系统性红斑狼疮(SLE)
知识点三:系统性红斑狼疮
一、病因与发病机制
病因:
1、遗传;
2、环境因素;
3、雌激素
发病机制
SLE的免疫反应异常,最为突出的就是T与B淋巴细胞的高度活化与功能异常
二、临床表现
症状发生临床特点
发热90% 长期中低热
浆膜炎20% 胸膜炎、心包炎、腹膜炎、多渗出液
关节痛95% 多发指腕膝关节,伴红肿少,对称性,多无关节破坏
皮肤损害 80% 面颊部蝶形红斑,口腔溃疡粘膜糜烂
肾脏病变 100% 有临床表现者约27、9~70%,肾脏损伤造成尿毒症死亡就是SLE的常见原因续表
症状发生临床特点
胃肠道病变30% 食欲减退,腹痛,呕吐,腹泻腹水
呼吸道病变35% 胸腔积液,间质性肺炎
心血管损害30% 心包炎最常见(纤维蛋白渗出)、出现瓣膜赘生物,称Libman-Sack心内膜炎CNS症状10% 神经精神狼疮
血液系统40% 30%有贫血,40%有WBC减少,20%PLT减少
眼30% 有眼底改变
免疫学检查
诊断标准
①蝶形红斑②盘状红斑
③光过敏④口腔溃疡
⑤非侵蚀性关节炎⑥浆膜炎(胸膜炎、心包炎
⑦肾脏病变(蛋白尿或
管型尿)
⑧神经系统损害(癫痫发作或精神症状)
⑨血象:三系减少⑩免疫学异常,狼疮细胞阳性或抗双链DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性;抗核抗体阳性
10项中≥4项阳性则可诊断为SLE
SLE治疗原则
(一)轻型
SLE症状轻微,无重要内脏损害,以关节肌肉疼痛为主,可用非甾体抗炎药治疗皮肤损害为主可用抗疟药治疗
上述药物无效可用小剂量糖皮质激素
(二)重型狼疮
1、糖皮质激素首选
2、甲泼尼龙(MP)冲击病情严重者使用
3、细胞免疫抑制药环磷酰胺首选,当有重要脏器损伤时用(狼疮肾),但就是必须联合糖皮质激素使用！
(三)急性爆发性危重SLE治疗
1、甲泼尼龙(MP)冲击适用于急性爆发性危重SLE,如急性肾衰竭、神经精神狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血。用药注意副作用。
2、血浆置换适用于病情活动者。血浆置换同时应联合应用其她治疗。
系统性红斑狼疮,狼疮肾炎(病理VI型)最常用的免疫抑制剂为
A、环磷酰胺
B、甲氨蝶呤
C、长春新碱
D、依木兰
E、雷公藤
『正确答案』A
目前治疗系统性红斑狼疮的主药就是
A、非甾体抗炎药
B、磷酸氯奎
C、雷公藤多苷
D、环磷酰胺
E、泼尼松
『正确答案』E
女,20岁。发热2个月,近一周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿,化验:血红蛋白90g/L,白细胞
3、0×109／L,尿蛋白(+++),抗dsDNA抗体阳性,首先考虑的诊断就是
A、风湿热
B、慢性肾炎
C、类风湿关节炎
D、系统性红斑狼疮
E、缺铁性贫血
『正确答案』D
系统性红斑狼疮的主要临床表现就是
A、育龄女性多发
B、皮肤黏膜与关节表现
C、肾炎
D、贫血
E、浆膜炎
『正确答案』B
(共用题干)女性,32岁,发热、多关节疼痛、双侧胸腔积液、尿蛋白(+)半年,实验室检查发现ANA(+),抗SSA(+),抗Sm(+)
系统性红斑狼疮病人的十大注意事项 系统性红斑狼疮（以下简写为SLE）是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。 SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。 SLE是严重危害人体健康的常见病。如有上述表现的人，应当抓紧时间去医院检查，以便尽早确诊。一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治疗。 医生在为您治疗的同时，会特别提醒您十大项注意事项： 一、注意调养，保持积极乐观的态度。中医学认为，SLE的发病与外邪、饮食、七情所伤有关。忧郁悲伤、喜怒无常、情志不畅都能化火，火邪内盛可伤及五脏六腑而诱发并加重本病。因此，保持情志豁达、饮食有节、起居有常，使人体脏腑功能协调，气血调和，才会有益于疾病恢复。 二、注意劳逸结合，适当锻炼，节制性生活。SLE患者在病情处于活动期时，应卧床休息，病情稳定后适当参加一些社会活动，从事一些力所能及的工作，但不宜过劳。适当锻炼身体，注意节制性生活，病情活动期应严格避孕，病情稳定一年以上才可考虑妊娠。 三、注意预防感冒，积极防治各种感染。感冒及各种感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、肠道感染都易诱发SLE并加重病情。 四、注意避免皮肤直接暴露在太阳光下。SLE患者对紫外线特殊敏感（光过敏），故外出时要特别注意。另外，某些食物如香菇、芹菜、草头（南苜宿、紫云英）、无花果，某些药物如补骨脂、独活、紫草、白疾藜等能引起光敏感，
系统性红斑狼疮练习题（含答案） 一、最佳选择题 1、系统性红斑狼疮诊断要点中不包括： A、盘状红斑 B、抗核抗体阳性 C、肾脏病变 D、脱发 E、光过敏 2、系统性红斑狼疮患者下列哪种情况不适用于激素冲击治疗 A、急性肾衰 B、狼疮癫痫发作 C、严重的血小板减少 D、严重狼疮性肺炎 E、关节炎 3、对系统性红斑狼疮诊断特异性最高的指标是： A、ANA B、抗RNP抗体 C、抗Sm抗体 D、抗SSA 抗体 E、抗dsDNA抗体 4、重症系统性红斑狼疮患者中甲基强的松龙冲击治疗的剂量是： A、200-300mg/d B、100-200mg/d C、300-400mg/d D、400-600mg/d E、500-1000mg/d 二、填空题 1、SLE的基本病理改变是___________ 。 2、静脉注射大剂量丙种球蛋白治疗SLE适用于___________ 、___________ 。 3、SLE的主要死亡原因是___________ 、___________ 、___________ 、___________ 。 4、SLE病因可能与___________ 、___________ 、___________ 有关。 三、是非题 1、系统性红斑狼疮应多晒太阳。（） 2、抗虐药对SLE皮疹、关节痛及轻型患者有效。（） 3、ANA对SLE诊断特异性很高。（） 4、dsDNA抗体对SLE诊断特异性很高。（） 5、几乎所有的SLE患者肾组织均有病理变化。（） 四、名词解释 1、系统性红斑狼疮 2、抗磷脂综合征 五、问答题 1、系统性红斑狼疮的诊断标准是什么 2、抗核抗体对SLE诊断的意义如何 3、试述SLE患者的活动指标
