专家视点：特发性非硬化性门静脉高压研究进展

肝脏!"!!年!月第!#卷第!期病例报道特发性非硬化性门静脉高压症$例报道及文献复习李莉!孙双双金银鹏!傅青春!!作者单位!!"$&")!复旦大学附属上海市公共卫生临床中心肝病中心关键词 !特发性非硬化性门静脉高压症*肝硬化*食管胃底静脉曲张!!患者#女性#&%岁#农民#因-下肢水肿伴皮肤黄染$个月.于!"!"年*月)日入住我科%患者于!"!"年)月初无明显诱因出现双下肢轻度水肿#伴皮肤&巩膜黄染#因无其他不适症状伴随未行治疗#直至!"!"年)月!'日就诊当地医院#上腹增强=5及:29提示!肝内多发占位#肝硬化#脾肿大#腹腔积液#门脉海绵样变#食管下段及胃底静脉曲张*甲胎蛋白正常#肝功能!5;&%!&$4#"7.%)+*0;&%!$*4%"7.%)+#@D A !$'"I )+#予保肝&退黄&利尿等处理#为进一步治疗转诊我科%既往有高血压病史'年#予以缬沙坦每日$片控制血压尚可%无糖尿病#否认肝炎及其他传染病史#否认长期服用肝损伤药物史#无饮酒史#无肿瘤家族史%入院查体!神志清#皮肤&巩膜轻度黄染#未见肝掌及蜘蛛痣#浅表淋巴结无肿大#颈静脉无充盈及怒张#肝3颈静脉回流征阴性#全腹平软#无压痛及反跳痛#肝肋下及剑突下未及#脾肋下可及"平脐$#质软#表面光滑#腹部移动性浊音阴性#双下肢无浮肿*心肺查体未见异常%余查体未见明显异常%辅助检查!肝功能5;&%("4'"7.%)+&0;&%$)4'"7.%)+&@D A $')I )+&665#*I )+&+0B %$"I )+&白蛋白'!F )+&球蛋白%"F )+*=)#("7.%)+*血糖&血脂正常*血常规!Q ;=$"4%(/$"*)+&B G $%$F )+&A +5%!"/$"*)+&?)"4&8%炎症指标!1<2&=2A 及A =5均正常*凝血功能项!A 5$(4)/&9?2$4%'*030"4(%"F)7+*蛋白<"4!8#蛋白=("8*免疫球蛋白!9F @'4!(F )+&9F 6$%4&"F )7+&9F :!4%&F)+*铜兰蛋白正常*甲&乙&丙&丁&戊型肝炎病毒均阴性*梅毒&B 9H 阴性*自身免疫性疾病抗体阴性*9F 6'正常*M @?=@及,@?=@"3$*肿瘤指标!@*A &=1@&=@$**正常*胸部=5!未见异常*上腹部:2增强!"$$肝脏散在分布异常强化#考虑早期B ==或不典型增生结节可能*"!$肝硬化#脾肿大#肝内门静脉及门静脉主干纤细#门静脉海绵样变#腹腔积液*"%$肝右叶异常灌注#脾脏局灶性梗塞%胃镜!食管静脉中3重度曲张#胃底静脉曲张#十二指肠球部溃疡#慢性胃炎%入院后给予多烯磷脂酰胆碱保肝#熊去氧胆酸利胆#低分子肝素钙抗凝&氨氯地平降血压#A A 9抑酸等综合治疗#患者肝占位性质及肝硬化原因不明#建议患者行肝脏活组织检查明确原因#经患者及家属知情同意后在;超引导下行活组织检查术#穿刺结节中央及周边共两条组织送检#病理示!