副肿瘤综合征 诊断标准

临床特鲁索综合症病理、临床特点、诊断及治疗特鲁索综合征是因恶性肿瘤高凝状态导致动静脉血管内血栓形成的一种副肿瘤综合征，发病机制较为复杂尚不明确，主要表现为恶性肿瘤相关的心肌梗死、脑梗死及其他动静脉栓塞性疾病等。

急性脑梗死是其中的一种表现形式，容易被误诊或忽视。

急性脑梗死是特鲁索综合征的常见表现之一，特鲁索综合征的主要临床表现包括深静脉血栓形成、肺栓塞、动脉血栓栓塞以及非细菌性血栓性心内膜炎等。

急性脑梗死是特鲁索综合征的常见表现之一，约15%的恶性肿瘤患者有急性脑梗死病史。

以急性脑梗死为表现的特鲁索综合征患者预后较差，死亡率较高。

临床特点特鲁索综合征的临床表现包括深静脉血栓形成、肺栓塞、动脉性血栓栓塞以及非细菌性血栓性心内膜炎等。

急性脑梗死是特鲁索综合征的常见表现之一，约15%的恶性肿瘤患者有急性脑梗死病史。

因为凝血纤溶系统异常导致出血性转化(hemorrhagic transformation，HT)的发生率较高。

合并特鲁索综合征的脑梗死患者通常预后较差，卒中复发风险及死亡率较高。

实验室检查。

外周血 D-二聚体水平增高是恶性肿瘤相关脑梗死的重要临床特点，是恶性肿瘤合并脑梗死患者预后差的独立危险因素，这是因为血浆D-二聚体是凝血及纤溶活化的分子标志物，在一定程度上反映恶性肿瘤患者高凝状态的严重程度。

外周血纤维蛋白原及纤维蛋白原降解产物水平增高。

影像学特点“三流域征”是恶性肿瘤相关的缺血性脑梗死最引人注目的磁共振影像特征。

孤立的或多发的急性缺血性卒中病灶同时累及双侧前循环和后循环。

“三流域征”（Three Territory Sign,TTS），即病变部位累及单侧或双侧（双侧多见）前、后循环，包括３个或３个以上血管分布区域，病变多呈无强化、非环形、聚集成团或单一部位的MRI弥散加权成像（DWI）高信号，直径约0.5～2.0mm，以小梗死灶为主，单纯大面积梗死少见，多位于双侧大脑半球及小脑半球皮质、皮质下或深部白质区，分水岭少见，无弥漫皮质带状或深部灰质核团受累。

