医学免疫学 第三章 天然免疫分子-补体系统

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第1章免疫器官和组织一、中枢免疫器官（一）胸腺的组织结构、细胞组成、微环境、功能；胸腺外的T 细胞发育（二）骨髓的组织结构、微环境、功能；骨髓外的B细胞发育场所二、外周免疫器官（一）淋巴结的体内分布、结构、功能（二）脾的结构、功能（三）黏膜免疫系统的概念、组成、功能特点（四）三级林把组织（五）淋巴细胞再循环第2章免疫球蛋白一、免疫球蛋白的基本结构、立体结构、其他成分、水解片段及其结构与功能的关系二、抗体的异质性（免疫球蛋白的独特型）三、免疫球蛋白的生物合成与表达四、免疫球蛋白的生物学功能五、免疫球蛋白基因超家族六、人工制备抗体：多克隆抗体、单克隆抗体和基因工程抗体（概念及其优缺点）第3章补体系统一、补体系统概述：组成、命名、理化性质、代谢二、补体的激活：三条激活途径的异同及其共同末端效应三、补体活化的调控四、补体受体五、补体的生物学功能及意义六、补体系统与疾病第4章细胞因子一、细胞因子的概述：分类、共同特点、表达与功能调节二、细胞因子受体三、细胞因子的生物学作用四、细胞因子与某些病理过程的关系五、细胞因子各论（掌握一些重要细胞因子的来源、生物学效应及其应用）六、细胞因子与临床第5章白细胞分化抗原一、白细胞分化抗原的概念二、参与抗原摄取与提呈的CD分子（CD1的生物学作用）三、参与淋巴细胞识别抗原与活化的主要CD分子（一）参与T细胞识别抗原与活化的主要CD分子（二）参与B细胞识别抗原与活化的主要CD分子四、参与免疫效应的CD分子五、CD分子与临床第6章粘附分子一、粘附分子的概念及分类二、各类粘附分子的特性三、粘附分子的生物学作用（一）黏附分子的免疫学作用（二）黏附分子的其他生物学作用四、粘附分子与临床第7章主要组织相容性复合体及其编码分子一、概述：基本概念、小鼠MHC二、人类MHC（一）HLA复合体定位及结构（二）HLA复合体等位基因及编码产物的分类与命名（三）HLA复合体的遗传特征及其意义（多基因性；高度多态性；单元型遗传；连锁不平衡）三、HLA抗原系统（一）HLA抗原的分子结构（二）抗原肽-MHC分子复合物（三）HLA抗原的表达（即组织分布）及其调控四、MHC的功能（参与抗原加工和提呈、MHC分子的其他生物学作用）五、HLA与医学的关系第8章造血干细胞一、造血干细胞的概述二、造血干细胞的分化【淋巴样干细胞及其分化（详见第9章）】三、造血干细胞移植与基因治疗第9章淋巴细胞一、T淋巴细胞（一）T细胞的个体发育（T细胞发育的阳性选择和阴性选择及其生物学意义）（二）T细胞表面标志（参见第5章第2节）（三）T细胞亚群及功能二、B淋巴细胞（一）B细胞的个体发育（抗原非依赖期的阴性选择；抗原依赖期）（二）B细胞表面标志（参见第5章第2节）（三）B细胞亚群及功能三、大颗粒淋巴细胞的一般特征、主要生物学功能附：LAK细胞、肿瘤浸润淋巴细胞的概念第10章抗原提呈细胞及其他免疫细胞一、抗原提呈细胞（一）树突状细胞，即DC的来源、分化、发育、迁移、分布、分类及生物学功能（二）单核-吞噬细胞系统：巨噬细胞的表面标志、激活及生物学作用（三）B细胞的抗原提呈功能（特点）（四）兼职抗原提呈细胞：内皮细胞；成纤维细胞；活化的T细胞等二、其它免疫相关细胞第11章抗原与抗原提呈一、抗原概述（一）抗原的性质：异物性、一定的理化性状、完整性（二）抗原的特异性：抗原表位——抗原特异性的分子基础、抗原-抗体反应的特异性、交叉反应（三）抗原的种类（四）诱导免疫细胞增殖的其他成分：免疫佐剂、丝裂原、超抗原二、抗原提呈（一）溶酶体提呈途径（MHC Ⅱ类分子途径）（二）胞质溶胶提呈途径（MHCⅠ类分子途径）（三）交叉提呈途径（四）非经典MHC分子（CD1）提呈途径第12章免疫应答的分子机制一、免疫应答概述（一）免疫应答的概念及类型（二）免疫应答的一般规律二、T细胞介导的免疫应答（一）T细胞特异性识别抗原（二）T细胞活化的信号要求（三）T细胞活化的胞内分子机制（四）T细胞增殖、分化（五）T细胞介导的效应1、CTL介导的细胞毒效应2、CD4＋Th1介导的细胞免疫效应三、B细胞介导的免疫应答（一）B细胞特异性识别抗原1、B细胞识别TI抗原2、B细胞识别TD抗原（二）B细胞活化、增殖和分化（三）体液免疫应答的一般规律（四）体液免疫应答的效应四、其他免疫细胞的效应机制第13章特异性免疫应答的特点及其机制一、免疫应答的特异性（一）BCR、TCR多样性及其分子基础（二）BCR、TCR基因重排（三）BCR、TCR多样性的机制二、免疫应答的记忆性三、免疫耐受性（一）免疫耐受的概念及特性（二）诱导免疫耐受的条件（三）免疫耐受形成的机制：中枢免疫耐受、外周耐受（四）免疫耐受的维持和终止（五）人工诱导免疫耐受与临床第14章细胞凋亡与免疫一、细胞凋亡概述（一）细胞凋亡的形态学特征（二）细胞凋亡的生化改变（三）细胞凋亡的诱导剂和抑制剂（四）免疫相关的凋亡信号转导二、细胞凋亡与免疫生理（一）免疫细胞的中枢发育与凋亡（二）淋巴细胞的致凋亡效应三、细胞凋亡与免疫病理第15章天然免疫一、参与天然免疫的组分及其效应机制（一）屏障结构（二）参与天然免疫的效应分子（三）参与天然免疫的效应细胞二、天然免疫的识别机制（一）病原相关分子模式病原微生物表面存在一些人体宿主所没有的，但可为许多相关微生物所共享，结构恒定且进化保守的分子结构，称为病原体相关分子模式（pathogen-associated molecular patterns, PAMP）,固有免疫识别的PAMP，往往是病原体赖以生存，因而变化较少的主要部分，如病毒的双链RNA和细菌的脂多糖，对此，病原体很难产生突变而逃脱固有免疫的作用。

