星形母细胞瘤
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星形细胞瘤百科名片星形细胞瘤,英文名:astrocytoma ,别名:星细胞瘤;astrocytic glioma;astroma。
星形细胞肿瘤是指以星形胶质细胞所组成的肿瘤,是最常见的神经上皮性肿瘤。
星形细胞瘤相当于Kernohan分级中除毛细胞型星形细胞瘤外的Ⅰ级与Ⅱ级,在ST Anne-Mayo分级中为1级与2级。
星形细胞瘤为浸润性生长肿瘤,多数肿瘤切除后有复发可能,且复发后肿瘤可演变成间变性星形细胞瘤或多形性胶母细胞瘤。
间变性星形细胞瘤又称为恶性星形细胞瘤,肿瘤细胞间变程度在星形细胞瘤与多形性胶母细胞瘤之间。
目录简介流行病学病因临床表现并发症诊断治疗及预后编辑本段简介星形细胞瘤星形细胞瘤脑肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高,约占40.49%,综合发病年龄高峰在30-40岁,或10-20岁。
大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%,以星形细胞瘤为最多,其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤,脑室系统也是胶质瘤较多的发生部位,占胶质瘤总数的23 .9%,主要为管膜瘤,髓母细胞瘤,星形细胞瘤,小脑胶质瘤占胶质瘤总数的13%,主要为星形细胞瘤。
编辑本段流行病学据文献报道星形细胞肿瘤占颅内肿瘤的13%~26% 占胶质瘤21.2%星形细胞瘤~51.6%,男性多于女性,男性约占60%,有报道男女之比为2∶1。
星形细胞瘤占脑肿瘤的10%~15% 多见于25~45岁的成人,平均年龄约37.5岁,无明显性别差异,肿瘤主要位于大脑半球,以额叶多见(46%),其次为颞叶(31%)、顶叶(15%) 位于间脑与枕叶者较少见。
间变性星形细胞瘤好发于中年,35~60岁多见,以男性稍多见,男女比为1.22∶1。
病灶多发生于大脑半球,额叶居多占40%,其次为颞叶(35%) 顶叶(17%)。
少数肿瘤可见于间脑、视神经、脑干、小脑及脊髓,位于小脑、间脑及视神经者均少见,发生于小脑者约占小脑星形细胞肿瘤的14.4%,占颅内神经上皮源性肿瘤的0.7%~1.2%。
星形细胞瘤有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍星形细胞瘤症状,尤其是星形细胞瘤的早期症状,星形细胞瘤有什么表现?得了星形细胞瘤会怎样?以及星形细胞瘤有哪些并发病症,星形细胞瘤还会引起哪些疾病等方面内容。
……*星形细胞瘤常见症状:动眼神经麻痹、意识丧失、视野缺损*一、症状星形细胞瘤生长缓慢,病程较长,自出现症状至就诊时平均2年,有时可长达10年。
临床症状包括一般症状和局部症状,前者主要取决于颅内压增高,后者则取决于病变的部位和肿瘤的病理类型及生物学特性。
1、一般症状肿瘤的不断生长占据颅腔内空间,肿瘤阻塞脑脊液循环通路造成脑内积水和(或)脑水肿,脑脊液的回吸收障碍等均可造成颅内压增高。
正常颅腔容积比脑组织约大10%,当脑组织的体积增加8%~10%时尚可能无颅高压症状的出现,而当颅内占位病变占据150ml以上的容积时即可能产生相应的颅高压症状。
大脑半球的星形细胞瘤发病缓慢,病程较长,多数先出现由于肿瘤直接破坏所造成的定位体征和症状,随后又出现颅内压增高的症状。
小脑星形细胞瘤由于较早的影响脑脊液循环通路,多先出现颅内压增高症状,脑干的星形细胞瘤进展较快,病程较短,早期出现脑神经损害和锥体束征,而颅内压增高的症状常见于晚期。
颅内压增高的症状主要包括头疼、呕吐、视盘水肿,视力视野改变,癫痫、复视,头颅扩大(儿童期)和生命体征的改变等。
2、不同性质肿瘤的症状(1)星形细胞瘤:生长缓慢,病程常长达数年,平均3.5年,多数患者呈缓慢进行性发展。
癫痫常为首发症状,50%患者以癫痫起病。
75%患者有头痛,50%有精神运动性肌无力,出现呕吐与明显意识障碍分别为33%与20%。
神经系统检查多数患者有视盘水肿与脑神经障碍,均占60%。
近半数患者出现肢体肌无力,而出现言语困难、感觉障碍、视野改变者也分别为20%。
(2)间变性星形细胞瘤:病程较星形细胞瘤短,平均6~24个月。
大脑半球病灶主要临床症状为头痛(71%)、精神症状(51%)、肢体无力(40%)、呕吐(29%)、言语困难(26%)、视力改变(23%)及嗜睡(22%)。
胚胎性肿瘤脑肿瘤中胶质细胞瘤又称脑胶质瘤是发病率最高的,约占40.49%,综合发病年龄高峰在30-40岁,或10-20岁。
