IVIG治疗重症吉兰-巴雷综合征的临床观察

大剂量丙种球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征相关因素分析何雪桃;王丽娟;陈洁玲;刘新通;刘卫彬【期刊名称】《中国神经免疫学和神经病学杂志》【年(卷),期】2014(21)1【摘要】目的探讨影响大剂量丙种球蛋白(IVIg)治疗吉兰-巴雷综合征疗效的因素,寻找应用大剂量IVIg治疗效果欠佳的原因.方法回顾性分析作者医院2006-01-2013-07期间住院的71例应用IVIg冲击治疗吉兰-巴雷综合征患者的临床资料及影响疗效的可能因素.分析的项目包括发病年龄、治疗前病情的严重程度(Hughes 评分)、发病前感染史、合并肺部感染、脑神经受累、呼吸肌受累、治疗前脑脊液蛋白细胞分离情况、合并激素冲击治疗、使用IVIg距发病的时间.结果单因素分析结果显示合并肺部感染(P=0.001),呼吸肌受累(P=0.041)、IVIg治疗距发病时间＞2周(P=0.003)是影响IVIg治疗效果的因素.将以上因素引入Logistic 回归模型进行多因素Logistic回归分析发现,肺部感染(P=0.001,OR=10.561)、使用丙种球蛋白距发病的时间＞2周(P=0.003,OR=6.822)为应用IVIg治疗效果欠佳的独立危险因素.结论吉兰-巴雷综合征合并肺部感染时采用IVIg治疗效果可能欠佳.早期积极控制肺部感染、发病2周内尽早采用IVIg治疗可能是提高IVIg治疗吉兰-巴雷综合征效果的有效途径.【总页数】3页(P9-11)【作者】何雪桃;王丽娟;陈洁玲;刘新通;刘卫彬【作者单位】510030 广东省医学科学院广东省人民医院神经内科;510030 广东省医学科学院广东省人民医院神经内科;510030 广东省医学科学院广东省人民医院神经内科;510030 广东省医学科学院广东省人民医院神经内科;中山大学附属第一医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R744.5【相关文献】1.甲基强的松龙联合大剂量丙种球蛋白治疗急性吉兰-巴雷综合征患者的临床观察[J], 曹营2.大剂量丙种球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征的护理体会 [J], 任海燕;冯照新;范波胜3.大剂量丙种球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征疗效观察 [J], 朱迎慧;何远宏4.大剂量丙种球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征的疗效观察 [J], 林华;戚晓昆;刘建国;姚生;邱峰5.大剂量丙种球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征的疗效分析 [J], 麦建晖因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

吉兰-巴雷综合征的免疫治疗进展吉兰－巴雷综合征（Guillain－Barrésyndrome，GBS）是一种自身免疫介导的周围神经病。

临床特点为急性或亚急性起病的四肢无力，伴或不伴有末梢性感觉障碍，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象。

静脉注射免疫球蛋白和血浆置换已被证实治疗GBS有效，多数患者疗效较好，但仍有部分患者经积极治疗后遗留后遗症甚至死亡。

近年来针对GBS发病机制的研究越来越深入，在此基础上的免疫治疗研究也取得一定进展。

本文就近年来针对GBS新的治疗尝试以及对传统免疫治疗的新认识做一介绍，旨在为GBS的临床治疗提供参考。

1GBS的发病机制GBS是一种与前驱感染密切相关的疾病。

流行病学资料表明，约2/3的GBS患者有呼吸道或胃肠道感染史。

常见的感染病原体为空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、水痘－带状疱疹病毒。

目前已经证实，空肠弯曲菌外膜上的脂寡糖与人体周围神经轴索的神经节苷脂存在着分子模拟，当其感染人体后可诱导抗神经节苷脂抗体的产生，后者攻击富含神经节苷脂的周围神经轴索而介导GBS的发生。

