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系统性红斑狼疮

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系统性红斑狼疮百科

系统性红斑狼疮百科

系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。

某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。

北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。

系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。

幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。

全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。

但各地的患病率报道有明显差异。

SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。

尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。

北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。

(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。

亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。

急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。

系统性红斑狼疮(修订)

系统性红斑狼疮(修订)

口腔溃疡：口腔或鼻咽部出现疼痛性 溃疡
关节炎：多个关节疼痛或肿胀，常为 对称性
浆膜炎：胸膜炎或心包炎
临床表现
1 肾脏损害：蛋白尿、血尿或管型尿 2 神经系统异常：癫痫发作或精神症状
3 血液系统异常：贫血、白细胞减少或血小板减少
4 免疫学异常：抗核抗体阳性、抗dsDNA抗体阳性等
5 心肺损害：肺间质病变、心包炎或心肌炎等
预防方面，避免环境因素 (如紫外线、化学物质)的 暴露可以降低SLE的发病风 险
12
+
34
一般来说，早期诊断和积 极治疗有助于改善预后
此外，定期体检和关注自 身健康状况也有助于早期
发现并治疗SLE
PART 5
患者教育
患者教育
对于SLE患者来说，了解自己的疾病、积极配合治疗和保持健康的生活方式非常重要。以 下是一些建议
了解自己的疾病：通过阅读相关资料、参加患者交流会等方式，了解SLE的病因、临床 表现、诊断和治疗等方面的知识 积极配合治疗：遵循医生的建议，按时服药、定期复查，同时注意观察病情变化并及 时与医生沟通 保持健康的生活方式：保持规律的作息时间、良好的饮食习惯和适当的锻炼，避免过 度劳累和精神压力
注意个人卫生：保持皮肤清洁、避免使用刺激性的化妆品和护肤品，以减轻皮肤损害
病因和发病机制
环境因素
紫外线、某些化学物 质(如染发剂、杀虫 剂)和药物(如普鲁卡 因胺)等环境因素可 能增加SLE的发病风 险。然而，这些因素 具体如何影响SLE的 发病过程尚不明确
病因和发病机制
免疫调节异常
SLE患者体内存在多种自身抗体 ，这些抗体会攻击自身组织和器 官，导致全身多系统损害。免疫 调节异常可能是这些自身抗体产 生的原因之一。在SLE患者的免 疫系统中，T淋巴细胞和B淋巴细 胞的功能异常可能起到关键作用

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮旳诊疗
• 美国SLE诊疗原则(美国风湿病学会1982年修订)
• 颊部红斑 • 盘状红斑 • 光过敏 • 口腔溃疡 • 关节炎 • 浆膜炎 • 肾脏病变 • 神经系统异常 1)癫痫 2)精神病 • 血液学异常 • 1)溶血性贫血伴网织红细胞增多；2)白细胞降低,<4 000/mm3；3)淋巴细
Erythematous raised patches with adherent keratotic scaling and follicular plugging: atrophic scarring may occur in older lesions
Photosensitivity
Skin rash as a result of unusual reaction to sunlight, by patient history or physician observation
心血管
以心包炎最多见。严重者可有心肌炎、心 力衰竭。周围血管病变如血栓性静脉炎 亦多见。
肺
胸膜炎约35%，多为中档量胸腔积液，双侧 多见。间质性肺炎最多见。严重者可出 现出神经系统最多见。 精神障碍及行为异常，可出现幻觉、猜疑、妄想等。 癫痫发作。 其他如偏瘫、脊髓炎、颅神经及周围神经病变等。
Oral ulcers
Oral or nasopharyngeal ulceration, usually painless, observed by a physician
Nonerosive arthritis
Involving 2 or more peripheral joints, characterized by tenderness, swelling, or effusion