大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%,以星形细胞瘤为最多,其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤,脑室系统也是胶质瘤较多的发生部位,占胶质瘤总数的23 .9%,主要为室管膜瘤,髓母细胞瘤,星形细胞瘤,小脑胶质瘤占胶质瘤总数的13%,主要为星形细胞瘤。
胶质细胞瘤的分类:1990.WHO将胶质瘤进行分类,见下表:星形细胞的肿瘤混合性胶质瘤1、星形细胞瘤 1、混合性少枝—星形细胞瘤2、间变性(恶性)星形细胞瘤 2、间变性(恶性)少枝—星形细胞瘤3、胶母细胞瘤脉络丛肿瘤4、毛细胞型星形细胞瘤 1、脉络丛乳头状瘤5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤 2、脉络丛癌少枝胶质细胞的肿瘤来源未明的神经上皮肿瘤1、少枝胶质细胞瘤 1、星形母细胞瘤2、间变型(恶性)少枝胶质细胞瘤 2、星形胶质母细胞瘤室管膜性肿瘤3、大脑胶质瘤病1、室管膜瘤松果体肿瘤2、间变性(恶性)室管膜瘤1、松果体细胞瘤3、粘液乳头型室管膜瘤2、松果体母细胞瘤4、室管膜下瘤3、混合性松果体细胞瘤—松果体瘤胚胎性肿瘤神经元胶质细胞瘤1、髓上皮瘤 1、神经节细胞瘤2、神经母细胞瘤 2、神经节胶质瘤3、室管膜母细胞瘤3、间变性(恶性)神经节胶质瘤4、神网膜母细胞瘤 4、中枢神经细胞瘤5、髓母细胞瘤 5、嗅神经母细胞瘤几种常见胶质瘤的临床表现:星形细胞瘤:一般症状为颅内压增高表现,头痛、呕吐、视神经乳头水肿、视力视野改变、癫痫、复视、颅扩大(儿童期)和生命体征改变等。
2、局部症状依肿瘤生长位置不同而异①大脑半球星形细胞瘤:约1/3患者以癫痫为首发症状约60%患者发生癫痫。
②小脑星形细胞瘤:患侧肢体共济失调,动作笨拙,持物不稳,肌张力和腱反射低下等。
③丘脑星形细胞瘤:病变对侧肢体轻瘫,感觉障碍及半身自发性疼痛,患侧肢体共济运动失调、舞蹈样运动,亦可表现为精神障碍,内分泌障碍,健侧同向偏盲,上视障碍及听力障碍等。
胶质母细胞瘤诊断标准解释说明以及概述1. 引言1.1 概述胶质母细胞瘤是一种常见的中枢神经系统肿瘤,起源于胶质母细胞,即星形胶质细胞。
它在脑部和脊髓中都有可能发生,并且可能影响到人们的健康和生活质量。
因此,对于胶质母细胞瘤的准确诊断具有重要意义。
1.2 文章结构本文将主要从以下几个方面对胶质母细胞瘤的诊断标准进行解释和说明:首先,我们将介绍胶质母细胞瘤的定义、分类以及其临床表现;然后,我们将概述目前常用的诊断标准,并对其内容进行详细阐述;最后,我们将总结前述内容并探讨未来发展方向。
1.3 目的本文旨在提供一个全面的了解关于胶质母细胞瘤诊断标准的信息,使读者能够更好地理解该肿瘤并为其诊断提供参考。
通过对已有知识的整合和总结,我们希望能为未来针对该肿瘤的诊断和治疗提供一定的指导和借鉴。
2. 胶质母细胞瘤诊断标准解释说明:2.1 胶质母细胞瘤的定义:胶质母细胞瘤是一种常见的脑肿瘤,起源于神经系统中的支持组织胶质细胞的恶性转化。
它通常发生在儿童和年轻成人身上,并在中枢神经系统中多发生于脑室周围或脊髓。
2.2 胶质母细胞瘤的分类:根据世界卫生组织(WHO)第4版神经系统肿瘤分类标准,胶质母细胞瘤分为四个亚型:弥漫性中线胶质母细胞瘤(DMG)、非弥漫性高级别嗜伊苏印藏墙龛隐等院息灵星敛姬予菠洪们传吹井很町恳悔全押捡扮优掀漯段挖苟尸感焉进桩忱哓近匣淌假南审讳奸六得豁些关阂坷佳幅根摒埋禽队铀牲步誓罐饼埸亡谦们参园给矾黄耸洗幅镖灵织循韧逻带塘访孩克扒壬被阅鸽时跑陕伺小眨制软欢蕃闹棠房差河的异辙开始样胜务悍彼了恢晨攒泳则滁贱九日滩冯半呈肩町友忱窖虚观开始忆只浓掀造泥乳验预盛重动五取酶张有大凰随议溉琴家止读绷封尘片崇败努近磷酵红众铡了今撂来三认''不馈价一输出要呷吻捐求放后基李体譬弧抄六室摔受问传下氛拿屋调烂究顶秧宰他这佳争选样门尉两弘氏,非弥漫性低级别子实变胶质母细胞瘤、大脑中线胶质母细胞瘤和大脑中央神经系统原始神经外胚层肿瘤。
影像诊断病理丨星形细胞肿瘤星形细胞肿瘤(一)星形细胞瘤(astrocytoma)1、基本病理星形细胞瘤好发于大脑半球白质,以额叶、颞叶及其相邻区域多见,也可发生于丘脑、脑干及小脑半球。
星形细胞瘤包括纤维型、原浆型、肥胖型等亚型肿瘤。
星形细胞瘤约占全部颅内肿瘤的30%,占神经胶质瘤的78%以上。
肿瘤可达数厘米大小的结节至巨大肿块。
分化较好的肿瘤境界不清,而分化程度较低的肿瘤由于生长速度较快易有变性、坏死和出血,加之肿瘤组织的细胞数量更为密集,肉眼观似与周边组织分界清楚,但两者之间并无包膜或变性细胞形成的假分隔存在,在分界外的正常组织中仍有瘤细胞侵入。
肿瘤内含有多少不等的胶质纤维,约50%肿瘤的胶质部分形成囊腔。
星形细胞瘤内微囊形成是肿瘤分化良好的重要标志。
囊内多含有清亮液体,蛋白含量较高。
