椎管内硬膜外肿瘤

颅内肿瘤和椎管内肿瘤教案一、引言颅内肿瘤和椎管内肿瘤是指在颅骨和椎骨内，生长和发展的一种疾病。

这种疾病主要表现为头痛、恶心、呕吐等症状，严重时会导致神经功能障碍。

本教案旨在介绍颅内肿瘤和椎管内肿瘤的概念、分类、临床表现、诊断和治疗方法，以提高临床医生对该疾病的认识和处理能力。

二、颅内肿瘤2.1 概念颅内肿瘤是指在颅骨内生长和发展的良性或恶性肿瘤。

它们可以发生在颅骨的任何部位，如颅底、颅顶和颅侧等。

2.2 分类根据肿瘤组织来源和生物学行为，颅内肿瘤可分为以下几类：•胶质性肿瘤：包括脑胶质瘤和星形细胞瘤等，是最常见的颅内肿瘤之一。

•神经鞘瘤：由神经鞘细胞形成的肿瘤，常见的有听神经瘤和三叉神经瘤等。

•间叶性肿瘤：起源于颅内间叶组织的肿瘤，如脊索瘤和胚中胚瘤等。

•血管肿瘤：包括血管瘤和血管母细胞瘤等。

•肿瘤样病变：如肉芽肿、淋巴瘤和转移瘤等。

2.3 临床表现颅内肿瘤的临床表现多样化，常见症状包括：•头痛：由于肿瘤压迫颅内结构导致，常为持续性和加重性。

•恶心和呕吐：由于颅内压增高，刺激呕吐中枢引起。

•神经功能障碍：如视力受损、听力下降、肢体无力等。

•病理性反射：如脑膜刺激征和尼克尔斯基征等。

2.4 诊断诊断颅内肿瘤主要依靠以下方法：•病史询问和体格检查：包括详细询问症状和体征，以及神经系统的功能状态。

•影像学检查：如头颅CT和MRI等，可以清晰地显示肿瘤的大小、位置和形态特征。

•病理学检查：通过活检或手术切除肿瘤后的组织学检查，确定肿瘤的类型和恶性程度。

2.5 治疗方法治疗颅内肿瘤的方法主要包括以下几种：•手术切除：对可切除的肿瘤，首选手术切除治疗。

切除范围需要根据肿瘤的性质和位置来确定。

•放疗：对于无法完全切除的肿瘤，放疗可用于控制肿瘤的生长和发展。

•化疗：适用于某些类型的颅内肿瘤，如恶性胶质瘤和转移瘤等。

•对症治疗：如使用激素减轻肿瘤引起的颅内高压症状。

三、椎管内肿瘤3.1 概念椎管内肿瘤是指在脊柱椎管内生长和发展的一类肿瘤，包括脊髓肿瘤、神经根肿瘤和硬膜外肿瘤等。

永磁低场MRI诊断椎管内硬膜外恶性淋巴瘤7例（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【关键词】永磁低场MRI；恶性淋巴瘤；三维成像原发于椎管内硬膜外的恶性淋巴瘤十分少见，现文献报道不足50例〔1〕，而有关永磁低场MRI表现国外仅报道17例，国内报道则更少。

原发于椎管内硬膜外恶性淋巴瘤在永磁低场MRI表现复杂多样，术前较难明确诊断。

几年来笔者对7例经手术病理证实的原发于椎管内硬膜外恶性淋巴瘤在永磁低场MRI表现进行了深入的研究，现就主要典型病例报道如下。

1 临床资料1.1 病例1男66岁，该患者双下肢感觉麻木、僵硬、无力、走路不稳2月余逐渐进行性加重，体检相当于C6椎体水平以下浅感觉明显减弱，双腹壁反射减弱，病理反射未引出。