系统性红斑狼疮完整ppt课件

系统性红斑狼疮完整ppt课件

03
治疗原则与方法
一般治疗原则
个体化治疗
根据患者的具体病情、年 龄、性别等因素，制定个 性化的治疗方案。
早期诊断与治疗
尽早发现并确诊SLE，及时 启动治疗，以减轻器官损 害和提高患者生活质量。
综合治疗
采用药物治疗、非药物治 疗及患者教育等多种手段， 全面控制SLE病情。
药物选择及作用机制
糖皮质激素
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
采用美国风湿病学会（ACR）或欧洲 抗风湿病联盟（EULAR）/ACR的分类 标准，包括临床表现、免疫学异常及 组织学改变等方面。
诊断流程
详细询问病史，进行全面体格检查，针 对性选择实验室检查和影像学检查，综 合分析结果，确立诊断。
鉴别诊断及相关检查
鉴别诊断
需与类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等风湿性疾病相鉴别，同时排除感染、 肿瘤等其他疾病。
保持低盐、低脂、优质蛋白饮 食；适当锻炼，增强免疫力； 避免吸烟和饮酒等不良习惯。
避免诱发因素
避免阳光暴晒、减少接触化学 物质和药物等可能诱发疾病活
动的因素。
处理方法指导
感染处理
一旦发生感染，应立即就医，根据感染类型和严重程度选用 合适的抗生素治疗。同时，加强护理和营养支持，促进康复。
心血管疾病处理
血浆置换
通过去除患者血浆中的免疫复合物和其他有害物质，达到缓解症状 的目的。
干细胞移植
通过移植健康的造血干细胞，重建患者的免疫系统，适用于严重 SLE患者。
患者教育与心理支持
加强对患者的健康教育，提高其对SLE的认识和自我管理能力；同时 给予心理支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
04
并发症预防与处理

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮

SLE的病因
系统性红斑狼疮发病机制不明，目前认为是 人体免疫系统被异常激活，攻击自身组织引 起的。在遗传因素、环境因素、雌激素水平 等各种因素相互作用下，导致T淋巴细胞减少、 T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生 大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原 结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、 关节、小血管、肾小球等部位。
感染的预防和监控
发生感染部位 感染的发生率
请替换文字内容
请替换文字内容
感染发生的危 险因素
免疫细胞数量和 功能的检测
诱导期感染部位以皮肤软组织和 肺最常见，病原体以病毒、细菌 和真菌常见。维持期感染以泌 尿 系统和皮肤感染最常见，病原体 以细菌最常见。
免疫抑制治疗前应评估感染的风 险及排除潜在的感染，把握免疫 抑制药物使用时机和控制免疫抑 制药物的剂量
SLE患者合并重要脏器累及的治疗
（二）SLE-神经精神狼疮
通过临床表现、血液学、自身抗体与脑脊液检查以及神经影像学表现对神经精神狼疮进行诊断， 并与抗磷脂综合征引起的神经症状进行鉴别
诊断：
MRI是诊断神经精神狼疮有效的影像学检查 神经精神狼疮患者MRI异常（包括脑萎缩、T1和T2 加权病变 等）更为常见，并且与特定的神经精神 狼疮表现相关。
或复发性 SLE患者，使用免疫抑制剂可减少激素的使用量，控制疾病 活动，提高临床缓解率。
治疗
（二）治疗方法—免疫抑制剂
不同免疫抑制剂的适应症、优势及常见与重要的不良反应
治疗
（二）治疗方法—生物制剂
对难治性（经常规治疗效果不佳）或复发性SLE患者， 使用生物制剂能较为显著地增加患者的完全和部分缓 解率，降低疾病活动度、疾病复发率及减少激素用量
身免疫性三系降低 重视治疗，必要时给予一定时间随访 重视治疗史

系统性红斑狼疮pptPPT

系统性红斑狼疮pptPPT

03
免疫抑制治疗通常与糖 皮质激素联合使用，以 提高疗效并减少激素用 量。
04
需要注意的是，免疫抑 制治疗可能增加感染和 肿瘤的风险。
生物治疗
01
02
03
04
利用生物技术手段，如单克隆 抗体、细胞因子等，调节免疫
系统功能。
生物治疗可用于治疗系统性红 斑狼疮的某些特定症状，如狼 疮肾炎、神经精神狼疮等。
临床表现
常见症状包括发热、疲劳、关节疼痛、面部红斑等，严重时可出现肾脏、心脏 等器官损害。
分类
根据病情轻重和受累器官的不同，SLE可分为不同的亚型，如轻度型、中度型和 重度型。
02 系统性红斑狼疮的诊断与 评估
诊断标准与流程
诊断标准
根据临床表现、实验室检查和影像学检查，综合评估后确诊 。
诊断流程
健康教育
通过开展系统性红斑狼疮的科普宣传和教育活动，提高公众对系统性红斑狼疮的认识和预防意识。
早期筛查与干预
早期筛查
定期进行系统性红斑狼疮的筛查，有助于早期发现疾病，提高治疗效果。
干预措施
针对系统性红斑狼疮的高危人群，采取相应的干预措施，如调整生活方式、药物治疗等，以降低发病风险。
社会支持与政策保障
特点
SLE可累及皮肤、关节、肾脏、心 血管、神经系统等多个器官和组 织，病程长且易反复发作。
发病机制与病因
发病机制
SLE的发病机制复杂，涉及遗传、环 境、免疫等多个因素，目前尚未完全 明确。
病因
可能包括遗传易感性、紫外线照射、 某些药物或化学物质等，这些因素可 能触发免疫系统的异常反应。
临床表现与分类
理疏导和支持。
康复知识普及
患者及家属应了解系统性红斑狼 疮的相关知识，包括病情发展、 治疗方法和康复手段等，以便更

