原发性肝淀粉样变性1例临床分析

２ ９ ８．
克隆蛋 白阳性 。影像学 检查 无特异性改变 ， 最 常见的表现 为肝 脏弥漫性增大 ， Ｃ Ｔ平扫淀粉样物质沉积部位表现为灶 性低 密度 改变 。淀粉样变在超微形态结 构上均可被刚果红染色 ， 均匀 的纤维蛋 白样物质在偏振光镜下呈苹果绿色双折射现象 Ｊ 。
［ ４ ］ Ｈ Ｕ Ｙ Ｌ ， Ｐ Ａ Ｎ Ｙ ， Ｘ Ｉ Ｎ Ｇ Ｊ ， ｅ ｔ ａ １ ．Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗ ｉ ｔ ｈ ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｉ ｃ ａ ｍ ｙ ｌ ｏ ｉ ｄ ｄ ｅ ｇ ｅ ｎ ｅ ｒ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ［ Ｊ ］Ｊ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｏ ｌ ， ２ ０ １ ０ ，
８ ． ５—１ ４个月 ， 多数患 者死于 心功 能衰竭 或功 能衰竭 ， 因
此 本 病 的早 期 诊 断 至 关 重 要 。
ｆ ｉ ｎ ｄ ｉ ｎ ｇ ｓ ［ Ｊ ］Ｅ ｕ ｒ Ｊ Ｒ ａ ｄ ｉ ｏ ｌ ， ２ ０ ０ ２ ， ４ １ （ ３ ） ： ２ ３ ７－ ２ ４ １
９ ４ ４
临 床肝胆病杂志第２ ９ 卷第１ ２ 期２ ０ １ ３ 年１ ２ 月 Ｊ ｃ ¨ ｎ Ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｏ Ｉ ， Ｖ ｏ １ ． ２ ９ Ｎ ｏ ． １ ２ ， Ｄ ｅ ｃ ． ２ ０ １ ３
织检查后并发出血 ， 当 即给 予 红 细 胞 悬 液 、 止血药物 、 补 液 等 治
ｓ ｅ ｃ ｔ ｉ ｏｎ ａ ｌ ｉ ｍａ ｇｉ ａ ｅ ｏ ｆ ａｍｙ ｏ ｉ ｄ ｏ ｓ ｉ ｓ：ａ ｎ ｏｒ ｇ ａ ｎ ｓ ｙｓ ｔ ｅ ｍ —ｂ ａ ｓ ｅ ｄ
本例患 者以黄疸 为特征 ， 伴有纳 差 、 体 重下 降、 肝脏 增大 。

临床诊断
肝脏穿刺病理检查
轻链检测
原发性系统性淀 粉样变AL型
肝、肾受累
治疗方案
硼替 佐米
沙利 度胺
地塞 米松
VTD化疗
随 访
随 访
2014-02-09 2015-04-05 2015-06-29
随 访
随 访
治疗体会
病毒性
感染性 细菌性 肝大的 原因 非感染性 代谢障碍性
肝硬化、肝占位
中毒性
淀粉样物质可 沉积于局部或全 身, 主要累及心、 肝、肾、脾、胃 肠、肌肉及皮肤 等组织
淀粉样变
继发性（AA型）
主要病因为结缔组织病、肿瘤或结核等慢性感 染, 淀粉样蛋白前体为淀粉样物质
原发性（AL型）
淀粉样物质为免疫球蛋白的轻链, 主要累及 肝、脾和肾脏；临床表现复杂多样且无特异 性, 常常被延误诊断
原发性肝淀粉样变1例报告
并文献回顾
I
病例介绍
目录
II
文献回顾
病例介绍
病例介绍
病 史
1
患者
主诉
赵××，女性，53岁，农民 腹胀伴右上腹隐痛20天入院
缘于20天前无明显诱因出现右上腹隐痛，伴有 腹胀，间断发作，与进食及体位无关，伴有鼻 衄，病程中偶有咳嗽，体重减轻约8kg
2
3 现病史
病 史
4 5
既往史 婚育史
6年前因“子宫肌瘤”行手术治疗，1年前 因“脾破裂”于我院肝胆胰外科行“脾切 除术”
已婚，育有1子，体健
6 家族史 否认特殊疾病家族史
体格检查
体温：36.5℃，脉搏：90次/分，呼吸：18次/分， 血压：90/70mmHg； 一般状态差，心肺查体未见明显异常；右上腹局 部膨隆，腹部正中可见一长约10cm纵行手术瘢痕， 腹部无压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脏剑突下约 20cm，肋下及盆腔，Murphy征阴性，移动性浊 音阴性，肝区叩击痛阳性，肠鸣音4次/分。

２ ０ １ １ ． １ ２ （ ３ ） ： ３ ８ ２ — ３ ８ ５ ．
［ ５ ］ 高福生 ， 刘宾． 原发性肝 淀粉样 变性临床报告． 医师进修杂志 ，
２ ０ ０ ５ ． ２ ８ （ ３ ） ： ６ ０ — ６ １ ．
ＭＲ Ｉ 检查有助于发现肝脏病 变或作为辅助诊断依据 ， 但缺乏
状 主要为乏力 、 纳差 、 上 腹胀 满 ； 体征 主要有 肝脾肿大 、 腹水 、 黄疸 、 消瘦 、 双下肢 水肿等 ， 而 实验 室检查大多表现为 ＾ ｙ — Ｇ Ｔ 及Ａ Ｌ Ｐ上升 ， 肝功能 、 凝血功能 大多正常 ， 或轻度异 常改 变 ，
当出现黄疸及凝血 功能障碍时往往提示预后较差 ； Ｂ超 、 Ｃ Ｔ、
前体 的种类不 同 ，主要分 为 ３型 ： （ １ ）淀粉样轻链 （ ａ ｍｙ ｌ ｏ ｉ ｄ ｌ ｉ ｇ ｈ ｔ ｃ ｈ ａ ｉ ｎ ， Ａ Ｌ ） 型， 曾称原 发性 淀粉样变 。Ａ Ｌ来 自免疫刺激
下单 克隆浆细胞 过量产生 的免疫球 蛋 白，常为免疫球 蛋 白 轻链恒 区片段 ； （ ２ ）淀粉样 Ａ蛋 白 （ ａ ｍｙ ｌ ０ ｉ ｄ ａ ｓ Ｓ Ｏ ｃ ｉ ａ ｔ ｅ ｄ ｐ ｒ ｏ — ｒ ｅ ｉ ｎ ， Ａ Ａ） 型， 曾称继发 性淀粉 样变 ， 其 发生 与炎症刺 激后 血 清Ａ Ａ浓度升 高 ，并持续 处于 高水 平 ， Ａ Ａ在 组织 中沉积有 关。 因此 ， Ａ Ａ型 常继 发于慢性 炎症 性疾病 ， 如克罗恩病 、 类
炎症和感染 性原发疾病后 ， 肝淀粉样 变可 随之减轻 。另 可给
纤维形式沉积于细胞外 问质 中引起的一组疾病 。其发病机制
目前 尚不明确 ， 多认为与抗原 ／ 抗体 免疫 机制紊乱有关ｌ 】 Ｉ 。肝 淀粉样变是 系统性淀粉样 变的一部分。 目前 ， 根据纤 维蛋 白

