骨髓增生异常综合征—难治性贫血的治疗策略

第２卷第３期　２００７年６月　北京教育学院学报（自然科学版）　ＪＯＵＲＮＡＬ　ＯＦ　ＢＥｌｌＩＮＧ　１ＮＳＴＶＩ＇ＵＴＥ　ＯＦ　ＥＤＵＣＡＴＩＯＮ（ＮＡＴＵＲＡＬ　ＳＣＩＥＮＣＥ）　Ｖ０１．２　Ｎｏ．３　Ｊｕｎ．２００７　

骨髓增生异常综合征的中西医治疗　

许亚梅　李冬云陈信义　

（北京中医药大学东直门医院血液科，北京１００７００）　

摘要：骨髓增生异常综合征（ＭＤｓ）以难治性全血细胞减少和易转化为急性白血病为特征。　

患者的预后、合并症和年龄是决定治疗策略时必须考虑的因素。治疗策略经常以支持治疗为　

主。包括造血细胞生成因子、输注红细胞和血小板以及抗感染治疗。另外诱导分化、免疫抑制　

治疗、刺激造血、靶向治疗、化疗、异基因骨髓移植等根据具体病情选择应用。我们明确提出　

“气阴两虚。血瘀内阻”的中医复合证候为ＭＤＳ临床主证，以“益气养阴活血”为治疗大法，　

制成“益髓颗粒剂”。进行了大量实验及临床研究，获得了确切疗效。　

关键词：骨髓增生异常综合征；益气养阴活血法；益髓颗粒剂　

中图分类号：Ｒ５５１．３　文献标识码：Ａ　文章编号：ＣＮ１１－５３４０／Ｎ（２００７）０３—００３５—０４　

骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是一种源于造　

血干／祖细胞水平损伤而产生的克隆性疾病．以　

难治性全血细胞减少和易转化为急性白血病为　

特征。患者骨髓呈病态造血。常同时或先后累及　

红细胞、白细胞及巨核细胞系造血祖细胞，引起　

周围血红细胞、白细胞及血小板不同程度减少，　

并由此导致贫血、出血和感染［１１。　

本病发生率近年来日益增多．发病率约为　

４～１２／１０万。大于７０岁者高达２０～３５／１０万，男　

性多于女性．多累及中老年人，但青少年发病率　

有逐渐增多的趋势．已成为最常见的恶性血液　

病。ＭＤＳ自然病程呈多态性变化。大约一半患者　

死于血细胞减少的并发症．另有２０％～３０％患者　

最终转化为急性白血病。但长期以来。本病并没　

有引起非血液专科临床工作者足够认识和重视．　

骨髓增生异常综合征—难治性贫血与巨幼细胞性贫血对比分析及意义

目的：对比分析骨髓增生异常综合征-难治性贫血（MDS-RA）与巨幼细胞性贫血（MA）的细胞形态学特征。方法：收集我院25例MDS-RA患者和30例MA患者的临床资料并进行回顾性分析。结果：MDS-RA和MA在细胞形态学上具有一定的相似性，但红细胞平均体积为（MCV）比较具有显著性差异（P＜0.05）；MA的病态造血改变主要为红细胞系统，而MDS-RA以多种病态造血为特征。结论：细胞形态学对MDS-RA和MA的临床诊断具有重要意义，可提高疾病的鉴别、诊断水平。

标签：骨髓增生异常综合征-难治性贫血；巨幼细胞性贫血；

骨髓增生异常综合征-难治性贫血（Myelods-plastic syndrome Refractory

anemia，MDS-RA）和巨幼细胞性贫血（Megaloblastie anemia，MA）均是临床上较为常见的的贫血性疾病，且在临床表现、细胞形态学及实验室检查等方面均具有相似之处，给疾病的临床诊断带来困难，目前已成为临床研究的重点问题之一[1-3]。本研究旨在探讨MDS-RA和MA的细胞形态学差异，现将研究结果报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

研究对象为我院2008年1月-2013年1月收治的MDS-RA患者25例，包括男性14例和女性11例，年龄均在8-65岁，年龄中位数为（48.25±3.15）岁；MA患者30例，包括男性18例和女性12例，年龄均在11-70岁，年龄中位数为（46.87±3.06）岁；临床诊断均符合张之南《血液病诊断及治疗》中制定的标准[4]。

1.2 研究方法

收集并整理患者临床资料，回顾性分析其血象和骨髓象细胞形态学特征，并进行对比分析。

1.3 统计学方法

结果采用SPSS13.0统计学软件处理，计量指标以（±S）表示，进行t检验，检验值 P＜0.05表示差异具有统计学意义。

去铁胺治疗单纯红细胞再生障碍性贫血及骨髓增生异常综合征所致铁过载的疗效观察

【摘 要】目的：分析去铁胺治疗依赖输血的单纯红细胞再生障碍性贫血及骨髓增生异常综合征所致铁过载的疗效及安全性。方法：随机选取2008年07月份-2012年12月份因长期依赖输血的骨髓增生异常综合征和单纯红细胞再生障碍性贫血患者应用去铁胺治疗前后血清铁蛋白、肝、心脏功能改变及去铁胺治疗的不良反应。结果：患者的血清铁和铁蛋白均明显下降（ 均为p2000ug/l，并测定肝功能[丙氨酸氨基转移酶（alt）、天冬氨酸氨基转移酶（ast）]及肾功能[肌酐（cr）]无异常；治疗9个月后检测sf。治疗期间间断原发病治疗。