肝穿刺标本可见$"余个小叶范围#小叶结构保留#小叶内散在点状坏死#门管区轻度炎症伴轻度界面肝炎%2(#&g:"//.>示门管区纤维呈星芒状增生伴个别纤维间隔形成%B ;/@F "3$#B ;M @F "3$#=.,,()"3$#A ()%/G %L ("3$%=D $*显示门管区小胆管无异常%意见!=B 36!<!"9/E "P *!$#结合临床中年妇女#B ;H 及B =H "3$#请临床检查@?@&<:@&9F6等以除外@9B %注!'(标本均未见肿瘤组织%图!!肝脏增强:29@!B 1未见假小叶*;!7"//.>可见门脉纤维化*=!网染可见门管区纤维呈星芒状增生图D !肝组织免疫组化结果+&&!+=E&>(/(B(,"#.%.F$#*(G4!"!!#H.%4!##?.4!!!患者有肝硬化门静脉高压症的表现#但肝活检病理不支持肝硬化#我们进一步开展了门静脉高压多中心合作和多学科联合诊疗":05$讨论#结合患者巨脾&外周血三系正常&网织红正常#间接胆红素增高为主的黄疸#蛋白<及蛋白=升高#肝穿刺无肝硬化表现#进一步完善A153=5未发现肿瘤证据#因此血液病需考虑#经患者及家属知情同意后行骨髓穿刺术检查#病理示!骨髓增生活跃#巨核细胞增多#纤维组织灶性轻度增生#考虑骨髓增殖性肿瘤":A?#倾向15$#骨髓细胞学提示骨髓增生活跃#血小板多*融合基因U@D3H($#*"+$#:A+3Q&$&+)D "3$*U@D!"+$*流式未见异常免疫表型细胞*最终该患者诊断为!"$$特发性非肝硬化门静脉高压"&-&.,"#E.M>.>M&))E.#&M ,.)#"%E$,()#(>/&.>#9?=A B$*"!$原发性血小板增多症*"%$继发性骨髓纤维化*"'$高血压%治疗上予拜瑞妥抗凝&芦可替尼治疗骨纤维化&缬沙坦降压等%随访至今患者脾脏较前缩小#未见新发血栓形成#未出现过曲张静脉破裂出血#病情较为稳定%讨论!9?=A B是一种排除了肝硬化&由未知原因引起的肝内窦前性门静脉高压#近年来有报道将其命名为-门管3肝窦血管病"A<H0$.%通常不涉及肝细胞损伤#其实质为门静脉细小属支狭窄&闭塞#进而引起微循环障碍及肝脏血流动力学改变#从而导致门静脉高压#曾被称之为特发性门静脉高压症&肝内门静脉硬化&非肝硬化门静脉纤维化等%临床特点以食管胃底静脉曲张&脾大&腹腔积液等门静脉高压症表现为主#肝功能正常或轻度异常%患者就诊主要以消化道出血常见#肝性脑病症状相对少见'$3%(#肝组织学无肝硬化证据%其病因及发病机制尚不明确#且没有统一诊断标准#临床可能误诊为肝硬化门静脉高压%关于9?=A B的病因#目前研究认为可能与脐部或肠道感染&B9H感染&药物和毒物&免疫相关疾病和免疫缺陷&遗传易感性&凝血状态等因素相关''3&(%到目前为止#9?