病例分析与临床思维SLE合并Jaccoud关节病-文档资料

住院病历姓名：性别：年龄：婚姻：职业：单位或住址：籍贯：民族：入院日期：记录日期：病史陈述者：本人可靠程度：可靠主诉：活动后气短、尿中泡沫增多2月现病史：患者2017年5月无诱因出现胸闷、气短、乏力，运动耐量下降，平地步行300m 出现呼吸困难，无发热、咳嗽、咳痰、胸痛、咯血等。

双下肢自下而上逐渐出现对称的可凹性水肿，无眼睑、颜面水肿。

夜间可平卧。

同时出现尿量减少（约每日1000ml）、茶色尿、尿中泡沫增多。

伴多关节肿痛，累及双手PIP、腕关节、肘关节、踝关节等，VAS 3-5分，无晨僵。

2017年5月初就诊于当地医院，查血常规：HBG 81g/L；尿常规：尿蛋白（3+），尿红细胞（3+）；肝肾功：Alb 33g/L，Cr 116~191.5μmol/L，Urea 7.3~14.35 mmol/L；ESR 42mm/h；NT-proBNP 2792pg/ml；心电图：V1-V3病理性q波， ECHO：EF 38%，左心明显增大。

考虑陈旧性心梗，予冠心病二级预防治疗及抗心衰治疗后呼吸困难症状好转。

2016年6月复查血常规：HBG 63g/L；24hUP 2.7g ；C3、C4下降，免疫球蛋白3项正常，抗核抗体（+），核均质型1:1000（+），抗RNP/Sm抗体（+），抗dsDNA（++），直接Coombs’试验（+）：抗IgG、C3d抗体（+），抗MPO、抗PR3、抗GBM均（-），抗ACl、抗β2GP1（-），考虑系统性红斑狼疮。

6月13日行右肾穿刺活检，病理诊断考虑狼疮肾炎IV-G（A/C）型：膜增殖伴毛细血管内增生、节段硬化，小型细胞性新月体形成；轻度肾小管间质病变；免疫组化：IgG弥漫球性系膜+，血管袢2+；IgM弥漫球性血管袢3+；IgA弥漫节段血管袢+ ~++；C3c弥漫球性系膜2+，血管袢3+；C1q弥漫球性系膜2+，血管袢3+，C4c-。

2017年6月14日、6月23日分别予甲强龙 0.5g qd iv×3d 2次，冲击间期及冲击后序贯予甲强60mg qd，期间分别予CTX 0.8g iv治疗（累积剂量1.6g）。

误诊为类风湿关节炎的Jaccoud关节病临床报告并文献复习裴必伟;谢向亮;柯丽萍【摘要】目的探讨Jaccoud关节病(Jaccoud's arthropathy, JA)的临床特点及诊断方法,以减少误诊误治.方法回顾性分析曾误诊为类风湿关节炎的JA 1例的临床资料,并复习相关文献.结果本例为61岁女性,因四肢多关节肿痛20余年入院.曾在我院中医科、南京鼓楼医院诊断为类风湿关节炎,间断服用甲氨蝶呤和羟氯喹.此次入院后查类风湿因子及抗 CCP 抗体正常;红细胞沉降率33 mm/h;C 反应蛋白1.1 mg/L;补体C30.85 g/L;抗核抗体胞浆颗粒型1: 1000,颗粒型1: 100;可提取核抗原(ENA)谱抗nRNP/Sm、抗SSA、抗Ro52、抗线粒体抗体( +),抗SSB、抗组氨酸抗体( ±).双手X线检查示局部密度、形态异常改变,未见骨破坏.明确诊断为JA并干燥综合征,予羟氯喹及白芍总苷免疫抑制、调节及抗骨质疏松等治疗,患者未诉关节肿痛,口干稍缓解后出院.结论 JA临床罕见,可继发于多种疾病,受累关节外观表现与类风湿关节炎高度类似,掌握该病临床特点,有助于避免误诊及过度治疗.%Objective To explore clinical features and diagnostic methods of Jaccoud's arthropathy (JA) to avoid misdiagnosis and mistreatment. Methods Clinical data of a patient with JA misdiagnosed as rheumatoid ar-thritis (RA) previously were retrospectively analyzed,and related literature was reviewed. Results The 61-year-old female patient was admitted for polyarthrosis for 20 years, who was diagnosed as having RA in Traditional Chinese Medicine Department in our hospital and Department of Rheumatology and Immunology of Nanjing Gulou Hospital. Methotrexate and hydroxychloroquine were taken discontinuously. Some tests conducted after admission revealed neg-ative RF and anti-ccp antibody.The levels of ESR, CRP and complement C3 were 33 mm/h,1. 1 mg/L and 0.85 g/L,resptctively. Anti-nuclear antibody (ANA) was positive 1: 1000 (granule type) and 1: 100(cytoplas-mic granule type). ENA test showed anti-nRNP/Sm, anti-SSA, anti-ro52, and anti-mitochondrial antibody turned out to be positive,and anti-ssb,anti-histidine antibody were positive. There was abnormal changes in local density and morphology but no bone destruction according to X-ray examination of both hands. We diagnosed her with Sjogren's syndrome and Jaccoud's arthropathy.Subsequently,she was dicharged after treatment by hydroxychloroquine and total glucosides of paeony as well as by regulating and fight osteoporosis. The patient reported no joint swelling and pain,and was discharged home after reliefof dry mouth. Conclusion JA is a rare disease that can be seconda-ry to a variety of diseases. The joint appearance of the affected joints is similar to that of rheumatoid arthritis,there-fore,understanding of the clinical features of the disease may help to avoid misdiagnosis and overtreatment.【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2018(031)005【总页数】4页(P32-35)【关键词】Jaccoud关节病;干燥综合征;误诊;关节炎；类风湿【作者】裴必伟;谢向亮;柯丽萍【作者单位】243000安徽马鞍山,马鞍山人民医院风湿免疫科;243000安徽马鞍山,马鞍山人民医院风湿免疫科;243000安徽马鞍山,马鞍山人民医院风湿免疫科【正文语种】中文【中图分类】R684.3Jaccoud关节病(Jaccoud's arthropathy， JA)是一种预后相对较好的疾病，临床表现高度类似类风湿关节炎，极易误诊而导致过度治疗。

