微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素,中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感 性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤
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发病机 制
Ag Superantigen Ag
超抗原学说
mimic MHC
*Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。 *Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿,冠脉部分或完 全阻塞。 *Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。
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提 纲
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T cells
CD40 CD40L
TCR Vβ2 chain
Ag:抗原,
APCs
B7
T cells
CD28
Super-antigen:超抗原, MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V β chain:T细胞受体可变区β链 Pediatrics of Guangdong Medical College
*冠状动脉造影:
超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺 血表现时可选择使用
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冠状动脉造影
箭头所指显示冠状动脉瘤
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提 纲
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概述 病因和发病机制
球结合膜炎
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