ＹＡＮＧ Ｙｉｌｉａｎｇ ＣＵＩ Ｙｕａｎｙｕａｎ ＨＵ Ｙｕｅ ｅｔ ａｌ．
１ ２ １２ ３ ４ １ ５ ５ ２ ４ －５ ６ ５ ２ ７ ４ －５ ４ ４
Ｏｎｅ ｃａｓｅ ｏｆ ｈｅｐａｔｉｃ ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ
６月 ㊀ Ｊ Ｃｌｉｎ Ｈｅｐａｔｏｌ， Ｖｏｌ． ３２ Ｎｏ． ６， Ｊｕｎ． ２０１６ 临 床 肝 胆 病 杂 志 第 第
， （ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｈｅｐａｔｏｌｏｇｙ， Ｔｈｅ Ｆｉｒｓｔ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｊｉｌｉｎ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ， Ｃｈａｎｇｃｈｕｎ １３００２１， Ｃｈｉｎａ） Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ： ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ；ｌｉｖｅｒ ｄｉｓｅａｓｅｓ；ｂｉｏｐｓｙ，ｎｅｅｄｌｅｓ；ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔｓ ㊀ ㊀ 系 １） ２） 统 性 淀 粉 样 变 性 是 由 于 淀 粉 样 蛋 白 在 全 身 细 胞 外 组 织 染 色 嗜 酸 性 物 质 沉 积 （图 ， 刚 果 红 染 色 阳 性 （图 ， 诊 断 为 ３０％ 淀 粉 样 肝 间 隙 中 沉 积 ， 从 而 破 坏 细 胞 和 器 官 功 能 的 疾 病 ， 约 淀 粉 样 变 性 。综 合 以 上 检 查 结 果 ， 结 合 临 床 表 现 ， 最 终 诊 断 ［ ］ 淀 粉 样 变 性 是 一 种 罕 见 病 ， 缺 乏 特 征 性 为 变 性 累 及 肝 脏 。肝 肝 淀 粉 样 变 性 、 肾 功 能 不 全 、 高 脂 血 症 。患 者 放 弃 治 疗 ， 要 求 ［ ］ 的 临 床 表 现 ， 因 而 极 易 误 诊 、 漏 诊。 出 院 。 １㊀ 病 例 资 料 ６４ 岁 １０ 余 患 者 女 性 ， ， 因 “腹 部 不 适 半 年 余 ， 加 重 天 ”入 院 。患 者 半 年 前 开 始 自 觉 腹 部 不 适 ， 两 次 就 诊 于 外 院 ， 首 次 就 ＧＧＴ ４９１ Ｕ ／ Ｌ， ＡＬＰ ２１３ Ｕ ／ Ｌ， 转 氨 酶 正 常 ； 肾 诊 查 肝 功 能 提 示 １５９ μｍｏｌ ／ Ｌ； 功 能 提 示 肌 酐 未 明 确 诊 断 ， 予 以 保 肝 （不 详 ） 、 保 肾 （ 海 昆 肾 喜 胶 囊 ）对 症 治 疗 ， 未 见 明 显 缓 解 。近 期 体 质 量 下 １０ ｋｇ。既 往 无 明 确 家 族 遗 传 病 史 ， 无 肝 病 、 肾 病 史 。入 院 降 约 １㊀ 肝 ＨＥ 染 ２㊀ 肝 组 织 色 （ˑ 图 组 织 刚 果 红 染 色 ３６． ３ ħ ， ６５ 次 ／ ｍｉｎ， １６ 次 ／ ｍｉｎ， 时 查 体 ： 体 温 脉 搏 呼 吸 血 压 图 ２００ ㊀ ˑ ４００ ㊀ 汇 管 区 无 明 显 炎 症 ， 刚 果 红 染 色 阳 性 （ ） ） １１３ ／ ７５ ｍｍ Ｈｇ； 无 肝 掌 、 蜘 蛛 痣 ； 腹 平 软 ， 腹 壁 触 诊 有 结 节 感 ， 胆 管 完 整 ， 动 脉 壁 （箭 头 ）内 （ 砖 头 红 色 ）汇 管 区 受 累 血 ５ ｃｍ， ７ ｃｍ， 肝 肋 下 约 剑 突 下 约 质 韧 ； 脾 未 触 及 ； 移 动 性 浊 音 阴 见 嗜 酸 性 物 质 沉 积 管 ３． ６ ˑ １０ ／ Ｌ， 性 。入 院 后 辅 助 检 查 ： 血 常 规 ： 红 细 胞 血 红 蛋 白 ２㊀ 讨 论 １０５ ｇ ／ Ｌ； 尿 常 规 ： 尿 潜 血 （＋＋ ） ， 尿 蛋 白 （＋＋＋ ） ， 白 细 胞 酶 活 性 １９ 世 Ｒｏｋｉｔａｎｓｋｙ 与 Ｖｉｒ 肝 淀 粉 样 变 性 临 床 罕 见 ， 在 纪 初 １４８． ０ ／ μｌ， ２４． ７ ／ ＨＰＦ； （＋＋ ） ， 尿 白 细 胞 计 数 尿 白 细 胞 肝 功 能 ： ｃｈｏｗ 最 先 提 出 。淀 粉 样 变 性 根 据 变 性 蛋 白 及 其 前 体 不 同 ， 被 ＡＳＴ ５７． ８ Ｕ ／ Ｌ， ＧＧＴ ９４４． ８ Ｕ ／ Ｌ， ＡＬＰ ３６７． ８ Ｕ ／ Ｌ， ６１ ５ 总 蛋 白 ［ ］ １５ 种 ５种 ＡＬ、 ＡＡ、 以 上， 主 要 有 系 统 性 淀 粉 样 变 ， 包 括 分 为 ｇ ／ Ｌ， Ａｌｂ ） ２９． ６ ｇ ／ Ｌ； １３． ４７ ｍｍｏｌ ／ Ｌ， １８１． １ 白 蛋 白 （ 尿 素 氮 肌 酐 占 上 ， 引 起 肝 损 伤 的 主 要 为 ＴＴＲ、 ＡｐｏＡＩ、 ＳＳＡ， ９９％ 以 ＡＬ、 ＡＡ、 尿 酸 血 脂 ： 胆 固 醇 甘 油 三 酯 ＡｐｏＡＩ、 ５３１ μｍｏｌ ／ Ｌ； ８． ０３ ｍｍｏｌ ／ Ｌ， μｍｏｌ ／ Ｌ， ［ ］ ［ ， ］ ＳＳＡ 。３０％ 以 上 存 在 肝 损 伤 临 床 表 现。 低 密 度 脂 蛋 白 胆 固 醇 肿 瘤 标 志 物 ： ２． ４８ ｍｍｏｌ ／ Ｌ， ４ ２３ ｍｍｏｌ ／ Ｌ； 肝 淀 粉 样 变 性 临 床 症 状 多 无 特 异 性 ， 主 要 为 乏 力 （ 、 ７２％ ） ＡＦＰ ） ２１． ６４ ｎｇ ／ ｍｌ， ： 丙 型 肝 炎 抗 体 、 乙 型 肝 炎 标 志 纳 甲 胎 蛋 白 （ ［ ］ 、 明 显 消 瘦 （ 损 伤 时 ， 转 氨 酶 往 往 正 常 差 （ ６０％ ） ２６％ ） 。肝 － Ｍ２ 、 铜 兰 蛋 白 均 为 正 常 。肝 或 物 、 凝 血 常 规 、 抗 核 抗 体 系 列 、 抗 ＧＧＴ、 ＡＬＰ 升 ８６％ ） ＡＬＰ 多 轻 度 升 高 ， 多 表 现 为 高 （ ， 大 于 正 ＣＴ 三 １） 胆 脾 多 排 期 增 强 提 示 ： （ 肝 脏 形 态 饱 满 ， 肝 下 缘 达 肋 弓 常 ［， ］； ［］。常 １． ５ 倍 值 上 限 以 上 极 少 会 出 现 黄 疸 有 肝 肿 大 下 ， 表 面 欠 光 滑 ， 各 叶 比 例 尚 协 调 ， 肝 门 肝 裂 不 宽 ， 考 虑 慢 性 肝 （ ［ ］ ［ ］ 脾 脏 肿 大 较 少 见 ， 可 有 腹 水 出 现， 肝 脏 超 声 可 见 ８１％ ） ， 脏 多 发 斑 片 样 低 强 化 区 ， 考 虑 不 均 匀 脂 斑 ２ ）肝 损 伤 可 能 性 大 ； （ 片 状 低 回 声 ， 核 磁 为 稍 低 密 度 或 正 常 ， 增 强 扫 描 静 脉 期 ＣＴ 及 肪 肝 可 能 性 大 。为 进 一 步 明 确 诊 断 行 肝 穿 刺 活 组 织 检 查 ， ＨＥ ［ ］ 及 延 迟 期 可 见 片 状 低 密 度 。也 可 见 到 其 他 器 官 病 变 ， ８９％ 伴 有 肾 损 伤 ， 出 现 蛋 白 尿 ， 还 可 伴 有 心 脏 壁 变 薄 、 胆 囊 壁 、 肠 壁 ｄｏｉ： １０． ３９６９ ／ ｊ． ｉｓｓｎ． １００１ － ５２５６． ２０１６． ０６． ０３３ ［ ］ 等 改 变 。经 活 组 织 检 查 刚 果 红 染 色 阳 性 ， 可 明 确 组 织 器 官 收 稿 日 期 ： 修 回 日 期 ： ２０１５ － １２ － ２９ ； ２０１６ － ０１ － ２７ 。 １９９０ － ）， 作 者 简 介 ： 杨 以 良 （ 男 ， 主 要 从 事 肝 胆 胰 内 科 研 究 。 ４％ ） 淀 粉 样 物 质 沉 积 ， 且 肝 活 组 织 检 查 出 血 率 较 低 （ ； 也 可 取 通 信 作 者 ： 潘 煜 ， 电 子 信 箱 ： ｐａｎｙｕ２０００＠ １６３． ｃｏｍ。 ［］。有 ［］表 其 他 病 变 部 位 活 组 织 检 查 研 究 明 ， 腹 壁 脂 肪 、 齿