=A B的具体发病机制尚不明确#有研究认为#肝内血管闭塞所致门静脉血流阻力增加和脾大继发门静脉血流增加是导致9?=A B患者门静脉高压的两个主因素*另有报道认为#中小门静脉分支反复形成微血栓#导致了闭塞性门静脉病的发生'(3#(%9?=A B诊断是排除性的#需要结合病史&临床表现&实验室检查&影像学检查及活检病理学检查等#!"$&年欧洲肝病学会肝脏血管病临床实践指南指出#需满足以下条件方可诊断9?=A B!"$$有门静脉高压的临床表现*"!$肝活组织检查排除肝硬化*"%$排除引起肝硬化或非肝硬化门静脉高压的其他肝脏疾病!包括慢性乙型肝炎&慢性丙型肝炎&非酒精性脂肪肝&酒精性脂肪肝&自身免疫性肝炎&遗传性血色素沉着症&Q&%/.>病以及原发性硬化性胆管炎等*"'$排除引起非肝硬化门静脉高压的常见疾病#如先天性肝纤维化&结节病以及血吸虫病*"&$多普勒超声或=5扫描证实门静脉和肝静脉通畅')(%目前尚无9?=A B的治疗指南#有研究表明#采用肝硬化门静脉高压的防治策略治疗9?=A B安全有效'*(%9?=A B的治疗主要是针对门静脉高压的并发症#如上消化道出血&脾大&腹腔积液&肝性脑病&血栓形成等#对于上消化道静脉曲张出血#可采用非选择性/3受体阻滞剂和内镜下套扎术用于静脉曲张出血的一&二级预防*对于急性静脉曲张出血控制失败者#经颈静脉肝内门体分流术可作为救命治疗的一线选择*此外#部分脾栓塞术主要用于治疗脾大及脾功能亢进#可降低食管胃底静脉曲张破裂出血的发生率*9?=A B患者通常发生门静脉血栓#可能由于窦周肝阻力增加#使门脉血流减慢引起#然而是否需要进行抗凝治疗仍存在争议#目前推荐在出现门静脉血栓或者高凝状态时#需要考虑抗凝治疗%本病例发现-下肢水肿伴皮肤黄染.为主要临床表现就诊#相关影像学检查提示肝内多发占位&肝硬化&门静脉高压&门静脉血栓及海绵样变#但肝活检病理无肝硬化表现#因此不支持肝硬化导致门静脉高压的诊断#进而我科组织进行门静脉高压:05讨论#患者巨脾#但外周血三系正常#网织红细胞正常#蛋白<及蛋白=升高#门静脉血栓及海绵样变#亦不能排除血液病#因此进一步行骨髓活检病理检查#最终该患者诊断明确*有研究表明#U@D3H($#*"+$阳性的骨髓增殖性肿瘤患者更易并发血栓栓塞'$"(#因此本例患者予以抗凝及抗骨髓纤维化治疗#随访中发现患者脾脏较前缩小#至今未出现过曲张静脉破裂出血%综上#临床对于此类不明原因肝硬化患者一旦怀疑9?=A B#即需进行肝活检#同时建立:05可能是解决这种少见病的有效方法之一%参!考!文!献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夏亮#丁凯阳#骨髓增殖性肿瘤患者U@D!H($#*基因突变与血栓栓塞相关性研究4中华血液学杂志#!""*#%$!&*"3&*%4"收稿日期!!"!$3$$3!"$"本文编辑!钱燕$+(&!+。