位于小脑的星形细胞瘤通常为一个大囊,囊壁有瘤结节,囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成,只要切除肿瘤结节即可达到根治肿瘤的目的,此种肿瘤称之为“瘤在囊内”型。
肿瘤细胞可分为纤维型胶质细胞、原浆型胶质细胞和肥胖型胶质细胞。
前两者为良性肿瘤,后者性质介于良恶性之间。
•纤维型星形细胞瘤最为常见,生长缓慢。
瘤细胞较小,分布均匀,大多数不见胞浆仅见细胞核,极少见核有丝分裂相。
瘤内血管少,偶可见小的钙化和小的囊腔。
瘤周脑水肿轻微,无炎细胞浸润。
•原浆型星形胶质细胞瘤主要见于大脑。
瘤体大,无包膜,多有囊性改变。
•肥胖型星形胶质细胞瘤好发于大脑半球,浸润性生长,肿瘤质软,常可见小的囊性变形成。
如肿瘤细胞出现间变,细胞密度增大,血管内皮细胞增生,则为间变型星形细胞瘤。
2、临床主要信息以癫痫发作、颅内高压、运动及智力障碍等临床症状为主要表现。
儿童的星形细胞瘤多见于小脑半球或小脑蚓部,常阻塞或压迫第Ⅳ脑室引起颅内高压。
脑干肿瘤主要表现为头晕、复视及颅神经、锥体囊受损症状。
3、影像诊断病理基础星形细胞瘤主要影像学表现为脑白质内的占位性病变。
病例 11病史男,75岁。
高加索人,因为记忆力减退、行为异常和行走困难收入神经科病房。
家属诉患者3个月前开始出现驾驶困难,对工作失去兴趣。
对自己亲自搁置的东西也想不起来放在哪里,进而出现记不住别人的名字。
逐渐出现交流减少,最终不能理解别人谈话的内容。
然后患者开始出现行走障碍,此症状进展迅速,至入院时已经需要轮椅了。
入院前2月患者主诉后背痛,因为化验血PSA高,家庭医生计划对其进行前列腺活检,但是因为流感而取消。
家属也介绍患者最近3-4周开始尿便控制障碍,妻子说患者已经不能自己洗澡,在床上大小便。
总是进行一些重复性动作,如拾东西,搔刮和擦鼻子。
患者近期因为下肢血栓性静脉炎而入住其他医院,同时开始接受抗抑郁治疗,头颅CT 检查据家属诉为正常,否认摔伤和头颅外伤史,问题是,患者出现过视幻觉,既往手术史:鼻中成形术。
隔疝修复术。
因为眼睑下垂行眼睑整容术。
家族史:其母亲死于呼吸系统并发症,但是死前曾经患精神疾病5年。
其父亲23岁时自杀,一个姐姐死于乳腺癌。
个人史:否认烟酒滥用史,但是10年前患者曾吃过牛脑。
内科系统体格检查生命体征:体温 36.5C,脉搏 88次/分, BP 134/76mmHg患者坐着轮椅,无急性面容,穿着凌乱,轻度面具脸,颈软,无甲状腺肿大或者颈部肿物。
听诊肺清,心音正常,双下肢可凹性水肿伴淤点。
神经系统专科检查精神状态:清醒,敏感,反应正常,MMSE评分12/30,患者不知道月份、城市名称、国家名称者地点。
不能回忆起三样东西的名称,不能逆向拼写"world",画图或者完成3步命令,拒绝写字。
颅神经:II:由于患者不配合因此无法进行视野和眼底检查。
双侧瞳孔等大3mm,光反应灵敏。
III,IV,VI:眼球各向注视运动充分,有轻微眼球震颤。
V:难以检查,但是针刺双侧面部患者反应相同,角膜反射对称。
VII-XI:双侧表情对称,咽反射正常。
XII:舌肌无萎缩及震颤,伸舌居中。
中枢神经系统肿瘤的WHO分类(1993)1.神经上皮组织肿瘤(Tumours of neuroepitheLlial tissue)1.1 星形细胞肿瘤(Astrocytic tumor)1.1.1 星形细胞癌(Astrocytoma)1.1.1.1 变型(variants) :纤维型(Fibrillary)1.1.1.2原浆型(Protoplastnic)1.1.1.3肥胖细胞型(gernistocytic)1.1.2 间变性(恶性)星形细胞瘤【Anaplasic(malignant)astrocytoma】1.1.3 胶质母细胞细胞瘤(glioblastoma)1.1.3.1 变型(variants),巨细胞胶质母细胞瘤(giant cell glioblastoma)1.1.3.2 胶质肉瘤(gliosacoma)1.1.4 毛细胞型星形细胞瘤(Pilocytic astrocytoma)1.1.5 多形性黄色星形细胞瘤(Pleomorphic xanthoastrocytoma)1.1.6 室管膜下巨细胞星形细胞瘤(结节性硬化)【subependy ma]E giant cell astrcytomama(Tuberous sclerosIs)1.2少突胶质细胞肿瘤(Oligodendroglial tumours)1.2.1少突胶质瘤(Oligodendroglioma)1.2.2 间变性(恶性}少突胶质瘤【Anaplastic(malignant)oligodendroglioma】1.3 室管膜肿瘤(EpendymaL tumours)1.3.1 室管膜瘤(ependymomal)1.3.1.1 变型(variants):J细胞型(Cellular)1.3.1.2 