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系统性红斑狼疮患者的寿命

系统性红斑狼疮患者的寿命
系统性红斑狼疮患者的寿命

系统性红斑狼疮患者的寿命

*导读:系统性红斑狼疮患者的寿命是否有限,会不会减少寿命的呢?……

很多人可能听说过系统性红斑狼疮这种病,它在医学上简称为SLE,它多发于年轻的女性,还会牵涉到多种脏器。这是一种自身免疫性炎症性病变,病症主要表现为蝶形红斑以及一系列的肌肉骨骼酸痛、免疫力下降以及一些肾功能损害、胸膜炎等多个脏器的功能损害。由于它的病情一般都涉及到很多重要器官,发病时也比较严重,很多患者最关心的就是这种病到底对我们的寿命有着多大程度的影响,或者说这种病的存活率有多大。根据专家的解释,我们总结了以下的几条数据,来打消患者心里的过度的一些顾虑和疑惑。

系统性红斑狼疮发病时由于会牵涉到多个人体重要的脏器,所以一旦发生严重的并发症,就会非常的危险。这也是此病为什么让人感到害怕的重要原因了。面对一些患者的担忧,专家表示,有关这个问题,患者也不必太过担心,一定要用好的心态来正确面对,调整情绪,积极的配合医生的治疗。只有这样才有助于疾病的康复。据有关部门的统计,在上世纪60年代,系统性红斑狼疮患者在发病后数年内死亡率会达到一半甚至是以上,所以此病给患者造成了不小的精神压力。目前来说,仍然有大约百分之二十的红斑狼疮性肾炎患者于十年内发展转化为尿毒症,这也是

系统性红斑狼疮最让人担忧的一点。

但是随着医疗技术的发展,最近的几年,经研究发现系统性红斑狼疮患者10年以上存活率已经接近百分之九十。已有不少患者生存期甚至达到了35年以上。有的病人从很早年间开始时发病,后来仍然可以结婚生肓,保持乐观,也未见复发。可以相信的是,目前多数系统性红斑狼疮患者在五年内无死亡的危险。起重要决定因素的还是治疗方法和患者的心态。所以对于查出来患有红斑狼疮的患者来讲,大的担心是没有用处的,只有放好心态,积极配合治疗,和正常人一样生活的希望还是有的,红斑狼疮并非是不治之症,随着医学技术的发展,一定会有更加先进的技术来治疗此病,患者朋友们应该怀着希望,鼓起勇气,才能够战胜病魔。

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系统性红斑狼疮病人的护理

系统性红斑狼疮病人的护理 一、A1 1、系统性红斑狼疮患者敏感性最高的实验室检查是 A、红细胞增多 B、抗核抗体 C、抗Sm抗体 D、淋巴细胞增多 E、血小板减少 2、系统性红斑狼疮的首选药是 A、阿司匹林 B、环磷酰胺 C、泼尼松 D、青霉素 E、乙胺丁醇 3、系统性红斑狼疮患者症状除外 A、狼疮性肺炎 B、关节畸形 C、关节痛 D、蝶形红斑 E、血沉增快 4、系统性红斑狼疮的诱因中,不包括 A、紫外线照射 B、精神创伤 C、服用异烟肼 D、高蛋白饮食 E、感染 5、系统性红斑狼疮受累关节和肌肉的临床表现是 A、关节畸形 B、非隐袭性关节炎 C、非畸形性关节炎 D、梭状指 E、关节错位 6、系统性红斑狼疮患者最具特征性的皮肤损害为 A、环形红斑 B、皮下瘀斑 C、多形性红斑 D、面部蝶形红斑 E、四肢网状青斑 7、系统性红斑狼疮患者的常见首发症状是 A、蝶形红斑

B、关节畸形 C、呼吸困难 D、血尿、蛋白尿 E、关节肿痛 8、关于系统性红斑狼疮的对症护理,错误的是 A、经常用清水洗脸 B、面部红斑处涂油膏保护 C、用30℃左右温水湿敷红斑处 D、口腔溃疡涂碘甘油 E、脱发者用温水洗头 二、A2 1、患者,女,20岁,四肢关节疼痛7个月,近2月出现面颊部对称性红斑,反复发作口腔溃疡,诊断为“系统性红斑狼疮”。以下护理措施不恰当的是 A、避免辛辣等刺激性食物 B、坚持饭后漱口 C、少食多餐 D、优质低蛋白饮食 E、可以进食蘑菇、芹菜等食物 2、患者女性,35岁,面部有严重的蝶形红斑,关节疼痛,最近查出尿毒症,患者情绪低落,对治疗与护理不配合。当前最重要的护理措施是 A、禁止日光浴 B、清水洗脸 C、心理疏导,增强战胜疾病信心 D、高蛋白饮食 E、告知患者疾病的诱因 3、患者,女性,40岁。以“系统性红斑狼疮”入院,经住院治疗症状基本缓解。下列对该患者的健康指导,不正确的是 A、每日用肥皂水清洗皮损部位 B、局部用温水湿敷,每日3次 C、禁用化妆品 D、外出时戴遮阳帽或撑遮阳伞 E、远离紫外线,禁止进入紫外线消毒室 4、系统性红斑狼疮女病人,病史2年。近日体温升高。关节红肿,有压痛,出现面部红斑、蛋白尿而入院治疗。下列处理哪项不妥 A、维持激素治疗 B、安排在背阳的病室 C、加强肢体锻炼 D、慎用阿司匹林 E、经常用清水洗脸 5、患者,女性,28岁,全身关节痛,面部有蝶形斑,血抗Sm抗体(+),诊断为系统性红斑狼疮,医嘱避免日光照射,外出穿长袖上衣和长裤,戴帽子或撑遮阳伞。护士为患者解释其中的原因是