双上肢肌力Ⅳ级，双手形态呈爪状改变。

双下肢肌力Ⅳ级，双侧巴彬斯基征阳性，克匿格（Kernig）征阴性，颈椎计算机X线摄影(CR)平片未见异常。

磁共振成像（MRI）扫描，C4～C6，椎管内脊髓后方偏左侧硬膜外可见约5.0 cm×1.2 cm大小，呈梭形，稍短T1等T2异常信号。

异常信号两端较尖，中央较粗，基底偏后，局部颈髓明显受压，右移，变细，并向前方移位，局部脊髓内T1加权像信号稍减低，病变与脊髓信号呈等信号。

T2加权像病灶比脑脊液信号稍低呈实质性信号。

病变图像较清晰，信号欠均匀，脂肪抑制，病变无明显抑制。

横轴位异常信号与颈髓关系密切。

注射轧喷酸葡胺（GD DTPA）后，异常信号呈均匀性异常强化，局部颈髓内低信号无强化。

MRI诊断C4～C6椎体水平椎管内硬膜外，淋巴瘤可能性大，局限性脊髓受压移位变窄软化。

手术所见：C4～C6水平椎管内硬膜外见一长梭形肿块，呈淡灰色，质地较软、边缘较清楚。

与硬脊膜轻度黏连包绕并向椎管内延伸，压迫脊髓长约6.0 cm。

病理检查：组织内可见多数小圆细胞弥漫侵润，为淋巴细胞核深染，有异型。

肿瘤组织，经免疫组织化学染色显示，白细胞共同抗原阳性，说明肿瘤组织起源于淋巴组织。

椎管内肿瘤椎管内肿瘤是指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的各种组织（如神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织、先天性胚胎残余组织等）原发性或继发性肿瘤的总称。

临床上按其与脊髓和硬脊膜的关系分为髓内、髓外硬脊膜下和硬脊膜外肿瘤。

椎管内肿瘤可压迫脊髓和神经引起肢体运动和感觉障碍。

肿瘤可发生在脊椎的任何节段，因胸段最长故肿瘤的发生率也相应较高，约占半数，颈段约占1/4，其余分布在腰髓段及马尾。

椎管内肿瘤可发生于任何年龄，发病高峰年龄为20~50岁之间。

除脊膜肿瘤外，椎管内肿瘤男性较女性发病率略高。

各种肿瘤有其特有的好发部位，如上皮样囊肿和皮样囊肿多发生在腰骶段；而神经胶质瘤则胸腰段和胸段多见；肉瘤及神经节细胞瘤多见于硬脊膜外；肠源性囊肿以颈段硬膜下髓外、脊髓腹侧多见，可与髓内皮样囊肿并发。

发病机制椎管内肿瘤可压迫脊髓神经根引起各种神经功能障碍，压迫血管造成脊髓水肿，变性及坏死，引起不同程度的脊髓压迫综合征临床表现1.一般临床表现主要为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的长束受累的症状和体征。

(1)神经根性疼痛：为神经根或硬脊膜的刺激所致部位较固定，常局限于一处并沿受累神经根分布区放射，性质如刀割针刺或烧灼样常呈间歇性发作。

(2)感觉障碍：表现为受损脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常(麻木或蚁走感)。

(3)运动障碍：肢体力弱在小儿椎管内肿瘤表现较突出，颈髓病变可有四肢肌力减弱；胸腰段损害表现为下肢无力、肌张力增高及病理反射阳性等；腰骶段表现为马尾神经损害征、肌张力及腱反射低下等。

(4)直肠和膀胱功能障碍：表现为括约肌功能损害，可有肛门松弛，大小便失禁。

2.不同部位肿瘤的临床表现（一）髓内肿瘤1. 室管膜瘤:来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，是成人最常见的髓内肿瘤,尤其多见于中年人,男女发病率相同。

颈段是好发部位。

多数脊髓的室管膜瘤属良性肿瘤,虽然没有包膜,但与脊髓之间界限清楚,手术常能完全切除,术后可治愈或长期不复发。

椎管内硬膜外血管脂肪瘤磁共振表现（6例报道及文献复习）MRI of spinal epidural angiolipomas(six cases report and review of the literature)戚荣丰，张宗军，卢光明，张龙江，朱宗明（南京大学医学院临床学院南京军区总医院影像科，江苏南京210002）QI Rong-feng,ZHANG Zong-jun,LU Guang-ming,ZHANG Long-jiang,ZHU Zong-ming (Clinical College of Medical School,Nanjing University;Department of Medical Imaging,Nanjing General Hospital of Nanjing Military Command,PLA,Nanjing 210002,China)[关键词]血管脂瘤；磁共振成像[中图分类号]R 730.262；R 445.2[文献标识码]B [文章编号]1008－1062（2009）10－0791－03[收稿日期]2009－03－09；[修回日期]2009－04－08[作者简介]戚荣丰（1984－），男，江苏兴化人，在读硕士研究生。

