新生儿期先天性巨结肠手术的护理
【摘要】目的:探讨先天性巨结肠患儿在新生儿期的围术期护理。方法:对新生儿的各项生理指标进行全面评估，在术前进行科学的心理疏导及完善的肠道准备等，术中进行恰当的护理配合和术后严格的病情观察、生命体征监测、肛周护理、胃肠减压护理、营养支持、出院指导等。结果:本组共48例患儿全部痊愈出院。结论:良好的术前护理、术中配合及术后护理是该手术取得良好效果的重要保证。
据统计，目前先天性巨结肠的发病率为0.2%-0.5%[1]，属于消化道畸形，是婴幼儿期常见的消化系统疾病，又称肠管神经节细胞缺如症。儿童多表现为腹胀和排便困难，而在新生儿期则主要表现为胎便排出延长、呕吐[2]。我科在2009年10月～2011年10月期间收治48例新生儿期先天性巨结肠患儿，通过手术治疗取得满意疗效，现将手术前后的护理体会报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料本组共收治先天性巨结肠患儿48例，其中女10例例，男38例，年龄15~48天，体重
2.8～5.6kg。术后平均住院时间为14天，术前详细询问病史、进行肛诊及腹部平片、经钡灌肠X线片及术后全层病理检查确诊。
1.2 手术方法本组所有患儿均采用经肛门的改良Soave根治术进行手术治疗。患儿采用全身麻醉，于齿状线上0.5～0.8cm区域行环形切口，小心切开直肠肛门黏膜，然后分离直肠黏膜管层次，于直肠肌鞘后壁采用V形切口切除直肠肌鞘，寻找到病变结肠，缓慢拉出后给予切除，切除完成后将肛管与正常结肠断端进行无张力缝合。为防止拖出回肠时发生回缩，在行吻合前将肌鞘与结肠浆肌层缝合数针，术后置肛管1根。
2 结果
48例患儿全部痊愈出院，术后未出现吻合口漏、小肠结肠炎、肛周感染等并发症。
3 护理体会
3.1 术前护理
3.1.1 术前检查及心理护理先天性巨结肠患儿多抵抗力差、消瘦且常伴有营养不良，所以必须进行完善的术前检查，包括尿、血及心肺功能等各项检查，以确保手术的安全和疗效。同时，由于新生儿期的患儿还没有自我意识，在进行各项术前准备时会有较多麻烦，护士应多与患儿家属进行沟通交流，讲解手术治疗的安全性及必要性，介绍手术存在的优缺点，可能的并发症及处理措施，使患儿家属配合治疗，以确保手术的顺利进行。
?腹部影像学 Ａｐｐｌｉｃａｔｉｏｎ ｖａｌｕｅ ｏｆ ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ ｉｎ ｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆ Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ ｄｉｓｅａｓｅ ｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎＬＩＵ Ｘｉａｏ－ｆａｎｇ， ＬＩＵ Ｑｉｎｇ－ｈｕａ＊，ＺＨＡＮＧ Ｘｉｎ－ｃｕｎ，ＭＩＡＯ Ｌｉ－ｌｉ，ＷＡＮＧ Ｈｕｉ，ＹＡＮＧ Ｃｕｉ－ ｈｕａ（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ，Ｑｉｌｕ Ｃｈｉｌｄｒｅｎ＇ｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｓｈａｎｄｏｎｇ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ， Ｊｉｎａｎ２５００２２，Ｃｈｉｎａ）［Ａｂｓｔｒａｃｔ］ Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｅｘｐｌｏｒｅ ｔｈｅ ｖａｌｕｅ ｏｆ ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ ｉｎ ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ ｄｉｓｅａｓｅ（ＨＤ）ｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｕｌｔｒａｓｏｎｉｃ ｄａｔａ ｏｆ ３５ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｗｉｔｈ ＨＤ ｗｅｒｅ ａｎａｌｙｚｅｄ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｍｓ ｏｆ ａｌｌ ３５ｃｈｉｌｄｒｅｎｓｈｏｗｅｄ ｓｐａｓｍｏｕｓ ｃｏｌｏｎ ｃｏｌｌａｐｓｅｄ，ｗａｌｋｅｄ ｓｔｉｆｆ，ｗｉｔｈ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔ ｄｅｇｒｅｅｓ ｏｆ ｄｉｌａｔａｔｉｏｎ ｏｃｃｕｒｒｅｄ ｉｎ ｔｈｅ ｐｒｏｘｉｍａｌ ｉｎｔｅｓｔｉｎｅ ｆｉｌｌｅｄｗｉｔｈ ｇａｓ ｍａｎｕｒｅ ｈｙｂｒｉｄ ｅｃｈｏ，ａｎｄ ｔｈｅ ｅｃｈｏ ａｔｔｅｎｕａｔｉｏｎ ｉｎ ｐｏｓｔｅｒｉｏｒ ｗａｌｌ ｗａｓ ｍａｒｋｅｄ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ Ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ ｃａｎ ｂｅｕｓｅｄ ａｓ ｔｈｅ ｆｉｒｓｔ ｃｈｏｉｃｅ ｉｎ ｓｃｒｅｅｎｉｎｇ ａｎｄ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ＨＤ ｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ．［Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ］ Ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ；Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ ｄｉｓｅａｓｅ；Ｃｈｉｌｄ［作者简介］刘小芳（１９８０—），女，山东博兴人，硕士，主治医师。研究方向：小儿超声。Ｅ－ｍａｉｌ：ｌｘｆ８０１２＠１６３．ｃｏｍ ［通讯作者］刘庆华，山东大学齐鲁儿童医院超声科，２５００２２。Ｅ－ｍａｉｌ：ｘｒ６５４７＠１６３．ｃｏｍ ［收稿日期］２０１２－０６－１２ ［修回日期］２０１２－０７－ ０２超声诊断小儿先天性巨结肠的价值 刘小芳，刘庆华＊， 张新村，苗莉莉，王 慧，杨翠华（山东大学齐鲁儿童医院超声科，山东济南 ２５００２２ ）［摘 要］ 目的 探讨超声在小儿先天性巨结肠（ＨＤ）中的诊断价值。方法 回顾性分析３５例ＨＤ患儿的超声影像学资料。结果 ３５例ＨＤ患儿超声扫查均显示痉挛的结肠段瘪陷、走行僵硬，近端肠管有不同程度扩张，其内充满气粪混杂回声，后壁衰减明显。结论 超声可作为筛查、诊断小儿ＨＤ的首选影像学方法。［关键词］ 超声检查；Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ病； 儿童［中图分类号］ Ｒ５７４．６２；Ｒ４４５．１ ［文献标识码］ Ａ ［文章编号］ １００３－３２８９（２０１３）０１－００８８－ ０４ 先天性巨结肠（Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ ｄｉｓｅａｓｅ，ＨＤ）又称肠管无神经节细胞症［ １］ ，是小儿最常见的结肠病变，由肠壁肌层和黏膜下神经节细胞缺如、稀少或异常所 致［２］ 。钡灌肠造影是临床上最常用的诊断ＨＤ的方法［３］ ，而超声检查目前已部分取代了传统的钡灌肠造 影。本研究回顾性分析３５例ＨＤ患儿临床及影像学 资料，旨在探讨超声对小儿ＨＤ的诊断价值，为小儿ＨＤ早期诊断提供新方法。 １ 资料与方法１．１一般资料 选择２０１０年３月—２０１２年７月在我院接受超声检查并经手术及病理证实的ＨＤ患儿３５ 例，男２４例，女１１例，年龄２天～４岁；其中出生１个月以内１８例，１个月～１岁１３例，１岁以上４例。１８例新生儿ＨＤ临床表现为胎便排出延迟、生后１～６天出现急性肠梗阻、呕吐、腹胀等；１７例婴幼儿及儿童期ＨＤ临床表现为出生早期即有呕吐、 腹胀等症状，之后出现间歇性便秘，多需要干预后才能排便。