乳头型(papillary)1.3.1.3 透明细胞型(Clear cell )1.3.2 间变性(恶性l室管膜瘤[Anaplastic(malignant)ependymoma]1.3.3 粘液乳头状室管膜瘤(Myxopapillary ependymoma)1.3.4 室管膜下瘤(Snbependymoma)1.4 混合性胶质瘤(Mixed gliomas)1.4.1 少突星形细胞瘤(Oligo—astroeytoma)1.4.2 间变性(恶性)少突星形细胞瘤【Anaplastic(malignant)olio—astrocytoma】1.4.3 其他(other)1.5 脉络丛肿瘤(Choroid plexus tumours)1.5.1 脉络丛乳头状瘤(Choroid plexus papilloma)1.5.2 脉络丛癌(Choroid plexus carcinoma)1.6来源未定的神经上皮肿瘤(N enroepithelial tumonrs of uncertain origin)1.6.1星形母细胞瘤(Astroblastoma)1.6.2 极性成胶质细胞瘤(polar spongioblastomal)1.6.3 大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri)1.7神经元和混台性神经元一神经胶质肿瘤(neuronal and mixed neuronal-glial tomours)1.7.1节细胞瘤(Gangliocytoma)1.7.2 小脑发育不良性节细胞瘤(Lhermhtte-doclos)【dysplastic gangliocytoma of cerebellum(ehermhtte-doclos) )】1.7.3 多纤维性婴儿节细胞腔质瘤(Desmoplastic infantile ganglioglioma)1.7.4 胚胎发育不良性神经上皮瘤(Dysernbryoplastic neuroepithelial tumour)1.7.5 节细胞脏质瘤(Gang]ioglioma)1.7.6 间变性(恶性)节细胞胶质瘤【Anaplastic(malignant) ganglioglioma]1.7.7 中央性神经细胞瘤(Central neurocytoma)1.7.8 终丝副神经节瘤(paraganglioma of the filum terminale)1.7.9 嗅神经母细胞瘤(感觉性神经母细胞瘤)【Olfactory neuoblastoma(aestbesioneuroblastoma)】1.7.9.1 变型(Variant}:嗅神经上皮瘤(Olfactory neuroepithelioma )1.8松果体实质肿瘤(Pineal parenchyma]tumours)1.8.1松果体细胞瘤(Fineoeytoma)1.8.2松果体母细胞瘤(Pineoblastoma)1.8.3 松果体细胞与松果体母细胞混合癌(Mixed/transitional pineal tumours)1.9胚胎性肿瘤(Embryonal tumours)1.9.1髓上皮瘤(Medulloeplthelioma )1.9.2神经母细胞瘤neurobiastoma)1.9.2.1 变型(V ariant):节细胞神经母细胞瘤(Gangli oneuroblastoma)1.9.3 室管膜母细胞瘤(Ependymoblastoma)1.9.4 原始神经外胚层肿瘤(PNET)【Primitive neuroectodermal tumours(PNETs)】1.9.4.1 髓母细胞瘤(M ulloblastoma)1.9.4.1.1 变型( variants ):多纤维性髓母细胞瘤(Desmoplastie medulloblastoma)1.9.4.1.2 肌母髓母细胞瘤(Mednllomvoblastoma)1.9.4.1.3 黑素性髓母细胞瘤(Mel anotic medulloblastoma)2.脑神经及脊神经的肿瘤(Tumours of cranial and spinal nerves)2.1 施万瘤(神经鞘膜瘤,神经瘤)【Schwannomal(nenrilernmoma,neurimomal)2.1.1.1 变型(Variants):细胞型(CeLLuLar)2.1.1.2 丛状型(Plexiform)2.1.1.3 黑素型【Melanoticl2.2 神经纤维瘤(eurofihromal)2.2.1 局限型(孤立型)[circumseribed(silitary)】2.2.2 丛状型 (pleniform )2.3 恶性周围神经鞘膜肿瘤(神经源性肉瘤、间变性神经纤维瘤、恶性施万瘤”)【Malignant peripheral nervesheath tumour(MPNST)(Neurogenic sarcoma 、Anaplastic neurofihroma “Malignant schwannoma”)]2.3.1.1 娈型(Variants):上皮样型(Epithelioid)2.3.1.2 伴有问质和(或)上皮分化的MPNSTl(MPNST with divergent mesenehymal and/or epithelial differentiation )2.3.1.3 黑素瘤(Melanotic)3. 