1.3 评价指标

测定患者治疗前和治疗后的血清铁和血清铁蛋白水平。监测患者的肝功能、肾功能、心功能的变化。每月询问患者不良反应，详细记录。

1.4 统计学处理

采用统计学分析软件包spss.17.0版本，计数资料用配对t检验。p2000 ）、（ 1778.70±883.58 ）；治疗前后肝功能及肾功能未见明显异常。轻微胃肠道反应2例，表现为恶心、食欲下降，均经对症治疗后反应消失。全部患者均无出现皮肤红斑、瘙痒，未见局部红肿硬块反应，无出现白内障、视力下降和听力下降，无头晕、抽搐及感觉异常。治疗前有9例患者全身皮肤古铜色，特别是面部，经去铁胺治疗6个月后皮肤颜色变浅，治疗9个月后可见皮肤古铜色消失。治疗前9例患者在血红蛋白大于70 s/l时仍有明显的乏力不适感，治疗9个月后血红蛋白在70 g/l左右时乏力感消失。治疗前1患者频发心绞痛，治疗后患者在血红蛋白大于60 g/l无心绞痛发作。l例患者糖尿治疗因拒绝胰岛素治疗口服药物治疗，血糖控制不佳切不配合饮食控制，未能很好评价，血糖总体趋势有所下降。

3 讨论

人体铁过多，必然导致铁过载，对机体组织器官产生毒性作用。祛铁治疗能有效降低血

清铁蛋白水平，减轻脏器铁负荷，从而减少由铁沉积导致的肝硬化、糖尿病、心肌病、关节炎、性腺功能衰竭以及皮肤色素增多等多组织和多器官损害，延长患者生存时问，改善输血依赖性患者的预后。在本研究中9例患者经积极祛铁治疗后，血清铁蛋白水平显著下降，输血依赖性均有所减少。有报道去铁胺可与铁离子特异性结合，形成大分子铁胺复合物，从尿及粪便中排出，防止体内铁超负荷和铁沉着于各器官，并减少因铁超负荷所造成的脂质过氧化反应和自由基生成【2，3】。去铁胺可以增强缺氧诱导因子一la（hif-la）及血管生长因子受体（vgfr）的表达【4】，上调葡萄糖的摄取，增加胰岛素受体活性有关【5】. 本研究应驱铁方法治疗输血所致铁负荷过重，驱铁效果肯定，不良反应较少，安全性较好，患者可以接受，值得在临床工作中应用。 参考文献：

１ＴＣＭ．Ｍａｒ．２ＯＯ７，Ｖｏ１．２４，ＮＯ．３　

补肾解毒法治疗骨髓增生异常综合征之　

难治性贫血４Ｏ例疗效观察　

孙伟正，张亚峰，张福侠　

（黑龙江中医药大学附属第一医院，黑龙江哈尔滨１５００４０）　

摘要：目的：观察补肾解毒法治疗骨髓增生异常综合征难治性贫血（ＭＤＳ—ＲＡ）的疗效并观察相关免　疫指标ｓＩＬ一２Ｒ的变化。方法：将４０例入选患者随机分成西药组ｌ５例，观察组２５例。观察组根据患者　主证分为肾阴虚及肾阳虚型，分别采用补肾１号方及２号方治疗，疗程半年，分别观察症状、外周血象及　ｓＩＬ一２Ｒ的变化。结果：观察组与西药组两者观察指标之间无明显差别（Ｐ＞０．０５）。结论：补肾解毒法　治疗ＭＤＳ—ＲＡ与西药组可以取得相近的疗效，并对免疫水平有一定的影响。　关键词：骨髓增生异常综合征；补肾解毒法；ｓＩＬ一２Ｒ　中图分类号：Ｒ５５１．３　文献标识码：Ｂ　文章编号：１００２—２４０６（２００７）０３—００２２—０３　

骨髓增生异常综合征（以下简称ＭＤＳ）是造血干　

细胞克隆性疾病，临床表现为不同程度的血细胞减少，　病理特点示一系或多个细胞系成熟障碍，可发展为白　

血病，为血液系统疾病中常见病、多发病之一。其中难　

治性贫血型（以下简称ＭＤＳ—ＲＡ），我们认为其属于中　

医的“虚劳血虚”，其病机以肾虚为本，兼有邪毒内侵等　

因素夹杂，故以补肾解毒为治法，采用我院自制补肾１　

号方及２号方治疗并观察其疗效，结果如下。　

１资料与方法　１．１病例选择本研究病例来源于２００４—２００６年黑　

龙江中医药大学附属第一医院门诊和住院的ＭＤＳ—　ＲＡ患者。纳入标准：①符合ＦＡＢ　ＭＤＳ—ＲＡ的诊断标　准…１；年龄在ｌＯ一７Ｏ岁之间的患者。排除标准：①　

ＭＤＳ非ＲＡ型的患者；②伴有其他血液病的患者；③合　

并其他严重的原发性疾病；④不能配合用药的观察者。　

１．２一般资料本研究病例共计４ｏ例，采用随机的　原则分为观察组及西药组，其中观察组２５例，男ｌ５