椎管内神经鞘瘤是椎管内肿瘤最常见的一种良性肿瘤好发于髓外硬膜下，多发生在脊神经根及脊膜，多见于成年人，40~50岁左右。
临床表现：早期刺激症状，脊髓部分受压症状，横贯性损伤症状三个阶段。
1、肿瘤生长缓慢，病程一般较长，如肿瘤囊性变，病情可突然加重。
2、多发生于脊髓神经后根，肿瘤直接刺激和牵拉感觉神经，首发症状为肿瘤所在相应部位根性疼痛。
3、多位于脊髓旁侧，肿瘤长大部分脊髓受压，临床上出现脊髓半切综合症。
4、脊髓横贯性损伤及植物神经功能障碍，大多晚期出现，且多不严重。
辅助检查：以CT，MRI为主。
治疗：一般手术效果良好，但到晚期，脊髓长期压迫变性，有时脊髓功能恢复不明显，故应尽早手术。
现存护理问题：1、腹胀患者为全麻因全麻对交感神经与副交感神经都有阻滞作用，胃肠蠕动减弱。或术前禁食禁水时间短，胃肠道内储存较多食物。术后早期吃甜食、饮料等产气食物及不易消化的食物如鸡蛋等有关。用温水浸泡过的毛巾置于腹部，在患者腹部按结肠走向作环形按摩6次左右，可促进肠蠕动，减轻腹胀。或遵医嘱使用药物促进排便和排气。
2、脑脊液伤口漏与椎管探查术中探查减压有关。可取平卧位，持续卧床15天，保持大小便通畅，减少增加腹压的机会，给予镇静止痛治疗，让患者处于安静放松状态，减少引起脑液压力增高的因素，给予抗生素预防椎管内感染。
3、脊髓压迫症与脊髓术后水肿或血肿压迫脊髓有关。病人半侧瘫痪或双下肢瘫痪不能自主更换体位，应每2H一次翻身。术后因疼痛不敢咳嗽，深呼吸，平卧位不利于呼吸，易发生肺炎，术后止痛非常重要。应加强功能锻炼，争取早下床活动，不能下床时，坚持做被动活动，使肢体保持功能位，避免肌肉挛缩或足下垂。加强患者的营养，以增加体力，利于体能恢复。
MRI对椎管内神经源性肿瘤的诊断与鉴别诊断 庄浪县人民医院放射科王明苏仲生 神经源性肿瘤的发病率位居椎管内肿瘤的第一位[1]。其中绝大部分为良性，以神经纤维瘤和神经鞘瘤最多见，其次为脊膜瘤，少见的有脂肪瘤，畸胎瘤和表皮样囊肿。本文收集26例经手术证实的椎管内神经源性肿瘤，对其MRI表现进行分析，以探讨MRI对椎管内神经源性肿瘤的诊断价值，提高对此病的认识水平，并对其它髓外硬膜下肿瘤作以鉴别诊断。 1资料与方法 本组26例，男16例，女10例，年龄25-56岁，平均年龄41岁。均经手术或病理证实。临床症状为颈部或腰背部疼痛，伴双侧或单侧肩臂部麻木及两侧或一侧下肢肌力减退。所有病人均经GE OPTIMA 1.5T 超导磁共振扫描仪行MRI平扫及Gd-DTPA增强扫描。扫描方式：平扫采用矢状位SE脉冲序列T1WI TR/TE 360/10.8ms，T2WI TR/TE 2925/102ms；横轴位T1WI TR/TE 580/12ms，T2WI TR/TE ,2800/105ms；冠状位T1WI TR/TE 110/5.4ms；层厚4mm，层距1mm。增强扫描所用造影剂为钆喷酸葡胺，剂量为0.1mmol/kg体质量。 2 结果 神经鞘瘤 共19例，均为单发，11例位于髓外硬膜下，5例硬膜内外联合受累，3例位于硬膜外。其信号特点为长T1长T2者12例，等T1长T2 5例，混合T2 2例；其中6例伴有囊变。共同特点为病变均呈椭圆形，轮廓清楚，边界光滑，多偏于一侧，脊髓受压变形；有13例肿瘤侧蛛网膜下隙增宽，对侧变窄；有9例可见肿瘤穿过椎间孔向外生长，呈哑铃状。15例做增强扫描，其中呈环状强化11例，不均匀强化4例。 单发神经纤维瘤7例，有1例伴有神经纤维瘤病；硬膜内外受累2例；其信号特点与神经鞘瘤类似，以长T1、长T2信号改变多见；同时伴有囊变3例；增强扫描6例，呈均匀或环状强化。 3 讨论 3.1 MRI具有软组织分辨率较高，多方位、多参数成像的优势[2]，目前被认为是对椎管内神经源性肿瘤定位及定性诊断最准确的影像学方法；神经鞘瘤和神经纤维瘤好发于中年人，可发生于椎管内任何节段，以胸段常见；大多数病灶位于髓外硬膜下；属良性病变，发生恶变的机率较低。 3.2神经鞘瘤和神经纤维瘤均属于外胚叶结构，前者以鞘细胞为主要成分，后者以成纤维细胞为主要成分，超微结构研究证明，此2种肿瘤均来自许旺氏细胞。镜下神经鞘瘤以其细胞排列的不同分为束状区和网状区，束状区和网状区的比例可不同，并可混合组成[3]。网状区又易发生黏液变性，常有囊腔形成或瘤体内出血、坏死，成为MRI扫描中囊变或不均匀强化的病理基础。神经鞘瘤瘤体内常同时有鞘或无鞘的神经纤维贯穿或侵入，神经轴索不穿过瘤体，却与瘤体的包膜相粘连[4]。神经纤维瘤较少发生囊变、变性和出血，肿瘤强化程度高，信号较均匀。 3.3 神经源性肿瘤大多数位于髓外硬膜下，本组占82%；其T1WI像表现为与脊髓相似的等信号或略低信号，T2WI像则表现为与脑脊液相似的高信号；一般信号较均匀，大多数呈局限性缓慢生长，有完整包膜，与椎管内结构分界清楚，脊髓受压变形向对侧移位，肿瘤可
少见部位神经鞘瘤的影像学诊断 郁万江周炜徐海滨刘剑 （青岛大学附属青岛市市立医院影像科青岛266071） 【摘要】目的：探讨少见部位神经鞘瘤的临床影像学表现特点。方法：回顾分析35例经病理学诊断的少见部位神经鞘瘤的CT和MRI表现。结果：CT表现为类圆形或分叶状低密度或等低混杂密度灶。绝大多数（31/35）边界清楚，其中实性肿瘤12例，囊实性病灶18例，单纯囊性病灶5例。CT增强扫描肿瘤实质呈渐进性不均匀强化。囊性病灶内存在强化程度不一的结节灶是囊实性神经鞘瘤较为特征性的表现。实性病灶呈“同心圆样”强化是实性神经鞘瘤比较有价值的征象。MRI上肿瘤实质部分呈稍长T1稍长T2信号，囊性部分呈长T1长T2信号，病灶周围可见水肿信号；“靶征”是特征性的MRI表现。结论：不典型神经鞘瘤可发生在身体任何部位，熟悉其影像学特点对诊断很有帮助。 