2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准 SLICC Revision of the ACR Classification Criteria for SLE Petri, Michelle, Systemic Lupus International Collaborating Clinic (SLICC) 参考网址：1. 2. Purpose: The ACR Classification Criteria for SLE date from 1982 with a 1997 revision that was not validated. Because of new knowledge of autoantibodies, neuropsychiatric lupus, the importance of low complement and the need for lupus nephritis to be a "stand alone" criterion, the SLICC group undertook a revision. Method: An initial set of relevant variables was determined. Real patient scenarios (n=716) of SLE and non-SLE controls were submitted by SLICC centers. A consensus diagnosis was arrived at for each scenario. The consensus diagnoses were used to identify the variables that were most predictive of SLE. Recursive partitioning was employed to derive a classification rule based on multiple candidates predictor variables. This preliminary classification rule was discussed at three SLICC meetings, independently validated by a SLICC steering comittee and further refined. Results: Classify a patient as having SLE if: The patient has biopsy-proven lupus nephritis with ANA or anti-dsDNA OR the patient satisfies four of the criteria, including at least one clinical and one immunologic criterion. Clinical Criteria 1. Acute or subacute cutaneous lupus 2. Chronic cutaneous lupus 3. Oral/Nasal ulcers 4. Nonscarring alopecia 5. Inflammatory synovitis with physician-observed swelling of two or more joints OR tender joints with morning stiffness 6. Serositis 7. Renal: Urine protein/creatinine (or 24 hr urine protein) representing at least 500 mg of protein/24 hr or red blood cell casts 8. Neurologic: seizures, psychosis, mononeuritis multiplex, myelitis, peripheral or cranial neuropathy, cerebritis (acute confusional state) 9. Hemolytic anemia 10. Leukopenia (<4000/mm3 at least once) OR Lymphopenia (<1000/mm3 at least once) 11. Thrombocytopenia (<100,000/mm3) at least once
系统性红斑狼疮的诊断标准是什么 红斑狼疮被称为世界三大疑难病症之一，具有病因未明，病程长，多系统、多脏器受累，易复发，死亡率高等特点。据统计显示，红斑狼疮人群患病率70/10万，其中女性患者为113/10万，我国现约有100万红斑狼疮患者，为全球之最。患者被确诊红斑狼疮后往往面临巨大的心理压力，更由于长期服药、疾病多次复发或者继发感染，而长期笼罩在病魔的阴影中。 系统性红斑狼疮的诊断标准： 系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多系统，多器官的自身免疫性疾病，若肾脏受累即为狼疮性肾炎。根据一般病理检查肾脏受累者约占90％，从发病机理来看，遗传因素只是一种易感倾向，环境因素在本病的促发中起重要作用，如病毒感染，药物因素，以及日光（紫外线）照射等。本病90％以上见于女性，凡青，中年女性患者有肾脏疾病表现，伴有多系统病变，特别是发烧，关节炎，皮疹，血沉显著增高者，均应怀疑本病，并应做常规检查和与本病有关的免疫血清学化验，以明确诊断。 1、面部蝶形红斑：弥漫红斑，扁平或高起于颧骨或鼻梁，可以是单侧。 2、盘状红斑伴有粘着性鳞屑和毛囊口角栓：有些损害可出现萎缩疤，这些损害除面部外亦可见于其他部位。 3、雷诺氏现象：需要观察到两种颜色。 