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苏茵（主任医师）北京大学人民医院风湿免疫科
科技名词定义
中文名称：系统性红斑狼疮
英文名称：systemic lupus erythematosus;SLE
定义：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官；②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II 型超敏反应而损伤血细胞。
应用学科：免疫学（一级学科）；免疫病理、临床免疫（二级学科）；自身免疫病（二级学科）
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百科名片
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现；血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
西医学名：系统性红斑狼疮
英文名称：systemic lupus erythematosus，SLE
所属科室：内科- 免疫内科
发病部位：皮肤粘膜，骨折肌肉，肾脏，
中枢神经系统
主要症
状：
蝶形红斑，关节痛，头痛，环状红
斑
主要病
因：
病因不明
多发群
体：
15～40岁女性
目录
疾病简介
疾病分类
发病原因
发病机制
临床表现
诊断鉴别
1辅助检查
1疾病诊断
1系统性狼疮活动性及复发性指标
1鉴别诊断
疾病治疗
疾病预后
疾病预防
疾病护理
展开
疾病简介
疾病分类
发病原因
发病机制
临床表现
诊断鉴别
1辅助检查
1疾病诊断
1系统性狼疮活动性及复发性指标
1鉴别诊断
疾病治疗
疾病预后
疾病预防
疾病护理
展开
疾病简介
SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。但各地的患病率报道有明显差异。SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。[1-2]
疾病分类
按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。（1）皮肤病变：盘状红斑（DLE），是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。亚急性皮肤性狼疮（SCLE）可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。（2）狼疮肾炎（LN）：SLE的肾脏损伤多出现在一半到三分之二的患者，诊断狼疮肾炎的主要依据是肾脏病理活检、尿蛋白及红白细胞检查，评价肾脏损伤的程度除了依据临床资料外，更重要的是依据肾脏活检的病理及免疫分型。（3）神经精神性狼疮（NPSLE）：是SLE的中枢神经或周围神经系统的弥漫性或局灶性受累而导致的一系列神经精神性临床表现的综合征。约40%在发病时即出现神经精神性症状，63%出现在SLE确诊后的第一年内。[3][1]
发病原因
系统性红斑狼疮的病因及发病机理不清，并非单一因素引起，可能与遗传、环境、性激素及免疫等多种因素有关。通常认为具有遗传背景的个体在环境、性激素及感染等因素的共同作用或参与下引起机体免疫功能异常、诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及其在各组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。[1]
发病机制
（1）疾病易感性SLE不是单一基因的遗传病，而其发病与多种遗传异常相关，是一种多基因病，如HLA-DR2和HLA-DR3分子及其各亚型与SLE的发病显著相关；纯合C4a遗传缺陷与SLE发病的风险相关；此外，SLE还与C1q、C1r/s和C2缺陷具有一定的相关性。（2）免疫细胞紊乱SLE患者自身抗体产生与T细胞、B细胞和单核细胞等免疫细胞系统紊乱有关。T细胞和B细胞紊乱还可出现异常的免疫耐受。SLE患者体内除抗ds-DNA抗体滴度显著升高外，核小体是SLE疾病发生的促发抗原。此外，细菌DNA 具有特征性核酸基序，可直接刺激TLR，具有潜在的免疫辅助特性，可诱导易感个体产生抗DNA抗体。在SLE的发病过程中，外来抗原的交叉反应促发机体的免疫应答，而自身抗原维持了ANA的持续产生。（3）诱发因素遗传因素和体液微环境提供了SLE 易感背景，但是SLE的发生或病情活动可能与环境或其他外源性刺激有关。其中，感染是重要影响因素之一。感染可通过分子模拟和影响免疫调节功能而诱导特异性免疫应答；应激可通过促进神经内分泌改变而影响免疫细胞功能；饮食可影响炎性介质的产生；毒品包括药物，可调节细胞反应性和自身抗原的免疫原性；紫外线照射等物理因素可导致炎症和组织损伤。这些诱发因素对不同个体的损伤存在很大差异。许多SLE患者在临床症状出现前数年即可出现血清学异常改变，从发病机制来说，SLE是进展性的疾病，首先表现为自身抗体产生，在某种因素的刺激下出现临床症状。后天的诱发因素可导致自身抗原释放、免疫复合物形成并促发细胞因子产生。[1-2]
临床表现
系统性红斑狼疮的发病可急可缓，临床表现多种多样。早期轻症的患者往往仅有单一系统或器官受累的不典型表现，随着病程的发展其临床表现会越来越复杂，可表现为多个系统和器官受累的临床症状。全身表现包括发热、疲劳、乏力及体重减轻等。（1）常见受累组织和器官的临床表现：1) 皮肤粘膜：蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发等。2) 关节肌肉：关节痛、关节肿、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。3) 血液系统: 白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大等。
4) 神经系统：头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等19种表现。5) 心血管系统：心包炎、心肌炎、心内膜炎等。6) 血管病变：雷诺现象、网状青斑、动、静脉栓塞及反复流产等。7) 胸膜及肺：胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征等。8) 肾脏：蛋白尿血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等。9) 消化系统：腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎及胰腺炎等。（2）少见的受累组织器官的临床表现：1) 肠系膜血管炎、蛋白丢失性肠病或假性肠梗阻等属于严重的消化系统受累的并发症，症状包括发热、恶心、呕吐、腹泻或血便，腹部压痛及反跳痛等症状和体征。2) 狼疮眼部受累，以视网膜病变常见，表现为“棉絮斑”，其次是角膜炎和结膜炎；可表现为视物不清、视力下降、眼部疼痛及黑蒙等。（3）特殊类型的