【关键词】神经鞘瘤；体层摄影术，X线计算机；磁共振 Imaging diagnosis of rare site schwannoma YU Wanjiang ZHOU Wei XU Haibin LIU Jian （Imaging department of Qingdao municipal hospital，Qingdao 266071，China）【Abstract】Objective To explore clinical imaging characters of rare site schwannoma. Methods CT and MR imaging of 35 cases of schwannoma of unusual site confirmed pathologically were retrospectively analyzed. Results CT of the lesions demonstrated round or lobular mass with low or low-isodensity. Most of the lesions(31/35) had distinct boundary. There were 12 solid lesions, 18 cystic-solid lesions and 5 pure cystic lesions. Parenchyma of the lesions presented gradual enhancement after contrast and varying degree of enhanced nodes within a cystic lesion is characteristic for cystic-solid schwannoma. Concentric circle like enhancement of solid lesions is probable a valuable sign of solid schwannoma. On MRI, the parenchyma of schwannoma appeared slight long T1and slight long T2 signal, the cystic parts of the lesions show long T1 and long T2signal. Edema could be found around the lesions and ‘ta r get sign’ is specific for diagnosis on MRI. Conclusion Rare site schwannoma can be found in any site of the body, familiar with the imaging characters is helpful for diagnosis. 【Key words】Schwannoma，tomography，X-ray computed，Magnetic resonance imaging 神经鞘瘤是临床常见的肿瘤，当神经鞘瘤发生于不常见的部位，和/或表现不典型时，诊断上存在一定的困难。笔者收集35例经病理学诊断的少见部位神经鞘瘤进行临床影像分析，探讨少见部位神经鞘瘤的临床影像学表现特点，以进一步认识本病，提高诊断的正确率。 1 一般资料： 1.1 发生部位 头颈部16例，其中咽旁间隙3例，咽喉部3例，翼腭窝2例，鼻腔2例，颈后间隙1例，腮腺1例，脑干旁1例，颞下窝1例，眼眶1例，颈椎旁肌间隙1例。 胸部5例，锁骨上3例，腋窝2例。
椎管内神经鞘瘤的诊断和治疗 马立鑫1,刘朝典2,魏新亭3 (1 安阳矿务局总医院,河南安阳455133;2 镇平县人民医院,河南镇平474250; 3 郑州大学第一附属医院,河南郑州450052) 摘要:目的 探讨椎管内神经鞘瘤的早期诊断和治疗。方法 对63例椎管内神经鞘瘤进行回顾性分析。结果 本组63例病程为1个月~4年,其中1年内确诊者38例,占60 3%。全部手术治疗,病理证实为椎管内神经鞘瘤。无手术死亡病例。术后全部随访,随访时间为3个月~2年,痊愈43例;好转18例;无效2例。肿瘤复发4例。结论 神经根性疼痛和进行性脊髓受压症状是椎管内神经鞘瘤的主要临床表现,磁共振检查可帮助早期诊断,手术全切是治疗关键。 关键词:椎管;神经鞘瘤;手术 中图分类号:R739 4 文献标识码:B 文章编号:1003-1464(2002)01-0057-02 神经鞘瘤是椎管内肿瘤中最常见的一种良性肿瘤,占全部椎管内肿瘤的34 26%~41 7%[1]。早期诊断,手术全切,脊髓功能多可完全恢复。作者自1995年1月到2001年1月收治椎管内神经鞘瘤63例,总结诊治体会如下: 1 资料与方法 本组63例,男38例,女25例。年龄在20岁~63岁。病程为1个月~4年。肿瘤分布部位:颈段20例;胸段26例;腰骶段17例。 主要临床表现:神经根性疼痛52例,其中40例为首发症状,占63 5%;感觉异常包括感觉过敏和感觉迟钝两类共37例,其中16例为首发症状,占25 4%;运动障碍39例,其中7例首发症状,占11 1%;有感觉障碍平面28例;括约肌功能障碍11例。 63例术前均行磁共振检查,均显示为脊髓外肿瘤。文献把椎管内神经鞘瘤根据磁共振成像特点分为实质性,囊性和囊实性三型[2]。实质性肿瘤T1加权像稍低或等脊髓信号,T2加权像高脊髓信号,增强为均匀强化。囊性肿瘤T1、T2加权像与脑脊液相似,增强为环形强化。囊实性肿瘤T1、T2加权像信号强度不均匀,兼有实质性和囊性的表现,增强为环形和肿块形强化。本组磁共振显示为实质性肿瘤58例;囊实性肿瘤5例;无单纯囊性肿瘤。 2 结果 本组63例均手术治疗。术中所见:肿瘤位于脊髓外硬脊膜下51例;硬脊膜内外10例;完全硬脊膜外2例。肿瘤呈椭圆形,腊肠形或哑铃形,常占1~3个脊髓节段,大部分为实质性,少数局部囊性变,切面呈灰白色,包膜完整,血供一般,与1~2个神经根粘连紧密,与脊髓粘连不紧密,脊髓常受压变扁。一次手术全切60例;大部分切除1例;分期两次手术全切2例。无手术死亡病人。 术后全部随访,随访时间3个月~2年。痊愈43例;好转18例;无效2例。肿瘤复发4例。1例哑铃型肿瘤术后3个月复查见椎管外瘤体较前明显缩小,患者不愿再次手术而继续随访。 3 讨论 椎管内神经鞘瘤起源于神经鞘膜细胞,好发于脊髓外硬脊膜下,本组51例,占81 0%。青壮年人多见,颈、胸、腰骶段均有分布,本组分别为20例,26例,17例,各占31 7%,41 3%,27 0%。该病起病隐匿,进展缓慢,易误诊为椎间盘突出,颈椎病,骨质增生,肋间神经痛,类风湿等。 神经鞘瘤多生长在脊神经后根,位于脊髓旁,与1 ~2根神经根粘连,由于肿瘤压迫、刺激感觉神经,神经根性痛是常见症状,多为首发症状。本组52例表现有神经根性疼痛,其中40例为首发症状,占63 5%。疼痛特点有 疼痛部位固定且沿神经根分布区域扩散。增加胸腔、腹腔压力的动作,如咳嗽、喷嚏或用力大便,可使椎管内压力增高而诱发疼痛或使其加剧。!部分病人表现为平卧痛,夜间痛,被迫坐睡或站立来缓解,可能由于平卧位脊柱自然弯曲度减小,纵轴变长,神经根受牵拉易被肿瘤压迫引起。本组17例有典型夜间痛表现。 随肿瘤增长,从后侧方压迫脊髓易产生脊髓半切综合征。表现为同侧肢体呈上运动元性瘫,对侧出现痛、温觉障碍平面。本组19例表现出此症状。传导束中运动神经纤维粗,对压力耐受性差,易受压出现功能障碍,本组运动功能障碍39例,有感觉障碍平面28例。术后恢复过程,感觉障碍平面先逐渐下降恢复,运动障碍的恢复较迟也是这个道理。肿瘤进一步增长, ? 57 ? 河南肿瘤学杂志2002年2月第15卷第1期 收稿日期:2001-03-15
