真假性球麻痹
球麻痹
球麻痹即延髓麻痹。因为延髓又叫延髓球，所以，把延髓麻痹称为球麻痹，又叫真性球麻痹。而病变在桥脑或桥脑以上部位，造成延脑内运动神经核失去上部之神经支配，而出现的延髓麻痹，称为假性球麻痹。
真性球麻痹
延髓内的运动神经核团，或来自延髓的颅神经(包括咽神经、迷走神经和舌下神经)，因病引起麻痹时，就会出现一组症状群。主要表现饮水进食呛咳，吞咽困难，声音嘶哑或失音等。所以，凡是病变直接损害了延髓或相关的颅神经者，称为真性球麻痹。
假性球麻痹
假性球麻痹是由双侧上运动神经元病损（主要是运动皮质及其发出的皮质脑干束）使延髓运动性颅神经核---疑核以及脑桥三叉神经运动核失去了上运动神经元的支配发生中枢性瘫痪所致，临床表现为舌、软腭、咽喉、颜面和咀嚼肌的中枢性瘫痪，其症候同球麻痹十分相似，但又不是由延髓本身病变引起的，故而命名为假性球麻痹
临床表现
假性球麻痹主要为“三主症”
⑴三个困难
⑵、病理性脑干反射
⑶、情感障碍
三个困难
1.)言语困难：其本质是构音障碍、主要由口唇、舌、软腭、和咽喉的运动麻痹和肌张力亢进造成的。是一种语音模糊。
2.)发声困难：很具特征患者所具有的个人特色消失，声音单调、低哑、粗钝。或者相反；
3.)进食困难：如果食物进入咽腔则仍能顺利完成吞咽。
病理性脑干反射
由于是上运动神经元麻痹，除生理性脑干反射活跃和亢进外，还出现一些病理性脑干反射，这些反射大多是一些在婴儿期存在长大后被皮质抑制的一些原始反射。这些原始反射又复出现叫做病理性脑干反射
临床常见的是吸吮反射、掌颏反射、仰头反射、角膜下颌反射。
情感障碍
患者表情淡漠、约半数出现无原因的、难以控制的强哭强笑发作，强哭叫强笑常见
表情特异，独处时表情淡漠、好像对周围事物淡漠不关心，由于表情肌张力亢进患者常睁起眼睛额纹皱起，口张很大，呈现一种悲哀的表情变化少、单调。
受到刺激时则一反静止状态，表情变化迅速，甚至出现强哭强笑发作
强哭强笑发作
本质是呼吸中枢的释放，呼吸肌、面肌痉挛所造成的一种窒息状态。这种状态恰好和哭或笑的样子像似而已，不能认为是情感的一种失禁。
机械刺激如痛、温觉不能诱发
而常常是以某种程度的情感活动所诱发，一些根本不应引起情感活动的刺激如呼唤其名字就可以引起诱发，而且在一个患者总是以同样的状态表现的。
此外还有其他症候
智能障碍、记忆力逐渐低下。
排尿障碍发生紧迫性的排尿，强制性尿失禁。使用东莨菪碱可以得到改善锥体系症候
锥体外系
小脑症候可出现站立和步行障碍站立时下肢分开、宽基运动时共济失调。
这是因为与皮质脑干束一起行走的大脑-脑桥-小脑的传导束受累所致
分型
皮质、皮质下型
内囊性
脑桥型
脑桥----小脑型
脑桥-----被盖型
皮质、皮质下型
皮质、皮质下型
损害部位：两侧大脑皮质运动区、或半卵圆中心的局限性病变所致。
此型颜面下半部表情肌、舌、软腭和咽喉肌的麻痹明显而四肢麻痹相对较轻或仅呈一过性，常无强哭强笑症状。
内囊性
内囊性
系由双侧内囊病变引起，并常侵及纹状体，
临床除有三主症之外，常伴有不同程度双侧锥体束及锥体外系损害症候，此型最多见最重要。
脑桥型
脑桥型
脑桥----小脑型
脑桥-----被盖型
真假球麻痹性摄食-吞咽障碍的区别
假性球麻痹性摄食-吞咽障碍
假性球麻痹在摄食-吞咽准备期、口腔期障碍严重，咀嚼、食块形成、食块移送困难。但吞咽反射仍有一定程度的存留，虽然移至咽部期后吞咽反射表现迟缓，然而一旦受到诱发，其后的吞咽运动会依次进行。这种时间差会引发误咽。由于常并发高级脑功能障碍，其症状有：不知进食顺序，重复相同动作，进食中
说话使误咽危险加大，容易忽略餐桌一侧的食物，舌部和咬肌功能正常却无法吞咽塞满口内的食物。
真性球麻痹性摄食-吞咽障碍
球麻痹由损害脑干部延髓吞咽中枢的病灶引起，摄食-吞咽障碍主要发生在咽部期，吞咽反射的诱发极其微弱甚至消失。在先行期、准备期，甚至口腔期没有障碍或障碍轻微。往往误咽情况突出。代表性疾病是Wallenberg Syndrome。由于喉部抬高不够，且食管入口处扩张状况不好，环状咽肌不够松弛，导致食块在咽部滞留，常发生吞咽后的误咽。
真假球麻痹性摄食-吞咽障碍的区别
假性球麻痹性摄食-吞咽障碍
假性球麻痹在摄食-吞咽准备期、口腔期障碍严重，咀嚼、食块形成、食块移送困难。但吞咽反射仍有一定程度的存留，虽然移至咽部期后吞咽反射表现迟缓，然而一旦受到诱发，其后的吞咽运动会依次进行。这种时间差会引发误咽。由于常并发高级脑功能障碍，其症状有：不知进食顺序，重复相同动作，进食中说话使误咽危险加大，容易忽略餐桌一侧的食物，舌部和咬肌功能正常却无法吞咽塞满口内的食物。
真性球麻痹性摄食-吞咽障碍
球麻痹由损害脑干部延髓吞咽中枢的病灶引起，摄食-吞咽障碍主要发生在咽部期，吞咽反射的诱发极其微弱甚至消失。在先行期、准备期，甚至口腔期没有障碍或障碍轻微。往往误咽情况突出。代表性疾病是Wallenberg Syndrome。由于喉部抬高不够，且食管入口处扩张状况不好，环状咽肌不够松弛，导致食块在咽部滞留，常发生吞咽后的误咽。
什么是失忆性贝毒 贝毒除了分为腹泻性贝毒和麻痹性贝毒，还有一种是失忆性贝毒，这种贝毒的危害性也是不容小觑的，对其人体造成的危害非常大，那么什么是失忆性贝毒? 失忆性贝毒由一种海洋硅藻——拟菱形藻Pseudo-nitzschia sp。产生的强神经性生物毒素，化学名称为多莫酸。当硅藻大量繁殖时，双壳贝类等低等的海洋动物，能通过摄食藻类饵料而在体内积累大量的DA;一旦被其他动物摄食，就可能引起这些动物中毒或死亡。如果与人类中枢神经系统(大脑海马)的谷氨酸受体结合，引起神经系统麻痹，并能导致大脑损伤而失去记忆。 失忆性贝类毒素简介 失忆性贝类毒素(Amnesic Shellfish Toxins，AST或Amnesic Shellfish Poisoning, ASP)是由一种海洋硅藻——拟菱形藻 Pseudo-nitzschia sp.产生的强神经性生物毒素，化学名称为多莫酸(domoic acid，简称DA)。一种兴奋性脯氨酸衍生物和神经毒素，是浮游植物代谢的产物，可以在被藻类污染的海洋食物特别是贝类中检测到，其结构与红藻氨酸和谷氨酸相似，是红藻氨酸受体的兴奋剂。 当某些种类的硅藻大量发生时，双壳贝类、虾蟹类、头足类等较为低等的海洋动物，就能通过摄食藻类饵料而在体内积累大量的DA;它们一旦被海洋哺乳类摄食，就可能引起这些动物中毒或死亡。通过对该毒素的病理学研究发现，DA能与人类中枢神经系统(大脑海马)的谷氨酸受体结合，引起神经系统麻痹，并能导致大脑损伤;轻者