１．２检查方法 采用Ｐｈｉｌｉｐ ｓ ｉＵ２２彩色超声显像仪，使用线阵探头，频率５～１２ＭＨｚ，结合凸阵探头，频率１～５ＭＨｚ 。令患儿于安静状态下平卧。常规扫查腹部，沿结肠走行，自盲肠、升结肠、横结肠、降结肠、乙状结肠直至直肠，依次进行多切面、多方位缓慢扫查，动态观察结肠形态、走行、管径、管壁及其内容物情况；升结肠、 降结肠肠管积气明显时扫查侧腹部，经会阴区扫查远端直肠及肛门部。常规测量结肠痉挛狭窄段外直径，并测量扩张肠管直径，以判断其扩张程度，存储图像。 ·８８·中国医学影像技术２０１３年第２９卷第１期 Ｃｈｉｎ Ｊ Ｍｅｄ Ｉｍａｇｉｎｇ Ｔｅｃｈｎｏｌ，２０１３，Ｖｏｌ ２９，Ｎｏ １
漏，注意保护血管，维护留置针，一般１～３ｄ更换敷贴１次。必要时建立中心静脉通路。２．５ 健康教育 患儿年龄小，对父母的依赖性强，因此父母的观察和沟通尤其重要。印刷相关的宣传资料发放到每位就诊患儿家长的手中。特别是门诊治疗的患儿，如出现精神差嗜睡、四肢抖动、震颤、频 繁呕吐等神经系统症状，及时就诊或拨打急救电话，进行相关的咨询。切忌病急乱投医去私人诊所就诊，延误抢救时机。入院后２～３ｄ是健康教育的良好时机，因为，这时患儿父母的情绪已较刚入院时稳定，护士在此时重点向家长介绍疾病的病因、临床特点、传播途径和季节分布、人群易感性、免疫性、治疗过程及预后等，既可消除家长的焦虑心理，又可让家长对患儿病情进行针对性的观察。 总之，及时发现手足口病重症患儿，及早治疗并做好相应的护理干预，是降低死亡率、改善预后的关键。 参 考 文 献 ［１］ 中华人民共和国卫生部．手足口病诊疗指南（２０１０年版）［Ｓ］．２０１０：２０． ［２］ 安徽省卫生厅．手足口病防治读本［Ｍ］．杭州：浙江科学技术出版社，２００８：１０－１５． （收稿日期：２０１２－０９－０６） 先天性巨结肠术后肠炎行结肠镜检查的护理 魏文琼 刘新文 郑静 （湖北省武汉市妇女儿童医疗保健中心门诊部，湖北武汉４３００１６） 关键词 先天性巨结肠 小肠结肠炎 结肠镜检查 护理 Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ ｍｅｇａｃｏｌｏｎ Ｅｎｔｅｒｏｃｏｌｉｔｉｓ Ｃｏｌｏｎｏｓｃｏｐｙ Ｎｕｒｓｉｎｇ 中图分类号：Ｒ４７３．７２ 文献标识码：Ｂ 文章编号：１００２－６９７５（２０１３）０４－０３７８－０２ 作者简介：魏文琼（１９７８－），女，本科，主管护师，护士长，从事临床护理及管理工作 小儿先天性巨结肠（Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ’ｓ ｄｉｓｅａｓｅ，ＨＤ）是一种常见的消化道疾病，是由于远端神经节细胞缺如，导致肠管痉挛，继而引起功能性肠梗阻［１］。小肠结肠炎（ｅｎｔｅｒｏｃｏｌｉｔｉｓ，ＥＣ）是ＨＤ术后常见并发症，影像学随访主要是拍腹部立位片、钡剂灌肠［２］。术后应用结肠镜观察的文献报道不多，Ｐｉ－ｎｉ Ｐｒａｔｏ Ａ等［３］认为ＨＤ术后ＥＣ的患儿，经过规范治疗：胃肠减压、结肠灌洗、留置肛管、抗炎治疗等，疗效不佳者，应行肠镜检查，以明确疗效及病因诊断。本文对我院２００６～２０１１年３１例ＨＤ术后ＥＣ的结肠镜检查资料进行分析。现报告如下。１ 临床资料１．１ 一般资料 ２００６年１月～２０１１年１２月我院共行ＨＤ手术１４６例。术后发生ＥＣ者３１例，发生率２１．２％（３１／１４６），均行结肠镜检查，其中男２４例，女７例，年龄３个月～７岁，平均２．１岁。１．２ 方法 应用日本生产Ｐｅｎｔａｘ ＥＣ ３４３０型小儿电子结肠镜，取仰卧位，循腔进镜，少注气，吸尽肠腔内残存气体、稀水便，再向深部进镜；尽量避免镜身弯曲成襻，必要时改变体位，到达回盲部及末端回肠，然后退镜观察肠黏膜病变、肠腔形态、结肠运动及吻合口。临床考虑复发者２例，在吻合口近端约３ｃｍ处内镜下取材行乙酰胆碱酯酶测定。合并溃疡者１０例，有４例于溃疡边缘取材活检。结肠镜下ＥＣ炎症分为三型［５］，（１）轻度：黏膜充血水肿；（２）中度：点片状糜烂或小型溃疡；（３）重度：黏膜大片糜烂质碎，大面积或多发溃疡，可引起穿孔。 １．３ 结果 ＥＣ为轻度者６例，中度者１１例，重度 者１４例；其中８例肠腔明显扩张。有４例住院治疗 ７～１５ｄ疗效不佳，复查肠镜，镜下表现好转者１例， 不明显１例，另２例复查见肠腔内布满白色豆渣样物，考虑真菌性肠炎，并通过大便找真菌菌丝获确诊。２例发现回盲部肠黏膜损伤。术后腹胀改善不明显５例，术后少量血便３例，无肠穿孔、大量出血等并发症发生。 ２ 护理 ２．１ 术前护理·８７３·护士进修杂志２０１３年２月第２８卷第４期
