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神经内分泌肿瘤爱躲猫猫的神经内分泌肿瘤■钟捷由于神经内分泌肿瘤（NET）相对罕见，许多医生对此病不太熟悉。
加之世界卫生组织在2010年出台共识前，临床上已经使用了几十个不同的术语来描述该疾病，这也造成了极大的混淆。
其实，神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。
它不是我们平时所认识的单一的某一种肿瘤，而是一大类肿瘤的总称。
神经内分泌肿瘤可发生于全身许多器官和组织，根据原发肿瘤部位的不同，神经内分泌肿瘤可分为前肠（胸腺、食道、肺、胃、胰腺、十二指肠）、中肠（回肠、阑尾、盲肠、升结肠）和后肠（远端大肠和直肠），其中胃肠胰神经内分泌肿瘤最常见。
根据肿瘤分泌的物质是否引起典型的临床症状，神经内分泌肿瘤又分为两大类——有功能性和无功能性。
流行病学显示，神经内分泌肿瘤发病率约为0.5-1/10万左右。
其肿瘤胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的患病率在消化道恶性肿瘤中，仅次于结直肠肿瘤居第二位。
在过去30年间，神经内分泌肿瘤的发病率提高了约5倍，这可能与临床诊断手段的进步有关，但实际发病率在增加已是不争的事实。
腹痛腹泻或是早期信号神经内分泌肿瘤最初的临床症状通常是非特异性的，比如腹泻、头面部和躯干部皮肤潮红、腹部疼痛等，这也导致经常被误诊为其它病变。
患者起初都会因为腹泻、腹痛等原因到医院就诊，医生往往诊断为胃肠道功能紊乱（IBS）；如果症状没有得到缓解或者症状更加严重了，消化科医生或其他专家会要求做一些影像学的检查，进一步寻找原因。
这时候就会发现原发肿瘤有的已发生肝转移等情况。
临床数据显示，超过60%的神经内分泌肿瘤患者诊断时已处于晚期。
转移性神经内分泌肿瘤5年生存率同其它转移性肿瘤类似，65%的转移患者生存期不超过5年。
所以，专家一致认为，早期诊断对于为神经内分泌肿瘤患者争取生存时间至关重要。
治疗途径多样目前临床治疗神经内分泌肿瘤一般采取生物治疗、化疗和手术切除等手段。
由于诊断的延误，大多数患者在诊断时已属疾病晚期，因而丧失了手术切除的机会。
2019who消化系统神经内分泌肿瘤的分类
和分级标准
2019年，WHO（World Health Organization）发布了关于消化系统神经内分泌肿瘤的新分类和分级标准。
根据这个标准，消化系统神经内分泌肿瘤被分为两大类：功能性和非功能性。
1. 功能性神经内分泌肿瘤（F-NETs）：这类肿瘤会分泌激素，导致患者出现明显的临床症状。
F-NETs又可进一步分为以下亚类：
- 胰岛细胞瘤：主要起源于胰腺，产生胰岛素、胰高血糖素、胰多肽等激素。
- 皮质醇瘤：产生皮质醇，引起库欣综合征。
- 分泌肾上腺素瘤：产生肾上腺素，引发持续性高血压等症状。
- 甲状旁腺瘤：产生甲状旁腺激素，导致高钙血症等。
2. 非功能性神经内分泌肿瘤（NF-NETs）：这类肿瘤不会分泌激素，因此患者一般没有明显的临床症状。
NF-NETs 根据组织类型和恶性程度进行分级。
根据2019年的WHO标准，消化系统神经内分泌肿瘤的分级主要基于以下因素：
