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24例儿童髓母细胞瘤显微手术治疗临床髓母细胞瘤是多发于儿童的中枢神经系统恶性神经上皮性肿瘤之一，约占儿童颅内肿瘤的20.0%，恶性程度高。
为保证中脑导水管通畅，应采用外科手术进行肿瘤切除，辅以放射治疗。
本文通过讨论24例儿童髓母细胞瘤显微手术治疗效果，对髓母细胞瘤治疗方法做进一步总结。
一、临床资料1、一般资料在本次选定的24例患儿中，男18例，女6例，年龄为4-40岁，平均年龄为7.2岁，年龄最小为4.5岁，年龄4-7岁14例，年龄8-10岁10例;病程3-24周，平均7周。
主要症状头痛23例、恶心17例、头围增大3例、视力下降2例。
2、手术方法所有患者均经手术治疗。
手术采取俯卧位，枕部后正中入路，以“Y”形切开硬脑膜，显微手术切除肿瘤，用吸引器对髓母细胞瘤分块予以吸除。
若肿瘤与第四脑室底部粘连较紧，不可强行剥离切除，以避免损伤桥脑和延髓。
肿瘤切除后，可通过第四脑室可窥见中脑导水管的开口处，脑脊液循环通路即被打通。
术后2～10d内均经CT或MRI复查，对术后脑积水严重者进行脑室腹腔分流手术，肿瘤的切除程度根据术后头部CT或MRI 而定。
3、数据统计数据均采用SPSS17.0软件进行统计学处理，计数资料以率（%）表示。
对24例儿童髓母细胞瘤显微手术效果以及并发症进行统计，统计结果如下图所示：表一治疗效果疗效完全治愈有效死亡人数1941比例79.2%16.7%4.7%表二术后并发症症状恶心头痛共济失调头围增大小脑危象人数1720631比例70.1%83.3%25%12.5%4.17%二、讨论髓母细胞瘤是多发于儿童的中枢神经系统恶性神经上皮性肿瘤之一，是来源于胚胎残组织的肿瘤，主要发病于第四脑室的小脑蚓部，该肿瘤易跟随沿软脑膜和脑脊液的传播而传播，严重威胁了儿童的生命安全。
在传统治疗过程中，手术死亡率高达24.7%，随着治疗方法不断改进，手术死亡率不断下降，在本文24例手术治疗中，死亡率仅为4.7%，可见治疗髓母细胞瘤的技术已取得显著进步。
髓母细胞瘤好发于儿童后颅窝,因生长极其迅速,手术不易全部切除,且肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向,是颅内恶性程度最高的胶质瘤之一。
我院1988～1998年经手术及病理证实34例髓母细胞瘤,现分析报告如下。
1临床资料1.1一般资料男23例,女11例,男∶女约2.1∶1,年龄1.5～16岁,病程平均2.8月,最长1年,最短11d 。
1.2临床表现主要表现为颅内高压和小脑共济失调。
其中恶心呕吐多见,32例,头痛26例;走路不稳4例;双视乳头水肿29例;出现躯干性共济失调及粗大水平眼震21例,长束征6例。
作者简介:陈礼刚(1966-),男,四川省人,博士,副主任医师,主要从事中枢神经系统损伤的再生与修复、儿童颅内肿瘤方面的研究,发表论文30余篇。
电话:(028)6570523收稿日期:1999-01-20;修回日期:1999-11-251.3CT 扫描及MRICT 扫描24例,MRI 检查10例。
CT 扫描其病灶呈高密度或稍高密度表现,3例有囊性变,7例伴钙化,增强扫描后见病灶均匀强化,边界清楚,灶周轻度水肿。
MRI 呈长T1长T2信号。
1.4手术治疗全切除27例(79.4%),次全切4例,部分切除3例。
次全、大部分切除均为累及四脑室底、导水管口等重要结构。
术前脑室外引流16例(47%),术中发现瘤组织呈灰红色,较松脆且无明显包膜,肿瘤最大为5.8cm ×5.2cm ×4cm ,最小为3cm ×3cm ×2cm 。
术后内引流(导水管-枕大池或桥池)2例,T orkild -sen 5例。
围手术期死亡2例,原因为脑干功能衰竭。