狼疮：1) SLE与妊娠：SLE患者与正常人群的生育与不孕率没有显著差异。但活动性SLE患者的自发性流产、胎死宫内和早产的发生率均高于正常健康妇女。SLE病情完全缓解6-12个月后妊娠的结局最佳。2) 新生儿狼疮：这是一种发生于胎儿或新生儿的疾病，是一种获得性自身免疫病；通常发生于免疫异常的母亲。患者的抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体可通过胎盘攻击胎儿。可表现为新生儿先天性心脏传导阻滞，还可出现皮肤受累（红斑和环形红斑，光过敏）等。3) 抗磷脂综合征：可表现为静脉或动脉血栓形成以及胎盘功能不全导致反复流产，抗磷脂抗体可阳性。SLE继发抗磷脂综合征与原发性抗磷脂综合征（APS）患者妊娠的结局无差异。4) 药物相关性狼疮（drug-related lupus, DRL）：是继发于一组药物包括氯丙嗪、肼苯哒嗪、异烟肼、普鲁卡因胺和奎尼丁后出现的狼疮综合征。诊断时需确认用药和出现临床症状的时间（如几周或几个月），停用相关药物，临床症状可以迅速改善，但自身抗体可以持续6个月到一年。[1]
诊断鉴别
辅助检查
1.常规检查：（1）血常规：观察白细胞血小板及血色素。SLE患者可以表现为不明原因的血小板减少、白细胞减少或急性溶血性贫血。（2）尿液检查：尿蛋白阳性、红细胞尿、脓尿、管型尿（>1个/高倍视野）均有助于诊断。（3）便常规：潜血阳性时应注意消化系统病变。（4）急性时相反应物：血沉（ESR）的增快多出现在狼疮活动期，稳定期狼疮患者的血沉大多正常或轻度升高。血清CRP水平可正常或轻度升高；当CRP水平明显升高时，提示SLE合并感染的可能，但也可能与SLE的病情活动有关。
2.免疫系统检查：免疫球蛋白（immunoglobulin,Ig）是一组具有抗体样活性及抗体样结构
的球蛋白，分为IgG、IgA、IgM、IgD和IgE等五类。系统性红斑狼疮患者的免疫球蛋白可表现为多克隆的升高，严重时出现高球蛋白血症。蛋白电泳可显示球蛋白明显的升高、特别是 球蛋白的升高较为显著。补体（CH50、C3、C4、C1q）水平的减低对SLE诊断有参考意义，同时对判断疾病活动性有一定价值。补体C1q的基因缺陷可能与SLE的发病有明显的相关性。 3.自身抗体的检测：SLE患者的血清中可检测到多种自身抗体，但其在分类诊断中的敏感性和特异性各不相同（见表1）。
疾病诊断
本病的诊断主要依靠临床特点、实验室检查，尤其是自身抗体的检测有助于诊断及判断病情。出现多系统损害的临床表现伴有自身免疫病的证据（如自身抗体阳性、免疫球蛋白升
高及补体减低等）者，应考虑狼疮的可能。目前常用的是1997年美国风湿病学会修订的的系统性红斑狼疮分类标准。与82年的分类诊断标准比较，1997年的标准中取消了狼疮细胞检查，增加了抗磷脂抗体阳性（包括抗心脂抗体或狼疮抗凝物阳性或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一）。但是，该标准对早期、不典型病例容易漏诊，应予注意。对于有典型临床症状或实验室异常而不符合本病诊断的患者，应随访观察。
系统性狼疮活动性及复发性指标
各种临床症状，特别是新近出现或近期加重的临床症状，均可提示狼疮疾病活动的可能，多数实验室指标也与病情活动有关。目前国际上常用的几个SLE活动判定标准包括：SLEDAI, SLAN及BILAG等，其中以SLEDAI最为常用，其总分为105分，但是判定疾病活动性的积分在10～20分以上不等，积分值越高病情活动的越明显。
鉴别诊断
由于系统性红斑狼疮表现复杂，诊断时应与其他风湿性疾病进行鉴别，同时应鉴别不典型的恶性肿瘤、多发性骨髓瘤或淋巴瘤等。[3-4][1][5][2][6]
疾病治疗
由于系统性红斑狼疮的临床表现复杂，治疗上强调早期、个体化方案及联合用药的原
则。根据患者有无器官受累及病情活动选择不同的治疗方案。对重症患者应积极用药治疗，病情控制后给予维持治疗。目前主要治疗药物、方法及其常用技术分别归纳于表2。[3-4]
疾病预后
SLE患者的预后与多种因素有关，包括重要脏器是否受累及其损伤程度、药物治疗的种类及时机，患者的依从性等。应注意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至可进入狼疮危象。影响预后的主要因素主要包括：（1）早期诊断是改善预后的关键。（2）合理规范的治疗是狼疮缓解的关键因素。（3）肾脏损害的程度是判断狼疮预后的主要指标，因此肾活检病理检查对于判断预后非常重要。（4）多系统损害，如肺动脉高压、肺纤维化、脑病、心功能受累等也是影响系统性红斑狼疮预后的因素。
疾病预防
系统性红斑狼疮的病因复杂、发病机制不清，在疾病的发展过程中，预防疾病的复发及并发症的发生尤为重要，应注意以下因素：（1）避光及消除疲劳：疲劳是SLE最常
见的表现，它是多因素作用的结果，解除疲劳还需要依赖潜在病因鉴别。光过敏也可导致患者疲劳，常规的遮光伞和防晒乳以及防护服非常重要。（2）预防感染：由于SLE体内的免疫功能紊乱以及长期免疫抑制剂的应用，合并感染是很常见的，对于不能解释的发热应积极就医，而不要立即想到是狼疮复发。合理的应用糖皮质激素和免疫抑制剂并及时调整剂量和应用时间能够减少感染的风险。（3）适当休息与锻炼：SLE患者的另一突出特征是久坐的生活方式、疾病的慢性过程、精神压抑及纤维肌痛等可使SLE患者的运动明显减少。SLE患者的有氧运动如水疗法和散步等锻炼是SLE患者非药物治疗方案的一部分。重症活动期患者应卧床休息，缓解期及轻症患者可适当运动或从事非体力性工作。锻炼有助于防止长期类固醇激素治疗造成的肌肉萎缩及骨质疏松。[2]
疾病护理
戒烟、减轻体重、适当的锻炼、血压控制以及血脂监测均可以减低系统性红斑狼疮的心血管疾病的风险。长期应用糖皮质激素的患者常见骨质疏松，应适当补充钙剂、维生素D 以及双磷酸盐等预防和治疗骨质疏松。
第五十九章系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种多发于生育年龄女性的累及多脏器的自身免疫性的炎症性结缔组织病。近年来随着对此病认识的提高，更由于免疫检测技术的不断改进，早期、轻型和不典型的病例日渐增多。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统损害是SLE 的两个主要临床特征。女：男为8～9∶1。西方SLE的患病率为14.6～122/10万人，我国的调查显示SLE的患病率为70/10万人，妇女中则高达113/10万人。 病因和发病机制 SLE的病因至今尚未肯定，大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常、和一些环境因素、药物等与本病的发病有关。 一. 遗传 SLE同卵双胎共患率约为50%；5%～13%的SLE患者，可在一、二级亲属中找到另一SLE病人；SLE的患者的子女中，SLE的发病率约5%；提示SLE存在遗传的易感性。 二.性激素生育年龄女性的SLE发病率明显高于同年龄段的男性。SLE患者体内雌激素水平增高。泌乳素水平增高亦可能对SLE的病情有影响，妊娠后期和产后哺乳期常出现病情加重可能与体内的雌激素和泌乳素水平有关。 三.紫外线日光照射可以使SLE皮疹加重、引起疾病活动，被称为光敏感现象。紫外线可以使上皮细胞核的DNA解聚为胸腺嘧啶二聚体，后者具有很强的抗原性，可刺激机体的免疫系统产生大量自身抗体。使SLE病人出现光敏感主要是波长为290～320nm的紫外线B，因此SLE病人，即使夏季的阴天，户外活动也需要注意对紫外线的防护。