系统性红斑狼疮病人的十大注意事项1

系统性红斑狼疮病人的十大注意事项 系统性红斑狼疮(以下简写为SLE)是一种自身免疫性疾病,它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。 SLE的表现多种多样:反复高热或长期低热,面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑,口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡,关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏,对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE的另一个特点是,它特别青睐青壮年,尤其是青年女性。 SLE是严重危害人体健康的常见病。如有上述表现的人,应当抓紧时间去医院检查,以便尽早确诊。一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治疗。 医生在为您治疗的同时,会特别提醒您十大项注意事项: 一、注意调养,保持积极乐观的态度。中医学认为,SLE的发病与外邪、饮食、七情所伤有关。忧郁悲伤、喜怒无常、情志不畅都能化火,火邪内盛可伤及五脏六腑而诱发并加重本病。因此,保持情志豁达、饮食有节、起居有常,使人体脏腑功能协调,气血调和,才会有益于疾病恢复。 二、注意劳逸结合,适当锻炼,节制性生活。SLE患者在病情处于活动期时,应卧床休息,病情稳定后适当参加一些社会活动,从事一些力所能及的工作,但不宜过劳。适当锻炼身体,注意节制性生活,病情活动期应严格避孕,病情稳定一年以上才可考虑妊娠。 三、注意预防感冒,积极防治各种感染。感冒及各种感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、肠道感染都易诱发SLE并加重病情。 四、注意避免皮肤直接暴露在太阳光下。SLE患者对紫外线特殊敏感(光过敏),故外出时要特别注意。另外,某些食物如香菇、芹菜、草头(南苜宿、紫云英)、无花果,某些药物如补骨脂、独活、紫草、白疾藜等能引起光敏感,

系统性红斑狼疮练习题(含答案)

系统性红斑狼疮练习题(含答案) 一、最佳选择题 1、系统性红斑狼疮诊断要点中不包括: A、盘状红斑 B、抗核抗体阳性 C、肾脏病变 D、脱发 E、光过敏 2、系统性红斑狼疮患者下列哪种情况不适用于激素冲击治疗 A、急性肾衰 B、狼疮癫痫发作 C、严重的血小板减少 D、严重狼疮性肺炎 E、关节炎 3、对系统性红斑狼疮诊断特异性最高的指标是: A、ANA B、抗RNP抗体 C、抗Sm抗体 D、抗SSA 抗体 E、抗dsDNA抗体 4、重症系统性红斑狼疮患者中甲基强的松龙冲击治疗的剂量是: A、200-300mg/d B、100-200mg/d C、300-400mg/d D、400-600mg/d E、500-1000mg/d 二、填空题 1、SLE的基本病理改变是___________ 。 2、静脉注射大剂量丙种球蛋白治疗SLE适用于___________ 、___________ 。 3、SLE的主要死亡原因是___________ 、___________ 、___________ 、___________ 。 4、SLE病因可能与___________ 、___________ 、___________ 有关。 三、是非题 1、系统性红斑狼疮应多晒太阳。() 2、抗虐药对SLE皮疹、关节痛及轻型患者有效。() 3、ANA对SLE诊断特异性很高。() 4、dsDNA抗体对SLE诊断特异性很高。() 5、几乎所有的SLE患者肾组织均有病理变化。() 四、名词解释 1、系统性红斑狼疮 2、抗磷脂综合征 五、问答题 1、系统性红斑狼疮的诊断标准是什么 2、抗核抗体对SLE诊断的意义如何 3、试述SLE患者的活动指标

系统性红斑狼疮饮食注意,禁忌汇总.doc

来源:病患如我 狼疮患者在日常饮食中如果没有遵守系统性红斑狼疮饮食注意事项,没有重视红斑狼疮 饮食禁忌,可能会引起或加重红斑狼疮病情。红斑狼疮患者一定要懂得忌口,才有利于身体的恢复,关于系统性红斑狼疮患者的饮食注意事项有以下五点: 系统性红斑狼疮饮食注意事项1: 多补充维生素C、蛋白质 红斑狼疮的病理基础是全身性血管炎,此时血管的通透性增加,出现内脏器官的炎症表现或 出现雷诺现象,因此要多吃含有维生素C的食物。 红斑狼疮患者50%以上有明显的肾脏损害,蛋白质经常从尿中大量丢失造成低蛋白血症、水 肿,引起身体的很多病理变化,每个病人每日平均要丢失2 克左右,所以会导致血液中蛋白质的含量下降,每日必须补充一些优质蛋白来维持机体的蛋白质平衡。补充的蛋白质要以动物性优质蛋白质为主,如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。 系统性红斑狼疮饮食注意事项2: 食物量适当 食物量要适当,瘦肉天天每人不超过100 克,鸡蛋不超过 2 个,假如食入量过多,病人不但不能完全吸收,还增加肾脏负担。 肾病尿蛋白阳性患者,最好少食或不食用豆类及豆制品。 系统性红斑狼疮饮食注意事项3: 清淡为主,不宜大鱼大肉 从临床看,红斑狼疮患者能量代谢发生障碍,在形成低蛋白血症的同时,有的还形成高脂血症,特别是当患者伴有发热时,消化功能降低,故宜多吃清淡轻易消化的食物,不宜多食富 含脂肪的大鱼大肉。 系统性红斑狼疮饮食注意事项4: 低盐 侵害肾脏的病人,大多伴随水肿,在单采用激素治疗时,由于排钠功能的减退,又会导致水钠滞留,更加重了高血压。因此要限制病人的食盐摄入量,给予低盐饮食,一般每日在 3 克左右,以免水肿症状加重。同时要补充一些活化的维生素 D 来帮助钙的吸收。 系统性红斑狼疮饮食注意事项5: 低糖、补钙 激素是治疗红斑狼疮的首选药物,在红斑狼疮患者长期使用激素后,使糖、钙、磷代谢功能发生紊乱,严峻者可形成糖尿病,骨钙丢失,造成骨质疏松,严峻者可造成骨坏死。所以在

系统性红斑狼疮护理常规

系统性红斑狼疮护理常规 (一)定义 系统性红斑狼疮是侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。 (二)症状体征 1.特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹,少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。 2.骨骼肌肉:表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。 3.心脏受累:可有心包炎,心肌炎主要表现为充血性心力衰竭,心瓣膜病变。冠状动脉炎少见,主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。 4.呼吸系统受累:胸膜炎、胸腔积液,肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍。 5.肾受累临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常,逐渐进展,后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血症。 6.神经系统受累可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘、认知功能不良、痴呆和意识改变,其他可有无菌性脑膜炎,脑血管意外,横贯性脊髓炎和狼疮样硬化,以及外周神经病变。 7.血液系统受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。 8.消化系统受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎,布加综合征(Budd-Chiari综合征)和蛋白丢失性肠病。 9.其他:可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。 (三)护理问题 1.皮肤完整性受损与SLE导致的皮损及药物的副作用有关。