4、脱发：病史和医院观察到大量迅速脱发。 5、光敏感：病史或医生观察到患者皮肤暴露区对阳光反应。 6、盘状红斑：片状高超皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。 7、颊部红斑：扁平或高起，在两颧突出部位固定红斑。 8、口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 9、光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。 10、浆膜炎：胸膜炎或心包炎。 11、关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2了个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液。 12、神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。 13、肾脏病变：尿蛋白》0．5g/24h或管型（红细胞，血红蛋白，颗粒管型或混合管型）。
红斑狼疮研究进展 经中华医学会批准，中华医学会皮肤性病学分会(简称分会)于2010年1月起正式实施“疾病研究中心”计划。“疾病研究中心”是以某种疾病为核心，在全国范围内成立的多中心研究机构，由1~2位首席专家(及牵头单位)和中心单位(20家以内)组成，承担该疾病的系统研究、编写诊疗指南等任务，经分会常委会讨论通过，首批成立银屑病研究中心等8个全国疾病研究中心，并聘请16位相关疾病领域的教授担任首席专家。各疾病研究中心成立后，在首席专家指导下开展多种形式的学术推广活动。经过一年的策划与准备，分会与《中华皮肤科杂志》联合推出述评专栏，本期刊登第一篇红斑狼疮研究进展。我们今后将不定期邀请各疾病研究中心撰写相关疾病的述评，加深全国皮肤性病学工作者对这些疾病的理解，提高研究热情，聚集研究力量，最终达到提升我国对这些疾病的整体研究水平的目标。需要指出的是，所有刊登的述评都仅反映当前研究水平与现状，随着时间的推移，研究处于不断深入和丰富中，因此有些观点需要随时补充。我们将在每篇述评列出执笔者的姓名及其电子邮箱，欢迎提出意见和建议。 中华医学会皮肤性病学分会主任委员张学军 红斑狼疮(LE)是一种多器官、多系统受累，严重危害人类健康的自身免疫性疾病。其病因及发病机制尚不清楚，临床表现多样，尚无根治办法。现对其研究进展及热点研究方向作如下综述。 一、流行病学 SLE在发病年龄、性别、种族、地区上差异较大。SLE患者多为青壮年，并且女性远多于男性，男女发病率之比为1：9。近期统计资料表明，各国SLE患病率有所不同，美国约52．2／10万，英国26．2／10万，澳洲土著居民63．1／10万，意大利71．0／10万，另外有色人种比白种人SLE发病率高．美国黑人的发病率是4~5／10万，而美国白人发病率是1~4／10万。我国最近几年无大范围的统计数据，局部地区统计患病率达31~70／10万。另一项调查表明，在过去40年里，SCLE发病率无明显变化，而SLE发病率有增高趋势，可能与SLE诊断标准的调整及早期诊断水平提高有关…。随着病程延长，SCLE转变为SLE的概率增大，5年内为5％，10年为10％，15年上升到15％，20年为19％，25年达25％，最终有50％的SCLE可归于SLE。近年来本病预后逐渐改善，目前SLE 的5年生存率达93％，10年生存率达85％，英国一项调查显示10年生存率达92％。 二、病因及发病机制 随着分子生物学和遗传学的发展，SLE发病机制中的易感基因、表现遗传调控及免疫应答等领域的研究取得了不少进展。 (一)遗传学研究：SLE具有很强的遗传倾向，其同胞患病率是一般人群患病率的20倍左右，同卵双生子发病一致率为24％~65％，而异卵双生子发病一致率仅2％~9％。因此在基因组水平寻找本病易感基因，已成为近期SLE研究的热点。易感基因可能与LE的发病、类型、严重程度、进展及受累器官相关。Graham 等例统计，目前已明确与SLE相关的易感基因至少有17个，它们是：HLA-DR3、IRF5、STAT4、1TGAM、BLK．IWTGl、ATG5、TNFSF4．PTPN22、IRAKl、FCGR2A、TNFAIP3、KIAAl542、UBE2L3、PXK、HLA-DR2和BANKl。其中与HLA相关的基因有HLA-DR2、HLA-DR3，参与免疫复合物处理过程的基因有FCGR2A和ITGAM，与Toll样受体和I型干扰素通路相关的有TNFAIP3、IRAKT、IRF5、STAT4．与免疫信号转导有关的基因有PTPN22、BLK、PXK、TNIPl。Gateva等…报道，新发现5
1、美国风湿病学会 1997 年修订的 SLE 分类标准： （ 1）颊部红斑 固定红斑，平坦或高起于皮面，在两颧突出部位。 （ 2）盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性 瘢痕。 （ 3）光过敏从病史中得知或医师观察到对日光有特殊反应而引起皮疹。 （ 4）口腔溃疡 经医师观察到有口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 （5）关节炎 非侵蚀性关节炎，累及 2 个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。 （ 6）胸膜炎或心包炎 ①胸膜炎性疼痛病史，或有胸膜摩擦音，胸膜增厚或积液的放射线证据；或②心包炎，经心电图证实或听诊有心包摩擦音。 （7）肾脏病变 ①持续蛋白尿 (>0.5g/d 或 >3+) ；或②任何类型的细胞管型 (红细胞、血红蛋 白、颗粒或混合管型。 （8）神经病变 ①癫痢发作 —— 除外药物或已知的代谢紊乱，如尿毒症、 酮症酸中毒以 及电解质紊乱； 或②精神变态 —— 除外药物或已知的代谢紊乱， 如尿毒症、 酮症酸中毒以及 电解质紊乱。 （ 9）血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少①溶血性 贫血 — 网织红细胞增多；或②白细胞减少 (<4 ×10 9 /L ， 2 次或 2 次以上 )；或③淋巴细胞减少 9 次或 2 次以上 )；或④血小板减少 ( <100 ×109 /L ，无导致血小板减少药物损 (<1.5 ×10 /L ， 2 害史 )。 （10 ）免疫学异常 ①抗双链 DNA 阳性；或②抗 Sm 阳性；或③抗磷脂抗体阳性 (a ． IgG 或 IgM 抗心磷脂抗体血清滴度异常；或者 b ．用标准方法测狼疮抗凝试验阳性；或者 c ．梅 毒螺旋体制动反应或以螺旋体抗体吸收实验荧光法确证的梅毒假阳性血清试验阳性至少 6 个月 )。
系统性红斑狼疮（以下简写为SLE）是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。 SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。 SLE是严重危害人体健康的常见病。如有上述表现的人，应当抓紧时间去医院检查，以便尽早确诊。一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治 疗。 医生在为您治疗的同时，会特别提醒您十大项注意事项： 一、注意调养，保持积极乐观的态度。中医学认为，SLE的发病与外邪、饮食、七情所伤有关。忧郁悲伤、喜怒无常、情志不畅都能化火，火邪内盛可伤及五脏六腑而诱发并加重本病。因此，保持情志豁达、饮食有节、起居有常，使人体脏腑功能协调，气血调和，才会有益于疾病恢复。 二、注意劳逸结合，适当锻炼，节制性生活。SLE患者在病情处于活动期时，应卧床休息，病情稳定后适当参加一些社会活动，从事一些力所能及的工作，但不宜过劳。适当锻炼身体，注意节制性生活，病情活动期应严格避孕，病情稳定一年以上才可考虑妊娠。 三、注意预防感冒，积极防治各种感染。感冒及各种感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、肠道感染都易诱发SLE并加重病情。 四、注意避免皮肤直接暴露在太阳光下。SLE患者对紫外线特殊敏感（光过敏），故外出时要特别注意。另外，某些食物如香菇、芹菜、草头（南
苜宿、紫云英）、无花果，某些药物如补骨脂、独活、紫草、白疾藜等能引起光敏感，应尽量不用。 五、注意戒烟、戒酒。香烟中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎症，应戒除。酒性温烈，会加重SLE病人的内热症状，不宜饮 用。 六、有一些西药常能引发或加重本病，注意避免使用。如肼苯达嗪、心得安、氯丙嗪、丙基或甲基硫氧嘧啶、金制剂、D-青霉胺、苯妥英钠、异烟肼、青霉素、链霉素、磺胺类药等。 七、注意有的保健品对SLE病人非旦无益，反而有害。如人参、西洋参、绞股蓝及其复方制剂，因含人参皂甙，既能提高人体的细胞免疫功能，又能提高人体的体液免疫，这对非SLE的人确实有强身健体，延年益寿的功效，但对SLE病人，由于这类保健品提高了免疫球蛋白，使免疫复合物增多，激活了抗核抗体，从而可加重或诱发SLE。 八、注意避免使用含雌激素的药品和食品。紫河车（胎盘）、脐带、蜂皇浆、蛤蟆油、某些女性避孕药均含有雌激素，而雌激素正是SLE发病的重要因素之一。 九、注意不吃羊肉、狗肉、马肉、鹿肉、驴肉。这类肉食品性温热食，用后不仅会加重SLE病人的内热症状，而且临床上发现有个别病人吃了这类肉类病情加重，造成不良后果。 十、注意补充优质蛋白和多种维生素，少吃含高脂肪、高胆固醇的食物。狼疮性肾炎病人长期有蛋白从尿中丢失，故应及时补充。较优质的蛋白质来源有牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等。维 生素，特别是B族维生素、维生素C对防治SLE的某些症状大有裨益，应多加
20例重症系统性红斑狼疮的护理 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种弥漫性、全身性自身免疫病。其基本病理改变是广泛的血管炎，常常导致多个组织，器官的损害[1]。主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，当系统性红斑狼疮患者合并重要脏器如肾脏、心脏、血液系统、神经系统损伤或出现危及生命的改变是统称为重症系统性红斑狼瘡。 1 资料与疗法 1.1一般资料2012年3月～2013年5月收治重症系统性红斑狼疮患者20例，经积极治疗和精心护理，取得了良好效果。 2 护理 2.1常规护理患者应卧床休息，加设床档，防止意外及坠床的发生。病床旁准备好各种抢救器材及抢救药物，随时做好抢救的准备。 2.2疾病变化的监测观察患者的神志、精神及生命体征的变化，观察患者病情的伴随症状，有条件者进行连续的心电监护；观察大便的色泽，必要时查大便隐血；使用丙种球蛋白的患者需要观察有无恶心、腹痛及头痛等症状，特别是有无过敏反应及发热等症状。 2.3用药的护理因激素和免疫抑制剂联合用药时间长，需长期坚持服用。应告知患者相关的药物知识，用药期间不可随意自行调整药物的剂量。待病情平稳后，应遵医嘱逐渐减量。避免使用可诱发系统性红斑狼疮的药物，如青霉胺、普鲁卡因酰胺、异烟肼、肼苯达嗪、苯妥英钠等。育龄期妇女不宜用含雌激素的避孕药，以防诱发系统性红斑狼疮活动使病情加重[2]。 2.4并发症的护理 2.4.1肾功能损害嘱患者进食低盐低脂优质蛋白质饮食，限制液体摄入量，准确记录24h出入量，密切观察浮肿程度以及电解质、酸碱平衡情况。 2.4.2感染应保持病室内空气新鲜，定时开窗通风，限制探视人员及探视次数，每日用紫外线消毒病室1h。对于有皮肤损害及水肿性丘疹的患者，应指导患者养成良好的卫生习惯，保持皮肤的清洁。对于SLE患者口腔的黏膜病变，表现为糜烂、溃疡和红肿，要指导患者注意口腔护理。有真菌感染者用小苏打液或生理盐水交替漱口。医务人员严格执行消毒隔离制度，避免交叉感染[3]。 2.4.3癫痫发作的护理一旦患者发生抽搐应立即使患者去枕平卧，头偏向一侧，使用牙垫或开口器，防止患者舌咬伤。保持呼吸道通畅，及时清理鼻腔及口腔的分泌物，防止窒息。予高流量氧气吸入，建立静脉通道，保证镇静、脱水、
