒细胞增多C.周围血中幼红、幼粒细胞易见,骨髓呈现"干抽"D.周围血中出现较多异形淋巴细胞E.周围血中易见盔形细胞、小球形细胞及破碎红细胞正确答案:D4、单选区分造血干细胞和早期造血祖细胞的依据是()A.细胞膜糖蛋白B.细胞增殖周期C.代谢机制D.细胞表面标志E.形态正确答案:D参考解析:早期造血祖细胞与造血干细胞有较相似的细胞膜糖蛋白、细胞增殖周期及代谢机制。
目前对于造血干(祖)细胞的认识主要依据干、祖细胞的体内、外生物学特性以及其细胞表面标志。
更严格意义上的区分,迄今还十分困难。
5、单选属于骨髓检验禁忌证的是()A.原始细胞增多B.白细胞减少C.红细胞减少D.血小板减少E.凝血因子Ⅷ减少正确答案:E参考解析:由凝血因子缺陷引起的出血性疾病如血友病(因子Ⅷ缺陷)属于骨髓检验的禁忌证。
其他选项均为骨髓检验的适应证。
6、单选碱性磷酸酶染色的正常血细胞反应中,除成熟中性粒细胞外,呈阳性反应的细胞是()A.淋巴细胞B.幼稚红细胞C.巨噬细胞D.单核细胞E.组织细胞正确答案:C参考解析:碱性磷酸酶主要存在于成熟中性粒细胞中,除巨噬细胞可呈阳性反应外,其他血细胞均呈阴性反应。
血液学一般检验高频考点汇总(必背)一、血液生理概要1、血液由血细胞和血浆组成,血细胞包括红细胞、白细胞和血小板。
其中血浆占血液的55%,血细胞占45%。
2、血液在加抗凝剂后分离出来的淡黄色液体称为血浆。
血液离体后自然凝固,分离出来的液体称为血清。
由于血液在凝血过程中会消耗某些凝血因子,如凝血因子Ⅰ(纤维蛋白原)、Ⅱ(凝血酶原)、Ⅴ、Ⅷ等,故血清中不含这些凝血因子,这是与血浆的主要区别。
3、血液的主要生理功能有:运输功能、协调功能、维护机体内环境稳定、防御功能。
4、血液的主要理化性质(1)血量:正常人的血液总量约为(70±10)ml/Kg体重,成人为4~5升,占体重的6%~8%。
(2)颜色:动脉血因氧合血红蛋白(HbO2)含量高而呈鲜红色,静脉血因还原血红蛋白(Hbred)含量高而呈暗红色。
严重CO中毒呈樱红色。
(3)红细胞的悬浮稳定性是由于红细胞表面的唾液酸带负电荷。
(4)黏滞性:黏度主要与HCT和血浆黏度有关。
血浆黏度主要与血浆中的纤维蛋白、球蛋白有关,它们浓度越高,血黏度越高。
健康成人全血黏度为生理盐水的4~5倍,血浆黏度为生理盐水的1.6倍左右。
(5)比密:血液比密男性为1.055~1.063,女性为1.051~1.060;血浆比密为1.025~1.030,血细胞为1.090。
(6)渗透压:血浆的渗透压主要为晶体渗透压,与血浆中的晶体物质有关,特别是电解质。
正常人血浆渗透压为290~310mOsm (kg·H2O)。
(7)pH:正常人血浆pH为7.35~7.45。
二、血液标本的采集、送检、保存与处理1、采血的方法和部位:皮肤采血一人一针,WHO推荐成人使用左手无名指内侧。
婴幼儿选用足跟;静脉采血成人选用肘部静脉(压脉带不捆绑不超过1分钟)。
真空采血法是ICSH推荐的采血方法,也是临床常用的采血方法。
手工法做血常规时,采血的顺序依次为血小板、红细胞、血红蛋白、白细胞、血型鉴定。
髓外造血:正常情况下,胎儿出生两个月后,骨髓外组织如肝,脾,淋巴结等不再制造红细胞,粒细胞和血小板,但是在某些病理情况下,这些组织又可重新恢复其造血功能,称为髓外造血(EH)。
常见于儿童。
髓外组织无骨髓—血屏障结构,幼稚细胞不经筛选即可进入外周血循环,故常可导致相应器官肿大。