先天性巨结肠的护理 一.定义 先天性巨结肠又称先天性无神经节细胞症或赫什朋症，是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便瘀滞在近端结肠而使该段肠管厚肥、扩张。本病是较常见的先天性肠道发育畸形，发病率为1/2000~1/5000,男女比为（3~4）：1，有遗传倾向。 二.病理 其基本病理变化是局部肠壁肌间和粘膜下神经丛缺乏神经节细胞，致该段肠管收缩狭窄呈持续痉挛状态，痉挛肠管的近端因肠内容物堆积而扩张，在形态上可分为痉挛段、移行段和扩张段3部分。根据病变肠管痉挛段的长度可分为常见型（病变自肛门向上达乙状结肠远端，约占85%）、短段型（病变局限于直肠下端，约占10%）、长段型（病变肠段延伸至降结肠以上，约占4%）、全结肠型（约占1%）。 三.临床表现 1．胎粪排除延迟、顽固性便秘和腹胀患儿生后24~48小时内多无胎便或仅有少量胎便排除，生出2~3天出现腹胀、拒食、呕吐等急性低位性肠梗阻表现，以后逐渐出现顽固性便秘。患儿数日甚至1~2周以上排便一次，腹胀明显，可见肠型和蠕动波，经灌肠排除奇臭粪便和气味后症状好转，后又反复，严重者必须依赖灌肠才能排便。 2．呕吐、营养不良、发育延迟，由于功能性肠梗阻，可出现呕吐，量不多，呕吐物含少量胆汁，严重者可见粪液。由于腹胀、呕吐、便秘使患儿食欲下降，影响营养吸收致营养不良、发育迟缓。 3.并发症患儿常并发小肠结肠炎、肠穿孔及继发感染。 四.治疗 少部分慢性以及轻症患儿可选用灌肠等保守治疗；对于体重>3KG、全身情况较好者，尽早施行根治术，即切除无神经节细胞肠段和部分扩张结肠；对于新生儿，年龄稍大但全身情况较差，或并发小肠结肠炎的患儿，先行结肠造瘘术，待全身情况、肠梗阻及小肠结肠炎症状缓解后再行根治手术。施行根治术前应清洁灌肠，纠正脱水、电解质紊乱及酸碱平衡失调，加强支持疗法、改善全身状况。 五.护理 1.术前观察评估要点 (1)入院护理风险评估。 (2)全身营养情况:有无营养不良，发育迟缓等情况。 (3)腹部体征，有无肠型和蠕动波，是否有腹痛，腹胀情况。 (4)呕吐：观察呕吐物的色，质，量，有无胆汁或粪液。 (5)大便：观察大便的性状，颜色，气味，是否是陈旧性奇臭粪便，是否有腹泻。 (6)家属，患儿心理，知识掌握程度。 2.术前护理措施 (1)清洁肠道，解除便秘:口服缓泻剂、润滑剂，助排便；使用开塞露、扩肛等刺激括约肌，诱发排便；部分患儿需用生理盐水进行灌肠，每日一次，肛管插入深度要超过狭窄段肠管，忌用清水灌肠，以免发生水中毒。 (2)改善营养:对存在营养不良，低蛋白血症者应加强支持疗法。 (3)观察病情:特别注意有无小肠结肠炎的征象，如高热、腹泻、排出奇臭粪液，伴腹胀、脱水、电解质紊乱等，并做好术前准备。 (4)做好术前准备, 清洁肠道: 术前2天按医嘱口服抗生素，检查脏器功能并做相应处理。 (5)健康教育: 向家长说明选择治疗方法的目的，消除其心理负担，争取对治疗和护理的支持
新生儿先天性巨结肠X线诊断及鉴别诊断分析目的：分析新生儿先天性巨结肠诊断及鉴别诊断的影像学特征，提高早期 诊断准确率。方法：回顾性分析2011年2月-2012年7月共20例经X线诊断并经外科手术及术后病理证实为新生儿先天性巨结肠病例的影像表现。结果：患儿腹部平片表现为肠管不同程度管状积气。钡剂灌肠检查中10例表现为直肠远端狭窄；6例表现为乙状结肠远端、直肠狭窄，均无明显扩张段及移行段；3例无明显可见的狭窄段、移行段及扩张段；仅1例表现有明显狭窄段、移行段、扩张段。20例患儿24～48 h随访均可见不同程度钡剂潴留。