下载文档原格式
垂体瘤垂体瘤（pituitary tumours）是一组由垂体前叶和后叶及颅咽管残余上皮细胞来源的肿瘤。
临床上有明显症状者约占颅内肿瘤的10%，无症状的微腺瘤较常见。
以前叶的腺瘤占大多数，来自后叶者少见。
此外，鞍旁组织发生的肿瘤如脑膜瘤、胶质瘤、室管膜细胞瘤等可侵入鞍内，多种转移癌可累及垂体，须与原发性垂体瘤鉴别。
本病患者男性略多于女性，发病年龄大多在30～50岁之间。
【病因和发生机制】垂体瘤的病因及发病机制尚未完全阐明，其研究曾出现过两种学说，即垂体细胞自身缺陷学说和下丘脑调控失常学说。
现基本统一起来，认为垂体瘤的发展可分为两个阶段——起始阶段和促进阶段。
在起始阶段垂体细胞自身缺陷是起病的主要原因，在促进阶段下丘脑调控失常等因素发挥主要作用。
即某一垂体细胞发生突变，导致癌基因激活和（或）抑癌基因的失活，然后在内外因素的促进下单克隆的突变细胞不断增殖，逐渐发展为垂体瘤。
一、垂体瘤细胞自身内在缺陷现在运用分子生物学技术已弄清大多数有功能的及无功能腺瘤是单克隆源性的，源于某一个单个突变细胞的无限制增殖。
发生变异的原因为癌基因的激活和（或）抑癌基因的失活。
二、旁分泌与自分泌功能紊乱下丘脑的促垂体激素和垂体内的旁分泌或自分泌激素可能在垂体瘤形成的促进阶段起一定作用。
三、下丘脑调节功能紊乱下丘脑抑制因子的作用减弱对肿瘤的发生可能也有促进作用。
【分类和病理】垂体瘤的分类：①按内分泌功能分类：根据肿瘤细胞有无合成和分泌具有生物活性激素的功能，可分为功能性垂体瘤和无功能性垂体瘤。
功能性垂体瘤又可按其分泌的激素不同而命名，如PRL瘤，GH瘤，ACTH瘤，TSH瘤，LH/FSH 瘤及混合瘤等。
②根据影像学检查特征分类：如根据垂体肿瘤的大小，可分为微腺瘤（直径＜10mm) 和大腺瘤（直径＞10mm）；根据肿瘤扩展情况及发生部位可分为鞍内，鞍外和异位性垂体瘤；根据有无侵袭周围组织，可分为侵犯性和非侵犯性垂体瘤。
③按免疫组化和电镜持征分类，根据免疫组化结果在高倍镜下就可将不同腺瘤进行分类，必要时亦可根据其超微结构特征来协助分类。
垂体大腺瘤MRI影像及分级（二）知识要点1、无功能大腺瘤是指没有激素分泌功能的垂体腺瘤，事实上，临床上常见的主要是促性腺素瘤（gonadotropic adenoma）和零细胞腺瘤(null-cell adenomas)。
它们导致的症状主要为视力、视野障碍和头痛，或者压迫垂体前叶导致激素水平低下。
也有相当一部分人因体检发现。
2、70%的垂体大腺瘤会向鞍上突，鞍上部分的肿瘤会出现分叶；鞍隔会像皮带一样束缚中肿瘤，使其成为沙漏状。
约有8%的大腺瘤会向下突入蝶窦腔；还有30%的大腺瘤会像侧方扩张，往往是单侧图像侧方海绵窦。
3、增强扫描会使大腺瘤得到一定程度的强化，但强化的程度不能代表大腺瘤的血供程度；相反，在T1w和T2w上，肿瘤内部线样流空低密度影能提示肿瘤内部的供血动脉存在。
病例影像1、鞍隔与视交叉垂体大腺瘤突破鞍隔像鞍上发展，鞍隔像一个腰带勒住大腺瘤使其向一个沙漏样；腺瘤顶部挤压视交叉，在T2W上可以看到被压薄的视交叉。
2、新鲜出血与混杂信号大腺瘤上部后方在T1增强上有高信号，在T2W上表现为低信号版混杂影，提示腺瘤内部有新鲜出血3、陈旧出血与液平陈旧性出血液化后形成囊腔，当患者躺卧扫描时，出现囊内气-液平面，在T2W上十分明显。