骨髓穿刺禁忌症:1.有出血倾向或凝血时间明显延长者不宜做,如为了明确疾病诊断也可做,但完成穿刺后必须局部压迫止血5—10min。
而严重血友病患者禁忌。
2.晚期妊娠的妇女做骨髓穿刺时应慎重。
有核细胞计数结果计算1.百分比:百分比是指有核细胞的百分比(ANC)。
在某些白血病中,还要计算出非红系细胞百分比(NEC):指去除有核红细胞,淋巴细胞,浆细胞,肥大细胞,巨噬细胞外的有核细胞百分比。
2. 计算粒红比值(G/E):指各阶段粒细胞百分率总和与各阶段有核红细胞百分率总和之比。
四.正常骨髓象特点:见书P61表4—10健康成人骨髓象特点。
五.铁染色1.原理:健康人骨髓中的铁主要存在于骨髓小粒和幼红细胞中。
在酸性环境中与亚铁氰化钾作用,形成普鲁士蓝色的亚铁氰化铁沉淀,定位于含铁的部位。
2.正常血细胞的染色反应:1)细胞外铁:观察骨髓小粒中的铁,呈弥散蓝色、颗粒状、小珠状或块状。
根据骨髓小粒中铁的存在方式及量将细胞外铁分为(一)、(+)、(++)、(+++)、(++++)。
2)细胞内铁:观察100个中幼红细胞和晚幼红细胞计算出铁粒幼红细胞的百分比。
铁粒幼红细胞是指胞质中出现蓝色铁颗粒的幼红细胞,根据蓝色铁颗粒多少、粗细分为I型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型及环形铁粒幼红细胞。
环形铁粒幼红细胞是指幼红细胞胞质内蓝色在6颗以上,围绕核周二分之一以上者。
成熟红细胞中出现铁颗粒称为铁粒红细胞。
过氧化物酶染色(POX)临床意义:过氧化物酶染色是临床最常用和最有价值的鉴白血病类型的细胞化学染色方法。
主要用于急性淋巴细胞白血病(ALL)与急性非淋巴细胞白血病(ANLL)的鉴别。
【血液学检验】知识点整理(一)粒细胞系统1. 原始粒细胞(myeloblast):10~18μm,胞体圆或类圆形,核占细胞的2/3以上,居中或略偏位,核染色质呈细颗粒状排列均匀,核仁2~5个、较小、清楚;胞浆量少,染天蓝色,有透明感,无颗粒。
2。
早幼粒细胞(promyelocyte):12~20μm,较原粒细胞大,核染色质较原粒细胞粗糙,染色质颗粒开始有聚集,核仁可见或消失;胞浆染淡蓝色、蓝色或深蓝色,含大小不等、形态不一的紫红色颗粒(即非特异性颗粒).3.中幼粒细胞(myelocyte)①中性中幼粒(neutrophilic myelocyte):10~18μm,胞核椭圆形或一侧开始扁平,可有凹陷,其凹陷处约占细胞的2/3~1/2,核染色质聚集呈索块状,核仁隐约可见或消失;胞浆量多,染淡红或少数区域略偏蓝,含大小一致的红色颗粒、即特异性颗粒(致少有一个区域)。
②嗜酸性中幼粒(eosinophilic):15~20μm:核与中性中幼粒相似;胞浆内充满粗大而均匀、排列紧密的橘红色特异性嗜酸性颗粒。
③嗜碱性中幼粒(basphilic):10~15μm,核圆形或椭圆形、但常常轮廓不清,核染色质较模糊;胞浆内及核上含有排列零乱、大小不等数量不多的紫黑色嗜碱性颗粒。
4、晚幼粒细胞(metamyelocyte)①中性晚幼粒(neutropilic metamyelocyte):10~16μm,核明显凹陷呈肾形,马蹄形,半月形,但其核凹陷程度不超过假设直径的一半,核染色质粗糙,排列更紧密,无核仁;胞浆量多,浅红色,充满中性特异性颗粒.②嗜酸性晚幼粒(eosinophilic metamyelocyte):10~16μm,核形及结构与中性晚幼粒相似;胞浆内充满橘红色的、大小一致的嗜酸性特异性颗粒。