病例分析——类风湿关节炎概述类风湿关节炎(RA)是一种以慢性破坏性关节病变为特征的全身性自身免疫病。

本病以双手、腕、膝、踝和足关节的对称性多关节炎为主。

可伴有发热、贫血、皮下结节及淋巴结肿大等关节外表现，血清中可出现多种自身抗体。

临床表现（一）关节表现1.疼痛及压痛：关节疼痛的最常见部位是双手近端指间关节、掌指关节、腕关节，特点为持续性和对称性关节疼痛和压痛。

2.肿胀：以双手近端指间关节、掌指关节及腕关节最常受累。

3.晨僵：是指关节部位的发紧和僵硬感。

清晨起来时明显，活动关节后改善。

4.关节畸形：晚期患者可出现关节破坏和畸形。

关节畸形最常见于双手近端指间关节、掌指关节及腕关节。

5.骨质疏松(二)关节外病变1.类风湿结节：多发于易受摩擦的骨突起部位，一般为直径数毫米至数厘米的硬性结节，不易活动，无疼痛及触痛。

2.血管炎：临床上出现指（趾）坏疽、梗塞、皮肤溃疡、紫癜、角膜炎、视网膜血管炎或肝脾肿大。

3.心脏：可出现心包炎、心内膜炎和心肌炎。

4.胸膜和肺：常见肺间质纤维化和胸膜炎。

5.肾损害：本病可出现膜性及系膜增生性肾小球肾炎、间质性肾炎、淀粉样变性等。

6.神经系统损害。

7.淋巴结病：可伴有淋巴结肿大。

8.其他关节外表现：胃肠道、肝脏、脾及胰腺损害。

实验室和辅助检查（一）血清及细胞学检查1.自身抗体（1）类风湿因子（RF）（2）其他自身抗体，抗核周因子、抗环状瓜氨酸抗体等。

2.HLA-DR4/DR13.急性时相反应物CRP，ESR4.血液学改变可伴有贫血，多与病情活动程度有关。

（二）滑液滑液多呈炎性特点，白细胞总数可达10000个/mm3。

C3多下降，可检测出RF阳性。

（三）影像学1.X线检查典型表现为近端指间关节的梭形肿胀、关节面模糊或毛糙及囊性变。

晚期出现关节间隙狭窄甚至消失，普遍骨质疏松。

2.CT3.MRI（四）关节镜及针刺活检诊断要点美国风湿病学会1987年RA分类标准①晨僵，持续至少1小时(≥6周)；②至少3个关节区的关节炎。

系统性红斑狼疮合并药物性肝炎疑难病例（石家庄平安医院外部资料）系统性红斑狼疮（SLE）是一种可累及皮肤、关节、肾、脑等多系统的慢性自身免疫病，与肾脏受累相比，其肝脏受累在临床上常被无视，特别是在运用免疫抑制剂时，更应关注肝脏的状况，一旦出现药物性肝炎，应尽早运用中医药治疗，方可收标本兼治之效。