系统性红斑狼疮（五篇范文）

系统性红斑狼疮（五篇范文）

系统性红斑狼疮（五篇范文）第一篇：系统性红斑狼疮从免疫学角度谈系统性红斑狼疮的发病机制和治疗【摘要】红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。

红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮(SLE)和盘状红斑狼疮(DLE)两大类。

系统性红斑狼疮即SLE是一种自身免疫性疾病，其病因和发病机制一直是研究的热点。

导致SLE患者组织损伤的基本原因是致病性自身抗体的产生。

这些抗体的产生起源于复杂的机制，几乎涉及免疫系统的各个环节。

本文主要阐述了SLE的发病机制和最新治疗进展。

【关键词】系统性红斑狼疮；免疫学系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体，其作用机制复杂。

1.系统性红斑狼疮的发病机制及免疫异常 1.1致病性自身抗体自身抗体也可以出现在健康个体而不引起机体损害，并且它们有可能起着保护性作用。

SLE患者体内的致病性自身抗体具有特殊的致病性能。

① 以IgG型抗体为主，与自身抗原有很高亲和力。

一项IgG型抗内皮细胞抗体与狼疮疾病活动的相关性实验结果表明：IgG-AECA的阳性率在SLE活动期组、SLE缓解期组及健康对照组中分别为53.8﹪、24.0﹪、0,3组的阳性率差异有显著性（P﹤0..05﹪）,SLE活动组高于SLE缓解期组。

SLE患者血清IgG-AECA及滴度水平可能在SLE的病情活动中起重要作用。

IgG-AECA的滴度水平在经治疗后的缓解期患者低于SLE活动期患者，可作为【】评估治疗效果及判断疾病活动性的指标之一1。

② 抗血小板抗体及抗红细胞抗体。

自身抗体街道的红细胞和血小板破坏是狼疮患者溶血性贫血和血小板减少症发生的重要因素。

Pujol 等对90例患者的56份血清进行抗血小板检测发现，90例患者中有29例患有血小板减少症，血小板减少症与抗血小板抗体的出现具有显著相关性。

系统性红斑狼疮(SLE)_图文

系统性红斑狼疮(SLE)_图文
抗DNA抗体等自身抗体是LN发病的中心环节
内源性B淋巴细胞过度活化 Th细胞的作用 细胞因子 B细胞本身
循环免疫复合物
肾脏损伤
原位免疫复合物
（免疫复合物介导性肾炎）
LN临床表现
• 囊括了“肾炎”的全部临床表现 • 有两个类型的狼疮性肾炎应引起重
视
–亚临床型狼疮性肾炎 –隐匿性狼疮性肾炎
亚临床型狼疮性肾炎
系统性红斑狼疮主要症状的发生率
症状 疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变 心血管损害 淋巴系统损害 中枢神经症状
发生率（%） 80～100 ﹥80 ﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50 38 0.9 ～ 98 46 ～ 50 25 ～ 75
(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)
• 病情处于缓解期达半年以上 • 无中枢神经系统、肾或心脏严重损害,而病
情处于缓解期达半年以上者,一般能安全妊 娠,并产出正常婴儿。 • 非缓解期患者应避孕 • CTX、MTX、硫唑嘌呤 停用3个月以上方能 妊娠。 • 有习惯性流产病史或抗 磷脂抗体阳性者，妊娠时应服小剂量阿司匹 林。
影响狼疮预后的因素
• 是指病理学上有狼疮性肾炎的特征 性表现，临床上尚未出现任何肾脏 病的症状，实验室检查也无蛋白尿 、血尿、管型尿；也无肾功能损害 的SLE患者。
• 亚临床型狼疮性肾炎往往发生于SLE 病程中的早期，随SLE病程延长，肾 脏组织学损害加重，则逐渐出现肾 脏病的临床表现及实验室异常。
隐匿性狼疮性肾炎
判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期
狼疮的治疗
• 糖皮质激素 • 免疫抑制剂 • 丙种球蛋白 • 控制合并症

系统性红斑狼疮(SLE)

系统性红斑狼疮(SLE)