③嗜碱性晚幼粒(basophilic metamyelocyte):10~14μm,核固缩呈肾形,轮廓模糊;胞浆内及核上分布有少量嗜碱性非特异颗粒.5。
血液学检验名词解释髓外造血:正常情况下,胎儿出生两个月后,骨髓外组织如肝,脾,淋巴结等不再制造红细胞,粒细胞和血小板,但是在某些病理情况下,这些组织又可重新恢复其造血功能,称为髓外造血(EH)。
常见于儿童。
血红蛋白病:是一组由于珠蛋白肽链的结构异常或合成肽链速率的改变,而引起血红蛋白功能异常所致的溶血性疾病。
溶血危象:在慢性溶血过程中,可因感染、药物等因素诱发溶血加重,甚至表现为急性溶血的发作称溶血危象微量残留白血病:急性白血病患者经过诱导化疗或骨髓移植后,达到临床和血液学的完全缓解,但机体内仍然存留微量白血病细胞的状态称为微量残留白血病。
易栓症:由于遗传性或获得性凝血因子、血液凝固调节蛋白和纤溶成分等的缺陷而致机体极易发生血栓形成的一类疾病。
造血祖细胞:指一类由造血干细胞分化而来,但部分或全部失去了自我更新能力的过渡性,增殖性细胞群。
骨髓活检:骨髓活检是以骨髓组织切片为标本进行的骨髓组织学,包括细胞和组织形态检查,是观察骨髓组织结构和空间定位,补充骨髓涂片检查的一种有效方法。
对很多血液学,系统疾病的诊断都具有重要意义。
粒红比值:粒红比值是指各阶段粒细胞(包括中性、嗜酸性、嗜碱性粒细胞)百分率总和与各阶段有核红细胞百分率总和之比。
尿Rous实验(尿含铁血黄素试验):血管内溶血时,血中游离血红蛋白增多,可通过肾小球滤过从尿中排出,形成血红蛋白尿,此过程中部分或全部血红蛋白被肾小管上皮细胞吸收分解,以含铁血黄素的形式沉积于细胞内,随细胞脱落从尿中排出。
含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体,其中的铁离子在酸性条件下与亚铁氰化钾作用,产生蓝色的亚铁氰化铁沉淀。
柴捆细胞:急性早幼粒细胞白血病时,在骨髓中异常早幼粒细胞易见,其细胞质可见长而粗大的Auer小体,有时呈多根堆积的柴捆样,故称之为柴捆细胞。
大题骨髓取材情况的判断(1)取材满意:①抽吸骨髓液时,患者有瞬间的酸痛感(有的患者无感觉);②抽出的骨髓液中有较多黄色小粒(多为骨髓小粒,有的是脂肪);③显微镜可见较多骨髓特有细胞:幼稚粒细胞、有核红细胞、巨核细胞、浆细胞、成骨细胞、破骨细胞、脂肪细胞、肥大细胞、组织细胞、吞噬细胞等;④骨髓有核细胞数大于外周血有核细胞数,中性杆状核粒细胞/分叶核粒细胞比值大于外周血中性杆状核粒细胞/分叶核粒细胞比值。
血液学检验重点髓外造血:正常情况下,胎儿出生两个月后,骨髓外组织如肝,脾,淋巴结等不再制造红细胞,粒细胞和血小板,但是在某些病理情况下,这些组织又可重新恢复其造血功能,称为髓外造血(EH)。
常见于儿童。
髓外组织无骨髓—血屏障结构,幼稚细胞不经筛选即可进入外周血循环,故常可导致相应器官肿大。
骨髓穿刺禁忌症:1.有出血倾向或凝血时间明显延长者不宜做,如为了明确疾病诊断也可做,但完成穿刺后必须局部压迫止血5—10min。
而严重血友病患者禁忌。
2.晚期妊娠的妇女做骨髓穿刺时应慎重。
有核细胞计数结果计算1.百分比:百分比是指有核细胞的百分比(ANC)。
在某些白血病中,还要计算出非红系细胞百分比(NEC):指去除有核红细胞,淋巴细胞,浆细胞,肥大细胞,巨噬细胞外的有核细胞百分比。
2. 计算粒红比值(G/E):指各阶段粒细胞百分率总和与各阶段有核红细胞百分率总和之比。
