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系统性红斑狼疮诊断PPT课件

系统性红斑狼疮诊断PPT课件

皮肤血管炎
皮肤出现紫癜、瘀斑。
毛发脱落
头发、眉毛等毛发脱落。全身症状ຫໍສະໝຸດ 发热长期低热或不规则发热。
疲劳
持续的疲劳感，休息后无法缓解。
关节痛
关节肿胀、疼痛，尤其在手部小关节。
肌肉疼痛
四肢肌肉疼痛、无力。
器官受累表现
肾脏损害
蛋白尿、血尿、水肿等。
心脏疾病
心包炎、心肌炎等。
肺部疾病
肺间质病变、胸腔积液等。
糖皮质激素
作为治疗系统性红斑狼疮 的首选药物，糖皮质激素 能够抑制炎症反应，减轻
组织损伤，缓解病情。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、霉酚酸酯等 ，用于控制病情进展和防 止复发，但需注意副作用
和不良反应。
生物制剂
如抗CD20单克隆抗体等， 用于治疗难治性系统性红 斑狼疮，可有效控制疾病
活动。
非药物治疗
01
02
03
心理支持
系统性红斑狼疮患者常常 面临心理压力和情绪困扰 ，心理支持有助于减轻患 者焦虑和抑郁情绪。
生活方式调整
保持健康的生活方式，包 括合理饮食、适量运动、 戒烟限酒等，有助于控制 病情和预防复发。
定期复查
定期进行相关检查，如血 常规、尿常规、肝肾功能 等，以便及时发现和处理 并发症。
特殊情况处理
病毒感染
病毒感染通常表现为发热、头痛、咳 嗽等症状，可累及全身多个器官。系 统性红斑狼疮主要表现为自身免疫反 应，通常不会出现病毒感染的症状。
细菌感染
细菌感染通常表现为发热、咳嗽、咳 痰等症状，可累及全身多个器官。系 统性红斑狼疮主要表现为自身免疫反 应，通常不会出现细菌感染的症状。
05
治疗方案
药物治疗

系统性红斑狼疮(SLE)-PPT精品课件

系统性红斑狼疮(SLE)-PPT精品课件

因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排
分低下
出
病理改变
炎症反应和血管异常
系
统
性
红
斑
免疫复合物的沉积
狼
疮
抗体的直接侵袭
血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓
局部组 织缺血 和功能 障碍
眼
全身症状 皮肤粘膜
干燥 综合征
抗磷脂抗
系 统
体综合征
性
红
斑
狼
血液系统
疮
发热, 乏力、 疲倦、 消瘦
临床表现
浆膜炎 肌肉骨骼 肾脏
一般检查 自身抗体
补体
狼疮带试验
肾活检病理 影像学检查
系血常规 统尿常规 性 血沉 红 斑 狼 疮
抗磷脂抗体 抗核抗体谱
抗组织 细胞抗体
C3 C4 CH50
抗核抗体
SLE50% 代表SLE 活动性
抗核抗体谱
狼 疮
红 斑
狼
疮
：
日
晒
系
后
统 性
大
红 斑
疱
狼 疮
样
皮
疹
系 统 性 红 斑 狼 疮
视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血
从直肠延续
到乙状结肠
弥漫性黏膜
充血、发红
系
、水肿，糜
统 性
烂红斑呈点
红
状分布，血
斑 狼
管纹理欠清
疮
晰。上两图
为直肠，下
两图为乙状
结肠
消化系统
• 可以有食欲不振、腹痛、呕
吐、腹泻、腹水等，可以为
拉成脐行。
蝶
系
形
统 性
红
红
斑
斑