- 肿瘤的组织学类型：包括良性（低度恶性）和恶性。
- 组织学分级：根据肿瘤细胞的核分裂指数、异型性以及实质性坏死等特征，将肿瘤分为G1、G2和G3级别。
总之，这些分类和分级标准有助于医生对消化系统神经内分泌肿瘤进行准确诊断和治疗，并预测患者的预后情况。
神经内分泌肿瘤 Modified by JACK on the afternoon of December 26, 2020【诊疗知识】神经内分泌肿瘤一、神经内分泌肿瘤简介神经内分泌肿瘤是一类起源细胞遍布于神经系统和内分泌系统的肿瘤，可以产生和分泌常见的激素。
最常见的肿瘤发生部位为消化系统和支气管-肺区域。
神经内分泌肿瘤的发病率不断上升，在美国为仅次于大肠癌的第二大胃肠道肿瘤。
大部分神经内分泌肿瘤生长缓慢，早期难以发现，通常都是在已经发生转移之后才诊断出来，淋巴结和肝脏是最常见的转移部位。
提示神经内分泌肿瘤的临床表现有：潮红、腹泻、腹痛、消化不良、脂肪泻、气喘、溃疡、低血糖、风疹、糙皮病、咖啡牛奶斑等。
原发灶的完全性手术切除是最主要的治疗手段。
二、神经内分泌肿瘤病因神经内分泌肿瘤的病因未明。
多为散发，少数可见家族聚集性。
神经内分泌肿瘤起源于胰岛细胞、胃肠组织（来源于整个肠道的弥漫性神经内分泌细胞）、呼吸道上皮细胞内的神经内分泌细胞和分布在甲状腺的滤泡旁细胞（这类肿瘤被称为甲状腺髓样癌）。
三、神经内分泌肿瘤病理解剖神经内分泌肿瘤镜下特点肿瘤细胞较小，呈多边形、卵圆形，胞浆中等量，核圆较深染，染色质分布较均匀，无明显核仁。
细胞排列方式可呈实心巢状、结节状、菊形团状等。
核分裂像少见。
小细胞NEC镜下特点小或中等大小癌细胞，像淋巴细胞，大小约十成熟淋巴细胞的2倍，胞浆少，弥漫性或呈巢状生长。
核分裂像常见，坏死比较常见，1/4的病例混杂少量（<30%）腺癌或鳞癌成分。
典型的小细胞癌HE即可判断。
大细胞NEC镜下特点肿瘤由大细胞组成，大细胞可呈巢状、小梁状、菊团形状和栅栏状排列。
与小细胞癌相比，LCNECs细胞的胞质丰富，核空泡化明显，核仁突出，常可见到局部的坏死。
必须有两个神经内分泌标记物（CgA,Syn,CD56）阳性才能诊断为LCNEC.四、神经内分泌肿瘤分类分型神经内分泌肿瘤按组培起源分类胰腺神经内分泌肿瘤（属于中肠）-胃泌素瘤-胰岛素瘤-胰高血糖素瘤-VIP瘤-生长抑素瘤-胰多肽瘤其他神经内分泌肿瘤-前场肿瘤肺胃十二指肠起始部-中肠肿瘤十二指肠降段空肠回肠右半结肠-后肠肿瘤横结肠，左半结肠，乙状结肠直肠NCCN指南中的神经内分泌肿瘤病理分类分为8个类别（每类均有各自的治疗推荐）-类癌（非胰腺NEN）-胰岛细胞瘤（胰腺内分泌瘤）-原发部位不明的神经内分泌瘤-肾上腺肿瘤（包括肾上腺皮质瘤和肾上腺偶发瘤）-嗜铬细胞瘤/副神经节瘤-分化差（高分级或恶性）/小细胞肿瘤-多发性神经内分泌瘤I型（MEN1）-多发性神经内分泌瘤II型（MEN2）五、神经内分泌肿瘤按症状分类神经内分泌肿瘤可以大体被分为有临床症状和无临床症状2类，术语描述为有功能型和无功能型。
纵隔原发神经内分泌癌（附1例报告）纵隔肿瘤中原发神经内分泌癌较罕见，现报告1例我院收治经手术病理证实病例，并结合文献复习纵隔神经内分泌肿瘤组织起源、临床表现、病理、诊断、治疗与预后。
