散发型克朊蛋白病1例诊断与护理体会

一例克雅病患者护理体会【摘要】目的：讨论克雅病患者相关护理措施。

方法：加强患者基础护理，做好预防泌尿系感染、坠积性肺炎、褥疮等预防措施，做好标准预防。

结果：无泌尿系感染、无坠积性肺炎、褥疮的发生。

结论：加强基础护理操作，可预防并发症的发生，提高患者生存质量。

【关键词】克雅病护理体会临床资料克雅病克罗伊茨费尔特—雅各布病，是人类最常见的朊蛋白病，是一类侵犯人中枢神经系统的神经变性病。

该疾病以进行性加重的痴呆、精神失常、进而昏迷、肢体运动失调为主要表现。

该病具有极高的传染性，以及高致死性。

我科于2021年1月收治克雅病一例。

患者，老年男性，一月前出现双下肢踩棉花感，伴有头晕、不适，20天前突然意识丧失、呼之不应、大小便失禁，入住我院，进行相关检查诊断为：克雅病。

护理2.1严密观察患者病情变化患者意识呈进行性加重，严密观察患者的生命体征变化、瞳孔、意识及尿量等变化，并做好护理文书的书写，发现护理问题给予及时有限的护理措施并及时准确的向医师报告病情变化。

2.2 预防并发症2.2.1 预防泌尿系感染保持尿道口清洁，每日用碘伏棉球进行尿道口消毒2次；在严格无菌的情况下进行留置导尿，每日用生理盐水500ml缓慢膀胱冲洗，冲洗时引流管与尿管接口严格消毒；每周更换导尿管一次，更换时严格执行无菌操作并动作轻柔，避免完成人为尿道损伤；尿管固定于一侧大腿内侧，避免尿管来回移动对尿道口的摩擦。

2.2.2 预防坠积性肺炎患者长期卧床，出现肺泡内液体下沉、坠积形成肺炎。

预防坠积性肺炎发生需要定时给予患者翻身、叩背，2小时一次，翻身后扶患者呈坐位，空心手掌由下至上，有外至内进行叩背，每次10-15分钟；保持病室的湿度；做好口腔护理，预防细菌的滋生；每日两次雾化吸入，以保持呼吸道湿润、预防肺部感染发生。

2.2.3 预防褥疮加强基础护理，保持床单位清洁、平整，每周更换床单，每日更换内衣裤，弄脏及时更换；每日皮肤清洁1-2次，定时翻身、叩背1次/2小时，并做好记录；对于骶尾部、脚踝、肘部、头枕部容易发生压疮的部位可垫棉布垫，并勤更换；保持营养，通过鼻饲管注入高蛋白、高维生素的流质饮食，以提高机体免疫力。

快速进展性散发型克–雅病一例并文献回顾
刘雪;高静
【期刊名称】《临床医学进展》
【年(卷),期】2024(14)2
【摘要】朊蛋白病(prion disease)是一类由具传染性的朊蛋白(prion protein, PrP)所致的中枢神经系统变性病。

目前已知的人类朊蛋白病主要有克–雅病(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)、格斯特曼综合征(Gerstmann syndrome, GSS)、致死性家族性失眠症(fatal familial insomnia, FFI)、Kuru病。

克–雅病(CJD)是最常见的人类朊蛋白病,发病呈全球性分布,发病率约为1/100万。

CJD分为散发型、医源型(获得型)、遗传型和变异型四种类型。

80%~90%的CJD呈散发型。

克–雅病临床早期症状不典型,症状多且异质性大,给该病早期识别和诊断带来了很大困难。

现报道1例快速进展的散发型克–雅病病例,总结其临床表现、影像学及相关检验结果、脑电图等,加强对散发型克–雅病的认识。

【总页数】7页(P4107-4113)
【作者】刘雪;高静
【作者单位】青岛大学医学院青岛;青岛大学附属医院青岛
【正文语种】中文
【中图分类】R74
【相关文献】
1.散发型克-雅氏病2例典型脑电图分析并文献回顾
2.典型克-雅氏病2例并文献回顾
3.37例散发型克-雅氏病临床特征及影像学特点
4.散发型克-雅病1例报告并文献复习
5.慢性进展性散发型克-雅病一例
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