系统性红斑狼疮诊断及治疗3PPT课件

系统性红斑狼疮诊断及治疗3PPT课件
特性
SLE具有多种临床表现，包括皮肤红斑 、关节疼痛、肾脏损伤、血液系统异 常等，且病情呈反复发作和缓解交替 出现。
病因与发病机制
病因
SLE的病因尚不完全清楚，可能与 遗传、环境因素（如阳光照射、 药物等）和免疫系统异常有关。
发病机制
SLE的发病机制涉及多种免疫细胞 的异常活化和多种自身抗体的产 生，导致组织损伤和炎症反应。
提高公众认知
加强系统性红斑狼疮的宣传教育， 提高公众对疾病的认知和重视程
度。
促进早期诊断
通过公共卫生手段，促进疾病的 早期发现和诊断，减少并发症的
发生。
优化资源配置
合理配置医疗资源，为患者提供 更好的治疗和护理服务。
感谢您的观看
THANKS
流行病学特点
发病率
SLE的发病率在亚洲和白色人种中 较高，女性发病率明显高于男性。
病程与预后
SLE患者的病程差异较大，部分患 者可自行缓解，但多数患者需要长 期治疗，且预后因个体差异而异。
并发症
SLE可导致多种并发症，包括感染、 心血管疾病、骨质疏松等，严重影 响患者的生活质量和预期寿命。
02 系统性红斑狼疮的诊断
提高免疫力
保持健康的生活方式，加 强锻炼，提高免疫力，增 强抵抗力。
控制策略
药物治疗
根据病情选择合适的药物，如糖皮质 激素、免疫抑制剂等，以控制病情发 展。
定期复查
生活方式调整
保持良好的作息时间，避免过度劳累， 保持心情愉悦。
定期进行相关指标的复查，监测病情 变化，及时调整治疗方案。
公共卫生意义
系统性红斑狼疮诊断 及治疗3ppt课件
目录
CONTENTS
• 系统性红斑狼疮概述 • 系统性红斑狼疮的诊断 • 系统性红斑狼疮的治疗 • 系统性红斑狼疮的护理与康复 • 系统性红斑狼疮的预防与控制

系统性红斑狼疮SLE教学课件

系统性红斑狼疮SLE教学课件

病例三：老年女性SLE患者
总结词
并发症多，预后较差
详细描述
该患者为70岁女性，因呼吸困难、双下肢水肿就诊。实验室检查显示抗心磷脂抗体阳性。患者同时患有高血压、 糖尿病等多种基础疾病，治疗难度较大。经过激素和免疫抑制剂治疗，病情一度得到控制，但最终因多器官功能 衰竭死亡。
END
THANKS
感谢观看
干燥综合征
血管炎
血管炎主要表现为血管壁炎症，可出 现多脏器受累，如肾脏、肺脏等，而 SLE则主要表现为免疫系统异常。
干燥综合征主要表现为口干、眼干等 症状，而SLE则无此表现。
实验室检查与影像学检查
实验室检查
通过检测血液中免疫学指标、肾 功能、肝功能等指标，有助于诊 断和评估病情。
影像学检查
通过X线、超声、CT等影像学检 查，有助于发现脏器损害的情况。
健康教育
向患者及家属传授SLE相关知识，提高自我 管理和预防能力。
定期复查
监测病情变化和药物副作用，及时调整治疗 方案。
PART 05
SLE的预防与预后
预防措施
避免诱发因素
避免阳光暴晒、避免接触 化学物质和药物，减少感 染和心理压力等诱发因素。
遗传咨询
对有SLE家族史的人群进行 遗传咨询，了解疾病风险， 提前采取预防措施。
PART 02
SLE的症状与体征
皮肤症状
皮肤红斑
常见于脸颊、鼻梁、头 皮等部位，呈蝴蝶状分 布的红斑，可能伴有水
肿和鳞屑。
光过敏
口腔溃疡
脱发
皮肤暴露于阳光后出现 红斑、水肿或瘙痒，甚
至出现水疱。
口腔黏膜出现疼痛性溃 疡，常出现在唇、舌、
咽等部位。
头发变得稀疏、易断或 脱落，甚至全秃。