2023医学免疫学课件补体CATALOGUE目录•补体概述•补体成分及其功能•补体激活的调节•补体与疾病•补体在临床的应用•研究展望01补体概述补体是一种具有酶活性的蛋白质，是机体免疫系统的重要组成部分，主要参与固有免疫和适应性免疫应答。

定义补体在免疫系统中主要起到调理免疫应答、参与炎症反应、调节凝血和抗感染等作用。

作用定义与作用1补体激活途径23由抗原-抗体复合物激活补体，引发级联酶促反应，形成攻膜复合物，最终导致靶细胞溶解。

经典激活途径由微生物或外源性抗原激活，参与炎症反应和调理吞噬作用。

旁路激活途径由血浆MBL蛋白激活，引发级联酶促反应，形成攻膜复合物，最终导致靶细胞溶解。

MBL途径固有免疫应答补体在固有免疫应答中发挥重要作用，参与调理吞噬、炎症反应和抗感染等过程。

适应性免疫应答补体在适应性免疫应答中发挥辅助作用，促进B细胞和T细胞的活化和分化，参与效应细胞的杀伤和清除。

补体在免疫应答中的地位02补体成分及其功能补体固有成分包括调理素、B因子、D因子、H因子、I 因子、补体受体等。

这些成分参与补体的激活和调节，以及免疫应答的调节和免疫细胞的活化等过程。

调理素：调理素是补体固有成分中的重要分子，包括C3、C5转化酶等，具有促进免疫应答的作用。

B因子：B因子是参与补体激活的固有成分之一，与C3转化酶结合，促进免疫复合物的形成。

D因子：D因子是调节补体激活的固有成分之一，可促进C3转化酶的生成。

H因子：H因子是调节补体激活的固有成分之一，可抑制C3转化酶的生成。

I因子：I因子是调节补体激活的固有成分之一，可抑制C3转化酶的活性。

补体固有成分补体调节蛋白包括C1抑制物、C4结合蛋白、H因子结合蛋白等，这些蛋白可以调节补体的活化过程，从而维持机体内环境稳定。

C4结合蛋白：C4结合蛋白可以与C4b结合，从而抑制C4b的活性，进一步抑制补体的活化。

H因子结合蛋白：H因子结合蛋白可以与H因子结合，从而抑制H因子的活性，进一步抑制补体的活化。

4 补体系统一.名词解释1.补体：新鲜免疫血清中存在一种不耐热的成分，可辅助特异性抗体介导的溶菌作用。

是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件，称为补体。

2.膜攻击复合物：补体三条激活途径形成C5转化酶，裂解C5生成C5b，进而结合C6、C7、C8、C9形成C5b6789n膜攻击复合物，破坏细胞膜结构，导致细胞溶解。