引起神志不清和记忆丧失，重者引起死亡。在1987 年发生爱德华王子岛贝类中毒事件之后，加拿大政府就制定了贝肉中DA的限量标准。随后，美国、欧洲、以及澳大利亚等纷纷采用欧盟标准，即20μg DA g-1贝肉;根据欧盟委员会指令(2002/226/EC)，一旦发现贝类样品中DA含量超标，则立刻关闭养殖场或捕捞水域。 过去的研究认为双壳贝类在积累了大量DA的情况下往往没有任何不良症状。但随着研究的深入，发现赤潮毒素对双壳贝类有多种亚致死或致死性影响;例如，产麻痹性贝毒Paralytic Shellfish Toxins(PST)的塔玛亚历山大藻对双壳贝类孵化率、存活率、运动能力、滤食率和生长都有影响，同时还能抑制贝类闭壳运动、滤食率和清滤率;含有ASP的拟菱形藻P. multiserie 会引起太平洋牡蛎Crassostrea gigas 呼吸性酸中毒和缺氧现象以及血液性质的变化;与此同时，毒藻赤潮还可能是造成养殖贝类大量死亡的主要原因。 温馨提示，失忆性贝毒上述都有详细的讲解，让更多人对其失忆性贝毒相关知识有所了解，如果你还想要了解更多的海洋灾害小知识，比如人中贝毒后如何急救等，可以关注。
球麻痹即延髓麻痹.因为延髓又叫延髓球，所以，把延髓麻痹称为球麻痹，又叫真性球麻痹。延髓英语有两个翻译：medulla oblongata和bulb, 而bulb又有 球，球状物的意思，因此又把延髓称为“球”，延髓麻痹成为“球麻痹”。延髓内的 运动神经核团，或来自延髓的颅神经(包括舌咽神经、迷走神经和舌下神经)，因病引起麻痹时，就会出现一组症状群。主要表现饮水进食呛咳，吞咽困难，声音嘶哑或失音等。参考见2008年人卫版《神经病学》真性球麻痹五标准，所以，凡是病变直接损害了延髓或相关的颅神经者，称为真性球麻痹。而病变在桥脑或桥脑以上部位，造成延脑内运动神经核失去上部之神经支配，而出现的延髓麻痹，称为假性球麻痹。 一、临床表现 假性球麻痹主要为“三主症” ⑴三个困难⑵、病理性脑干反射 ⑶、情感障碍 三个困难 言语困难：其本质是构音障碍、主要由口唇、舌、软腭、和咽喉的运动麻痹和肌张力亢进造成的。是一种语音模糊。 发声困难：很具特征患者所具有的个人特色消失，声音单调、低哑、粗钝。或者相反. 进食困难：如果食物进入咽腔则仍能顺利完成吞咽。 病理性脑干反射：由于是上运动神经元麻痹，除生理性脑干反射活跃和亢进外，还出现一些病理性脑干反射，这些反射大多是一些在婴儿期存在长大后被皮质抑制的一些原始反射。这些原始反射又复出现叫做病理性脑干反射，临床常见的表现是吸允反射、掌颏反射、仰头反射、角膜下颌反射。 情感障碍 患者表情淡漠、约半数出现无原因的、难以控制的强哭强笑发作，强哭叫强笑常见表情特异，独处时表情淡漠、好像对周围事物淡漠不关心，由于表情肌张力亢进患者常睁起眼睛额纹皱起，口张很大，呈现一种悲哀的表情变化少、单调。受到刺激时则一反静止状态，表情变化迅速，甚至出现强哭强笑发作(本质是呼吸中枢的释放，呼吸肌、面肌痉挛所造成的一种窒息状态。这种状态恰好和哭或笑的样子像似而已，不能认为是情感的一种失禁)。机械刺激如痛、温觉不能诱发,而常常是以某种程度的情感活动所诱发，一些根本不应引起情感活动的刺激如呼唤其名字就可以引起诱发，而且在一个患者总是以同样的状态表现的。 其他症候
麻痹性痴呆（general paresis of insane，GPI）是梅毒螺旋体侵入大脑皮层造成弥漫的实质性损害而导致进行性的神经、精神障碍，约占神经梅毒的10%～12%[1]。麻痹性痴呆作为神经梅毒最严重的一种类型，具有潜伏期长、临床表现不典型及误诊率高的特点。为提高对本病的认识和提升临床护理水平，现将本院2011年6月收治的1例麻痹性痴呆的护理情况报道如下。 1病例介绍 患者，男，53岁，因复视2年，情绪低落1年，兴奋话多、记忆力下降半月入院。入院前1天曾在四川省人民医院神经内科就诊，头颅磁共振成像检查（MRI）提示脑萎缩，该科认为其系精神疾病而建议来本院诊治。入院后体格检查：生命体征平稳，心、肺、腹未见异常。言语不清，蹒跚步态。神经系统检查发现存在共济失调，指鼻试验、昂伯征、轮替试验和跟膝胫等试验均阳性，生理反射存在，病理反射未引出。反复追问病史，患者及家属均否认颅脑损伤及婚外性行为史。精神检查：意识清晰，定向力完整，表情多变显幼稚，态度较敌对，接触一般，注意力不集中。未查及感知障碍。言语含糊不清，思维散漫，查及夸大妄想及虚构，常识、远近记忆力、计算力、理解判断力均差，智能活动全面减退。自称心情好，但说不出原因，表情平淡且缺乏相应内心体验。时情绪激惹，与其他患者发生冲突，呈不协调性精神运动性兴奋。无自知力。 入院后初步诊断：（1）双相情感障碍—— —躁狂发作；（2）脑器质性精神障碍待排。积极安排头颅梅毒螺旋体抗体检查等相关辅助检查，药物给予喹硫平0.1g，每天2次；茴拉西坦0.2g，每天3次，兴奋症状有所控制，但步态不稳及言语不清加重，且流涎增多。4d后血液检查结果显示梅毒螺旋体抗体阳性。再次追问家属，称其约20年前有冶游史。据此，修正诊断为麻痹性痴呆。2d 后转入成都市传染病医院专科给予驱毒治疗。1周后电话随访，家属称患者行走、说话完全正常。 2临床护理 2.1护理诊断护理诊断：P1暴力危险—— —针对他人和物品；P2思维过程改变；P3记忆力下降；P4有走失的危险；P5有传染梅毒的危险（修正为麻痹性痴呆后）。 2.2护理措施 2.2.1一般护理将患者安置于易于观察的房间，注意危险物品的搜查，严格遵医嘱用药。接触患者时态度和蔼、亲切、耐心，避免激惹患者，应保持一定距离。尽量满足患者的合理要求，必要时遵医嘱给予保护性约束。协助患者生活自理，加强生活护理。 2.2.2护理观察建立良好的治疗性护患关系，取得患者的信任，及时了解患者的内心感受。在临床工作中严密观察病情变化和药物不良反应，加强对患者情感、行为方面的观察护理，关心患者，了解病情变化。与医生积极沟通，发现药物不良反应及时报告医生，及时处理，保证治疗的顺利进行。 2.2.3准确评估首先对患者记忆力受损情况进行全面评估，并根据其受损程度，有针对性地进行记忆训练，最好每天1次，每次30～60min，尽量保持周围环境的各种事物恒定不变，鼓励患者回忆一些趣事和使患者有成就感的事。 麻痹性痴呆患者1例的护理 傅育敏（成都市第四人民医院，四川成都610036） 【关键词】痴呆；神经梅毒；梅毒/并发症；护理 文章编号：1009-5519（2012）12-1864-01中图法分类号：R473.74文献标识码：B （下转第1871页）