四.药物性狼疮含有芳香族胺基团或联胺基团的药物（如肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺等）可以诱发药物性狼疮。药物性狼疮的临床表现和部分血清学特征类似SLE，但很少累及内脏。SLE患者应慎用这类药物。 五.其他许多间接的依据提示SLE可能与某些感染因素有关，尤其是病毒感染，并可能通过分子模拟或超抗原作用致病。另外，任何过敏均可能使SLE病情复发或加重。因此，SLE病人必须注意避免各种过敏原，包括非计划免疫接种。社会与心理压力对SLE也常产生不良的影响。 病理 光镜下的病理变化：①结缔组织的纤维蛋白样变性：是由免疫复合物和纤维蛋白构成的嗜酸性物质沉积于结缔组织所致；②结缔组织的基质发生黏液性水肿；③坏死性血管炎。疣状心内膜炎是心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性，而形成的疣状赘生物，是SLE特征性的病理表现之一，但目前临床已经相当少见（＜1%）。其他特征性病理表现包括：①苏木紫小体：由抗核抗体与细胞核结合，使之变性形成嗜酸性团块；②“洋葱皮样”病变：小动脉周围出现向心性的纤维组织增生。上述特征性的病理表现阳性率并不高。SLE免疫病理包括皮肤狼疮带试验（LBT），表现为非阳光暴露部位皮肤的表真皮交界处有免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA等）和补体（C3c、C1q等）沉积，对SLE具有一定的特异性。狼疮性肾炎的肾脏免疫荧光亦多呈现多种免疫球蛋白和补体成分沉积。 临床表现 SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及1～2个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分病人长期稳定
系统性红斑狼疮练习题（含答案） 一、最佳选择题 1、系统性红斑狼疮诊断要点中不包括： A、盘状红斑 B、抗核抗体阳性 C、肾脏病变 D、脱发 E、光过敏 2、系统性红斑狼疮患者下列哪种情况不适用于激素冲击治疗 A、急性肾衰 B、狼疮癫痫发作 C、严重的血小板减少 D、严重狼疮性肺炎 E、关节炎 3、对系统性红斑狼疮诊断特异性最高的指标是： A、ANA B、抗RNP抗体 C、抗Sm抗体 D、抗SSA 抗体 E、抗dsDNA抗体 4、重症系统性红斑狼疮患者中甲基强的松龙冲击治疗的剂量是： A、200-300mg/d B、100-200mg/d C、300-400mg/d D、400-600mg/d E、500-1000mg/d 二、填空题 1、SLE的基本病理改变是___________ 。 2、静脉注射大剂量丙种球蛋白治疗SLE适用于___________ 、___________ 。 3、SLE的主要死亡原因是___________ 、___________ 、___________ 、___________ 。 4、SLE病因可能与___________ 、___________ 、___________ 有关。 三、是非题 1、系统性红斑狼疮应多晒太阳。（） 2、抗虐药对SLE皮疹、关节痛及轻型患者有效。（） 3、ANA对SLE诊断特异性很高。（） 4、dsDNA抗体对SLE诊断特异性很高。（） 5、几乎所有的SLE患者肾组织均有病理变化。（） 四、名词解释 1、系统性红斑狼疮 2、抗磷脂综合征 五、问答题 1、系统性红斑狼疮的诊断标准是什么 2、抗核抗体对SLE诊断的意义如何 3、试述SLE患者的活动指标
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。 北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。 系统性红斑狼疮简介 SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。但各地的患病率报道有明显差异。SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。 北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类 按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。 (1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。 (2)狼疮肾炎(LN)：SLE的肾脏损伤多出现在一半到三分之二的患者，诊断狼疮肾炎的主要依据是肾脏病理活检、尿蛋白及红白细胞检查，评价肾脏损伤的程度除了依据临床资料外，更重要的是依据肾脏活检的病理及免疫分型。 (3)神经精神性狼疮(NPSLE)：是SLE的中枢神经或周围神经系统的弥漫性或局灶性受累而导致的一系列神经精神性临床表现的综合征。约40%在发病时即出现神经精神性症状，63%出现在SLE确诊后的第一年内。[3][1] 发病原因 系统性红斑狼疮的病因及发病机理不清，并非单一因素引起，可能与遗传、环境、性激素及免疫等多种因素有关。通常认为具有遗传背景的个体在环境、性激素及感染等因素的共同作用或参与下引起机体免疫功能异常、诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及其在各组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。[1] 北京军区总医院风湿免疫科专家介绍:系统性红斑狼疮发病机制 (1)疾病易感性
1 7.系统性红斑狼疮哪个脏器受损率最高（2.2分） 2.2 分 A、 心脏 B、 肝脏 C、 肾脏 D、 肺脏 E、 大脑 正确答案： C 我的答案：C 2 31.患者女性，系统性红斑狼疮病史6年，请问该患者预后较差成为病人死亡的常见原因的是下列哪项病变（2.2分） 2.2 分 A、
尿毒症 B、 心包炎 C、 神经系统损害 D、 肝硬化 E、 肺间质纤维化 正确答案： A 我的答案：A 3 25.女性系统性红斑狼疮患者，腕、膝关节酸痛1个月余。检查：红细胞沉降率50mm／h，头发稀少，口腔有溃疡灶，请问该系统性红斑狼疮患者的口腔护理中不包括哪些 （2.2分）2.2 分 A、 进食前、后用漱口液漱口 B、 有口腔溃疡者局部用冰硼散或锡类散涂敷 C、 全身大量使用抗生素以预防感染 D、 定时测口腔pH E、 有真菌感染者用1％～4％碳酸氢钠液漱口 正确答案： C 我的答案：C