肝淀粉样变性1例分析白青山;韩明子;金世柱;白梅;胡彦建【期刊名称】《胃肠病学和肝病学杂志》【年(卷),期】2013(022)002【摘要】Hepatic amyloidosisis is a rare clinical entity that have difficulties to diagnose and poor prognosis. Live biopsy and MP therapy are the main methods for the diagnosis and treatment of primary hepatic amyloidosis, respectively.%肝淀粉样变性临床少见,诊断比较困难,而且患者的预后比较差.肝穿刺活检为主要确诊手段,治疗以马法兰联合泼尼松(melphalan and prednisone,MP)方案为主.【总页数】2页(P195-196)【作者】白青山;韩明子;金世柱;白梅;胡彦建【作者单位】哈尔滨医科大学附属第二医院消化内科,黑龙江,哈尔滨150086;哈尔滨医科大学附属第二医院消化内科,黑龙江,哈尔滨150086;哈尔滨医科大学附属第二医院消化内科,黑龙江,哈尔滨150086;哈尔滨医科大学附属第二医院消化内科,黑龙江,哈尔滨150086;哈尔滨医科大学附属第二医院消化内科,黑龙江,哈尔滨150086【正文语种】中文【中图分类】R575.5【相关文献】1.原发性巨肝型肝淀粉样变性1例 [J], 丁明权;陈崇兴;张光曙;甘天福;张玉琦;解放军第2.肝淀粉样变性与肝窦阻塞综合征临床及影像特征的鉴别分析 [J], 王伟;李雪芹;张海英;王欣欣;李宏军3.肝淀粉样变性8例报道并文献复习 [J], 康玮玮;马列清;马洪波4.原发性肝淀粉样变性误诊1例分析 [J], 葛勤利;杨伟捷;李斌5.以巨肝为主要表现的原发性淀粉样变性1例 [J], 吴胜兰;别彩群因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

颜色红色或紫红色,多伴瘙痒、疼痛,大小不一,直径自0.6～6.0cm不等。

实验室检查:有记录的15例患者出凝血时间正常,11例查血块退缩试验正常,2例查3P试验(-),13例患者采用自身红细胞激发试验均呈阳性反应。

预后:16例病人大多预后良好。

其中1例治疗中并发蛛网膜下腔出血、呕血、失明,经对症治疗后好转,未见因本病死亡报告。

讨论　本病由G ardner和Diam ond首先报道,故称“G ard2 ner-Diam ond综合征”。

发病机制目前仍不清楚,G ardner 等[7]发现将患者自身红细胞或红细胞基质注射于皮下能激发典型的疼痛性皮肤损害,因此考虑为红细胞膜的一种组分致敏所致或红细胞渗入组织参与损伤有关。

11临床特点:本病多见于女性,且多为中年女性。

有文献认为本病仅见于女性[8]。

本文16例患者中男3例,女13例。

常与癔症、受虐狂、抑郁症和焦虑症等精神因素及外伤、手术、月经有关。

皮肤表现通常多于下肢起病,以局部瘙痒、灼热或疼痛性、触融性瘀斑为主要特征,周围常有红斑水肿,继而扩散至胸背、头面均可累及,可伴有胃肠道出血、鼻衄、血尿、腹痛腹泻、恶心呕吐、胸痛、头痛、晕厥、月经过多等症。

严重者可伴颅脑出血。

体格检查多无异常。

21诊断依据:本病尚无统一的诊断标准。

体检除皮肤表现外多无恒定异常,实验室检查:出凝血检查多无异常,外周血血小板正常,骨髓多无异常表现,现多依靠自体红细胞激发试验诊断。

崔为发[1]、Ratnoff等采用的方法:用25～27号针头抽取患者前臂静脉血0.3～0.4ml,注射0.1ml于患者皮下,1h后可见注射点四周发红,并有灼痛,数小时后出现瘀斑肿胀,24h可见下列表现:(1)注射部位的瘀点向四周扩散并成为大片瘀斑,直径>2.4cm。

(2)注射部位中央为红色,四周出现瘀斑,最后瘀斑扩散,遮盖注射部位。

(3)少数患者注射中心点四周出现瘀点。

禚相同[6]认为也可按杨国亮主编《皮肤病学》(1991年版)“在抗凝条件下抽取患者血液用生理盐水洗后混悬成80%的红细胞悬液取0.1ml作皮内注射,在24h内产生与皮损相同的反应为阳性”。