从“肾”论治系统性红斑狼疮的治疗进展 发表时间：2013-04-08T10:42:45.467Z 来源：《医药前沿》2013年第4期供稿作者：姜丽丽王丹薛鸾 [导读] 西医根据美国SLEDAI评分将SLE分为稳定期、轻度活动期、中度活动期和重度活动期。 姜丽丽王丹薛鸾(通讯作者) （上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院 200437） 【摘要】系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus，SLE）是一种难治的自身免疫病，其病因不明，发病机制复杂，临床表现变化大，造成多脏器、多系统损害，预后凶险，死亡率高，是亟待解决的医学难题。西医治疗SLE主要采用糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗方案，其感染、骨髓抑制等副作用严重危害患者健康，甚至成为患者直接死因。新应用于临床的生物制剂虽可针对免疫反应的某一环节，避免了广泛的副作用，但其价格昂贵，患者难以接受，且其未知的副作用让人担忧。较多研究表明：中医药治疗SLE不仅可以有效缓解临床症状，还可减少西药毒副作用，改善免疫指标[1]。且其价格相对低廉，安全性好，具有高度的灵活性。综观我国中医风湿病专家在治疗SLE方面的经验可发现，从“肾”论治是临床中最为常见、最为重要的方法[2]。现将中医药从“肾”论治系统性红斑狼疮的治疗进展综述如下：【关键词】系统性红斑狼疮从肾论治治疗进展综述 【中图分类号】R593.24+1 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）04-0082-03 SLE属中医学“红蝴蝶疮”、“阴阳毒”等范畴，本病可累及全身各个脏腑，因此可分属“肾着”、“虚劳”、“水肿”、“心悸”、“血证”等不同病证范畴。无论分属哪一病证，中医普遍认为，SLE的主要病因之内因为先天禀赋不足，肝肾亏虚，或七情内伤而致阴阳不调、气血失和，导致五脏六腑受损；外因为风寒湿邪、紫外线照射、妊娠及药物等诱发。而肾为先天之本，真阴真阳之所在，其他脏腑的阴阳均有赖于先天阴阳之滋养，肾脏的亏虚可导致其他脏腑阴阳失调，肾为SLE病因之根源。肾主水，肾主气化。肾中精气的蒸腾气化功能失常，则可引起关门不利，津液代谢障碍或气不化水，产生肾脏的病理变化。肾藏精，主生殖。肾中先天之精乃孕育的物质基础。肾脏亏虚，精气不得孕育，故SLE女性患者易流产或于孕育之时发病。又SLE病程持久，缠绵难愈，久病则必入肾。总之，肾在本病的发生、发展中呈现不同性质的阴阳失衡，调节肾脏阴阳平衡在治疗本病中起到重要作用。 1 分期论治 西医根据美国SLEDAI评分将SLE分为稳定期、轻度活动期、中度活动期和重度活动期。据大量中医临床实践观察及资料显示，SLE疾病分期不同，其临床表现及从肾论治也具有相应的规律可循。 1.1 肾阴亏虚证 诸多中医学者提出SLE肾阴虚证主要出现在发病初期、疾病轻中度活动期。此期患者由于先天禀赋不足，肾阴不得滋养，加之外邪侵袭而发病，治疗中应用糖皮质激素伤阴灼津，临床多表现为发热、烦渴、腰膝酸软等阴虚之象，故以肾阴虚证为主，辩证施治多采用滋阴补肾法为主，根据患者证型加减变化。李宝丽等指出，狼疮初发多因湿热火毒乘虚而入，深入脏腑而见肾阴亏虚或肝肾阴虚之证，毒邪不得清解，呈现轻中度活动，表现发热、烦渴的阴虚之象，可选滋阴补肾之法联合西药控制病情。而高度活动期则以邪实为主，宜用清解热毒为主要[3]。黄咏菁等在研究狼疮II号方治疗中度活动期SLE疗效过程中收集的病例均为肾阴虚证阴虚内热型患者[4]。刘淑清等在研究62例轻中度活动期SLE患者服用补气、滋肾阴药物疗效中发现患者五心烦热、腰膝酸软症状明显改善[5]。金实教授在其临床诊治SLE过程中发现肾阴亏虚为本病发生发展之根本[6]。孟如教授在97-98年治疗的97例活动期SLE患者有41%为肾阴虚证[7]。另有学者指出，SLE疾病发病初期、轻中度活动期患者须服用激素类药物控制症情，而激素具有助阳作用，加重阴液亏耗，呈现阴虚内热表现。疾病的发生发展错综复杂，各种证型常相互夹杂，虽此期以肾阴虚证为主，仍应仔细辩证，不可一概而论。 1.2 肾阳亏虚证 急性重度活动期患者多以邪实侵犯机体为主，急则治其标，采用大剂量清热解毒、凉血散瘀之法。久病则阴损及阳，久病不愈的稳定期、缓解期患者多以肾阳亏虚为主，或可见阴阳两虚，表现为腰酸、怕冷等，治疗则侧重于培补肾阳或阴阳双补。如时水治提出，在SLE 恢复期（后期）出现腰腿痛，浮肿，肢冷，夜尿多，舌淡胖嫩，脉沉细，多以脾肾阳虚为主，治在补阳[8]。李宝丽等提出SLE缓解期以平补肾阴肾阴或偏于补肾阳为主[3]。宋立群等也认为狼疮以肾亏为主，主张其缓解期及激素减量期应选用温肾益气之药补肾助阳填精[9]。宋述菊认为SLE迁延不愈发展为狼疮肾炎、肾病综合征时多以肾阳亏虚为主[10]。 2. 辩证论治 禤国维强调补肾法贯穿SLE治疗始终，在此基础上酌情采用凉血解毒、滋阴降火及温阳利水法等[11]。徐俊良治疗SLE以培补肾元作为主要法则，不论何证均以补肾祛瘀为主，兼用祛风、解毒、清热之法[12]。刘维对于SLE稳定期的患者，确立扶助正气、解毒化瘀的治疗大法[13]。笔者跟师薛鸾教授学习多年，但凡SLE患者均根据活动期、缓解期不同辩肾阴虚或阳虚以相应补肾之法治疗，疗效可观。下面将SLE辩证补肾之进展做如下归纳： 2.1 肾阴亏虚证 可出现腰膝酸软、五心烦热、舌红少苔、脉细数等症状。治疗以滋补肾阴为主，常用六味地黄丸、左归丸、左归饮之类。目前中医科学界多项研究表明肾阴虚证与生化免疫学等指标异常密切相关。临床观察发现肾阴虚证患者血清球蛋白升高。严慧芳对近20年阴虚患者客观指标研究发现，其血清IgM明显升高，抑制TG低下，血粘度、肌酐系数升高，而微量元素、骨矿物质低下[14]。这些都是导致SLE症候群的内因所在。胡兵做了补肾对干细胞关键基因影响的研究发现补肾阴可阻止干细胞调亡，促进基因表达[15]。王燕也发现滋补肾阴可抑制脂质过氧化反应，提高抗氧化酶活性，从而改善免疫功能[16]。 张景岳有言：“善补阴者，必于阳求阴，则阴得阳升而泉源不竭；善补阳者，必于阴中求阳，则阳得阴助而生化无穷。”张景岳重视理论的研究，其阴阳观在补肾法中得到充分体现。补肾以真阴为本，以涵阳为度，培阴以生阳，通过协调阴阳双方以达到协调整体的作用，针对不同病证调整配伍关系而呈补阴与补阳的两类方剂。魏道祥强调补肾阴需要五脏兼顾，补中融合泻法、通法、涩法，使肾受诸脏之精液而藏之[17]。经方研究中，早在1998年就有学者指出六味地黄有抗癌作用，能调节免疫，改善肾功能。白桦经研究发现六味地黄对红细胞免疫功能确有较好的调节作用[18]。而红细胞免疫功能在清除免疫复合物、减轻其沉积到组织所引起的炎症反应方面作用显著。王晨媛采用知柏地黄丸加味配合激素治疗肾阴虚证型自身免疫病收到良好疗效[19]。史正刚动物研究表明知柏地黄丸能增强肾上腺皮质激素所致肾阴
