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进行性核上麻痹 (PSP )

进行性核上麻痹 (PSP )
进行性核上麻痹 (PSP )

生命素养健康管理

■定义

进行性核上性麻痹又称Steele-Rchardson-Olszewski综合征,是一种少见的神经系统变性疾病,以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。

进行性核上性麻痹的临床表现变异较大,且无特异的实验室检查,极易被误诊。通常开始于中年晚期,进行性核上性麻痹引起肌肉强直,眼球活动不能以及咽部肌肉无力,表现为双眼不能向上转动。由于同时伴发有帕金森病的症状,随着病情的发展,患者可出现严重强直并失去活动能力。

进行性核上性麻痹破坏基底节及脑干,其病因不明,目前尚无有效的治疗方法。治疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。

■素养生活方式

1.当活动不利的时候是需要预防摔倒的情况,做好身体的防护措施。

2.早期有吞咽困难者,应予柔软或糊状饮食。

3.晚期患者,则应留置鼻胃管,以防吸入性肺炎。

4.卧床者,预防褥疮的出现。

■素养饮食

1.饮食上给予高蛋白质、富含维生素的饮食,尤其是需要适当的多吃一些禽蛋和肉类、乳制品、大豆类的食物,如果进食不好的话建议选择流质或半流质饮食,避免暴饮暴食的情况。

2.宜吃维生素B1含量高的食物。

3.宜吃DHA含量高的食物。

健康调理

■素养运动

注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,

增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。

■素养情志

保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。

■素养管理

进行性核上性麻痹的病因不清楚,可能和遗传因素、环境因素有关。目前尚无较好的预防发病措施。应采取一定措施以防止患者跌倒;早期有吞咽困难者,应予柔软或糊状饮食,晚期患者则应留置鼻胃管以防吸入性肺炎。对于已经发生并发症的患者应该进行积极的治疗,避免病情加重。

附说:

■进行性核上麻痹的早期症状

进行性核上性麻痹(附3例报道)

进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,psp)是一种神经变性病,主要临床特征为姿态不稳、帕金森综合征、垂直性核上性麻痹、假性延髓麻痹及轻度痴呆等。临床表现变异较大,极易误诊。国外对此病的研究日益广泛,国内少见报道。为此,我们通过报道收治的3例psp,对该病的临床特点及诊断标准进行讨论。 1资料 例1,男,64岁。因行动缓慢伴跌倒,视物模糊2年入院。患者起始为右侧肢体僵硬,颈项部发紧,转头费力,渐感腰背和四肢紧张,行动缓慢,走路时常无原因向后跌倒。视物模糊,偶有复视,近期出院语言含糊,记忆力减退。病情逐渐加重,且出现尿失禁。既往无心脑血管病及糖尿病史,无脑炎、中毒史。无家族遗传病史。查体:bp150/90mmhg(1mmhg=0.133kpa),心肺正常。神经系统:意识清、语缓,表情淡漠,近期记忆力减退,mmse评定21分。脑神经:眼球向下凝视不全麻痹,头眼反射时不随意,双眼向下凝视<15。四肢肌力v级,四肢和躯干肌张力增强,头颈后伸位,步基宽,右上肢联带动作少。感觉正常,腱反射:+++,myerson征及掌颌反射(+),病理征(-)。辅助检查:三大常规,血生化指标均正常。脑电图、颈椎x线无异常。头颅mri示轻度脑萎缩。拟诊psp用美多巴和溴隐亭等治疗2个月不见好转出院。门诊随诊1年后患者出现吞咽困难,垂直性凝视麻痹,2年后卧床不起,因肺炎死亡。 例2,男,59岁。因行走不稳伴眼睑痉挛3年入院。患者无诱因起病,首发走路时双膝关节僵硬,转身时易绊倒,同时眼睑不自主颤动,颈部酸楚。病情缓慢进展,服用左旋多巴等药物效果不佳。近半年感四肢活动不利,讲话亦显含糊。既往健康。查体:bp135/83mmhg,心肺无著变。神经系统:意识清,构音障碍,面具脸,计算力差,mmse评定17分,双眼垂直性注视麻痹,肌张力增高,呈铅管样,双下肢为著,腱反射:(+++~++++),双侧病理征(+)。常规检验正常。脑电图不规则慢波。头颅mpi:脑室系统变大,沟回增宽。以“帕金森综合征”用帕金宁等治疗无效,1个月后转上级医院诊为psp。转回门诊随访3年后,因肺炎死亡。 例3,女,72岁。因肢体僵硬,语言含糊4年入院。患者4年前自觉四肢发硬,活动缓慢,走路时头后仰而不时跌倒受伤。讲话时口齿不清,且有饮水呛咳。曾服安坦、美多巴,但因精神异常停用。近半年起床困难,生活自理能力下降。既往史、个人史及遗传史无异。查体:意识清、声音嘶哑,表情呆滞。双眼上视麻痹,咽反射亢进,舌小纤颤。四肢、头颈及躯干肌张力明显增高,翻身起坐均不能。额叶释放征及锥体束征(+)。辅助检查:常规和血生化检验指标正常范围内,头颅ct示脑萎缩。入院拟诊psp。对症支持治疗半年后无效出院。门诊失访。 2讨论 2.1psp于1904年由posey首先报道,1964年steele详细描述了其临床病理特征[1]。golle等(1988)认为psp发病率为每年1.4/10万人。 2.2psp的病因尚不明确病理学改变为间脑中区,特别是终端间质核后联合核、中脑黑质、苍白球、视丘底核、红核、小脑齿状核等有神经细胞的消失及胶样变性;这些核中的细胞内可见到神经原纤维缠结,缠结不像alzheimer病中见到成对性螺旋纤维,而是单一只线纤维;另一特点在这些核中未发现老年斑[2]。 2.3临床表现psp的平均发病年龄为63岁,男性多于女性。起病隐袭,进行性加重。以锥体外系肌张力障碍为常见症状,肌强直主要为躯干型。颈强直反复跌倒具有特征性,患者