类风湿性关节炎等。淀粉样变性临床表现变化较大、 多种多样， 缺乏特异性， 常累及多个组织器官， 可引起多器官功能衰竭， 导 致患者死亡， 累及肝脏时称为肝淀粉样变性。本院于 ２ ０ １ １ 年１ １ 月收治了 １ 例肝淀粉样变性患者， 现报道如下。 １ ㊀病例资料 男性患者， ５ ３ 岁， 因“ 腹胀半年， 加重伴尿黄 ２ 个月” 入院。半 年前出现腹胀， 伴有皮肤瘙痒。２ 个月前症状逐渐加重， 出现尿色 深黄， 皮肤黄染， 伴纳差、 体重下降。２ 周前在当地医院查肝功能 异常， 血肌酐、 尿素氮明显升高。Ｃ Ｔ 提示肝脏弥漫性增大， 肝右叶 多个低密度区， 考虑不典型结节， 不均匀性脂肪肝， 脾大。为明确 诊断来我院。既往无嗜酒史， 无肝炎病史， 无高血压、 心脏病、 糖尿 病史， 否认家族性疾病史。查体： 体温、 血压正常， 神志清， 精神可， 发育正常， 皮肤巩膜重度黄染， 营养中等， 未见肝掌、 蜘蛛痣， 浅表 淋巴结无肿大， 心肺无异常， 腹软， 无压痛及反跳痛， 肝肋下 ５ｃ ｍ ， 剑突下 ７ｃ ｍ ， 质硬， 无触痛， 脾肋下 ５ｃ ｍ ， 质硬， 移动性浊音（ʃ ） ，
１ ］ 个组织器官［ ， 以往的尸解发现 ９ ５ ％的原发性淀粉样变性患者 ２ ］ 。Ａ Ａ 型常继发于多发性骨髓瘤、 都有肝脏淀粉样物质沉积［
Ａ Ｌ Ｔ２ ４ ０Ｕ ／ Ｌ ， Ａ Ｓ Ｔ８ ７ ． ４Ｕ ／ Ｌ ， Ｔ Ｂ ｉ ｌ １ ５ ４ ． ９μ ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 直接胆 正常； 红素 ７ ５ ． ６μ ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 球蛋白 １ ９ ． ４ｇ ／ Ｌ ， 白蛋白 ３ ５ ． ５ｇ ／ Ｌ ， Ｇ Ｇ Ｔ４ ０ ０ ． ６ ， Ａ Ｌ Ｐ５ ７ ３ ． ３Ｕ ／ Ｌ ， 肌酐 １ ９ ３ ． ７μ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 尿素氮 ８ ． ０ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ； 乙、 Ｕ ／ Ｌ 丙型肝炎病毒标志物均阴性； 自身抗体谱阴性； 免疫球蛋白 Ｉ ｇ Ｇ 、 Ｉ ｇ Ａ 、 Ｉ ｇ Ｍ均正常； 肿瘤标志物： 糖链抗原 １ ９－ ９ （ Ｃ Ａ １ ９－ ９ ）６ ６ ． ３ ２ ， ɑ － Ｌ－ 岩藻糖苷酶（ Ａ Ｆ Ｕ ） ７ ０ ． ２Ｕ ／ Ｌ ， 癌胚抗原、 甲胎蛋白、 Ｕ ／ ｍ ｌ Ｃ Ａ １ ５ － ３ 均正常。尿特种蛋白： 尿转铁蛋白 １ ６ ． １ｍ ｇ ／ Ｌ （ 正常值： ０ ） ， 尿免疫球蛋白 Ｇ２ ４ ． ３ｍ ｇ ／ Ｌ （ 正常值： ０ ９ ． ６ｍ ｇ ／ Ｌ ） ， ２ ． ２ｍ ｇ ／ Ｌ 尿微白蛋白 ４ ２ ７ｍ ｇ ／ Ｌ （ 正常值： ０ ３ ０ｍ ｇ ／ Ｌ ） ， 尿ａ １ － 微球蛋白 １ ５ ３ ｍ ｇ ／ Ｌ （ 正常值： ０ １ ２ｍ ｇ ／ Ｌ ） 。 入院后放射科重新阅腹部 Ｃ Ｔ ， 考虑： （ １ ） 肝硬化、 腹水、 脾 大； （ ２ ） 侧枝循环形成； （ ３ ） 肝囊肿； （ ４ ） 肝左右肝裂处动 － 静脉 畸形； （ ５ ） 胆囊炎。行肝穿刺活组织检查， 提示： 肝穿刺组织肝 窦间隙内弥漫性淀粉样物质沉积， 肝细胞大部分消失， 仅残存 少量萎缩的肝细胞板。病理诊断： 肝脏淀粉样变， 刚果红染色 （＋ ） （ 图１ ） ， 在偏振光镜下呈苹果绿色双折射现象（ 图２ ） 。免 Ｈ Ｂ ｓ Ａ ｇ （－ ） ， Ｈ Ｂ ｃ Ａ ｇ （－ ） 。结合病史及病理结果， 疫组织化学： 确诊为肝脏淀粉样变性。 ㊀㊀患者肝组织穿刺后第 ２天出现头晕及腹膜刺激征等症状、 体征， 腹腔穿刺抽出暗红色血性液体， 血色素下降， 考虑肝活组

肝脏淀粉样变1例报导（附1例文献对照复习）患者男性，43岁，汉族已婚，河北昌黎人。

主因乏力、腹胀4个月，发热、畏寒、腹痛尿少2天，于2010年11月12日急诊入院。

患者于入院前4个月，无明显原因和诱因感腹胀、乏力，在当地医院化验肝功能：ALT81U/L、AST72.6U/L、ALB31g/L、TBiL52.1uMol/L、DBiL26.2uMol/L,IBiL25.9uMol/L,HBVM及抗HCV均阴性，B超显示：肝大，肝脏质颗略增粗，门静脉略增宽，肝囊肿、胆囊多处性息肉样变、脾大。

心脏彩超提示：下壁心肌运动幅度低平，心室舒张功能减低。

血沉56MM/h，抗链“O”试验阴性，类风湿因子阴性，血清铜35.0uMol/L（正常值11-24.4uMol/L），血清铁、镁、锌、磷均未见异常，免疫学检查：抗核抗体、血抗双链、DNA抗体、抗核提取物抗体均阴性，HBVM及抗HCV均阴性。

当地医院诊断：原因不明性肝硬化，住院给予复方甘草酸等抗炎、抗氧化等保肝治疗2个月，上述症状不见好转。

2010年9月24日，为进一步明确病因及诊断，经组织学检查诊断“肝淀粉样变”。

并继续保肝治疗。

入院前2天，因劳累感腹胀加重，畏寒、寒战、发热、体温达40℃，腹疼、无腹泻、无尿频、尿急、尿疼、尿量减少，24小时尿量400Ml，患者无肝病家族史，无长期大量饮酒史，否认药物毒物嗜好。

入院后查体：T39.6℃，P98次/分，R24次/分，BP90/72MMHg，发育正常，营养欠佳，神志尚清，痛苦面容，四肢末稍发凉，皮肤巩膜轻度黄染，肝掌、蜘蛛痣阴性，表浅淋巴结不肿大，心肺物理征阴性，腹部膨隆，肝脏上界在右锁骨中线第4肋间，肋下5cM，质地中等，表面光滑，无压疼，肝脏叩击疼阳性。

脾大，肋下2cM，质地中等，无压痛，腹肌紧张，压疼（+），反跳疼（+），腹部移动性浊音阳性，下肢水肿Ⅱ°。

实验室检查：AST60.7u/L、ALT36.3u/L、TBiL65.7uMol/L，DBil48.5uMol/L，ALB24.1g/L,GLB30.3g/L，ALP973u/L,GGT253.8u/L，肾功能：BUN16.9MMol/L，Cr183 uMol/L,血清k4.81MMol/L，Na127MMol/L，Cl99.2MMol/L，CO2CP18.2MMol/L，血常规：WBC13.6×109/L,Hb59g/L,GRA75.4%,MCV74,fl PLT4.9×109/L，入院后诊断：肝淀粉样变性，伴自发性腹膜炎，感染性休克，急性肾损伤，缺铁性贫血，代谢性酸中毒，给予积极抗感染，补容，收酸，支持对症治疗，患者病情逐渐平稳，自动要求出院。

肝淀粉样变1例李媛媛;韦艾凌;潘哲【摘要】Amyloidosis is a group of diseases of different structures of proteins in the extracellular matrix deposition and vascular wall caused by different organizations; amyloid may be deposited in different systems and organs, showing complex clinical symptoms. When the amyloid invasion and liver and cause liver damage and the emergence of a series of clinical manifestations, is called hepatic amyloidosis. Hepatic amyloidosis reported fewer cases, the First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University admitted one case, it is reported below.%淀粉样变是一组由不同结构的蛋白质在不同组织的细胞外间质和血管壁沉积引起的病变；淀粉样蛋白可沉积于不同的系统和器官，表现出复杂的临床症状。

当淀粉样物侵及肝脏，并引起肝功能损害而出现的一系列相关临床表现，则被称为肝淀粉样变性。

肝淀粉样变的报道病例少，广西中医药大学第一附属医院收治1例，现报道如下。

【期刊名称】《大众科技》【年(卷),期】2015(017)011【总页数】2页(P76-77)【关键词】肝淀粉样变;肝脏肿大;肝穿刺活检【作者】李媛媛;韦艾凌;潘哲【作者单位】广西中医药大学，广西南宁530001;广西中医药大学第一附属医院，广西南宁530023;广西中医药大学第一附属医院，广西南宁530023【正文语种】中文【中图分类】R575患者，女，45岁，因“右上腹胀痛不适半年”于2014年7月30日09:26入院。