答案解析： 4 40.患者女，28岁。以关节对称性红肿、疼痛和双面颊紫红色红斑入院。查体：抗核抗体（+），抗双链DNA抗体（+）。应首先考虑 （2.2分）2.2 分 A、 过敏性紫癜 B、 风湿性关节炎 C、 类风湿关节炎 D、 系统性红斑狼疮 E、 特发性血小板减少性紫癜 正确答案： D 我的答案：D 答案解析： 5 32.患者女性，25岁，SLE病史2年，近日体温升高，关节红肿有压痛，请问系统性红斑狼疮最突出的皮肤损害是（2.2分） 2.2 分 A、
盘状红斑 B、 蝶形红斑 C、 水肿性红斑 D、 网状青斑 E、 环形红斑 正确答案： B 我的答案：B 6 20. 患者女性，35岁，不规则低热入院检查，其中血白细胞3.7×109／L，ALT 60U／L，LE细胞(-)，抗Sm抗体(+)。诊断为系统性红斑狼疮，请问目前治疗系统性红斑狼疮病人的首选药物为（2.2分） 2.2 分 A、 抗生素 B、 糖皮质激素 C、 非甾体抗炎药 D、 抗疟药 E、 免疫抑制剂 正确答案： B 我的答案：B
系统性红斑狼疮
?概述 ?病因 ?发病机制 ?病理 ?临床表现?实验室和其他检查?诊断标准 ?鉴别诊断 ?治疗
概述 ?SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病?SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体?以病情缓解和急性发作交替为特点 ?SLE好发于20～40岁的育龄女性，男:女=1:7-9 ?我国的患病率为1/1000 ?在世界的种族中，汉族人发病率居第二
病因 确切病因未明，与多种因素有关： ?遗传：同卵双胎发病率40%，异卵双胎仅约3%。 患者家族中患病率增高（13%）。 易感基因 ?环境因素：阳光、药物、化学试剂、微生物病原体等?雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9
发病机制 外来抗原（如病原体、药物等）引起人体B细胞活化，易感者因免疫耐受性减弱，B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原结合，并将抗原呈递给T细胞，使之活化，在T 细胞活化刺激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量的组织损伤T细胞和NK细胞功能 失调，B细胞持续活化多种致病性自身抗体 致病性免疫复合物血细胞和组织损伤
一、致病性自身抗体 1.以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如DNA抗体可 与肾组织直接结合导致损伤。 2.抗血小板抗体及抗红细胞抗体→血小板和红细胞破坏→血小板减少和贫血 3.抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏→心脏传导阻滞 4.抗磷脂抗体→抗磷脂抗体综合征 二、致病性免疫复合物（因免疫复合物形成过的质和量异常、 免疫复合物清除障碍等）； 三、T细胞及NK细胞功能异常，对CD4+T细胞的抑制减弱。
来源：病患如我 狼疮患者在日常饮食中如果没有遵守系统性红斑狼疮饮食注意事项，没有重视红斑狼疮饮食禁忌，可能会引起或加重红斑狼疮病情。红斑狼疮患者一定要懂得忌口，才有利于身体的恢复，关于系统性红斑狼疮患者的饮食注意事项有以下五点： 系统性红斑狼疮饮食注意事项1:多补充维生素C、蛋白质 红斑狼疮的病理基础是全身性血管炎，此时血管的通透性增加，出现内脏器官的炎症表现或出现雷诺现象，因此要多吃含有维生素C的食物。 红斑狼疮患者50%以上有明显的肾脏损害，蛋白质经常从尿中大量丢失造成低蛋白血症、水肿，引起身体的很多病理变化，每个病人每日平均要丢失2克左右，所以会导致血液中蛋白质的含量下降，每日必须补充一些优质蛋白来维持机体的蛋白质平衡。补充的蛋白质要以动物性优质蛋白质为主，如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。 系统性红斑狼疮饮食注意事项2:食物量适当 食物量要适当，瘦肉天天每人不超过100克，鸡蛋不超过2个，假如食入量过多，病人不但不能完全吸收，还增加肾脏负担。 肾病尿蛋白阳性患者，最好少食或不食用豆类及豆制品。 系统性红斑狼疮饮食注意事项3:清淡为主，不宜大鱼大肉 从临床看，红斑狼疮患者能量代谢发生障碍，在形成低蛋白血症的同时，有的还形成高脂血症，特别是当患者伴有发热时，消化功能降低，故宜多吃清淡轻易消化的食物，不宜多食富含脂肪的大鱼大肉。 系统性红斑狼疮饮食注意事项4:低盐 侵害肾脏的病人，大多伴随水肿，在单采用激素治疗时，由于排钠功能的减退，又会导致水钠滞留，更加重了高血压。因此要限制病人的食盐摄入量，给予低盐饮食，一般每日在3克左右，以免水肿症状加重。同时要补充一些活化的维生素D来帮助钙的吸收。 系统性红斑狼疮饮食注意事项5:低糖、补钙 激素是治疗红斑狼疮的首选药物，在红斑狼疮患者长期使用激素后，使糖、钙、磷代谢功能发生紊乱，严峻者可形成糖尿病，骨钙丢失，造成骨质疏松，严峻者可造成骨坏死。所以在
药物性狼疮（drug induced Iupus DIL）是因服用了某种药物而引起的红斑狼疮。引起药物性狼疮的药物大约有50多种。常见的有肼哒嗪、普鲁卡因酰氨、异烟肼、氯肼嗪、甲基多巴、苯妥英钠、青霉胺、奎尼丁、心得安、心得平、心得宁、硫氧嘧啶、乙琥胺三甲双酮、硫酸锂、利血平、D青霉胺、硫甲丙脯酸、他巴唑、呋喃妥因、酒石酸盐等。可疑诱发DIL的药物有磺胺、灰黄霉素、保太松、口服避孕药，金制剂、青霉素、链霉素、别嘌呤醇、扑痫酮、四环素、L-刀豆素等。 药物性狼疮有什么特点？ 人们在服用了一些药物后，亦可导致狼疮样症状，因服用某种药物后所致的狼疮样症候群称为药物性狼疮。 早在20世纪40年代即发现磺胺嘧啶能诱发药物狼疮，50年代发现青霉素，肼苯哒嗪可引起红斑狼疮现象，以后发现抗惊厥药、普鲁卡因酰胺、甲基多巴、异烟肼、氯丙嗪等也可诱发狼疮症状，至今发现有关诱发药物性狼疮的药物约50余种。 与系统性红斑狼疮怎样鉴别点为： （1）临床表现：药物性狼疮无性别差异，但与所服的药物相关，临床表现发病较轻缓，常在药物使用数日后发病，表现为发热，肌肉关节肿痛，面颊皮疹，口腔溃疡及脱发等，有些药物如异烟肼、肼苯达嗪和普鲁卡因酰胺引起者，可发生胸膜炎或心包炎，发热、关节痛、肌痛、口腔溃疡、脱发、雷诺氏现象等，但一般较轻微。临床症状可在数月或数周消失. （2）系统损害：药物性狼疮极少引起肾脏、血液、神经等系统的损害。其它少见的表现有肝脾肿大，淋巴结肿大及雷诺氏现象等. （3）实验室检查：常有明显的白细胞和血小板减少，血沉提高，抗核抗体95%阳性，不出现低补体血症，抗ds-DNA及抗Sm抗体可以阴性，血抗核蛋白抗体和抗ss-DNA 抗体多为阳性。 （4）预后：药物性狼疮预后好，停药后症状可逐渐消失。但血清学的异常恢复较慢，抗核抗体可在停药后数周或数月甚至数年仍阳性，能引起药物性狼疮的药物可使隐性或缓解期的红斑狼疮复发或恶化。 如何处理药物性狼疮？ 药物性狼疮多由于药物引起，其不同于系统性红斑狼疮，一般仅表现为发热、皮疹、关节肌肉疼痛，严重者可有心包炎或胸膜炎。