遗传性朊蛋白病的护理体会摘要目的探讨遗传性朊蛋白病患者的护理措施。

方法 2018年6月我院收治1例遗传性朊蛋白病患者。

严密观察病情变化，做好鼻饲、口腔、呼吸道、留置导尿、膀胱冲洗和会阴护理，做好精神症状的护理，预防肺部感染、尿路感染和压力性损伤的发生，并予康复护理。

结果患者住院238天未发生压力性损伤和尿路感染，肺部感染得到控制，康复护理有积极反应。

结论本病目前尚无特殊防治措施，主要为对症处理，故加强护理，特别对并发症的预防和护理尤为重要。

不仅可减少由于疾病带来的伤害，且可减轻患者痛苦，提高生活质量和延长生命。

关键词：遗传性朊蛋白病；护理；体会朊蛋白病是一类由具传染性的朊蛋白所致的中枢神经系统变性疾病。

人类朊蛋白病在约15%的患者为遗传性，均为常染色体显性遗传。

[1]人类朊蛋白病患者多为中老年人，临床表现为精神性症状、进行性痴呆、视觉损害、小脑功能损害、肌阵挛等，大部分患者还出现椎体系及椎体外系症状。

病程进展迅速，晚期可出现尿失禁、无动性缄默甚至昏迷，多因压疮或肺部感染而死亡[2]。

2018年6月我院收治1例常染色体显性遗传性朊蛋白病患者，现将护理体会报道如下：1临床资料患者，男，62岁，因昏迷2天伴发热咳嗽，于2018年6月5日入院。

病前1月出现进行性障碍：精神障碍、狂躁、拒食、头晕、记忆力减退等。

曾予奥氮平、氯硝西泮等治疗。

患者昏迷，呼之不应，并伴发热及咳嗽咳痰，体温最高38.9℃，时有四肢抽搐。

随后CT及血及脑脊液等检查确诊为常染色体显性遗传性朊蛋白病。

病程中患者昏迷，并发肺部感染、肝损害，予以鼻饲及留置导尿。

2019年1月30日凌晨患者死于中枢性呼吸衰竭，共住院238天。

2消毒隔离2.1遗传性朊蛋白病的日常处理：无需特殊病区，无需负压病房，但最好使用单间；病人的分泌物及大小便不用经特殊消毒处理。

病人住、出院后病房无需进行特殊消毒处理，但滴洒或污染有病人血液或其他组织的物品可用20,000μg/g的NaClO（可用有效氯浓度为2%的巴氏消毒液替代）或2mol/L的NaOH表面覆盖浸泡1-2小时。

一例散发型克雅氏病的护理体会
秦莹;吴宝勤
【期刊名称】《护士进修杂志》
【年(卷),期】2006(021)007
【摘要】克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob病，CJD）是可传播的致命性中枢神经系统疾病，以快速进展性痴呆及大脑皮质、基底节和脊髓局灶性病变为特征，是常见的人类朊蛋白病，又称为皮质—纹状体一脊髓变性。

患者多隐袭起病，缓慢进展，临床分为三期：初期表现为疲劳，注意力不集中。

中期：表现进行性痴呆。

晚期出现尿失禁，去皮质强直状态。

因此，防止各种并发症，促进病人康复，延长其生命是护理关键。

我科于2005年8月收治1例疑似CJD患者（此病的确诊需脑组织
活检），并将其临床表现、脑电图、MRI、CT检测结果上报卫生部后由中国疾控
中心组织专家讨论后于2005年9月2日下文同意对该病人的散发型克雅氏病临
床诊断。

【总页数】2页(P671-672)
【作者】秦莹;吴宝勤
【作者单位】贵阳医学院附属医院神经内科,贵州,贵阳,550004;贵阳医学院附属医
院神经内科,贵州,贵阳,550004
【正文语种】中文
【中图分类】R473.74
【相关文献】
1.散发型克雅氏病患者的护理及文献回顾 [J], 武爱萍;邬艳红
2.散发型克雅氏病1例并文献回顾 [J], 黄金山;张为;梁梅;付棉
3.散发型克雅氏病脑18F-FDGPET的影像学特点 [J], 周燕;李燕飞;贾延劼
4.散发型克雅氏病1例并文献复习 [J], 崔志明
5.散发型克雅氏病1例并文献复习 [J], 崔志明
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