椎管神经鞘瘤的MRI特点及病理表现 目的评价磁共振成像（以下简称MRI）检查对椎管神经鞘瘤的诊断价值。方法收集16例有完整磁共振检查病例资料确诊为椎管神经鞘瘤的患者，整理该病例的磁共振特点及病理表现。结果16例椎管神经鞘瘤的MRI对脊柱神经鞘肿瘤的诊断中，T1WI呈等或稍低信号、T2信号高于脊髓、增强为均匀强化8个肿瘤，病理证实为实质性肿瘤；T1、T2WI整个信号强度与CSF相似、增强为环状强化3个肿瘤，病理为囊性肿瘤；T1、T2信号强度不均匀、增强呈环状和肿块状强化5个肿瘤，病理为囊、实性肿瘤。结论椎管神经鞘瘤的MRI表现分为3型能客观地反映其病理特征，更有助于与很少囊变、多数表现为与脊髓呈等信号的脊膜瘤鉴别。MRI对脊柱神经鞘瘤的定位、定性诊断及鉴别诊断具有重要的价值。 标签：椎管神经鞘瘤；磁共振技术；诊断 神经鞘瘤起源于神经鞘的施万细胞，好发于四肢，也可见于其他少见部位。当神经鞘瘤发生于脊柱椎管，或表现不典型时，诊断上存在一定的困难。神经鞘瘤以神经鞘膜细胞成分为主，通常是孤立病灶，不包绕邻近的神经根。在一般人群中，神经鞘瘤是脊椎内较常见的病灶，占所有脊柱内肿块的16%～30%[1]。发病部位按发病率从高到低排序依次为颈椎、磁共振影像学及病理表现特点，以进一步认识本病，提高诊断的准确率。 1 资料与方法 1.1一般资料回顾分析本院及武汉同济医院2009年3月～2014年6月经病理证实为椎管神经鞘瘤的16例患者完整磁共振检查资料及病理资料。男12例，女4例，年龄17～54岁，平均年龄39.5岁。 1.2方法所有患者均采用GE公司的光纤1.5T optima MR360超导MR扫描机检查。16例均作了常规矢状位T1WI和T2WI、横轴位T1WI、冠状位STIR 压脂扫描。16例作了Gd-DTPA增强后的矢状、横轴和冠状位T1WI扫描。 2 结果 颈段神经鞘瘤6个（图1A、B），胸段7个、腰段2个，骶椎1个。13个位于髓外硬膜下呈椭圆形或短棒状的肿块（图1C、D、E），3个位于硬膜内外呈哑铃状。磁共振影像显示肿瘤实质部分呈稍长T1稍长T2信号，囊性部分呈长T1长T2信号，病灶周围可见水肿信号，“靶征”是特征性的MRI表现。 3 讨论 3.1椎管神经鞘瘤病理及影像特点神经鞘瘤为最常见的椎管内肿瘤，起源于神经鞘膜的施万细胞，故又称施万细胞瘤。本组16例作增强检查证实8个肿瘤
椎管内神经纤维瘤临床路径 （2010年版） 一、椎管内神经纤维瘤临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为椎管内神经纤维瘤（ICD-10：D32.1\D33.4）。 行后正中入路椎管内肿瘤切除术（ICD-9-CM-3：03.4）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《王忠诚神经外科学》（王忠诚主编，湖北科学技术出版社）、《神经外科学》（赵继宗主编，人民卫生出版社）。 1.临床表现：病变部位不同，临床表现存在差异。在疾病早期可出现神经根性刺激症状，夜间痛和平卧痛较为典型。可出现受压平面以下同侧肢体运动障碍、肌肉萎缩，对侧感觉障碍，感觉障碍平面多由下向上发展等。
2.辅助检查： （1）X线平片：可了解椎骨的继发性改变，如椎体的吸收、破坏及椎弓根间距扩大、椎间孔增大等; （2）MRI和CT：MRI最具定位及定性诊断意义，可直接观察肿瘤的形态、部位、大小以及与脊髓的关系等。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《王忠诚神经外科学》（王忠诚主编，湖北科学技术出版社）、《神经外科学》（赵继宗主编，人民卫生出版社）。 1.临床诊断为椎管内神经纤维瘤，出现神经系统症状或病情进展者需手术治疗。根据肿瘤的具体部位，行后正中入路椎管内肿瘤切除术。 2.手术风险较大者（高龄、妊娠期、合并较严重内科疾病），需向患者或家属交待病情；如不同意手术，应当充分告知风险，履行签字手续，并予严密观察。
少见部位神经鞘瘤的影像学诊断郁万江周炜徐海滨刘剑（青岛大学附属青岛市市立医院影像科青岛266071）【摘要】目的：探讨少见部位神经鞘瘤的临床影像学表现特点。方法：回顾分析35例经病理学诊断的少见部位神经鞘瘤的CT和MRI表现。结果：CT表现为类圆形或分叶状低密度或等低混杂密度灶。绝大多数（31/35）边界清楚，其中实性肿瘤12例，囊实性病灶18例，单纯囊性病灶5例。CT增强扫描肿瘤实质呈渐进性不均匀强化。囊性病灶内存在强化程度不一的结节灶是囊实性神经鞘瘤较为特征性的表现。实性病灶呈“同心圆样”强化是实性神经鞘瘤比较有价值的征象。MRI上肿瘤实质部分呈稍长T稍长T信号，囊性部分呈长T121长T信号，病灶周围可见水肿信号；“靶征”是特征性的MRI表现。结论：不典型神经鞘瘤2可发生在身体任何部位，熟悉其影像学特点对诊断很有帮助。【关键词】神经鞘瘤；体层摄影术，X线计算机；磁共振Imaging diagnosis of rare site schwannoma YU Wanjiang ZHOU Wei XU Haibin LIU Jian （Imaging department of Qingdao municipal hospital，Qingdao 266071，China）【Abstract】Objective To explore clinical imaging characters of rare site schwannoma.