医学ppt课件系统性红斑狼疮SLE

医学ppt课件系统性红斑狼疮SLE
免疫调节治疗 针对SLE的免疫学发病机制，未来将有更多免疫调节药物 问世，通过调节患者的免疫系统，达到治疗SLE的目的。
多学科协作 SLE是一种涉及多个器官的复杂疾病，未来多学科协作将 成为SLE研究和治疗的重要方向，通过综合各学科的优势， 提高SLE的治疗效果。
挑战和机遇并存
挑战
SLE的发病机制十分复杂，目前尚无根治方法，同时部分患者对传统治疗反应不佳，存在治疗抵抗现象，这些都 是SLE治疗面临的挑战。
运动锻炼
适量运动有助于改善心 肺功能、增强免疫力， 但应避免剧烈运动和过 度劳累。
其他治疗方法
如血浆置换、免疫吸附 等，可用于重症或难治 性SLE患者。
04 并发症预防与处理策略
常见并发症类型及危害
A
感染
SLE患者免疫系统受损，易感染细菌、病毒等， 感染可能加重病情。
心血管疾病
SLE患者易出现高血压、冠心病等心血管疾 病，严重影响生活质量。
保持个人卫生
注意皮肤、口腔等部位的清洁， 避免感染源。
规律作息
保证充足的睡眠和规律的作息， 增强身体免疫力。
定期随访
定期到医院进行随访检查，及 时发现并处理并发症。
处理方法分享
感染处理
根据感染类型和严重程度选用合 适的抗生素或抗病毒药物进行治
疗。
心血管疾病处理
针对高血压、冠心病等心血管疾 病，选用相应药物进行降压、扩 冠等治疗。
肾脏损害处理
根据肾脏损害程度选用保肾药物、 透析或肾移植等方法进行治疗。
神经系统损害处理
选用抗癫痫药物、抗抑郁药物等 进行治疗，同时配合康复训练和 心理治疗等方法改善患者生活质
量。
05 患者教育与心理支持体系建设
患者教育内容设计

系统性红斑狼疮完整ppt课件

系统性红斑狼疮完整ppt课件

03
治疗原则与方法
一般治疗原则
个体化治疗
根据患者的具体病情、年 龄、性别等因素，制定个 性化的治疗方案。
早期诊断与治疗
尽早发现并确诊SLE，及时 启动治疗，以减轻器官损 害和提高患者生活质量。
综合治疗
采用药物治疗、非药物治 疗及患者教育等多种手段， 全面控制SLE病情。
药物选择及作用机制
糖皮质激素
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
采用美国风湿病学会（ACR）或欧洲 抗风湿病联盟（EULAR）/ACR的分类 标准，包括临床表现、免疫学异常及 组织学改变等方面。
诊断流程
详细询问病史，进行全面体格检查，针 对性选择实验室检查和影像学检查，综 合分析结果，确立诊断。
鉴别诊断及相关检查
鉴别诊断
需与类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等风湿性疾病相鉴别，同时排除感染、 肿瘤等其他疾病。
保持低盐、低脂、优质蛋白饮 食；适当锻炼，增强免疫力； 避免吸烟和饮酒等不良习惯。
避免诱发因素
避免阳光暴晒、减少接触化学 物质和药物等可能诱发疾病活
动的因素。
处理方法指导
感染处理
一旦发生感染，应立即就医，根据感染类型和严重程度选用 合适的抗生素治疗。同时，加强护理和营养支持，促进康复。
心血管疾病处理
血浆置换
通过去除患者血浆中的免疫复合物和其他有害物质，达到缓解症状 的目的。
干细胞移植
通过移植健康的造血干细胞，重建患者的免疫系统，适用于严重 SLE患者。
患者教育与心理支持
加强对患者的健康教育，提高其对SLE的认识和自我管理能力；同时 给予心理支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
04
并发症预防与处理