系统性红斑狼疮的肺部表现有什么 系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus，SLE)是一种多因素参与的特异性自身免疫性疾病，突出表现有多种自身抗体，并通过自身免疫复合物等途径，造成几乎全身任何器官系统都可受累。SLE的肺受累远比其它结缔组织病更为常见[1]。SLE可以累及呼吸系统的任何部位包括胸膜、肺实质、肺血管和呼吸肌。主要表现为：肺部感染，胸膜炎，急性狼疮性肺炎，肺泡出血，急性可逆性低氧血症，慢性间质性肺炎(纤维化)，阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎，呼吸肌无力，肺动脉高压，肺血栓栓塞，阻塞性肺病，上呼吸道功能障碍[2-4]。 SLE肺部受累可以在疾病的任何阶段出现，发病率报道不一，有认为达 60%[2，5]，而另有报道SLE起病时胸膜受累者占17%，肺受累者占 3%，在整个病程中胸膜受累可达36%，肺受累达7%[9]。轻者如胸膜炎可以没有任何症状，重者如肺泡出血则可危及生命。SLE各种肺部病变的临床及影像学表现、甚至组织病理表现可以相互重叠，部分患者在整个病程当中还可以出现不止一种肺部症状。SLE肺部受累提示预后不良，死亡率比没有肺部受累者高两倍以上[6，7]。本文将对SLE的肺部表现进行综述。 一、胸膜病变 SLE胸膜受累比其它结缔组织病更常见，胸膜炎也是SLE最常见的肺部表现，发病率17-60%[3，8，9]，尸检证实胸膜炎或胸腔积液发生率可达50-93%[9，10，14]。胸膜炎可为SLE首发症状，45-60%患者表现为胸痛，常伴呼吸困难、咳嗽、低热，可伴或不伴胸腔积液[9]。 胸膜炎的病理特点是淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维化，纤维素性胸膜炎伴不同程度机化，苏木精体罕见[2，3，9]。胸腔镜检查可见脏层胸膜上覆结节，免疫荧光检查可见免疫球蛋白和补体沉积[2，3]。胸腔积液外观通常黄色清亮或呈淡血性，一般非血性。均为渗出液，蛋白及乳酸脱氢酶(LDH)含量增高[9，14]。胸腔积液中可以检测出ANA(滴度大于1：320)、抗dsDNA及典型的狼疮细胞，具有相对特异性，但敏感性不高[2，11]。SLE 胸腔积液中补体C3、C4降低、免疫复合物水平增高、类风湿因子阳性，但类风湿性关节炎(RA)也可出现类似变化。与后者不同的是，SLE胸腔积液中 GLU的水平更高(>56mg/dl，RA<20mg/dl);而RA胸腔积液中LDH的水平更高(>500IU/L)[12]。 16-50%的SLE患者可以通过X线平片发现胸腔积液[9]，但Fenlon等[13]分析34例SLE，通过高分辨CT(HRCT)发现仅 21%有胸腔积液。胸腔积液一般为少到中量，双侧或单侧分布(各占50%)。大量胸腔积液应注意除外其它疾病。新出现的胸腔积液必须行诊断性穿刺[9]。胸腔积液好转后往往会残留少许胸膜增厚。合并胸膜、心脏和(或)肺部病变的SLE患者比单纯胸膜受累者更容易出现胸腔积液的复发或迅猛加重[9]。
SLE[系统性红斑狼疮] SLE，系统性红斑狼疮，是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大的帮助，皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。概述/SLE[系统性红斑狼疮] 系统性红斑狼疮：是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE 的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。 SLE是严重危害人体健康的常见病。如有上述表现的人，应当抓紧时间去医院检查，以便尽早确诊。一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治疗。 临床表现/SLE[系统性红斑狼疮] 全身症状 起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。 皮肤和粘膜 皮疹常见，约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%，毛发易断裂，可有斑秃。15-20%患者有雷诺现象。口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12%。少数患者病程中发生带状疱疹。 关节肌肉 约90%以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵。X线检查常无明显改变，仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。 肾脏 约50%患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等，电镜和免疫荧光检查几乎100%有肾脏病理学异常，依病理特点将狼疮肾炎分为：局灶增殖型（轻型）（FPLN），弥漫增殖型（严重型）（DPLN），膜型（MLN），系膜型（微小变型）（MesLN）。各型的临床、转化、恶化、缓解、预后及死亡率各不相同。 胃肠道 一部分病人可表现为胃肠道症状，如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等，这是由于胃肠道的血管炎所致，如肠系膜血管炎。肠系膜血管的动、静脉伴行，支配胃肠营养和功能，如发生病变，则所支配的部位产生相应症状，严重时累及生命。肠系膜血管炎可以导致胃肠道粘膜溃疡、小肠和结肠水肿、梗阻、出血、腹水等，出现腹痛、腹胀、腹泻、便血和黑粪、麻痹性肠梗阻等临床表现。如不及时诊断、治疗，可致肠坏死、穿孔，造成严重后果。神经系统 神经系统损害约占20%，一旦出现，多提示病情危重，大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、