重磅:进行性核上性麻痹的诊断新标准和治疗新策略

重磅:进行性核上性麻痹的诊断新标准和治疗新策略 作者:青岛市市立医院郜丽妍,沈阳市第一人民医院隋轶近日青岛市市立医院神经内科的郁金泰教授(撰写了首稿)和国际运动障碍协会(MDS)进行性核上性麻痹(PSP)协作组副主席Adam Boxer 教授、美国PSP 协会主席Lawrence I Golbe 教授、国际PSP 协作组副主席Irene Litvan 教授、国际MDS 前主席Anthony E Lang 教授和国际PSP 协作组主席Günter U H?glinger 教授合作撰文讲解了最常见的非典型帕金森综合征PSP 的最新诊断标准、生物标记和治疗新策略,文章刊登在最新一期的Lancet Neurology 杂志。在这篇文章中,作者概述了PSP 最新诊断标准的核心内容和指导方针,而关于新诊断标准的详细内容近期也发表在MDS 的官方期刊上。 该文最大的亮点就是在国际上首次提出PSP 的疾病进程 和阿尔茨海默病(AD)和帕金森病(PD)等其它神经系统变性疾病一样,为从早期无临床症状到晚期临床症状全面表现的连续过程。首次提出PSP 可以分为PSP 前驱期(Presymptomatic PSP phase)、PSP 提示期(Suggestive-of-PSP, soPSP) 和不同PSP 临床表型的全面症状期(Symptomatic PSP phenotypes)(图1)。 图1 PSP 临床轨迹的假说模型:PSP 存在一个连续的病理

过程,从症状前期(前驱期)→提示期→全面症状期 PSP 前驱期(Presymptomatic PSP phase) PSP 前驱期的特点是尚无任何表现但具有出现PSP 症状 的高风险。虽然新版MDS PSP 诊断标准更注重PSP 临 床期,并未涉及前驱期(临床前期),但其理念是与之相符的。有研究结果提示大多数PSP 前驱期个体并没有进展到临床期就因其它原因死亡。 PSP 提示期(Suggestive-of-PSP, soPSP) 该期特点是患者仅出现少数几个典型临床症状或体征,但尚达不到PSP 的诊断标准。soPSP 定义的内在不确定性体 现在该期间进展结局的多样性:PSP-RS,vPSP 或非PSP 疾病(图1)。soPSP 的诊断标准为:个体被怀疑存在PSP 病理改变但未能完全符合PSP 诊断标准,且排除其他病因。不同PSP 临床表型的全面症状期(Symptomatic PSP phenotypes) (图2) 图2 PSP 的临床症状 3.1 Richardson 型(PSP-RS) 特征性的临床表现是不明原因的跌倒、步态不稳、动作迟缓、轻度性格改变,认知迟缓,执行功能障碍、运动迟缓、共济失调、痉挛、构音障碍、吞咽困难以及眼球运动障碍。垂直性核上性凝视麻痹是最具有诊断价值的体征,患者垂直扫视减速和减幅的程度比水平扫视更加严重以及视运动性眼球