副肿瘤综合征副肿瘤小脑变性副肿瘤小脑变性：特点是亚急性、进行性、双侧、对称性小脑功能障碍。

症状有：运动失调、讷吃、肌张力减退及钟摆样反射，并可有痴呆。

常见脑脊液淋巴细胞增多、蛋白含量高，病理见小脑弥漫性萎缩、Purkinje细胞变性，有人认为与Eaton-Lambert综合症合并者可能为自身抗体产生所致。

多见于肺癌。

副肿瘤性小脑变性相关抗体检查患者男性，55岁, 右力手，白种人，以行动笨拙逐渐加重为主诉到休斯顿荣军事务院医疗中心就诊。

患者平素健康，就诊6个月前出现身体右侧刺痛感，之后发展为迅速进展的行动笨拙，右侧重于左侧，伴有步态不稳，多次摔倒，视物模糊、重影以及构音障碍。

病后1个月，他已达到无法在自己的奶场工作的程度，2个月后，他只能靠轮椅行动。

当时患者生活在中西部上游地区，并在当地社区医院入院检查过。

头颅MRI无明显异常所见，胸部和腹部CT均为阴性结果，Lyme血清学检查阴性。

基于抗麸朊IgA滴度升高的检查报告，患者被诊断为口炎性腹泻，并采取了严格的无谷胶饮食。

尽管控制饮食治疗，他的状态每况愈下，他无奈变卖了农场，搬到休斯顿与家人一起生活。

到达休斯顿之后，其亲属注意到他有轻度的认知功能障碍，有时出现意识模糊，人格改变，伴有偏执狂样想法。

既往史：其他方面健康，既往无外科手术史。

过敏史：无已知的药物过敏史。

用药史：叶酸 1 mg/天，阿米替林10 mg/天。

个人史：吸烟超过35年，每天2～3包。

不嗜酒，无违禁药物滥用史。

患者发病前在中西部地区是一位牛奶场主，能独立工作。

否认有任何不寻常的化学物质接触史。

家族史：其母亲死于肺癌，父亲患有糖尿病。

系统回顾：患者否认发热、咯血和夜间盗汗。

没有干咳史。

病后体重减轻，但否认腹痛、腹泻或便秘。

患者诉说晨起有恶心，偶有呕吐，吞咽流食时费劲。

体格检查一般状态：恶液质，看上去老迈，比陈述的年龄要老得多，无急性痛苦病容。

生命体征：体温97.3 F（36.3摄氏度），脉搏48次/分，呼吸18/min，血压135/85 mmHg。

神经系统副肿瘤综合征中医辨证分析【摘要】目的：探讨神经性胆囊切除术患者中医辨证分型鼻咽肿瘤综合征与原发肿瘤的关系。

方法：对4名不同医师新诊断的神经性胆囊切除术患者进行回顾性分析，并对患者进行原发性疾病和神经系统症状治疗。

比较和分析肿瘤综合征与肿瘤综合征神经系统综合征分化的差异，以确定两者之间的关系。

结果：鼻咽肿瘤综合征的综合征分化与原发性肿瘤综合征分化有很好的对应关系，其中大部分是原发性肿瘤综合征的证据。

结论：神经系统的肿瘤综合征和原发肿瘤病因，发病机制相同。

【关键词】神经系统副肿瘤综合征；辨证；神经系统。

神经系统副肿瘤综合征（PNS）是一组与恶性肿瘤患者相关的临床症状，其由远处组织和器官的癌症引起，而不是直接侵袭组织和器官的癌症。

它可以影响神经系统的任何部分，大脑皮层、小脑、脊髓、周围神经、神经肌肉关节和肌肉都可能受到影响。

所有类型的神经系统细胞都可能受到影响。

疾病的症状和体征是多种多样的，但有一些共同的特征：神经系统的异常通常在肿瘤之前存在，肿瘤通常在几个月甚至几年后出现神经综合征，虽然肿瘤进展很慢，但神经系统异常在几天或几个月内迅速进展，症状严重，常常致残甚至致命。

如果早期诊断不仅可以发现早期癌症，还可能发现潜在的可治愈癌症，患者的神经系统症状也可以有一定程度的改善。

西医对肿瘤综合征的临床表现，诊断方法有一定的研究，但不幸的是目前中医综合征的特点，中医和中医治疗方法并不相关。

本文为探索中医辨证对神经系统副肿瘤综合征的病机特点及中医治疗措施，对60例神经系统副肿瘤综合征患者进行中医的辨证分析，现报道如下。

一、资料与方法（一）一般资料2021年1月至2022年12月，将某院收治并确诊的神经系统副肿瘤综合征患者60名作为研究对象，男42例，女18例，男女比例为7：3；平均年龄（65，23±6，35）岁；均为亚急性或慢性发作病，其中49例出现神经系统症状至发现肿瘤已有40天，将患者进行X光检查，CT和MRI纤维支气管镜检查，内窥镜检查等影像学检查或病理检查证实。

神经系统副肿瘤综合征临床特征神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome, PNS)是由癌肿的远隔影响累及到神经系统如中枢神经、周围神经、神经肌肉接头或肌肉等的病变，而非肿瘤的直接侵犯或转移。

