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系统性红斑狼疮患者血液系统异样的机制及研究进展罗雄燕，吴凤霞，武丽君，袁国华【关键词】系统性红斑狼疮;血液系统系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统、多脏器的自身免疫性疾病，常常累及血液系统，要紧表现为贫血、白细胞增多或减少、血小板减少。
SLE患者在其疾病的某一时期，可发生一项或多项血液系统异样，并以首发病症显现，而缺乏典型的皮肤、关节、肾脏等损害的表现，常难以识别。
故深切了解SLE患者血液系统损害的临床特点及发生机制，对及时诊断和正确医治SLE患者的血液系统损害具有重要意义。
1 SLE血液学异样的发病率SLE发生血液系统异样较为常见，几乎所有的SLE患者在其疾病的某一时期都可发生一项或几项血液系统的异样，其中以贫血最为常见，其贫血的发生率可高达73%～90%，贫血的轻重与病程长短和病情的严峻程度有关，多数为轻至中度贫血，少数为重度贫血[1]。
约50%可有白细胞减少，25%～50%有轻度血小板减少，5%～10%有重度血小板减少，全血细胞减少(PCP)者约5%[2]。
温习国内外资料发觉SLE归并血液系统损害占75%～%,其中贫血19%～57%，白细胞减少11%-75%，血小板减少7%～30%[3] 。
2 SLE相关血液系统异样的机制贫血发生的机制贫血是SLE血液系统最多见的一种表现，约60%～80%的活动期SLE患者有不同程度贫血，有人报导贫血发生率可高达98%，贫血的轻重与病程长短和病情的严峻度有关，多为轻至中度正细胞正色素贫血，少数为重度贫血。
造成贫血的缘故较复杂，可分为免疫性和非免疫性贫血。
前者包括自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia，AIHA)、再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA)、纯红细胞再生障碍性贫(pure red cell aplasia，PRCA);后者包括慢性病贫血(animea of chronic disease，ACD)、慢性肾功能不全所致贫血、缺铁性贫血(iron deficient anemia，IDA)等。
狼疮的病因与治疗进展引言：狼疮是一种自身免疫性疾病，其特点是机体免疫系统对自身组织产生异常反应，导致慢性全身性损害。
本文将重点讨论狼疮的主要病因以及近年来在治疗领域取得的进展。
一、狼疮的遗传因素通过基因和家族调查发现，存在高度遗传倾向，但并非单一基因决定。
HLA区块和多态核苷酸多态性（SNP）被认为是参与自身免疫反应调控的关键基因。
许多基因作用于信号通路和免疫调节分子中，如CD40信号路径、MHC类环肽载体肽2（HLA结构区3）等。
二、免疫失调与环境影响免疫失调被认为是促发和维持系统性红斑性 lupus (SLE) 的重要机制之一。
感染、药物、阳光曝晒等外界环境刺激可能加重或诱发自身免疫反应。
感染与SLE有密切关系，尤其是病毒感染(如EB病毒、单纯疱疹病毒、肠道致残带菌等)。
阳光下的紫外线（UV）也被认为与SLE发病率和严重程度呈正相关。
三、免疫复合物沉积自身抗原与产生的抗体形成免疫复合物，这些复合物在体内沉积并激发免疫反应，并引发SLE。
这些免疫复合物可通过激活补体系统和应激细胞释放促进炎性介质的化学因子来诱导损害。
四、治疗进展4.1 传统治疗方法传统治疗方法主要包括非甾体类抗炎药(NSAIDs)、角质酸盐类制剂(如羟氯喹或氢氯胺)以及大剂量肾上腺皮质激素类药物。
NSAIDs 可降低关节炎性反应，缓解关节压力和刺激;氢氯喹可通过改变溶菌酶水平作用于折叠所需，减轻淋巴细胞与免疫反应的作用，调控体液和免疫功能。
然而，长期使用NSAIDs可能导致胃肠道损伤;虽然DCQ常用于轻型SLE治疗，但其药剂量因个体差异较大，可引起视网膜毒性等不良反应。
4.2 免疫抑制剂的应用为缓解系统性红斑性 lupus 病情加重、减少皮质激素使用而发展了许多新型免疫抑制剂。