PPT系统性红斑狼疮(SLE)ppt课件


02 红斑狼疮(SLE)的 病因和发病机制
遗传因素
家族聚集性
遗传与环境交互作用
SLE有明显的家族聚集性，患者家族 成员中患病率高于一般人群。
遗传因素与环境因素共同作用，增加 SLE的发病风险。
遗传易感性
某些基因变异与SLE的易感性相关， 如HLA-DR2、HLA-DR3等。
环境因素
感染
某些病毒、细菌感染可能触发SLE 的发病，如EB病毒、细小病毒 B19等。
05 红斑狼疮(SLE)的 治疗和预后
治疗原则和目标
治疗原则
早期诊断，合理治疗，控制病情，预 防复发
治疗目标
缓解症状，减轻组织损害，提高生活 质量，延长生存期
药物治疗
非甾体抗炎药（NSAIDs）
用于缓解轻至中度疼痛和发热
糖皮质激素
控制炎症，缓解症状，需根据病情调整剂 量
免疫抑制剂
生物制剂
用于控制病情活动，减少激素用量，如环 磷酰胺、硫唑嘌呤等
针对特定靶点进行治疗，如抗B细胞抗体、 抗TNF-α抗体等
非药物治疗
01
02
03
心理治疗
帮助患者缓解焦虑、抑郁 等情绪问题，提高生活质 量
健康教育
指导患者进行自我管理和 保健，如避免阳光暴晒、 预防感染等
并发症防治
积极预防和治疗感染、骨 质疏松等并发症
预后和随访
预后因素
早期诊断、合理治疗、病情活动度、脏器损害程度等影响预后
紫外线辐射
紫外线辐射可诱发或加重SLE的皮 肤症状。
药物和化学物质
某些药物（如异烟肼、普鲁卡因胺 等）和化学物质（如硅、石棉等） 可能与SLE的发病有关。
免疫异常
自身抗体产生

系统性红斑狼疮ppt课件


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五、实验室及其他检查
一般检查 血象可表现为全血细胞减少、单 纯性白细胞减少或血小板减少；蛋白尿、 血尿及各种管型尿；血沉增快；肝肾功能 异常等。
免疫学检查 抗核抗体谱 其他自身抗体 补 体 狼疮带实验 肾活组织病理检查
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19
六、诊断要点
符合4项或以上者，除外感染、 肿瘤和其他结缔组织病后， 可诊断SLE。
系统性红斑狼疮
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1
一、概述
系统性红斑狼疮
具有多系统损害表现的慢性、系统性自身免疫病。血 清内可产生以抗核抗体为代表的多种自身抗体，通过 免疫复合物等途径，损害各个系统、脏器和组织.
以女性多见，患病年龄以20～40岁最多。 SLE的发病率随地区、种族、性别、年龄而异。
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其中45％～85％有肾损害表现。
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四、临床表现：狼疮肾炎(LN)
可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾炎、 慢性肾炎和肾病综合征，以慢性肾炎和肾病综合 征者较常见。
早期多无症状，随着病程进展，可出现大量蛋白 尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿和高血 压，晚期发生尿毒症。
个别病人首诊即为慢性肾衰竭。
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七、治疗要点
对于急性爆发性危重SLE，如狼疮性肾炎的急 进性肾炎肾衰竭，明显的精神症状、严重溶血 性贫血等，可采用激素冲击疗法，即用甲泼尼 龙500-1000mg/d溶于5%葡萄糖250ml中，缓慢静 滴每天1次，连用3天为1疗程，继而改用上述大 剂量泼尼松治疗方法，如需要可于1周后重复使 用，可以很快控制SLE爆发。由于用药量大， 应严密观察药物的不良反应。

系统性红斑狼疮PPT课件【56页】

• 1851年 Cazenave(Paris)首次提出红斑狼疮（盘 状）
• 1895年 Osler(Baltimore)提出系统性红班狼疮 • 1848年 Hargraves(Rochester)LE细胞
2024/7/28
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SLE
• 不是传染病，不是肿瘤，不是性病 • 有遗传倾向性 • 具有多种自身抗体、多脏器受累，病程迁延反复、
• 消化系统损害 恶心、呕吐、腹痛、腹泻、 腹水、腹膜炎、肠系膜血管炎
• 眼病变 眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出、 干燥性角结膜炎
• 继发性干燥综合征 口眼干燥、外分泌腺受累、 抗SSA、抗SSB阳性
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五、实验室检查
• 一般检查：血尿常规、血沉 • 自身抗体检查：
抗核抗体（ANA）：敏感性高、特异性低, 是SLE的主要 筛选试验。
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SLEDAI积分
• 0～4分 基本无活动； • 5～9分 轻度活动； • 10～14分 中度活动； • ≥15分 重度活动。 • 不同的评分，决定着的不同剂量激素的使用和不同免疫
抑制剂的选择。
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SLE病情严重程度及狼疮危象的定义
• 轻型SLE：指SLE诊断明确，重要靶器官（包括肾脏、血 液系统、呼吸系统、心血管系统、消化系统、中枢神经系 统）未受累。
系统性红斑狼疮的诊治
2024/7/28
1
系统性红斑狼疮
• 系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus, SLE）是一种病因未明的自身免 疫性结缔组织病，临床主要特点为患者体内产生 多种致病性自身抗体和免疫复合物，造成多系统、 多脏器的损伤。SLE常被称为自身免疫性疾病的原 型