这些神经症状与肿瘤症状的发生无明显先后顺序。

一旦出现该综合征几乎均预示预后差[1]。

如能及早发现原发病灶，并对原发病灶进行有效治疗，对延长患者生命具有重要的临床意义。

本文就文献报导对PNS临床特征作一汇总，以提高临床医师对该综合征的识别能力。

1.病因与发病机制PNS的确切发病机制尚不清楚，多数学者推测是自身免疫反应所致。

认为恶性肿瘤可使机体产生抗体，且与神经元有相同或相似的抗原决定簇，由于恶性肿瘤抗体与神经元发生交叉免疫反应，故损害神经系统[2]。

特异性神经元抗体如抗Hu抗体、抗Yo抗体和抗Ri抗体、癌症相关性视网膜病（CAR）抗体、抗电压门控钙通道抗体，其中对前三种抗体的研究较多[3]。

抗Hu抗体多见于小细胞肺癌。

抗-Yo抗体大多见于亚急性小脑变性患者，临床以急性、亚急性起病，躯干和四肢共济失调，伴构音障碍，进展期可有精神症状，锥体系和锥体外系损害。

抗-Yo抗体也可出现于妇科肿瘤中，该抗体对诊断副病性小脑变性合并巢癌及乳腺癌高度特异[6、7]。

抗Ri抗体与乳腺癌或小细胞肺癌、肝癌有关。

这些抗体提示肿瘤细胞与宿主神经细胞存在共同交叉抗原导致自身抗体，自身抗体可以通过直接发挥效应、或者可以通过抗原抗体反应激活补体引起一系列反应，也可能为抗体致敏细胞与对应的抗原作用而引起免疫病理效应，或者受到抗体依赖性细胞介导的细胞毒作用来造成宿主中枢神经系统的损伤而产生PNS，从而出现神经系统相应临床表现[8-11]。

肿瘤组织某成份引起的自身免疫抗体作用，肿瘤导致机体免疫功能降低而继发慢病毒感染，有些肿瘤产生具有类皮质醇等的生物活性物质的作用，有些肿瘤可引起高血钙、低血糖、低血钠和抗利尿激素增加等所致的电解质紊乱，均可能为导致PNS的病因[12]。

副肿瘤综合征概述副肿瘤综合征(paraneoplaｓtiｃsyndrome)就是发生在某些恶性肿瘤患者体内,在未出现肿瘤转移得情况下即已产生能影响远隔自身器官功能障碍而引起得疾病。

它并不就是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生得一组症状。

副肿瘤综合征可影响到体内得许多组织与器官,造成相应得临床表现,如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等、影响得远隔自身器官如在神经系统则称之为神经系统副肿瘤综合征(neuｒologic pａrａneoｐlastic syndrｏmｅ),如肌病、神经肌肉接头病、神经根病变、周围神经病变、脊髓以及大脑得病变等。

中枢神经系统副肿瘤综合征得发生率比较低,较转移瘤少见(1—2％)。

但由此综合征所造成得损害,而出现得临床表现要较肿瘤本身更早,并更为严重,因而,在临床上需要对此有高度得重视,这对恶性肿瘤得早期诊断也具有重要得意义。

早在1888年,Oppeｎｈｅim描述了1例恶性肿瘤合并周围神经病得病例。

此年她又描述了1例淋巴肉瘤合并球麻痹,认为就是第一例中枢神经系统得远隔效应、Ａuche (１890年)报道了胃、胰腺、子宫得恶性肿瘤合并周围神经病、Gui ｃｈara(1956年)提出了副肿瘤综合征这一名词。

从此后在国内、外陆续有许多文献报道副肿瘤得各种不同得临床类型、神经系统副肿瘤综合征可累及神经系统得任何部位,因此,在临床上会有许多种神经系统副肿瘤综合征得临床表现。

它可以累及中枢神经系统产生弥漫性灰质脑病、小脑变性、癌性脊髓病及边缘系统脑炎等,可以累及周围神经系统产生多发性神经病、复合性单神经炎以及累及神经肌肉接头而产生重症肌无力、Lambert-Ｅaton肌无力综合征、神经性肌强直及皮肌炎/多发性肌炎等。