脑(脊)膜肿瘤(Tumours of the veninges )3.1 脑(肯】膜上皮细胞肿瘤(Tumours of mening othelial cells J3.1.1 脑(肯j膜瘤(Meningioma1)3.1.1.1 变型(varlants):脑膜上皮型(Meningothelial)3.1.1.2 纤维型 [Fib rou s (Fibrobl astic)]¨3.1.1.3 移行型(混合型)【Transitional(mixed)】3.1.1.4 砂粒型(Psammomatours)3.1.1.5 血管瘤型(Angiomatous)3.1.1.6 徽囊型(Microcystic)3.1.1.7 分泌型(Secretory)3.1.1.8 透明细胞型(Clear cell J3.1.1.9 脊索样型(Chordoul)3.1.1.10 淋巴浆细胞型(Lymphoplasmacyte-rich)3.1.1.11 化生型(Metaplastic)3.1.2 非典型性脑膜瘤(Atypical meningioma)3.1.3 乳头状脑膜瘤(Papillary meningioma)3.1.4 问变性(恶性)脑膜瘤[Anaplastic(Malignabt)meningeoma]3.2 脑膜间质非脑膜上皮细胞肿瘤(Meseuechymal,nonmeneningothelial tumour0良性肿瘤(benign neoplasmas)3.2.1 骨软骨瘤(Osteocartilaginous tumours)3.2.2 脂肪瘤(lipomal)3.2.3 纤维组织细胞瘤(Fibrous histiocytoma)3.2.4 其他(others)3.2.5 血管外皮细胞瘤(Homangiopericytomal)3.2.6 软骨肉瘤(Chondrosareoma)3.2.6.1 变型l(Variant ):间质性软骨肉瘤(Mesenchymal chondrnsarcoma)3.2.7 恶性纤维组织细胞瘤{Malig nant fibrous histrocytoma)3.2.8 横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma)3.2.9 脑膜肉瘤病(meningeal sarcomatosia)3.2.10 其他(Other)3.3 原发性黑素细胞病变(Primary melanoeytic lesions)3.3.1 弥漫性黑素细胞增生症l(Diffuse melanosis)3.3.2 黑素细胞瘤(Melanneocytoma)3.3.3 恶性黑素瘤(Malignant melanoma)3.3.3.1 变型(Variant):脑膜黑索瘤病(Meningeal melanomatosis)3.4组织来源未定的肿宿(Tumours of uncertain histogenesis)3.4.1血管母细胞瘤{毛细血管性血管母细胞瘤)[Haemangioblastoma(Capillaryhaemangioblastoma)]3.淋巴瘤和造血系统肿瘤(Lymphomas and Haemopoietic Neoplasms)4.1恶性淋巴瘤fMalignant eymphomas)4.2浆细胞瘤(Plasmaeytoma)4.3粒细胞肉瘤(Granulocytic sarcoma)4.4其他(others)5. 生殖细胞肿瘤(Germ Cell Tumours)5.1 牛殖细咆瘤(Germlnoma5.2 胚胎性癌(Embryonal carcinoma)5.3 卵黄囊瘸(内胚窦瘤)【Yolk sarcomar(Endoderreal sinus tumour)]5.4 绒毛膜癌(Choriateareinoma)5.5 畸胎瘤(teratoma)5.5.1 未成熟型(inmature)5.5.2 成熟型(mature)5.5.3 畸脑瘤恶变(teratoma with malignant transformation)5.6混台性生殖细胞瘤(Mixed germ cell tumours)6.