水产品HACCP法规 Ｃ部分－未加工的软体贝类 一、贝类基础知识 1、定义及分类 在动物界里，有一类动物叫“软体动物”，因大多数软体动物具有贝壳，故通常称之为“贝类”。 至今已记载的贝类有11万5千种，仅次于节肢动物，为动物界第二大门，贝类共分为7个纲： 无板纲多板纲单板纲瓣鳃纲掘足纲腹足纲头足纲 2、瓣鳃纲及特性 瓣鳃纲的贝类的鳃通常呈瓣状，故名“瓣鳃纲”。其身体左右侧扁，有左右两壳，又名“双壳类”。它们的头部退化，足部发达呈斧头状，故又称“无头类”或“斧足类”。 瓣鳃纲大部分为海产，少部分为淡水产，约有15,000种，本纲分为三个目： 列齿目例：蚶 异柱目例：贻贝 真瓣鳃目例：蛤蜊 瓣鳃类以缺乏运动能力的生物为主，无选择性滤食，个体移动范围不大。食物主要为有机碎屑、硅藻、原生动物和单鞭藻类等。瓣鳃类主要生活在近海及河口，通过过滤大量海水摄食，因此受污染的机率非常高。 贝类可能存有的危害：致病菌、病毒、生物毒素、化学污染等，由于贝类主要为生食及半熟食，因此极易造成人类的安全危害。 贝类生长区划： 欧盟：批准区、条件批准区、禁捕区
美国：许可区域、条件许可区、限制区、条件限制区、禁止区 二、水产品HACCP法规Ｃ部分－未加工的软体贝类 21CFR123.20、123.28及21CFR1240.60部分 １、定义： 软体贝类：新鲜或冷冻的，牡蛎、蛤、贻贝、扇贝；完全闭壳肌除外。 标签：捕捞者或加工者贴在未加工贝类容器上的捕捞情况记录 2、贝类来源控制： ○在许可捕捞区捕捞 ○加工者只接受有许可证或政府验过的捕获物 ○加工者只接受有标签货物 ○无文件、标签贝类的处理：扣留、拒绝进口、销毁 ○记录、标签内容 ⑴捕捞日期 ⑵捕捞地点、位置 ⑶贝类种类与数量 ⑷捕捞者姓名、编号、船名及注册编号； ○去壳贝类标签：包装商名、地址、编号 三、（美国）国家贝类卫生计划（NSSP） 立法历史：美国早期海产立法于1658年，NSSP第一次形成于1925年，发布于“美国贝类工业卫生控制委员会报告”，现有1997年修正版，涉及贝类在养殖、收获、加工、运输及加工处理等过程。 ○NSSP的内容： 目的及定义 第一章贝类卫生计划
进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,psp)是一种神经变性病，主要临床特征为姿态不稳、帕金森综合征、垂直性核上性麻痹、假性延髓麻痹及轻度痴呆等。临床表现变异较大，极易误诊。国外对此病的研究日益广泛，国内少见报道。为此，我们通过报道收治的3例psp，对该病的临床特点及诊断标准进行讨论。 1资料 例1,男，64岁。因行动缓慢伴跌倒，视物模糊2年入院。患者起始为右侧肢体僵硬，颈项部发紧，转头费力，渐感腰背和四肢紧张，行动缓慢，走路时常无原因向后跌倒。视物模糊，偶有复视，近期出院语言含糊，记忆力减退。病情逐渐加重，且出现尿失禁。既往无心脑血管病及糖尿病史，无脑炎、中毒史。无家族遗传病史。查体：bp150/90mmhg(1mmhg=0.133kpa)，心肺正常。神经系统：意识清、语缓，表情淡漠，近期记忆力减退，mmse评定21分。脑神经：眼球向下凝视不全麻痹，头眼反射时不随意，双眼向下凝视＜15。四肢肌力v级，四肢和躯干肌张力增强，头颈后伸位，步基宽，右上肢联带动作少。感觉正常，腱反射：＋＋＋，myerson征及掌颌反射(＋)，病理征(－)。辅助检查：三大常规，血生化指标均正常。脑电图、颈椎x线无异常。头颅mri示轻度脑萎缩。拟诊psp用美多巴和溴隐亭等治疗2个月不见好转出院。门诊随诊1年后患者出现吞咽困难，垂直性凝视麻痹，2年后卧床不起，因肺炎死亡。 例2,男，59岁。因行走不稳伴眼睑痉挛3年入院。患者无诱因起病，首发走路时双膝关节僵硬，转身时易绊倒，同时眼睑不自主颤动，颈部酸楚。病情缓慢进展，服用左旋多巴等药物效果不佳。近半年感四肢活动不利，讲话亦显含糊。既往健康。查体：bp135/83mmhg，心肺无著变。神经系统：意识清，构音障碍，面具脸，计算力差，mmse评定17分，双眼垂直性注视麻痹，肌张力增高，呈铅管样，双下肢为著，腱反射：(＋＋＋～＋＋＋＋)，双侧病理征(＋)。常规检验正常。脑电图不规则慢波。头颅mpi：脑室系统变大，沟回增宽。以“帕金森综合征”用帕金宁等治疗无效，1个月后转上级医院诊为psp。转回门诊随访3年后，因肺炎死亡。 例3,女，72岁。因肢体僵硬，语言含糊4年入院。患者4年前自觉四肢发硬，活动缓慢，走路时头后仰而不时跌倒受伤。讲话时口齿不清，且有饮水呛咳。曾服安坦、美多巴，但因精神异常停用。近半年起床困难，生活自理能力下降。既往史、个人史及遗传史无异。查体：意识清、声音嘶哑，表情呆滞。双眼上视麻痹，咽反射亢进，舌小纤颤。四肢、头颈及躯干肌张力明显增高，翻身起坐均不能。额叶释放征及锥体束征(＋)。辅助检查：常规和血生化检验指标正常范围内，头颅ct示脑萎缩。入院拟诊psp。对症支持治疗半年后无效出院。门诊失访。 2讨论 2.1psp于1904年由posey首先报道，1964年steele详细描述了其临床病理特征［1］。golle等(1988)认为psp发病率为每年1.4/10万人。 2.2psp的病因尚不明确病理学改变为间脑中区，特别是终端间质核后联合核、中脑黑质、苍白球、视丘底核、红核、小脑齿状核等有神经细胞的消失及胶样变性；这些核中的细胞内可见到神经原纤维缠结，缠结不像alzheimer病中见到成对性螺旋纤维，而是单一只线纤维；另一特点在这些核中未发现老年斑［2］。 2.3临床表现psp的平均发病年龄为63岁，男性多于女性。起病隐袭，进行性加重。以锥体外系肌张力障碍为常见症状，肌强直主要为躯干型。颈强直反复跌倒具有特征性，患者
张店区中医院针灸科诊疗方案 喑痱（2012年） 假性球麻痹（亦称假性延髓麻痹；后组颅神经综合性双侧上运动元麻痹，核上性唇舌咽麻痹）只是个“症”，而不是一种病，归属祖国医学中的“音痱”、“类噎嗝”，系由双侧皮层脑干束损害所导致的神经系统缺血性疾病。临床以吞咽困难和语言障碍为特点，是脑卒中常见的并发症之一。 一、诊断标准 （一）吞咽障碍，构音障碍，语言障碍。 （二）软腭、咽喉肌、舌肌运动双侧性困难，但无舌肌萎缩及束颤。 （三）咽反射存在或亢进，吸吮反射及下颌反射阳性。 （四）多有双侧中风病史，常伴有强哭强笑等情志障碍。 二、鉴别诊断 应与球麻痹（亦称延髓麻痹，后组颅神经综合性双侧下运动元麻痹，唇舌咽麻痹）相鉴别，球麻痹也可出现吞咽困难、饮水发呛、语音嘶哑，但舌肌可见萎缩、肌束颤动、咽反射减弱或消失。 鉴别诊断的意义在于二者虽同属祖国医学中的“音痱”、“类噎嗝”，醒脑开窍针刺法对此病有佳疗效。 三、中医证型