系统性红斑狼疮课件PPT课件


.
不良反应 如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等，应密切监测 常用激素的等效剂量 泼尼松5mg、甲泼尼龙4mg、地塞米松0.75mg 大剂量激素联用免疫抑制剂治疗4～12周，激素在病情允许情况下，宜尽快减小剂量
.
免疫抑制剂
对较严重的SLE，应用大剂量激素联合免疫抑制剂，有利于更好地控制SLE活动，减少SLE暴发，以及减少激素的需要量 应监测免疫抑制剂的不良反应
多 浆 膜 腔 积 液
.
1.颧部红斑 (Malar rash) 2.盘状红斑 (Discoid rash) 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 5.关节炎 (Arthritis) 6.浆膜炎 (Serositis) 7.肾病变 (Renal disorder) 8.神经系统病变 (Neurologic disorder) 9.血液系统异常 (Hematologic disorder) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)
蝶形红斑
掌部红斑
特征性
.
网状青斑
雷诺现象
光过敏(photosensitivity) 网状青斑（livedo reticularis） 口腔无痛性溃疡(oral ulcers) 脱发（alopecia） 雷诺现象(raynaud's phenomenon)
.
三、关节和肌肉 关节痛是常见症状，伴红肿和畸形者少见。少数股骨头坏死 肌痛，肌炎 四、肾 约75％患者有LN的临床表现，出现尿异常、氮质血症、肾性高血压等，晚期发生尿毒症。可表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型
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１.一般治疗
►教育病人：
认识疾病的严重性、可治性和复发性。与医 师配合，长期随访的必要性。目前虽不能根治， 但恰当治疗大多可达病情的完全缓解。
►注意：
避光 、避免过敏、预防感染
２. 药物治疗
(掌握风险与效益)
糖皮质激素(Glucocorticoid) 免疫抑制剂(Immuno-suppressive drugs) 其他对症药物
6.抗组蛋白抗体 多见药物性狼疮
（二）SLE中其它自身抗体
抗磷脂抗体(ACL、狼疮样抗凝物〕 抗RBC抗体 溶贫 抗血小板 抗体 血小板减少 抗神经元抗体 精神神经狼疮 ANCA RF
因此，SLE是自身抗体最多的一个疾病。
（三）免疫病理检查
● 肾穿刺检查
LN的肾脏免疫呈 现 多 种 Ig 和 补 体 成分沉积，“满 堂亮”
脱发
手足血管炎
(vasculitis)
指 趾 端 红 斑 掌红斑
手足血管炎
手指末端小动脉梗塞
手足血管炎 手指坏疽(gangrene)
手指血管炎
甲周红斑
掌红斑
手足血管炎
治疗前
治疗后
手足血管炎
治疗前
治疗后
亚急性皮肤型红斑狼疮
（与SLE相关的特殊皮肤类型）
与AntiSSA/Ro 相关，
（十）其它系统损害
● 肺： 狼疮肺炎 、肺间质性病变、肺
动脉高压等。注意与感染、结核鉴别
● 其它： 抗磷脂综合征、继发干燥综合征、
眼病等
抗磷脂综合征 APS
动和/或静脉血栓 习惯性自发性流产 血小板减少 一种或多种抗磷脂抗体
SLE是最常见的继发性APS的病因
五、实验室检查
(laboratory examination)
1.紫外线 光敏感现象：皮疹加重，疾病复发或恶化