四.正常骨髓象特点:见书P61表4—10健康成人骨髓象特点。
五.铁染色1.原理:健康人骨髓中的铁主要存在于骨髓小粒和幼红细胞中。
在酸性环境中与亚铁氰化钾作用,形成普鲁士蓝色的亚铁氰化铁沉淀,定位于含铁的部位。
2.正常血细胞的染色反应: 1)细胞外铁:观察骨髓小粒中的铁,呈弥散蓝色、颗粒状、小珠状或块状。
根据骨髓小粒中铁的存在方式及量将细胞外铁分为(一)、(+)、(++)、(+++)、(++++)。
2)细胞内铁:观察100个中幼红细胞和晚幼红细胞计算出铁粒幼红细胞的百分比。
铁粒幼红细胞是指胞质中出现蓝色铁颗粒的幼红细胞,根据蓝色铁颗粒多少、粗细分为I型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型及环形铁粒幼红细胞。
环形铁粒幼红细胞是指幼红细胞胞质内蓝色在6颗以上,围绕核周二分之一以上者。
成熟红细胞中出现铁颗粒称为铁粒红细胞。
过氧化物酶染色(POX)临床意义:过氧化物酶染色是临床最常用和最有价值的鉴白血病类型的细胞化学染色方法。
主要用于急性淋巴细胞白血病(ALL)与急性非淋巴细胞白血病(ANLL)的鉴别。
1.急性白血病时,POX反应强弱顺序M3>M2b>M2a>M6(粒)>M4>M1>M5>HAL>ALL.急性淋巴细胞白血病和CLLPOX均为阴性。
50年代至今有人主张POX苏丹黑(SBB)染色的应用评价在鉴别白血病类型尤其在帮助鉴别急性非淋巴细胞白细胞与急性淋巴细胞白细胞时较POX更敏感。
(注:SBB特异性低于POX,敏感性高于POX,细胞化学染色特异性比敏感性重要)贫血:贫血是指人体外周血红细胞容量臧少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。
由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。
我国血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性Hb再生障碍性贫血(AA):1.概述:是因物理,化学,生物及某些不明原因是骨髓造血组织减少导致骨髓造血功能衰竭,引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病。
2.血象:呈全血细胞减少,贫血为正细胞正色素性。
慢性再生障碍贫血,血红蛋白和红细胞平行下降,多为中度贫血;网织红细胞计数O.01,但绝对值低于正常值;白细胞明显减少,淋巴细胞比例上升。
急性再生障碍贫血,血红蛋白随贫血的进展而降低;网织红细胞计数0.01,绝对值15×10/升;中性粒细胞绝对值0.5×10/升;血小板数20×10/升。
3.骨髓象:特点为造血细胞减少,脂肪增多。
粒红两系细胞均减少,淋巴细胞相对增多;细胞形态大致正常;巨核细胞明显减少。
骨髓活检其病理改变为红髓脂肪变,其间可见淋巴细胞、浆细胞、网状细胞。
十.缺铁性贫血(IDA):1.概述:是因机体铁的需要量增加和铁吸收减少使体内储存铁耗尽而缺乏,又未得到足够的补充,导致合成血红蛋白的铁不足而引起的贫血。
2.血象:1.红细胞、血红蛋白减少,以后者的减少更为严重。
贫血轻微时红细胞形态变化不大。
重者则呈典型的小细胞低色素性改变。
MCVl5%2.白细胞计数及分类一般正常。
血小板计数多正常。
4.网织红细胞常轻度增高。
.骨髓象:1.骨髓增生明显活跃。