TIPS在肝硬化门静脉高压治疗的研究进展肝硬化门静脉高压是肝硬化患者常见的并发症，严重影响患者的生活质量，甚至危及生命。

近年来，关于肝硬化门静脉高压的治疗研究取得了一些进展，包括药物治疗、介入治疗和外科手术等多方面的探索。

本文将就肝硬化门静脉高压治疗的研究进展进行综述，以期为临床治疗提供一定的参考。

1. 药物治疗药物治疗是肝硬化门静脉高压的主要治疗手段之一。

当前常用的药物包括：β受体阻滞剂、硝酸酯类药物、ACE抑制剂等。

这些药物主要通过扩张血管、减轻门静脉高压，降低脾脏体积，减轻门静脉高压的程度，从而减少病情的加重和并发症的发生。

最近一些研究还显示抗氧化剂、抑制炎症的药物在治疗肝硬化门静脉高压方面也表现出了一定的潜力。

2. 介入治疗介入治疗在肝硬化门静脉高压的治疗中也扮演着重要的角色。

常见的介入治疗包括经内镜下硬化治疗（EIS）、经内镜下胃黏膜下层血管结扎术（EVL）、经内镜下气囊压迫止血术（EBL）等。

这些治疗手段可以有效地缓解门静脉高压，减少食管静脉曲张破裂出血的风险，从而延长患者的生存期，改善生活质量。

3. 外科手术对于某些严重的肝硬化门静脉高压患者，尤其是伴有难治性腹水、肝性脑病等并发症的患者，外科手术可能是更好的选择。

常见的外科手术包括：脾切除术、分流术等。

这些手术可以通过减轻脾脏体积、改善肝血流动力学等方式，有效地缓解门静脉高压，改善患者的症状，延长生存期。

4. 细胞治疗近年来，一些研究表明干细胞治疗对于肝硬化门静脉高压具有一定的疗效。

干细胞可以通过促进肝脏再生、抑制炎症反应等方式，对肝硬化门静脉高压患者产生积极的治疗效果。

目前，干细胞治疗正逐渐成为肝硬化门静脉高压治疗的研究热点之一。

5. 中医药治疗传统中医药治疗在治疗肝硬化门静脉高压中也显示了一定的优势。

中医药治疗可以通过调节气血、舒肝解郁、通络活血等方式，改善患者的肝功能、减轻门静脉高压，从而达到治疗的效果。

在一些临床研究中，中医药治疗在治疗肝硬化门静脉高压方面也取得了一些积极的成果。

门静脉高压症外科治疗现状和展望门静脉高压症是指门静脉及其分支血管内阻力增加，导致肝门部或下腹区静脉压力升高，引起的一系列病理生理改变的综合症状。

病因复杂，临床表现多样化，常伴有症状疏松，常继发于肝硬化或门脉栓塞等基础疾病，是临床上常见的疾病。

本文主要介绍门静脉高压症外科治疗现状和发展前景。

传统手术治疗传统手术治疗主要采用的是选择性门-体侧支血管的分流术，其中较为常见的有结扎或切断脾静脉，通过创建脾肝、脾肾、肝肾侧支血管通路或Shunt等手术方式将门静脉血流转移至侧支循环。

与保守疗法相比，门体分流术在降低门静脉压力、预防或减轻门静脉高压症并发症等方面具有明显优势。

但手术创伤大，术前准备和术后管理都非常严格。

此外，传统的手术治疗方式容易出现手术后并发症，术后合并胃肠出血、腹水、脑病、营养不良等情况较为常见，同时手术能力要求也比较高，不适合所有患者。

微创手术治疗近年来，随着微创技术的飞速发展，微创手术治疗也逐渐成为门静脉高压症患者的重要治疗手段。

门静脉高压症的微创手术治疗方式主要有内科超声导引下的经皮肝内Shunt置入和经皮肝门体血管介入治疗。

其治疗效果良好，操作简单、安全，创伤小，恢复快，对于高龄或病情较轻的患者是一种比较好的治疗选择。

内科超声导引下的经皮肝内Shunt置入技术，是在超声引导下，通过经肝内动脉或门静脉颈静脉等途径，将自制或商用的Shunt管插入至门静脉分支，建立新的侧支循环通路，降低门静脉压力。

在患者的门静脉分支内，通过植入支架和阀门，既保障了侧支通路的稳定，又避免了正常血管系统未受影响的部分出现圆转流，进一步提高了治疗效果。

门静脉高压症外科治疗的发展前景随着科技的进步和技术的发展，门静脉高压症的外科治疗方式将愈加多样化和完善化。

随着微创技术的不断革新和发展，人们对微创手术治疗的需求也愈加强烈。

我们相信，随着技术的发展，微创手术治疗将会在门静脉高压症的治疗中发挥更大的作用。

值得一提的是，在内科超声导引下的经皮肝内Shunt置入技术中，支架型Shunt系统和无支架型Shunt系统的运用是当前的热门研究方向。

2022肝内窦前性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展（全文）肝硬化是导致门静脉高压症的最常见病因，占80%~85%[1]，当出现门静脉高压的症状和体征，但生化、影像学或组织学无肝硬化证据时的一组疾病，被称为非肝硬化性门静脉高压症[2-3]。