一、病例的基本状况患者：姜XX,女，29岁，门诊号：8012,初诊日期：2020年3月9号（一）主诉两胁不适、全身乏力、口苦、纳差1年（二）病史患者有系统性红斑狼疮（SLE）、狼疮肾（L£ 10年，病后因发重复发热、蛋白尿、血小板降低而先后14次住院治疗，临时运用泼尼松10mg^60mg/d,并连续运用环磷酰胺治疗，病情相对颠簸。

1年前无清楚缘由出现两胁不适、全身乏力、口苦、纳差、厌食油腻（此时环磷酰胺的用量达26. 4g）o曾在外地医院反省:WBC 6.8X107L.HGB135g/L、PLT210X109/L> ALT 60. 2U/L (正常值0~40U/L,下同)、AST 65. 4U/L (0~40 U/L)、Y -GT 55 U/L (7~32 U/L)、IgG 18. 2g/L(8〜17 g/L)、IgM 2. 6g/L (0.29〜3. 44 g/Lk IgA 1. 8g/L(0. 22~4.29g/L) C3 0. 69 g/L (0. 28~2. 1 g/L)、G 0. 11 g/L(0. 17~0.48 g/L〕、CRP 6. 5mg/L (0~8 mg/L)、ESR 21mm/h。

PPD 实验阴性。

B超显示：肝稍大，慢性肝损害。

运用甘利欣注射液静点并口服肝泰乐等保肝药物治疗20余天，两胁不适、厌食油腻之象有一定水平改善，而全身乏力、口苦、纳差无改善。

于2020年3月9号就诊我院。

述自患病以来心情高涨，看什么都不顺心。

近一年来体重下降5.6kg,无肝脏疾患及营养不良史，对多种药物过敏(青霉素、链霉素、磺胺类、庆大霉素〕，无饮酒史。

风湿免疫科类风湿性关节炎疑难病例分析电子版风湿免疫科类风湿性关节炎疑难病例分析电子版类风湿关节炎是一种主要累及周围关节的多系统、炎症性自身免疫病，其临床表现为受累关节疼痛、肿胀、功能下降，病变呈持续、反复发作过程，病理为慢性滑膜炎侵及下层的软骨和骨，造成关节破坏，60%-70%的活动期患者血清中出现类风湿因子。