2016医学高级职称考试神经内科学多项选择题

2016医学高级职称考试神经内科学多项选 择题 《天宇考王》医学高级职称考试题库包含:习题集、模拟试卷、仿真试题、历年真题、更多题型,题库请到《天宇考王》官网免费下载试用:https://www.doczj.com/doc/ef11867623.html, (复制网址到浏览器打开)。 <题干>干性坐骨神经痛下列哪项表述是正确的 A.臀部以下坐骨神经通路压痛明显 B.一般无腰椎棘突及横突压痛 C.压颈静脉试验(+) D.颏胸试验(+) E.直腿抬高试验(+

<答案>【A、B、E】 <题干>坐骨神经痛检查时可发现的体征有 A.沿坐骨神经通路的压痛点 B.直腿高举试验(+) C.小腿或足背外侧感觉减退 D.膝腱反射消失 E.踝反射减弱或消失 <答案>【A、B、C、E】 <题干>某根性坐骨神经痛患者病情进行性加重,为确定病因,应进行的必要辅助检查是 A.脊柱X线平片 B.患肢肌电图及神经传导速度检查 C.脊髓MRI检查 D.躯体感觉诱发电位 E.腰椎穿刺 <答案>【A、C、E】 <题干>多发性神经病的下列哪项表述是正确的 A.四肢远端对称性手套、袜套型感觉障碍 B.四肢远端对称性肌无力,可伴肌萎缩 C.四肢远端皮肤发凉,光滑、菲薄、多汗或少汗 D.呋喃类药物及异烟肼中毒是常见的病因 E.脑脊液蛋白增高、细胞数增多

<答案>【A、B、C、D】 <题干>Guillain-Barre综合征的病变部位是 A.脊神经前根、肢带神经丛 B.近端神经干 C.自主神经 D.远端神经 E.脊髓丘脑侧束 <答案>【A、B、C、D】 <题干>Guillain-Barre综合征的病理改变是 A.神经内膜血管周围炎症细胞浸润 B.血管周围炎症细胞主要为中性粒细胞 C.周围神经坏死 D.继发轴突变性 E.节段性脱髓鞘 <答案>【A、D、E】 <题干>Guillain-Barre综合征可能的临床表现是 A.四肢弛缓性瘫痪 B.末梢型感觉障碍 C.脑神经损害 D.常伴脑脊液蛋白-细胞分离 E.重者出现呼吸肌麻痹 <答案>【A、B、C、D、E】

真假性球麻痹

真假性球麻痹 球麻痹 球麻痹即延髓麻痹。因为延髓又叫延髓球,所以,把延髓麻痹称为球麻痹,又叫真性球麻痹。而病变在桥脑或桥脑以上部位,造成延脑内运动神经核失去上部之神经支配,而出现的延髓麻痹,称为假性球麻痹。 真性球麻痹 延髓内的运动神经核团,或来自延髓的颅神经(包括咽神经、迷走神经和舌下神经),因病引起麻痹时,就会出现一组症状群。主要表现饮水进食呛咳,吞咽困难,声音嘶哑或失音等。所以,凡是病变直接损害了延髓或相关的颅神经者,称为真性球麻痹。 假性球麻痹 假性球麻痹是由双侧上运动神经元病损(主要是运动皮质及其发出的皮质脑干束)使延髓运动性颅神经核---疑核以及脑桥三叉神经运动核失去了上运动神经元的支配发生中枢性瘫痪所致,临床表现为舌、软腭、咽喉、颜面和咀嚼肌的中枢性瘫痪,其症候同球麻痹十分相似,但又不是由延髓本身病变引起的,故而命名为假性球麻痹 临床表现 假性球麻痹主要为“三主症” ⑴三个困难 ⑵、病理性脑干反射 ⑶、情感障碍 三个困难 1.)言语困难:其本质是构音障碍、主要由口唇、舌、软腭、和咽喉的运动麻痹和肌张力亢进造成的。是一种语音模糊。 2.)发声困难:很具特征患者所具有的个人特色消失,声音单调、低哑、粗钝。或者相反; 3.)进食困难:如果食物进入咽腔则仍能顺利完成吞咽。 病理性脑干反射 由于是上运动神经元麻痹,除生理性脑干反射活跃和亢进外,还出现一些病理性脑干反射,这些反射大多是一些在婴儿期存在长大后被皮质抑制的一些原始反射。这些原始反射又复出现叫做病理性脑干反射 临床常见的是吸吮反射、掌颏反射、仰头反射、角膜下颌反射。 情感障碍 患者表情淡漠、约半数出现无原因的、难以控制的强哭强笑发作,强哭叫强笑常见 表情特异,独处时表情淡漠、好像对周围事物淡漠不关心,由于表情肌张力亢进患者常睁起眼睛额纹皱起,口张很大,呈现一种悲哀的表情变化少、单调。 受到刺激时则一反静止状态,表情变化迅速,甚至出现强哭强笑发作