红斑狼疮研究进展

红斑狼疮研究进展 经中华医学会批准,中华医学会皮肤性病学分会(简称分会)于2010年1月起正式实施“疾病研究中心”计划。“疾病研究中心”是以某种疾病为核心,在全国范围内成立的多中心研究机构,由1~2位首席专家(及牵头单位)和中心单位(20家以内)组成,承担该疾病的系统研究、编写诊疗指南等任务,经分会常委会讨论通过,首批成立银屑病研究中心等8个全国疾病研究中心,并聘请16位相关疾病领域的教授担任首席专家。各疾病研究中心成立后,在首席专家指导下开展多种形式的学术推广活动。经过一年的策划与准备,分会与《中华皮肤科杂志》联合推出述评专栏,本期刊登第一篇红斑狼疮研究进展。我们今后将不定期邀请各疾病研究中心撰写相关疾病的述评,加深全国皮肤性病学工作者对这些疾病的理解,提高研究热情,聚集研究力量,最终达到提升我国对这些疾病的整体研究水平的目标。需要指出的是,所有刊登的述评都仅反映当前研究水平与现状,随着时间的推移,研究处于不断深入和丰富中,因此有些观点需要随时补充。我们将在每篇述评列出执笔者的姓名及其电子邮箱,欢迎提出意见和建议。 中华医学会皮肤性病学分会主任委员张学军 红斑狼疮(LE)是一种多器官、多系统受累,严重危害人类健康的自身免疫性疾病。其病因及发病机制尚不清楚,临床表现多样,尚无根治办法。现对其研究进展及热点研究方向作如下综述。 一、流行病学 SLE在发病年龄、性别、种族、地区上差异较大。SLE患者多为青壮年,并且女性远多于男性,男女发病率之比为1:9。近期统计资料表明,各国SLE患病率有所不同,美国约52.2/10万,英国26.2/10万,澳洲土著居民63.1/10万,意大利71.0/10万,另外有色人种比白种人SLE发病率高.美国黑人的发病率是4~5/10万,而美国白人发病率是1~4/10万。我国最近几年无大范围的统计数据,局部地区统计患病率达31~70/10万。另一项调查表明,在过去40年里,SCLE发病率无明显变化,而SLE发病率有增高趋势,可能与SLE诊断标准的调整及早期诊断水平提高有关…。随着病程延长,SCLE转变为SLE的概率增大,5年内为5%,10年为10%,15年上升到15%,20年为19%,25年达25%,最终有50%的SCLE可归于SLE。近年来本病预后逐渐改善,目前SLE 的5年生存率达93%,10年生存率达85%,英国一项调查显示10年生存率达92%。 二、病因及发病机制 随着分子生物学和遗传学的发展,SLE发病机制中的易感基因、表现遗传调控及免疫应答等领域的研究取得了不少进展。 (一)遗传学研究:SLE具有很强的遗传倾向,其同胞患病率是一般人群患病率的20倍左右,同卵双生子发病一致率为24%~65%,而异卵双生子发病一致率仅2%~9%。因此在基因组水平寻找本病易感基因,已成为近期SLE研究的热点。易感基因可能与LE的发病、类型、严重程度、进展及受累器官相关。Graham 等例统计,目前已明确与SLE相关的易感基因至少有17个,它们是:HLA-DR3、IRF5、STAT4、1TGAM、BLK.IWTGl、ATG5、TNFSF4.PTPN22、IRAKl、FCGR2A、TNFAIP3、KIAAl542、UBE2L3、PXK、HLA-DR2和BANKl。其中与HLA相关的基因有HLA-DR2、HLA-DR3,参与免疫复合物处理过程的基因有FCGR2A和ITGAM,与Toll样受体和I型干扰素通路相关的有TNFAIP3、IRAKT、IRF5、STAT4.与免疫信号转导有关的基因有PTPN22、BLK、PXK、TNIPl。Gateva等…报道,新发现5

系统性红斑狼疮病人的十大注意事项

系统性红斑狼疮(以下简写为SLE)是一种自身免疫性疾病,它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。 SLE的表现多种多样:反复高热或长期低热,面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑,口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡,关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏,对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE的另一个特点是,它特别青睐青壮年,尤其是青年女性。 SLE是严重危害人体健康的常见病。如有上述表现的人,应当抓紧时间去医院检查,以便尽早确诊。一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治 疗。 医生在为您治疗的同时,会特别提醒您十大项注意事项: 一、注意调养,保持积极乐观的态度。中医学认为,SLE的发病与外邪、饮食、七情所伤有关。忧郁悲伤、喜怒无常、情志不畅都能化火,火邪内盛可伤及五脏六腑而诱发并加重本病。因此,保持情志豁达、饮食有节、起居有常,使人体脏腑功能协调,气血调和,才会有益于疾病恢复。 二、注意劳逸结合,适当锻炼,节制性生活。SLE患者在病情处于活动期时,应卧床休息,病情稳定后适当参加一些社会活动,从事一些力所能及的工作,但不宜过劳。适当锻炼身体,注意节制性生活,病情活动期应严格避孕,病情稳定一年以上才可考虑妊娠。 三、注意预防感冒,积极防治各种感染。感冒及各种感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、肠道感染都易诱发SLE并加重病情。 四、注意避免皮肤直接暴露在太阳光下。SLE患者对紫外线特殊敏感(光过敏),故外出时要特别注意。另外,某些食物如香菇、芹菜、草头(南

苜宿、紫云英)、无花果,某些药物如补骨脂、独活、紫草、白疾藜等能引起光敏感,应尽量不用。 五、注意戒烟、戒酒。香烟中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎症,应戒除。酒性温烈,会加重SLE病人的内热症状,不宜饮 用。 六、有一些西药常能引发或加重本病,注意避免使用。如肼苯达嗪、心得安、氯丙嗪、丙基或甲基硫氧嘧啶、金制剂、D-青霉胺、苯妥英钠、异烟肼、青霉素、链霉素、磺胺类药等。 七、注意有的保健品对SLE病人非旦无益,反而有害。如人参、西洋参、绞股蓝及其复方制剂,因含人参皂甙,既能提高人体的细胞免疫功能,又能提高人体的体液免疫,这对非SLE的人确实有强身健体,延年益寿的功效,但对SLE病人,由于这类保健品提高了免疫球蛋白,使免疫复合物增多,激活了抗核抗体,从而可加重或诱发SLE。 八、注意避免使用含雌激素的药品和食品。紫河车(胎盘)、脐带、蜂皇浆、蛤蟆油、某些女性避孕药均含有雌激素,而雌激素正是SLE发病的重要因素之一。 九、注意不吃羊肉、狗肉、马肉、鹿肉、驴肉。这类肉食品性温热食,用后不仅会加重SLE病人的内热症状,而且临床上发现有个别病人吃了这类肉类病情加重,造成不良后果。 十、注意补充优质蛋白和多种维生素,少吃含高脂肪、高胆固醇的食物。狼疮性肾炎病人长期有蛋白从尿中丢失,故应及时补充。较优质的蛋白质来源有牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等。维 生素,特别是B族维生素、维生素C对防治SLE的某些症状大有裨益,应多加