Methods CT and MR imaging of 35 cases of schwannoma of unusual site confirmed pathologically were retrospectively analyzed. Results CT of the lesions demonstrated round or lobular mass with low or low-isodensity. Most of the lesions(31/35) had distinct boundary. There were 12 solid lesions, 18 cystic-solid lesions and 5 pure cystic lesions. Parenchyma of the lesions presented gradual enhancement after contrast and varying degree of enhanced nodes within a cystic lesion is characteristic for cystic-solid schwannoma. Concentric circle like enhancement of solid lesions is probable a valuable sign of solid schwannoma. On MRI, the parenchyma of schwannoma appeared slight long T and slight long T signal, the cystic parts of the lesions show 12long Tand long T signal. Edema could be found around the lesions and …target sign? is specific 1 2 for diagnosis on MRI. Conclusion Rare site schwannoma can be found in any site of the body, familiar with the imaging characters is helpful for diagnosis. 【Key words】Schwannoma，tomography，X-ray computed，Magnetic resonance imaging 神经鞘瘤是临床常见的肿瘤，当神经鞘瘤发生于不常见的部位，和/或表现
腰椎管神经鞘瘤MR诊断 摘要目的探讨腰椎管内神经鞘瘤的MRI表现。方法回顾性分析经手术病理证实的14例腰椎管内神经鞘瘤的MRI影像资料。结果腰椎管内神经鞘瘤呈卵圆形和哑铃状，T1加权为等或稍低信号，T2加权为高或稍高信号，内部可见囊变，增强扫描明显均匀强化或环状强化，病灶可延椎间孔向椎管外生长。结论MRI可对肿瘤准确定位，通过各种MR征象分析，对肿瘤定性有很高的价值。 关键词腰椎管神经鞘瘤；磁共振成像 神经鞘瘤是椎管内最常见的肿瘤之一，好发于颈段及胸段椎管，腰椎管内相对少见。腰椎管内神经鞘瘤临床表现缺乏特异性，易于同腰间盘突出症混淆，延误治疗。作者收集腰椎管神经鞘瘤14例进行分析，以期提高对其MRI表现的认识。现报告如下。 1 资料与方法 1. 1 一般资料选取2014年1月～2015年6月本院收治的腰椎管神经鞘瘤患者14例，男10例，女4例，年龄36～70岁，平均年龄53岁。临床主要表现为双下肢或单侧下肢麻木疼痛、腰痛、跛行等，病程20 d～5年。全部病例均经手术病理证实。 1. 2 方法全部病例采用GE1.5T超导磁共振扫描仪，8通道相控阵脊柱线圈，矢状位T1WI，TR617 ms，TE8.1 ms，T2WI，TR2500 ms，TE109.3 ms，冠状位T1WI，TR617 ms，TE8.1 ms，横轴位T1WI，TR700 ms，TE8.7 ms，层厚4.0 mm，层距1.0 mm。全部病例均行增强扫描，经肘静脉注射钆喷酸葡胺0.1 mmol/kg，注药后即行矢状位、横轴位T1WI扫描，部分病例行冠状位T1WI扫描。 2 结果 14例腰椎管内神经鞘瘤全部单发。圆形或卵圆形9例，哑铃状5例，其中4例延椎间孔向椎管外生长。肿瘤长径0.8～7.0 cm，平均长径4.3 cm。T1加权等信号5例，稍低信号9例，T2加权高信号10例，稍高信號4例，病灶伴囊变坏死6例，囊变区T1加权为更低信号，T2加权为更高信号。增强扫描均匀明显强化6例，不均匀强化2例，环状强化6例，病灶边缘光滑，硬脊膜无明显强化。 3 讨论 椎管内神经鞘瘤为椎管内常见良性肿瘤，起源于神经根鞘的许旺氏细胞，肿瘤生长缓慢。多为圆形或椭圆形，有包膜，边界光滑锐利。肿瘤由细胞密集