自身免疫反应分为非特异性免疫反应和特异性免疫反应。

根据介导效应反应免疫介质的不同，特异性免疫反应可以分为细胞免疫和体液免疫两大类。

在细胞免疫中，自身免疫性T细胞通过细胞因子、趋化因子等对自身抗原发生免疫反应介导自身免疫损害的发生。

在体液免疫中，自身免疫性抗体通过诱发补体沉积和膜攻击复合物的形成而介导自身免疫损害的发生。

在部分自身免疫性疾病可以存在两种免疫类型协同介导免疫损伤。

根据病理特征的不同，GBS主要分为两类：急性炎性脱髓鞘性多发性神经病和急性运动轴索型神经病。

研究结果显示，在急性运动性轴索型神经病中，在疾病的早期无淋巴细胞或巨噬细胞浸润，抗体和补体共同介导了轴索损伤；在急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病中，抗体结合施万细胞外表面的表位进而激活补体导致髓鞘囊泡化（脱髓鞘），而巨噬细胞的浸润要晚于髓鞘囊泡化的发生。

不同剂量丙种球蛋白治疗儿童吉兰—巴雷综合征的疗效比较目的观察不同剂量丙种球蛋白（IVIG）治疗儿童吉兰-巴雷综合征（GBS）的临床疗效。

方法将符合GBS诊断的141例患者分为三组，分别给予不同剂量IVIG，并对疗效进行对比观察。

结果三种给药方式对轻、中、重度患者的疗效差异无统计学意义（均P > 0.05），不同程度患者总有效率分别为95.83%、95.74%、82.85%。

结论IVIG治疗儿童吉兰-巴雷综合征具有良好的效果，低剂量组和大剂量组差异无统计学意义，低剂量IVIG治疗儿童GBS亦有效。

标签：吉兰-巴雷综合征；丙种球蛋白；儿童吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）属周围神经的自身免疫性疾病，已成为目前我国和多数国家引起小儿急性迟缓性瘫痪的最常见原因[1]。

其病理表现主要是周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应。

GBS最主要的临床特征为肢体对称性、迟缓性麻痹，该病病程自限，绝大多数的患者均可以完全康复，但严重者急性期可死于呼吸机麻痹。

其中丙种球蛋白（IVIG）疗法是目前公认的可以缩短疗程和减轻疾病程度的方法[2]。

本研究采用IVIG治疗GBS，临床症状迅速改善，疗效满意。

1 资料与方法1.1 一般资料选择重庆医科大学儿童医院神经内科2000年1月～2009年7月住院治疗的急性GBS患儿141例，所有患者均使用IVIG治疗，均符合GBS 的诊断标准[3]，并且排除了周期性麻痹、多发性神经病、重症肌无力等疾病。

按疾病的严重程度分为：轻度：四肢肌力3级以上，无颅神经损伤，无呼吸机麻痹，可行走；中度：肌力3级以下，不能行走；重度：四肢肌力0～2级，伴颅神经麻痹，或需应用呼吸机辅助通气治疗。

将符合GBS诊断的141例患者分为A、B、C三组，三组性别、年龄、疾病严重程度等一般资料比较差异无统计学意义（P > 0.05），具有可比性。

糖皮质激素和大剂量丙种球蛋白治疗吉兰－巴雷综合征疗效观察【摘要】目的探讨糖皮质激素和丙种球蛋白(IVIg)对吉兰巴雷综合征(GBS)的疗效。

方法 65例患者随机分成两组。

对照组：33例用甲泼尼龙1 g 冲击治疗3 d，后改泼尼松口服100 mg/d，症状平稳后逐渐减量，每10 d 减5 mg，至10～20 mg/d 维持。

治疗组32例：糖皮质激素用法、剂量同对照组，同时，给予丙种球蛋白(0.4 g/kg)，1次/d，5 d 为1疗程。

结果两组在疗效上有显著差异性(P ＜0.05)，治疗组较对照组症状改善早，病程明显缩短。

结论糖皮质激素和IVIg联合应用治疗GBS疗效确切，可显著改善患者预后。

【关键词】吉兰－巴雷综合征糖皮质激素丙种球蛋白吉兰巴雷综合征(Guillain Barre Syndrome GBS)又称急性感染性多发性神经根神经炎，其发病机制尚不清楚，通常认为是一种免疫介导性急性炎症性脱髓鞘性或轴突受损的周围神经病变，迄今为止仍无特效治疗方法，为进一步探讨有效的治疗措施，2003年8月—2005年5月，我们应用糖皮质激素(以下简称激素)和大剂量丙种球蛋白(IVIg)联合治疗65例患者取得较好疗效，现报告如下。