·综合病例研究·以肝肾损害为主要表现的原发性淀粉样变性一例邹雪汤绍辉【摘要】1例以纳差、腹胀，血碱性磷酸酶(ALP)及γ-谷氨酰转移酶（GGT)升高，肝脏明显肿大，合并存在大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症为表现的患者，肠道病变组织刚果红染色提示为淀粉样变性，排除其他继发性因素最后诊断为原发性淀粉样变性。

确诊后予沙利度胺为主方案化学治疗，患者纳差较前改善。

该例提示对于不明原因的GGT及ALP明显增高而其他肝功受损较轻的肝肿大患者，在排除自身免疫性疾病、酒精性肝病、肝脏肿瘤等其他因素后，应考虑淀粉样变性的可能。

淀粉样变性临床表现缺乏特异性，一旦高度怀疑应尽快行病变活组织检查以明确诊断。

【关键词】腹胀；淀粉样变性；刚果红染色A case of primary amyloidosis with main manifestations of liver and kidney damage Zou Xue，Tang Sha⁃ohui.The First Affiliated Hospital of Ji’nan University，Guangzhou510630，ChinaCorresponding author，Tang Shaohui，E⁃mail：【Abstract】In this paper，we reported one case of primary amyloidosis presenting with poor appetite，ab⁃dominal distension，elevated levels of serum alkaline phosphatase（ALP）and gamma⁃glutamyl transpeptide（GGT），hepatomegaly，massive proteinuria，hypoalbuminemia and hyperlipidemia.Congo red staining prompted the diagnosis of amyloidosis.The diagnosis of primary amyloidosis was confirmed after alternative sec⁃ondary factors were excluded.The thalidomide was administered as the main chemotherapy regime.The symp⁃toms of poor appetite were mitigated.This case hints that for hepatomegaly patients with significant elevation ofGGT and ALP levels and slight liver function injury，the possibility of primary amyloidosis should be consideredafter the autoimmune diseases，alcoholic liver diseases and liver tumors are excluded.Primary amyloidosis lacksof specific clinical manifestations.Pathological biopsy is recommended to validate the diagnosis in suspected cas⁃es.【Key words】Abdominal distension；Amyloidosis；Congo red staining淀粉样变性是由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病，该病预后差，可累及心、肝、肾、胃肠和舌等组织，分为原发性、继发性、透析相关性、家族性、老年性、局限性6种类型，确诊依靠病理检查。

此 为肝 小 叶 内浸 润 型 但 ， 汇 管 区 亦 见 有 大 量 淀 粉 样 物 质 。 肝
收稿 日期 ：2 0 0 8 — 0 4 — 0 7 修 回 日期 ：2 0 0 8 — 0 6 — 2 0
作者单位
‘ ：
吉林
省
人
民
医
院肝
病
科
，
长
春
13 0 0 2 1
。 中国科 学 院化 学 所 北 ， 京 10 0 0 8 1
淀粉样 变 性 的全 身表现 还
包 括 ” 0 J ：体重 下 降 、 舒 张 性 心 衰 、 肾 病 综 合 征 、 体 位 性 低 血
压 等 ，蜡状皮肤病和 巨舌症是有诊 断价值 的征象 ，均 为淀粉
样 物 质 在不 同组 织 、 器 官沉 积 导 致 的损 害 。 此 病 例 血 尿 、 M
蛋 白升 高 ， 提示 为浆 细 胞 病 ， 是 导 致 全 身淀 粉 样 变 性 的原 发
临 床 与 实验 病 理 学杂 志 J C l i n E x p P a t h o l 2 0 0 8 D e c ；2 4 ( 6 )
7 55
肝脏淀粉样变性 1 例
陈
阳。 王 ，
才。
关 键 词 ：肝 脏 疾 病 ；淀粉 样 变性 ；活 组 织 检检 查
中 图 分 类 号 ：R 7 4 2 ． 4
淀粉样物质在 H E 染色 中为淡 红 色均 质状 ， 刚 果红 染色为砖
红 色 ，在偏振光显 微镜下呈 现苹果绿绵状 的支架结构 。 肝脏 的淀粉 样变性根据病理 分 型 ， 可 分为 以 下 3 型 … ：( 1 ) 肝 小 叶 内浸
润型 淀粉样蛋 白( 多 为 A L 型 ) 沉 积 于 D is s 腔 和 窦 间 隙 ， 正

样变性 、 老年性淀粉样 变性 、 局限性淀粉样变性 。在 淀粉样变 性 中， 原发性 和继发 性淀 粉样 变性相 对多见 。继 发性 肝淀 粉样变性的发生与炎症刺激后 血清 淀粉 样 Ａ蛋 白（ ａ ｍ ｙ ｌ ｏ ｉ ｄ ａ ｓ ，
［ ２］ Ｌ Ｉ Ｈ。 Ｌ Ｉ Ｘ Ｗ Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ｓ ｔ ｕ ｄ ｙ ｏ ｆ ａ ｍｙ ｌ ｏ ｉ ｄ ｏ ｓ ｉ ｓ（ Ａ ｒ ｅ ｐ ｏ ｔ ｒ ｏ ｆ ２ ７ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ） ［ Ｊ ］ ．Ｂ ｅ ｉ ｊ ｉ ｎ ｇ Ｍｅ ｄ Ｊ ， １ ９ ９ ９， ２ １ （ ５ ） ： ２ ５ ９— ２ ６ ３ ．（ ｉ ｎ Ｃ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ】
Ｎ ｅ ｆ ｒ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ａ ， ２ ０ ０ ８， ２ ８ （ １ ） ： ９ ３－ ９ ８ ［ ４］ 『 ＡＮ Ｇ Ｙ Ｄ。 Ｚ Ｈ Ａ Ｏ Ｃ Ｈ， ＣＨ Ｅ Ｎ ＨＨ， ｅ ｔ ａ １ ．Ｃｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ａ ｎ ｄ ｐ ａ ｔ ｈ ｏ －
注意排 除相关 疾病 ： 因Ｇ Ｇ Ｔ 、 Ａ Ｌ Ｐ升 高 ， 须 要排 除 自身 免疫性
Ｉ ｏ ｍａ ［ Ｊ ］ ．Ｋ ｏ ｒ ｅ ａ ｎ Ｊ Ｒ ａ ｄ ｉ ｏ， ２ ０ １ １ ，１ ２（ ５） ：６ ３ ４－ ６ ３ ７ ． ［ ７］ ＨＵ Ｙ Ｌ，Ｐ Ａ Ｎ Ｙ，Ｘ Ｉ Ｎ Ｇ Ｊ， ｅ ｔ ａ １ ．Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｉ ｃ ａ ｍｙ ｌ ｏ ｉ ｄ ｄ ｅ ｇ ｅ ｎ ｅ ｒ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ［ Ｊ］ ．Ｊ Ｃｌ ｉ ｎ Ｈｅ ｐ ａ ｔ ｏ ｌ ，
Ｐ Ｅ Ｔ ／ Ｃ Ｔ提示胆管细胞癌倾 向， 肝脏组织 免疫荧 光结果提示 与 Ａ Ａ型淀粉样 变基本一致 。结合本 病例作者 有如下体 会 ：（ １ ） 发现无诱 因的体重 明显减轻 、 Ｇ Ｇ Ｔ及 Ａ Ｌ Ｐ明显增高 ， 其 他肝功