（一）水不涵木，风阳上扰：半身不遂或四肢瘫软，表情呆滞，反应迟钝，强哭 强笑。语言不清，语音嘶哑，耳鸣目眩，进食饮水咳呛，舌质红苔腻，脉弦细。 （二）脾虚痰恋，痹阻颃颡：半身不遂或四肢瘫痪，表情呆滞，反应迟钝，进食 饮水呛咳，痰涎壅盛，不能咳出，失语或语言蹇涩，语言嘶哑。胸闷，恶心，舌卷或舌强，苔腻脉滑。 （三）肝肾阴虚，筋脉失养：形体消瘦，反应迟钝，强哭强笑，急躁易怒，半身不遂或四肢瘫痪，伴肢体麻木或肢体拘挛，失语或语言含糊不清，语音嘶哑，进食饮水呛咳，或食物返流，舌质红苔黄，脉弦。 四、针刺治疗常规 （一）治则：调神导气，滋补三阴，通关利窍。（水不涵木，风阳上扰型兼平肝潜阳之法；脾虚痰恋，痹阻颃颡型兼健脾化痰之法；肝肾阴虚，筋脉失养型兼滋补肝肾之法。）（二）处方： （1）内关（双侧）、人中、风池（双侧）、完骨（双侧）、翳风（双侧）、三阴交（双侧）、廉泉。 （2）金津、玉液点刺放血。 （3）咽后壁点刺。 （4）舌针。
本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 麻痹性痴呆(专业知识值得参考借鉴) 一概述麻痹性痴呆（GPI）是由梅毒螺旋体侵犯大脑引起的一种晚期梅毒的临床表现，以神经麻痹、进行性痴呆及人格障碍为特点。神经梅毒的晚期表现系中枢神经系统器质性损害所致。阳性的血清学试验和特征性的脑脊液改变有助于确诊。少年型麻痹性痴呆是一种先天性梅毒，一般在10岁左右出现症状。本病又称全身性麻痹、全身麻痹性痴呆。 二病因本病是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质而引起的，导致大脑萎缩，额叶的病理改变最突出，主要表现为脑萎缩，神经细胞变性，脱失皮质结构紊乱，这可能也是导致痴呆出现精神症状的原因。三临床表现根据本病的病理变化同时具有炎性和退行性改变的特征、病变损害的范围以及进行性病程，其临床表现是复杂而多样的。 1.起病及病史 起病隐匿，缓慢发展，病前5～20年内有冶游史。 2.精神症状 （1）早期以神经衰弱综合征最多见，其次为性格改变，思维迟钝，智能障碍，情绪抑郁及低级意向增加； （2）进展期以日趋严重的智能及人格障碍为主，常表现为知觉、注意、记忆、计算、思维等智能活动的衰退，性格改变、不守信用、不负责任，行为轻浮、放荡不羁，自私、吝啬、挥霍、偷窃或违反社会道德，幻觉妄想状态，情绪易激惹或强制性哭笑； （3）晚期痴呆日重，情感淡漠、意向倒错、本能活动亢进。 3.躯体症状 包括神经系统症状和体征，多发生于中、晚期，病理变化不仅侵犯大脑实质和脑膜，而且还包括脑神经及脊髓等。常见神经体征有阿－罗瞳孔，视神经萎缩，吐字不清或单调脱节，书写障碍，睑、唇、舌、指震颤，感觉性共济失调与锥体束征；癫痫样发作，大小便失禁或尿潴留和便秘等。 4.血与脑脊液 康华氏反应强阳性，脑脊液蛋白与白细胞计数增多，胶金试验呈麻痹型曲线。脑电图示弥漫性高幅慢波。 四检查血清和脑脊液瓦氏反应和康氏试验阳性；血清和脑脊液梅毒螺旋体分离阳性；脑脊液压力
“三基”训练内科复习计划考试系列 1.90%的肠结核是由牛型结核菌感染所致（错） 2.24岁女性患者，餐后上腹不适，隐痛两年余，加重一周，胃镜示胃黏膜红白相间，以红为主，病变以胃窦部为重，可能诊断是b慢性浅表性胃炎 3.17a羟化酶缺陷症患者血醛固酮浓度也明显升高。错 4.32岁男性，活动后心慌气短一年，加重半年伴下肢浮肿，近半月不能平卧，腹胀纳差，查体，血压正常，颈静脉怒张，心界向两侧扩大，心率120次/分，心音低钝，可闻及舒张早期奔马律，心尖部可闻及2-3级较柔和吹风样收缩期杂音，该患者最可能诊断为b扩张型心肌病 5.25岁女性患者，既往体健，现妊娠八月，近半月出现下肢浮肿，近一周加重伴心慌气促，不能平卧、腹胀、食欲降低，查体，心界向两侧扩大，心尖部闻及3/6级吹风样收缩期杂音和舒张期奔马律 ***************a围生期心肌病 6.30%-50%的IgA肾病患者伴有血IgA增高，以多聚体IgA为主。对 7.Ⅰ型主动脉夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓到降主动脉。对 8.45岁男性患者，因“主动脉瓣置换术后40天，发热10天，喘息3天”入院。体检在胸骨左缘3、4肋间可闻及3-4级收缩期杂音及舒张期杂音，…………。C、早期人工瓣膜心内膜炎合并心功能不全。 9.Ⅲ类抗心律失常药又称钾通道阻滞药，代表药物有胺碘酮，用于治疗室上性和室性快速性心律失常。对 10.222.45岁男性患者，因“主动脉瓣置换术后40天，发热10天，喘息3天”入院。体检在胸骨左缘3、4肋间可闻及3-4级收缩期杂音及舒张期杂音，两肺底细湿啰音。首先考虑的诊断为（C）C、早期人工瓣膜心内膜炎合并心功能不全 11.32岁男性，活动后心慌气短一年，加重半年伴下肢浮肿，近半月不能平卧，腹胀纳差，查体：血压正常，颈静脉怒张，心界向两侧扩大，心率120次/分，心音低钝，可闻及舒张早期奔马律，心尖部可闻及2-3级较柔和吹风样收缩期杂音，该患者最可能诊断为（B）B.扩张型心肌病 A1.APTT延长而PT正常见于口服华法林过量的患者。错 A2.Austin-Flint杂音常见于重度主动脉瓣关闭不全（正确） A3.ANA阳性就可诊断为红斑狼疮（错误）A1奥美拉唑可以治疗上消化道出血的机制（a、PH大于6，e、形成的凝血块） A4.奥美拉唑是质子泵阻滞剂，抑制胃酸分泌（正确） B1-1.Barrett食管正确的定义是（D）D.齿状线2cm以上的食管鳞状上皮被特殊的柱状上皮取代 B1-2. B超提示双侧肾脏大小不等（相差1.5cm以上）提示可能有一侧的肾脏慢性缺血。对 B1-3. B超提示双侧肾脏大小不等（肾脏长径相差1.5cm以上）提示可能有一侧的肾脏慢性缺血（正确） B1-4.B型超声是阿米巴肝脓肿的确诊方法。错 B2-1.白血病行造血干细胞移植时常规预处理的目的是(A、B、C) A.最大限度的杀灭受者体内的白细胞病毒B.抑制受者的免疫功能，有利于异体干细胞植入C.消除受者造血干细胞，为植入干细胞腾出其生长所需的微环境 B2-2.白细胞减少患者，血常规有白细胞减少，骨髓涂片示增生减低。错