八、消化系统变化 1.可有呕吐、腹泻 2.可有腹腔积液 3.肝脏可肿大.但一般无黄疸 4.血清转氨酶可升高
九、血液系统变化 1. 可有脾脏和淋巴结肿大 2. 多数患者有慢性贫血，可伴有 Coombs’试验阳性旳本身免疫 性溶血性贫血 3.白细胞常降低或淋巴细胞绝对值降低 4.血小板可降低 5.血小板有关抗体（PAIgG)可阳性
肺结核 ⑶. 溃疡病 — 诱发或加重溃疡病 ⑷. 诱发或加重精神病 ⑸. 骨质疏松 ⑹. 骨股头坏死
（二）细胞毒药物（免疫克制剂） 1. 环磷酰胺（CTX）最常用 作用机理：CTX与DNA、蛋白质等 结合，干扰细胞增殖，克制免疫应。 使用方法1g,静滴，每月1次 六次后改为每 2~3个月1次，总量8-10g 副作用：胃肠道反应，肝脏损伤，血液 系统损害等。白细胞低于3.0X10⒐% 暂 停应用。
（一）激素 1. 泼尼松 1mg/kg 日一次口服， 6-8周， 待症状减轻后逐渐减量 2. 甲泼尼龙 冲击适应证：狼疮性脑病， 急性肾衰，严重溶血性贫血，重度血 小板降低等。
使用方法：500-1000mg/d 静滴 ， 连三天后改泼尼松口服
激素副作用 ⑴. 药物性库欣综合征（如高血压、
高血糖、低血钾、肥胖等） ⑵. 感染 — 如细菌、病毒、霉菌感染，
8. 神经系统病变（如癫痫） 9. 血液系统异常（溶贫或白细胞降低或
血小板降低） 10. 免疫学异常（狼疮细胞阳性或抗
ds-DNA 抗体阳性或抗Sm抗体阳 性或梅毒血清试验 假阳性） 11. 抗核抗体（ANA）阳性 上述11项中≥4项，即可诊疗为SLE
鉴别诊疗
SLE为多脏器受累，故首发症状各异， 早期症状很不经典时，极易误诊 SLE常与下列疾病鉴别 1. 慢性肾小球肾炎（CGN） 2. 特发性血小板降低性紫癜（ITP） 3. 类风湿关节炎（RA） 4. 药物性狼疮（DIL）

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮
–约20%患者有口腔溃疡或鼻粘膜糜烂、出血
系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹
系统性红斑狼疮：手指坏疽
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
亚急性皮肤型红斑狼疮：鳞屑丘疹样皮疹（左）及环形皮疹（右）
系统性红斑狼疮：日晒后出现 大疱样皮疹
雷氏现象
临床表现
骨关节肌肉
–SLE可出现肌痛和肌无力,少数可有肌酶谱的增 高。对于长期服用激素的患者,要除外激素所致 的肌病。
ＳＬＥ的诊断和治疗内容
明确诊断 评估SLE疾病严重程度和活动性 拟订SLE常规治疗方案 处理难控制的病例 抢救SLE危重症 处理或防治药物副作用 处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等
其中...
前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协 作
流行病学
年龄因素
– ①患者家族中本病患病率可高达13%； – ②本病患病率在同一地区不同人种之间有明显
差异； – ③同卵孪生发病率达25%～70%，异卵孪生仅
1%～3%； – ④SLE自身抗体关连基因在患者中的发生频率
明显高于正常人。
病因－性激素
SLE患者体内雌激素水平增高，雄 激素降低，泌乳素水平亦增高。因此生 育期女性的SLE的发病率明显高与同年 龄段的男性、青春期以前的儿童及老年 女性，妊娠后期及产后哺乳期常出现病 情加重，与体内雌激素及泌乳素水平升 高有关。
其他 临床上SLE病人常因上呼吸道感染诱发病情 加重。另外任何过敏也可能使SLE加重，因此 SLE病人必须注意避免多种过敏源，接受计划免 疫接种。
发病机制
B淋巴细胞功能亢进
– 是产生大量自身抗体的直接原因。该细胞还可以自我诱导增 值，放大免疫效应
T淋巴细胞功能失调
– Ts （抑制性T细胞）数量减少；Th2比Th1 （辅助性T细胞）占 优势，总趋势是促进B淋巴细胞功能增强