1.病例报告患者：男，35岁，体检发现左胸腔占位。
症状：活动后稍憋气。
查体：左胸触诊语音共振减弱、叩诊实音、听诊呼吸音减低，外貌正常，无发热、咳痰、胸痛、呼吸困难、咯血、声嘶及颜面水肿。
既往余无异常。
实验室检查常规无异常。
2005年4月首诊，胸片示左中肺野可见类圆形高密度影，形态规则，边界清晰，周围肺野未见明显异常密度灶，主气管及左、右主支气管未见明显狭窄，左侧脊柱旁线存在，左膈面、膈角及左心缘消失，可见胸腔积液征象，心影稍向左移位，右肺野及右膈未见明显异常。
行胸部CT平扫示左前上纵隔可见巨大密度增高影，大小约7.8×9.0×9.5cm，密度不均匀，平扫CT值约17-51Hu，形态规则，无分叶，边界清晰，与纵隔夹角呈钝角，周围肺野未见明显异常密度灶，与前胸壁及左锁骨下动静脉、颈部动静脉分界不清，肿块周围左肺上叶肺组织受压体积变小，主气管及各叶段支气管通畅。
双侧可见游离胸腔积液，CT值约12-40Hu。
未行增强检查。
临床给予抗生素及抗痨治疗2月（具体用药不详）后复查。
病灶体积明显缩小，临床怀疑炎症或出血吸收。
2007年4月复诊，症状同前，行胸部CT平扫+增强检查，肿块部位形态同前，体积增大，大小约9.6×13×13.8cm，平扫CT值约29-51Hu，增强检查病灶不均匀强化，CT值约29-89Hu，突入左侧胸腔内，与心包、部分前胸壁及上纵隔血管分界不清。
术中所见：抽出血性胸水200ml，前上纵隔可见巨大肿物，大小约20×20cm，质韧，鱼肉样，表面血管紧张丰富，侵及左肺上叶及纵隔，呈固定状态，穿刺无明显液体。
术中冰冻切片：神经内分泌癌，倾向典型类癌。
因肿物较大，血运丰富，与纵隔固定，且左肺上叶大部受侵、病理提示恶性，故放弃切除，术后化疗。
原发性小肠神经内分泌肿瘤的CT表现及病理对照
【摘要】目的探讨原发性小肠神经内分泌肿瘤的CT表现及病理特征，研究其医学价值，从而为临床提供借鉴意义。
方法选取我院2010年6月至2012年6月这2年内收治的原发性小肠神经内分泌肿瘤患者20例，接受CT检查之前所有患者都经过病理确诊为原发性小肠神经内分泌肿瘤，然后将病理证实结果与CT检查结果进行对比。
收集患者的临床资料，对其结果进行回顾性分析。
结果病变在十二指肠的患者为15例，空肠3例，还有2例为回肠。
临床表现有肠壁或者肠腔内肿块14例，肠管壁局限性增厚者3例，3例为肿块伴局部肠管壁增厚，直径为1.2～7.0 cm。
CT检查结果显示均匀软组织密度为14例，软组织密度伴小片稍低密度为6例。
腹膜后或者腹腔淋巴结转移3例，肝内、外胆管以及胰管出现扩张现象3例。
病理提示只有2例转移，类癌14例，不典型类癌4例，小细胞癌2例。
结论CT检查联合临床特征可以清晰地反映出患者的肿瘤部位，是诊断原发性小肠神经内分泌肿瘤的一个很好的凭据。
为制定出详细的医疗方案提供了依据，明显提高了治疗的有效率，值得推广。
【关键词】原发性小肠神经内分泌肿瘤；CT检查；病理
小肠神经内分泌肿瘤是由于小肠黏膜或者黏膜下层神经内分泌细胞的造成的恶性类癌，该病早期一般没有明显症状或者无特异症状，多数患者在进行剖腹探查的时候才会发现，有时可在内镜检查并取活检，经病理组织学检查时偶尔发现。
肿瘤增大或发生肠套叠、肠梗阻时才发生症状[2]。