停药后，多可在一定时间内恢复正常，此间可应用非甾体抗炎药如消炎痛,心包炎可应用少量糖皮质激素治疗，如强的松每日20—40mg,治预后一般不复发。 如何治疗药物性狼疮？ 治疗药物性狼疮的中心原则是及早诊断、及时停用诱发药物性狼疮的药品，一般不经特殊治疗，在停药数日或数周后狼疮症状即消失。某些药物，如普萘洛尔(心得安)所致的药物性狼疮病人，停药后临床症状好转，但血清学异常可持续数年，如抗核抗体阳性等，对有严重症状的药物性狼疮病人，如胸膜炎等，可采用小剂量的激素治疗。红斑狼疮病人应尽量避免使用那些易诱发药物性狼疮的药，如女性病人尽可能不用避孕药，采用工具避孕，不用含芳香环或肼类的化妆晶，某些食物如烟叶、苜蓿等也尽量少用或不用。服用普鲁卡因胺的病人，多数在用药很长时间后才能出现抗核抗体，其中仅1／4的病人有临床症状。服用肼屈嗪(肼苯哒嗪)的病人，虽然有14％出现抗核抗体，但只有4％一12％的病人出现狼疮样症状。所以对于无症状的病人，血清中抗核抗体阳性仅供临床上治疗、预防的参考，而不是治疗的依据。
?论著摘要? 系统性红斑狼疮脑病 孙淑清 林仲玉 黄丽红 系统性红斑狼疮(SL E )神经系统损害侵及脑者最为多见,临床上通称为SL E 脑病。现将我院自1976～ 1995年收治的30例患者报道如下。 资料:本组男1例,女29例。年龄9～52岁,平均 2715岁。40岁以下26例,40岁以上4例。均符合1982 年美国风湿病协会确定的SL E 诊断标准。脑病表现为癫痫抽搐者21例,昏迷4例,精神抑郁4例,情绪淡漠 4例,兴奋多言3例,思维混乱5例,被害妄想2例,谵 妄4例。体检:偏瘫4例,颅内压增高4例,脑膜刺激征 (+)1例。脑电图检查6例,4例显示慢波增多,散在尖 波发放。脑脊液检查8例,5例压力增高(215～ 311kPa ),4例白细胞数增多(6～14×106 L ),3例蛋白 轻度增多(018～112g L ),糖及氯化物均正常。 治疗与预后:本组病例均采用糖皮质激素治疗,少数配用免疫抑制剂或中药。重症采用甲基泼尼松静脉滴注。基本治愈9例,好转11例,死亡10例。 尸检1例女性,20岁。SL E 病史半年。死前半个月 作者单位:130021长春,白求恩医科大学第三临床学院 出现反复抽搐。尸检报告:皮肤呈典型SL E 病变,伴有心、肺、肾、肝、脾损害及心包积液。脑组织水肿,小血管周围炎。神经细胞变性,胶质细胞增生,轻度脑膜炎。 讨论:本组24例患者3年内出现脑损害症状。脑病表现可为SL E 的首发症状,但多数出现于SL E 活动期或晚期。本组25例处于狼疮活动期,3例处于狼疮晚期。 SL E 脑病的诊断迄今尚无统一标准,我们认为:① 具备SL E 的诊断条件;②出现抽搐或其他神经精神症状(排除其他疾病所致者);③处于狼疮活动期;④脑脊液检查:白细胞和蛋白轻度增高,抗核抗体阳性,C 4降低;⑤加大皮质激素剂量症状好转;⑥脑电图检查示弥漫性慢波,可有局灶尖波。前3项为必备条件,后3项为参考条件。 本病一经诊断应在原有治疗基础上加大激素用量。 (收稿:1995209227 修回:1996203228) (本文编辑:李文慧) 沉痛哀悼江德华教授逝世 中国共产党党员、著名神经病学专家、《中华神经科杂志》第一届编辑委员会副总编辑、天津医科大学江德华教授因患癌症医治无效,于1996年3月4日逝世,享年65岁。 江德华教授1931年4月26日出生于浙江省温州市。1954年毕业于上海第一医学院,1983年加入中国共产党,历任天津医科大学总医院神经内科主任、天津医科大学总医院院长、天津市神经病学研究所所长、天津市神经病学研究所神经化学研究室主任、中华医学会神经科学会第一届委员会副主任委员、《中华神经精神科杂志》副总编辑、卫生部医药卫生科学技术进步奖第四届评审委员会委员、卫生部脑血管疾病专家组委员、中华医学会天津分会副会长、天津神经科学学会理事长、天津市科协第四届委员会委员、天津市高等学校首批重点学科(神经病学)学科带头人、《中华医学杂志》等国内10种专业学术期刊编委等职务。他还是国际神经化学学会正式会员、美国纽约科学院会员、亚太神经化学学会理事、美国分子与化学神经病理杂志编委。42年来,江德华教授热爱党、热爱社会主义,把他全部的精力和心血都倾注在神经科疾病的医疗、教学和科研工作上。 江德华教授作风正派,严于律已,医术精湛,医德高尚,教学育人,作为著名教授和博士生导师,他培养了一大批神经科专科医师和科技骨干。江德华教授学识渊博,科学态度严谨,善于引进先进技术用于神经病学研究,是国内较早涉足神经化学领域,并颇有建树的著名专家,曾在国内外发表论文70余篇,并参与编写9本具有较高学术价值的专著。江德华教授以其卓越的成绩和突出的贡献曾获各级嘉奖,被国务院授予政府特殊津贴及荣誉证书。他的逝世是我国神经病学界的一大损失。我们深切缅怀江德华教授,要化悲痛为力量,为振兴和发展我国神经科学事业而努力奋斗! ? 552?中华神经科杂志1996年8月第29卷第4 期? 1995-2005 Tsinghua Tongfang Optical Disc Co., Ltd. All rights reserved.
7.系统性红斑狼疮哪个脏器受损率最高（2.2分）2.2分 A、 心脏 B、 肝脏 C、 肾脏 D、 肺脏 E、 大脑 正确答案：C我的答案：C 2
31.患者女性，系统性红斑狼疮病史6年，请问该患者预后较差成为病人死亡的常见原因的是下列哪项病变（2.2分） 2.2分 A、 尿毒症 B、 心包炎 C、 神经系统损害 D、 肝硬化 E、 肺间质纤维化 正确答案：A我的答案：A 3 25.女性系统性红斑狼疮患者，腕、膝关节酸痛1个月余。检查:红细胞沉降率50mm / h ,头发稀少，口腔有溃疡灶，请问该系统性红斑狼症患者的口腔护理中不包括哪些 （2.2 分）2.2 分 A、 进食前、后用漱口液漱口 B、 有口腔溃疡者局部用冰硼散或锡类散涂敷 C、
全身大量使用抗生素以预防感染 D、 定时测口腔pH E、 有真菌感染者用1 % ~ 4%碳酸氢钠液漱口 正确答案：C我的答案：C 答案解析： 4 40.患者女，28岁。以关节对称性红肿、疼痛和双面颊紫红色红斑入院。查体：抗核抗体（+ ）,抗双链DNA抗体（+ ）。应首先考虑 （2.2 分）2.2 分 A、 过敏性紫瘢 B、 风湿性关节炎 C、 类风湿关节炎 D、 系统性红斑狼疮
特发性血小板减履紫瘢 正确答案：D我的答案：D 答案解析： 5 32.患者女性，25岁，SLE病史2年，近日体温升高，关节红肿有压痛，请问系统性红斑狼疮最突出的皮肤损害是(2.2分) 2.2分 A、 盘状红斑 B、 蝶形红斑 C、 水肿性红斑 D、 网状青斑 E、 环形红斑 正确答案：B我的答案：B 6 20.患者女性，35岁，不规则低热入院检查,其中血白细胞3.7x109 / L , ALT 60U / L , LE 细胞(?)，抗Sm抗体(+)。诊断为系统性红斑狼疮，请问目前治疗系统性红斑狼疮病人
