2010年欧洲神经病学联盟阿尔茨海默病诊疗指南

阿尔茨海默病诊断的新标准和指南2011-10-27 00:00来源：丁香园字体大小：2011年4月19日，以阿尔茨海默病协会和国立卫生院(NIH)的国家老年研究所(NIA)为先锋的三个专家工作组在芝加哥于27年内首次发布了诊断阿尔茨海默病的新标准和指南。

工作组发行了随时可用的4项关于阿尔茨海默病痴呆和由于阿尔茨海默病导致的轻度认知障碍(MCI)的临床诊断标准。

提出的一项研究主题是关于临床前的阿尔茨海默病。

关于阿尔茨海默病痴呆和由于阿尔茨海默病导致痴呆的生物标记物的使用问题仅作为一项研究议题被提出，此次未意图于其在临床中的使用。

总体而言，阿尔茨海默病诊断指南-扩展阿尔茨海默病定义使其包括此病的两个新的阶段：临床症状前轻度的症状但尚处于痴呆前的阶段；由阿尔茨海默病导致的失智症。

这反映了当前的这样的观点：阿尔茨海默病患者在记忆和思维症状出现以前的数十年里脑中可以先产生明显的可测量的变化。

阿尔茨海默病协会首席官员，哲学博士WilliamThies说：“我们希望过去四分之一世纪里科学技术所取得的进步将有助于提高目前的诊断，带动这个领域的更早的检查和治疗，最终导致有效的病性改善疗法”，“这些条目的发展和出版是这个领域的重要的里程碑。

也就是说，这些条目的发展和出版不是新的阿尔茨海默病诊断标准发展过程的结束，而是这个过程中重要的一步”。

国家健康协会的阿尔茨海默病中心项目的项目总监，哲学博士CreightonPhelps说“新的指南反映了时下关于脑中导致阿尔茨海默病的关键病理变化和他们与轻度认知障碍及阿尔茨海默病失智症的临床体征之间的关系”，“我们已经可以在临床症状出现前的阶段对这些病理改变进行检测，许多病人在此后很久才出现临床症状。

如新指南中所述，随着关于生物标记物的进一步的研究，我们将最终可以预测哪些人具有发展为轻度认知障碍和阿尔茨海默病痴呆的危险，以及哪些人可以从干预措施的发展中获益最多”。

所推荐的新的阿尔茨海默病指南今天由阿尔茨海默病协会主办杂志Alzheimer’s&Dementia在线出版。

3.体育锻炼：实践证明,适当的体育锻炼有益于健康,如 坚持散步、打太极拳、做保健操或练气功等,有利于大脑 抑制功能的解除,提高中枢神经系统的活动水平。但要循 序渐进,量力而行,持之以恒,方可达到理想效果。除整体 性全身活动外,尽量多活动手指。
4.起居饮食：起居饮食要有规律,不能变化无常。一般应 早睡早起,定时进食,定时排便,注意保持大便的通畅。在 膳食上,一般要注意以下几点:①强调做到“三定、三高 、三低和 两成”,即定时、定量、定质,高蛋白、高不饱 和脂肪酸、高维生素,低脂肪、低热量、低盐和戒烟、 戒酒；②避免使用铝制饮具;③补充有益的矿物质。
5.钙 拮 抗剂：此类药物易于通过血-脑屏障,选择性扩张 脑血管,减少因Ca+内流造成的神经细胞损伤或死亡,从而 改善记忆和认知功能。
6、非类圆醇消炎药物：经常服用阿司匹林或消炎镇痛药 物的老年人患AD和认知障碍的危险性明显降低。小剂量 阿司匹林可以减少老年AD恶化。这是因为阿司匹林具有 增强脑血流量,防止血液凝固的作用。此外,正在研究的 非类固醇消炎药,如布洛芬、双氯芬酸、奈普生等都有可 能成为治疗AD的有效药物。
1.轻度：近记忆障碍常为首发及最明显症状,如经常失落 物品,忘记重要的约会及许诺的事,记不住新来同事的姓 名;学习新事物困难,看书读报后不能回忆其中的内容。 常有时间定向障碍,患者记不清具体的年、月、日。计算 能力减退,如很难完成简单的计算(如100-7、 再-7的连 续运算)。思维迟缓,思考问题困难,特别是对新的事物表 现出茫然难解。早期患者对自己记忆问题有一定的自知 力,并力求弥补和掩饰,如经常作记录,避免因记忆缺陷对 工作和生活带来的不良影响,如妥善的管理钱财和为家人 准备膳食。尚能完成已熟悉的日常事务或家务,患者的个 人生活基本能自理。