神经纤维瘤病的MRI表现 *导读：神经纤维瘤病是一种源于多系统神经嵴损害的常染色体显性遗传病，是神经皮肤综合征的一种，临床上少见。…… (1)NF21型的MRI表现在NF中胶质瘤好发于视束，其次是脑干、下丘脑、脊髓。 ①视神经胶质瘤：累及一侧视神经或双侧视神经和视交叉，表现为T1W I低信号， T2W I高信号，Gd2DTPA增强部分强化。 ②其他脑实质胶质瘤：表现为T1W I低， T2W I高信号，不同于周围水肿的轻度不均匀高信号，有占位效应。 ③T1W I基底节区高信号病变：常常累及苍白球、双侧内囊等对称部位，占位效应不明显、有水肿或Gd2DTPA增强表现。有人认为此系该区域具有异常雪旺氏细胞和/或黑色素沉积，发生神经嵴衍生物异常移动引起。 ④T2W I高信号的白质病变：表现为T2W I白质内高信号病灶，无占位效应，神经功能尚可，多见于小脑脚，脑干。在T1W I上表现为等信号，一般较难发现，但在注射Gd2DTPA后强化不明显，与脑实质内胶质瘤的区别在于胶质瘤有占位效应，T1W I 上为低信号。 ⑤脊髓表现：髓内小错构瘤、星形细胞瘤，表现为髓内的异常信号占位影，局部脊髓增粗，病变呈T1W I低信号、T2W I高信号影，边界清晰或不清晰，增强扫描时可无明显强化，有轻度
条片状强化或呈明显强化;椎管内神经纤维瘤多位于髓外硬膜下腔，表现为圆形或类圆形异常信号占位，T1W I为等或低信号，T2W I为等信号，增强扫描呈明显均匀强化，脊髓可受压，可沿一侧椎间孔向椎管外生长，导致一侧的压迫性骨吸收致使椎间孔扩大。 (2)NF22型的MRI表现： ①双侧听神经瘤：大多数听神经瘤表现为以内听道为中心的占位病变，与岩骨呈锐角，其边界清楚。在T1W I为低、等信号，T2W I为不均匀高信号，增强时不均匀强化。本组2例NF22型病例均属于该亚型。 ②其他颅神经瘤：表现为受累神经呈结节样或梭形增粗，信号基本同听神经瘤，增强后明显强化。 ③多发脑膜瘤：可发生于颅内任何位置，常与硬脑膜呈宽基底相连。也可发生于脑室内。其信号特点与脑膜瘤一样， T1W I、T2W I上均为等信号，增强时明显均匀强化。 ④椎管内病变：包括髓内室管膜瘤、多发脊膜瘤和多发神经根膨胀性雪旺氏细胞瘤。由于邻近神经根肿瘤的压迫侵蚀，骨表面可出现凹凸不平，椎间孔扩大，椎体后缘弧形凹陷以及椎弓根间距增宽。本组两例NF22型神经纤维瘤病均表现为两侧听神经瘤。
椎管神经鞘瘤的MR表现及分型摘要目的：研究椎管神经鞘瘤的MR表现及分型。方法：对比60例（66个肿瘤）椎管神经鞘瘤的MR表现与病理改变。结果：T1WI呈等或稍低信号、T2信号高于脊髓、增强为均匀强化31个肿瘤，病理证实为实质性肿瘤；T1、T2WI整个信号强度与CSF相似、增强为环状强化13个肿瘤，病理为囊性肿瘤；T1、T2信号强度不均匀、增强呈环状和肿块状强化21个肿瘤。病理为囊、实性肿瘤。结论：椎管神经鞘瘤的MR表现分为3型能客观地反映其病理特征，更有助于与很少囊变、多数表现为与脊髓呈等信号的脊膜瘤鉴别。 关键词磁共振成像；神经鞘瘤 椎管神经鞘瘤的MR表现已有文献报告，但对其分型的研究尚未见报告。本文研究我院1995.01～1998.10资料完整的椎管神经鞘瘤60例（66个瘤灶），探讨其MR表现及分型。 1材料与方法 本组60例，男36例，女24例，年龄21～68岁，平均年龄41岁。66个神经鞘瘤均为病理证实，其中提示神经鞘瘤囊变、坏死、液化或黄色瘤变35例。所有病人均用Elscint公司的GYREXVDLX0.5T 超导MR扫描机检查。60例均作了矢状位T1WI和T2WI、横轴位T1WI 扫描。43例作了Gd—DTPA增强后的矢状、横轴和冠状位T1WI扫描。 2结果 2.1肿瘤的部位、形态和大小颈段肿瘤23个，胸段26个、腹段17个。47个位于髓外硬膜下呈椭圆形或短棒状的肿块，19个位于硬
膜内外呈哑铃状。颈段肿瘤最小2.5cmX1.5cmX1.0cm，腰段肿瘤最大8.0cmX2.5cmX1.5cm。 2.2肿瘤的信号改变与病理改变关系66个肿瘤信号改变与病理诊断加附表。 附表66个肿瘤信号改变与病理诊 肿瘤数信号改变病理诊断 T1与脊髓相等或稍低，T2 高于脊髓，信号均匀。11 31个肿瘤作增强检查均强神经鞘瘤 化为肿块． 信号不均匀，T1等或稍低 信号中小片更低信号，T2神经鞘瘤，多发局灶 21小片更高位号。13个肿瘤性囊变、坏死、液化 不均匀强化，8个多囊状或黄色瘤变 强化。 13T1信号普遍低于脊髓，T2神经鞘瘤，弥漫性病变 明显高于脊髓，与CSF相似。 肿瘤呈单环状强化13个。 信号不均匀，T1稍低信号 1小点片高信号，T2高信神经鞘瘤，局处性坏 号，强化不均匀死、出血、液化 2.3其它征象：病灶邻近蛛网膜下腔变窄，肿瘤上下端蛛网膜下
椎管内神经鞘瘤是椎管内肿瘤最常见的一种良性肿瘤好发于髓外硬膜下，多发生在脊神经根及脊膜，多见于成年人，40~50岁左右。 临床表现：早期刺激症状，脊髓部分受压症状，横贯性损伤症状三个阶段。 1、肿瘤生长缓慢，病程一般较长，如肿瘤囊性变，病情可突然加重。 2、多发生于脊髓神经后根，肿瘤直接刺激和牵拉感觉神经，首发症状为肿瘤所在相应部位根性疼痛。 3、多位于脊髓旁侧，肿瘤长大部分脊髓受压，临床上出现脊髓半切综合症。 4、脊髓横贯性损伤及植物神经功能障碍，大多晚期出现，且多不严重。 辅助检查：以CT，MRI为主。 治疗：一般手术效果良好，但到晚期，脊髓长期压迫变性，有时脊髓功能恢复不明显，故应尽早手术。 现存护理问题：1、腹胀患者为全麻因全麻对交感神经与副交感神经都有阻滞作用，胃肠蠕动减弱。或术前禁食禁水时间短，胃肠道内储存较多食物。术后早期吃甜食、饮料等产气食物及不易消化的食物如鸡蛋等有关。用温水浸泡过的毛巾置于腹部，在患者腹部按结肠走向作环形按摩6次左右，可促进肠蠕动，减轻腹胀。或遵医嘱使用药物促进排便和排气。 2、脑脊液伤口漏与椎管探查术中探查减压有关。可取平卧位，持续卧床15天，保持大小便通畅，减少增加腹压的机会，给予镇静止痛治疗，让患者处于安静放松状态，减少引起脑液压力增高的因素，给予抗生素预防椎管内感染。 3、脊髓压迫症与脊髓术后水肿或血肿压迫脊髓有关。病人半侧瘫痪或双下肢瘫痪不能自主更换体位，应每2H一次翻身。术后因疼痛不敢咳嗽，深呼吸，平卧位不利于呼吸，易发生肺炎，术后止痛非常重要。应加强功能锻炼，争取早下床活动，不能下床时，坚持做被动活动，使肢体保持功能位，避免肌肉挛缩或足下垂。加强患者的营养，以增加体力，利于体能恢复。