系统性红斑狼疮的肺部表现有什么 系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus，SLE)是一种多因素参与的特异性自身免疫性疾病，突出表现有多种自身抗体，并通过自身免疫复合物等途径，造成几乎全身任何器官系统都可受累。SLE的肺受累远比其它结缔组织病更为常见[1]。SLE可以累及呼吸系统的任何部位包括胸膜、肺实质、肺血管和呼吸肌。主要表现为：肺部感染，胸膜炎，急性狼疮性肺炎，肺泡出血，急性可逆性低氧血症，慢性间质性肺炎(纤维化)，阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎，呼吸肌无力，肺动脉高压，肺血栓栓塞，阻塞性肺病，上呼吸道功能障碍[2-4]。 SLE肺部受累可以在疾病的任何阶段出现，发病率报道不一，有认为达 60%[2，5]，而另有报道SLE起病时胸膜受累者占17%，肺受累者占 3%，在整个病程中胸膜受累可达36%，肺受累达7%[9]。轻者如胸膜炎可以没有任何症状，重者如肺泡出血则可危及生命。SLE各种肺部病变的临床及影像学表现、甚至组织病理表现可以相互重叠，部分患者在整个病程当中还可以出现不止一种肺部症状。SLE肺部受累提示预后不良，死亡率比没有肺部受累者高两倍以上[6，7]。本文将对SLE的肺部表现进行综述。 一、胸膜病变 SLE胸膜受累比其它结缔组织病更常见，胸膜炎也是SLE最常见的肺部表现，发病率17-60%[3，8，9]，尸检证实胸膜炎或胸腔积液发生率可达50-93%[9，10，14]。胸膜炎可为SLE首发症状，45-60%患者表现为胸痛，常伴呼吸困难、咳嗽、低热，可伴或不伴胸腔积液[9]。 胸膜炎的病理特点是淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维化，纤维素性胸膜炎伴不同程度机化，苏木精体罕见[2，3，9]。胸腔镜检查可见脏层胸膜上覆结节，免疫荧光检查可见免疫球蛋白和补体沉积[2，3]。胸腔积液外观通常黄色清亮或呈淡血性，一般非血性。均为渗出液，蛋白及乳酸脱氢酶(LDH)含量增高[9，14]。胸腔积液中可以检测出ANA(滴度大于1：320)、抗dsDNA及典型的狼疮细胞，具有相对特异性，但敏感性不高[2，11]。SLE 胸腔积液中补体C3、C4降低、免疫复合物水平增高、类风湿因子阳性，但类风湿性关节炎(RA)也可出现类似变化。与后者不同的是，SLE胸腔积液中 GLU的水平更高(>56mg/dl，RA<20mg/dl);而RA胸腔积液中LDH的水平更高(>500IU/L)[12]。 16-50%的SLE患者可以通过X线平片发现胸腔积液[9]，但Fenlon等[13]分析34例SLE，通过高分辨CT(HRCT)发现仅 21%有胸腔积液。胸腔积液一般为少到中量，双侧或单侧分布(各占50%)。大量胸腔积液应注意除外其它疾病。新出现的胸腔积液必须行诊断性穿刺[9]。胸腔积液好转后往往会残留少许胸膜增厚。合并胸膜、心脏和(或)肺部病变的SLE患者比单纯胸膜受累者更容易出现胸腔积液的复发或迅猛加重[9]。
系统性红斑狼疮应避免使用的药物 在治疗红斑狼疮的过程中，针对特定的器官损害或合并症以及为了消除某些症状，会使用多种类药物，其中有的具有引发药物性红斑狼疮作用，有的能激发具有狼疮素质的人发生特发性红斑狼疮，或使原有的红斑狼疮病情加重。所以，临床应酌情避免和慎重使用这些药物。 由药物诱发的狼疮称药物性狼疮已知有50多种药物可以诱发红斑狼疮，如：抗心律失常的药物：普鲁卡因酰胺、奎尼丁、心得安等； 降压药：肼苯哒嗪、、利血平等； 抗结核药：异烟肼； 抗癫痫药：苯妥英纳、扑痫酮、氯丙嗪、碳酸锂； 抗甲状腺亢进药：丙硫氧嘧啶，甲硫氧嘧啶； 抗生素：青霉素、氨苄青霉素、头孢类、链霉素、灰黄霉素、四环素、磺胺药； 其它：，口服避孕药、青霉胺、柳氮磺胺吡啶、保太松、金制剂。 烟草、氯化乙烯、石棉、硅石等化学物质也可能诱发红斑狼疮。对已确诊为系统性红斑狼疮的病人，如有其它药物或方法能替代类似作用，应尽量避免使用上述药物，但病情需要时，也不能因噎废食，应权衡利弊，谨慎使用，毕竟由药物诱发红斑狼疮或使其病情加重的机率很少。 药物致病可分成两类，第一类是诱发系统性红斑狼疮症状的药物如青霉素、磺胺类、保太松、金制剂等。这些药物进入体内，先引起变态反应，然后激发狼疮素质或潜在系统性红斑狼疮患者发生特发性系统性红斑狼疮，或使已患有的系统性红斑狼疮的病情加剧，通常停药不能阻止病情发展。 第二类是引起狼疮样综合征的药物，如盐酸肼酞嗪(肼苯哒嗪)、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、苯妥因钠、异烟肼等，这类药物在应用较长时间和较大剂量后，患者可出现系统性红斑狼疮的临床症状和实验室改变。 药物狼疮的发生可能是机体对药物处理的“乙酰化”快慢不同而造成的，一般来讲，乙酰化快的个体，药物性狼疮的发生率小。系统性红斑狼疮病人使用某
：系统性红斑狼疮病因/机 红斑狼疮中医病因病机 病因 1、素体亏虚 西医学认为红斑狼疮有遗传因素。中医学认为患病的个体都有其特殊性，由于这种特殊性导致某种致病因子或疾病的易感性。《方极·五变篇》有："肉不坚，腠理疏，则善病风，……五脏皆柔弱者善病消瘅。"说明脏腑组织有坚脆刚柔的不同。《医宗金鉴》有："人感受邪气难一，因其形藏不同，或从寒化，或从热化，或从虚化，或从实化，故多端不齐也。"也说明由于个体体质的差 异性而引起不同的疾病。而红斑狼疮患者由于先天禀赋不足，形成素体亏虚之状。 人们在日常生活中，常根据生活实践总结出一些格言，中医有一个挂在嘴边的理论："邪之所奏，其气必虚。"其中的"邪"指外来的致病因素，如外界环境因素，风吹日晒雨淋，日常生活不良习惯，细菌病毒感染等，这些外来的侵害造成疾病的均称之为"邪"。"气"指人的体质，抗御"邪"气侵害的能力。一 个人之所以会患病，除了外界因素外，还与个人的体质有关，在相同的致病条件下，有的人患病，有的人健康如常，便是这个缘故。红斑狼疮患者的患病， 同样离不了这种规律的支配。那么红斑狼疮患者的"气"又是怎么虚的呢？一方 面是患者先天禀赋不足，在人类的繁衍过程中，形体禀受于父母，而其间可以形成机体的整体或局部器官的虚弱，形成了红斑狼疮的易患体，如红斑狼疮有遗传倾向也说明了这一点。另一方面是由于后天的损伤，如反复感受外邪，日久外邪在体内留连，耗伤正气，使抗病能力减弱，或劳伤、食伤、精神所伤，而使正气受损，或应用一些毒性药物使机体的抗病力降低。凡此种种，均致抗病力下降，形成红斑狼疮的易感体，加上邪气的侵袭，即红斑狼疮诱发因素的作用而患本病。