1.2010 年欧洲神经病学联盟阿尔茨海默病诊疗指南提出，一经诊断，即应考虑使用（）进行治疗。

选题)( B )A 、NMDA 受体拮抗剂B 、胆碱酯酶抑制剂C 、抗精神病药物D 、情感稳定剂E 、SSRIsbr2 . EFNS 及APA 指南提出，胆碱酯酶抑制剂及NMDA 受体拮抗剂联合用药比单独用药（D）。

选题) A 、效果一样B 、效果更差C 、效果不肯定D 、效果更好E 、副作用更大3.阿尔茨海默病的生物标志物包括、脑脊液生物标志物、自身抗体、影像学标志物、基因学标志物、以上都是(单选题)( E )4 . 2011 年美国NIA-AA 诊断标准将阿尔茨海默病视为一个包括（）在内的连续的疾病过程。

题)( A ) A 、轻度认知功能损害B 、睡眠障碍C 、焦虑D 、抑郁E 、激越5 . 2011 年美国NIA-AA 诊断标准认为（A）是目前AD 最早的可测定的阶段之一。

A 、Aβ 聚集B 、神经纤维缠结C 、神经元缺失D 、以上都是E 、以上都否(单选题)6 . 2010 年欧洲神经病学联盟阿尔茨海默病诊疗指南提出，对激越、妄想等非认知症状，（）可能更好。

(单选题)( A ) A 、NMDA 受体拮抗剂B 、胆碱酯酶抑制剂C 、抗精神病药物D 、情感稳定剂E 、SSRIs7.阿尔茨海默病的主要病理特征是E（、脑萎缩、β 淀粉样蛋白沉积、神经纤维缠结、神经元缺失、以上都是）3 . 2011 年美国NIA-AA 诊断标准认为（A）是目前AD 最早的可测定的阶段之一。

A 、Aβ 聚集B 、神经纤维缠结C 、神经元缺失D 、以上都是E 、以上都否5 . 2011 年美国NIA-AA 诊断标准认为AD 所致MCI 的核心诊断标准是（E ）A 、对认知改变的担忧B 、一个或多个认知区域的损害C 、保持日常生活的独立性D 、没有痴呆E 、以上都是6 . 2014 年IWG-2 诊断标准包括（E ）A 、典型AD 诊断标准B 、非典型AD 诊断标准C 、混合型AD 诊断标准D 、AD 临床前阶段诊断标准E 、以上都是。

二、痴呆阶段
轻重中
1.轻度
记忆障碍
近事记忆减退，常将日常所做的事和常用的一 些物品遗忘
远期记忆减退，对发生已久的事情和人物的 遗忘
部分患者出现视空间障碍，外出后找不到回家 的路，不能精确地临摹立体图，面对生疏和复 杂的事物容易出现疲乏、焦虑和消极情绪，还 会表现出人格方面的障碍，如不爱清洁、不修 边幅、暴躁、易怒、自私多疑
CDT完全正确：很可能不痴呆 CDT不完全正确：很可能痴呆
病理
AD的组织病理学特征
◙ 神经炎性斑(NP) ◙ 神经原纤维缠结(NFTs)
病理
1. 神经炎性斑 (neuritie plaques, NP)
AD 病的NP(银染)
结构与成分: 以Ab沉积为核心，核心周围是更多的Ab和各
种细胞成分。 主要分布: 大脑皮质\海马\杏仁核\前脑基底细
胞核\丘脑
血管淀粉样变he染色脑血管内皮细胞可见ab沉积血管淀粉样变与老年斑类淀粉核心都是血管淀粉样变与老年斑类淀粉核心都是ab?ad起病隐匿持续进行性发展临床表现?认知功能减退和非认知性神经精神症状独自到处走动焦虑独自到处走动焦虑?幻觉记忆障碍判断力降低性格改变兴趣丧失时间地点定向障碍理解力下降急躁兴奋暴力行为妄想抑郁状态主动性降低等幻觉记忆障碍判断力降低性格改变兴趣丧失时间地点定向障碍理解力下降急躁兴奋暴力行为妄想抑郁状态主动性降低等核心症状伴随症状核心症状伴随症状识别ad的常见症状痴呆诊疗的实践clinicalconferenceseminar2012临床表现?轻度认知功能障碍发生前期premci?没有任何认知障碍的临床表现或者仅有极轻微的记忆力减退主诉没有任何认知障碍的临床表现或者仅有极轻微的记忆力减退主诉一痴呆前阶段?轻度认知功能障碍期mci?记忆力轻度受损学习和保持新知识能力下降其他认知领域如注意力执行能力语言能力和视空间能力也可出现轻度受损但不影响基本日常生活能力达不到痴呆的程度