1 材料与方法1.1 一般资料对象为本院2003年8月—2005年5月的GBS 患者65例，其中男38例，女27例，平均年龄（29.6±5.7）岁，均符合Asbury[1]和我国1994年制定的诊断标准[2]。

1.2 用药方法将患者随机分为对照组(33例)和治疗组(32例)，两组均给予基础治疗(神经营养、防治感染、加强护理及生命体征监测及针灸、支持治疗等)。

对照组：应用甲泼尼龙1 g 治疗3 d，后改泼尼松口服100 mg/d，症状平稳后逐渐减量，每10 d 减5 mg，至10～20 mg/d 作为维持剂量。

治疗组：激素的用法、剂量同对照组，另外，给予IVIg，剂量为0.4 g/(kg·d)，5 d为1疗程。

吉兰-巴雷综合征的治疗研究进展吉兰巴雷综合征(GBS)主要表现为急性神经肌肉麻痹。

多数患者发病时，出现完全性、对称性瘫痪，严重者累及四肢。

患者多表现为四肢远端的烧灼感、麻木、刺痛和不适感，部分患者起病时伴有脑神经损害。

少数患者还会出现呼吸肌麻痹。

目前临床有很多治疗方法，部分患者预后欠佳，有4%~15%的患者死亡，20%患者发病6个月后仍无法行走。

许多患者有疼痛和疲劳，可以持续几个月或几年。

近年来，静脉注射免疫球蛋白(Ig) 和血浆置换、免疫抑制剂等治疗应用于临床，相关治疗的适应证及机制尚未明确，现就GBS 的治疗综述如下。

1 GBS简介GBS是一种急性或亚急性起病，以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经疾病。

根据临床、病理和神经电生理特点，可将GBS分为以下几型: 经典GBS (急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎)。

急性运动轴索性神经病、急性运动感觉轴索性神经病、Fisher综合征、不能分类的GBS。

GBS病因不完全明确，相关研究表明，GBS是由病毒感染触发的自身免疫性神经疾病，患者发病前多有胃肠道或呼吸道非特异性病毒感染或疫苗接种史，常见病原体为空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、流感嗜血杆菌和肺炎支原体，部分患者血清中可检测到相关抗体，但以空肠弯曲菌等前驱感染为主要诱因。

全世界年发病率为1/10万~4/10万，各年龄组均可发病，多见于青壮年，男性略多于女性。

在美国，约25%的GBS患者伴有呼吸衰竭，将近20%的患者出现持续的劳动能力丧失，病死率为4%~15%，死亡主要发生在老年人GBS和严重影响患者，尤其是在恢复阶段。