系统性红斑狼疮的常见治疗方法 系统性红斑狼疮病情发作对患者的伤害是很严重的，只有及时的发现病情及时治疗，才能减少患者的伤害，系统性红斑狼疮常见治疗方法都有哪些呢？患者在治疗的时候一定要选择适合自己的，才会有好的效果，这是必须的。 对于红斑狼疮的治疗，患者还应该明确自己的病情，其实诊断红斑狼疮并不难，难的是该病与其他疾病有许多相似之处，特别是系统性红斑狼疮病状复杂多样，常常容易造成误诊。因此确诊是非常重要。 治疗红斑狼疮，一定要清楚自己的病情是否稳定，长期活动的盘状红斑狼疮可以转化为系统性红斑狼疮，而不稳定的系统性红斑狼疮还会加剧内脏的损害程度，出现狼疮危象。了解自己的病情是否稳定，便于稳定病情。 红斑狼疮发作是一种对患者伤害很严重的慢性疾病，病情的发作要是得不到有效的治疗和控制，就会对患者的内脏器官有很大的损伤，那么系统性红斑狼疮有哪些常见治疗方法呢。 一、治疗急性活动期应卧床休息 在红斑狼疮这种疾病处于稳定期的时候，患者是可以进行正常的生活和工作的，只是对患者进行一些心理方面的治疗是不能放松的。病人应定期随访，避免诱发因素和刺激，避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕。 二、非甾体类抗炎药 当红斑狼疮患者出现一些关节痛、身体发热以及一些肌痛的情况时，可以通过这种抗炎药来进行有效的治疗，一般都有比较好的效果。由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎用。 三、抗疟药 系统性红斑狼疮常见治疗方法还包括使用抗疟药，这类型的西药主要是对皮肤症状的一些治疗，尤其是皮疹、关节型的症状以及一些对光较敏感的时候可以选择这种药物。但是如果长期服用因在体内积蓄，可引起视网膜退行性变。
内科学系统性红斑狼疮题库 单选题 1.系统性红斑狼疮的常见损害一般不累及的系统是 A.皮肤粘膜 B.肾脏 C.血液 D.内分泌 E.心血管 (标答：D) 2.不属于系统性红斑狼疮的骨关节肌肉损害表现的是 A.关节疼痛 B.关节肿胀 C.股骨头坏死 D.肌肉疼痛无力 E.关节晨僵 (标答：E) 3.诊断系统性红斑狼疮最有意义的检查是 A.抗双链DNA抗体 B.抗核抗体 C.抗Sm抗体 D.抗磷脂抗体 E.抗核糖体RNP抗体
(标答：B) 4.不属于系统性红斑狼疮的诊断标准 A.光敏感 B.口腔溃疡 C.心包炎 D.类风湿因子阳性 E.抗核抗体阳性 (标答：D) 5.女性，24岁，长期口腔溃疡，低热、关节酸痛，皮肤紫癜，血小板减少，抗核抗体、抗双链DNA抗体阳性，应首先考虑的诊断是 A.风湿性关节炎 B.类风湿性关节炎 C. 皮肌炎 D. 系统性红斑狼疮 E. 特发性血小板减少性紫癜 (标答：D) 6.系统性红斑狼疮的首选治疗药物是 A.肾上腺糖皮质激素 B.细胞毒药物 C.环孢素 D.雷公藤多甙
E.免疫球蛋白 (标答：A) 7.系统性红斑狼疮的特征性皮肤损害是 A. 蝶形红斑 B. 盘状红斑 C.网状青斑 D. 雷诺现象 E. 紫癜 （标答：A） 多选题 1. 当给予甲基泼尼松龙冲击治疗的系统性红斑狼疮合并症情包括： A.癫痫发作 B.血小板减少且有出血倾向 C.急性肾衰竭 D.外周关节炎 E. 面部红斑 （标答：ABC） 填空题 1.类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮的基本病理改变分别是
，。 (标答：关节滑膜炎、坏死性血管炎) 2.系统性红斑狼疮活动期实验室检查的结果是：抗双链DNA 抗体，补体C3、C4 。 (标答：阳性、减少) 3.目前治疗类风湿性关节炎首选免疫抑制剂是，对于类风湿性关节炎急性发作期伴有发热及内脏系统损害症状时，可加用。 （标答：甲氨喋呤、糖皮质激素） 简答题 1.简述系统性红斑狼疮的诊断标准。 答案：颧部红斑。盘状红斑。光敏感。口腔溃疡。非侵蚀性关节炎，≧2个外周关节。蛋白尿≧0.5g/d或细胞管型尿。胸膜炎或心包炎。癫痫发作或精神症状。溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少。抗双链DNA抗体或抗Sm核抗体阳性，或狼疮细胞阳性，或梅毒血清试验假阳性。抗核抗体阳性。以上11项中符合4项或以上即可诊断。 ----------------------------------------------- 间质性肺病
系统性红斑狼疮 药物致病可分成两类，第一类是诱发SLE症状的药物如青霉素、磺胺类、保太松、金制剂等。这些药物进入体内，先引起变态反应，然后激发狼疮素质或潜在SLE患者发生特发性SLE，或使已患有的SLE的病情加剧，通常停药不能阻止病情发展。第二类是引起狼疮样综合征的药物，如普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼等，这类药物在应用较长时间和较大剂量后，患者可出现SLE的临床症状和实验室改变。这类药物性狼疮样综合征在停 药症状能自生消退或残留少数症状不退。 雌激素 本病的主要病理改变为炎症反应和血管异常。它可以出现在身体任何器官。中小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局 部组织缺血和功能障碍。 临床：光过敏：面，手，前臂，颈前充血性斑丘疹，避免日光照射 肾约75%病例受累 神经系统有25%患者累及中枢神经系统，尤以累及脑为多见，故称有此器官受累者为神经精神狼疮（neuropsychiatric ，NP狼疮）.这类患者表现为头痛、呕吐、偏摊、癫痛、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神障碍症状。有NP 狼疮表现自的均为病情活 动者 干燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征（1SS ），而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征（2SS ）。本病发病率高，多发于40 岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现 实验室检查：总补体（CH50）和C3、C4降低，提示狼疮活动 (1)血常规检查多数病人可出现不同程度贫血
1.患者女性，21岁，系统性红斑狼疮患者，近日体温升高，关节红肿有压痛，并伴有面部红斑，请问该病累及关节、肌肉时可表现为 A.关节畸形 B.关节附近肌肉萎缩 C.非畸形性关节炎 D.梭状指 E.天鹅颈样畸形 【答案】:C 【解析】:90%以上的病人有关节受累，大多数关节肿痛是首发症状，受累的关节常是近端指间关节、腕、足部、膝和踝关节。呈对称分布，较少引起畸形。肌痛见于50％的病人，有时出现肌炎，但很少引起肌肉萎缩。 2.患者女性，37岁，因发热，关节肿痛，皮肤红斑入院，疑为系统性红斑狼疮，请问该病人最具特异性的指标是 A.抗RNP抗体 B.狼疮带试验 C.抗核抗体 D.抗Sm抗体 E.血清补体C增高 【答案】:D 【解析】:Sm是细胞核中的酸性核蛋白，特异性高达99%，但敏感性低，一般认为抗Sm抗体是SLE的标志性抗体。 3.某女性患者因全身关节痛，面有蝶形红斑入院，查血抗Sm抗体(+)，确诊为系统性红斑狼疮。请问下列不符合系统性红斑狼疮护理要求的是 A.床单清洁干燥 B.居室阳光充足 C.病室空气流通 D.病室内温度18℃～20℃ E.病室内湿度50%～60% 【答案】:B