㊃病例报告㊃散发型克雅病1例并文献复习尹阔场1,罗欣彤2,赵立明1,张海宁1,马如雪1,檀国军1(1.河北医科大学第二医院神经内科,河北石家庄050000;2.河北省人民医院神经内科,河北石家庄050000)关键词:克-亚二氏综合征;脑电描记术;脑脊液蛋白质类;磁共振成像中图分类号:R 742文献标志码:A文章编号:1004-583X (2018)01-0082-03d o i :10.3969/j .i s s n .1004-583X.2018.01.013 克雅病(C re u t zf e l d t -J a k o bd i s e a s e ,C J D )最早在1929年由C r e u t z f e l d t 和J a k o b 先后报道,是最常见的一种朊蛋白病㊂现今全世界已有50多个国家和地区发现C J D ,年发病率1~2/100万㊂此病临床较为少见,常表现为快速进展的认知障碍但不典型,容易误诊,暂无有效治疗方法,但同样以认知障碍发病的其他疾病或可有较好的预后,故临床工作中应重视认知障碍患者的诊断及鉴别诊断,避免错过可治性疾病的最佳治疗时机㊂现报道我科诊治的散发型C J D1例㊂1 临床资料1.1 病历摘要 患者男,68岁,退休医生,主因记忆力减退1个月余加重20天于2015年9月10日入院㊂患者于入院前1个月出现记忆力减退,近记忆受损较严重,表现为忘记关冰箱门㊁出门忘记拔钥匙等,当时患者及家属未予重视㊂20天前,患者于情绪波动后出现记忆力减退症状加重,表现为在家中无法独立找到厕所,不能回忆早饭内容等,期间走失1次,遂就诊于某三甲医院,查头颅磁共振成像(M R I )+磁共振弥散加权成像(DW I)(图1):双侧额顶叶皮质异常高信号,为求进一步治疗就诊于我院㊂既往高血压病史20年,最高达165/95mmH g (1mmH g =0.133k P a ),未服药;左心室肥大10年,否认糖尿病㊁冠心病病史㊂个人史㊁家族史无特殊,否认性病㊁冶游史㊂入院查体:体温36.5ħ,脉搏72次/m i n ,呼吸16次/m i n ,血压138/87mmH g ,心肺腹未见明显异常,神清语利,近记忆力减退,反应力㊁定向力尚可,双瞳孔正大等圆,直径约3mm ,直接㊁间接对光反射灵敏,眼球各方向活动充分自如,无眼震㊂双侧鼻唇沟无变浅,伸舌无偏斜,四肢肌力Ⅴ级,肌张力正常,双侧肱二三头肌腱反射㊁膝腱反射(++),双侧B a b i n s k i 征(-)㊂感觉及共济系统查体未见明显异常,颈无抵抗㊂简易智力状态检查量表(MM S E )评分25分㊂辅助检查:脑磁共振血管造影(M R A )未见明显异常,血㊁尿㊁便及凝血常规㊁生化未见明显异常㊂初步诊断为:①认知障碍待查:自身免疫性脑炎?线粒体脑肌病?克-雅脑病?②高血压2级高危㊂给予膦甲酸钠㊁醒脑静㊁甲钴胺㊁前列地尔等治疗㊂图1 患者外院所做D W I,可见脑叶皮质花边样改变通信作者:檀国军,E m a i l :T t a n g ju n @h o t m a i l .c o m 1.2 脑电图 入院后查视频脑电图(图2):重度异常,顶区可见少量8~9H z α节律,全导可见弥漫性3~7H z 慢波活动,可见3~4H z 高幅三相尖慢复合波,前头部为著㊂北京协和医院血清检测自身免疫性脑炎抗体谱均阴性㊂行小运动量试验:乳酸(运动前)2.2mm o l /L ,乳酸(运动后0分钟)7.9mm o l /L ,乳㊃28㊃‘临床荟萃“ 2018年1月5日第33卷第1期 C l i n i c a l F o c u s ,J a n u a r y 5,2018,V o l 33,N o .1Copyright ©博看网. All Rights Reserved.酸(运动后10分钟)3.3mm o l /L ㊂入院5天后患者记忆力进行性减退,间断出现不认识家人㊁大小便失禁等症状㊂图2 患者入院第5天视频脑电图图像,可见三相波 箭头所示为部分三相波1.3 脑脊液 颅压160mmH 2O (1mmH 2O =0.0098k P a ),送中国疾病预防控制中心传染病预防控制所化验14-3-3蛋白,由于患者病情进展迅速,家属对预后较为悲观,期望值较低,故要求出院回家等待化验结果,出院时查体:体温36.4ħ,脉搏72次/m i n ,呼吸18次/m i n ,血压134/78mmH g,心肺腹未见异常,患者缄默不语,精神差,反应力㊁定向力差,双瞳孔正大等圆,直径约3mm ,眼球向各方向活动充分自如,无眼震㊂双侧鼻唇沟无变浅,伸舌不偏,四肢肌力Ⅴ级,肌张力正常,四肢腱反射(++),双侧B a b i n s k i 征(-)㊂感觉及共济系统查体未见明显异常,颈抵抗(-)㊂1.4 随访 出院后随访得知患者多次出现肌阵挛表现,运动减少,运动不能,脑脊液14-3-3蛋白回报阳性,确诊为散发型C J D ,2015年12月患者离世㊂2 讨 论C JD 是一种罕见的海绵状脑病,是由朊蛋白感染所致[1]㊂朊蛋白是一种不同于细菌㊁病毒㊁真菌㊁寄生虫等病原微生物的缺乏核酸的蛋白质感染因子,它不需要核酸的复制而能自行增殖[2]㊂人类朊蛋白病的主要病理学改变为中枢神经系统星形胶质细胞增生和神经纤维的空泡样改变,其病变主要累及皮质㊁基底节及脊髓㊂C JD 的典型临床表现为精神障碍㊁痴呆㊁帕金森样表现㊁共济失调㊁肌阵挛和肌肉萎缩等[3]㊂根据发病机制可以分为散发型㊁遗传型㊁变异型和医源型4种类型[4]㊂变异型C