假性球麻痹 假性球麻痹是由双侧上运动神经元病损（主要是运动皮质及其发出的皮质脑干束）使延髓运动性颅神经核---疑核以及脑桥三叉神经运动核失去了上运动神经元的支配发生中枢性瘫痪所致，临床表现为舌、软腭、咽喉、颜面和咀嚼肌的中枢性瘫痪，其症候同球麻痹十分相似，但又不是由延髓本身病变引起的，故而命名为假性球麻痹。 球麻痹即延髓麻痹。因为延髓又叫延髓球，所以，把延髓麻痹称为球麻痹，又叫真性球麻痹。延髓内的运动神经核团，或来自延髓的颅神经(包括咽神经、迷走神经和舌下神经)，因病引起麻痹时，就会出现一组症状群。主要表现饮水进食呛咳，吞咽困难，声音嘶哑或失音等。所以，凡是病变直接损害了延髓或相关的颅神经者，称为真性球麻痹。而病变在桥脑或桥脑以上部位，造成延脑内运动神经核失去上部之神经支配，而出现的延髓麻痹，称为假性球麻痹 假性球麻痹主要为“三主症”1.三个困难2.病理性脑干反射3.情感障碍 言语困难：其本质是构音障碍、主要由口唇、舌、软腭、和咽喉的运动麻痹和肌张力亢进造成的。是一种语音模糊。 发声困难：很具特征患者所具有的个人特色消失，声音单调、低哑、粗钝。或者相反； 进食困难：如果食物进入咽腔则仍能顺利完成吞咽。 病理性脑干反射：由于是上运动神经元麻痹，除生理性脑干反射活跃和亢进外，还出现一些病理性脑干反射，这些反射大多是一些在
婴儿期存在长大后被皮质抑制的一些原始反射。这些原始反射又复出现叫做病理性脑干反射，临床常见的是吸吮反射、掌颏反射、仰头反射、角膜下颌反射。 情感障碍：患者表情淡漠、约半数出现无原因的、难以控制的强哭强笑发作，强哭较强笑常见表情特异，独处时表情淡漠、好像对周围事物淡漠不关心，由于表情肌张力亢进患者常睁起眼睛额纹皱起，口张很大，呈现一种悲哀的表情变化少、单调。受到刺激时则一反静止状态，表情变化迅速，甚至出现强哭强笑发作(本质是呼吸中枢的释放，呼吸肌、面肌痉挛所造成的一种窒息状态。这种状态恰好和哭或笑的样子像似而已，不能认为是情感的一种失禁)。机械刺激如痛、温觉不能诱发,而常常是以某种程度的情感活动所诱发，一些根本不应引起情感活动的刺激如呼唤其名字就可以引起诱发，而且在一个患者总是以同样的状态表现的 其他症候：智能障碍、记忆力逐渐低下。 排尿障碍发生紧迫性的排尿，强制性尿失禁。使用东莨菪碱可以得到改善。 锥体系症候：小脑症候可出现站立和步行障碍站立时下肢分开、宽基运动时共济失调。这是因为与皮质脑干束一起行走的大脑-脑桥-小脑的传导束受累所致 假性球麻痹分型： 1.皮质、皮质下型：
《食品安全国家标准贝类中麻痹性贝类毒素的测定》 (征求意见稿)编制说明 一、标准起草的基本情况（包括简要的起草过程、主要起草单位、起草人等） 根据国卫办食品函〔2014〕386号文件“国家卫生计生委办公厅关于印发食品安全国家标准整合工作方案的通知”中附件4食品安全国家标准整合项目计划，由辽宁出入境检验检疫局负责中华人民共和国国家标准《贝类中麻痹性贝类毒素检验方法》（即本标准）的起草工作。 被修订标准号：GB/T 5009.213-2008《贝类中麻痹性贝类毒素的测定》、GB/T 23215-2008《贝类中多种麻痹性贝类毒素含量的测定液相色谱-荧光检测法》、SC3023-2004《无公害食品麻痹性贝类毒素的测定生物法》、SN/T 0352-95《出口贝类麻痹性贝类毒素检验方法》、SN/T 1735-2006《进出口贝类产品中麻痹性贝类毒素检验方法高效液相色谱法》。修订根据以被测指标为基础，对相同的被测指标有多个检测方法的，应进行整合的原则，建议整合制定《食品安全国家标准贝类中麻痹性贝类毒素的测定》，其中包含四种检测方法：1.小鼠生物法；2.酶联免疫吸附法；3. 高效液相色谱法；4. 液相色谱-荧光检测法。 标准的制定过程主要分为标准方法整合、标准编写、不同方法之间互相验证等阶段，形成了标准征求意见稿。标准根据GB/T1.1-2000《标准化工作导则第1部分：标准的结构和编写规则》的要求进行编写。 主要起草单位：辽宁出入境检验检疫局、深圳出入境检验检疫局、中国水产科学研究院东海水产研究所。 二、标准的重要内容及主要修改情况 本标准适用于贝类及其制品中麻痹性贝类毒素的测定。第一法适用于小鼠生物法测定麻痹性贝类毒素总量；第二法适用于采用酶联免疫吸附法进行麻痹性贝类毒素筛选检测；第三法为常规检测方法，适用于采用高效液相色谱法测定麻痹性贝类毒素总量(STXeq)，以及GTX4、GTX1、dcGTX3、B1、dcGTX2、GTX3、GTX2、neoSTX、dcSTX、STX等组分含量。第四法液相色谱-串联质谱法，作为麻痹性贝类毒素确证方法。 本标准是按照GB/T1.1-2009《标准化工作导则第一部分：标准的结构和编写规则》和GB/T20001.4-2001《标准编写规则第四部分：化学分析方法》的要求进行编写的。标准的编制工作系统研究了国内外标准和相关文献，小鼠生物法等同采用了GB/T 5009.213-2008《贝类中麻痹性贝
麻痹性痴呆 浙江大学医学院第二附属医院神经内科(310009) 刘江华 综述 郑锦志 审校 摘 要:近年来随着梅毒的发病率的升高,神经梅毒的发病亦有增加,麻痹性痴呆作为其最严重的一种类型应该引起足够重视。麻痹性痴呆因是一种可治的痴呆,及早诊断,对其预后有积极的意义。 关键词:神经梅毒;麻痹性痴呆 随着人口老龄化,痴呆越来越受到重视。第一个被认识的由特殊原因引起的痴呆———麻痹性痴呆(G eneral paresis of insane,G PI),近年因梅毒的发病率增加亦有升高趋势。G PI是梅毒螺旋体侵入中枢神经系统引起的慢性脑膜脑炎,因破坏了皮质的神 。在1882年Bayle即首先描述了G PI。1913年N oguchi及M oore 从神经梅毒的脑组织分离出梅毒螺旋体得以确诊该病的病因。由于它是一种可治疗的痴呆,故及早诊断,对病情、病程、预后都有帮助。现复习国内外文献对其流行病学、免疫学、临床表现、诊断治疗等作一综述。 1 病原学及流行病学 梅毒螺旋体是密螺旋体,形似细密弹簧,30小时增殖一次,在体外不易存活,对热和干燥敏感,稀薄的肥皂水及一般消毒剂很易将其杀死, 40℃时即失去传染力,48℃时30分钟死亡,60℃时3～5分钟死亡,100℃时立即死亡。