靶向B族细胞药物 (如利妥昔单抗) 抑制B细胞活化并减少B密度; 靶向T 淋巴细胞 (如硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司等) 减少自身T淋巴细胞介导的免疫反应；其他抑制生物靶向信号功能的分子(如rapamycin及二甲双氮脒)，也显示出对SLE有类似的免疫调节作用。
系统性红斑狼疮•疾病概述•诊断与鉴别诊断•治疗原则与方案选择•并发症预防与处理策略目录•患者教育与心理支持•研究进展与未来展望疾病概述定义与发病机制定义发病机制SLE的发病机制复杂，涉及遗传、环境、免疫异常等多个方面。
其中，免疫系统的异常激活和自身抗体的产生是疾病发生发展的关键。
年龄与性别分布SLE 可发生于任何年龄，但育龄期女性最为多见，男女比例约为1:9。
发病率SLE 的发病率因地区和种族差异而异，全球范围内发病率约为（20～70）/10万。
遗传因素SLE 具有家族聚集性，同卵双胞胎同时患病几率高于异卵双胞胎。
此外，某些基因如HLA-DR2、HLA-DR3等与SLE 易感性相关。
流行病学特点临床表现与分型临床表现分型诊断与鉴别诊断诊断标准及流程诊断标准诊断流程鉴别诊断相关疾病皮肌炎类风湿性关节炎有皮肤损害和肌肉症状，但无系统性红斑狼疮的特异性抗体，如抗核抗体（ANA（dsDNA）。
混合性结缔组织病实验室检查与辅助检查实验室检查包括全血细胞计数、尿常规、生化检查（如肝肾功能、电解质等）、免疫学检查（如ANA、dsDNA、抗可提取核抗原抗体等）。
辅助检查如X线、超声心动图、CT或MRI等影像学检查，用于评估器官受累情况。
此外，皮肤活检和肾活检等组织病理学检查也有助于诊断和评估病情。
治疗原则与方案选择控制疾病活动保护重要脏器功能提高生活质量030201治疗目标及原则糖皮质激素作为系统性红斑狼疮的基础治疗药物，具有抗炎、免疫抑制等作用，需根据病情调整剂量和疗程。
免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于控制病情活动、减少激素用量及预防复发，需根据病情选择合适的药物和剂量。
生物制剂如抗B细胞抗体、抗TNF-α抗体等，用于对传统治疗无效或病情严重的患者，需在专业医师指导下使用。
1 2 3血浆置换干细胞移植心理治疗并发症预防与处理策略常见并发症类型及危害肾脏并发症心血管并发症肺部并发症神经系统并发症预防措施建议通过药物、免疫调节等手段控制系统性红斑狼疮病情活动，降低并发症发生风险。
系统性红斑狼疮血瘀证患者血栓前状态及改善对策的临床研究进展（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【关键词】系统性红斑狼疮血瘀证血栓前状态研究进展系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
SLE的病理特征是血清中产生抗核抗体等多种自身抗体,自身抗体和抗原形成免疫复合物,沉积于组织器官的血管壁上,激活补体系统,产生血管炎,这是导致SLE多组织、多器官损伤的共同免疫病理基础。
SLE患者血管病变可导致血栓或出血,不同程度的微循环障碍。
而类固醇激素的大量应用往往加重其高血凝的病理状态,血栓形成,其中以动静脉血栓常见，是心、肺、肾及脑等多脏器严重损伤和功能障碍的重要因素。
因此改善SLE血栓前状态尤为重要。
笔者将近5年来对SLE血瘀证患者血栓前状态及改善对策的临床研究作一概述。
1SLE血瘀证患者血栓前状态的病因病机研究1.1中医研究清代医家叶天士认为，“久病入络,久病多瘀”。
戚淑娟[1]等以“络病理论”来解释SLE病理特点：易滞、易虚、易瘀、易毒。
SLE以络脉阻滞为特征，邪入络脉标志其病变发展与深化。
周信有教授认为，SLE是本虚标实之证[2],是人体在正气不足,主要是肾、脾亏虚的基础上,感受风、湿之邪而发病。
该病虚、瘀、毒三者并存,且互为影响,终成本虚标实,虚实夹杂之证。
SLE患者中医辨证多为虚实夹杂证,在气虚基础上兼见血瘀的临床表现,并可伴有久用激素的阴虚表现。
于健宁[3]等以“邪、正”为纲，认为SLE患者邪气盛，久生瘀，正气虚，阴血伤，单用激素、细胞毒类药物等攻伐之品，瘀血不去而正气更伤。
徐俊良[4]、刘晓微[5]均认为，SLE患者或先天禀赋不足,元气亏虚,气虚致血瘀;或内伤七情,肝郁气滞致瘀;或由外感六淫、药毒所诱发致热入营血,血热搏结致瘀;或热毒迫血妄行,血液离经而为瘀;或阴损及阳,寒邪客于经脉,使经脉蜷缩拘急,血液凝滞致瘀。