本病呈全球性分布，我国人群中患病率约为0.32-0.59%，是造成人群丧失劳动力与致残的主要疾病之一。

类风湿关节炎起病方式有隐匿性、亚急性、突发性3种，可分为多关节型、少关节型、单关节型及关节外型，病程可表现为进展性病程、间歇性病程或长期临床缓解状态。

其关节表现通常有以下几种表现形式：1.晨僵，关节积液或较长时间不运动后出现活动障碍、僵硬。

2.关节肿胀，常呈对称性。

3.关节痛与压痛，对称并且持续不缓解。

4.关节畸形，出现于病程中晚期，常见的有梭形肿胀、尺侧偏斜、纽扣花畸形、天鹅颈畸形等。

类风湿发病初期可以出现单一或多个关节肿痛，以近端指间关节、掌指关节、腕关节及足关节最常见，其次为肘、肩、踝、膝、颈椎、颞颌及髋关节等。

有一些特殊关节，如胸锁关节、胸骨柄关节、环杓关节、听小骨等也可以受到侵犯，但远端指间关节、脊柱及腰骶关节极少受累。

关节外表现同样是类风湿临床表现的重要组成局部。

1.全身表现发热、淋巴结肿大、体重下降、乏力、抑郁。

2.类风湿结节多出现于关节伸面和受压部位，如尺骨近端鹰嘴、足跟、枕部、坐骨结节等处。

类风湿结节的发生是由于局部损伤导致血管破裂、各种免疫复合物进入组织引起局部炎症所致。

3.呼吸系统表现为肺间质病变、肺类风湿结节、胸膜炎、闭塞性支气管炎等。

类风湿患者合并尘肺时，可表现为多发的或散在分布于肺周边部位直径大于1cm的结节，称为Caplan综合征。

结节内可见空洞。

4.心脏病变以心包受累最常见，偶有心瓣膜受累，心肌损害、心律失常和冠状动脉炎等。

5.血液系统常可见贫血，其原因是多方面的，如铁利用障碍等；血小板增多、淋巴结肿大也常见于活动性类风湿；还可有嗜酸性粒细胞增多。

临床技能考试风湿免疫性疾病病例分析
1.系统性红斑狼疮
快速记忆：蝶性红斑＋光过敏＋口腔溃疡＋关节炎+ANA阳性=系统性红斑狼疮
试题编号：60（2015年）
试题编号：9（2015年以前版本）
✧知识点扩展
➢系统性红斑狼疮
蝶形红斑＋光过敏＋口腔溃疡＋关节炎+ANA阳性=系
统性红斑狼疮
◆鉴别：原发性干燥综合征、特发性血小板减少性紫癜、
原发性肾小球肾炎、感染性疾病、淋巴瘤。

◆辅助检查：血常规、尿常规/尿沉渣/24h尿蛋白定量、
ANA谱、补体测定、抗心磷脂抗体/狼疮抗凝物。

◆治疗：早期大剂量糖皮质激素、规律用药注意不良反
应、控制疾病活动，保护脏器功能。

2.类风湿性关节炎
快速记忆：中老年+对称性小关节+ RF阳性=类风湿性关节炎试题编号：61（2015年）
试题编号：62（2015年）
试题编号：10（2015年以前版本）
✧知识点扩展
➢类风湿关节炎
中老年女性+对称性小关节+ RF阳性=类风湿性关节炎
◆鉴别：强直性骨关节炎、银屑病关节炎、痛风、感染
性关节炎。

◆辅助检查：抗CCP抗体、抗核抗体/抗ENA抗体、血常
规、肝肾功能、关节X线。

◆治疗：对症治疗改善症状、规律运用改变病情抗风湿
药物、注意药物不良反应。

风湿性关节炎患者的临床典型病例分析风湿性关节炎是一种常见的自身免疫性疾病，主要影响关节、心脏、皮肤和皮下组织等。

其发病机制较为复杂，与遗传、环境、感染等多种因素有关。

本文将通过对几个典型病例的分析，深入探讨风湿性关节炎的临床表现、诊断方法、治疗策略以及预后情况，以期为临床医生提供有益的参考。

病例一：患者_____，女性，35 岁，因“反复双侧膝关节疼痛、肿胀伴活动受限 2 年，加重 1 周”入院。

患者 2 年前无明显诱因出现双侧膝关节疼痛，以行走、上下楼梯时明显，休息后可缓解。

疼痛逐渐加重，并出现膝关节肿胀，局部皮温升高，关节活动受限。

近 1 周来，患者因劳累后上述症状明显加重，行走困难，遂来我院就诊。

入院查体：体温 375℃，脉搏 90 次/分，呼吸 20 次/分，血压 120/80 mmHg。

神志清楚，精神欠佳。

双侧膝关节肿胀，皮温升高，压痛明显，浮髌试验阳性，膝关节屈伸活动受限。

双侧踝关节、腕关节无明显异常。

心肺腹未见明显异常。

实验室检查：血常规示白细胞 11×10⁹/L，中性粒细胞 75%，红细胞沉降率 50 mm/h，C 反应蛋白 30 mg/L，类风湿因子阴性，抗链球菌溶血素“O”阳性。

影像学检查：双侧膝关节 X 线片示关节间隙狭窄，骨质增生，软骨下骨硬化。

诊断：风湿性关节炎治疗：患者入院后给予卧床休息，关节制动，局部热敷等对症处理。

同时，给予青霉素 800 万 U/d 静脉滴注，抗感染治疗 2 周。

非甾体类抗炎药（如布洛芬）口服，缓解疼痛和炎症。

病情稳定后，加用抗风湿药物（如甲氨蝶呤），定期复查血常规、肝肾功能等。

经过治疗，患者膝关节疼痛、肿胀明显减轻，关节活动度逐渐改善，出院后继续口服药物治疗，并定期随访。

病例二：患者_____，男性，48 岁，因“多关节疼痛、肿胀伴发热 1 个月”入院。

患者 1 个月前出现双侧肩关节、腕关节、掌指关节、近端指间关节疼痛、肿胀，伴有发热，体温最高达 385℃，自行服用退烧药后体温可暂时下降，但关节症状无明显改善。