９ １ ２ 规示白细胞 ５ ． ８ ９ˑ １ ０ ／ Ｌ 、 红细胞 ４ ． ４ ４ˑ １ ０ ／ Ｌ 、 血红蛋白 １ ４ ４ ９ 、 血小 板 ２ １ １ˑ１ ０ ／ Ｌ ； 大、 小 便 常 规 正 常； 肝功能示 Ｔ Ｂ ｉ ｌ ｇ ／ Ｌ
Ｃ Ｅ Ａ ） 、 糖类抗原 １ ９ ９ （ Ｃ Ａ １ ９ ９ ） 、 糖类抗原 １ ２ ５ （ Ｃ Ａ １ ２ ５ ） 均无异 （ 常。抗核抗体（ Ａ Ｎ Ａ ） １ ʒ １ ０ ０阳性核颗粒型、 核仁型， 抗组蛋白 抗体阳性。免疫球蛋白 Ｉ ｇ Ｇ 、 Ｉ ｇ Ｍ、 Ｉ ｇ Ａ均不同程度升高。上腹 部磁共振成像（ Ｍ Ｒ Ｉ ） 提示：肝硬化征象， 肝右前叶占位， 不典 型再生结节？胆管源性肿瘤？ Ｐ Ｅ Ｔ ／ Ｃ Ｔ示： 肝脏低密度占位， 代谢活跃， 考虑恶性病变， 结合 Ｃ Ｔ增强倾向胆管细胞癌。在 Ｃ Ｔ引导下肝脏低密度病灶穿刺肝组织病理检查： 肝组织大片 纤维化， 小动脉壁增厚， 伴淀粉样物质沉积； 肝小叶结构部分破 坏， 不规则肝细胞团， 肝细胞明显水肿， 空泡变。肝组织免疫荧 光结果： 淀粉样蛋白 Ｐ （＋ ） 、 Ａ Ａ （＋ ） ， 小动脉壁、 肝间质沉积， 附病理图片（ 图１ 、 ２ ） 。结论： 考虑肝淀粉样变性。针对其“ 胆 管细胞癌？ ” 转肝胆外科拟行手术治疗， 但转入肝胆外科后再 次予“ 占位病灶” 行穿刺病理组织检查仍未发现肿瘤细胞， 未 行手术治疗。患者因自身原因自请出院。
图１ ㊀肝组织 Ｈ Ｅ染色（ˑ ２ ０ ０ ） ㊀可见肝小叶结构消 失， 小动脉壁增厚， 伴淀粉 样物质沉积 ２ ㊀讨论
图２ ㊀肝组织马松染色（ˑ ４ ０ ０ ） ㊀肝小叶结构部分破 坏， 不规则肝细胞团， 肝细 胞明显水肿、 空泡变
１ － ２ ］ 淀粉样变性为少见病， 国内外的发病率均较低 ［ 。淀粉

肝淀粉样变性1例报告患者，男，50岁，因体检发现肝大2个月，腹胀半个月，于2005年4月6日入院。

患者于2个月前体检发现肝大，无乏力、食欲不振、恶心、呕吐、右上腹不适等症状伴随，未引起重视，半个月前出现腹胀，右上腹针刺样不适且进行性加重，未予特殊诊治收入院。

患者于2004年12月行肺大泡切除术，否认肝炎、结核、糖尿病、高血压等病史，家族中无特殊病史记载，本地无血吸虫流行史。

入院查体：Ｔ36.5℃，Ｐ79次/分，Ｒ18次/分, BP120/75mmHg,慢性病容，神志清楚，全身浅表淋巴结未触及肿大，皮肤、巩膜无黄染，肝掌（+），蜘蛛痣（-），听诊左下肺呼吸音减弱，心界不大，心音低钝，心率79次/分，律齐，各瓣膜未闻及杂音，腹部膨隆，无压痛及反跳痛，肝脏上界位于右锁骨中线第６肋间，肋下5cm，剑突下10cm，质硬，表面欠光滑，肝区叩痛（-），脾未触及，移动性浊音（-），双下肢无浮肿。

神经系统：生理反射存在，病理反射未引出。

实验室检查：WBC7.3×109/L，RBC5.51×1012/L,PLT412×109/L，HGb157g/L，ESR77mm/小时，尿常规蛋白质（＋＋＋），镜检白细胞（＋），大便未见异常，TBIL8.9μmol/L，DBIL2.4μmol/L，ALT56U/L，AST95U/I，AKP 436U/L，GGT492U/L，TP50.6g/L，ALB23.2U/L，CHO9.38mmol/L，TG3.54mmol/L，HDL-C1.87mmol/L，LDL-C7.14mmol/L，血BUN7.85mmol/L，Crl11.14μmol/L，HBsAg(-)，HBeAg(-),HBsAb(-)，HBeAb(+)，HBcAb(+)，抗HCV(-)，免疫球蛋白、自身抗体正常。

腹部Ｂ超：肝脏增大，肝实质回声光点略增粗，胆囊壁增厚，脾肾结构未见异常。

胸片：右肺陈旧性肺结核、右侧陈旧性胸膜炎。

原发性肝淀粉样变性1例周平;司慧远;任力【期刊名称】《肝脏》【年(卷),期】2009(014)004【摘要】患者，男性，51岁，因乏力、腹胀3年余，间断腹泻2年于2008年10月27日入院。

3年前无明显诱因出现乏力、腹胀，不能胜任日常工作，在当地医院超声示肝肿大，自服药物治疗（药名不详），症状时轻时重。

2006年腹胀症状加重，食欲下降，就诊于中国医科大学附属医院，行腹部超声及肝脏穿刺活检，诊断为慢性肝炎（中毒可能性大），予保肝等对症治疗，症状缓减。

今年7月，因乏力、腹胀症状加重，到当地医院住院诊治，诊断为病因不明肝大，肾功能不全。

治疗20d，效果不明显出院。

患者2年来间断腹泻，每日大便2～10次不等，稀糊状、稀水样便，无粘液脓血，小便正常。

病后体重下降约20kg。

无明显腹痛，恶心、呕吐，反酸、嗳气，畏寒、发热，咳嗽、咳痰等。

【总页数】1页(P352)【作者】周平;司慧远;任力【作者单位】100142,北京,空军总医院感染内科;100142,北京,空军总医院感染内科;100142,北京,空军总医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R575.5【相关文献】1.原发性肝淀粉样变性1例报告 [J], 乔艳;卢姗姗;王海波;游绍莉;辛绍杰;李进2.原发性肝淀粉样变性1例报告 [J], 杨以良;崔圆圆;胡月;孔文丽;彭珊珊;潘煜3.原发性肝淀粉样变性1例报告 [J], 姚伟;米绍平;王晓栋;王恩成;刘菊容;李波;汪静4.以巨肝为主要表现的原发性系统性淀粉样变性1例报告 [J], 范春蕾;王征;李磊;董培玲;丁惠国5.原发性巨肝型肝淀粉样变性1例 [J], 丁明权;陈崇兴;张光曙;甘天福;张玉琦;解放军第因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