J D 被认为是牛海绵状脑病即众所周知的疯牛病传播给人类所致,曾于1986年爆发疯牛病的英国有较多新变异型C J D 报道㊂总体而言,以散发型C J D 最为常见,占比大致为85%[5]㊂我国所发现的C J D ,绝大多数为散发型㊂脑电图是临床诊断C J D 的重要依据,但早期缺乏特征性改变,随着疾病的发展(约在发病12周),出现周期性高幅棘-慢综合波(p e r i o d i cs h a r p wa v e c o m pl e x e s ,P S W C ),部分患者在疾病晚期P S W C 会消失,代之以θ㊁δ活动㊂多次检测动态脑电图可以提高诊断阳性率㊂M a r t i n 等[6]认为DW I 诊断C J D 的特异性可达93.8%,敏感性为92.3%,典型的DW I 表现为沿双侧皮质沟回走形的花边样改变和(或)基底节区的异常高信号改变,这些改变甚至早于脑电图及脑脊液14-3-3蛋白检测[7]㊂本例患者DW I 双侧额顶叶皮质即出现花边样改变㊂脑脊液14-3-3蛋白过去被认为是诊断C J D 的重要指标,其敏感性及特异性均较高,但最近的研究表明在中枢神经系统感染㊁额颞叶痴呆㊁阿尔茨海默病㊁蛛网膜下腔出血及急性脑梗死等患者中可以出现假阳性[8]㊂目前C J D 常用的诊断标准:①临床表现:迅速进展性痴呆㊁小脑及视觉损害症状㊁锥体束及锥体外系损害㊁无动性缄默;②辅助检查证据:脑电图有典型的P S W C ㊁脑脊液14-3-3蛋白阳性㊁M R I 的DW I 或F L A I R 像上存在两个以上皮质(颞叶-顶叶-枕叶)的异常高信号或尾状核和(或)壳核异常信号;在除外其他疾病基础上,①中至少两项,加上②中的1项即为很可能的克雅病;①中任意两项,且病程不足2年为可能的克雅病[9]㊂C J D 的确诊仍依赖于脑活检㊂2010-2017年间国内文献报道我国C J D 约170例,除16例为遗传型C J D 外多为散发型C J D ,男女比例接近4ʒ3,平均发病年龄为63.75岁,首发症状以进展性大脑高级皮层功能障碍最为多见㊂目前国内诊断C J D 基本依靠病史结合脑电图㊁脑脊液与磁共振典型表现的方法进行临床诊断㊂由于C J D 发病率较低(世界范围内约为百万分之一)且死亡率为100%,所以对于C J D 的诊断应格外谨慎,需要与阿尔茨海默病㊁抑郁症㊁帕金森病等伴发精神及智力障碍的疾病及肝豆状核变性㊁多系统萎缩等伴发锥体外系损害的疾病进行鉴别[10],尤其应排除自身免疫性脑炎等可治性疾病,以免错过此类疾病的最佳治疗时机㊂本例患者入院初期曾考虑自身免疫性脑炎㊁线粒体脑肌病不除外,后依据检查化验回报及症状变化予以排除㊂C JD 的可能传播途径有医源性㊁消化道㊁遗传等,所以C J D 患者一经确诊应首先进行隔离,医务人员应避免接触患者黏膜及破损皮肤与体液,并将与患者相关的生活用品㊁医疗用品严格进行销毁㊂本病尚无有效的治疗方法,临床仅为对症处理,目前R N A 干扰㊁免疫疗法㊁药物疗法等日益受到关注㊂(下转第86页)㊃38㊃‘临床荟萃“ 2018年1月5日第33卷第1期 C l i n i c a l F o c u s ,J a n u a r y 5,2018,V o l 33,N o .1Copyright ©博看网. All Rights Reserved.美国国立综合癌症网络(N a t i o n a lC o m p r e h e n s i v e C a n c e rN e t w o r k,N C C N)指南M C D治疗建议,主要为联合化疗ʃ利妥昔单抗(R),具体为环磷酰胺+多柔比星+长春碱类+泼尼松(C HO P)㊁环磷酰胺+多柔比星+长春碱类+地塞米松(C A V D)㊁环磷酰胺+长春碱类+泼尼松(C V P)及脂质体多柔比星㊂治疗有反应者,进行临床观察,直到进展后与治疗无效者归入难治/进展组㊂最终归入复发/难治组,采用自体造血干细胞移植或其他非常用药物治疗㊂可选择的药物治疗方案有:硼替佐米(蛋白酶体抑制剂)ʃ利妥昔单抗㊁t o c i l i z u m a b(人源化抗人I L-6受体单抗)㊁a n a k i n r a(重组I L-1受体抑制剂)㊁沙利度胺ʃ利妥昔单抗㊁来那度胺㊁大剂量的齐多夫定联合缬更昔洛韦(病毒激活细胞毒药物)等单药或联合方案[8-9]㊂由于这些方案的治疗报道均为个案报道,所以它们在C D 中的治疗意义有待进一步证实㊂患者H I V-HHV-8-伴有终末器官损害[10-11],疾病活动,首先考虑R-C HO P方案,由于经济条件所限未使用美罗华,予以C HO P方案,化疗效果佳达到完全缓解㊂我们选择将本例患者临床资料加以报道,以引起临床重视㊂参考文献:[1]赖玉梅,李敏,刘翠苓,等.I L-6在C a s t l e m a n病中的表达及其临床病理学意义分析[J].中华血液学杂志,2013,34(5):404-408.