核医学名词解释、简答、概述

1、核素nuclide :指质子数和中子数均相同,并且原子核处于相同能态的原子称为一种核素。 2、同位素isotope:具有相同质子数而中子数不同的核素互称同位素。同位素具有相同的化学性质和生物学特性,不同的核物理特性。 3、同质异能素isomer:质子数和中子数都相同,处于不同核能状态的原子称为同质异能素。 4、放射性活度radioactivity:简称活度:单位时间内原子核衰变的数量。 5、放射性核纯度:也称为放射性纯度,指所指定的放射性核素的放射性活度占药物中总放射性活度的百分比,放射性纯度只与其放射性杂志的量有关. 6、放射化学纯度(放化纯):指特定化学结构的放射性药物的放射性占总放射性的百分比. 7、放射性药物:指含有一个或多个放射原子(放射性核素)而用于医学诊断和治疗用的一类特殊药物。 8、正电子发射型计算机断层仪(PET):利用发射正电子的放射性核素及其标记物为显像剂,对脏器或组织进行功能,代谢成像的仪器。 9、单光子发射型计算机断层仪(SPECT):利用注入人体的单光子放射性药物发出的γ射线在计算机辅助下重建影响,构成断层影像的仪器。 10、“闪烁”现象 (flare phenomenon): 在肿瘤病人放疗或化疗后,临床表现有显著好转,骨影像表现为原有病灶的放射性聚集较治疗前更为明显,再经过一段时间后又会消失或改善,这种现象称为“闪烁”现象。 1、核医学的定义及核医学的分类.? 答:核医学是一门研究核素和核射线在医学中的应用及其理论的学科.及应用放射性核素诊治疾病和进行生物医学研究.核医学包括实验核医学和临床核医

学.实验核医学主要包括核衰变测量,标记,示踪.体外放射分析,活化分析和放射自显影.临床诊断学是利用开放型放射性核素诊断和治疗疾病的临床医学学科.由诊断和治疗两部分组成.诊断和医学包括以脏器显像和功能测定为主要内容的体内诊断法和以体外放射分析为主要内容的体外诊断法.治疗核医学是利用放射性核素发射的核射线对病变进行高密度集中治疗. 2、分子核医学的主要研究内容。 答:分子医学的概念:是建立在分子细胞学、分子生物化学、分子药理学及计算机技术基础上的一门边缘学科,是在大分子、蛋白、核酸水平上研究疾病的发生、发展规律,最终达到对疾病进行特异性诊断和个性化治疗的一门学科。 研究内容:代谢显像、受体显像、反义与基因显像、放射免疫显像、凋亡显像。 3、原子的结构.元素、同位素、核素、同质异能素、放射性活度的概念,放射性衰变的类型。 答:原子是由处于原子中心的原子核和带负电荷核外电子组成,原子核由质子和中子组成,他们统称核子. 核素:指质子数和中子数均相同,并且原子核处于相同能态的原子称为一种核素。 同位素:具有相同质子数而中子数不同的核素互称同位素。同位素具有相同的化学性质和生物学特性,不同的核物理特性。 同质异能素:质子数和中子数都相同,处于不同核能状态的原子称为同质异能素。 放射性活度:简称活度:单位时间内原子核衰变的数量。 放射性衰变:α衰变(alpha decay)、β—衰变(beta decay)、正电子