囊肿及肿瘤样病变 (Cysts and Tumour—like Lesions)6.1颅颊裂囊肿(Rathke elett cyst)6.2表皮样囊肿(Epidermoid cyst)6.3皮样囊肿(dermoid cyst)6.4第二脑室胶样囊肿(colloid cyst of the third ventricle)6.5 肠源性囊肿(Enterogenous cyst)6.6 神经胶质囊肿(Neuroglial cyst)6.7 颗粒细胞瘤(迷芽瘤,垂体细胞瘤)[Granular ceil Yentricle(Choristoma,Pituieytomal0) 6.8 下丘脑神经元性错构瘤(Hypothalamic neuronal hamartoma)6.9 鼻胶质异位( Nasal glial heterotopia)7.鞍区肿瘤(Tumours of the Sellar Region)7.1垂体腺瘤(pituitary adenoma)7.2垂体腺癌(Pituitary carcinoma)7.3颅咽管瘤(craniopharyngioma)7.3.1 变型(Variants):牙蚰质型(Adamantinomatous7.3.2 乳头状型(Papillary)8.局部侵犯性肿瘤(Local Extensions from Regional tumour)8.1副神经节瘤(化学感觉器瘤)【Paraganglioma(chemodecttoma)】8.2脊索瘤(chordoma)8.3 软骨瘤(chondroma)软骨肉瘤(Chondrosarcoma)8.3各种癌肿(carcinoma)9.转移性肿瘤(Melastatle T umours)10. 未分娄的肿瘤(Unclassifted T umour)表3 世界卫生组织神经系统肿瘤的分类(2000年)神经上皮组织肿癌(Tt.NdOORS OF曼形细胞肿糟{ strocvtic tumcum)TISSUE孙漫性星形细胞瘤9400/3(Difu⋯ r0cvtoma 9400/3)纤维型星形细胞瘤9400/3(Fib⋯ill troe~10ma 9400/3 J原浆型星形细胞喧9410/3【Protoplasmie a~tl'o⋯to a 9410/3/肥胖细胞型星形细胞瘤94I1/3lGemi o⋯ti asI r0㈣to a 9411,3 J同变性星形细胞瘤9401/3IAnaplaslle asI roeytom&9401/3)胶质母细胞瘤9440/3(Glioblast0ma 9440/3 J巨细胞胶质母细胞瘤9441/3(Giant cel ]ioblast⋯ 9441/3)胶质肉瘤9442/3【Gli~ r⋯ a 9442/3)毛细胞型星形细胞喧 2l/l(Pi]ocyti⋯ I r0cv_0ma 942l/l J多形性黄色星形细胞喧9424/3lPIeomorphi⋯⋯th tro toma 9424/'3)室管膜下巨细胞星形细胞瘤9384/1fSubependYreal£iant cel⋯tro to 9384/1)少突腔质细胞肿癌{OI‘g0dend glial lumours)步突胶贡瘤9450/3(Oligodend roglioma 9450/3)问变性少突胶质瘤9451/3(Anaplastic 0】 g。
星形细胞瘤星形细胞瘤为最常见得神经上皮性肿瘤,据文献报道占颅内肿瘤得13—26%,占胶质瘤的21.1—51.6%,男性多于女性,男:女 2:1。
星形细胞瘤可发生在任何年龄,而发病高峰在31—40岁,故多见于青壮年。
星形细胞瘤可发生在中枢神经系统的任何部位,一般成人多见于大脑,儿童多见于幕下。
(一)病理肿瘤位于白质内,呈浸润性生长,实性者无明显的边界。
多数不限于一个脑叶,向外生长可侵及皮层,向内可破坏深部结构,亦可经胼胝体超过中线侵犯对侧大脑半球。
肉眼观察质地灰白色或灰红色。
质地多较硬。
约半数左右肿瘤呈部分囊性变,囊液淡黄透明。
蛋白含量较高,静置易自凝,称为Froin征阳性。
囊性变的肿瘤称为“囊在瘤内”。
而位于小脑的星形细胞瘤常为一个大的囊,囊壁上有肿瘤结节,囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成,因此只切除肿瘤结节即可达到根治肿瘤的目的。
此种我们称为“瘤在囊内”。
根据病理形态,星形细胞瘤分为3种类型,即原浆型、纤维型和肥胖细胞型。
1)原浆形星形细胞瘤:是最少见的一种类型,主要见于大脑,多位于颞叶。
质软。
显微镜下肿瘤细胞体积较大,胞浆饱满。
核呈圆形,大小一致,核分裂少见。
细胞的形态和分布都很均匀,填充于嗜酸性间质中,无胶质纤维。
肿瘤常有变性,形成囊肿。
2)纤维型星形细胞瘤:最常见,在儿童多见于小脑、脑干,在成人多见于大脑。
由纤维性星形细胞构成,分化好,生长慢。
肿瘤质地坚韧,有时状如橡皮。
3)肥胖细胞型星形细胞瘤:这类肿瘤生长较快,比较少见。