神经纤维瘤病简介 神经纤维瘤(NF)是一常见遗传性疾病，其发生率为每3 000个新生儿中发生1例，是常染色体显性遗传病。分为两型：Von Recklinghausen病，或称NF1型，最为常见。NF1 基因定位于17q11．2，其全长约350kb，包含60个外显子，可以转录形成11～13kb的mRNA，编码2818个氨基酸的蛋白，称之为神经纤维蛋白。NF1基因的肿瘤抑制功能被认为主要足依赖它的下调原癌基冈Ras而实现的。NF1基因表达的丢失导致神绛纤维素RasGAP功能的丧失，最终导致Ras活性的增加，细胞增生以及肿瘤的形成。NF2型，较少见，约在55 000例新生儿中发生1例。NF2基因定位于22号染色体长臂1区二带(22q12)，含17个外显了，转录产物为4．5kb mRNA，编码一个含595个氨基酸的蛋白质，命名Sehwannomin或Merlin。NF2的临床表现有两种：Wishart型，早期发病(<20岁)，症状重且伴脊柱内肿瘤；Gardner犁，晚期发病(>20岁)，症状较轻且局限于颅内。两种类型神经纤维瘤全球大约有1 500万例患者。由于不同突变的表达，它可发生在多种组织和器官，患者一般寿命缩短10～15岁，平均寿命61．6岁。其皮肤病变特征为色素斑和多发性神经纤维瘤,可伴智力发育障碍,神经系统病变和神经纤维瘤的肉瘤改变。在儿童期，有关此病的死亡多由于颅内肿瘤，其次为恶性周围神经鞘瘤、胚胎型肿瘤或丛状神经纤维瘤扩展至重 要结构；而在成人，死亡多由于恶性周围神经鞘瘤或软组织肉瘤、胃肠道出血、继发于神 经纤维瘤血管病的颅内出血等。 NF1和NF2是位于不同染色体的不同的基因突变所致，其临床表现差别很大，但是NFl 和NF2之间诊断仍可能发生混淆，所以需要予以明确： 1.NFl患者可患有认知障碍(智力发育迟钝、学习障碍)，有显著数量的Lisch结节，而NF2 患者没有; 2.NF2患者神经鞘瘤很少发生悲变形成神经纤维肉瘤； 3.NF2没有明显数量的牛奶咖啡斑，但可能比正常人数目多； 4.脊根部的哑铃型肿瘤最容易引起诊断上的混乱，此类肿瘤在NF2为神经鞘瘤，在NFl为 神经纤维瘤。 神经纤维瘤的基因检测的方法 在产前或者孕前，通过用NGS测序方法对NF1和NF2两个基因进行测序，可以发现有 基因缺陷的患儿或有父母，及早的做出相应的治疗，减少疾病带来的痛苦。 什么人需要做神经纤维瘤的基因检测 1)怀孕12-20周的孕妇：可以评估胎儿的患病风险，实现优生 2)新生儿：及时了解新生儿的患病情况 3)待生育的夫妇：可以获得夫妻的致病基因的携带情况 专家建议那些具有典型的临床症状的疑似患者，或者家族中有相关病史的高危人群，以及 处于遗传病高发地区的人群，在咨询医生的意见后进行单基因病的筛查。
病史：患者老年男性，60岁，排尿困难5个月，大便变细1个月。直肠指诊：距肛缘5cm处直肠后壁可触及巨大肿物，表面光滑，质地硬，固定。图1-3 MRI 平扫；图4 DWI；图5 MRI 增强。请作出诊断！
答案：D、神经鞘瘤
手术后病理结果：骶前神经鞘瘤 讨论： 外周神经鞘肿瘤(peripheral nervesheath tumors。BPNSTs)分为良性的神经鞘瘤和神经纤维瘤以及恶性神经鞘膜瘤，绝大多数(约90％)为良性。骶前神经鞘瘤是神经鞘细胞(Schwann细胞)在神经鞘内增生的一种肿瘤。 通过调查发现约90％是单发。椎管内神经鞘瘤好发于髓外硬膜下，椎管外神经鞘瘤好发于头、颈和上下肢屈侧面，位置较深的肿瘤可见于腹膜后和后纵隔。骶前神经鞘瘤少见，可在局部形成巨大肿块，与其他部位的神经鞘肿瘤影像学表现有所不同，部分肿瘤甚至被误诊为软组织肉瘤。 大部分神经鞘瘤为良性，无痛，呈膨胀性生长，生长缓慢，质韧，被膜完整．对其周围组织有压迫作用。瘤体内部无神经纤维穿过，这是其不同于神经纤维瘤之处。临床也有良性神经鞘瘤多年后恶变的病例，这种肿瘤具有浸润性，复发率高，预后差。 盆腔BPNSTs的影像学表现具有一定特征性：典型者表现为骶前体积较大的、边界光整的不均质肿块；可引起骶骨的吸收硬化，但不会侵犯邻近脏器；中央大片囊变或环状强化提示神经鞘瘤可能。中央囊变与边缘线条状钙化对盆腔BPNSTs的诊断有一定提示作用，CT与MRI联合使用有助于该病的诊断。 神经鞘瘤的MRI表现是Tl加权像呈低信号，T2加权像呈等到高信号，边缘较光滑，与周围组织分界较清。 鉴别诊断： 骶前神经鞘瘤应与胃肠道间质瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、肠恶性肿瘤、炎性肿块、转移性肿瘤等相鉴别。恶性肿瘤多为不均质巨大肿块，境界欠清，边缘不规则，伴远处转移。骶前神经鞘瘤边缘光整，有包膜样结构。当BPNSTs几乎为完实性时，还需与淋巴瘤鉴别，后者多呈结节融合状。 完全囊变的BPNSTs与腹膜后的囊肿、淋巴管瘤和脓肿容易混淆。 腹部彩超和直肠内超声作为一种可多切面的重复检查，安全而价廉，可帮助进行准确的解剖定位，提高诊断的准确率。 活检，免疫组织化学检查用于最终区分肿瘤件质、良恶性及与其他类型肿瘤的鉴别。