在我国北方该病的病死率达6%，致劳动能力丧失的患者达22%。

近年该病发病率有所增加，为患者与社会带来了沉重的负担。

2 GBS辅助及对症治疗GBS是神经科最常见的疾病之一，起病较急，进展和恢复期时间较长，因此适当的支持疗法和护理，直接关系到患者的预后是否良好。

吉兰-巴雷综合征18例临床分析桂千;程庆璋【期刊名称】《中国血液流变学杂志》【年(卷),期】2017(027)002【摘要】目的分析吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的临床特征.方法收集2012年—2017年18例GBS病人,回顾性分析其临床资料,包括临床表现、实验室检查、神经电生理检查、治疗及预后.结果有12例发病前有感染史,临床症状以四肢乏力麻木常见,亦常累及颅神经,有11例脑脊液出现蛋白-细胞分离现象.有11例患者行肌电图检查,9例结果异常,累及髓鞘、轴索或F波异常.有12例应用免疫球蛋白联合糖皮质激素治疗,5例仅用糖皮质激素治疗,1例未予免疫球蛋白及糖皮质激素治疗,除1例累及呼吸肌者,其余基本预后良好.结论 GBS患者大多发病前有感染史,临床表现多样,脑脊液及肌电图检查异常率高,但早期可无异常,免疫球蛋白疗效确切,联合激素治疗可能效果更佳.%Objective To analyze the clinical characteristics of patients diagnosed as Guillain-Barré syndrome (GBS). Methods Records of 18 GBS patients admitted between 2012 and 2017 in our hospital were evaluated, including clinical manifestations, laboratory tests, neuroelectrophysiological tests, treatment and prognosis. Results 12 patients had the history of infection before the onset of the disease. The clinical symptoms were usually numbness and weakness of 4 limbs, also including cranial nerves. The laboratory data revealed that 11 patients showed albuminocytologic dissociation in the cerebrospinal fluid. 9 patients in 11 patients showed abnormal electromyography examinations,including myelin sheath, axone, F-wave. 12 patients were treated with intravenous immunoglobulin and corticosteroid. 5 patients were treated with only corticosteroid. 1 patient was treated without intravenous immunoglobulin and corticosteroid. Almost the others had a good prognosis except 1 patient whose respiratory muscle was involved. Conclusion The GBS patients usually had a history of infection before the onset of the disease. In the GBS patients, the clinical manifestations were diverse, the abnormality rate of the cerebrospinal fluid and electromyography examinations were high except sometimes at the early stage of the disease. The intravenous immunoglobulin treatment can achieve satisfactory effect and even make a better prognosis together with the corticosteroid treatment.【总页数】3页(P145-147)【作者】桂千;程庆璋【作者单位】苏州市立医院本部神经内科,江苏苏州 215002;苏州市立医院本部神经内科,江苏苏州 215002【正文语种】中文【中图分类】R745.1【相关文献】1.创伤相关性吉兰-巴雷综合征六例临床分析 [J], LI Ping;LI Feng;LI Shuang-ying;ZHANG Qiao-lian;ZHANG Sai2.儿童变异型吉兰-巴雷综合征11例临床分析 [J], 黎巧; 王国丽; 何芳; 杨海燕; 吴丽文3.吉兰-巴雷综合征伴高颅压328例临床分析 [J], 王雪笠;李波;刘军;周毅;魏士贤;甄宁4.HIV感染合并吉兰-巴雷综合征8例临床分析 [J], 苗冉;李务荣;梁洪远;寇程;张静林;丁杜宇;黄宇明5.血清及脑脊液胱抑素C与吉兰-巴雷综合征相关性的临床分析 [J], 孙翠梅;路屹;张儒;马博;谢静因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

糖皮质激素联合免疫球蛋白与单纯免疫球蛋白对吉兰-巴雷综合征不同亚型的疗效分析马林卓;刘书平;卢祖能【期刊名称】《医学研究杂志》【年(卷),期】2022(51)3【摘要】目的比较糖皮质激素(glucocorticoids,GCs)联合静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)与单纯IVIg对吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)不同亚型的疗效。

方法回顾性分析2013年1月1日~2016年9月30日在中国14个省(自治区、直辖市)69家医院接受IVIg和GCs+IVIg治疗的447例GBS患者,根据电生理检查分亚型讨论,包括急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)和急性运动轴索型神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN),进一步比较不同亚型中两种治疗方案的疗效差异。

结果在GBS患者中,GCs+IVIg治疗组住院时间更长(P=0.023),但出院Hughes评分及发病3个月后的Hughes评分明显更低(P 分别为0.003、0.000);进一步分析发现,在AIDP患者中,GCs+IVIg组住院天数较短(P=0.045),出院Hughes评分及发病3个月后的Hughes评分较低(P分别为0.041、0.025)。