老年性痴呆诊断治疗指南一、分类1.阿尔茨海默病(Alzheimer disease，AD)，又叫老年性痴呆(senile dementia)，是一种中枢神经系统变性病，起病隐袭，病程呈慢性进行性，是老年期痴呆最常见的一种类型。

主要表现为渐进性记忆障碍、认知功能障碍、人格改变及语言障碍等神经精神症状，严重影响社交、职业与生活功能。

AD的病因及发病机制尚未阐明，特征性病理改变为β淀粉样蛋白沉积形成的细胞外老年斑和tau蛋白过度磷酸化形成的神经细胞内神经原纤维缠结，以及神经元丢失伴胶质细胞增生等。

2.血管性痴呆，是指以痴呆为主要表现的脑血管病。

一般在动脉粥样硬化和高血压基础上，伴有反复脑血管意外发作，包括多发性梗死或小出血灶所致的老年痴呆分类。

典型病例是急性起病的脑血栓形成，接着很快获得好转，可遗留某些神经系体征。

3.帕金森病痴呆，指因帕金森病引发痴呆，有帕金森病病史。

4.混合性痴呆，这种老年痴呆分类症状是指既有老年性痴呆，又有血管性痴呆或其他类型的痴呆。

二、临床表现本病以近事易遗忘，而几十年前的事还能记忆犹新，病情逐渐发展，对往事亦遗忘为特点，且出现易怒，睡眠颠倒，言语单调，自语，判断障碍。

如裤子当上衣穿，对时间、人物和地点的定向力发生障碍，不认家门，四处游走等。

晚期还可有口、面不自主动作，如吸吮、噘嘴、厌食或贪食，大小便沾满全身。

血管性痴呆多伴有高血压，有反复多次的小卒中发作，一次比一次加重，易激动、记忆力减退、头痛、心悸、食欲不振、睡眠欠佳，甚至偏瘫、肢体麻木，脑CT检查可发现脑梗塞、脑出血病灶，渐渐形成血管性痴呆。

AD一般在老年前期和老年期起病，起病隐袭，早期不易被发现，病情逐渐进展。

核心症状为ABC三部分，即：日常生活能力降低(Activities of daily living)，精神行为异常(Behavior)，认知能力下降(Cognition)。

三、检查检检查项目检查措施神神经心理学测验(1)认知功能评估：首先进行筛查量表检查，对认知功能进行全面、快速检测。

8
带状疱疹后神经痛诊疗中国专家共识
2016
中国疼痛医学杂志
9
中国特发性面神经麻痹诊治指南
2016
中华神经科杂志
3. 脱髓鞘疾病指南
序号
题 目
年份
杂志
1
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（2014版）
2015
中华神经科杂志
2
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南
2016
中国神经免疫学和神经病学杂志
3
多发性硬化的磁共振诊断标准：MAGNIMS共识
人民卫生出版社
11.神经肌肉接头和肌肉疾病指南
序号
题 目
年份
杂志
1
重症肌无力诊断和治疗中国专家共识
2012
中国神经免疫学和神经病学杂志
2
中国多发性肌炎诊治共识
2015
中华神经科杂志
3
中国重症肌无力诊断和治疗指南
2015
中华神经科杂志
4
中国脂质沉积性肌病诊治专家共识
2015
中华神经科杂志
5
中国假肥大型肌营养不良症诊治指南
2016
中华神经科杂志
6
中国肌病型糖原累积病诊治指南
2016
中华神经科杂志
12.其他疾病指南
序号
题 目
年份
杂志
1
突发性聋诊断和治疗指南（2015）
2015
中华耳鼻咽喉头颈外科杂志
2
中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识（2016）
2016
中华医学杂志
3
中国脑血管病影像应用指南
2016
中华神经科杂志
4
中国脑血管超声临床应用指南
2