经典经方治疗系统性红斑狼疮重症一例病程全记录（持续更 新） 红斑狼疮病案——6 2014-04-17 复诊：入睡容易了，但是不踏实，眠浅，梦多，乏力。大便水样日一次，小便正常，无夜尿。肠鸣，矢气多。无胃脘不适，胃口一般，纳少。早上服用西药后恶心。前额头痛加重。手足温，身上无关节不利，无恶风，无汗，口淡不喜饮。脸上长小粉刺，色浅淡红，小粒，无白脓头。双上眼皮湿疹，白色皮损，干燥，有硬币大，但是边缘不厚。常打喷嚏对花粉过敏，流清鼻涕。白带少许，色清。少许腰酸，脱发，头皮痒。舌淡润胖苔薄滑，舌尖稍红。脉微浮，滑，稍紧。余无不适。眼皮湿疹，白色皮损，干燥，有硬币大，但是边缘不厚。 生姜泻心汤生姜3付。湿疹配合外用方。红斑狼疮病案——7 2014-04-21
复诊：三付半量生姜泻心汤配合外用药，湿疹好转，大便好转日一次，软。早上服用西药时依然会恶心。小便稍多，色正常，无夜尿。肠鸣和放屁减少，肠鸣还是有。胃口一般，饭量小，无返酸，饭后胃痛。无恶风无恶寒无恶热，无汗，头前额痛，花粉过敏会眼睛痒，手足温，肩痛，少许腰酸背痛，无关节不利，头皮痒，脱发。口不干不苦，饮水少。白带多，色清，之前块状已消失。睡眠好转，后半夜半睡半醒，梦多，舌淡胖苔白润稍腻。脉浮滑稍数。激素减量后脸上有少许小疙瘩类似小粉刺，色淡，没有明显脓头，红斑减淡几乎看不出。花粉过敏的症状依天气而变：阴雨天，症状减轻，大晴天，症状加重。 生姜泻心汤，5付。2014-04-26 复诊，刻诊无恶风寒无恶热，无汗，头疼厉害，但是无偏头痛发作，手足温，四肢无关节疼痛麻，少许背痛腰痛，肩痛明显。耳鸣。大便日一次到两次，稍溏。小便正常。饭后胃痛，胃口一般，无胃酸胀。肠鸣矢气多。早上吃西药恶心。口淡，不饮水。有时耳鸣。睡眠差，难入睡易醒，梦多。乏力。脱发减少，有新发长出，头皮痒。脸上豆豆减小。舌淡苔白腻润边齿痕。脉同上。
系统性红斑狼疮如何鉴别诊断 系统性红斑狼疮给患者造成严重的影响，所以及时的发现系统性红斑狼疮疾病对于患者来说是非常的重要的。那么，系统性红斑狼疮的诊断该如何做呢?下面就让我们来一起了解一下系统性红斑狼疮的诊断吧。 系统性红斑狼疮给患者造成严重的影响，所以及时的发现系统性红斑狼疮疾病对于患者来说是非常的重要的。那么，系统性红斑狼疮的诊断该如何做呢?下面就让我们来一起了解一下系统性红斑狼疮的诊断吧。 系统性红斑狼疮的诊断 1、系统性红斑狼疮病人前期症状是发烧与全身不适，通常会在数月到数年之间愈来愈严重，并伴有脱发、关节疼痛与肿胀、发疹等现象。 2、若出现大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿，等现象即肾病综合征样表现。如出现血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退，则是急进性肾炎表现。 3、特别出现胸膜炎、心脏等问题，其包括心包炎、心内膜炎(心包与心内膜肿起)，淋巴腺肿、短暂性健忘、四肢无力等系列症状。系统性红斑狼疮前期会出现单纯性血尿或蛋白尿，若血尿。蛋白尿中伴有浮肿。腰酸或或高血压，即肾炎样表现。 4、总之，系统性红斑狼疮症状早发现早诊断早治疗是不容忽视的，系统性红斑狼疮的缓解与复发是相互对立的两个方面，对立双方在一定条件下是可以互相转化的。我们可以寻找，捕捉和创造使病情缓解的有利因素和避免或消除复发的不利因素。及时抓住复发的早期征兆，及早进行药物治疗和加强自我保护，不等“火种”燃烧就将其扑灭。 以上就是关于系统性系统性红斑狼疮的诊断的介绍，希望对大家有一定的帮助。的诊断 1、系统性红斑狼疮病人前期症状是发烧与全身不适，通常会在数月到数年之间愈来愈严重，并伴有脱发、关节疼痛与肿胀、发疹等现象。 2、若出现大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿，等现象即肾病综合征样表现。如出现血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退，则是急进性肾炎表现。 3、特别出现胸膜炎、心脏等问题，其包括心包炎、心内膜炎(心包与心内膜肿起)，淋巴腺肿、短暂性健忘、四肢无力等系列症状。系统性红斑狼疮前期会出现单纯性血尿或蛋白尿，若血尿。蛋白尿中伴有浮肿。腰酸或或高血压，即肾炎样表现。
糖皮质激素在系统性红斑狼疮治疗中的应用 发表时间：2018-03-20T12:02:48.860Z 来源：《医药前沿》2017年12月第36期作者：王爱东牛红梅 [导读] GC是强大的免疫抑制剂和抗炎药。具有正反两面性。 （淮安市疾病预防控制中心江苏淮安 223001） 【中图分类号】R593.241 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2017）36-0035-01 GC是强大的免疫抑制剂和抗炎药。具有正反两面性。SLE死于原发病的只占少数，死于大剂量、长期GC应用的一些并发症的占多数。正确认识、合理使用GC是我们临床皮肤科医生学习并且必须掌握的重要内容。 1.糖皮质激素概述 GC具有强有力的抗炎和免疫抑制作用，广泛应用于临床医学的许多方面，尤其是在皮肤科。 GC在极低剂量基因效应即能产生。剂量小于或等于200～300mg／d强的松时，剂量与基因效应成正比，这时GC与受体处于饱和状态。剂量大于300mg/d强的松通过另外一种非基因效应的如受体参与基因转录的调控作用，非基因表达调控作用和细胞膜参与的生化效应机制发挥作用。 2.系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮是一种与遗传、免疫、种族、环境等因素有关的侵犯多系统结缔组织的全身性自身免疫性疾病。SLE的主要症状有：（1）一般症状 乏力，体重减轻和发热。 （2）关节、肌肉和骨骼的表现 关节肿痛是最常见的表现。 （3）皮肤黏膜表现 在面孔部位的蝶形红斑,眶周水肿带紫红色和毛细血管扩张，手足部皮疹，血管炎、紫癜、网状青斑、慢性荨麻疹,雷诺现象，光敏感，脱发，黏膜损害。 （4）肾脏损害 狼疮性肾病。 （5）心血管系统表现 心包炎，心包积液。 （6）呼吸系统表现 胸膜炎或胸腔积液。 （7）消化系统表现 食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、呕血、便血等。 （8）中枢神经系统表现 出现各种神经、精神症状。 （9）单核巨噬细胞系统表现局部和全身的淋巴结肿大。 （10）眼部病变 视网膜病变。 （11）外分泌腺病变 眼干、口干等症状。 （12）合并症 干燥综合征、类天炮疮等[1]。 3.糖皮质激素在SLE治疗中的应用 糖皮质激素目前仍是SLE患者的首选治疗药物，使用率达79.54%[2]。我们应用糖皮质激素类药物治疗SLE取得了一定的经验。 根据“基因组效应”，临床上可将GC划分为“小剂量”、“中剂量”、“大剂量”、“超大剂量”和“冲剂疗法”[3]。 对于不同类型的SLE以及同一类型的SLE的GC原则上，应早期、足量、持续用药。SLE对人体健康危害大，GC是治疗SLE首选药物。 4.病例讨论 患者女，26岁。面、躯干、四肢出现红斑，无明显自觉症状，伴有两手指关节疼痛及口腔黏膜溃疡四周，两上肢、背部先出现红色斑疹后在此基础上发生水疱，伴发热7天，于2013年7月2日来我中心皮肤科门诊就诊。患者既往体健，无药物过敏史。体检：急性面容，T38℃，P80次/分，呼吸稍促，咽部充血，扁桃体不肿大，全身淋巴结不肿大。双肺呼吸音清，心脏未闻及病理性杂音。肝脾肋下未及。皮肤科检查：面部对称分布的蝶形水肿性红斑片，压之褪色。躯干部、四肢可见对称性红斑片，压之褪色，在上肢伸侧、背部红斑基础上发现密集的水疱，米粒至蚕豆米大小，疱壁紧张，尼氏征阴性。口腔黏膜可见6个点状溃疡。实验室检查：血WBC2.4×109/L,Hb87g/L，RBC4.36×1012/L,尿白细胞500个/ML；ALT800nmol.s/l,ESR30mm/h,C3小于40mg/dl,总补体59.7mg/dl；RF（-）,ANA1：80,抗ds-DNA （-）,sm抗体（+），胸片、心电图正常，B超示脾大，病理取右上肢伸侧红斑水疱皮损：表皮下大疱形成，疱液有大量中性粒细胞，真皮血管及毛囊周围有淋巴细胞及组织细胞浸润，Alcian染色阳性，DIF检查发现IgG沉积于BMZ。根据Yell[2]的BSLE诊断，符合大疱性SLE诊断。治疗给予泼尼松60mg/d,炉甘石洗剂外用，同时给予中药方剂：水牛角,银花，黄柏，生地黄，连翘，炒山栀，丹皮，淡竹叶，紫草，玄参，黄连，生甘草，麦冬，黄芩每天一剂煎服。3天后体温下降至正常，一周后周身皮疹红斑变暗，部分水泡结痂，将激素减至 50mg/d，两周后皮疹部分消退，激素再减至40mg/d，维持治疗3周，减量30mg/d,维持治疗2周，减量20mg/d，维持治疗2周，减量15mg/d （早晨7～8时顿服），维持治疗2周，减量7.5mg/d（早晨7～8时顿服），维持治疗2周，减量5mg/d（早晨7～8时顿服），持续治疗不再
系统性红斑狼疮诊断标准及治疗进展（完整版） 摘要 系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的、复杂的自身免疫性疾病，2009年美国风湿病学会(ACR)年会上SLE国际临床协作组提出新的SLE分类标准，分为临床标准和免疫学标准2个部分，更强调临床相关性，更重视脏器受累，灵敏度更高，但特异性低于1997年ACR标准。Kidney Disease：Improving Global Outcomes(KDIGO)指南和ACR指南分别对狼疮性肾炎的治疗原则加以阐述，建议儿童和成人的治疗方案一样，根据体型和肾小球滤过率调整剂量。生物制剂可用于传统免疫抑制剂无效或不能耐受的SLE，是SLE治疗革命性的进展。 系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的、复杂的自身免疫性疾病，亦被称为自身免疫性疾病的"原型"。13世纪，Rogerius frugardi提出以"狼疮"(lupus，拉丁语为狼)这一术语去描述面部皮肤侵蚀性溃疡，1872年Moretz kaposi首先描述了SLE的全身性特征，随着对本病研究的不断深入，人们逐渐认识到心、肺、神经系统、肾脏、消化系统等多系统和器官均可受累。因研究时间、地理位置及研究对象不同，SLE的患病率有较大出入。最新数据表明，美国SLE的患病率为143.7/10万，女性患者是男性的6倍，黑人妇女患病率是白种人的2倍[1]。儿童SLE(pSLE)的患病率为9.73/10万，其中84%为女童，40%为黑人[2]。
近30年来，SLE的诊断标准得以不断完善，2009年美国风湿病学会(ACR)年会上SLE国际临床协作组(SLICC)提出新的SLE分类标准，并于2012年正式发表于ACR的官方杂志"Arthritis Rheum"。同时随着循证医学研究的发展，对该病的治疗日趋规范，Kidney Disease：Improving Global Outcomes (KDIGO)指南和ACR指南的临床应用极大地改善了患者的预后，尤其靶向生物制剂是SLE治疗革命性的进展。现就SLE最新诊断标准和治疗介绍如下。 1 诊断标准 自1948年以来，美国、英国和日本等国家相继提出20多种SLE诊断标准，ACR分别在1971年、1982年和1997年制定或修订了SLE的分类标准，其中1997年的标准至今仍被广泛应用于临床，该诊断标准的11项中符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。 2009年ACR年会上SLICC依据1997年分类标准提出新的SLE分类标准[3]，见表1。该标准分为临床标准和免疫学标准2个部分，取消了一些特异性和敏感性不高的临床表现，更重视脏器受累，接受随机尿蛋白/肌酐比值作为肾脏累及的指标，并将肾活检作为一项独立的标准，肾活检确诊的患者只需抗核抗体或抗双链DNA(double-stranded DNA，dsDNA)抗体阳性即可诊断SLE。免疫学标准方面抗核抗体、抗dsDNA 抗体、抗Sm抗体相互独立，抗dsDNA抗体需要酶联免疫吸附试验(ELISA)检测2次阳性，纳入β2糖蛋白1抗体(β2GP1)、补体和抗人球蛋白试验(Coombs试验)。