系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮

临床表现与分类
临床表现
SLE的临床表现多样，常见的症状包括皮疹、关节痛、疲劳、 发热等，其他症状包括光过敏、口腔溃疡、肾炎等。
分类
根据临床表现和病情严重程度，SLE可分为轻度、中度和重度 。轻度SLE患者通常仅有皮疹和关节痛等症状，而重度SLE患 者可能出现肾脏、心脏等重要器官的严重损害。
02 系统性红斑狼疮的诊断与 评估
避免诱发因素
01
避免阳光暴晒、避免接触化学物质、避免感染等诱发因素，以
降低疾病发生的风险。
健康生活方式
02
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动、规律作息等，
有助于提高身体免疫力，预防疾病的发生。
遗传咨询与生育指导
03
对于有家族史的人群，进行遗传咨询和生育指导，有助于降低
遗传风险。
日常护理与注意事项
诊断标准与流程
诊断标准
根据国际通用的美国风湿病学会（ACR）诊断标准，系统性红斑狼疮的诊断需 要满足至少4项标准，包括临床指标、免疫学指标、肾脏损害和血液学指标等。
诊断流程
系统性红斑狼疮的诊断需要经过详细的病史采集、体格检查、实验室检查和影 像学检查等步骤，综合各项检查结果进行诊断。
实验室检查与影像学检查
生物治疗技术
利用基因治疗、细胞治疗等技术手 段，纠正免疫系统的异常，为患者 提供更有效的治疗方案。
新型给药技术
开发新型的给药方式和制剂形式， 提高药物的生物利用度和患者的用 药依从性。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
预后判断
根据患者的病情严重程度、治疗反应 和自身因素，综合判断患者的预后情 况，为患者提供个性化的治疗建议和 生活指导。
03 系统性红斑狼疮的治疗

系统性红斑狼疮(2024)

系统性红斑狼疮(2024)

2024/1/29
10
03
治疗原则与方案选择
2024/1/29
11
治疗目标及原则
01
02
03
控制疾病活动
通过药物治疗等手段，积 极控制系统性红斑狼疮的 疾病活动，减轻症状，防 止病情恶化。
2024/1/29
保护重要脏器功能
针对受累脏器进行针对性 治疗，保护心、肺、肾等 重要脏器的功能，减少并 发症的发生。
发生风险。
处理方法指导
肾脏并发症处理
根据病情严重程度采取相应治疗措施，如使用免疫抑制剂 、血液透析等。同时控制血压、血糖等危险因素，保护肾 功能。
肺部并发症处理
根据肺部受累情况采取相应治疗措施，如使用抗炎药物、 氧疗等。同时积极控制感染，保持呼吸道通畅。
2024/1/29
心血管并发症处理
针对具体心血管并发症类型进行治疗，如使用抗心律失常 药物、强心剂等。同时控制血脂、改善生活方式以降低心 血管事件风险。
1:9。
遗传因素
SLE具有家族聚集性，同卵双胞 胎同时患病几率高于异卵双胞胎 。此外，某些基因如HLA-DR2 、HLA-DR3等与SLE易感性相关
。
2024/1/29
5
临床表现与分型
临床表现
SLE的临床表现多样且复杂，常见症状包括发热、关节痛、皮疹、口腔溃疡、 光过敏、肾炎等。此外，还可累及心血管、呼吸、消化、神经等多个系统。
01 02
精准医疗
随着精准医疗理念的深入人心，未来系统性红斑狼疮的治疗将更加注重 个体化和精准化，根据患者的基因型、免疫状态等制定个性化的治疗方 案。
多学科协作
系统性红斑狼疮涉及多个学科领域，未来将有更多的跨学科合作，共同 推动疾病的研究和治疗进步。

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮

病 因
未明。可能与遗传、环境（紫外线、
药物、过敏、感染、社会与心理压力）
和性激素有关
发病机制
未完全清楚。免疫复合物的形成及沉 积是SLE发病的主要机制
excess antibody formation Immune complex disease
immune complex deposits
病理改变
人民卫生出版社.2002年 2. 陈灏珠主编.实用内科学（第11版）.人民 卫生出版社.2001年 3. 蒋明主编.中华风湿病学.华夏出版 社.2004年 4. Goldman:Cecil Text Book of Medicine 21st ed.,W. B. Saunders Company.2000 5. Cecil Essential of Medicine
体表面积，加入生理盐水中静脉滴注， 每月一次 硫唑嘌呤 每日口服50～150mg 氨甲喋呤 剂量10～15mg，每周一次
治 疗
重型SLE的治疗
雷公藤总甙 剂量10～20mg，每日三次 环孢素
每日剂量3～5mg/kg，分2次口服
骁悉(Mycophenolatemofetil,MMF)
每日剂量10～30mg/kg，分2次口服 来氟米特(Leflunomide) 20mg/d
系统性红斑狼疮
四川大学华西医院临床免疫科 刘 钢 教授
概
念
系统性红斑狼疮(Systemic lupus
erythematosus,SLE)是一种自身免疫性 结缔组织病，体内有大量致病性自身抗体 和免疫复合物，造成组织损伤，临床可以 出现各个系统和脏器损害的症状。女性患
者占90%，我国患病率70/10万
浆膜炎
肾脏病变