所有病例均经病理证实为髓母细胞瘤,其中30例为典型髓母细胞瘤,2例为多形性髓母细胞瘤,2例为髓母细胞瘤伴部分胶质瘤细胞分化。
1.5放射治疗术后1周于存活的32例病儿应用直线加速器或60钴治疗机作放射治疗,全脑放射剂量为20～40G y ,瘤灶局部剂量为20～35G y ,椎管轴疗剂量为27～40G y 。
家住雁塔区的张女士今年2月份突然开始头痛，偶尔有呕吐的现象。
张女士开始以为自己是感冒了，于是自己吃了点消炎药。
没想多症状持续了一周，而且走路开始不稳，视力也模糊起来，张女士这才开始着急，来到西安莲湖天颐堂中医医院就诊。
医生给张女士做了详细的检查，发现张女士患上的是髓母细胞瘤，髓母细胞瘤生长迅速，细胞分裂指数较高，如不及时治疗，病症会进一步加重。
张女士一听是肿瘤，一下子慌了神，医生告诉张女士，髓母细胞瘤只是一种肿瘤性疾病，只要配合治疗，就能康复。
目前治疗的治愈率高达90%，所以不要惊慌。
张女士听了医生的话，这才镇静下来。
护士告诉她，她的主治医生是著名肿瘤专家王三虎教授，在治疗肿瘤方面有着多年的成功经验，只要配合治疗，应该没有多大问题。
王三虎教授根据张女士的病情，制定出了“扶正祛邪平衡消瘤法”。
该疗法可以有效减轻张女士头痛、呕吐和走路不稳、视力模糊的症状，增强身体免疫力，为下面的治疗奠定好基础。
一个月下来，张女士的症状减轻了很多，王三虎教授叮嘱她，一定要配合治疗，千万不能懈怠。
张女士也表示一定能坚持下去。
很快有一个月过去了，张女士的病症基本消失了，医生给张女士做了全面细致的检查，结果显示张女士的髓母细胞瘤生长已经减缓下来，细胞分裂指数明显下降，达到可以出院的要求。
王三虎教授再三叮嘱张女士，肿瘤疾病的原因其实有很多，大部分我们都可以预防!回去之后一定要注意工作和居住环境、饮食和习惯带来的致病因素，争取早日康复。
髓母细胞瘤分型及治疗综述髓母细胞瘤几乎占所有儿童脑瘤的10%。
这些肿瘤只发生在后窝，并有可能向软脑膜扩散。
治疗包括手术和放射治疗的结合(在3岁的>患者)。
3岁的>患者根据术后残余肿瘤的体积和有无转移分为“标准风险”和“高风险”两类，长期生存率分别约为85%和70%。
结果在婴儿和小于3岁的儿童中较差，除了那些具有MBEN组织学亚型的患者。
髓母细胞瘤的治疗与显著的发病率相关，特别是在年轻的患者。
最近髓母细胞瘤的分子亚分类具有潜在的预后和治疗意义。
未来将分子亚群纳入治疗方案将有希望改善生存结果和治疗后的生活质量。
图示：加拿大SickKids髓母细胞瘤分型髓母细胞瘤分型2010年，国际髓母细胞瘤专家组在波士顿召开会议，就髓母细胞瘤的分子亚群达成共识。
临床上髓母细胞瘤分为四个主要亚型：Wingless（WNT）亚型，Sonic Hedgehog（SHH）亚型，第3亚型和第4亚型；每一亚型内部也存在不同的类型。
SHH亚型是髓母细胞瘤中的一个主要亚型。
每个亚组都有一组独特的人口学和临床特征、遗传学和基因表达。
分子亚群的鉴定比组织病理学或临床分期更准确地预测预后和临床行为。
假设这些不同的髓母细胞瘤亚群来自不同的起源细胞。
这在一定程度上得到了髓母细胞瘤在复发和转移时仍保持其亚群联系的观察结果的支持，这一发现将髓母细胞瘤与其他在复发或转移时分子亚类发生变化的癌症区分开来。
这些分子亚型不同于组织学亚型，尽管国际荟萃分析显示，共有550名髓母细胞瘤患者的7项研究的数据表明，这些分子亚型与组织学亚型有很大的重叠。
在这项荟萃分析中，58例Wnt型肿瘤中97%的肿瘤组织学上是典型的髓母细胞瘤亚型，44例婴儿间质干细胞/结节性髓母细胞瘤中89%属于Shh分子亚型。
有趣的是，Perreault等人最近的一项研究表明，根据肿瘤位置和强化模式，在99例回顾性回顾性髓母细胞瘤病例中，65%的病例可以通过神经影像学正确预测分子亚群。