[2] N i s h i m o t oN,M i v a s a k a N,Y a m a m o t o K,e ta l.L o n g-t e r ms a f e t y a n d e f f i c a c y o f t o c i l i z u m a b,a n a n t i-I L-6r e c e p t o rm o n o c l o n a l a n t i b o d y,i n m o n o t h e-r a p y,i n p a t i e n t s w i t hr h e u m a t o i da r t h r i t i s(t h eS T R E AM s t u d y):e v i d e n c eo f s a f e t ya n d e f f i c a c y i na5-y e a r e x t e n s i o ns t u d y[J].A n nR h e u m D i s,2009,68(10):1580-1584.[3] R o c aB.C a s t l e m a n sd i s e a s e:a r e v i e w[J].A I D SR e v,2009,11(1):3-7.[4] K h a s h a b MA,C a n t o M I,S i n g h V K,e ta l.A r a r ec a s eo fp e r i p a n c r e a t i cC a s t l e m a n s d i s e a s e d i a g n o s e d p r e o p e r a t i v e l y b ye n d o s c o p i c u l t r a s o u n d-g u i d e df i n e n e e d l e a s p i r a t i o n[J].E n d o s c o p y,2011,43(S u p p l e2U C T N):E128-130.[5]S h e t t y P S,P a t k a rS,S h e t T,e ta l.C a s t l e m a n sd i s e a s ep r e s e n t i n g a s p e r i p a n c r e a t i c n e o p l a s m[J].I n d i a n J S u r gO n c o l,2015,6(1):26-29.[6] M a t s u m o t oT,O k u w a k iK,K i d a M,e ta l.A p a t i e n t w i t hp a n c r e a t i c C a s t l e m a n's d i s e a s e a r i s i n g a r o u n d t h e m a i np a n c r e a t i c d u c t[J].I n t e r n M e d,2015,54(16):2007-2012.[7] L i u A Y,N a b e l C S,F i n k e l m a n B S,e t a l.I d i o p a t h i cm u l t i c e n t r i c C a s t l e m a n s d i s e a s e:a s y s t e m a t i c l i t e r a t u r e r e v i e w[J].L a n c e tH a e m a t o l,2016,3(4):163-175.[8] F a j g e n b a u m D C,U l d r i c k T S,B a g g A,e ta l.I n t e r n a t i o n a le v i d e n c e-b a s e d c o n s e n s u s d i a g n o s t i c c r i t e r i af o r HH V-8-n e g a t i v e/i d i o p a t h i cm u l t i c e n t r i cC a s t l e m a nd i s e a s e[J].B l o o d, 2017,129(12):1646-1657.[9] T a l a t N,S c h u l t e KM.C s a t l e m a n s d i s e a s e:s y s t e m a t i ca n a l y s i so f416p a t i e n t sf r o m t h el i t e r a t u r e[J].O n c o l o g i s t,2011,16(9):1316-1324.[10] C a s q u e r oA,B a r r o s oA,F e m aán d e zG u e r r r r oM L,e t a l.U s eo f r i t u x i m a b a s a s a l v a g e t h e r a p y f o r H I V-a s s o c i a t e dm u l t i c e n t r i cC a s t l e m a nd i s e a s e[J].A n nH e m a t o l,2006,5(3): 185-187.