系统性红斑狼疮(较全面)

系统性红斑狼疮(较全面)

系 统 性 红 斑 狼 疮
(三)浆膜炎
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎， 包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。
(四)肌肉骨骼
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、 膝关节，伴红肿者少见。常出现对称性多关 节疼痛、肿。10％的患者因关节周围肌腱受 损而出现Jaccot-d关节病，其特点为可复的 非侵蚀性关节半脱位，可以维持正常关节功 能，关节X线片多无关节骨破坏。可以出现 肌痛和肌无力，5％～10％出现肌炎。有小 部分患者在病程中出现股骨头坏死，目前尚 不能肯定是由于本病所致，或为糖皮质激素 的不良反应之一。
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 我国患病率为0.7/1000至1/1000, • 西方国家1/2000. • 女性多见。尤其是20-40岁女性。
系统性红斑狼疮
系 统 性 红 斑 狼 疮
多种 自身 抗体 存在
多系 统损 害
病因
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 遗传 • 环境因素 • 雌激素
遗传因素
系 统 性 红 斑 狼 疮
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 约2％患者合并弥漫性肺泡出血(DAH)，病情凶险， 病死率高达50％以上。临床主要表现为咳嗽、咯 血、低氧血症、呼吸困难，胸片显示弥漫肺浸润， 血红蛋白下降及血细胞比容减低常是较特征性表 现。对于临床症状不典型、鉴别诊断有困难的患 者，在肺泡灌洗液或肺活检标本的肺泡腔中发现 大量充满含铁血黄素的巨噬细胞，或者肺泡灌洗 液呈血性，而无脓液或其他病原学证据，对于 DAH的诊断具有重要意义。10％～20％sLE存在 肺动脉高压，其发病机制包括肺血管炎、雷诺现 象、肺血栓栓塞和广泛肺间质病变。

第三章 系统性红斑狼疮

第三章 系统性红斑狼疮

诊断标准
1.颧部红斑 (Malar rash) SLE分类标准 2.盘状红斑 (Discoid rash) （美国风湿学会1982年） 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 如 果 11 项 中 有 ≥ 4 项 阳 性 5.关节炎 (Arthritis) (包括在病程中任何时候发 6.浆膜炎 (Serositis) 生的)，则可诊断为SLE， 7.肾病变 (Renal disorder) 8.神经系统病变 (Neurologic disorder) 其特异性为98％，敏感性 9.血液系统异常 (Hematologic disorder) 为97%。 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)
周减10％。
泼尼松减至小剂量时(每日0.5mg/kg)，减量应更慢。 激素冲击疗法：用于急性暴发性危重SLE，即用甲泼尼龙
l000mg/d，连用3天，接着使用大剂量泼尼松如上述。
不良反应
如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头 无菌性坏死、骨质疏松等，应密切监测。
常用激素的等效剂量
白尿者，用泼尼松，每日量为0.5mg～1mg/kg。
重型：病情较重，伴心、脑、肾等主要脏器受累，发生
溶血性贫血或血小板减少伴出血倾向时，予泼尼松每日 1mg／kg或(和)甲泼尼龙冲击疗法，同时免疫抑制剂治疗。
缓解期：每日晨服泼尼松7.5mg。
狼疮肾炎的治疗


泼尼松每日1mg／kg或(和)甲泼尼龙冲击疗法。 同时CTX冲击，待病情好转后可以改为口服或改用硫唑嘌
SLE病情的判断
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Humoral Immunity B cells
Loss selftolerance
SLE
(certain antigen) Androgen
Cellular Immunity T suppressor ↓ Cytokines T help↑ “Allergy”
Increased Ab production to “autoantigen” Genes
与SLE相关的环境因子
肯定有关的：

紫外线 染发剂（含芳香族胺） 化学物质：肼类、酒石酸、食物染料、其他芳香族 胺 食物
含补骨脂素（芹菜、无花果、欧芹，欧洲防风） 含联胺基团（蘑菇、烟熏食物 含L-刀豆素（苜蓿类种子、新芽，其他豆荚类）
很可能有关的：