而在AMAN患者中GCs+IVIg治疗组住院时间明显延长(P=0.009),出院及发病3个月后的Hughes评分比较,差异无统计学意义(P分别为0.871、0.449)。

结论与单纯IVIG比较,GCs+IVIg治疗对AIDP患者疗效显著,而在AMAN患者中,联合治疗无明显改善。

【总页数】5页(P58-62)【作者】马林卓;刘书平;卢祖能【作者单位】武汉大学人民医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R745【相关文献】1.激素联合免疫球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征患者的临床疗效观察2.免疫球蛋白对不同亚型吉兰－巴雷综合征患者体内免疫功能的影响3.免疫球蛋白联合糖皮质激素大剂量冲击疗法在1例吉兰巴雷综合征患者的应用病例分析4.妊娠型、非妊娠型吉兰-巴雷综合征的首发临床症状及免疫球蛋白治疗效果对比观察5.免疫球蛋白联合甲强龙对吉兰-巴雷综合征患儿的疗效因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

丙种球蛋白对重症吉兰－巴雷综合征治疗效果的分析摘要】目的：分析丙种球蛋白（IVIg）治疗重症吉兰-巴雷综合征的临床疗效。

方法：回顾性收集2014年9月-2017年12月之间就诊于新疆自治区人民医院神经内科监护室的20例重症吉兰－巴雷综合征患者的相关临床资料，分析丙种球蛋白治疗重症吉兰－巴雷综合征的疗效。

结果：IVIg总有效率80%。

其中12例患者单独使用IVIg治疗，8例患者同时合并使用激素；单独使用IVIg治疗的患者有效率为83.33%，丙种球蛋白联合激素治疗的患者有效率75%，二者差异无统计学意义（P＞0.05）。

结论：静脉注射IVIg治疗重症吉兰-巴雷综合征，具有安全可靠、副作用少、疗效显著等优点，值得临床推广应用。

【关键词】吉兰-巴雷综合征；丙种球蛋白【中图分类号】R745.43 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）17-0-02吉兰－巴雷综合征（GBS）是一种自身免疫介导的周围神经病，又称为急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎[1]。

大约1/3的患者在急性期出现严重的四肢瘫和呼吸困难，属于重症型吉兰－巴雷综合征，需要紧急处理。

目前临床上对于重症吉兰－巴雷综合征的治疗方法包括丙种球蛋白（IVIg）、激素、血浆置换及对症支持治疗。

本文回顾性收集2014年9月-2017年12月间就诊于新疆自治区人民医院神经内科监护室的20例重症吉兰－巴雷综合征患者的相关临床资料，分析丙种球蛋白治疗重症吉兰－巴雷综合征的疗效。

1.资料与方法1.1 纳入及排除标准纳入标准：（1）多有前驱感染史，急性起病；（2）对称性肢体无力、延髓支配肌肉无力、面部肌肉无力，四肢腱反射减弱或消失，同时伴随呼吸肌乏力；（3）可出现感觉异常；（4）可出现自主神经功能障；（5）脑脊液存在蛋白－细胞分离现象；（6）肌电图提示远端神经传导速度减慢、潜伏期延长、Ｆ波减弱或消失；（7）多数病程呈自限性[2]。