4、正常垂体腺在T2W上大腺瘤内部信号混杂，正常垂体被肿瘤推挤到右侧；在T1W增强图像上，正常垂体被增强显影。
5、硬膜尾征在T1W上，大腺瘤后方的垂体后叶呈高信号；在T1增强扫描上，可以看到大腺瘤前方前颅底硬膜强化显影（脑膜尾征）6、肿瘤血供在T1W上可以看到大腺瘤内有“线样'低信号，这是肿瘤内部的供血小动脉；T1强化上这些小血管因流控效应，也呈现出低信号；在矢状位上，可以看到大腺瘤内有不均匀强化，但这不能提示肿瘤的内部血供；DSA造影可以看到肿瘤内的小动脉（running artery），以及肿瘤形态弱染色。
垂体瘤的分级Wilson-Hardy分级（根据腺瘤的扩张和侵袭进行分级）腺瘤的扩张（Extension）：0级：微腺瘤，在鞍内，鞍底形态完整1级：腺瘤直径＜10mm，位于鞍内，肿瘤仅使鞍底扩大2级：腺瘤直径>10mm，使得整个或局部蝶鞍扩大，鞍底完整未破坏3级：腺瘤直径＞10mm，蝶鞍扩大并有局灶性破坏，部分肿瘤突出鞍区4级：腺瘤弥漫性扩散，蝶鞍结构难以识别，腺瘤侵入周围海绵窦、视神经、颞叶等结构(ps：0级和1级腺瘤属于非侵袭腺瘤；2-4级腺瘤属于侵袭性腺瘤。
垂体瘤一、病因：1.激素分泌异常症群：激素分泌过多症群，如生长激素过多引起肢端肥大症；激素分泌过少症群。
当无功能肿瘤增大，正常垂体组织遭受破坏时，因促性腺激素分泌减少而闭经。
不育或阳痿常最早发生而多见；2.肿瘤压迫垂体周围组织的症群：（1）神经纤维刺激症：呈持续性头痛；（2）视神经、视交叉及视神经束压迫症：患者出现视力减退、视野缺损和眼底改变；其他压迫症群；3.垂体卒中；4.其他垂体前叶功能减退表现。
二、检查：1.颅X线平片：正侧位片示蝶鞍增大、变形、鞍底下陷，有双底，鞍背变薄向后竖起，骨质常吸收破坏；2.CT扫描；3.磁共振成像（MRI）；4.气脑和脑血管造影。
三、诊断：1.临床表现：病人年龄，性别，患病后不适症状，身体的变化。
2.内分泌检查：一些垂体瘤病例单纯靠内分泌检测即可做确诊；3.影像学：（1）头颅X线平片这是比较原始的诊断方法，根据蝶鞍骨质的变化、鞍区钙化等变化判断有无肿瘤及鉴别诊断；（2）CT扫描仅对大型垂体瘤有诊断价值，微小垂体瘤容易漏诊；（3）MRI检查是诊断垂体瘤最重要的工具，可以清楚地显示肿瘤的大小，形态，位置，与周围结构的关系；4.病理学检查：这是最为可靠的诊断方法，误诊率很低。
病理诊断分普通切片HE染色光镜观察，只能作为大体诊断，不能分出肿瘤的类型。
免疫组化染色，根据肿瘤细胞内所含有的激素进行诊断，敏感度高，但误诊率也高。
四、鉴别诊断：1.肿瘤：（1）颅咽管瘤多发生在幼儿及年轻人，病理变化缓慢，除视力和视野障碍外，还有发育停止，性器官不发育，肥胖和尿崩等垂体功能减低和丘脑下部受累的临床表现，体积大的肿瘤呈现颅内压增高症状。
临床影像学多数病例肿瘤有囊变，钙化。
肿瘤多位于鞍上，垂体组织在鞍内底部。
（2）鞍结节脑膜瘤多发生在中年人，病情进展缓慢，初发症状为进行性视力减退伴有不规矩的视野缺损，头痛，内分泌症状不太明显。
（3）拉氏囊肿发病者年轻，病理变化多无明显表现，少部分呈现内分泌混乱和视力减退。