通常以肝小叶内的肝窦为分界，临床上非肝硬化性门静脉高压症可分为肝窦前性非肝硬化性门静脉高压症和肝窦后性非肝硬化性门静脉高压症，前者又包括肝前性(如肝外门静脉阻塞和门静脉血栓等)和肝内窦前性(如特发性非肝硬化性门静脉高压症、门静脉肝窦血管性疾病和先天性肝纤维化等)[4]，具有门静脉高压突出但肝静脉压力梯度(HVPG)正常或轻微异常的临床特点。

本文着重对常见的肝内窦前性非肝硬化性门静脉高压的临床诊治要点及进展进行阐述，期待有助于提高临床医生对该类疾病的认识。

1特发性非肝硬化性门静脉高压症治疗以延缓门静脉高压进展为主，远期预后较肝硬化好特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)又称门静脉纤维化、肝内门静脉硬化症，是在没有肝纤维化/肝硬化或其他可能导致门静脉高压进展的潜在肝脏疾病(如病毒性肝炎、脂肪性肝炎等病因)，以门静脉高压及相关症状为主要表现的一种疾病类型[5]。

目前病因不明确，慢性或复发性感染、药物或毒物暴露、免疫性疾病、遗传性疾病和高凝状态被认为和INCPH相关，建议根据病史、临床特征、影像学和实验室特征仔细考虑这些疾病的可能。

INCPH的主要临床特征为门静脉高压症状重，而肝功能受损较轻[7-8]，主要表现为脾肿大、脾功能亢进、食管静脉曲张、非恶性腹水、门体侧支循环开放，HVPG轻度升高，INCPH患者发生胃食管静脉曲张破裂继发出血的发生风险高达50%[9]，较少出现肝性脑病、肝肾综合征等并发症[10]。

在大部分INCPH患者中，反映肝损伤及合成功能的血清学指标如血清转氨酶、碱性磷酸酶和血清胆红素的水平正常或轻度升高。

然而，也有部分患者可能完全无症状，通过影像学检查或内镜手术下偶然发现[11]。

专家视点特发性非硬化性门静脉高压研究进展————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期：专家视点：特发性非硬化性门静脉高压研究进展国际肝病网2014-07-11发表评论分享作者河南省人民医院尚佳特发性非硬化性门脉高压（idiopathic portal hypertension，IPH）又称非肝硬化性门脉纤维化、肝结节状再生性增生、肝内窦前性门静脉高压、Banti综合征、非硬化性门脉高压症或肝内门静脉硬化症（HPS），是一组以肝内窦前性门静脉血流阻力增大与门静脉高压为特征的慢性肝脏疾病综合征，主要是由门静脉主干及分支的非特异性炎症而引起的血管闭塞性纤维化及硬化。

IPH在我国少见，在日本（34.1%）和印度（25%）高发，西方国家约为3%～4%。

然而，随着人们对IPH的认识逐渐提高以及医疗检测技术的不断发展，IPH的检出率也在逐年增加。

病因目前认为，多种因素可导致IPH的发生，包括慢性感染、药物及毒物暴露、血栓形成、免疫因素、遗传因素等。

最常见的病因是腹腔内感染引起的门静脉炎症，以及毒物、药物（砷、铜、氯乙烯原料及6-巯基嘌呤、硫唑嘌呤等免疫抑制剂）所致。

发病机制目前，患者发病机制尚不完全明确，常为多种因素作用结果，但多数学者认为免疫因素可能在发病机制中起重要作用。

有研究发现IPH常与自身免疫疾病同时存在。

通过对此类患者进行遗传基因检测发现，多数患者存在（HLA）-DR3基因遗传性异常，其发病机制有以下两种途径（见图1）：1)感染、药物、血栓等多种诱因作用于肝脏，致使肝内中小静脉分支闭塞，进而导致门静脉血流受阻，从而引起IPH；2)上述因素作用于脾脏，引起脾髓增生致使脾脏增大，脾血流量增加，从而引起IPH。