【解析】:病人应避免在烈日下活动，禁忌日光浴。 4.患者女性，34岁，因低热，面有蝶形红斑，口腔溃疡，头发稀少入院检查，查血：抗Sm抗体(+)，血沉增快。确诊为系统性红斑狼疮，请问非甾体类抗炎药不适用于系统性红斑狼疮的哪种情况 A.肾炎 B.发热 C.关节肌肉疼痛 D.关节炎 E.浆膜炎 【答案】:A 【解析】:非甾体类抗炎药主要用于发热、关节、肌肉酸痛，而无明显血液病变的轻症病人。 5.患者女性，25岁，诊断为系统性红斑狼疮，经住院治疗后症状基本缓解。请问对系统性红斑狼疮患者的保健指导，下列错误的是 A.病情处于缓解期半年以上可妊娠 B.常需终身治疗 C.外出时尽量避免日光照射 D.肥皂水洗脸每日3～4次 E.忌用易诱发本病的药物 【答案】:D 【解析】:皮肤护理是保健指导的关键，应避免紫外线照射，忌日光浴；避免刺激性物质接触皮肤，如碱性肥皂、化妆品、油膏、染发烫发剂、发定型剂等；避免食用可诱发或加重本病的药物和食物。病情稳定及肾功能正常者可受孕，并在医生指导下妊娠。 6.患者女性，35岁，工人。发现全身暴露部位有对称性皮疹，关节肌肉酸痛1个月，常有低热，经检查发现有蛋白尿、血尿，怀疑系统性红斑狼疮收入住院。以下哪一项是SLE的标志性抗体 A.血补体 B.抗核抗体 C.抗SM抗体
姓名： 出 生 地： 性别： 现 住 址： 年龄： 工作单位： 民族： 入院时间：20XX-XX-XX XX:XX 婚姻： 记录时间：20XX-XX-XX XX:XX 职业： 病史陈述者：患者本人 基本可靠 主诉：间断蛋白尿、水肿、X 年，反复癫痫发作XX 天 现病史：X 年前出现间断发热，面部红斑，蛋白尿、血象三系减少，伴有多浆膜腔积液，低蛋白血症，ANA （+）、ds-DNA （+）。X 天前出现反复癫痫发作，每次持续数分钟自行好转。 既往史：否认肝炎、结核病史，否认手术外伤史。否认糖尿病、高血压、心脏病史。否认药物过敏史。 个人史：生于原籍，久居当地，无传染病接触史，无疫区接触史。 月经史1328256 5--50，量中等。适龄结婚，育有XXX ，XXX 均健康。 家族史：否认家族中遗传病史及同类病患者。 体 格 检 查 TXXX ℃ ＰXXX 次/分 RXXX 次/分 BpXXX/XXXmmHg 发育正常，营养中等，神清，问话回答合理流利，自主体位，查体合作。全身皮肤粘膜无黄染及出血点、瘀斑，周身浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，双眼睑无浮肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏。耳鼻未见异常。口唇无紫绀，口腔黏膜无溃疡，伸舌居中，咽无充血，双侧扁桃体不大。颈软，无抵抗，两侧对称，未见颈静脉怒张及颈动脉异常搏动，颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称无畸形，双侧呼吸动度一致，触觉语颤均等，无增强及减弱，两肺叩为清音，肺肝浊音界位于右锁骨中线第Ⅴ肋间，双肺呼吸音清，未及明显干湿罗音。心前区无隆起，心尖搏动无弥散，未触及震颤及心包摩擦感，叩心界不大，心率XXX 次/分，心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，墨菲氏征阴性，腹叩
系统性红斑狼疮题库 9-1-8
问题： [多选]狼疮肾炎肾小球慢性病变有（） A.透明血栓、白金耳 B.纤维素样坏死 C.间质纤维化 D.细胞浸润 E.肾小球萎缩
问题： [单选,案例分析题]女性，45岁，皮疹半年，加重伴高热1周，伴活动后轻度的呼吸困难，辅助检查提示：尿蛋白1．0g／L，超声心动检查提示肺动脉高压，患者1日前无明显诱因突发抽搐，10分钟后自行缓解，头颅CT检查未见异常表现。为进一步明确诊断，首选的化验是（） A.A.脑脊液及血清中自身抗体检测 B.胸片 C.冠状动脉造影 D.血常规检查 E.心肌显像
问题： [单选,案例分析题]女性，25岁，高热1周，伴轻度活动后呼吸困难，神志不清1天。辅助检查示：尿蛋白2．0g／L，胸片未见异常，超声心动图提示肺动脉压为45mmHg，头颅CT正常患者最可能的诊断是（） A.A.中枢神经系统感染 B.结核性脑膜炎 C.系统性红斑狼疮 D.原发性肺动脉高压 E.原发性血管炎 https://www.doczj.com/doc/682858127.html,/ 单机游戏排行
问题： [单选,案例分析题]女性，26岁。腕踝关节疼痛半年，入夏以来在阳光下行走面部出现红斑于某年7月就诊。体检：头发稀疏，面颈部有不规则圆形皮损，边缘略高出皮面，口腔有多个浅表溃疡，肝肋下0．5cm，脾肋下刚及。化验：LE细胞阳性，按美国风湿病学修订标准符合SLE诊断。关于SLE的治疗哪项是正确的（） A.A.免疫抑制剂为首选治疗药物 B.有发热、关节痛、肌肉痛，选用氯喹 C.合并尿路感染时选用阿米卡星（丁胺卡那霉素） D.合并高血压时，选用肼苯达嗪加甲基多巴 E.急性暴发性狼疮或有多脏器损害时选用皮质激素
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。SLE的患病率因人群而异，全球平均患病率为12?39/10万，北欧大约为40/10万，黑人中患病率约为100/10万。我国患病率为30.13?70. 41/10万，以女性多见，尤其是20?40岁的育龄女性。在全世界的种族中，汉族人SLE发病率位居第二。通过早期诊断及综合性治疗，本病的预后较前明显改善。 病因 一、遗传 1. 流行病学及家系调查 有资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，单卵双胞胎患SLE 者5?10倍于异卵双胞胎。然而，大部分病例不显示有遗传性。 2. 易感基因 多年研究已证明SLE是多基因相关疾病。有HLA-III类的C2或C4的缺损，HLA-II类的DR2、DR3频率异常。推测多个基因在某种条件（环境）下相互作用改变了正常免疫耐受性而致病。 二、环境因素 1. 阳光
紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。 2. 药物、化学试剂、微生物病原体等 也可诱发疾病。 三、雌激素 女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9∶1，儿童及老人为3∶1。 发病机制及免疫异常 外来抗原（如病原体、药物等）引起人体B细胞活化。易感者因免疫耐受性减弱，B 细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原呈递给T细胞，使之活化，在T细胞活化剌激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。 一、致病性自身抗体 这类自身抗体的特性为： 1.以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤。 2.抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血。 3.抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞。 4.抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产），抗核糖体抗体又与NP-SLE相关。