严重的生理或心理压力 感染：寄生虫、细菌、病毒
性激素
雌激素对SLE的发病起重要作用 育龄妇女多见
SLE患者体内雌激素代谢产物羟化雌酮增加
睾酮治疗女性SLE，可降低疾病活动性
在狼疮鼠雄鼠阉割后其SLE发病率增高，发病
鼠用雌激素可加重病情，雄激素可减少发病
日光
光过敏见于40%患者

UV照射使皮肤DNA转化为胸腺嘧啶二聚体， 抗原性增强，使患者产生抗DNA抗体

阳性率皮损部位 90% 正常暴露部位 50～70%
狼疮带试验（LBT IgG）
狼疮带实验（LBT C3）

肾活检——可作光镜、免疫荧光、电镜、 特异性组织化学染色等


活动性病变—肾小球坏死、细胞性新月体、 透明血栓、肾间质炎症浸润、坏死性血管炎 慢性病变—肾小球硬化、纤维性新月体、肾 间质纤维化、肾小管萎缩等
LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）
狼疮的诊断标准
D盘状狼疮 蝶形红斑 日光过敏
浆膜炎
肾脏异常
神经系统异常
口腔溃疡 非侵蚀性关节炎 造血系统损害
免疫学异常
抗核抗体
SLE活动严重程度的判定
⑴癫痫发作、精神异常、⑹溶血性贫血、血小板减少 脑血管病 白细胞减少、淋巴细胞减少 ⑵多关节炎、关节痛 ⑺发热、疲乏等全身症状 ⑶蛋白尿、血尿、管型 ⑻血清C3、C4水平下降 尿、血肌酐升高、肾活 ⑼抗ds-DNA滴度升高 检组织的活动性病变 ⑽血沉加快 ⑷皮疹、皮肤血管炎、 上述指标要作连续动态观测 口腔粘膜溃疡 才能准确地判断SLE活动度 ⑸胸膜炎、心包炎
IC形成 过多（抗 体量多）
因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排 出
细胞免疫的异常
有T细胞数量下降 Th/Ts的比值下降 某些细胞因子如IL-1、IL-2浓度下 降等

Immune System
Genes Exogenous factor Endogenous factor Estrogen
头痛 精神 障碍
呕吐
意识 障碍 癫痫
偏瘫
NP狼疮的病理基础
脑局部血管炎的微血栓
心瓣膜赘生物的小栓子
针对神经细胞的自身抗体
抗磷脂抗体综合征
视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血
消化系统



可以有食欲不振、腹痛、呕 吐、腹泻、腹水等，可以为 首发症状 肝功异常 急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠 梗阻，常是SLE发作和活动 的信号 与肠壁和肠系膜的血管炎有 关
皮肤与粘膜病变㈠
问题一：出现蝶形红斑，就一定是红
斑狼疮吗？
问题二：SLE病人都会有蝶形红斑吗？
肌肉骨骼
关节痛
肌痛
股骨头 坏死
浆膜炎
肾损害

初诊病人约50%有尿检异常 肾活检80%～90%有异常 尸检几乎100%有异常
病程中有明显肾损害表现者约75%
是SLE常见死亡原因之一
消瘦等 偶有无痛性淋巴结肿大
皮肤与粘膜病变㈠
蝶形红斑
——最典型的皮损
盘状红斑
皮肤与粘膜病变㈡
广泛或局限性斑
丘疹——见于约 60%患者，多见 于日晒部位 光过敏现象—— 见于约40%患者
皮肤与粘膜病变㈢
口、鼻腔溃疡
——无痛或有轻微 痛感30%左右曾有
脱发——发生于
约40%的患者
皮肤与粘膜病变㈣
致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
抗血小板抗体 抗红细胞抗体 抗SSA抗体(Ro) 抗磷脂抗体 抗核糖抗体 血小板减少 红细胞破坏,溶贫 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体综合征 神经精神狼疮
致病性免疫复合物
增高的原因有:
清除IC的 机制如补 体受体或 Fcγ受体 异常或早 期补体成 分低下
系统性红斑狼疮
（Systemic lupus erythematosus SLE）
蚌埠医学院附属医院风湿病科
陈琳洁
重点内容
⒈系统性红斑狼疮的临床特点 ⒉系统性红斑狼疮的诊断要点 ⒊系统性红斑狼疮的治疗原则
概 述
SLE 病名的由来



Systemic Lupus Erythematosus 的简称， 是由一名美国医师命名 最早起源于法国的一名皮肤科医师的报道 台湾省根据SLE读音亦有将本病称为“思乐 医” 新加坡人称为“蝴蝶病”
免疫学检查