据相关研究表明，小肠神经内分泌肿瘤在原发性小肠神经内分泌肿瘤中所占比例为25%，只排在小肠腺癌之后，严重威胁着人们的生命健康。
目前临床上对于CT检查和病理提示在诊断原发性小肠神经内分泌肿瘤方面的准确率的高低尚未十分明确，所以本文通过选取我院2010年6月至2012年6月这2年内收治的20例原发性小肠神经内分泌肿瘤患者，对比分析了他们的CT表现和病理结果，现将结果报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料此次研究选取的20例原发性小肠神经内分泌肿瘤患者，均是我院2010年6月至2012年6月收治的患者，其中，男14例，女16例，年龄为28～78岁，平均年龄为48岁。
1.2 临床表现①患者的腹部感觉膨胀，消化出现不良反应，有时候感觉恶心、呕吐。
②右上腹部感觉疼痛：肝部会有持续性或者间歇性疼痛，变化体位的时候疼痛感加剧。
③有不同程度的无力、消瘦症状，伴有发热。
④有些患者会有黑便或者血便。
上述症状多发生在原发性小肠神经内分泌肿瘤的早期，容易被人们忽视，一旦有上述不适感，应该立即就医检查。
满足上述症状3个或者3个以上的就可以确诊为原发性小肠神经内分泌肿瘤。
1.3 CT检查术前禁食6～8 h，接受检查之前的半个小时内嘱咐患者服用温水。
运用2002年从美国引进的GE-CT/E扫描，其矩阵为512×512，层厚5±0.02
至10±0.02 mm，电压为100 kv，电流为78 mA时间为3.2 s，先经过平扫再增强。
对所有患者进行扫描，扫描部位的厚度选择5～10 mm，层间距选取5～10 mm。
取患者的仰卧位，首先采用平扫，然后采取增强扫描，范围选取后行动脉期和门脉期，对重点检查患者
1.4 观察项目观察内容包括病变部位、形状、范围、密度等，还有病灶、血管受累和周边是否有肿大淋巴结。
2 结果
2.1 CT检查结果显示均匀软组织密度为14例，软组织密度伴小片稍低密度为6例。
腹膜后或者腹腔淋巴结转移3例，肝内、外胆管以及胰管出现扩张现象3例。
病变临床表现有肠壁或者肠腔内肿块14例，肠管壁局限性增厚者3例，3例为肿块伴局部肠管壁增厚，直径为1.2～7.0 cm。
病灶在十二指肠降部6例，十二指肠水平部为6例，回肠远段3例，还有十二指肠球部5例。
2.2 病理提示提示只有2例转移，类癌14例，表现为胞质比较丰富，瘤组织没有出现坏死现象。
不典型类癌4例，表现为瘤细胞的形状多样，胞质属于中等，坏死的瘤细胞比较多。
小细胞癌2例，表现为瘤细胞体积比较小，坏死的瘤细胞在三种中最多。
3 讨论
在对患者进行CT检查的时候，我们需要根据患者肿瘤部位的特点作出相应的调整，对患者进行扫描时，也需要掌握正确的方法，从而提高诊断的正确率。
综上所述，本文通过对比研究20例原发性小肠神经内分泌肿瘤患者的CT 表现和病理，发现CT检查联合临床表现可以更为准确地反映出患者的肿瘤情况，为制定出详细的医疗方案提供了重要依据，很多程度上提高了治疗的有效率，值得推广。
参考文献
[1] 曾泳瀚，梁长虹，曾辉，等.原发性十二指肠神经内分泌肿瘤的CT表现.中国医学影像技术，2010，26（7）：1289-1292.
[2] 陈易人，汪良.国内小肠肿瘤近况.实用外科杂志，2001，11（8）：437-440.。