的水平，抑制谷氨酸释放，降低细胞内钙浓度，抑制自由
基和提高抗氧化酶活性等起到神经保护作用。临床上用于 急性缺血性脑卒中患者神经功能缺损的改善。
奥拉西坦：
可促进磷酰胆碱和磷酰乙醇胺合成，提高大脑中ATP/ADP的 比值，使大脑中蛋白质和核酸的合成增加。临床上用于脑 损伤及其引起的神经功能缺失、记忆与智能障碍等症的治 疗。
首都医科大学附属北京潞河医院, 临床药学中心

14

疗效和安全性
丁苯酞： 是近年国内开发的I类新药。1995-2004年，由北京协和医院 牵头，在全国11个城市94家医院进行临床研究，共收集缺血 性脑血管病例2050例，丁苯酞总有效率为78.2%。 《中国急性缺血性脑卒中诊治指南（ 2014 版）》指出：几 项评价急性脑梗死患者口服丁基苯酞的多中心随机、双盲、 安慰剂对照试验显示：丁基苯酞治疗组神经功能缺损和生 活能力评分均较对照组显著改善，安全性好。一项双盲双 模拟随机对照试验对丁基苯酞注射液和其胶囊序贯治疗组与 奥扎格雷和阿司匹林先后治疗组进行比较，结果提示丁基苯 酞组功能结局优于对照组，无严重不良反应。因此该指南 将丁苯酞作为Ⅱ级推荐，B级证据。
第一，改善脑血循环，进行血管再通，迅速复流以挽救
缺血半暗带； 第二，神经保护，减少再灌注损伤、抑制缺血级联反应 以减轻神经功能缺损。
3
首都医科大学附属北京潞河医院, 临床药学中心
前言
神经保护剂可减小脑梗死面积，无溶栓、抗凝治疗的出血风
险，没有严格的时间限制等优势，使得卒中的早期治疗成为 可能；因而广泛应用于临床，乃至近些年来几乎成为逢卒中

③在临床工作中，依据随机对照试验结果，个体化应用丁苯酞 (Ⅱ级推荐，B级证据)。

我们的研究显示：血浆Aß变量在自然衰老过程中呈现年龄相关性变化， 中年阶段是血浆Aß变量开始变化的关键时期。
9. Xu WH,et al. Plasma antibodies to Aβ40 and Aβ42 in patients with Alzheimer’s disease and normal controls . Brain Res. 1219:169-179.
阿尔茨海默病诊治指南及防 治新策略
暨南大学附属广州市红十字会医院 徐武华
一、关于痴呆领域常见的误区
➢它是一个病； ➢它的发病率很低，至少是在农村 ➢它不重要 ➢它的病因和发病机制很单纯 ➢它很难诊断 ➢它很难治疗
关于痴呆领域常见误区的正确解读
✓ 它不是一个病，而是一组疾病或症 候群。
✓ 它是一种常见病，而且几乎没有国 家、民族、城乡和性别之间的差异。
二、血管性疾病所致痴呆 缺血性血管病所致痴呆 多发梗死性痴呆 关键部位脑梗死性痴呆 大面积梗死性痴呆 皮质下动脉硬化性白质脑病 出血性血管病所致痴呆 蛛网膜下腔出血所致痴呆 亚急性慢性硬膜下血肿所致痴呆 淀粉样变性脑血管病
中华医学会《老年期痴呆防治指南》
痴呆的分型（病因学分类2）
三、颅脑外伤性痴呆
– 推荐改良的 spinal needle (Sprotte 24 g)腰穿针
特定脑区代谢障碍+分子神经影像学(D)
• PET: 双侧颞顶叶下降 ，后扣带回亦常见(敏感性/特 异性86%).
– 联合脑活检：敏感性88–95%，特异性62–74% – 由于教育程度等造成“认知保留”现象可见于各个阶段
致密的SP
结构致密的和弥散的老年斑（SP)和血管淀粉样变性.
NT
徐武华，等(2006) 中华神经医学杂志,5:559-561.