结论：钡剂灌肠造影是诊断新生儿先天性巨结肠的首选检查；X线影像表现往往不典型，需要与类似疾病进行鉴别后根据排钡情况及临床表现进行诊断。 标签：新生儿；先天性巨结肠；X线诊断；钡剂灌肠造影；鉴别诊断 先天性巨结肠是病变肠壁神经节细胞缺如导致直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤积在近端结肠，使该肠管肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形，发病率为1/2000～1/5000，男女比3～4：1，有遗传倾向[1]。该病病变肠管缺乏蠕动并发生功能性肠梗阻，导致肠管僵直。新生儿期由于肠管内粪便淤积不明显，所致无明显移行及扩张段肠管，新生儿先天性巨结肠X征常不典型。现将本院2011年2月-2012年7月诊断的20例患儿的X线征进行分析总结如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料收集分析本院2011年2月-2012年7月经X线诊断、手术及病理证实有完整资料的新生儿先天性巨结肠20例：男16例，女4例；年龄为出生后1 d～1个月，其中5～15 d 18例；足月儿19例，早产儿1例；临床表现：呕吐12例，20例均表现有不同程度的便秘和腹胀、胎粪排出延迟。20例肛门指诊有不同程度裹手感或狭窄环。 1.2 检查方法20例患儿均采用腹部立位正侧位摄片、钡剂灌肠造影检查。患儿做钡剂灌肠检查前无需做清洁肠道准备，检查时用生理盐水调制钡剂，浓度宜低；具体操作为：（1）进行胸腹部透视，观察胸腹部情况，排除腹部有肠穿孔、异常致密影等不能进行钡剂灌肠检查的X线征象。（2）采用10号气囊导尿管，于管头处涂石蜡油，进行肛门插管，无需注气进气囊，插管以刚好越过肛门为宜。操作过程中注意体会导管进入松紧度，肛门、直肠狭窄患儿插管相对困难。（3）用50 mL甘油注射器将调制好的钡剂缓慢注入，开始量宜少，并在透视下观察后再行注入，如有困难者可结合体位来控制。钡剂注射过程体会有无压力。（4）在灌肠全过程中，要注意钡剂的前端，观察肠管的形态及走形、肠管蠕动收缩情况。当钡剂充盈至回盲部时灌肠可结束。（5）拔出导尿管，并摄取腹部卧位正侧位片（中心点对准乙状结肠位置），主要观察结肠、直肠、乙状结肠形态及排钡情况，嘱患者家属24～48 h后带患儿至放射科复查腹部平片观察肠管内有无钡剂潴留及肠管形态、位置。
先天性巨结肠患儿围手术期的护理【摘要】目的：探讨先天性巨结肠在婴幼儿期的围手术期护理。方法：针对身体反抗力弱、手术耐受性差的特点，对婴幼儿做全面评估及完善的肠道准备，进行密切的术中护理配合及术后生命体征监测、病情观察、营养支持、肛门护理，耐心做好出院指导工作。结果：我院18例患儿均痊愈出院并达到预期效果。结论：该病在婴幼儿期时即行经肛门根治术，手术前后的护理是治疗该病的重要环节。术前肠道准备充分、术中精心护理、术后采取妥善的治疗护理措施，加强病情观察，加强营养支持，重视肛周护理，都是保证手术成功的重要因素。 【关键词】婴幼儿；先天性巨结肠；手术；护理。 【前言】目前治疗小儿先天性巨结肠的根治术有多种，绝大多数需要开腹或借助腹腔处理结肠系膜，切除病变肠管。由此而引起的腹腔感染、切口感染、术后肠粘连等并发症，国内外文献均有报道［1］。随着医学技术的不断发展，现国内外已经实行了经肛门巨结肠根治术。相关报道［2-3］证明，该种术式的巨结肠根治术并发症少，感染率小，愈合快痊愈出院率高。我科2004年-2011年，对18例先天性巨结肠患儿采用了经肛门巨结肠根治术，均未出现并发症，痊愈出院，护理体会如下 1．临床资料 本组18例患儿，男13例，女5例，年龄10-18个月。诊断：患儿入院后均经X线钡灌肠摄片诊断为普通型先天性巨结肠，全部患儿均经肛门完成手术，术后48小时开始恢复排便功能，平均术后住院时间9天，术后3个月随访，每日排便3-4次，食欲均正常，无肛周感染、小肠结肠炎、吻合口狭窄等并发症发生。 2．护理 2.1 术前护理 2.1.1 清洁肠道，解除便秘。 （1）给予缓泻剂、润滑剂如蜂蜜口服，帮助排便。 （2）使用开塞露、甘油栓等诱发排便。 （3）肠道准备，术前清洁灌肠对治疗该疾病很重要，目的是排出积粪，缓解腹胀，保持肠道清洁，减少手术时肠道污染的可能，同时使扩张的肠管尽可能恢