[11]S t a r k e y C R,J o s t e N E,L e e F C.N e a r-t o t a lr e s o l u t i o n o fm u l t i c e n t r i cC a s t l e m a n d i s e a s eb y p r o l o n g e dt r e a t m e n t w i t h t h a l i d o m i d e[J].A mJH e a m a t o l,2006,81(4):303-304.收稿日期:2017-08-17编辑:﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏王秋红(上接第83页)参考文献:[1]S i k o r s k aB,K n i g h tR,I r o n s i d e J W,e t a l.C r e u t z f e l d t-J a k o bd i se a s e[J].A d vE x p M e dB i o l,2012,724:76-90.[2]陈吐芬,江晓静.人类朊粒病研究进展及对人类医学的影响[J].华南国防医学杂志,2012,26(6):614-618.[3] P u o t iG,B i z z iA,F o r l o n iG,e ta l.S p o r a d i ch u m a n p r i o nd i se a s e s:m o l e c u l a r i n s i g h t s a n d d i a g n o s i s[J].L a n c e tN e u r o l o g y,2012,11(7):618-628.[4] K n i g h tR.C r e u t z f e l d t-J a k o bd i s e a s e:a r a r e c a u s eo f d e m e n t i ai ne l d e r l y p e r s o n s[J].C l i n I n f e c tD i s,2006,43(3):340-346.[5] B u c e l l i R C,A n c e sB M.D i a g n o s i sa n de v a l u a t i o no f a p a t i e n tw i t hr a p i d l yp r o g r e s s i v ed e m e n t i a[J].M o M e d,2013,110(5):422-428.[6] M a r t i nG G,Pér e z J A,C u e v a sR A.C r e u t z f e l d t-J a k o b d i s e a s e:h y p e r i n t e n s es i g n a l i nc o r t e xa n d b a s a l g a n g l i ai n m a g n e t i cr e s o n a n c e i m a g i n g[J].N e u r o l o g i a,2009,24(9):813.[7] T k i t a m o t o H.C l i n i c a l d i a g n o s i s o f MM2-t y p e s p o r a d i cC r e u t z f e l d t-J a k o bd i s e a s e[J].N e u r o l o g y,2005,64(4):643-648.[8] Z a n u s s oG,F i o r i n i M,F e r r a r iS,e ta l.C e r e b r o s p i n a l f l u i dm a r k e r s i ns p o r a d i cC r e u t z f e l d t-J a k o bd i s e a s e[J].I n tJ M o l S c i,2010,12(9):6281-6292.[9] Z e r r I,K a l l e n b e r g K,S u mm e r sD M,e ta l.U p d a t ec l i n i c a ld i a g n o s i t i c c r i te r i af o rs p o r a d i cC r e u t z f e l d t-J a k o bd i s e a s e[J].B r a i n,2009,135(4):2659-2668.[10] C h i t r a v a s N,J u n g R S,K o f s k e y D M,e t a l.T r e a t a b l en e u r o l o g i c a l d i s o r d e r s m i s d i a g n o s e d a s C r e u t z f e l d t-J a k o bd i se a s e[J].A n nN e u r o l,2011,70(3):437-444.收稿日期:2017-09-08编辑:武峪峰㊃68㊃‘临床荟萃“2018年1月5日第33卷第1期 C l i n i c a l F o c u s,J a n u a r y5,2018,V o l33,N o.1Copyright©博看网. All Rights Reserved.。