副肿瘤综合征可以仅累及单一神经或肌肉中得某一结构(如小脑得蒲肯野氏细胞,肌肉得胆碱能突触)出现单一得临床表现,前者表现为小脑性共济失调,后者为肌无力综合症、有时临床表现为一单独得神经系统损害,但就是其病理改变却比较广泛,不过仍以其中一个结构损害得症状为主要突出得表现、病因与发病机制副肿瘤综合征得病因与发病机制目前并不十分清楚、以前普遍认为可能由于癌肿分泌某些直接损害神经系统得物质,如分泌激素样物质(hoｒmonｅ—ｌike substａncｅs)与细胞因子(cytokiｎes)。

副瘤综合征名词解释副瘤综合征是指在治疗肿瘤过程中，由于抗肿瘤治疗的副作用或并发症所引起的一系列症状和体征的综合表现。

副瘤综合征的主要特点是多系统受累，症状多样，且严重程度不一。

其症状和体征可以涉及消化系统、呼吸系统、循环系统、泌尿系统、神经系统等多个系统。

常见的副瘤综合征症状包括恶心、呕吐、食欲减退、腹泻、便秘、肠梗阻等消化系统症状；疲劳、贫血、发热、利尿减少、水肿等循环系统症状；脱发、皮肤瘙痒、皮疹、肌肉酸痛等皮肤系统症状；神经病变引起的神经疼痛、肌无力等神经系统症状等。

副瘤综合征的发生原因主要是由于抗肿瘤治疗中使用的放射治疗、化疗、靶向治疗、免疫治疗等对正常组织和器官产生的副作用。

放射治疗通过破坏肿瘤细胞的DNA结构来达到杀灭肿瘤的目的，但同时也会对正常细胞造成损伤，导致放射损伤相关副反应，如放射性肺炎、放射性肠炎等。

化疗通过药物干扰肿瘤细胞的生长和繁殖，但也会对正常细胞产生毒性作用，引发化疗相关副反应，如恶心呕吐、脱发、骨髓抑制等。

靶向治疗通过抑制肿瘤细胞的特定信号传导通路来达到抗肿瘤效果，但也会对正常细胞的相似路径产生影响，引发靶向治疗相关副反应，如高血压、心脏毒性等。

免疫治疗通过激活机体的免疫系统来攻击肿瘤细胞，但也会对正常免疫系统产生过度激活，引发免疫治疗相关副反应，如免疫性肺炎、免疫性甲状腺炎等。

在抗肿瘤治疗中，副瘤综合征的发生不可避免，但可以通过调整治疗方案、给予相应的支持治疗或对症处理来减轻其症状和体征。

例如，针对消化系统症状，可以使用止吐药、抗腹泻药、肠运动抑制剂等药物来缓解；针对循环系统症状，可以给予输血、补充红细胞生成素等支持治疗；针对皮肤系统症状，可以采取保护皮肤、保湿、缓解瘙痒的护理措施；针对神经系统症状，可以给予镇痛药、镇静药等药物来缓解。

综上所述，副瘤综合征是指在抗肿瘤治疗过程中，由于治疗的副作用或并发症所导致的一系列多系统受累的症状和体征。

对于副瘤综合征的管理，需要综合考虑副反应的特点和严重程度，并采取相应的治疗措施来缓解患者的不适。

副肿瘤综合征诊断标准副肿瘤综合征是指与肿瘤疾病相关的非肿瘤性病变，常常表现为神经系统、自身免疫性、内分泌系统、血液系统、呼吸系统、消化系统和循环系统等的症状。

以下是副肿瘤综合征的诊断标准：1.神经系统症状：患者可能出现一系列神经系统的症状，包括但不限于意识障碍、认知功能下降、头痛、脑神经受损、周围神经病变等。

这些症状可能由肿瘤直接侵犯神经系统或由肿瘤释放的抗原物质引起的免疫反应导致。

2.自身免疫性症状：副肿瘤综合征患者可能出现自身免疫性症状，如风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。