从“肾”论治系统性红斑狼疮的治疗进展

从“肾”论治系统性红斑狼疮的治疗进展 发表时间:2013-04-08T10:42:45.467Z 来源:《医药前沿》2013年第4期供稿作者:姜丽丽王丹薛鸾 [导读] 西医根据美国SLEDAI评分将SLE分为稳定期、轻度活动期、中度活动期和重度活动期。 姜丽丽王丹薛鸾(通讯作者) (上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院 200437) 【摘要】系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)是一种难治的自身免疫病,其病因不明,发病机制复杂,临床表现变化大,造成多脏器、多系统损害,预后凶险,死亡率高,是亟待解决的医学难题。西医治疗SLE主要采用糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗方案,其感染、骨髓抑制等副作用严重危害患者健康,甚至成为患者直接死因。新应用于临床的生物制剂虽可针对免疫反应的某一环节,避免了广泛的副作用,但其价格昂贵,患者难以接受,且其未知的副作用让人担忧。较多研究表明:中医药治疗SLE不仅可以有效缓解临床症状,还可减少西药毒副作用,改善免疫指标[1]。且其价格相对低廉,安全性好,具有高度的灵活性。综观我国中医风湿病专家在治疗SLE方面的经验可发现,从“肾”论治是临床中最为常见、最为重要的方法[2]。现将中医药从“肾”论治系统性红斑狼疮的治疗进展综述如下:【关键词】系统性红斑狼疮从肾论治治疗进展综述 【中图分类号】R593.24+1 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2013)04-0082-03 SLE属中医学“红蝴蝶疮”、“阴阳毒”等范畴,本病可累及全身各个脏腑,因此可分属“肾着”、“虚劳”、“水肿”、“心悸”、“血证”等不同病证范畴。无论分属哪一病证,中医普遍认为,SLE的主要病因之内因为先天禀赋不足,肝肾亏虚,或七情内伤而致阴阳不调、气血失和,导致五脏六腑受损;外因为风寒湿邪、紫外线照射、妊娠及药物等诱发。而肾为先天之本,真阴真阳之所在,其他脏腑的阴阳均有赖于先天阴阳之滋养,肾脏的亏虚可导致其他脏腑阴阳失调,肾为SLE病因之根源。肾主水,肾主气化。肾中精气的蒸腾气化功能失常,则可引起关门不利,津液代谢障碍或气不化水,产生肾脏的病理变化。肾藏精,主生殖。肾中先天之精乃孕育的物质基础。肾脏亏虚,精气不得孕育,故SLE女性患者易流产或于孕育之时发病。又SLE病程持久,缠绵难愈,久病则必入肾。总之,肾在本病的发生、发展中呈现不同性质的阴阳失衡,调节肾脏阴阳平衡在治疗本病中起到重要作用。 1 分期论治 西医根据美国SLEDAI评分将SLE分为稳定期、轻度活动期、中度活动期和重度活动期。据大量中医临床实践观察及资料显示,SLE疾病分期不同,其临床表现及从肾论治也具有相应的规律可循。 1.1 肾阴亏虚证 诸多中医学者提出SLE肾阴虚证主要出现在发病初期、疾病轻中度活动期。此期患者由于先天禀赋不足,肾阴不得滋养,加之外邪侵袭而发病,治疗中应用糖皮质激素伤阴灼津,临床多表现为发热、烦渴、腰膝酸软等阴虚之象,故以肾阴虚证为主,辩证施治多采用滋阴补肾法为主,根据患者证型加减变化。李宝丽等指出,狼疮初发多因湿热火毒乘虚而入,深入脏腑而见肾阴亏虚或肝肾阴虚之证,毒邪不得清解,呈现轻中度活动,表现发热、烦渴的阴虚之象,可选滋阴补肾之法联合西药控制病情。而高度活动期则以邪实为主,宜用清解热毒为主要[3]。黄咏菁等在研究狼疮II号方治疗中度活动期SLE疗效过程中收集的病例均为肾阴虚证阴虚内热型患者[4]。刘淑清等在研究62例轻中度活动期SLE患者服用补气、滋肾阴药物疗效中发现患者五心烦热、腰膝酸软症状明显改善[5]。金实教授在其临床诊治SLE过程中发现肾阴亏虚为本病发生发展之根本[6]。孟如教授在97-98年治疗的97例活动期SLE患者有41%为肾阴虚证[7]。另有学者指出,SLE疾病发病初期、轻中度活动期患者须服用激素类药物控制症情,而激素具有助阳作用,加重阴液亏耗,呈现阴虚内热表现。疾病的发生发展错综复杂,各种证型常相互夹杂,虽此期以肾阴虚证为主,仍应仔细辩证,不可一概而论。 1.2 肾阳亏虚证 急性重度活动期患者多以邪实侵犯机体为主,急则治其标,采用大剂量清热解毒、凉血散瘀之法。久病则阴损及阳,久病不愈的稳定期、缓解期患者多以肾阳亏虚为主,或可见阴阳两虚,表现为腰酸、怕冷等,治疗则侧重于培补肾阳或阴阳双补。如时水治提出,在SLE 恢复期(后期)出现腰腿痛,浮肿,肢冷,夜尿多,舌淡胖嫩,脉沉细,多以脾肾阳虚为主,治在补阳[8]。李宝丽等提出SLE缓解期以平补肾阴肾阴或偏于补肾阳为主[3]。宋立群等也认为狼疮以肾亏为主,主张其缓解期及激素减量期应选用温肾益气之药补肾助阳填精[9]。宋述菊认为SLE迁延不愈发展为狼疮肾炎、肾病综合征时多以肾阳亏虚为主[10]。 2. 辩证论治 禤国维强调补肾法贯穿SLE治疗始终,在此基础上酌情采用凉血解毒、滋阴降火及温阳利水法等[11]。徐俊良治疗SLE以培补肾元作为主要法则,不论何证均以补肾祛瘀为主,兼用祛风、解毒、清热之法[12]。刘维对于SLE稳定期的患者,确立扶助正气、解毒化瘀的治疗大法[13]。笔者跟师薛鸾教授学习多年,但凡SLE患者均根据活动期、缓解期不同辩肾阴虚或阳虚以相应补肾之法治疗,疗效可观。下面将SLE辩证补肾之进展做如下归纳: 2.1 肾阴亏虚证 可出现腰膝酸软、五心烦热、舌红少苔、脉细数等症状。治疗以滋补肾阴为主,常用六味地黄丸、左归丸、左归饮之类。目前中医科学界多项研究表明肾阴虚证与生化免疫学等指标异常密切相关。临床观察发现肾阴虚证患者血清球蛋白升高。严慧芳对近20年阴虚患者客观指标研究发现,其血清IgM明显升高,抑制TG低下,血粘度、肌酐系数升高,而微量元素、骨矿物质低下[14]。这些都是导致SLE症候群的内因所在。胡兵做了补肾对干细胞关键基因影响的研究发现补肾阴可阻止干细胞调亡,促进基因表达[15]。王燕也发现滋补肾阴可抑制脂质过氧化反应,提高抗氧化酶活性,从而改善免疫功能[16]。 张景岳有言:“善补阴者,必于阳求阴,则阴得阳升而泉源不竭;善补阳者,必于阴中求阳,则阳得阴助而生化无穷。”张景岳重视理论的研究,其阴阳观在补肾法中得到充分体现。补肾以真阴为本,以涵阳为度,培阴以生阳,通过协调阴阳双方以达到协调整体的作用,针对不同病证调整配伍关系而呈补阴与补阳的两类方剂。魏道祥强调补肾阴需要五脏兼顾,补中融合泻法、通法、涩法,使肾受诸脏之精液而藏之[17]。经方研究中,早在1998年就有学者指出六味地黄有抗癌作用,能调节免疫,改善肾功能。白桦经研究发现六味地黄对红细胞免疫功能确有较好的调节作用[18]。而红细胞免疫功能在清除免疫复合物、减轻其沉积到组织所引起的炎症反应方面作用显著。王晨媛采用知柏地黄丸加味配合激素治疗肾阴虚证型自身免疫病收到良好疗效[19]。史正刚动物研究表明知柏地黄丸能增强肾上腺皮质激素所致肾阴