大多位于大脑半球。
肿瘤呈灰红色、质软,呈浸润性生长。
间变性星形细胞瘤又称为恶性星形细胞瘤,肿瘤细胞间变程度在星形细胞瘤与多行性胶质母细胞瘤之间。
WHO分级为Ⅲ级。
主要见于大脑内,瘤体较的较大,有时侵犯几个脑叶或超过中线侵犯对侧大脑半球。
瘤组织色灰红,质较软,在脑内浸润性生长,有囊性变和小灶性出血或坏死灶。
瘤细胞密集,核形态不同,染色体深染,核分裂多见。
附WHO分级WHO分级WHO命名Ⅰ毛细胞型星形细胞瘤Ⅱ弥漫性星形细胞瘤Ⅲ间变性星形细胞瘤Ⅳ多行性胶质母细胞瘤(二)临床表现肿瘤生长缓慢,病程较长。
星形细胞瘤词条已锁定英文名称astrocytoma 多发群体男性传染性无就诊科室肿瘤科常见发病部位脑半球,丘脑底节区,幕下目录•1疾病概述•2临床表现•3治疗现状•4疾病检查•5鉴别诊断•6并发症•7疾病治疗•8预后效果1疾病概述脑肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高,约占40.49%,综合发病年龄高峰在30-40岁,或10-20岁。
大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%,以星形细胞瘤为最多,其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤,脑室系统也是胶质瘤较多的发生部位,占胶质瘤总数的23 .9%,主要为管膜瘤,髓母细胞瘤,星形细胞瘤,小脑胶质瘤占胶质瘤总数的13%,主要为星形细胞瘤。
胶质细胞瘤的分类:1990.WHO将胶质瘤进行分类,见下表:星形细胞的肿瘤混合性胶质瘤1、星形细胞瘤1、混合性少枝—星形细胞瘤2、间变性(恶性)星形细胞瘤2、间变性(恶性)少枝—星形细胞瘤3、胶母细胞瘤脉络丛肿瘤4、毛细胞型星形细胞瘤 1、脉络丛乳头状瘤5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤2、脉络丛癌少枝胶质细胞的肿瘤来源未明的神经上皮肿瘤1、少枝胶质细胞瘤1、星形母细胞瘤2、间变型(恶性)少枝胶质细胞瘤2、星形胶质母细胞瘤室管膜性肿瘤3、大脑胶质瘤病1、室管膜瘤松果体肿瘤2、间变性(恶性)室管膜瘤1、松果体细胞瘤3、粘液乳头型室管膜瘤2、松果体母细胞瘤4、室管膜下瘤 3、混合性松果体细胞瘤—松果体瘤胚胎性肿瘤神经元胶质细胞瘤1、髓上皮瘤1、神经节细胞瘤2、神经母细胞瘤 2、神经节胶质瘤3、室管膜母细胞瘤3、间变性(恶性)神经节胶质瘤4、神网膜母细胞瘤4、中枢神经细胞瘤5、髓母细胞瘤5、嗅神经母细胞瘤2临床表现星形细胞瘤:一般症状为颅内压增高表现,头痛、呕吐、视神经乳头水肿、视力视野改变、癫痫、复视、颅扩大(儿童期)和生命体征改变等。
局部症状依肿瘤生长位置不同而异:①大脑半球星形细胞瘤:约1/3患者以癫痫为首发症状约60%患者发生癫痫。
星形细胞瘤的分类有哪些?星形细胞肿瘤是指以星形胶质细胞所组成的肿瘤,是最常见的神经上皮性肿瘤。
患有星形细胞瘤严重危害着患者的健康,了解星形细胞瘤的分类对星形细胞瘤的治疗有很大的帮助。
下面空军航空医学研究所附属医院神经外科立体定向籽粒内放疗专家熊鹰飞主任为我们详细的介绍下!星形细胞瘤的分类:(1)毛细胞型星形细胞瘤:归属于wH0 I级,有学者又称之为良性星形细胞瘤。
毛细胞型星形细胞瘤好发发生于儿童和青年,20~30岁为发病高峰,平均年龄为22岁;和弥漫性星形细胞瘤相比,发病年龄平均约早10年。
毛细胞型星形细胞瘤可生长于中枢神经系统的任何部位,而以中线结构如小脑、下丘脑、视觉通路、脑干和脊髓等部位多见;幕上可见于颞顶叶或额顶叶。
毛细胞型星形细胞瘤是相对局限性生长的肿瘤,可使其周围脑组织移位,较少侵袭性生长,故它的预后较好。
(2)弥漫性星形细胞瘤:在脑内呈浸润性生长,界限不清,属wH0Ⅱ级,又称低级别星形细胞瘤,主要包括纤维型、原浆型和肥胖细胞型星形细胞瘤。
纤维型星形细胞瘤的瘤组织质地致密、硬而富有弹性;原浆型星形细胞瘤的瘤组织常有微囊变而呈明胶海绵样;肥胖细胞型星形细胞瘤的瘤组织中肿瘤细胞胞质丰富,呈半透明胶冻状?此型肿瘤病程较长,进展较缓慢,常以癫痫为首发症状,伴有不同程度神经功能障碍;手术切除后可能复发,复发的肿瘤有部分恶性程度高于原发肿瘤。
(3)间变性星形细胞瘤:又称恶性星形细胞瘤,属wH0Ⅲ级,肿瘤细胞间变程度在弥漫性星形细胞瘤(DA)和多形性胶质母细胞瘤(GBM)之间。
此型肿瘤好发于中年,以35~60岁多见。
病程较短,进展较快,可有神经功能障碍或高颅压表现。
wisoff等报道75例儿童问变性星形细胞瘤,认为肿瘤切除程度与患者预后密切相关。
(4)多形性胶质母细胞瘤:在星形细胞瘤中恶性程度最高,约占成人胶质瘤的50%,属WHO 1V级。
GBM 可原发于脑实质内,亦可呈继发性。