新生儿疑似先天性巨结肠肠穿孔的处理 【摘要】目的:探讨新生儿疑似先天性巨结肠肠穿孔合适的围术期诊治方法。方法:回顾性总结我院1997年11月至2006年5月间收治的疑似先天性巨结肠肠穿孔的新生儿结肠及末端回肠穿孔病例，分析其临床特点、手术治疗方法、治疗结果及病理检查情况。结果:本组共32例，术后死亡6例，病死率达18.7%。26例治愈出院。术后结肠活检病理报告27例,其中14例明确为先天性巨结肠，9例找到神经节细胞，排除先天性巨结肠，其余4例不能确诊。结论:新生儿结肠穿孔及末端回肠穿孔应怀疑为先天性巨结肠，术前病史及体检有助诊断；术中诊断难以确定，建议行肠造瘘、远端直肠活检，待明确诊断后再进一步处理。 【关键词】新生儿先天性巨结肠肠穿孔 先天性巨结肠是一种常见的小儿先天性肠道发育畸形，发病率约为1/5000，而肠穿孔是新生儿先天性巨结肠较常发生的合并症，病情危重，处理不当可致较高的病残率和致死率。但该症术前和术中诊断困难，影响了术中治疗方案的选择。现回顾性总结我院1997年11月至2006年5月间收治的新生儿疑似先天性巨结肠肠穿孔的结肠及末端回肠穿孔病例，对围术期诊治有关问题进行探讨。 1 临床资料 1.1 一般资料 32例均为新生儿，男27例，女5例。最小年龄为出生后1 d，最大年龄为27 d，平均年龄6.2 d，其中≤7 d新生儿22例，＞7 d 10例。术前均诊断为新生儿肠穿孔、腹膜炎，肠穿孔部
位为结肠及末端回肠。体温计插入所致直肠穿孔、肠套叠空气灌肠导致肠穿孔等术前和术中可见明确病因的结肠及末端回肠穿孔的不包括在本组。 1.2 临床表现 32例中有胎粪排出异常14例：其中生后24 h无胎便排出8例，生后3 d未排净胎便2例，另4例来院后经肛门指检、生理盐水灌肠后才排出胎便。呕吐25例。体温＞38.5 ℃ 6例，38.5～37.0 ℃ 19例，体温＜37.0 ℃ 7例。32例均有明显腹胀，7例腹壁红肿，肝浊音界消失11例，临床资料中均未叩出移动性浊音，未闻及肠鸣音或肠鸣音消失16例，可闻及肠鸣音12例，未提及4例。肛门直肠指检26例，肛管及直肠壶腹空虚无大便10例，指套黏有少量大便13例，诱发少量排便3例。本组合并小肠结肠炎6例，皮肤硬肿症2例，缺血低氧性脑病（HIE）2例，食管裂孔疝1例。血白细胞数升高（≥1 2.0×109/L）5例，白细胞数12.0×109/L～6.0×109/L 16例，血白细胞数减少（≤6.0×109/L）11例；32例直立位腹部X线平片见膈下游离气体。 1.3 手术所见及处理术中见穿孔部位：回肠末端16例，升结肠6例，横结肠2例，降结肠1例，乙状结肠7例，穿孔直径在0.3～0.5 cm之间。术中经仔细辨认可见结肠扩张段、移行段及痉挛段表现6例，并结合临床确定为先天性巨结肠；5例末端回肠穿孔，临床确定为非先天性巨结肠病例；余均难以临床确定病因诊断。找到穿孔后，首先行穿孔处修补，以生理盐水初步冲洗腹腔。根据术前临床表现及术中检查穿孔处远端肠管情况，初步确定是否为先天性巨结肠。5例为非
先天性巨结肠的护理 一、护理评估 1、健康史：用药治疗情况、过敏史及家族史。 2、症状和体征：评估患儿有无腹胀、腹痛、便秘、低位肠梗阻等症状。 3、社会心理评估：评估患儿家属的情绪及心理反应，了解家庭经济状况等。 二、护理措施 （一）术前护理 1、按小儿外科患儿术前一般常规护理。。 2、饮食与营养：改善患儿营养状况，给予高热量、高蛋白、富含维生素，少渣饮食。术前 2 天进半流质饮食，术前 1 日进流质饮食并补液。严重营养不良、贫血患儿应多次少量输全血、血浆或蛋白质，以提高机体抵抗力。 3、结肠灌洗：入院当天开始行结肠灌洗，每天 1 次，持续 1-2 周。 4、术前备血：按 20 毫升/千克计算。 5、肠道准备：术前 3 天给予肠道抗生素如庆大霉素、甲硝唑等口服。术前晚、术晨清洁灌肠，必要时给予 0.5%甲硝唑溶液 50-100 毫升术前晚清洁洗肠后保留灌肠或用 0.05%活力碘 100 毫升在术日晨清洁灌肠后冲洗肠道：术日晨禁食、置胃管。 （二）术后护理