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南: 据了解,此次更新是继2010年中华医学会颁布《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》后,十年来首次更新。2020新版《指南》以临床问题为导向,以循证科学为依据,接轨国际理念,结合我国国情,在诊断、病情评估及治疗等方面提供规范诊疗建议。 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 系统性红斑狼疮(Systematic Lupus Erythematosus,以下简称SLE)是一种系统性自身免疫病,影响全身多系统和脏器。以反复复发与缓解为主要临床特点,疾病发生早期即可造成广泛器官损害,严重影响患者生存质量;如不及时治疗,会造成受累脏器的不可逆损害,最终导致患者死亡。目前,中国SLE患病人群超过100万,患病率高居世界第二。随着诊治水平不断提高,中国SLE患者的生存率得到显著改善。患病后的10年生存率从1950年代的50%提升至目前的89%。然而,患者的“下一个十年”生存状况却不甚乐观,令人担忧。 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 “过去三十年间,SLE患者的预后虽有显著改善,但10年以上的生存率出现明显拐点,25年至30年的生存率从89%骤降至30%。”北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰教授介绍,“如何解决患者“下一个十年”的生存问题,预防和减少复发,提升患者生活质量,延缓疾病进展,改善患者长期预后,仍是我国风湿免疫科医生面临的巨大挑战。”

近十年来,随着新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现,指南制定的理念、方法和技术也在不断发展和更新,2020新版《指南》与时俱进,强调推进SLE的早期诊断与达标治疗。提出SLE治疗应遵循早期、个体化治疗,最大程度延缓疾病进展,降低器官损害,改善预后的原则。并清晰定义了短期和长期治疗目标。 “SLE的早期诊断为早期干预、快速达标提供了更多机会和窗口。治疗的短期目标以控制疾病活动、改善临床症状为主,目的是达到临床缓解或可能达到的疾病最低活动度,尽可能的在早期减少器官损害。”曾小峰教授强调:“治疗长期目标的核心在于预防和减少复发。通过药物方案的调整,减少激素等药物不良反应,预防和控制器官损害,降低病死率,提高患者生活质量。” 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 新版《指南》将SLE缓解或低疾病活动度评估与治疗策略逐步细分,着力推进达标治疗。特别针对糖皮质激素强调了剂量个体化及病情稳定时尽早减量乃至停药。曾小峰教授强调:“没有激素最终成功减量至相对安全的剂量范围(≤7.5 mg/d),就谈不上实现真正的SLE 缓解/低疾病活动,亦就谈不上SLE的达标治疗。” 长期使用激素的不良反应如继发感染、脆性骨折等,会随激素剂量的增加而增多,有研究显示,接受>7.5mg/d泼尼松的SLE患者更易发生激素相关心血管(包括心肌梗死、心力衰竭和脑血管疾病)、肾脏、肌肉骨骼等损害。因此临床医师应尽可能采用控制病情所需的最低激素剂量。

SLE系统性红斑狼疮

SLE[系统性红斑狼疮] SLE,系统性红斑狼疮,是一种自身免疫性疾病,它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。SLE的表现多种多样:反复高热或长期低热,面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑,口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡,关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏,对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE的另一个特点是,它特别青睐青壮年,尤其是青年女性。皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大的帮助,皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。概述/SLE[系统性红斑狼疮] 系统性红斑狼疮:是一种自身免疫性疾病,它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。SLE的表现多种多样:反复高热或长期低热,面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑,口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡,关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏,对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE 的另一个特点是,它特别青睐青壮年,尤其是青年女性。 SLE是严重危害人体健康的常见病。如有上述表现的人,应当抓紧时间去医院检查,以便尽早确诊。一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治疗。 临床表现/SLE[系统性红斑狼疮] 全身症状 起病可急可缓,多数早期表现为非特异的全身症状,如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。 皮肤和粘膜 皮疹常见,约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红,略有毛细血管扩张及磷片状脱屑,严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指(趾)甲周红斑,身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%,毛发易断裂,可有斑秃。15-20%患者有雷诺现象。口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12%。少数患者病程中发生带状疱疹。 关节肌肉 约90%以上患者有关节肿痛,且往往是就诊的首发症状,最易受累的是手近端指间关节,膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵。X线检查常无明显改变,仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。 肾脏 约50%患者有肾脏疾病临床表现,如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等,电镜和免疫荧光检查几乎100%有肾脏病理学异常,依病理特点将狼疮肾炎分为:局灶增殖型(轻型)(FPLN),弥漫增殖型(严重型)(DPLN),膜型(MLN),系膜型(微小变型)(MesLN)。各型的临床、转化、恶化、缓解、预后及死亡率各不相同。 胃肠道 一部分病人可表现为胃肠道症状,如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等,这是由于胃肠道的血管炎所致,如肠系膜血管炎。肠系膜血管的动、静脉伴行,支配胃肠营养和功能,如发生病变,则所支配的部位产生相应症状,严重时累及生命。肠系膜血管炎可以导致胃肠道粘膜溃疡、小肠和结肠水肿、梗阻、出血、腹水等,出现腹痛、腹胀、腹泻、便血和黑粪、麻痹性肠梗阻等临床表现。如不及时诊断、治疗,可致肠坏死、穿孔,造成严重后果。神经系统 神经系统损害约占20%,一旦出现,多提示病情危重,大脑损害可出现精神障碍,如兴奋、