１ ２ ９ ９
李晨， 等．原发性肝淀粉样变性 １例报告
７ ９ １
据肝活组织检查， 有研究表明病理诊断前仅有 ２ ６ ％ 的患者被
６ ］ ， 该病在光镜下淀粉样物质 Ｈ Ｅ染色呈粉红色， 临床考虑本病［
刚果红染色呈橘红色， 偏振光显微镜下可呈绿色双折光。该病 ％ 左右的患者可能发 行肝脏活组织检查整体安全性较高， 但４
㊀㊀关键词： 肝疾病； 淀粉样变性 中图分类号： Ｒ ５ ７ ５ ． ５ ㊀㊀㊀文献标志码： Ａ ㊀㊀㊀文章编号： １ ０ ０ １－ ５ ２ ５ ６ （ ２ ０ １ ３ ） １ ０－ ０ ７ ９ ０－ ０ ３
Ｏ ｎ ｅｃ ａ ｓ ｅｏ ｆ ｐ ｒ ｉ ｍａ ｒ ｙｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｉ ｃａ ｍｙ ｌ ｏ ｉ ｄ ｏ ｓ ｉ ｓ
１ ］ 生于肝脏时， 则称为肝淀粉样变性 ［ 。
， Ａ Ｓ Ｔ５ ０Ｕ ／ Ｌ ， Ａ Ｌ Ｔ２ ０Ｕ ／ Ｌ ， Ａ Ｌ Ｐ６ ４ ７Ｕ ／ Ｌ ， Ｇ Ｇ Ｔ２ ８ ８Ｕ ／ Ｌ ， 胆碱酯 Ｌ 酶５ ３ １ ５Ｕ ／ Ｌ ， 总胆汁酸 ７μ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， Ｔ Ｂ ｉ ｌ １ ４ ． ６μ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 直接胆红素 ８ ． ２μ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 乳酸脱氢酶 １ ３ ３Ｕ ／ Ｌ ， 甲胎蛋白 ３ ２ ２ｎ ｇ ／ ｍ ｌ 。甲、 丙、 戊型肝炎抗体均为阴性， 乙型肝炎表面抗体阳性。结核抗体 Ｅ Ｂ病毒、 柯萨奇病毒抗体均为阴性。Ⅳ型胶 阴性， 巨细胞病毒、 原１ ０ ６ ０ ０μ ｇ ／ Ｌ ， ． ０ ０μ ｇ ／ Ｌ ， 透明质酸 ５ ０ ． ０ ０ Ⅲ型前胶原 Ｎ端肽 ６ ｇ ／ Ｌ ， 层粘连蛋白 ４ １ ． ０ ０μ ｇ ／ Ｌ 。抗核抗体阴性， 抗线粒体抗体 μ 阴性， 抗ｄ ｓ Ｄ Ｎ Ａ抗体阴性， 抗Ｓ Ｓ － Ａ阴性， 抗Ｓ Ｍ 阴性， 抗Ｒ Ｏ－ ５ ２ 阴性。葡萄糖 ４ ． ７ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 总胆固醇 ５ ． ２ １ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 甘油三脂 １ ． ５ ６ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ 。免疫球蛋白 Ａ３ ． ３ ２ｇ ／ Ｌ ， 免疫球蛋白 Ｇ１ ４ ． ２ ３ｇ ／ Ｌ ， 免疫球蛋白 Ｍ０ ２ ２ｇ ／ Ｌ 。血清蛋白电泳： 白蛋白 ５ ３ ． ５ ％、 球蛋 γ－ ６ ８ ％、 １－ 球蛋白 ９ ． ３ ％、 ２－ 球蛋白 ９ ． ３ ％、 １－ 球蛋白 白１ α α β ６ ５ ％、 ２－球蛋白 ４ ． ６ ％。免疫球蛋白轻链 Ｋ ａ ｐ ｐ ａ 链２ ． １ ７ ３ β ｇ ／ Ｌ 。肌酸激酶同功酶 Ｍ Ｂ３ ． ０ ６ｎ ｇ ／ ｍ ｌ ， 肌红蛋白 ５ ０ ５ ７ｎ ｇ ／ ｍ ｌ ， ０ ６ ２ｎ ｇ ／ ｍ ｌ 。尿中未见白蛋白、 本周蛋白等。瞬 肌钙蛋白 Ｔ０ 时肝脏弹性值 ７ ５ ． ０ｋ Ｐ ａ 。腹部超声： 肝脏增大、 肝脏回声均匀 偏低； 脾稍大。腹部 Ｃ Ｔ ： 肝脏体积增大， 形态欠规整， 肝表面不 光滑， 各叶比例失常， 肝裂增宽， 平扫肝实质密度欠均匀， 增强扫 描肝实质强化不均匀， 肝内胆管未见扩张， 门脉血管显示清晰。 脾脏稍增大（ 图１ ４ ） 。心电图： 窦性心律， 左前分支阻滞， Ｓ Ｔ－ Ｔ改变， Ｑ－ Ｔ间期延长。心脏超声： 心室壁及室间隔增厚； 双心 房增大； 二尖瓣、 三尖瓣、 主动脉瓣及肺动脉瓣少量返流； 肺动脉 增宽； 左室舒张功能减低； 射血分数 ６ ５ ％。肝穿刺病理： 肝小叶 结构紊乱， 肝组织窦周隙内大量粉红染细颗粒无结构物质， 肝板 受压萎缩变窄， 肝窦内炎细胞浸润不明显， 汇管区明显扩大， 纤 维组织增生， 纤维间隔形成， 轻度炎细胞浸润， 轻度界面炎。免 疫组织化学： Ｈ Ｂ ｓ Ａ ｇ （－ ） 、 Ｈ Ｂ ｃ Ａ ｇ （－ ） 、 Ｓ Ｍ Ａ （＋ ） 、 刚果红染 α－ 色（＋＋ ） 、 Ｋ ａ ｐ ｐ ａ 链（＋＋＋ ） 、 Ｌ ａ ｍ ｂ ｄ ａ 链（－ ） 。肝脏病理诊断： ） 。最终患者诊断为原 肝淀粉样变性， 伴炎症及纤维化（ 图５ ６ 发性肝淀粉样变性， 准备给予马法兰、 泼尼松联合化疗， 但患者 未接受， 选择自动出院。