1、按小儿外科患儿术后一般护理常规。 2、体位护理：患儿麻醉未完全清醒前去枕平卧，头偏向一侧。麻醉清醒后，给予头高位或半卧位。 3、饮食与营养：术后禁食，肠蠕动恢复后按流质→半流质→软食进食，少量多餐，逐渐恢复至日常饮食。对于全身营养状况较差的患儿酌情输注血浆、全血及血蛋白。 4、病情观察：①生命体征观察：严密观察生命体征变化，定时测量心率、呼吸、血压。②胃肠减压：保持胃肠减压通畅，观察引流液的性质、颜色、量并做好记录。肠蠕动恢复后可拔管。③全身状况：出现持续高热、呕吐、腹胀、腹泻，并迅速出现脱水症状，做肛检时有大量奇臭粪液和气体排出，则提示肠炎，及时予以处理。④切口观察：密切观察腹部切口渗出情况，若术后 4-6 天切口渗出液较多，且为血性，提示切口裂开，及时加压包扎或裂开切口缝合等处理。⑤排便、排尿情况：保持肛门周围清洁，留置肛管妥善固定，接引流袋并保持通畅。肛管拔除后观察大便情况，术后早期排大便次数较多，大便稀，以后可逐渐恢复至正常，若仍有腹胀、便秘，应及时通知医生处理。若术后 8 小时未排尿，应检查患儿膀胱是否充盈。如因液量输入不足所致无尿，则应调节输液速度，保持输液通畅。若术后尿潴留经诱导排尿仍未排出者，立即置尿管并做好会阴部护理。 5、造口护理：①皮肤保护：行肠造口者，术后要注意观察造瘘口周围皮肤，保持清洁，并涂氧化锌软膏予以保护，②严密观察：
先天性巨结肠的护理 先天性巨结肠是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便瘀滞于近端结肠，使该肠段肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。目前治疗的方法有多种，绝大多数需要开腹或借助腹腔镜处理肠系膜，切除病变肠管，其手术创伤大，术后切口感染、肠粘连等并发症多。 1术前护理 1.1心理护理 因患儿年龄偏小，机体对手术的耐受力差，家长了解甚少，所以家长往往思想压力比较大，顾虑较多。护理人员经常与家长沟通，解释各项检查和操作的目的，书面演示讲解手术治疗经过，介绍手术的优点，并联系手术成功患儿家长现身说教，使其消除顾虑，对该手术从不理解到理解接受并积极配合手术。 1.2肠道准备 饮食调节：饮食调节是术前采用的辅助方法，术前三天进高热量，高蛋白质，富含维生素，少渣半流质饮食，禁食水果类；术前两天进流质饮食；术晨禁食；对于体质较弱，营养较差的患儿，必要时给予静脉营养治疗。 清洁灌肠：清洁灌肠是术前必不可少的一步，直接影响手术效果，所以灌肠中应注意以下几点：（1）灌肠液应选用生理盐水（40℃为宜），每日一次，准备7—10天，每次用量为100—150ml/kg，勿用清水或高渗盐水，以防水中毒或盐中毒，并保持出入液量平衡。（2）因患儿
年龄小，肠壁薄，可先通过肛诊了解直肠狭窄长度及肠管走向，选择较软的肠管，插管的动作要轻柔，不要使用暴力，避免造成肠壁损伤或穿孔，深度以肛管前端超过狭窄部分为宜，此时会有大量气体排出。（3）大便干结不易灌洗时，可用50%硫酸镁于灌肠前2~3小时注入结肠内软化大便，灌肠时顺肠管走向轻揉腹部，促进大便排出。（4）灌肠中严密观察病情变化，如灌出液中有血性液体，应立即停止操作，查找原因，警惕发生肠穿孔。（5）冬季应注意保暖，以免呼吸道感染的发生。 1.3应用肠道抗生素 本组病例均给予甲硝唑口服2~4天 2术后护理 2.1严密观察病情及生命体征变化 患儿回病房后，于麻醉师交接术中情况，用全身麻醉未清醒前取去枕平卧位，头偏向一侧，保持呼吸道通畅，定时测量T、P、R，予以氧气吸入，并注意观察口唇，甲床色泽的变化，注意观察全身情况及肛周渗血、渗液情况。 2.2营养支持 术后患儿一般禁食1~2天，禁食期间，液体24H内平均输入，根据尿量调节滴速，必要时分次少量给予营养物质及脂肪乳剂等。肠蠕动回复后，即给予少量饮水，若无腹胀，可恢复母乳喂养，仍需坚持少量多次。 2.3导管的护理