糖皮质激素在系统性红斑狼疮治疗中的应用

糖皮质激素在系统性红斑狼疮治疗中的应用 发表时间:2018-03-20T12:02:48.860Z 来源:《医药前沿》2017年12月第36期作者:王爱东牛红梅 [导读] GC是强大的免疫抑制剂和抗炎药。具有正反两面性。 (淮安市疾病预防控制中心江苏淮安 223001) 【中图分类号】R593.241 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2017)36-0035-01 GC是强大的免疫抑制剂和抗炎药。具有正反两面性。SLE死于原发病的只占少数,死于大剂量、长期GC应用的一些并发症的占多数。正确认识、合理使用GC是我们临床皮肤科医生学习并且必须掌握的重要内容。 1.糖皮质激素概述 GC具有强有力的抗炎和免疫抑制作用,广泛应用于临床医学的许多方面,尤其是在皮肤科。 GC在极低剂量基因效应即能产生。剂量小于或等于200~300mg/d强的松时,剂量与基因效应成正比,这时GC与受体处于饱和状态。剂量大于300mg/d强的松通过另外一种非基因效应的如受体参与基因转录的调控作用,非基因表达调控作用和细胞膜参与的生化效应机制发挥作用。 2.系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮是一种与遗传、免疫、种族、环境等因素有关的侵犯多系统结缔组织的全身性自身免疫性疾病。SLE的主要症状有:(1)一般症状 乏力,体重减轻和发热。 (2)关节、肌肉和骨骼的表现 关节肿痛是最常见的表现。 (3)皮肤黏膜表现 在面孔部位的蝶形红斑,眶周水肿带紫红色和毛细血管扩张,手足部皮疹,血管炎、紫癜、网状青斑、慢性荨麻疹,雷诺现象,光敏感,脱发,黏膜损害。 (4)肾脏损害 狼疮性肾病。 (5)心血管系统表现 心包炎,心包积液。 (6)呼吸系统表现 胸膜炎或胸腔积液。 (7)消化系统表现 食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、呕血、便血等。 (8)中枢神经系统表现 出现各种神经、精神症状。 (9)单核巨噬细胞系统表现局部和全身的淋巴结肿大。 (10)眼部病变 视网膜病变。 (11)外分泌腺病变 眼干、口干等症状。 (12)合并症 干燥综合征、类天炮疮等[1]。 3.糖皮质激素在SLE治疗中的应用 糖皮质激素目前仍是SLE患者的首选治疗药物,使用率达79.54%[2]。我们应用糖皮质激素类药物治疗SLE取得了一定的经验。 根据“基因组效应”,临床上可将GC划分为“小剂量”、“中剂量”、“大剂量”、“超大剂量”和“冲剂疗法”[3]。 对于不同类型的SLE以及同一类型的SLE的GC原则上,应早期、足量、持续用药。SLE对人体健康危害大,GC是治疗SLE首选药物。 4.病例讨论 患者女,26岁。面、躯干、四肢出现红斑,无明显自觉症状,伴有两手指关节疼痛及口腔黏膜溃疡四周,两上肢、背部先出现红色斑疹后在此基础上发生水疱,伴发热7天,于2013年7月2日来我中心皮肤科门诊就诊。患者既往体健,无药物过敏史。体检:急性面容,T38℃,P80次/分,呼吸稍促,咽部充血,扁桃体不肿大,全身淋巴结不肿大。双肺呼吸音清,心脏未闻及病理性杂音。肝脾肋下未及。皮肤科检查:面部对称分布的蝶形水肿性红斑片,压之褪色。躯干部、四肢可见对称性红斑片,压之褪色,在上肢伸侧、背部红斑基础上发现密集的水疱,米粒至蚕豆米大小,疱壁紧张,尼氏征阴性。口腔黏膜可见6个点状溃疡。实验室检查:血WBC2.4×109/L,Hb87g/L,RBC4.36×1012/L,尿白细胞500个/ML;ALT800nmol.s/l,ESR30mm/h,C3小于40mg/dl,总补体59.7mg/dl;RF(-),ANA1:80,抗ds-DNA (-),sm抗体(+),胸片、心电图正常,B超示脾大,病理取右上肢伸侧红斑水疱皮损:表皮下大疱形成,疱液有大量中性粒细胞,真皮血管及毛囊周围有淋巴细胞及组织细胞浸润,Alcian染色阳性,DIF检查发现IgG沉积于BMZ。根据Yell[2]的BSLE诊断,符合大疱性SLE诊断。治疗给予泼尼松60mg/d,炉甘石洗剂外用,同时给予中药方剂:水牛角,银花,黄柏,生地黄,连翘,炒山栀,丹皮,淡竹叶,紫草,玄参,黄连,生甘草,麦冬,黄芩每天一剂煎服。3天后体温下降至正常,一周后周身皮疹红斑变暗,部分水泡结痂,将激素减至 50mg/d,两周后皮疹部分消退,激素再减至40mg/d,维持治疗3周,减量30mg/d,维持治疗2周,减量20mg/d,维持治疗2周,减量15mg/d (早晨7~8时顿服),维持治疗2周,减量7.5mg/d(早晨7~8时顿服),维持治疗2周,减量5mg/d(早晨7~8时顿服),持续治疗不再