2.红细胞系明显增生,幼红细胞总百分率常>30%,其中以中、晚幼红细胞增多为主,各阶段幼红细胞胞体常较小,胞质量少,边缘不整齐,嗜喊性色调较强,细胞核小而致密。
3.粒系细胞总百分率常因红系增生而相对减低,各阶段百分率及细胞形态染色大致正常。
4.粒、红比值减低。
5.巨核细胞系常无明显变化,血小板形态一般正常。
6.成熟红细胞形态学变化同外周血,嗜多色性红细胞较易见到。
巨幼细胞贫血(MgA):核发育晚育浆发育,核幼浆老。
概述:是维生素B12或(和)叶酸缺乏使细胞DNA合成障碍,导致细胞核发育障碍所致的骨髓三系细胞核浆发育不平衡及无效造血性贫血,也称脱氧核苷酸合成障碍性贫血。
血象:大细胞正色素性贫血(MCV>100fl),血象往往呈现全血细胞减少。
中性粒细胞及血小板计数均可减少,但比贫血的程度为轻。
血涂片中可见多数大卵圆形的红细胞,中性粒细胞分叶过多,可有5叶或6叶以上的分叶。
偶可见到巨大血小板。
网织红细胞计数正常或轻度增高。
骨髓象:骨髓呈增生活跃,红系细胞增生明显,各系细胞均有巨幼变,以红系细胞最为显著。
红系各阶段细胞均较正常大,胞质比胞核发育成熟(核质发育不平衡),核染色质呈分散的颗粒状浓缩。
类似的形态改变亦可见于粒细胞及巨核细胞系,以晚幼和杆状核粒细胞更为明显。
阵发性睡眠型血红蛋白尿症(PNH):是一种获得性造血干细胞基因突变引起红细胞膜缺陷所致的溶血病。
临床表现:与睡眠有关的阵发性溶血性发作,以血红蛋白尿为主要特征,多为慢性血管内溶血,可伴有全血细胞减少和反复血栓形成。
金标准:流式细胞术检测发现GPI锚连接蛋白(CD55或CD59)低表达的异常细胞群。
地中海贫血(珠蛋白生成障碍性贫血):是由于基因缺陷导致血红蛋白中至少一种珠蛋白合成缺乏或不足,引起的贫血或病理状态,是一组常染色体不完全显性遗传性疾病。
1. β—地中海贫血:β地中海贫血(β-mediterranean anemia)是指β链的合成受部分或完全抑制的一组血红蛋白病。
患儿出生时无症状,多于婴儿期发病,生后3~6 个月内发病者占50%,偶有新生儿期发病者。
发病年龄愈早,病情愈重。
严重的慢性进行性贫血,需依靠输血维持生命,3~4 周输血1 次,随年龄增长日益明显。
α—地中海贫血:地中海贫血(alphathalassaemia)(简称地贫)又称海洋性贫血(thalassemia),据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。
是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致Hb成分组成异常,引起慢性溶血性贫血鉴别点:血红蛋白电泳法。
见书P184MICM分型:M形态学,I免疫学,C细胞遗传学,M分子生物学。
急性白血病FAB分型:急性白血病(AL)分为急性非淋巴细胞白血病(ANLL)和急性淋巴细胞白血病(ALL)。
急性非淋巴细胞白血病又分为以下7种类型:急性淋巴细胞白血病又分为3型:L1以小原淋巴细胞为主,胞体小而一致,胞浆量极少,核形多规则,染色质呈较粗颗粒,核仁小而不清楚。
L2以大原淋巴细胞为主,胞体大小不均,胞浆量较多,核形不规则,常见凹陷或切迹,染色质颗粒较L1型细致,易见核仁。
L3以原淋巴细胞为主,胞浆量较多染深蓝色,富含空泡,核形多规则,染色质呈细颗粒状,核仁明显。
AMLM0急性髓细胞白血病极微分化型:原始细胞≥30%,无T、B淋巴系标记,至少表达一种髓系抗原,免疫细胞化学或电镜MPO阳性。