1例第1、2、3颈椎椎管内神经鞘瘤围手术期的护理 发表时间：2013-01-23T16:24:04.623Z 来源：《医药前沿》2012年第26期供稿作者：张俊陈兰兰[导读] 基础护理：观察头部引流管通畅及引流的量、色、性质 张俊陈兰兰（贵州省兴义市人民医院贵州兴义 562400） 【关键词】第1、2、3颈椎神经鞘瘤护理 【中图分类号】R473.6 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2012）26-0275-02 高颈段（C1~4）肿瘤主要是枕颈区放射性痛，四肢痉挛，躯干、四肢的感觉障碍，隔神经受损可有呼吸困难和窒息感。肿瘤在C2以上可有枕大孔区症状，也可出现颅内压增高、后组颅神经损害或小脑性共济失调[1]。以对于此类患者围手术期护理具有较大困难。我科最近完成1例第1、2、3颈椎椎管内神经鞘瘤手术，现报告如下。 1 一般资料 患者男，55岁，因“双下肢无力5+年、加重伴四肢麻木，尿失禁半年”于2012年08月03日入院，诊断为：颈1、2、3颈椎椎管内神经鞘瘤。5+年前无明显诱因出现双下肢肢体无力，活动僵硬，未作处理，自行缓解，之后反复出现，并有踏雪感，出现上肢肌力减弱，双上肢肢端麻木，近半年加重，需扶拐才能行走，并出现尿失禁，就诊于我科。查体脊柱外观未见后凸，侧弯畸形，局部无压痛、叩击痛，颈椎牵引试验(—)，臂丛神经牵拉试验（—），四肢感觉减退，双上肢及双下肢肌力Ⅲ级，肌张力高，被动活动膝关节有明显‘折刀感’，双手骨间肌萎缩，以左手为重，腹壁反射未引出，肱三头肌，膝反射亢进，肛门括约肌松弛、反射减弱，双侧踝阵挛（+）、髌阵挛（+）、Aoffma征（+）、Babinski征（—）、Gordon征（—）。完善常规检查，于08月06日在全麻下行椎管内神经鞘瘤切除术，手术顺利，术后恢复良好。出院1个月回访，症状明显好转，呼吸正常，四肢肌力Ⅳ，能自行解小便。 2 围手术期护理 2.1术前护理 按神经外科常规护理外，指导患者进行有效深呼吸及咳嗽训练，根据术中、术后特殊要求进行体位训练、床上训练排便及四肢关节主动活动。 2.2术后护理 2.2.1病情观察：密切观察意识瞳孔、生命体征，术后每小时测生命体征1次，给予吸氧、心电监护。麻醉清醒后观察四肢活动、感觉、肌力、麻木等，并与术前对比，及时发现并发症，重点是保持呼吸道通畅，观察呼吸频率、节律及血氧饱和度，是否出现呼吸困难、烦操不安等呼吸道梗阻症状[2]。 2.2.2体位护理：术后6小时去枕平卧位，以利于压迫止血，搬动患者时要保持脊柱水平位、颈部制动、颈托固定，注意颈部不能过伸过屈，以免加重脊髓损伤，每1~2小时翻身，护士以稳妥轻柔、头、颈、躯干及下肢应保持在同一轴线位，不可强拖、硬、拉。 2.2.3饮食护理：术后6小时后可以进流质，如出现呕吐暂不进食，头偏向一侧。病情稳定，每天逐渐加量，可以进高蛋白、高热量、高纤维、维生素易消化饮食，增加营养，提高抵抗力，多吃新鲜水果、蔬菜，多饮水，有利于排便，己刺激性食物。 2.2.4基础护理：观察头部引流管通畅及引流的量、色、性质；观察周围伤口有无渗血、渗液，皮肤是否潮红、肿胀等，及时发现异常，报告医师处理；观察尿液颜色、量，每天2次尿道护理，使用防逆流尿袋，鼓励患者多饮水，防止泌尿系统感染，定时夹闭尿管，训练膀胱反射功能，早期拔尿管；预防压疮，每天1~2小时翻身；预防烫伤，反复向家属交代不能使用热水袋及热水瓶等；指导有效的叩背、咳痰，预防肺部感染。 2.2.5心理及康复护理:由于手术部位疼痛和不适，加上颈托固定，让患者产生焦虑不安的心理，护士要及时了解患者心理反应，给予告知手术情况，并对其进行安慰、鼓励，增加自信心，使其获得安全感和亲切感；病情平稳后进行下肢伸屈、足趾活动，以防神经根的粘连及下肢深静脉血栓形成，但是康复训练应循序渐进，逐渐增加次数时间，避免颈部急剧前屈及后伴、旋转动作。 2.3健康宣教 出院时配戴颈托，术后颈部制动3~4个月，定期复查CT检查，应注意翻身时保持头、颈、躯干一致，翻身时呈卷席样，以免脊柱扭曲引起损伤；肢体运动障碍者加强功能恢复，尽量避免单独外出，以免发生摔倒等意外；注意饮食方面调理；树立生活信心，并尽早参与社会生活及从事力所能及的活动。原有症状加重及时就诊。 小结：通过精心治疗和护理，患者病情稳定，切口愈合良好，无发热、呼吸困难、压疮、腹胀、感染等并发症，生活自理能力逐渐提高，能自行解小便，肌力较前好转，焦虑恐惧心理得到改善，这是我州实施的第一例第1、2、3颈椎椎管内神经鞘瘤切除术，手术难度大，护理经验相对缺乏，所以在今后的工作中，加强学习，及时总结经验，为此类患者提供优质护理。参考文献 [1] 段杰，王庆珍，金颖 .2001.神经外科护理。北京：科学技术文献出版社，150~155。 [2] 陈茂君，将艳，游潮.2011.神经外科护理手册。北京：科学技术文献出版社，408~411。
