约占库欣综合征的15-20%; 多见于成人,男性相对多见。 腺瘤呈圆形或椭圆形,直径大多3-4cm,
包膜完整。 起病较缓慢, 病情中等程度, 多毛及雄激素增多表现少见。
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(三)肾上腺皮质腺瘤
肾上腺肿瘤肉眼观:包膜完 整, 棕黄色, 表面光滑, 均质, 与正常肾上腺组织分界清楚
显微镜: 细胞排列呈巢状或小 梁状,富含脂质,胞浆清亮, 细胞与正常肾上腺皮质束状 带细胞相似。
占库欣综合征10%。
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(二)异位ACTH综合征
临床分为两型: 1.缓慢发展型,恶性程度较低,如类癌,病
史数年,临床表现及实验室检查类似库欣 病。 2.迅速进展型,恶性程度高,发展快,临床 不出现典型库欣综合征表现,血ACTH, 血、尿皮质醇水平明显升高。
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(二)异位ACTH综合征
正常肾上腺CT扫描
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定义
库欣综合征(Cushing’s syndrome)又称皮质醇增 多症(hypercortisolism)。
是各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素(以皮质醇为主) 过多导致的临床综合征,伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素 不同程度分泌增多。
库欣病(Cushing disease):垂体ACTH分泌亢 进引起的临床类型。1912年,由HarveyCushing首先 报道。
库欣综合征临床类型:
1.典型病例:向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹,多为库欣病、肾上腺腺瘤、 异位ACTH综合征中的缓进型。 2.重型:体重减轻,高血压,水肿,低钾碱中毒,癌肿所致,病情严重,进展 迅速,摄食减少。 3.早期病例:高血压为主,向心性肥胖不典型,尿游离皮质醇明显增高。 4.以并发症为主者:如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等, 年龄较大,库欣综合征易被忽略。 5.周期性:机制不清,病因难明,一部分病例可能为垂体性或异位性ACTH性。