其它自身抗体 抗红细胞膜抗体 抗血小板抗体 抗淋巴细胞抗体 抗神经元抗体等均可能出现阳性此外 抗组蛋白抗体 约15%的SLE患者RF阳性
抗核抗体（均质型）
抗核抗体（核周型-下图）
抗核抗体（斑点型）
抗核抗体（核仁型）
病理检查

皮肤狼疮带试验（lupus band test，LBT） 活检小块皮肤，用直接免疫荧光法观察可发 现在表皮与真皮交界线上有IgG、IgM、IgA及 补体的沉积，呈颗粒状或线状荧光带
肾损害的病理
正常肾小球
狼疮性肾炎（膜型）
狼疮性肾炎（系膜型） 肾免疫荧光呈“满堂亮”
终末期狼疮性肾炎
心血管表现

心包炎
心肌炎 心内膜炎


心瓣膜疣状赘生物
肺、胸膜病变

急性狼疮性肺炎 10% 胸膜炎、胸腔积液 35% 肺间质病变 肺间质纤维化
肺间质纤维化萎缩
肺间质纤维化
神经精神狼疮(NP狼疮)
干燥 综合征
抗磷脂抗 体综合征
发热, 乏力、 疲倦、 消瘦
浆膜炎
SLE
血液系统 消化系统
肌肉骨骼
肾脏
神经系统
肺脏
பைடு நூலகம்心血管
起病情况
暴发性
急性
隐匿性
常先累及一两个系统，然后扩展 到多系统 发病前常有诱因存在

㈠全身症状
约90%的患者有发热，以长期低、
中度发热为多见
常伴有周身不适、乏力、食欲不振、
血液系统



贫血 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少 无痛性淋巴结肿大 脾大
抗磷脂抗体综合征
血小板减少
APS
动静脉 血栓形成 习惯性 自发性流产
五、实验室和有关辅助检查
实验室和其他辅助检查
一般检查 自身抗体 补体 狼疮带试验 肾活检病理 影像学检查
血常规 尿常规 血沉
抗磷脂抗体 抗核抗体谱 抗组织 细胞抗体
抗Sm（Smith）抗体
是SLE特异性抗体 对SLE的回顾性诊断有帮助

免疫学检查
自身抗体

抗RNP抗体
高滴度阳性是诊断混合性结缔组织病必要条件 临床常与雷诺氏现象相关联
抗rRNP

抗体
是SLE较特异的抗体 阳性患者常有狼疮性神经系统损害
免疫学检查
自身抗体

抗SSA（Ro）抗体
C3 C4 CH50
SLE50% 代表SLE 活动性
诊断 治疗 预后
MRI CT
抗核抗体
抗核抗体谱
Sm
RNP
SSA SSB
抗dsDNA抗体
rRNP
抗ENA抗体
一般检查



贫血 WBC减少 血小板减少 活动期血沉增快 蛋白尿、管型尿等 Coombs试验阳性
免疫学检查
自身抗体

肾损害的临床表现



蛋白尿 血尿（肉眼或显微镜下） 各种管型尿 水肿 高血压 氮质血症 晚期常发生尿毒症
SLE肾损害的临床分型



急性肾炎 急进性肾炎 隐匿性肾炎 慢性肾炎 肾病综合征 远端肾小管性酸中毒 尿毒症
狼疮性肾炎的病理分型
WHO将狼疮性肾炎分型如下： Ⅰ型——正常或轻微病变型 Ⅱ型——系膜病变型（最常见） Ⅲ型——局灶增殖型 Ⅳ型——弥漫增殖型（预后最差） Ⅴ型——膜性病变（多有肾病综合征表现） Ⅵ型——肾小球硬化型
二、发病机理

本病是一种以体液免疫功能紊乱为主的 自身免疫性疾病，其发生、发展过程中 细胞免疫异常也参于其中 目前认为Ⅱ、Ⅲ型变态反应是引起本病 泛发性结缔组织炎症的主要机理


体液免疫异常
有多种自身抗体产生


抗细胞核成份的ANA、抗SM抗体、抗ds-DNA抗 体等 抗细胞浆成份的抗核糖体抗体、抗心脂抗体等 抗细胞膜成份的抗淋巴细胞抗体、抗红细胞抗体、 抗血小板抗体等
SLE
发病情况

SLE是一种常见的风湿性疾病，发病率 为1/1000 好发于育龄女性，男女之比约为1:7～10， 非生育年龄女性优势不明显
SLE的主要特点

本病具有两个显著的特征

病变累及多器官 体内出现多种自身抗体

一、病因
尚未完全清楚，一般认为是多因性的 主要与下列因素有关