图1.临床表现IPH在临床表现上与其他原因所致的肝硬化门脉高压的临床表现相似，并无特异性，所以容易误诊和漏诊。

2024门脉肝窦血管病的研究进展1门脉肝窦血管病（PSVD）的概念与命名特发性非肝硬化性门静脉高压（INCPH）是一种肝内窦前性门静脉高压疾病,近年来在临床上逐渐多见,其显著特点为门静脉高压临床症状（脾大、食管胃底静脉曲张等龊著但无肝硬化。

INCPH的临床诊断为排他性诊断，2016年欧洲肝病学会肝脏血管病临床指南提出的INCPH主要诊断依据为：存在至少1种门静脉高压的临床表现；肝脏病理排除肝硬化；排除肝硬化期E硬化性门静脉高压的慢性肝脏疾病；排除引起非硬化性门静脉高压的特殊疾病如先天性肝纤维化等；超声或增强CT显示门静脉通畅。

肝脏病理活检是诊断INCPH的重要手段，病理诊断特征为肝内门静脉硬化闭塞（管腔狭窄、管壁增厚），门静脉残迹以及结节性再生性增生，部分门静脉分支扩张、汇管区周围血管形成和肝实质内薄壁血管形成等。

但在临床实践中，上述诊断标准存在一定局限性，部分具有相似病理或临床表现的患者被排除在INCPH诊断之外，即部分患者肝活检病理表现符合INCPH的诊断，但无门静脉高压的临床及实验室影像学表现，可能为疾病的早期阶段,无法确诊为INCPH;部分合并肝外门静脉血栓的患者，血栓可能继发于肝内门静脉病变，亦无法确诊为INCPH；合并乙型、丙型肝炎等肝脏原发病的患者，即使病理结果符合INCPH,仍无法确诊为INCPH o针对上述争议问题欧洲肝脏血管病研究组于2017年召开会议并于2019年提出PSVD这一概念，符合PSVD诊断标准的均可明确诊断。

PSVD诊断标准为：排除影响肝静脉的疾病（如Budd-Chiari综合征）或引起微血管损伤的疾病（如肝结节病、先天性肝纤维化或肝窦阻塞综合征）后，肝活检病理结果证实不存在肝硬化，且符合以下2项条件之一：（1）存在1条门静脉高压特征性表现或1条PSVD病理表现；（2）存在1条门静脉高压非特征性表现和1条PSVD病理表现（表1、21表IPSVD的诊断条件Table1DiagnosticconditionsofPSV r D肝活检病理无肝硬化,标本长发20mm+符Q1条门肝脉高压特征性衣现或符-1条PSVD病理衣现或肝活检病理无肝硬化,标本长度＞20mm+符合I条门静脉高压非特征性表现和符合1条PSVD病理&现表2PSVl）的临床及病理特征Table2TheclinicalandpathologicalfeaturesofPSVD项目门静脉高压表现PSVD病理表现'特征性•FL食管或异位的脉曲张•门静脉闭塞（血管唯增原、管腔闭塞.门伸脉分支消失）•门静脉高压性出血•一节再生性增生•膨像学发现“体假支循环•不完全间隔纤维化（也称为不完全间隔硬化）;该特征只能通过大体肝标本而非肝活检评估非特征性•腹水•“静脉支舁常（动脉增殖、扩张.汇管区内与门部脉紧密相连的异常肌管）•∣,I.T<I5O(XX)∕rnn√\构紊乱:“外脉和中央的脉分布不规则・脾脏最大尺度＞13＜•m•非带状杆宴扩张•轻度窦周纤维化注：1）需由I名病理学。

