Paget病PPT课件

特发性骨疾病Paget病Paget病是一种见于老年人的进行性破骨细胞和成骨细胞调节紊乱。

多达10%的病人年龄大于80岁,但是40岁以下的患者罕见。

Paget病的发病原因不明，但可能与副黏液病毒有关。

Paget病的症状包括骨痛、骨的增大或弯曲、脑神经受压和高输出量性心力衰竭。

软骨下骨弱化常导致骨性关节炎。

Paget病最常累及颅骨、脊柱和骨盆,其次是股骨关节端、胫骨和肱骨的近端。

肋骨和肩胛骨也可受累，但不常见。

该病有三个阶段，各阶段经常有重叠，而且疾病可能并不总是按这三个阶段的顺序发展。

第一阶段:溶骨破骨细胞的高度激活而致活跃的骨质吸收。

第二阶段:溶骨和骨质硬化混合期持续的骨质吸收和新骨形成。

第三阶段:硬化期,以骨密度增高和骨质硬化为主。

慢性Paget病表现为骨皮质增厚，骨小梁不规则增粗和骨的扩张。

这些表现曾经被称作正常骨的漫画艺术。

颅骨的Paget病:在溶骨期(第一阶段)，典型的表现是边缘清楚的地图样溶骨病灶，称作局限性骨质疏松症。

在混合期(第二阶段)，典型的表现是棉絮状颅骨,看起来就像一个艺术家用一块棉花把颜料轻拍在颅骨上。

椎体的Paget病:混合期(第二阶段)可以出现典型的画框样椎体(椎体边缘密度增高，与肾性骨病的夹心椎不同只是以上、下终板硬化为特征)或者象牙椎(弥漫的骨质硬化)。

骨盆的Paget病:当Paget病累及骨盆时，典型的表现是非对称性骨小梁不规则增粗，髂耻线和髂坐线增粗。

可能导致髋臼内陷。

长骨的Paget病:溶骨期(第一阶段)是由长骨近端的关节端开始，逐渐累及长骨骨干，病灶边界清晰。

这种病灶边界旧称为草叶或火焰状边缘，可与肿瘤相鉴别。

随着Paget病的进展,可出现长骨骨干弯曲和近端股骨髋内翻畸形。

Paget病的并发症包括病理性骨折,恶性肿瘤转化(最常见的为骨肉瘤)、继发性骨巨细胞瘤和继发性骨关节炎。

遗传性高磷酸酶症(青少年Paget病)遗传性高磷酸酶症，也叫做青少年Paget病，是一种婴幼儿和青少年的常染色体隐性遗传性疾病。

颅骨Paget病（中晚期）
颅骨Paget病（中晚期）
注释：又称畸形性骨炎。

好发于 40 岁以上的中老年，常发生于中轴骨，骨盆、脊柱、股骨及颅骨多见。

颅骨Paget病约占25%～65%，额骨及枕骨好发。

影像学表现:
X线：典型的颅骨Paget病可分为3 期：早期、中期及晚期。

早期（骨质溶解期）表现为破骨反应引起的局限性骨质溶解（或称骨质稀疏区），先破坏外板，内板完整。

中期（修复期）成骨反应开始，表现为骨板硬化，继之板障增厚，外板增生，杂有不规则的局灶性硬化区，似棉球状。

晚期（硬化期）表现为弥漫性骨质增生硬化，颅骨增厚，分不出颅板、板障和颅缝。

颅骨Paget病(中晚期)。

A.颅骨侧位X线片显示顶骨高密度影呈“棉团状”，颅骨增厚，板障密度增高，内、外板与板障之界限不清；
B.CT骨窗示颅板广泛性增厚，内外板和板障均增厚或分界不清，呈斑片、斑点状高密度硬化，部分混杂以软组织密度区。

Paget病一、概念：Paget病(Paget's disease)又名湿疹样癌(eczematoid carcinoma)，为临床上表现为湿疹样皮损，病理上表皮内有大而淡染的异常细胞(Paget细胞)为特点的一种特殊型癌，可分为二型：①乳房Paget病(mammary Paget’s disease), 发生于乳头及乳晕部；②乳房外Paget病(extramammary Paget's disease)，常见于顶泌汗腺分布区，如女阴、男性生殖器、肛周、腋窝等。

二、病因病因未明，目前多认为本病起源于乳腺导管及顶泌汗腺导管开口部原位癌，并从该处向下沿乳腺导管及腺上皮扩展，最终可侵入结缔组织；向上则扩展到表皮内而形成Paget病皮损。

三、临床表现1．乳房Paget病几乎均见于妇女，好发于单侧乳房和乳晕部，平均发病年龄为55岁，极少数见于男性乳房。

皮损初发为鳞屑性红斑或斑块，常伴有湿疹化，呈表浅糜烂、渗出或结痂，浸润明显，缓慢向周围扩大，可形成溃疡和乳头回缩。

常伴发乳腺癌，可伴腋窝淋巴结转移。

2．乳房外Paget病见于两性，但以女性为多。

平均发病年龄大于乳房Paget病。

大多见于女阴，其次为阴囊、会阴、肛周，亦见于阴部以外顶泌汗腺区（如腋窝等）。

皮损和乳房Paget病相似，呈界限清楚的红色斑片或斑块，表面呈湿疹样，糜烂、渗出或结痂。

较乳房Paget病的皮损大，且常有痛痒感。

乳房外Paget病一般较乳房Paget病预后好，但可伴发真皮内侵袭性癌。

由直肠腺癌扩展到肛周皮肤，或由分泌粘液的宫颈癌扩展到外阴部者，则称为继发性乳房外Paget病，预后不良。

四、组织病理：特点为：①表皮内有单个或呈巢状排列的Paget细胞，胞体大，圆形或椭圆形，无细胞间桥，细胞内含一个大的胞核，胞质丰富而淡染，甚至空泡状。

②Paget细胞增多时，可将周围表皮细胞挤压成网状，特别是常将表皮基底细胞挤压成细带状。

③Paget细胞PAS反应阳性，耐淀粉酶。