系统性红斑狼疮妊娠患者的护理

系统性红斑狼疮妊娠患者的护理 (作者:__________ 单位: ___________ 邮编: ___________ ) 【摘要】目的:总结系统性红斑狼疮(SLE)合并妊娠患者的护理体会。方法:对26例SLE合并妊娠患者的临床护理资料进行回顾性总结分析。结果:23例度过妊娠期安全分娩,3例终止妊娠。结论:对SLE合并妊娠患者除及时治疗病情观察与专科护理外,更注重心理护理,健康教育及做母婴监测。 【关键词】系统性红斑狼疮;妊娠;护理;体会 系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus ,SLE)是一种累及全身多个系统的自身免疫疾病,好发于生育期妇女,医学事业的发展使SLE的妇女亦可妊娠、分娩,但SLE患者死胎、死产、胎儿宫内窘迫、发育迟缓的发病率仍为正常人群的4~6倍]1 ]。我院2007年9月?2009年7月共收治妊娠并发SLE患者26 例,经及时治疗和精心护理后效果满意,现将护理体会总结如下。 1临床资料

1. 1一般资料:本组患者年龄在21?32岁,平均23.7岁,其 中,初产妇17例,经产妇9例。SLE均为孕前明确诊断,符合美 国风湿病协会(ARA)1982年诊断标准]2 ]。SLE的临床分型为:肾炎型9例,皮损型8例,关节型5例,心律失常型2例, 免疫抗体阳性无症状者2例,其中,21例SLE病情处于缓解期 的,5例处于活动期。 1.2方法:入院后给予非甾体消炎药、肾上腺糖皮质激素(强的松、甲强龙)、免疫抑制剂(环磷酰胺、环孢素、长春新碱、硫唑嘌呤)治疗,有效、合理的护理以及健康指导。 1.3结果:26例SLE患者得以及时治疗,其中,治愈19例,好转7例,3例因病情需要终止妊娠,其余23例患者安全分娩,其中经阴道分娩14例,剖宫产7例,产钳2例.新生儿体重2700?3500g,Apgar 评分9?11分。 2护理体会 2.1基础护理SLE患者长时间服用激素、免疫抑制剂可使机体免疫力低下,易并发严重感染。孕妇要保证充分的休息,保持室内环境的良好,空气流通、清新,既要防晒,又要注意保暖、防止着凉,避免使用碱性清洗剂和化妆品,外出使用遮阳物以减少对皮肤的刺激,对于皮损型SLE的孕妇应注意其皮肤有无破损,睡眠时宜取左侧卧位,以提高胎盘血流量和血氧浓度。 2.2严密观察:根据病情轻重,妊娠期应定期监测生命体征,定期

系统性红斑狼疮护理及饮食

系统性红斑狼疮护理及饮食 系统性红斑狼疮为一种自身免疫性疾病,由于患者体内存在大量自身抗体,使机体多系统多脏器受损,从而引起不同脏器受损以后的不同临床症状。因此在系统性红斑狼疮护理上,应细致全面地观察病情,除做好一般护理外,还必须根据患者受损脏器情况做好各种特殊的护理。 系统性红斑狼疮护理采取哪些措施? 一、祛除诱因 及时祛除日常生活中能够诱发或加重该病的各种因素。如避免日光曝晒,避免接触致敏性药物(染发剂或杀虫剂)和食物,减少刺激性食物的摄入,避免各种手术(包括妊娠、流产等)不染发、不作美容,不使用化妆品,忌用口服避孕药。一般不进行接种疫苗。避免使用易诱发或加重该病的药物(如异烟肼、普鲁卡因酰胺、苯妥英纳、抗痉厥药、氯丙嗪等)避免使用青霉素类药物。 二、注意休息和锻炼 系统性红斑狼疮病人在疾病的发作期的护理,应以休息为主,较严重的患者应卧床休息,但当病情控制后,应根据患者的具体情况制定合理的运动计划。可适当参加日常工作、学习,劳逸结合,动静结合。体育锻炼以慢跑、散步、打太极拳等轻型运动为宜,不要作剧烈的体育运动。运动量以自己体力耐受为宜,不宜过度劳累。 三、精神和心理治疗 系统性红斑狼疮为自身免疫性疾病,与病人的精神状态、情绪稳定与否均有关系,应避免精神刺激,消除各种消极的心理因素,患者既要充分认识到系统性红斑狼疮的长期性,复杂性和顽固性,又不要为前途和命运担忧,树立信心,积极治疗,精神上保持乐观向上,保持一种良好的心态。有利于建立自身的免疫平衡,利于疾病恢复与稳定。 四、配合医师进行治疗 系统性红斑狼疮的早期诊断、早期治疗非常重要,直接影响到病情的预后和改观。同时,对该病轻重的正确判断,累及脏器的范围、程度的了解,选择正确的治疗方案等都极为重要。治疗过程中要权衡利弊,正确评估用药风险和效果的比率。为尽可能减轻西药的副作用,最好用中西医结合的方法治疗。找经验丰富的专科医师诊治可以少走许多弯路。 由此对系统性红斑狼疮护理中,患者的饮食中也要对一些食物忌口,民间的说法比较混乱,把大多数的食物都列为忌口是不恰当的。且过多的忌口会使患者的营养元素的摄取不均衡。所以盲目的忌口是不科学的。由于病患的差异,每个人所能诱发和病情加重的食物也是不同的。以下是我们在临床中见到的由于饮食

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南 系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病,以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点,如不及时治疗,会造成受累脏器的不可逆损害,最终导致患者死亡。SLE的病因复杂,与遗传、性激素、环境(如病毒与细菌感染)等多种因素有关。SLE患病率地域差异较大,目前全球SLE患病率为0~241/10万,中国大陆地区SLE患病率约为30~70/10万,男女患病比为1∶10~12。随着SLE诊治水平的不断提高,SLE患者的生存率大幅度提高。研究显示,SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%,并在2008—2016年逐渐趋于稳定(高收入国家5年生存率为95%,中低收入国家5年生存率为92%)。SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。临床医师和患者对SLE的认知与重视度提高、科学诊疗方案的不断出现与优化发挥了重要作用。 1:如何诊断SLE? 推荐使用2012 年国际狼疮研究临床协作组(SLICC)或2019 年EULAR/ACR 制定的SLE 分类标准对疑似SLE 者进行诊断(1B);在尚未设置风湿免疫科的医疗机构,对临床表现不典型或诊断有困难者,建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断,或进行转诊/远程会诊(2C)

2:SLE 患者的治疗原则和目标是什么? SLE 的治疗原则为早期、个体化治疗,最大程度地延缓疾病进展,降低器官损害,改善预后(1C)。SLE治疗的短期目标为控制疾病活动、改善临床症状(1C),达到临床缓解或可能达到的最低疾病活动度;长期目标为预防和减少复发,减少药物不良反应,预防和控制疾病所致的器官损害,实现病情长期持续缓解,降低病死率,提高患者的生活质量(1C)