TIPS在肝硬化门静脉高压治疗的研究进展肝硬化门静脉高压是一种常见且严重的肝脏疾病，通常由于长期的肝炎、长期酒精滥用或者其他肝脏疾病引起。

肝硬化门静脉高压会导致肝内和肝外血管系统的血流受限，导致门静脉系统的高压状态，最终会引起严重的并发症，例如食管静脉曲张出血、腹水等，给患者的生命造成严重威胁。

对肝硬化门静脉高压的治疗一直是临床研究的重点。

在近年来，基于循证医学和临床实践的经验积累，肝硬化门静脉高压的治疗取得了很多进展，本文将介绍一些治疗肝硬化门静脉高压的一些研究进展和治疗技巧。

一、药物治疗药物治疗一直是肝硬化门静脉高压的主要治疗手段之一。

目前广泛使用的药物包括：利脲酮、非选择性β受体阻滞剂、长效硝酸酯类药物和奥曲肽。

这些药物通过减少门脉血流、降低门静脉压力、扩张门脉系统血管等途径，达到减轻门静脉高压的效果。

研究表明，对肝硬化门静脉高压患者应用非选择性β受体阻滞剂和奥曲肽联合治疗，在一定程度上可以控制门静脉高压，减少并发症发生的风险。

近年来对于肝硬化门静脉高压的药物治疗研究也表明，一些新型药物如环孢素A、血管紧张素转换酶抑制剂和抗氧化剂等对于治疗肝硬化门静脉高压也具有一定的疗效，但这些新型药物尚未在临床上得到广泛应用，还需要更多的临床试验验证。

二、内镜治疗内镜治疗也是肝硬化门静脉高压的重要治疗手段之一。

内镜治疗主要包括内镜下硬化剂注射（EIS）和内镜下静脉压力测定（HVPG）。

内镜下硬化剂注射是通过内镜下定位到食管静脉曲张的部位，然后通过内镜向其注射硬化剂，使得食管静脉曲张闭塞、硬化，降低其破裂出血的风险。

内镜下静脉压力测定则是通过内窥镜插入到门静脉中，通过测定门静脉压力值来评估门静脉高压的程度。

内镜治疗对于肝硬化门静脉高压的患者来说具有一定的疗效，可以减少门静脉高压对于患者的损害。

但是内镜治疗也存在一定的风险，术后出血、器械损伤等并发症需要引起重视。

三、介入治疗介入治疗是近年来研究的热点之一，主要包括经颈静脉支架置入术、经颈静脉支架植入术、门静脉栓塞术等。

特发性非肝硬化性门静脉高压症的临床及病理特点分析【摘要】目的探讨特发性非肝硬化门脉高压症（INCPH）的临床和病理学特征。

方法回顾性分析44例患者的临床资料。

其中，NICPH 23例，病毒性肝炎伴失代偿性肝硬化21例。

比较了两者之间的差异，并同时分析了23例NICPH患者的病理特征。

结果INCPH组以女性为主，年龄较小，而病毒性肝炎失代偿性肝硬化组以男性为主，年龄较大，差异有统计学意义（P <0.05）。

INCPH胃肠道出血是肝硬化组的主要症状，而腹水是病毒性肝炎失代偿性肝硬化组的主要症状。

与INCPH组相比，病毒性肝炎失代偿性肝硬化组（PLT）的红细胞（RBC）和血小板，凝血酶原活性（PT），白蛋白（Alb），胆碱酯酶（CEA）明显减少；而国际标准化凝血比（INR），丙氨酸氨基转移酶（ALT），芦笋的氨基酸氨基转移酶（AST），总胆红素（TBil），肝硬度值（LSM），肝功能评分（CTP）均显着高于INCPH组，但白细胞（WBC）和血红蛋白（HGB）组没有比较。

差异（P＞0.05）。

同时，比较两组，INCPH组有明显的脾脏增厚，门静脉结构紊乱，门静脉海绵状变性和侧支循环建立。

差异具有统计学意义，但门静脉直径和脾静脉直径在脾静脉直径/门静脉直径，脾肿大的发生率，门脉高压性胃病的发生率以及食管和胃静脉曲张的程度方面没有差异（P> 0.05）。

23例INCPH患者肝脏组织病理学的主要表现肝细胞排列基本正常，无假小叶形成，门静脉无血栓形成，小叶内静脉和中静脉扩张，门静脉区域扩张，肝窦扩张，和肝细胞区域的水样变化。