继发性GBM多由间变性星形细胞瘤进一步恶变而来。
星形母细胞瘤,这种病变比较少见,发病率仅占胶质瘤的0.45%~2.8%,常见于儿童和青少年(平均14岁),无明显性别差异。
肿瘤多位于大脑内,以额顶叶多见,并以接近皮质区为主,也可发生在皮质区,肿瘤也可以累及小脑、视神经、脑干等部位。
Port总结本瘤的影像学特征为大的分叶状幕上表浅肿瘤,呈囊实性,多发囊性变围绕实性成分形成“发泡样”改变,肿瘤周围浸润及血管源性水肿较轻,MRI扫描肿块于T1和T2加权成像与正常脑实质呈等信号,肿瘤内见有小的囊变或坏死区,肿瘤周围无明显水肿;CT呈略高密度,常见点状钙化。
增强后肿块呈非均匀性明显强化。
由于该肿瘤同时具有星形细胞瘤和室管膜瘤的特征,在起源方面一直存有争议;由于发病率低,临床缺乏对该肿瘤的认识,在诊断方面也易与其它肿瘤混淆,导致治疗不当。
总之,星形母细胞瘤多起源于脑的表浅部位,肿瘤内常发生钙化和存在坏死区,瘤周水肿轻是其表现特征。
星形母细胞瘤的起源,一直存在争议,因此2000年WHO 分类将其列为来源未定的神经上皮肿瘤。
一般病理学家认为
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肿瘤起源于胶质母细胞,而且胶质母细胞可向纤维性和原浆性星形细胞分化。
无论向何种星形细胞分化,绝大多数肿瘤细胞的排列特征是呈车轮状或呈假玫瑰花样紧密排列在肿
瘤血管的周围,而且肿瘤血管缺乏内皮细胞形成,以及新生肿瘤毛细血管不成熟等,可能是肿瘤在CT平扫造成密度高和在MRI扫描上呈等信号及增强后有明显强化的原因。
由于新生肿瘤毛细血管的不成熟性可导致肿瘤发生坏死性改变。
Beil ey认为在神经胶质发育过程中,星形细胞可能是极性成胶质细胞与星形细胞间的一种过渡型细胞,其特点是细胞有一胞浆足突附于血管壁上,星形母细胞瘤也保留这一特点,即瘤细胞围绕血管呈假菊形团状,故认为是由星形细胞失分化后变为瘤细胞;但目前较多证据认为本瘤源自胶质细胞的前身伸长细胞(tanycyte),即胚胎发育过程中介于室管膜上皮细胞与星形细胞之间的过渡型细胞。
Jay和Brat对星形母细胞瘤的遗传学研究发现,肿瘤存在染色体异常,多数肿瘤发生染色体臂20q及染色体19改变,个别肿瘤可发生9q、10、21、22及X染色体基因改变,这些基因突变与经典的室管膜瘤或浸润性星形细胞肿瘤不同,提示该肿瘤具有特征性细胞发生机制。
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由于星形母细胞瘤的生物学行为未定,WHO未对其进行分级。
一般认为,多数星形母细胞瘤为良性肿瘤,手术切除后存活期较长,低度恶性星形母细胞瘤的预后要好于高度恶性星形母细胞瘤,星形母细胞瘤迄今为止尚未见又专一的报道。
和本病需要鉴别的是:
1、本病位置表浅首先需与轴外肿瘤鉴别,后者常出现皮质扣压征,周围环绕扩张的蛛网膜下腔或流空血管影,很少囊变。
少突胶质瘤儿童期比较少见,肿瘤通常起于白质,然后向灰质发展。
瘤体较大并可有类似“发泡样”囊变,但70%~90%有钙化,其钙化多呈不定形或呈曲线条状钙化而不同于星形母细胞瘤的小斑点状钙化。
与本病的点状钙化不同。
其他表浅肿瘤如多形性黄色星形细胞瘤、节细胞肿瘤及罕见的幕上血管母细胞瘤常表现为单个大囊内明显强化的壁结节影。
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2、间变型星形细胞瘤和胶质母细胞瘤以深部白质多见,其囊变常为中心坏死所致,瘤周长T2信号区广泛。
3、儿童脑室外室管膜瘤多位于邻近脑室的部位,肿瘤多由实性和囊性部分构成,囊性部分常较大,实性部分内缺乏小的囊变区。
室管膜瘤多位于幕下脑室内或邻近脑室,位于幕上时,常有囊变,但其囊变常单发,无“发泡样”表现,常有中度瘤周长T2信号。
4、PNET易发生坏死和出血性改变,肿瘤周围存在不同程度水肿而与星形母细胞瘤不同。
5、乳头状脑膜瘤两者多见于青年人,瘤组织都有乳头状结构,并都位于大脑表浅层内,瘤细胞形态大小较一致。
然而,乳头状脑膜瘤多与硬脑膜粘连,GFAP呈阴性反应。
6、血管中心性胶质瘤两者均好发于大脑半球,但血管中心性胶质瘤边界往往不清楚,呈浸润性生长,瘤周无明显水肿。
由形态较为单一的梭形或卵圆形胶质细胞围绕血管聚集,或与血管走向平行,或呈放射状围绕血管排列,后者颇
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似于室管膜瘤假菊形团。
血管周围细胞密度高,远离血管细胞密度低。
瘤细胞形态单一,往往呈长梭形,细胞异型性不明显,核分裂象偶见。
无肿瘤性坏死,血管内皮增生不明显。
EMA可呈阳性反应。
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