患梅毒病人是唯一传播途径。在我国据祖国医学书籍记载,10世纪由欧洲传入我国广东逐渐蔓延至全国。1964年在我国已基本消失,80年代随国内外人口流动的增加,梅毒呈扩展趋势。 2 免疫学 梅毒免疫是传染性免疫,机体对它没有自然免疫力,也无先天免疫力,只有当机体感染螺旋体时才有免疫力,故可重复感染。梅毒螺旋体不产生内毒素和外毒素,但有强的侵袭力,可能与其表面的粘多糖和唾液酸有关。当梅毒侵入机体时,机体既产生体液免疫亦产生细胞免疫,其中以细胞免疫为主,几乎每个梅毒病人在几周之内都有中枢神经系统侵犯[1],且在脑脊液中可以分离出梅毒螺旋体。但神经梅毒的发病率仅占梅毒的1/4,这说明中枢神经系统能将其清除。实验证明,在梅毒感染后1～3周,脑脊液的细胞数明显增高,4～8周中度增高,而13周则明显减少。初期的组织学特征是单核细胞浸润,在感染螺旋体第6天即有淋巴细胞浸润,13天达高峰,在病灶中浸润的淋巴细胞以T 细胞为主。由于C D4+T淋巴细胞产生γ-干扰素(γ-IFN)激活巨噬细胞产生细胞免疫的作用,使螺旋体迅速从病灶中清除,在感染的第24天后,病灶的免疫荧光检查未发现螺旋体的存在。与免疫有关的因子还有I L-10、I L-4、I L-5,其中以I L -10、γ-IFN为主[2]。体液免疫由B淋巴细胞产生IgG,IgM等特异抗体、梅毒螺旋体制动抗体、梅毒螺旋体多肽抗体等多种抗体。分子生物学研究发现梅毒病人针对螺旋体多肽抗体与其梅毒病程有关,其种类有二十种之多,其中几种抗体特异性丢失可能是造成疾病发展到晚期的条件。当机体免疫功能低下或缺陷时,易患神经梅毒。 3 神经病理 脑膜可增厚,额、颞区萎缩,脑室扩大,显微镜检查可以见到皮质破坏,神经元丢失,脑室壁上有时可以见到沙粒样肉芽肿覆盖,称为肉芽肿性室管膜炎。 国外医学神经病学神经外科学分册 2001年 第28卷 第2期 收稿日期:2000-09-26;修回日期:2000-11-17 作者简介:刘江华(1973-);女,湖北省沙市人,主治医师,在 读硕士研究生,主要从事神经病学临床工作和脑血管病 的研究。
进行性肌营养不良症 百科名片 进行性肌营养不良症 进行性肌营养不良症(英文：progressive muscula dystrophy，PMD)是一种原发横纹肌的遗传性疾病。临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩，个别病例尚有心肌受累。有人报道进行性肌营养不良约占神经系统遗传病的29．4％，是神经肌肉疾病中最多见的一种。 概述 进行性肌营养不良症，是一种随着年龄增长，肌肉逐渐萎缩，使行动能力渐渐消失 进行性肌营养不良症 直至完全丧失生活自理能力的疾病。患者最终只能眼睁睁地等待着自己由于心肌衰竭而死亡，国际医学界形象地称之为“渐冰人”。该病症已被International Seven Three Society(国际七三学社)列入十大医学课题进行研究。 进行性肌营养不良症是一组渐进性遗传性骨骼肌变性疾病。主要临床特征为选择性受累的骨髓肌呈渐进性对称性无力和萎缩，最终丧失运动功能。本病为单基因遗传，发病年龄为5～6 岁左右，发生率为出生男婴的13～33/105 。近年研究认为其病变的基本原因在于肌肉细胞膜的异常。
西医定义 进行性肌营养不良症是一组病因不明的，遗传性、进行性肌肉疾病。临床上以进行性加重的肌肉萎缩和无力为其主要特征。 临床表现 假肥大型 (Duchenne型) 由Duchenne (1868年)首先描述，是儿童中最常见的一类肌病。属性连隐性遗传，几乎均影响男孩，占活产男婴的l／3 000～1／4 000(欧美)和l／22 000(日本)。_女性仅为异性染色体携带者，不发病。多于儿童期起病，常以骨盆带肌无力、肌张力低、走路缓慢、易跌为首发症状。病情进展较迅 进行性肌营养不良症 速，可逐渐累及肩胛带、四肢远端肌群及面肌。背部伸肌无力则站立时腰椎过度前凸，臀中肌无力则行走时骨盆向两侧摆动，呈典型的“鸭步”；患儿仰卧位站起时，先翻转为俯卧位，再用双手支持床面及下肢才能缓慢站起称Gowers征；由于肩胛带肌及前锯肌无力，可呈现“游离肩”和“翼状肩胛”，以上为该型的特征性表现。约90％的患儿有肌肉的假性肥大，以腓肠肌最明显，三角肌、股四头肌、臀肌、冈下肌、肱三头肌及舌肌等也可受累。多半患儿还伴有心肌损害，约30％患儿伴有不同程度的智能障碍，病情多呈进行性加重，是进行性肌营养不良症中预后最差的一个类型，多数在15岁左右即不能行走，大部分患者在25～30岁以前因呼吸感染、心力衰竭或慢性消耗而死亡。另外，尚有一种与此型临床表现类似的类型，称为良性假肥大型(Becker型)，由Becker(1957年)首先报道，常在5～25岁期间缓慢起病，病程较长，多在起病后15～20年才不能行走，占出生男孩的3～6／10万，心肌受累少见，智力多正常。 疾病症状 体征:本病根据病患的主要临床特征、起病年龄、肌无力的分布以及病程的长短，大体可以分为以下几型。（一）症状\r\n1．假性肥大型（Duc he nne
病例摘要： 患者为61岁男性，由患者妻子代诉“记忆力逐渐减退半年，意识模糊2天，加重6小时”入院。 现病史：半年前患者家属发现患者近记忆力减退，经常忘事，找不到东西，爱发脾气，多疑，家人未在意，感觉其近记忆力逐渐下降未治疗；2天前患者出现意识模糊、出虚汗、睡眠多，不知道自己处于一天中哪个时间段，遂到当地县医院给予疏血通、奥拉西坦、奥扎格雷钠等药物治疗，效果欠佳；6小时前患者于医院餐厅吃饭时突然出现双眼向左侧凝视、左手稍有抽动，口吐白沫，无牙关紧闭，下肢情况不详，并滑倒在地，持续1小时左右意识逐渐好转，有时认识亲人有时不认识，病来无发热，无头痛、头晕，无恶心、呕吐，无大小便失禁，为求诊治来我院,急诊以“脑血管意外、晕厥待查”收入我科。发病来，神志如上所述，精神差，大便可，小便潴留。 既往史：患白癜风10年，近4个月口服白玉丸治疗，并间断应用胸腺肽治疗;否认“高血压、糖尿病、冠心病”史，否认肝炎、结核其他传染病史。无重大外伤、手术史，无药物过敏史，无输血史，无献血史，预防接种随社会进行。 家族史：父亲故于肺炎；母亲52岁时去世，当时有意识模糊，精神异常史。有1哥30年前曾患肺结核；1姐1妹均体健；2子均体健，否认家族遗传疾病史。 入院查体：生命体征平稳，意识模糊，反应迟钝，表情呆板，注意力不集中，对答不切题，近记忆力差，定向力、理解力差，幻视，回忆及执行功能障碍。偶有嘴角抽动、咀嚼动作，阵发性的双眼球向左凝视、左上肢不自主抽动。左上肢肌力4级。余肌力大致正常。生理反射存在。病理反射未引出。颏胸二横指。尿潴留。 辅助检查： 血清梅毒TP阳性及RPR阳性，RPR滴度1/4 脑脊液抗酸杆菌涂片、墨汁染色、一般细菌涂片、培养未见异常。 脑脊液压力215mmH2O。 脑脊液常规示：蛋白定性++，余正常。 脑脊液生化示：蛋白l，氯117mmol/l。 脑脊液梅毒检测TP阳性，RPR阴性，RPR滴度1/2以下。 甲功五项、维生素B12、尿常规、大便常规、优生优育五项、肿瘤标志物、血沉均未见异常； 头颅MRI+MRA示：右侧丘脑、海马区、颞叶、顶叶皮层异常信号。 头颅MR增强示：右侧丘脑、海马区、颞叶及顶叶异常信号，考虑脑炎。