M1急性粒细胞白血病未成熟型:骨髓中原粒细胞≥90%(非红系细胞),早幼粒细胞很少,中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。
M2急性粒细胞白血病部分分化型:骨髓中原始粒细胞占30%~89%(非红系细胞),早幼粒细胞及以下阶段粒细胞>10%,单核细胞20%(非红系细胞);③M4c 原始粒细胞既具粒细胞系,又具单核细胞系形态特征者>30%(非红系细胞);④M4e 除上述特点外,骨髓非红系细胞中嗜酸性粒细胞>5%,这些嗜酸性粒细胞较异常,除有典型的嗜酸颗粒外,还有大的(不成熟)嗜碱颗粒M5急性单核细胞白血病:根据细胞分化成熟程度分为二种亚型,即①M5a (未分化型)骨髓中原始单核细胞≥80%(非红细胞系);②M5b(部分分化型)骨髓中原始和幼稚单核细胞(非红系细胞)>30%,原单核细胞病:骨髓中红细胞系>50%,且常有形态学异常,骨髓非红细胞系原粒细胞(或原始+幼稚单核细胞)Ⅰ+Ⅱ型>30%;若血片中原粒细胞或原单核细胞>5%,骨髓非红系细胞中原粒细胞或原始+幼稚单核细胞。
M7急性巨核细胞白血病:骨髓中原巨核细胞≥30%,电镜下血小板过氧化酶(PPO)阳性,外周血中有原巨核(小巨核)细胞,血小板膜蛋白Ⅰb、Ⅱb/Ⅲa或因子Ⅷ相关抗原(vWF)阳性。
注:原始细胞:指不包括原始红细胞及小巨核细胞,原始细胞包括Ⅰ型和Ⅱ型,Ⅰ型为典型原始细胞,Ⅱ型胞质可出现少许细小嗜天颗粒。
核质比例稍低,其他同Ⅰ型原始细胞。
急性早幼粒细胞白血病(M3)多伴有t(15,17)(q22,q12)异常。
是一种特殊类型的急性白血病,以异常早幼粒细胞增生为主。
有粗颗粒和细颗粒两种压型。
1血象:贫血和血小板减少极其常见(占75%~95%)半数AML患者白细胞数增高,多在10×10/L~100×10/L之间部分病例甚至>100×10/L。
部分患者白细胞数可正常,少数患者(常为M3型或老年病例)白细胞数30%,多数>50%,且细胞形态较一致,原始细胞以下各阶段细胞较少,细胞核形态多不规则,有内外浆,外浆中无颗粒,内浆中有大小不均的颗粒,根据颗粒的大小可分为: M3a(粗颗粒型):胞质中充满粗大的嗜苯胺蓝颗粒,且密集融合分布,颗粒也可覆盖在校上。
M3b(细颗粒型):胞质中嗜苯胺蓝颗粒细小,而密集分布。
慢性粒细胞白血病(CML):是一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤,主要累及粒细胞系,表现为持续性,进行性外周血白细胞数量增加,分类中出现不同分化阶段的粒细胞,尤其以中性粒细胞增多为主,90%以上患者白血病细胞中有恒定的,特征性的Ph染色体(费城染色体)及其分子标志bcr/abl融合基因。
骨髓增生异常综合征(MDS):是一组克隆性造血干细胞疾病,以髓系中一系或多系血细胞减少或发育异常,无效造血以及急性髓系白血病发病风险增高为特征。
多发性骨髓瘤(MM):是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤,其特征为单克隆浆细胞恶性增殖并分泌过量的单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位,即M成分或M蛋白,正常多克隆浆细胞的增生和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制,从而引起贫血,感染,出血,广泛骨质破坏等一系列临床表现。