03
04
避免与其他药物同时使用，以免 产生相互作用或加重副作用。
常见副作用识别和处理方法
神经系统副作用
如头晕、失眠、焦虑等，可减少 药物剂量、调整用药时间或加用 镇静剂等方法改善。
其他副作用
如皮疹、发热等过敏反应，应立 即停药并就医。
01
消化系统副作用
如恶心、呕吐、腹泻等，可调整 饮食、分次服药或加用胃黏膜保 护剂等方法缓解。
阿尔茨海默病诊疗指南及 药物应用指南
目录
• 阿尔茨海默病概述 • 诊断方法与评估工具 • 治疗原则与策略选择 • 常用药物介绍及作用机制 • 药物使用注意事项和副作用管理 • 总结与展望：提高阿尔茨海默病诊疗水平
01
阿尔茨海默病概述
定义与发病机制
定义
阿尔茨海默病（Alzheimer's Disease，AD）是一种起病隐匿、进行性发展的神经系统退行性疾病，临床上以 记忆障碍、失语、失用、失认、视空间技能损害、执行功能障碍以及人格和行为改变等全面性痴呆表现为特征 。
行为和精神症状评估
使用神经精神问卷（NPI）等工具，评估患者的行为和精神症状，如抑郁、焦虑 、幻觉、妄想等。
影像学检查技术
结构性磁共振成像（MRI）
通过MRI检查，观察大脑的结构变化，如脑萎缩、脑室扩大等，以辅助诊断阿尔茨海默病。
功能性磁共振成像（fMRI）
利用fMRI技术，检测大脑在静息状态或任务状态下的功能活动，以揭示阿尔茨海默病患者大脑功能连接的异常。
具有乙酰胆碱酯酶抑制和乙酰胆碱受体调节 双重作用，能改善阿尔茨海默病患者的认知 、记忆和日常生活能力。
NMDA受体拮抗剂类药物
• 美金刚：非竞争性NMDA受体拮抗剂，可以阻断谷氨酸浓度病理性升高导致的神经元损伤，从而改善阿尔茨 海默病患者的认知功能。

目的2008年建立专家小组的目的是为了修订之前欧盟神经病学协会（EFNS）推荐的阿尔茨海默病（AD）的诊断和管理[1]。

之前的指南反映了DSM-IV及NINCDS-ADRDA关于痴呆综合征和AD的标准。

修订后的指南特别注重是否有进一步的证据证明疾病的生物学标志如核磁共振（MRI）、正电子发射体层摄影（PET）、脑脊液（CSF）检查提高临床诊断的可靠性[2]。

特别关注目前有关AD的临床试验结果，包括疾病的认知和行为方面。

由于AD是本指南的重点，非AD疾病，如血管性痴呆(VaD)、额颞叶痴呆（FTLD）、帕金森病性痴呆、路易体痴呆（DLB）、皮质基底节变性(CBD)、进行性核上性麻痹（PSP）、克-雅病（CJD）等将会在别处专门论述。

本指南描述了实践的理想标准，可能不适合临床中的个别病例，因此还应考虑其他有用信息。

由于欧盟不同国家之间的差异，本指南并没有进行成本效益的讨论。

背景65岁以上老年人有5.4%存在痴呆，其患病率随着年龄的增长而增长[3]。

大部分的痴呆病例为AD。

据统计，目前欧洲有845万人患AD。

痴呆会给社会带来巨大的经济负担，全欧洲的痴呆相关的花费第年约为1410亿欧元，其中56%用于非正式照料（informal care）。

每位痴呆患者的年均花费约为2.1万欧元。

据估计，每10万人中会有350人因痴呆致残，而因糖尿病致残的人数为247人[4]。

随着寿命的延长，今后30年痴呆患者的数量将成倍增长[3]。

早发型AD（< 65 years)因其显著的遗传倾向、不同的临床和认知表现以及病程，与晚发型AD 相比特征更为突出，故被重点研究。

更多的病例需要被研究并且涉及到分娩年龄。

因此，早发型AD需要特别的管理。

AD常常是从轻度认知损害（MCI）发展而来，在此阶段存在1个或多个认知区域损害的症状和体征，但是保留有日常生活能力(ADL)[5]。

专家组决定不去全面回顾MCI综合征，由于MCI的疾病分类状态、与AD间的关系等尚未明确。

阿尔茨海默病相关指南及专家共识解读——全周期康复新视角杨青，贾杰*（复旦大学附属华山医院 康复医学科，上海 200040）关键词：阿尔茨海默病；全周期康复；认知障碍中图分类号：R742 文献标识码：A 文章编号：1008-1070（2021）01-0022-06doi:10.3969/j.issn.1008-1070.2021.01.007策略；需要神经病学、康复医学、护理学、老年医学等多学科，以及医师、治疗师、护士的多团队协作；也需要从三级医院专科医疗到社区、家庭长期医疗保健的双向对接和协调——即AD 的医疗活动是涉及多阶段、多方位的“全周期”问题。