1型神经纤维瘤病是相对常见的遗传性疾病，患者易发生良、恶性肿瘤。近期Lancet Neurology杂志发表综述，回顾了1型神经纤维瘤病相关肿瘤的临床表现、诊断以及多学科的治疗策略。 1型神经纤维瘤病（Neurofibromatosis type 1，NF1）是相对较为常见的遗传病；不分性别或种族，则全球的发病率为1/2500~1/3000。NF1型患者易发生中枢和周围神经系统的良、恶性肿瘤、以及其它部位的恶性病变。与NF1相关的肿瘤常见的包括：视觉通路的神经胶质瘤、胶质母细胞瘤、恶性周围神经鞘瘤、胃肠道间质瘤、乳腺癌、白血病、嗜铬细胞瘤、十二指肠类癌瘤和横纹肌肉瘤（表）。 表1. NF1儿童和成人患者不同肿瘤的终生风险 1882年Frederich von Recklinghausen首次描述了NF 1，1987年NIH发表了正式的诊断标准（表2）。本篇综述将回顾NF1良、恶性肿瘤的特征，着重于肿瘤的诊断策略、监测和治疗。此外，本文还根据临床前药物研发的结果，强调了未来治疗的方向，评价了NF1相关恶性疾病基因工程小鼠模型的研究，最后探讨了NF1患者的临床试验。 表2. NIH NF1的诊断标准
一、遗传学和遗传检测 NF1为常染色体显性遗传病，由NF1 肿瘤抑制基因的生殖系突变所致。NF1基因位于第17染色体长臂17q11.2，编码分子量为220 kDa的胞浆蛋白——神经纤维素蛋白（neurofibromin），该蛋白的部分作用为负向调控Ras原癌基因，而Ras是调控细胞生长的重要信号分子。基因突变的患者，体内每个细胞都含有一个突变无功能的NF1拷贝和一个功能正常的NF1拷贝。 尽管此病的许多临床特征从患者出生后就很明显，但形成肿瘤却需要某些细胞获得性NF1变异，完全丧失基因功能。 约有50%的NF1患者并无家族史，，此病为自发性基因突变。随着基因检测技术的发展，基因型-表现型的关系已经大量被研究。譬如，NF1基因微缺失的患者表现型更为严重，易在早年就出现神经纤维瘤、平均IQ较低、面部特征异常、发生恶性周围神经鞘瘤的风险增加。目前，NF1的诊断多采用临床标准，NF1基因检测只用于临床表现罕见或做生育决策之时。 二、非恶性的临床特征 1. 色素异常 NF1的早期临床表现为咖啡牛奶斑，常在出生后2年内出现（图1）。多于5个皮肤咖啡牛奶斑（直径青春期前>0.5 cm或青春期后>1.5 cm），是NF1的诊断标准之一。这些皮损非恶性，日晒后变深，随着年龄的增长而变浅。对影响生活治疗的咖啡牛奶斑，可采用皮肤遮盖疗法。 腋窝和腹股沟雀斑是NF1另一个常见的临床特征，常在咖啡牛奶斑出现后，患者5~8岁时被发现；这些色素的异常是儿童患者次要的诊断性特征，也可见于皮褶处（如颈部和女性的双乳下方）。 Lisch结节是虹膜良性的黑色素细胞错构瘤，常于儿童5~10岁时被发现，几乎所有的NF1成人患者均有Lisch结节。裂隙灯最适宜于检查这些色素性皮损，Lisch结节并不损害视力或导致医疗问题。
椎管内神经纤维瘤临床路径 （2010 年版） 一、椎管内神经纤维瘤临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为椎管内神经纤维瘤（ICD-10 ：D32.1\D33.4 ）。 行后正中入路椎管内肿瘤切除术（ICD-9-CM-3 ：03.4 ）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南- 神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范- 神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《王忠诚神经外科学》（王忠诚主编，湖北科学技术出版社）、《神经外科学》（赵继宗主编，人民卫生出版社）。 1. 临床表现：病变部位不同，临床表现存在差异。在疾病早期可 出现神经根性刺激症状，夜间痛和平卧痛较为典型。可出现受压平面 以下同侧肢体运动障碍、肌肉萎缩，对侧感觉障碍，感觉障碍平面多 由下向上发展等。 2. 辅助检查： （1）X 线平片：可了解椎骨的继发性改变，如椎体的吸收、破坏 及椎弓根间距扩大、椎间孔增大等; （2）MRI 和CT：MRI 最具定位及定性诊断意义，可直接观察肿瘤 的形态、部位、大小以及与脊髓的关系等。 （三）选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《王忠诚神经外科学》（王忠诚主编，湖北科学技术出版社）、《神经外科学》（赵继宗主编，人民卫生出版社）。 1.临床诊断为椎管内神经纤维瘤，出现神经系统症状或病情进展 者需手术治疗。根据肿瘤的具体部位，行后正中入路椎管内肿瘤切除 术。 2.手术风险较大者（高龄、妊娠期、合并较严重内科疾病），需向患者或家属交待病情；如不同意手术，应当充分告知风险，履行签字 手续，并予严密观察。 （四）标准住院日为≤14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：D3 2.1\D3 3.4椎管内神经纤维瘤疾 病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需特殊处理、 不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）术前准备3天。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规，血型； （2）凝血功能、肝肾功能、血电解质、血糖、感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒等）； （3）心电图、胸部X线平片；