散发型克-雅病1例兰天;赵蓓;孙丽华;呼日勒特木尔【摘要】报道散发型克-雅病1例。

患者虽以非特异性头晕起病，但相继出现多方面神经、精神功能障碍。

诊断得益于脑电图典型的周期性尖慢波及三相波，典型MRI、弥散加权成像的影像学特征。

【期刊名称】《转化医学杂志》【年(卷),期】2016(005)003【总页数】2页(P191-192)【关键词】克-雅病,散发型;诊断【作者】兰天;赵蓓;孙丽华;呼日勒特木尔【作者单位】010010 内蒙古呼和浩特，内蒙古医科大学;010010 内蒙古呼和浩特，内蒙古医科大学附属医院神经内科;010010 内蒙古呼和浩特，内蒙古医科大学附属医院神经内科;010010 内蒙古呼和浩特，内蒙古医科大学附属医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R742.8+9克-雅病（Creutzfe1dt-Jakob disease，CJD）即皮质-纹状体-脊髓变性。

本病国外报道较国内多，国内首次报道为1980年，现报道我院临床诊断的1例CJD。

1.1 一般资料患者，女性，66岁，因“头晕、走路不稳，伴进行性智能减退2个月、吞咽困难3 d”于2014年7月8日入院。

患者2个月前（2014年5月初）无明显诱因出现头晕、走路不稳，伴进行性智能减退，就诊于呼和浩特市某医院，头颅MRI示左侧额叶、扣带回、枕叶皮质异常信号，可疑CJD；遂就诊于内蒙古医科大学附属医院门诊，脑电图示左侧α波少于右侧、较多θ波及γ波，未入院治疗。

患者自觉出现症状后10 d（2014年5月18日）病情加重，情绪淡漠、不言语，失用、失认，记忆力明显减退，随后其家属携带诊查资料就诊于某市三甲医院，考虑为痴呆和脑血管病，给予改善循环、改善细胞代谢治疗，病情未见好转；1个月后（2014年6月18日）以“认知功能障碍”收入内蒙古某三甲医院神经内科，血弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒检查示巨细胞病毒抗体IgG（+）、单纯疱疹病毒Ⅱ型抗体IgG（+），脑脊液检查示细胞数、压力均正常；考虑桥本脑病，慢性病毒特殊感染不除外；给予地塞米松10 mg静脉滴注6 d，改善循环，补充叶酸对症治疗后病情无好转；后给予中医治疗，具体用药不详；病情逐渐加重，入院前3 d（2014年7月5日）出现吞咽困难，淡漠少动，阵发性肢体及头部抽动，大小便失禁，病程中无发热、头痛、恶心、呕吐、神志不清、行为异常。