2010年系统性红斑狼疮诊治指南

万方数据

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?344?史堡凰遑塑堂盘壹垫!Q堡5月量毡4鲞筮』塑£h边』基b£g婴!!!!,丛型2Q地,yQ!:监№』 炎、肾病综合征;⑥神经系统:抽搐、急性意识障碍、昏迷、脑卒中、横贯性脊髓炎、单神经炎/多神经炎、精神性发作、脱髓鞘综合征;⑦其他:包括皮肤血管炎,弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱,肌炎,非感染性高热有衰竭表现等。 狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE。如急进性LN、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎或肺出血、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。 4治疗 4.1一般治疗 4.1.1患者宣教:正确认识疾病,消除恐惧心理,明白规律用药的意义,学会自我认识疾病活动的征象,配合治疗,遵从医嘱.定期随诊,懂得长期随访的必要性;避免过多的紫外光暴露,使用防紫外线用品,避免过度疲劳。 4.1.2对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素:如注意控制高血压,防治各种感染。 4.2药物治疗 目前还没有根治的办法,但恰当的治疗可以使大多数患者达到病情缓解。强调早期诊断和早期治疗,以避免或延缓不可逆的组织脏器的病理损害。SLE是一种高度异质性的疾病,临床医生应根据病情的轻重程度.掌握好治疗的风险与效益之比。既要清楚药物的不良反应,又要明白药物给患者带来的生机。 4.2.1轻型SLE的药物治疗:患者虽有疾病活动,但症状轻微,仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎,而无明显内脏损害。药物治疗包括:①非甾体抗炎药(NSAIDs):可用于控制关节炎。应注意消化道溃疡、出血,肾和肝功能等方面的不良反应。②抗疟药:可控制皮疹和减轻光敏感,常用氯喹0.25g,每日1次,或羟氯喹0.2。0.4鲥。主要不良反应是眼底病变。用药超过6个月者,应每半年检查眼底。有心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。③沙利度胺:对抗疟药不敏感的顽固性皮损可选择,常用量50—100ms/d,1年内有生育意向的患者忌用。④可短期局部应用激索治疗皮疹,但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药,一旦使用.不应超过l周。⑤小剂量激素(泼尼松≤10mg/d)有助于控制病情。⑥权衡利弊,必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。应注意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重,甚至进入狼疮危象。 4.2.2对中度活动型SLE的治疗:个体化糖皮质激素治疗是必要的,通常泼尼松剂量0.5,1mg?kg一-d~。需要联用其他免疫抑制剂,如:①甲氨蝶呤:为二氢叶酸还原酶拮抗剂,通过抑制核酸的合成发挥细胞毒作用。剂量7.5~15mg.每周1次。主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SLE。其不良反应有胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制,偶见甲氨蝶呤导致的肺炎和肺纤维化。②硫唑嘌呤:为嘌呤类似物,可通过抑制DNA合成发挥淋巴细胞的细胞毒作用。用法1—2.5吨?kg-I?d-?,常用剂量50~100mg/d。不良反应包括:骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象,引起严 重粒细胞和血小板缺乏症,轻者停药后血象多在2~3周内恢复正常,重者则需按粒细胞缺乏或急性再生障碍性贫血处理,以后不宜再用。 4.2.3重型SLE的治疗:治疗主要分2个阶段,即诱导缓解和巩同治疗。诱导缓解目的在于迅速控制病情,阻止或逆转内脏损害,力求疾病完全缓解,但应注意过分免疫抑制诱发的并发症,尤其是感染。常用药物包括:①糖皮质激素:通常重型SLE的激素标准剂量是泼尼松1叫沾g,每日1次,病情稳定后2周或疗程8周内,开始以每l。2周减10%的速度缓慢减量.减至泼尼松0.5rng?kg-;?d-‘后,减药速度按病情适当调慢;如果病情允许,泼尼松维持治疗的剂量尽量<10mg。在减药过程中,如果疴晦不稳定,可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量或加用免疫抑制剂联合治疗。可选用的免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等,联合应用以便更快地诱导病情缓解和巩同疗效。并避免长期使用较大剂量激素导致的严重不良反应。SLE的激素疗程较漫长,应注意保护下丘脑一垂体一肾上腺轴,避免使用对该轴影响较大的地塞米松等长效和超长效激素。激素的不良反应除感染外,还包括高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体质量增加、水钠潴留等。治疗开始应记录血压、血糖、血钾、血脂、骨密度,胸部x线片等作为评估基线,并定期随访。②环磷酰胺:是主要作用于s期的细胞周期非特异性烷化剂,通过影响DNA合成发挥细胞毒作用。其对体液免疫的抑制作用较强。能抑制B细胞增殖和抗体生成,且抑制作用较持久,是治疗重症SLE的有效的药物之一,尤其是在LN和血管炎的患者中,环磷酰胺与激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解,阻止和逆转病变的发展,改善远期预后。目前普遍采用的标准环磷酰胺冲击疗法是:O.5.1.0∥mz体表面积,加入生理盐水 250ml中静脉滴注,每34周1次。多数患者6。12个月后病情缓解,而在巩固治疗阶段,常需要继续环磷酰胺冲击治疗, 延长用药间歇期至约3个月1次维持l一2年。由于各人对环 磷酰胺的敏感性存在个体差异.年龄、病情、病程和体质使其对药物的耐受性有所区别,所以治疗时应根据患者的具体情况。掌握好剂量、冲击间隔期和疗程,既要达到疗效,又要避免不良反应。白细胞计数对指导环磷酰胺治疗有重要意义,治疗中应注意避免导致白细胞过低,一般要求白细胞低谷≥3.0x10'-/1.。环磷酰胺冲击治疗对白细胞影响有一定规律,1次大刺量环磷酰胺进入体内,第3天左右向细胞开始下降,7,14d至低谷,之后白细胞逐渐上升,至21d左右恢复正常。对于问隔期少于3周者,应更密切注意血象监测。大剂量冲击前需查血常规。除向细胞减少和诱发感染外,环磷酰胺冲击治疗的不良反应包括:性腺抑制(尤其是女性的卵巢功能衰竭)、胃肠道反应、脱发’胴二功能损害,少见远期致癌作用(主要是淋巴瘤等血液系统肿瘤),出血性膀胱炎、膀胱纤维化和长期口服而导致的膀胱癌。③霉酚酸酯(MMF):为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂,可抑制嘌呤从头合成途径,从而抑制淋巴细胞活化。治疗LN有效,能够有效地控制Ⅳ型LN活动;其 万方数据

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