真假性球麻痹 球麻痹 球麻痹即延髓麻痹。因为延髓又叫延髓球，所以，把延髓麻痹称为球麻痹，又叫真性球麻痹。而病变在桥脑或桥脑以上部位，造成延脑内运动神经核失去上部之神经支配，而出现的延髓麻痹，称为假性球麻痹。 真性球麻痹 延髓内的运动神经核团，或来自延髓的颅神经(包括咽神经、迷走神经和舌下神经)，因病引起麻痹时，就会出现一组症状群。主要表现饮水进食呛咳，吞咽困难，声音嘶哑或失音等。所以，凡是病变直接损害了延髓或相关的颅神经者，称为真性球麻痹。 假性球麻痹 假性球麻痹是由双侧上运动神经元病损（主要是运动皮质及其发出的皮质脑干束）使延髓运动性颅神经核---疑核以及脑桥三叉神经运动核失去了上运动神经元的支配发生中枢性瘫痪所致，临床表现为舌、软腭、咽喉、颜面和咀嚼肌的中枢性瘫痪，其症候同球麻痹十分相似，但又不是由延髓本身病变引起的，故而命名为假性球麻痹 临床表现 假性球麻痹主要为“三主症” ⑴三个困难 ⑵、病理性脑干反射 ⑶、情感障碍 三个困难 1.)言语困难：其本质是构音障碍、主要由口唇、舌、软腭、和咽喉的运动麻痹和肌张力亢进造成的。是一种语音模糊。 2.)发声困难：很具特征患者所具有的个人特色消失，声音单调、低哑、粗钝。或者相反； 3.)进食困难：如果食物进入咽腔则仍能顺利完成吞咽。 病理性脑干反射 由于是上运动神经元麻痹，除生理性脑干反射活跃和亢进外，还出现一些病理性脑干反射，这些反射大多是一些在婴儿期存在长大后被皮质抑制的一些原始反射。这些原始反射又复出现叫做病理性脑干反射 临床常见的是吸吮反射、掌颏反射、仰头反射、角膜下颌反射。 情感障碍 患者表情淡漠、约半数出现无原因的、难以控制的强哭强笑发作，强哭叫强笑常见 表情特异，独处时表情淡漠、好像对周围事物淡漠不关心，由于表情肌张力亢进患者常睁起眼睛额纹皱起，口张很大，呈现一种悲哀的表情变化少、单调。 受到刺激时则一反静止状态，表情变化迅速，甚至出现强哭强笑发作
重磅：进行性核上性麻痹的诊断新标准和治疗新策略 作者：青岛市市立医院郜丽妍，沈阳市第一人民医院隋轶近日青岛市市立医院神经内科的郁金泰教授（撰写了首稿）和国际运动障碍协会（MDS）进行性核上性麻痹（PSP）协作组副主席Adam Boxer 教授、美国PSP 协会主席Lawrence I Golbe 教授、国际PSP 协作组副主席Irene Litvan 教授、国际MDS 前主席Anthony E Lang 教授和国际PSP 协作组主席Günter U H?glinger 教授合作撰文讲解了最常见的非典型帕金森综合征PSP 的最新诊断标准、生物标记和治疗新策略，文章刊登在最新一期的Lancet Neurology 杂志。在这篇文章中，作者概述了PSP 最新诊断标准的核心内容和指导方针，而关于新诊断标准的详细内容近期也发表在MDS 的官方期刊上。 该文最大的亮点就是在国际上首次提出PSP 的疾病进程 和阿尔茨海默病（AD）和帕金森病（PD）等其它神经系统变性疾病一样，为从早期无临床症状到晚期临床症状全面表现的连续过程。首次提出PSP 可以分为PSP 前驱期(Presymptomatic PSP phase)、PSP 提示期(Suggestive-of-PSP, soPSP) 和不同PSP 临床表型的全面症状期(Symptomatic PSP phenotypes)（图1）。 图1 PSP 临床轨迹的假说模型：PSP 存在一个连续的病理
过程，从症状前期（前驱期）→提示期→全面症状期 PSP 前驱期(Presymptomatic PSP phase) PSP 前驱期的特点是尚无任何表现但具有出现PSP 症状 的高风险。虽然新版MDS PSP 诊断标准更注重PSP 临 床期，并未涉及前驱期（临床前期），但其理念是与之相符的。有研究结果提示大多数PSP 前驱期个体并没有进展到临床期就因其它原因死亡。 PSP 提示期(Suggestive-of-PSP, soPSP) 该期特点是患者仅出现少数几个典型临床症状或体征，但尚达不到PSP 的诊断标准。soPSP 定义的内在不确定性体 现在该期间进展结局的多样性：PSP-RS，vPSP 或非PSP 疾病（图1）。soPSP 的诊断标准为：个体被怀疑存在PSP 病理改变但未能完全符合PSP 诊断标准，且排除其他病因。不同PSP 临床表型的全面症状期(Symptomatic PSP phenotypes) (图2) 图2 PSP 的临床症状 3.1 Richardson 型(PSP-RS) 特征性的临床表现是不明原因的跌倒、步态不稳、动作迟缓、轻度性格改变，认知迟缓，执行功能障碍、运动迟缓、共济失调、痉挛、构音障碍、吞咽困难以及眼球运动障碍。垂直性核上性凝视麻痹是最具有诊断价值的体征，患者垂直扫视减速和减幅的程度比水平扫视更加严重以及视运动性眼球
球麻痹 1.复发性卒中：两次以上反复发作的脑卒中患者，可出 现言语不清，吞咽困难，饮水返呛等球麻痹症状，常伴有双侧椎体束征，强哭、强笑、掌颌反射阳性、咽反射存在等，为双侧核束受损所致，为假性球麻痹常见病因。 2.脑干梗死：小脑后下动脉血栓形成的延髓背外侧综合征是脑干梗死最常见的类 型，病变累及疑核可以出现声嘶、言语不清、饮水返呛、吞咽困难等真性球麻痹表现，病可累及前庭神经核、三叉神经脊束核和脊髓丘脑束下行交感纤维、小脑 等，出现眩晕、眼震、交叉性感觉障碍、同侧Horner征、小脑共济失调等。 3.皮质下动脉硬化性脑病：是大脑前部及侧脑室周围皮质下白质缺血损害导致的 慢性进展性痴呆，早期以运动、感觉障碍、反射异常为主，中后期常见假性球麻痹、帕金森综合征、痴呆表现。 4.多发性硬化：为中枢神经系统的脱髓鞘疾病，其临床特点为病变在空间上的多发性和病程上的反复复发-缓解趋势。MS的症状复杂多样，如病变累及延髓的脑神经运动核团，出现真性球麻痹。如病变累及双侧皮质核束，即出现假性球麻痹。脑干诱发电位、脑脊液检查、头颅MRI检查可帮助诊断。 5。急性吉兰-巴雷综合征：本病多累及脊神经根，表现为四肢近端为主的弛缓 性瘫痪。少数患者首发症状为脑神经受累，累及延髓神经可出现真性球麻痹，构音障碍，吞咽困难，饮水返呛，也可以在数天内出现肢体瘫痪。起病一周后脑脊 液可见蛋白-细胞分离。神经传导速度减慢，F波异常对诊断具有重要意义，表