淀粉样变性； 病例报告 关 键 词 ： Ｒ５７５． ５㊀ ㊀ ㊀ 文 Ｂ㊀ 中 图 分 类 号 ： ２０１６ ） ０８ － １５８８ － ０２ 文 章 编 号 ：
， ， （ Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｔｒａｄｉｔｉｏｎａｌ Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ， Ｌｕｚｈｏｕ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｃｏｌｌｅｇｅ， Ｌｕｚｈｏｕ， Ｓｉ ｃｈｕａｎ ６４６０００ ，Ｃｈｉｎａ） Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ： ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ；ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔｓ １㊀ 病 例 资 料 身 抗 体 谱 、 免 疫 性 肝 病 抗 体 谱 、 病 毒 性 肝 炎 抗 体 阴 性 ； 大 便 常 规 ６８ 岁 １年 １个 患 者 女 性 ， ， 因 “ 反 复 上 腹 胀 ， 复 发 加 重 月 ” 未 ， 隐 血 （ʃ ） ； 腹 部 彩 超 ： 见 异 常 ； 尿 常 规 ： 尿 蛋 白 质 （＋ ＋ ＋ ） ２０１４ 年 １０ 月 １２ 日 ２０１３ 年 １０ 于 就 诊 于 本 院 肝 病 科 。患 者 于 １６． ５ ｃｍ） 肝 大 （ 右 肝 最 大 斜 径 约 伴 肝 实 质 回 声 改 变 ， 腹 腔 积 液 月 无 明 显 诱 因 出 现 上 腹 胀 满 不 适 ， 伴 嗳 气 反 酸 ， 起 初 服 “消 食 （ ３． ５ ｃｍ） ４． ９ ｃｍ， １４． ２ ， 胆 壁 增 厚 ， 脾 大 （ 厚 约 长 径 约 最 大 深 度 约 片 ” 症 状 可 缓 解 ， 后 病 情 反 复 ， 腹 胀 进 行 性 加 重 。２０１４ 年 ６ 月 ｃｍ） 。心 脏 彩 超 ： 左 房 偏 大 ， 二 尖 瓣 钙 化 ， 主 动 脉 瓣 钙 化 ， 左 室 外 院 查 肝 功 能 ： 白 蛋 白 （ Ａｌｂ） ３４ ｇ ／ Ｌ、 ＡＳＴ ４９ Ｕ ／ Ｌ、 ＡＬＰ １９８ Ｕ ／ Ｌ、 胆 囊 壁 水 肿 ， 胆 收 缩 功 能 正 常 、 舒 张 功 能 减 低 。腹 部 增 强 ＣＴ： 上 腹 增 强 肝 脾 增 大 ， 门 静 脉 增 粗 ， 腹 主 动 囊 ＧＧＴ １２８ Ｕ ／ Ｌ。中 ＣＴ： 窝 积 液 ； 肝 脏 体 积 增 大 （包 膜 光 滑 ） ， 脾 大 ； 双 侧 柱 形 肾 盂 。 脉 及 双 侧 髂 动 脉 钙 化 。２０１４ 年 ， 上 述 症 状 复 发 ， 至 本 院 行 肝 ９月 脏 瞬 时 弹 性 检 测 断 ： 排 除 病 毒 性 肝 炎 肝 ＦｉｂｒｏＳｃａｎ Ｅ： ７５ 。诊 胃 镜 检 查 示 ： 反 流 性 食 管 炎 ， 充 血 渗 出 性 胃 炎 伴 糜 烂 ， 十 二 指 肠 硬 化 、 心 源 性 肝 硬 化 、 血 色 病 ， 考 虑 布 加 综 合 征 、 肝 淀 粉 样 变 性 、 息 肉 （ 已 咬 除 ） 。经 治 疗 症 状 缓 解 不 明 显 ， 遂 入 院 。患 者 自 患 Ｗｉｌｓｏｎᶄｓ 病 、 多 发 性 骨 髓 瘤 可 能 。 ５ ｋｇ。既 ８年 病 以 来 体 质 量 下 降 约 往 史 ： 高 血 压 病 史 。否 认 肝 患 者 于 行 数 字 减 影 血 管 造 影 下 “下 腔 ２０１４ 年 １０ 月 １４ 日 炎 、 结 核 、 心 脏 病 病 史 。 静 脉 造 影 ” 示 ： 下 腔 静 脉 肝 后 段 稍 显 狭 窄 ， 呈 向 心 性 ， 静 脉 ＋肝 入 院 查 体 ： 心 率 血 压 皮 肤 、 巩 管 ８１ 次 ／ ｍｉｎ， １５７ ／ ９４ ｍｍ Ｈｇ， 壁 光 滑 ， 回 流 通 畅 ； 肝 静 脉 壁 光 滑 ， 回 流 通 畅 ， 未 见 明 显 狭 窄 膜 无 黄 染 ， 未 见 蜘 蛛 痣 及 肝 掌 ， 颈 静 脉 无 怒 张 ， 心 肺 未 见 明 显 异 扩 张 。诊 断 ： 下 腔 静 脉 肝 后 段 向 心 性 狭 窄 ， 考 虑 为 外 压 性 所 常 ， 肝 颈 静 脉 返 流 征 阴 性 。腹 部 稍 膨 隆 ， 未 见 静 脉 曲 张 ， 右 上 及 致 ， 排 除 布 加 综 合 征 。 腹 、 中 上 腹 压 痛 ， 无 反 跳 痛 及 肌 紧 张 ， 肝 脏 于 右 锁 骨 中 线 肋 缘 下 ， 患 者 尿 常 规 ： 隐 血 （＋＋ ） ， 尿 蛋 白 （＋＋＋ ） ， ２０１４ 年 １０ 月 １５ 日 剑 突 下 扪 及 ， 质 硬 ， 表 面 光 滑 ， 轻 压 痛 ， 脾 肋 缘 下 红 ６ ｃｍ、 １２ ｃｍ 可 细 胞 行 肝 穿 刺 术 。 ４０１ ／ μｌ。于 ２０１４ 年 １０ 月 １６ 日 ２０１４ 年 未 扪 及 ， 肝 区 叩 痛 ， 移 动 性 浊 音 阳 性 ， 双 下 肢 轻 度 凹 陷 性 水 肿 。 尿 蛋 白 定 量 虑 肾 病 综 合 征 。 １０ 月 １８ 日 ２８５１． ６８ ｍｇ ／ ２４ ｈ。考 血 常 规 ： 白 细 胞 计 数 中 性 粒 细 胞 百 分 比 ４． ９１ ˑ １０ ／ Ｌ， ４１． ８％ ， 综 上 ， 建 议 患 者 行 免 疫 固 定 电 泳 ， 必 要 时 行 肾 穿 刺 及 骨 髓 穿 刺 红 细 胞 计 数 血 红 蛋 白 血 小 板 ５． ９７ ˑ １０ ／ Ｌ， １６９ Ｇ ／ Ｌ， １０３ ˑ 活 组 织 检 查 ， 进 一 步 明 确 有 无 肾 淀 粉 样 变 性 及 多 发 性 骨 髓 瘤 等 肝 功 能 ： 前 白 蛋 白 球 蛋 白 １０ ／ Ｌ； １７３ ｍｇ ／ Ｌ， Ａｌｂ ２２ ｇ ／ Ｌ， ３４ ｇ ／ Ｌ， 血 液 系 统 疾 病 。患 者 拒 绝 进 一 步 检 查 ， 自 动 出 院 。出 院 诊 断 ： 胆 碱 脂 酶 血 ＡＳＴ ４９ Ｕ ／ Ｌ， ＡＬＰ ４７２ Ｕ ／ Ｌ， ＧＧＴ ２４９ Ｕ ／ Ｌ， １２ ５８９ Ｕ ／ Ｌ； 肝 脾 肿 大 原 因 待 查 ， 怀 疑 淀 粉 样 变 性 ； （ 病 综 合 征 （继 １） ２ ）肾 脂 ： 甘 油 三 酯 总 胆 固 醇 低 密 度 脂 蛋 白 （ ７． ７８ ｍｍｏｌ ／ Ｌ， １３． ６８ ｍｍｏｌ ／ Ｌ， 发 性 ） ； （ ） 原 发 性 高 血 压 ， 级 ， 高 危 。 ３ ３ 胆 固 醇 载 脂 蛋 白 铁 蛋 白 肿 瘤 ８． ５ ｍｍｏｌ ／ Ｌ， ２． ３８ ｇ ／ Ｌ； １９６． ７ ｎｇ ／ ｍｌ； 肝 脏 病 理 检 查 ： 肝 小 叶 结 构 基 本 保 存 ， 肝 窦 周 间 隙 可 见 红 标 志 物 ： 糖 链 抗 原 （ 凝 血 ＣＡ） １２ － ５ ５５． ７ Ｕ ／ ｍｌ， ＣＡ１９ － ９ ４９ ５ Ｕ ／ ｍｌ； 均 质 物 质 沉 积 ， 部 分 肝 细 胞 受 挤 压 萎 缩 ， 部 分 肝 细 胞 胞 质 透 功 能 ： 凝 血 酶 原 时 间 １１． ５ ｓ， Ｆｉｂ） ４． ５ ｇ ／ Ｌ； 纤 维 蛋 白 原 （ 糖 化 血 红 染 蛋 白 在 正 常 范 围 ； 肾 功 能 未 见 明 显 异 常 ； 输 血 前 检 查 全 阴 性 ； 自 明 。汇 管 区 少 许 淋 巴 细 胞 浸 润 ， 纤 维 增 生 不 明 显 。ＨＢｓＡｇ、 ＨＢ 阴 性 。特 殊 染 色 ： 色 阳 性 ， 网 状 纤 维 染 色 ＨＣＶ 均 Ｍａｓｓｏｎ 染 ｃＡｇ、 ｄｏｉ： １０． ３９６９ ／ ｊ． ｉｓｓｎ． １００１ － ５２５６． ２０１６． ０８． ０３５ 阳 性 ， 铁 染 色 阴 性 ， ＶＧ 阴 ＰＡＳ 阳 Ｄ － ＰＡＳ 阳 性 ， 性 ， 性 ， 刚 果 红 收 稿 日 期 ： 修 回 日 期 ： ２０１６ － ０３ － １４ ； ２０１６ － ０４ － １４ 。 １ａ 阳 性 （ 图 ） 。电 镜 下 显 示 肝 细 胞 肿 胀 ， 胞 浆 内 粗 面 内 质 网 减 少 、 １９８２ － ）， 作 者 简 介 ： 姚 伟 （ 女 ， 主 治 医 师 ， 主 要 从 事 中 西 医 结 合 治 疗 肝 胆 疾 病 的 研 究 。 Ｄｉｓｓｅ 间 肿 胀 ， 滑 面 内 质 网 增 生 、 肿 胀 ， 隙 明 显 增 宽 ， 可 见 大 量 排 列 通 信 作 者 ： 汪 静 ， 电 子 信 箱 ：ｌｙｗｊ６８＠ １２６． ｃｏｍ。 。诊 断 为 肝 淀 粉 样 变 性 。 １ｂ） 无 序 、 僵 硬 的 淀 粉 样 纤 维 沉 积 （ 图