本文拟从全周期康复体系视角，梳理目前国内外AD 相关的主要诊断、治疗、管理指南或专家共识意见，从康复医学视角解读国内外主要AD 指南的建议，总结在康复医学中的专家共识、关键经验和重要问题，并提出未来研究的主要方向。

1　阿尔茨海默病的分期及诊断AD 是以进展性认知障碍为核心临床表现的神经系统变性病。

目前根据认知障碍的严重程度，一般分为临床前阶段[4]、轻度认知障碍（mild cognitive impairment ，MCI ）[5]和痴呆[6]。

诊断依据包括临床症状、认知障碍的客观评定结果、脑影像学等检查提示的特征性脑损伤和神经病理依据、相关基因检测结果等；分期的主要依据包括是否存在可察觉的临床症状（临床前阶段-临床阶段）、认知障碍是否影响日常生活能力（MCI-痴呆），以及痴呆的严重程度（轻、中、重度痴呆）。

从AD 康复角度而言，AD 的诊断标准中已包含客观的认知障碍评定信息，有助于进一步制定康复干预方案；但需要指出的是，以诊断为目的的认知障碍评定侧重于明确AD 特征性的认知受损模式，而AD 的康复评定需要对患者可能存在的（不限于认知功能）的多种功能障碍进行全面评定，尤其是进行基于《国际功能，残疾和健康分类（ICF ）》的全面功能描述和评定[7]。

2010年欧洲神经病学联盟阿尔茨海默病诊疗指南一、概述(一)目的2008年成立工作组的目的是修改前一版欧洲神经病学联盟(EFNS)的阿尔茨海默病(AD)诊疗指南。

前一版指南采用了第4版诊断和统计手册(DSMⅣ)及美国国立神经病学、语言障碍和脑卒中研究所一阿尔茨海默病及相关疾病学会(NINCD-ADRDA)对痴呆综合征和AI)的诊断标准。

本次修改的指南特别强调疾病生物标记物依据，如磁共振成像(MRI)、18F一脱氧核糖葡萄糖正电子扫描(PET)和脑脊液(CSF)检测等技术所获取的进一步证据，以提高临床诊断的可信度。

此外，特别注意了近期在疾病认知和行为方面的AD临床试验结果。

由于AD是该指南所关注的焦点，非AD型痴呆，如血管性痴呆(VaD)、额颢叶变性(FTLD)、帕金森病痴呆(PDD)、路易体痴呆(D1，B)、皮质基底节变性(CBD)、进行性核上性麻痹(PSP)、皮质一纹状体一脊髓变性痴呆(CJD)及其他痴呆将另述。

本指南足指导临床工作的理想标准，但并不一定适用于所有情况，还应该考虑每个患者的临床表现和可用资源。

该指南未讨论经济学效益，因为各国差异较大，不同国家会得出不同的结论。

(二)背景痴呆患者在65岁及以上人群中占5．4％，患病率随年龄增长而不断升高，其中以AD为主。

欧洲痴呆研究协会与欧洲AI)协会合作研究发现，目前在欧洲有845万人患有AD。

痴呆给社会造成了严重的经济负担，整个欧洲每年为此花费约1410亿欧元，其中56％为非正式护理花费。

每年痴呆患者的花费为21 000欧元，因病致残约为350／10万人，相比之下，糖尿病为247／10万人。

随着人类寿命的延长，预计未来30年痴呆患者数将成倍增长。

早发型AD(年龄<65岁)值得特别关注，因为这种情况遗传易感性强。

具有不同的临床和认知表现，与晚发型病例比较。

其病程进展更快。

另外患者可能仍处在劳动和生育年龄。

因此对早发型AD需要特殊处理。

患者在临床AD之前常先经过一个轻度认知功能障碍(MCI)时期。

中国痴杲与认知障碍诊治指南(二):阿尔茨海默病诊治指南(全文)阿尔茨海默病(Alzheimers disease, AD)的诊断近三十年来有了很大的进展，在诊断方面，新的标准不断推出，极大地提高了诊断的准确性，但治疗仍以改善症状、阻止痴呆的进一步发展、维持残存的脑功能、减少并发症为主要原则。