[通讯作者]张宗军，南京军区总医院影像科，210002。

血管脂肪瘤是由血管及脂肪组织构成的常见的良性肿瘤[1]，常发生于躯干及肢体皮下组织，发生于椎管内的比较罕见，国外报道占所有椎管内肿瘤的0.04%～1.2%，占所有椎管内硬膜外肿瘤的2%～3%[2-5]。

本病由Berenbruch 于1890年首次报道，截至目前，国外报道约100例[6-7]，国内报道不足40例，文献报道以个案为主[8]。

该病分为两种亚型：非浸润型和浸润型，前者占绝大多数，常局限于硬膜外，后者常浸润周围组织，尤其是椎体骨组织[9-10]。

本文收集在我院接受手术治疗并经病理证实的6例患者，对该肿瘤MRI 表现进行分析，并回顾国内外文献，以期提高正确诊断能力。

椎管内肿瘤的CT表现及诊断椎管内肿瘤是指发生于椎管内各种组织的原发性和继发性肿瘤。

根据肿瘤发生部位分为髓内肿瘤，髓外硬膜内肿瘤，髓外硬膜外肿瘤和骑跨硬膜内外的哑铃型肿瘤，其中以髓外硬膜内肿瘤为多见，约占60％以上。

MRI对椎管内肿瘤的定位和定性诊断优于CT。

1 髓内肿瘤髓内肿瘤占椎管内肿瘤的10％～15％，多为神经胶质瘤，以室管膜瘤和星形细胞瘤多见，其它肿瘤少见。

肿瘤主要沿脊髓纵轴浸润性生长，脊髓多呈不规则增粗，蛛网膜下腔受压、移位、变形。

肿瘤一般生长较慢，可发生液化、坏死和囊变。

发病年龄多为20～50岁，病程相差较大，年龄越小病程越短，下面分别介绍常见的髓内肿瘤。

1.1 室管膜瘤室管膜瘤是最常见的髓内肿瘤，约占髓内肿瘤的60％。

肿瘤起源于中央管室管膜细胞或终丝等部位室管膜残留物。

1.1.1 CT表现CT平扫可见硬膜囊明显增大，形态不规则，病变处脊髓密度均匀性降低，外形不规则膨大，边缘模糊，分界欠清，肿瘤内可见坏死囊变区。

当肿瘤增大压迫邻近骨质时，可见椎管扩大，并累及椎旁组织。

增强扫描见肿瘤轻度强化或不强化，在中央管周围可见轻度强化。

瘤体实性部分因富血管性可呈结节状强化，其囊性部分则不强化。

CTM可见脊髓不规则增粗或局限性增大，两侧不对称。

肿瘤密度均匀，多为低或等密度，少数为高密度或不均匀，边界不清。

蛛网膜下腔变窄，受压移位或闭塞。

硬膜外间隙变形变窄。

延迟扫描可显示肿瘤继发的脊髓空洞。

1.1.2 诊断与鉴别诊断典型的室管膜瘤呈低密度影，脊髓不规则增粗或局限性增大，蛛网膜下腔狭窄变形或闭塞。

增强扫描肿瘤可轻度强化，并可见中央管周围轻度强化。

本病应与髓内其它肿瘤如星形细胞瘤、血管母细胞瘤等鉴别。

从发病部位、范围及增强后的表现等方面有助于鉴别。

1.2 星形细胞瘤星形细胞瘤是常见的髓内肿瘤之一，约占髓内肿瘤的30％。

肿瘤起源于脊髓星形细胞，儿童比成人多见。

1.2.1 CT表现CT平扫见脊髓不规则增粗，肿瘤可为低密度或等密度影，常累及多个脊髓节段，边界不清，邻近蛛网膜下腔狭窄。

颈椎椎管内常见肿瘤磁共振诊断要点颈椎椎管内肿瘤可分为起源于硬膜外、髓外硬膜下和髓内的病变。

在后者中，星形细胞瘤在颈椎最常见，在胸椎也有发生(尽管频率较低)。

星形细胞瘤通常横跨几个脊髓节段，几乎累及脊髓的整个横截面，在T1WI上表现为膨胀性改变。

T2WI高信号反映病变及其周围水肿。

在一定程度上，强化几乎总是存在的，尽管一些病变，特别是更多坏死的肿瘤可能仅在延迟扫描时增强(造影剂给药后30-60分钟)。

囊性病变囊壁的增强有助于将其与脊髓中其他类似的良性囊性病变区分开。

复杂的脊髓空洞也可能类似于星形细胞瘤的外观，尽管后者的边缘不太明显，并且没有脑脊液伪影。