排除标准：（1）病因明确的周围神经病；（2）颅内存在相关的引起颅神经麻痹的病灶；（3）最终诊断为脊髓病变的患者[2]。

大剂量静脉滴注人免疫球蛋白联合机械通气治疗小儿重型吉兰-巴雷综合征的临床与电生理研究王立利;王红芳;王维;陆艳蕊;刘力铭【摘要】目的观察大剂量静脉滴注人免疫球蛋白静脉滴注冲击疗法联合机械通气治疗小儿重型吉兰-巴雷综合征的临床效果以及神经与肌肉的电生理改变.方法选取34例重型吉兰-巴雷综合征患儿,均给予常规治疗十大剂量静脉滴注人免疫球蛋白冲击疗法联合机械通气治疗,对临床效果,尤其是神经与肌肉的电生理改变进行观察.结果治疗后患儿神经功能临床评分较治疗前明显降低,正中神经、腓神经、尺神经及胫神经传导速度较治疗前明显增加(P＜0.05);治疗后患儿肌电检查异常率较治疗前明显降低,失神经电位较治疗前有明显变化,运单位电位募集型较治疗前单纯型和病理电静息型明显减少,干扰波减少和完全干扰型明显增多(P＜0.05).患者四肢无力、肌张力恢复、呼吸肌麻痹、腱反射恢复、四肢疼痛、感觉障碍时间均较短.治疗后有1例患儿无自主呼吸,撤机困难,家长放弃治疗,最终死亡.结论采取机械通气联合免疫球蛋白治疗小儿重型吉兰-巴雷综合征患儿,临床效果明显,能有效缩短病程,改善神经损伤.【期刊名称】《河北医科大学学报》【年(卷),期】2019(040)008【总页数】4页(P907-910)【关键词】吉兰-巴雷综合征;免疫球蛋白类,静脉内;神经传导【作者】王立利;王红芳;王维;陆艳蕊;刘力铭【作者单位】河北省唐山市妇幼保健院小儿神经内科,河北唐山063000;河北省唐山市妇幼保健院小儿神经内科,河北唐山063000;河北省唐山市妇幼保健院小儿神经内科,河北唐山063000;河北省唐山市妇幼保健院小儿神经内科,河北唐山063000;河北省唐山市妇幼保健院小儿神经内科,河北唐山063000【正文语种】中文【中图分类】R745.44小儿吉兰-巴雷综合征多为急性起病，一般1～2周内病情发展至高峰，具有较高的病死率。

本病临床特点为周围神经急性炎性脱髓鞘，以四肢对称性的麻痹、无力为主要表现，常累及颅神经所支配的肌肉。

静脉注射免疫球蛋白治疗吉兰- 巴雷综合征简史作者：项宁等来源：《现代养生·下半月版》 2017年第7期【摘要】静脉注射免疫球蛋白（Intravenous immunoglobulin，IVIG）在1981 年被成功用于治疗特发性血小板减少性紫癜（ITP），此后广泛用于治疗不同的自身免疫疾病。

1988年Kleyweg 首次报道IVIG 治疗吉兰- 巴雷综合征(Guillain-BarréSyndrome，GBS)，后来全球相继进行了多个临床随机对照试验对比IVIG 和对症支持治疗、血浆置换（Plasma Exchange，PE）的疗效以及不同IVIG 剂量的疗效差异。

IVIG 由于应用简便，副作用更少，很快取代PE成为治疗GBS 的首选方法。

【关键词】吉兰－巴雷综合征；免疫球蛋白；血浆置换吉兰- 巴雷综合征(Guillain-BarréSyndrome，GBS) 是一种比较严重的自身免疫性周围神经病，3.5% 至12% 的患者在急性期死于各种并发症，62% 在发病3-6 年后仍不能完全康复[1]。

静脉注射免疫球蛋白（Intravenous immunoglobulin，IVIG）上世纪80 年代用于治疗GBS 后由于疗效显著，副作用少，很快成为首选的治疗方法。

免疫球蛋白在20 世界40 年代被人工提取后很快取代血清用于治疗和预防感染性疾病，如麻疹、腮腺炎、百日咳、脊髓灰质炎等。

60 年代，德国生产出可静脉注射的免疫球蛋白，使大剂量用药成为可能。

1981 年IVIG 被成功用于治疗特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenicpurpura，ITP），此后用于神经科、儿科等不同学科的自身免疫疾病都取得显著疗效[2,3]。

1988 年Kleyweg[4] 首次报道IVIG 治疗GBS,8 个不能行走的重症患者经治疗后6 个好转，另2 个无效的患者经神经电生理检查提示有严重的轴索变性。