一、AD诊断标准第一个国际公认的AD诊断标准是1984年发表于Neurology的美国国立神经病、语言障碍和卒中研究所-阿尔茨海默病及相关疾病协会(National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke-Alzheimer Disease and Related Disorders Association , NINCDS-ADRDA)标准［1］。

2000年更新的DSM-IV-R标准也广为使用。

这两个标准都包括3个方面：(1)首先符合痴呆的标准；(2)痴呆的发生和发展符合AD的特征：隐匿起病、缓慢进行性恶化；(3)需排除其他原因导致的痴呆。

2007 年国际工作组(International Working Group , IWG) 在Lancet Neurology发表了NINCDS-ADRDA诊断标准的修订版［2］, 即IWG-1诊断标准。

新标准打破了既往AD排除性诊断模式,首次将生物标志物纳入AD诊断，并提出AD是一个连续的过程，强调情景记忆损害是AD的核心特征。

2011年美国国立老化硏究所和阿尔茨海默病协会(National Institute on Aging-Alzheimer*s Association , NIA-AA)发布了AD诊断标准指南,即NIA-AA诊断标准。

NIA-AA诊断标准进一步强调了AD疾病过程的连续性病理生理进程在AD出现临床症状前15-20年就已经开始，并将AD分为3个阶段，即AD临床前阶段［3］、AD源性轻度认知障碍［4］和AD痴呆阶段⑸。

中国痴呆与认知障碍诊治指南1痴呆诊断1.1 痴呆概述1.1.1痴呆定义痴呆是一种以认知功能缺损为核心症状的获得性智能损害综合征，认知损害可涉及记忆、学习、定向、理解、判断、计算、语言、视空间等功能，其智能损害的程度足以干扰日常生活能力或社会职业功能。

在病程某一阶段常伴有精神、行为和人格异常。

通常具有慢性或进行性的特点。

1.1.2痴呆分型痴呆综合征从不同角度有多种分型。

最常见的为病因分型，可分为三大类:原发神经系统疾病导致的痴呆、神经系统以外疾病导致的痴呆和同时累及神经系统及其他脏器的疾病导致的痴呆。

第一类包括神经变性性痴呆(如阿尔茨海默病等)、血管性痴呆、炎症性痴呆(如Creutzfeldt-Jakob病等)、正常颅压脑积水、脑肿瘤、外伤、脱髓鞘病等；第二类包括系统性疾病导致的痴呆(如甲状腺功能低下、维生素缺乏等)和中毒性痴呆(如酒精中毒、药物慢性中毒等)；第三类包括艾滋病(艾滋病痴呆综合征)、梅毒、Wilson病等。

按病变部位可分为皮质性痴呆、皮质下痴呆、皮质和皮质下混合性痴呆和其他痴呆。

皮质性痴呆包括阿尔茨海默病和额颞叶变性(额颞叶痴呆、语义性痴呆、原发性进行性失语等)；皮质下痴呆类型较多，如锥体外系病变、脑积水、脑白质病变、血管性痴呆等；皮质和皮质下混合性痴呆包括多发梗死性痴呆、感染性痴呆、中毒和代谢性脑病；其他痴呆包括脑外伤后和硬膜下血肿痴呆等。

根据治疗效果可分为不可逆性和可逆性，前者包括变性性痴呆和部分其他原因导致的痴呆(如Creutzfeldt-Jakob病等)，后者主要包括可治疗的神经系统疾病(如脱髓鞘性疾病)或系统性疾病导致的痴呆(如甲状腺功能低下、维生素缺乏等)。

1.1.3痴呆临床诊断思路痴呆是一类综合征，痴呆的诊断分三个步骤进行:①首先明确是否为痴呆；②明确引起痴呆的原因；③明确痴呆的严重程度和有无精神行为异常综合征，了解患者目前需要处理的主要矛盾。

需要根据病史、全身体格检查、神经系统检查、神经心理评估、实验室检查和影像学检查综合作出痴呆及其病因的诊断。