系统性红斑狼疮并左下肢静脉血栓形成1例作者：李萍刘晓玲来源：《风湿病与关节炎》2013年第06期【关键词】红斑狼疮，系统性；静脉血栓形成；抗磷脂综合征1 病例资料患者，女，34岁，因发现血小板减少10余年，伴左下肢肿痛2 d余于2012年10月19日入院。
患者于10年前在某医院发现血小板减少，诊断为血小板减少性紫癜，治疗不详。
1年前因尿频、尿痛在本院肾内科住院治疗。
检查免疫六项：ANA（+），抗ds-DNA抗体（+），抗SSA抗体（+），抗SSB抗体（+），补体C3 0.398 g·L-1。
入院诊断：①尿道感染；②系统性红斑狼疮。
经抗感染、免疫抑制等对症治疗后好转，10月11日患者因服用激素出现腹痛腹胀，解黑便，予以奥美拉唑胶囊护胃，止血芳酸、止血敏止血后症状好转。
10月17日无诱因出现左下肢肿痛，活动受限。
故来本院就诊。
体格检查：体温36.7 ℃，脉搏80次·min-1，呼吸20次·min-1，血压100/70 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kpa），患者全身皮肤黏膜无皮下出血，心肺听诊未及异常，腹软，无压痛反跳痛，面部无红斑，左侧下肢肿胀（左侧下肢髌骨下10 cm处腿围约40 cm，髌骨上10 cm处约50 cm），左下肢肤温稍高，肤色偏红，活动受限。
辅助检查：入院后急查血液分析示，PLT 49×109·L-1，Hb 96 g·L-1。
床边双下肢彩超口头报告：左髂总静脉血栓形成。
2012年10月20日复查血液分析：Hb 85 g·L-1，PLT 60×109·L-1。
生化八项：氯95.9 mmol·L-1，钠131 mmol·L-1。
凝血四项：血浆凝血酶原时间15.9 s、国际标准化比率1.37。
10月21日复查血常规：Hb 80 g·L-1、中性粒细胞比率77.60%，PLT60×109·L-1，ESR 87 mm·h-1。
vWF在相关疾病中的研究进展彭瑞清【摘要】血管性血友病因子(vWF)是一种黏附、多聚糖蛋白,分布在血浆、血小板和内皮下,在血小板黏附到内皮下的过程中起着重要作用.此外,作为载体蛋白,vWF 可稳定凝血因子Ⅷ,并支持凝血因子的活化.研究发现,vWF分泌障碍、vWF多聚体组装或者蛋白水解异常都会导致vWF浓度降低,这些都是血管性血友病(vWD)的特征.相反,超大分子vWF导致的vWF降解破坏是血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的一个重要因素.此外,vWF参与肝硬化、酒精性肝炎以及肝移植相关的肝病的发生与进展.除了这些疾病,vWF水平已经被证实是血栓形成的危险因素.最新研究发现,vWF可以调节血管产生、肿瘤细胞转移以及免疫系统,但其具体机理还有待进一步研究.【期刊名称】《内蒙古医学杂志》【年(卷),期】2017(049)001【总页数】3页(P52-54)【关键词】血管性血友病因子;血管性血友病;血栓性血小板减少性紫癜【作者】彭瑞清【作者单位】天津医科大学总医院,天津 300052【正文语种】中文【中图分类】R554血管性血友病因子(vWF)是一种大分子蛋白多聚体，在静息状态下以二硫键相连的多聚体形式储存在Weibel-Palade小体内，当内皮细胞损伤、异常活化或受到凝血酶等物质刺激时，vWF可以在30 min内被释放入血液循环[1]。
vWF在血小板黏附到内皮下结构的过程中发挥关键作用，同时还可与纤维连接蛋白共同与糖蛋白GPⅡb-Ⅲa结合，诱导血小板聚集和黏附。
此外，作为载体蛋白，vWF可稳定凝血因子Ⅷ，并支持凝血因子的活化。
对vWF抗原水平和活性的测定长期以来被应用于血管性血友病的诊断和分型，由于此类患者数量较少，vWF在临床上的应用范围非常有限。
vWF几乎仅有血管内皮细胞产生，因此该指标水平的变化可敏感反映内皮细胞损伤、异常活化或功能障碍的存在。
在病理状态下，vWF不但参与高凝状态的形成，同时各类病理因素对于血管内皮的复杂影响也最终反映在血浆中vWF的水平变化上，所以vWF水平与病情发展趋势密切相关，而这一点对于临床检测和评估尤为重要。