健康评估选择题

健康评估选择题库杨晓红护理092 1.收集资料重要的是:(C) A 查阅记录 B 护理体检 C 观察 D 交谈 2.主观资料是指:(A) A 患者的主诉 B 医生的判断 C 护士的主观判断 D 陪人的诉说 3.最准确、最可靠的健康资料来源:(A) A 患者 B 医生 C 护士 D 陪人 4.会谈时最先向被评估者:(A) A 作自我介绍 B 开放性提问 C 承诺 D 表示同情 5.可使用医学术语的是:(A) A 客观资料记录 B 主观资料记录 C 询问病人家属时 D 与病人交谈时 6.下列属于现病史的内容是:(B) A 青霉素过敏史 B病后检查及治疗情况 C 过去手术外伤情况 D 婚姻、生育情况 7.下列哪项不是护理诊断的类型:(D) A 现存的护理诊断 B 有危险的护理诊断 C 健康的护理诊断 D 潜在并发症:心输出量减少 8.患者刘某住院后,责任护士对其进行健康评估,其资料收集方法不妥的:(D) A 通过与家属交谈获得患者某些信息 B 通过观察患者的非语言行为了解客观资料 C 通过与患者交谈获得其健康资料 D 通过医生病历获得可靠的体查资料 9.患者男,45岁,因患消化性溃疡住院治疗,下列主诉书写最规范的是:(B) A 腹痛伴食欲不振,乏力2天 B 节律性上腹部疼痛,伴反酸3个月,黑粪2天 C 腹 痛伴低热2天 D 右下腹疼痛伴呕吐3次 10.下列问题中属于开放式问题的是:(A) A 发现包块后,你是怎么想的 B 小朋友,今年几岁了 C 你说你儿子从来不来看望你, 是吗 D 你说你一切都好,可看起来你好像有什么心事,你能告诉我是怎么回事吗 11.灯光下视诊不易辨认的是:(C) A 肠型 B 搏动 C 黄疸 D 蠕动 12.用手检查患者某部位的温度,以评估者的(B)为宜。 A 手掌 B 手背 C 指腹 D 掌指关节掌面 13.通过视、触、叩、听诊获得的健康资料称:(C) A 主诉 B 症状 C 体征 D 主观资料 14.大量胸腔积液可叩出下列哪项叩诊音:(C) A 清音 B 过清音 C 浊音 D 实音 15.正常人叩诊不会出现:(C) A 清音 B 浊音 C 过清音 D 鼓音 16.适宜用深部触诊法检查的是:(C) A 腋窝淋巴结 B 肺部 C 肝脏 D 心脏 17.嗅诊时,下列气味与疾病不符的是:(D) A 蒜味见于有机磷中毒 B 烂苹果味见于糖尿病酮症酸中毒 C 氨味见于尿毒症 D 肝臭见于肝硬化病人 18.水冲脉的特点:(D) A 脉搏不规则的搏动 B 平静呼气时脉搏明显减弱 C 脉搏一强一弱交替出现 D 脉搏骤起骤落 E 脉搏细速

进行性核上麻痹 (PSP )

生命素养健康管理 ■定义 进行性核上性麻痹又称Steele-Rchardson-Olszewski综合征,是一种少见的神经系统变性疾病,以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。 进行性核上性麻痹的临床表现变异较大,且无特异的实验室检查,极易被误诊。通常开始于中年晚期,进行性核上性麻痹引起肌肉强直,眼球活动不能以及咽部肌肉无力,表现为双眼不能向上转动。由于同时伴发有帕金森病的症状,随着病情的发展,患者可出现严重强直并失去活动能力。 进行性核上性麻痹破坏基底节及脑干,其病因不明,目前尚无有效的治疗方法。治疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。 ■素养生活方式 1.当活动不利的时候是需要预防摔倒的情况,做好身体的防护措施。 2.早期有吞咽困难者,应予柔软或糊状饮食。 3.晚期患者,则应留置鼻胃管,以防吸入性肺炎。 4.卧床者,预防褥疮的出现。 ■素养饮食 1.饮食上给予高蛋白质、富含维生素的饮食,尤其是需要适当的多吃一些禽蛋和肉类、乳制品、大豆类的食物,如果进食不好的话建议选择流质或半流质饮食,避免暴饮暴食的情况。 2.宜吃维生素B1含量高的食物。 3.宜吃DHA含量高的食物。 健康调理 ■素养运动 注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,

增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。 ■素养情志 保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。 ■素养管理 进行性核上性麻痹的病因不清楚,可能和遗传因素、环境因素有关。目前尚无较好的预防发病措施。应采取一定措施以防止患者跌倒;早期有吞咽困难者,应予柔软或糊状饮食,晚期患者则应留置鼻胃管以防吸入性肺炎。对于已经发生并发症的患者应该进行积极的治疗,避免病情加重。 附说: ■进行性核上麻痹的早期症状

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