增强MR有助于进一步区分，也应用于无明显病因(即Chiari畸形)的任何脊髓空洞的初步检查。

术后复查中，增强检查可用于区分非增强的术后变化和复发性肿瘤，后者几乎总是增强。

就鉴别诊断而言，实质性靠近颅底颈髓的强化病变可能代表脊髓缺血或梗死，尽管这在颈椎中非常罕见。

颈部星形细胞瘤最重要的鉴别诊断是室管膜瘤。

图36.1 A、B的T2和增强T1WI分别显示了一个更常见室管膜瘤的示例(在颈椎中)。

如图所示，与星形细胞瘤不同，室管膜瘤在(A) T2WI上常表现为不均匀信号，常见相关囊变。

在该特殊病例中，(B)在病变的最头部有一个(B)非增强囊变，水肿从病变向头侧和尾侧延伸，(A) T2WI显示最佳。

也可能出现中央管扩张，可能与部分梗阻有关。

在本例中，脊髓膨胀(这是特征性的)，比星形细胞瘤(仅跨越C3-4)预期的更具局灶性。

尽管室管膜瘤在T1WI扫描前通常与脊髓呈等信号，但也可看到继发于亚急性出血的高信号(T1WI)或含铁血黄素沉积所致的低信号(T2WI)。

星形细胞瘤出血较少。

如前所述，受累的脊髓节段通常也比星形细胞瘤短。

对比增强可以是强烈且轮廓分明的，也可以是更不均匀的。

对于髓内肿瘤，需要记住的鉴别诊断是海绵状血管瘤▲图36.1这些血管病变通常较小且呈局灶性，见图36.2 A、B，分别在矢状位FSE T2WI和轴位GRE T2WI上显示海绵状血管瘤的特征性外观。

简述脊髓髓内肿瘤、髓外硬膜内和髓外硬膜外肿瘤的临床特点及鉴别诊断要点椎管肿瘤根据发生部位可分为髓内肿瘤、髓外硬膜内肿瘤、髓外硬膜外肿瘤。

[临床表现]椎管内肿瘤症状主要由局部压迫神经根痛和传导束征，表现为运动感觉和括约肌功能障碍，表现为肢体无力、肌肉萎缩和截瘫，肌张力和腱反射异常和大小便功能失常。

髓内肿瘤引起的传导束症状是从上向下发展；而髓外肿瘤则相反，是由下向上发展，最后到达肿瘤压迫的节段。

[影像学表现]MR表现：（1）髓内肿瘤：①脊髓局限性增粗。

②病灶周围蛛网膜下腔变窄或闭塞。

（2）髓外硬膜内肿瘤：①病灶较局限，边缘光滑清楚；脊髓受压变形，并向对侧移位。

②肿瘤侧蛛网膜下腔增宽，而肿瘤对侧蛛网膜下腔变窄。

（3）髓外硬膜外肿瘤：①硬膜外肿块形态常不规则，呈上下径较长的扁平形.②肿块向内压迫脊膜囊，造成邻近蛛网膜下腔的变窄，脊髓受压向对侧移位。

Amold-Chiari Malformation又称为小脑扁桃体下疝畸形指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内，可以伴有或不伴有脊髓空洞。

主要表现为头痛和视盘水肿等颅压增高征、共济失调(表现为小脑性或脊髓性共济失调)、锥体束征、后组颅神经和上颈髓脊神经麻痹。

脑干小脑MRI检查可发现小脑扁桃体下疝畸形改变。

手术主要采用后颅窝小骨窗减压+软脑膜下小脑扁桃体部分切除术+硬脑膜成形术，伴有脊髓空洞的行空洞脊蛛网膜下腔分流术。

Rathke’s cysts是一个良性的上皮细胞囊腔，内含粘性囊液，通常发生于蝶鞍部位，是起源于Rathke氏囊的残存物，胚胎3～4周时原始口腔上皮嘴部突起形成，囊的顶端伸长形成颅咽管，与第三脑室底部组织的漏斗突起形成垂体前叶、结节部分、中间部。

12周时颅咽管近端闭合，如果不同时闭合则在垂体前后叶之间形成Rathke氏囊肿。

临床主要表现为垂体功能障碍，视功能障碍和头痛，临床症状和影像学表现与垂体腺瘤，颅咽管瘤等鉴别诊断困难。