上皮细胞凋亡 新抗原暴露→自身Ab 2.药物性狼疮 芳香族胺基团或联胺基团
如肼苯达嗪、青霉胺、磺胺 等SLE应慎用之。 3.感染 尤其是病毒感染
分子模拟或超抗原，破坏自身耐受
病因
（三）雌激素
女性占90％ 好发于育龄期女性，雌激素水平增高，泌乳素水
●肾炎型： 水肿、蛋白尿、血尿、高血压 ●肾病综合征：大量蛋白尿、高度水肿、
高脂血症、低蛋白血症 ●晚期尿毒症
（四）关节和肌肉
95％关节痛/关节炎，但非侵蚀性、非畸形 有时可酷似RA 注意：无菌性股骨头坏死
肌痛 肌无力 肌酶增高
（五）浆膜炎 (Serositis)
可有多发性浆膜腔积液
胸膜炎、心包炎和腹膜炎（中小量） 积液多为渗出液，可有漏出液，ANA(+) 常被误诊误治 除外结核，年轻女性注意SLE
（二）皮肤与粘膜损害
（８０％出现）
颊部蝶形红斑 •深层脂膜炎
盘状红斑 光敏感 口腔或鼻溃疡
•甲周红斑 •结节性红斑
脱发
•网状青斑
亚急性皮肤型红 斑狼疮
•雷诺现象
颊部红斑
(Malar rash)
SLE最具特征性改变
30%-60%
红色或暗红色， 过鼻梁，不侵犯 鼻唇沟。有光过敏。
颊部蝶形红斑
(Clinical situation)
临床表现复杂多样 可损害任何系统、脏器、组织
起病情况: 隐匿起病 轻型突变重型 多系统受累
(多种自身抗体 免疫复合物介导的血管炎)
(一)全 身 表 现
发热： 低中度热 (病情活动与感染鉴别) 疲乏、体重下降：
常见，但临床常被忽视 往往早于其它症状 常是狼疮活动先兆
►轻型SLE治疗
(皮疹、光过敏、关节炎或轻度胸膜炎、无明显内脏损害)
非甾体抗炎药（NSAIDs） 羟氯喹 200mg每日１－２次 小剂量糖皮质激素 必要时免疫抑制剂 (权衡利弊)
1.遗传易感性 ● 同卵双胎，一位患SLE，另一位几率50％， 5 ～ 10倍于异卵双胎。 ● SLE患者的第一代亲属，发病率 5％，8倍于正 常人家庭。
2.基因与自身抗体、临床亚型及疾病严重程度有关： ● HLA-DQB1与抗ds-DNA有关 ● HLA-DR2/DR6与抗Sm抗体相关
病因
（二） 环境因素
尤其是隐球菌或结核感染
(八)血液系统
三系均可减少
●以白细胞常见约占50％ ●血小板减少，可为首发或严重表现 ●贫血
可有淋巴结肿大
（九）消化系统损害
恶心、呕吐、腹泻、腹痛、便秘 肝酶增高常见 肠系膜血管炎，表现类似急腹症 蛋白丢失性肠炎，引起低蛋白血症 可并发胰腺炎 除外感染和药物不良反应
系统性红斑狼疮
(Systemic Lupus Erythematosus ,SLE)
●概 念 ● 病因和发病机制
●病 理 ● 临床表现 ● 实验室和辅助检查 ●诊断与鉴别诊断 ● 治疗与预后
一、概 念 (Concept)
●是病因未明的、自身免疫介导的弥漫性结 缔组织病
●是多因素参与的、体内有多种自身抗体、 可累及全身多系统多脏器的自身免疫病
重：
•脑血管意外 •昏迷 •癫痫持续状态 •脊髓横贯性损伤
脑血管炎是病变的基础 多表现为癫痫和精神症状
神经精神性狼疮（NP-SLE）
可为狼疮危象的一部分 严重影响预后，主要死因之一 需除外感染、药物因素 结合大脑影像学、脑脊液、脑电图 可引起颅内高压，如假性脑瘤 但头痛伴有颅内高压，应警惕继发感染
●皮肤狼疮带试验：SLE活动性
（四）与SLE活动性相关检查
血尿异常：血液系统与肾受损 ESR增快：疾病活动 低补体血症： C3、C4在疾病活动
时下降 抗ds-DNA是唯一和疾病活动有关的
自身抗体
六、诊断与鉴别诊断
(Diagnosis and Differential diagnosis)