二.基本概念1.补体特点：1）含量稳定，不因抗原而变化。

2）热不稳定56度，30分钟失活。

3）主要由肝、巨噬细胞产生。

2.补体活化表现为：一系列丝氨酸蛋白酶的级联酶解反应。

3.胚胎早期可产生补体，3-6个月达成人水平。

4.进化上最早出现的为旁路途径（替代途径）。

5.补体中重要调理素：C3b、C4b、iC3b。

6.补体中过敏毒素：C3a、C4a、C5a，以C5a最强。

C5a既有过敏毒素作用，又有趋化作用。

7.C8结合蛋白可阻止C5b6789n中C8与C9结合。

S蛋白阻止C5b67与胞膜结合。

DAF竞争性抑制C2与C4b结合形成C3转化酶。

8.C2最少，为限速步骤。

C3最多，起中心枢纽作用。

9.补体受体CR1存在于各种免疫细胞表面，血液中主要在红细胞表面。

C3aR、C5aR表达于肥大细胞、嗜碱性细胞表面。

C1q受体增强细胞介导的细胞毒作用。

10.MBL途径不需抗体参与。

旁路途径（替代途径）：不依赖特异性抗体形成；可识别自己与非己；正反馈放大效应。

11.使C1活化的条件：1）C1仅与IgM的C H3或IgG1、2、3的C H2结合才能活化。

2）每个C1需与2个以上Ig的Fc结合才能活化。

（故IgM强于IgG）3）游离或可溶性抗体不能激活C1。

三.重要概念1.补体活化三条途径的异同：（1）同：一旦形成C3转化酶，可促使C3裂解。

形成C5转化酶，再促使C5裂解然后依次激活补体其他成分，形成膜攻击复合物MAC：C5b6789n。

使靶细胞膜破裂，细胞死亡。

（2）异：4方面列表：激活物质、参与补体成分、C3转化酶。

免疫学名词解释问答题第一章抗原一名词解释抗原：能够刺激机体产生免疫应答，并且能与免疫应答产物(抗体或免疫效应细胞)特异性结合的物质抗原决定簇（表位）：存在于抗原性物质表面的能够决定抗原特异性的特殊化学基团(免疫应答的特异性基础)半抗原：本身只有反应原性而无免疫原性的简单小分子抗原物质，当予蛋白载体结合形成半抗原—载体复合物时，获得免疫原性胸腺依赖性抗原（TD-Ag）：指需要在T细胞辅助及巨噬细胞参与下才能激活B细胞产生抗体的抗原性物质。

可引起体液、细胞免疫应答，产生免疫记忆胸腺非依赖性抗原（TI-Ag）：指无需T细胞辅助，就能直接刺激B 细胞增生、分化产生抗体的抗原性物质。

只引起体液免疫应答，无免疫记忆类毒素：外毒素经0.3%-0.4%甲醛溶液处理后，丧失毒性作用而保留原有抗原性质嗜异性抗原：指某些不同种属（动物、植物或微生物）之间存在的共同抗原自身抗原：机体对正常的自身组织和体液成分处于免疫耐受状态，当自身耐受被打破，即可引起自身免疫应答。

包括改变的自身抗原和隐蔽的自身抗原功能性决定簇：存在于抗原分子表面，能被淋巴细胞识别，启动免疫应答，同时能与抗体和/或致敏淋巴细胞特异性结合而发生免疫反应的抗原决定簇隐蔽的决定簇：存在于抗原内部，不能被淋巴细胞识别，无法触发免疫应答的抗原决定簇共同抗原：存在于两种不同抗原分子之间的相同或相似的抗原决定簇隐蔽的自身抗原：正常情况下与血流和免疫系统相对隔绝的自身物质肿瘤特异性抗原：只存在于某种肿瘤细胞表面而不存在于相应正常细胞或其他肿瘤细胞表面的抗原肿瘤相关抗原（TAA）：不为肿瘤细胞所特有的，在正常细胞上也可微量表达的抗原超抗原：是一类有细菌外毒素和逆转录病毒蛋白构成的不同于促有丝分裂原的抗原性物质交叉反应：抗原或抗体除与相应抗体或抗原发生特异性反应外，还能与含某种（些）相同抗体的它种抗血清或含某种（些）相同抗原决定簇的它种抗原结合的反应白细胞分化抗原（CD）:白细胞、血小板和血管内皮细胞等在分化成熟为不同谱系和分化不同阶段以及活化过程中出现或消失的细胞表面的抗原性标志甲胎蛋白（AFP）：是一种糖蛋白，在胚胎期由卵黄囊和肝细胞合成，是胎儿血清中的正常成分。