这些症状可能由肿瘤释放的抗原物质引起的免疫反应导致。

3.内分泌系统症状：患者可能出现一系列内分泌系统的症状，包括但不限于甲状腺疾病、肾上腺功能减退、性功能障碍等。

这些症状可能由肿瘤直接侵犯内分泌腺或由肿瘤释放的抗原物质引起的免疫反应导致。

4.血液系统症状：副肿瘤综合征患者可能出现血液系统症状，如贫血、血小板减少、白细胞减少等。

这些症状可能由肿瘤直接侵犯血液系统或由肿瘤释放的抗原物质引起的免疫反应导致。

5.呼吸系统症状：患者可能出现一系列呼吸系统的症状，包括但不限于呼吸困难、咳嗽、胸痛等。

这些症状可能由肿瘤直接侵犯呼吸道或由肿瘤释放的抗原物质引起的免疫反应导致。

6.消化系统症状：副肿瘤综合征患者可能出现消化系统症状，如恶心、呕吐、腹泻、腹痛等。

这些症状可能由肿瘤直接侵犯消化系统或由肿瘤释放的抗原物质引起的免疫反应导致。

7.循环系统症状：患者可能出现一系列循环系统的症状，包括但不限于心悸、胸闷、高血压等。

这些症状可能由肿瘤直接侵犯心血管系统或由肿瘤释放的抗原物质引起的免疫反应导致。

在诊断副肿瘤综合征时，医生会考虑患者的病史、体格检查和实验室检查结果等信息，以确定是否存在副肿瘤综合征及其可能的病因。

同时，医生还需要排除其他可能的疾病，以明确诊断。

总之，副肿瘤综合征是一种复杂的疾病，其诊断需要综合考虑多个因素。

医生需要充分了解患者的临床表现和病史，并结合相关检查做出综合判断。

副肿瘤综合征诊断标准# 副肿瘤综合征：诊断标准副肿瘤综合征（Paraneoplastic Syndrome）是指与恶性肿瘤起源无关的症状和体征，常常伴随恶性肿瘤发生，但并非由肿瘤本身直接引起。

副肿瘤综合征的存在对于肿瘤患者的诊断和治疗具有重要的临床意义。

本文将介绍副肿瘤综合征的诊断标准及相关注意事项。

## 1. 副肿瘤综合征的分类副肿瘤综合征可以分为多种类型，常见的包括神经系统、内分泌系统、皮肤和肌肉等系统的副肿瘤综合征。

不同的副肿瘤综合征类型可能有不同的诊断标准。

## 2. 特征与症状副肿瘤综合征的特征是发生在癌症患者身上，而非肿瘤本身的直接影响。

不同类型的副肿瘤综合征可能会有不同的症状和体征，常见的表现为：- 疲劳、消瘦和体重减轻- 不明原因的发热- 皮肤改变，如红斑、萎缩性皮损等- 血液学异常，如贫血、血小板减少等- 神经系统症状，如共济失调、运动障碍等- 内分泌异常，如甲状腺功能异常、库欣综合征等## 3. 诊断标准副肿瘤综合征的诊断主要依赖于患者的临床表现和相关检查结果。

以下是常见副肿瘤综合征的诊断标准：### 3.1 神经系统副肿瘤综合征- 进展迅速的神经系统症状和体征- 肿瘤引起的局部神经系统损害不能解释所有的神经系统症状- 除外其他可能引起相似神经系统症状的原因### 3.2 内分泌系统副肿瘤综合征- 关联性肿瘤已知或高度怀疑- 临床表现与内分泌功能紊乱一致- 除外其他可能引起相似内分泌异常的原因### 3.3 皮肤副肿瘤综合征- 关联性肿瘤已知或高度怀疑- 皮肤病变类型特异性- 除外其他可能引起相似皮肤病变的原因### 3.4 血液系统副肿瘤综合征- 关联性肿瘤已知或高度怀疑- 血液学异常与恶性肿瘤有关- 除外其他可能引起相似血液学异常的原因## 4. 注意事项在诊断副肿瘤综合征时，需要注意以下几点：- 需要综合临床表现、实验室检查和肿瘤相关指标进行综合分析，以明确副肿瘤综合征的类型和关联性肿瘤。