1、明确诊断 2、评估SLE疾病严重程度和活动性
1.诊断 1997 ACR推荐的分类标准
蝶形红斑
盘状红斑
光过敏
口腔溃疡
关节炎
浆膜炎
肾病变
神经系统异常
血液系统异常
免疫学异常
抗核抗体阳性
11条中4条以上阳性可诊断 除外感染、肿瘤、和其它CTD
2.SLE疾病活动判断（主要指征）
发热（除外感染） 皮肤粘膜表现（新发红斑、脱发、粘膜溃疡） 关节肿、痛 胸痛（浆膜炎） 泡沫尿，尿少，水肿 血管炎 头痛、癫痫发作（除外中枢神经系统感染） 血三系减少（除外药物因素） 尿异常 血沉增快 肾功能异常 低补体血症 DNA抗体滴度升高
病理
Ⅱ型系膜增殖型 病变仅累及系膜
病理
Ⅱ型系膜增殖型 LN(免疫荧光)
病理
Ⅳ型弥漫增殖型 几乎所有肾小球受到侵犯。
病理
Ⅴ型 膜性病变型 （Membranous Lupus Nephritis）
病理
正常
异常 电镜下结构
病理
Ⅵ型 晚期硬化型
有大量新月体形成 大多数肾小球破坏，纤维化
四、临 床 表 现
（六）心血管（３０％）
常有心包炎 可有心肌炎、心律失常，重者可伴心功能
不全，为预后不良指征 疣状心内膜炎，可脱落引起栓塞 可有冠状动脉受累，表现为心绞痛、甚至
心肌梗塞
（七）神经系统（２５％）
神经精神性狼疮又称狼疮脑病
（neuropsychiatric lupus,NP-SLE）
轻：
头痛 性格改变 记忆力减退 认知功能障碍
是SLE标记抗体之一 与活动无关 特异性达99％，敏感性仅25％
可作为回顾诊断
4.抗RNP抗体、抗SSA(Ro) 、抗SSB(La)
特异性不高 抗RNP抗体往往与雷诺现象有关； 抗SSA(Ro) 多出现SCLE和SLE合并SS， 新生儿红斑狼疮综合征
抗SSB(La)意义同抗SSA(Ro)
5.抗核小体抗体（AnuA〕 特异性高
抗核抗体检测原理
底物 （抗原）
+ 被检血清 （抗体）
+ 抗原抗体体复合物
第二抗
膜 型又称周边型，荧光染色在核周围，与纤层蛋白和ds-DNA有关。多见于 SLE，特别是狼疮肾炎。均 质 型又称弥散型，染色质均匀一致,与抗dsDNA 、抗DNP有关,可见于多种自身免疫病。斑点型又称颗粒型，核质染色 呈斑点斑块状，与抗ENA有关。核 仁 型仅核仁着染荧光，此型与核仁内的
平增高，导致妊娠后期和产后哺乳期病情加重 高峰年龄为20－40岁
发病机制尚不清楚，上述原因使体内免疫功能异常
抗原
B cells 活化 增殖
T cells活化 异常Th1 ↓ ⇋ Th2 ↑？
注：Th2 ↑产生大量刺激 B细胞的细胞因子
自身抗体(ANA 抗Anti-dsDNA,抗血小 板抗体，抗SSA体等)
特点：对称、 广泛、表浅、 无鳞屑
部位：暴露部 位、易日晒处
（三）肾脏损害(LN)
－SLE最具有特征受累的脏器
临床发生率50－70％ 肾活检显示几乎100％ 不少患者以肾炎为首发表现 肾功能衰竭为主要死因之一
狼疮性肾炎（ lupus nephritis， LN）
持续蛋白尿为最常见临床表现、 血尿、管型尿、肾功能衰竭
ANA 新概念（广义）:抗核酸和核蛋白抗体 的总称，是指抗细胞内所有抗原成分的自身 抗体的总称。
构成抗核抗体谱（Anti-nuclear antibodies,ANAS) 有助于CTD的诊断、鉴别诊断、分型、 判断疗效及预后。
分 按抗不同靶抗原成分抗体分类
类
ANAS
抗DNA抗体 抗组蛋白抗体
抗单链DNA抗体 抗双链DNA抗体
免疫复合物形成和沉积
血管炎
三、病 理 (Pathology)
基本病理改变：免疫复合物介导的血管炎 特征性病理改变： ● 苏木紫小体
● “洋葱皮样”病变 ● 疣状心内膜炎