延边地区一例散发型克雅病患者的救护作者：孙文霞来源：《中国保健营养·中旬刊》2012年第10期【关键词】克雅病；救治；护理；防护【中图分类号】R742 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2012）10-0212-01克雅病(Creutzfeldt–Jakob disease ,CJD)是朊蛋白所致的散发、显性遗传、可传染的神经系统变性疾病。

该病具有传染性及100 %的致死率, 发病罕见,潜伏期长，病程短，临床以迅速进展的智能障碍、共济失调、肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损体征为特征。

约85%的病人在发病1年内死亡。

迄今为止，CJD尚未开发出相关疫苗，且无有效治疗方法，传播途径多并隐匿，其临床救护难度较大，已成为医疗、护理亟须解决的问题。

我科于2012年3月收治1例散发型可能克雅病临床诊断病例，现将救护体会报告如下。

1 病例介绍患者，女，58岁，以―不能言语，大小便失禁，抽搐1周‖为主诉，于2012年3月2日入院。

患者既往健康，于2011年11月始出现情绪低落，睡眠减少，记忆力、计算力减退（原为财务人员），日常活动能力下降（坐车不晓得付钱）。

期间全身抽搐1次，之后出现情绪激动、症状逐渐加重，偶不能认人，并出现不能言语和间断性抽搐，大小便失禁。

患者病情呈进行性加重，入我院前1个月前因智能减退加重，出现精神症状，入住于精神病院，因治疗无好转，于3月2日转入我院神经内科重症监护室。

入院时查体：血压：112/72mmHg，神志朦胧，不能言语，双侧瞳孔等大同圆，对光反射灵敏，舌后坠，双上肢屈曲，双下肢伸直，四肢肌力测不清，肌强直伴有肌阵挛。

因不能进食，留置胃管予以鼻饲饮食。

尿潴留予以留置导尿。

住院期间患者频发阵发性全身强直性肌阵挛，每次持续约5～10 min，6～10次／d，抽搐时伴有呻吟，大声叫喊，对外界刺激无反应，四肢肌张力增高。

住院期间，两次脑电图均见连续长程(15～25s)呈周期性、阵发性、双侧同步性出现尖波、双相波及高幅的Q波发放。

散发型Creutzfeldt-Jakob病1例报道并文献复习李军;牛争平【期刊名称】《中西医结合心脑血管病杂志》【年(卷),期】2018(016)009【总页数】3页(P1310-1312)【关键词】克-雅病;人传染性海绵状脑病;传染性;进展性痴呆;脑脊液;基因检测【作者】李军;牛争平【作者单位】山西医科大学太原030001;山西医科大学第一医院【正文语种】中文【中图分类】R743.3;R255.2克-雅病(Creutzfeldt-Jakob病，CJD)是常见的人传染性海绵状脑病(tranmissible spongiform encaphalopathies，TSE)，又称人朊蛋白病，最早由Creutzfeldt 于1920年和Jakob于1921年报道。

其主要的病理性改变为朊蛋白感染引起中枢神经系统发生变性，具有传染性、致死性，是成人快速进展性痴呆(rapidly progressive dementia，RPD)的常见原因[1-2]。

本病85%以上为散发性[3]，10%～16%为遗传性，极少数为医源性及疯牛病密切相关的变异型[4-5]。

早前认为其发病率很低，但随着近年欧美国家疯牛病的流行，以及对CJD知识的宣传普及，临床医师对CJD的知晓率大大增加，加之医学检测手段的改进，尤其头颅MRI DWI的影像检测极大地提高了本病的早期诊断率。

现对收治的1例CJD病病人的诊治过程进行分析，并结合文献复习以提高对该病的认识。

1 资料病人，男性， 57岁。

主因“头晕伴步态不稳4周，视物模糊伴精神异常2周”于2015年 11月5日入住我院。

病人在4周前，无明显诱因出现头晕，似踩棉花，不伴恶心、呕吐，无耳症，伴步态不稳。

遂就诊于当地县医院，行头颅CT检查未见明显异常(见图1)，给予对症治疗3 d症状未见缓解。

后转入某三级甲等医院，行脑电图检查提示轻度异常。

经颅多普勒超声检查，诊断为脑动脉硬化、椎基底动脉供血不足。