现为潜伏期延长。 6.延髓肿瘤：较少见，病变可向上累及脑桥或向下压迫延髓。早期以头痛、呕吐 为主，随即出现病变侧软腭、咽喉肌瘫痪、声嘶、吞咽困难、饮水返呛，咽反射消失，病变累及基地部可出现偏瘫或四肢瘫痪、病例反射阳性等，病程早期即影 响呼吸，表现为呼吸节律改变，甚至出现呼吸骤停。头颅CT或MRI可明确诊断。 7.延髓空洞症：可有脊髓空洞症延伸而来，也可单独发病。病变多位于延髓被盖 部，可扩展至脑桥。疑核受累表现为饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍；舌下神经受累出现舌肌无力、舌肌萎缩及肌束震颤；累及脑桥可出现周围性面瘫、眩晕、 眼球震颤及步态不稳；延髓、脊髓MRI或CT可见空洞改变。 8.病毒性脑炎：脑干脑炎以脑桥多见，病变累及双侧皮质核束可出现假性球麻痹。 如病变累及延髓时即为真性球麻痹，累及迷走神经背核还可以出现自主神经功能紊乱，并可出现呼吸、循环衰竭而导致死亡。 9.神经梅毒：梅毒螺旋体可侵犯中枢神经系统与血管，出现大脑、脑膜或脊髓损害，是晚期 梅毒的重要表现。脑血管受累可引起闭塞性血管炎，脑膜与脑实质受累可引起脑膜脑炎，均可累及双侧皮质核束，出现假性球麻痹的表现。临床上可出现构音障碍和吞咽困难，并伴有视神经萎缩、阿罗瞳孔、椎体束征、共济失调、抽搐等神经麻痹症状，且伴有认知功能障碍和精神行为改变。 10.进行性延髓麻痹：本病为运动神经元病的一种，可由肌萎缩侧索硬化或进行 性脊肌萎缩发展而来。主要累及延髓和脑桥神经运动核，表现为进行性吞咽困难、构音障碍，并有周围性面瘫和咀嚼肌无力及肌萎缩。初发症状多为构音障碍，讲
表现为精神症状的麻痹性痴呆病例研究 摘要目的对主要表现为精神症状的麻痹性痴呆患者临床特征进行分析，以对其诊治要点进行探讨。方法回顾性分析60例麻痹性痴呆患者的临床资料。结果60例患者中，47例被首次检查明确确诊为麻痹性痴呆，确诊率为78.3%（47/60），经治疗后，所有患者均有明显好转，简易精神状态评价量表（MMSE）评分由治疗前的（11.33±0.12）分上升为（16.32±0.51）分，血清甲苯胺红不加热血清试验（TRUST）滴度由治疗前的（5.31±0.29）下降为（4.68±0.37）。结论虽然以精神症状为主的麻痹性痴呆诊断有一定难度，但早期确诊并及时干预可使患者预后得到有效改善。 关键词麻痹性痴呆；精神症状；诊治 【Abstract】Objective To analyze clinical characteristics of paralytic dementia patients with manifestations as psychiatric symptoms，in order to investigate key points for diagnosis and treatment. Methods Clinical data of 60 patients with paralytic dementia were taken into retrospective analysis. Results Among the 60 patients，there were 47 cases with confirmed diagnosis of paralytic dementia at their first examination，with diagnosis rate as 78.3% （47/60）. After treatment，all patients showed obvious improvement，along with increased mini-mental state examination （MMSE）score from （11.33±0.12）point before treatment to （16.32±0.51）points after treatment，and reduced tolulized red unheated serum test （TRUST）titer from （5.31±0.29）before treatment to （4.68±0.37）. Conclusion Although there is certain difficulty for diagnosing paralytic dementia with manifestations as psychiatric symptoms，early diagnosis and timely intervention can provide effective improvement for prognosis of patients. 【Key words】Paralytic dementia；Psychiatric symptoms；Diagnosis and treatment 麻痹性癡呆指的是中枢神经系统被梅毒螺旋体侵入，神经元被破坏而导致的神经精神功能障碍疾病[1]。近年来，我国梅毒发病率不断提升，而在神经梅毒中，麻痹性痴呆属于常见的一种，临床表现具有多样性，约占梅毒感染的10%。以精神症状表现为主的麻痹性痴呆在老年精神科病房中时有发现，此类型麻痹性痴呆患者临床表现较为多样，常被误诊，为了进一步对此疾病的临床特征、诊治方法进行探讨，本次研究将进入本院接受治疗的60例患者作为研究对象，对其诊治过程进行回顾，现报告如下。 1 资料与方法 1. 1 一般资料选取2013年10月～2016年10月在本院被确诊为麻痹性痴呆（表现为精神症状）的60例患者作为研究对象，男女比为56：4，年龄46～75岁，平均年龄（6 2.0±6.7）岁。其中，已婚38例，离婚21例，丧偶1例。