结论INCPH与病毒性肝炎失代偿期在肝硬化的临床表现，实验室检查和影像学指标上有一定差异，但两者之间也有一定相似之处，因此诊断尚需结合肝病理检查进行。

【关键词】特发性非肝硬化性门静脉高压症；病毒性肝炎；失代偿期肝硬化；病理1.资料与方法1.1研究对象收集2013年到2019年在我院进行住院治疗的INCPH患者以及失代偿期肝硬化病毒性肝炎患者共计44例，其中INCPH患者共计23例，男性患者和女性患者的人数比例为9：14，患者的年龄分布（39.8±15.4）岁；失代偿性肝硬化的病毒性肝炎患者一共为21例，其中男性患者与女性患者的人数比例为17：4例，患者的年龄分布在（53.3±11.2）岁。

０７５１临床肝胆病杂志第３９卷第７期２０２３年７月　ＪＣｌｉｎＨｅｐａｔｏｌ，Ｖｏｌ．３９Ｎｏ．７，Ｊｕｌ．２０２３"#$% &$ ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２３．０７．０１０７４例特发性非硬化性门静脉高压症患者的临床特征分析韦新焕ａ，张　晶ａ，张志丽ｂ，刘　焱ｂ，范丽娟ｂ，宋　健ｂ，张月宁ｂ首都医科大学附属北京佑安医院ａ．肝病中心三科，ｂ．医务处，北京１０００６９通信作者：张月宁，ｚｙｎ１６２５＠ｃｃｍｕ．ｅｄｕ．ｃｎ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００３－２２０５－３４１３）摘要：目的　特发性非硬化性门静脉高压（ＩＮＣＰＨ）是一种少见的引起门静脉高压的病因，对ＩＮＣＰＨ患者的临床特点进行分析以辅助诊断及鉴别诊断。

方法　选取北京佑安医院２０１９年１月—２０２２年７月经肝穿刺病理明确诊断为ＩＮＣＰＨ的住院患者７４例，并以同期住院的３３２例肝硬化患者作为对照组，记录其人口学指标、实验室指标、胃镜、肝弹性检查、病理检查及并发症等资料，进行组间差异比较，并根据受试者工作特征曲线（ＲＯＣ曲线）评价ＬＳＭ、ＡＰＲＩ、ＦＩＢ－４对ＩＮＣＰＨ的鉴别诊断能力，采用ＤｅＬｏｎｇ检验方法进行ＲＯＣ曲线下面积（ＡＵＣ）比较。

符合正态分布的计量资料两组间比较采用成组ｔ检验，非正态分布的计量资料两组间比较采用Ｍａｎｎ－ＷｈｉｔｎｅｙＵ检验。

计数资料两组间比较采用χ２检验。

结果　ＩＮＣＰＨ患者中４６．５５％的患者起病时无明显症状，４３．２４％患者曾被误诊为肝硬化。

ＩＮＣＰＨ患者合并消化道出血比例明显多于肝硬化患者（６２．１６％ｖｓ４１．２７％，χ２＝１０．６７，Ｐ＜０．０１），但合并中－重度腹水患者比例明显少于肝硬化患者（１６．２１％ｖｓ２９．８２％，χ２＝３４．９８，Ｐ＜０．０１），无肝性脑病发生。

病理方面，８９．１９％（６６／７４）患者病理表现为典型的闭塞性门静脉病。

ＩＮＣＰＨ患者肝功能指标、ＭＥＬＤ评分、Ｃｈｉｌｄ－Ｐｕｇｈ评分等指标明显优于肝硬化患者，肝硬度值［９．０５（７．１８～１２．３３）ｖｓ２５．３２（１６．２１～４７．２３），Ｚ＝－８．４１，Ｐ＜０．０１］、ＡＰＲＩ评分［０．７０（０．４１～１ ２８）ｖｓ１ ３５（０．８０～２．３９），Ｚ＝－６．２１，Ｐ＜０．０１］、ＦＩＢ－４指数［２．９９（１．６２～４．８１）ｖｓ６．６８（４．０６～１０．４２），Ｚ＝－８．３９，Ｐ＜０．０１］均较肝硬化低。