小儿先天性巨结肠的诊断 *导读：先天性巨肠(Hirschsprung′sdiscase)是由于直肠 或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。…… 1.病史及体征 90%以上患儿生后36～48小时内无胎便，以后即 有顽固性便秘和腹胀，必须经过灌肠、服泻药或塞肛栓才能排便的病史。常有营养不良、贫血和食欲不振。腹部高度膨胀并可见宽在肠型，直肠指诊感到直肠壶腹部空虚不能触及粪便，超过痉挛段到扩张段内方触及大便。 2.X线所见腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留，若不及时灌肠洗出钡剂，可形成钡石，合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现，新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。若仍不能确诊则进行以下检查。 3.活体组织检查取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小 块组织，检查神经节细胞的数量，巨结肠患儿缺乏节细胞。 4.肛门直肠测压法测定直肠和肛门括约肌的反射性压力变化， 可诊断先天性巨结肠和鉴别其他原因引起的便秘。在正常小儿和功能性便秘，当直肠受膨胀性刺激后，内括约肌立即发生反射性放松，压力下降，先天性巨结肠患儿内括约肌非但不放松，而且发生明显的收缩，使压力增高。此法在10天以内的新生儿有时
可出现假阳性结果。 5.直肠粘膜组织化学检查法此乃根据痉挛段粘膜下及肌层神经节细胞缺如处增生、肥大的副交感神经节前纤维不断释放大量乙醯胆碱和胆碱酶，经化学方法可以测定出两者数量和活性均较正常儿童出5～6倍，有助于对先天性巨结肠的诊断，并可用于新生儿。
先天性巨结肠灌肠护理心得体会 摘要呕吐、腹胀、便秘是先天性巨结肠的特点，所以灌肠对本病患儿意义重大。灌肠在小儿先天性巨结肠治疗中的应用，不仅能够对患儿的排便困难及腹胀问题有效解决，同时也是对患儿营养改善的重要手段，另外对于患儿临床手术治疗成功与否也有重要影响作用。 关键词小儿先天性巨结肠；灌肠；护理 1 先天性巨结肠定义 先天性巨结肠属于是临床一种比较常见的胃肠道畸形，发病机制是患儿结肠远端以及直肠神经节细胞缺乏，而导致的肠管先天性肠道发育畸形，发病率为0.02%～0.05%，男性显著高于女性，比例为4：1[1]。 2 先天性巨结肠灌肠准备 呕吐、腹胀、便秘是本病的特点，所以灌肠对本病患儿意义重大。在先天性巨结肠患儿临床手术治疗中，术前每天要对患儿实施一次生理盐水灌肠，如果将10 ml/kg为灌肠生理盐水的常规剂量来计算，想要在术前7～10 d将患儿结肠内积粪彻底清理，具有一定难度，所以医生不得不在手术台上对患儿残留粪便进行清理，因此提高了患儿手术污染发生率，同时也延长了患儿手术时间。先天性巨结肠因其病理生理特点，决定了灌肠的难度，在临床护理工作中每个患儿结肠扩张程度具有差异，同时扩张段积粪以及积气情况也不同，因此无法准确确定灌肠的具体所需液体量。灌肠过程中必须要确保病房温度在一个合适的范围之内，可以适当的进行开窗通风，确保患儿室内空气新鲜。可以应用辐射式保温操作台或者暖风机。 3 遵医嘱用生理盐水给予灌肠 首先要根据患儿年龄、体重选择合适肛管，冬天调好室温，防止患儿受冷。并且还要对患儿实施相应的心理护理，为患儿灌肠操作手术做好准备工作。在灌肠操作手术过程中，在床上让患儿保持横卧状态，臀部最大化的依靠床沿并抬起患儿双下肢，如果是学龄期儿童则可以保持平卧屈膝体位，将臀部略微抬高。灌肠操作人员首先戴上手套，采用石蜡油对患儿15～20 cm肛管进行润滑，确保患儿肛门暴露，并对肛门进行润滑，之后轻轻的把肛管插入到患儿肛门，此操作过程中一定要缓慢避免过猛用力。如果在此过程中遇到阻力，则是到达患儿结肠狭窄区域，先慢慢进行试插，也可以对插管方向进行稍微改变。一旦通过患儿结肠狭窄段就会进入到扩张段，能够明显感到插管出现脱空感，另外肛管外也会有突然溢出气体或者粪便。如果患儿的结肠腔内压力比较大，气体和粪便则会呈喷射状排出。之后采用一次性注射液将20 ml温盐水均匀的灌入到患儿肠内，盐水注入量保持在100～150 ml/次，依照患儿的实际情况确定具体盐水量。在注射完毕后，抽离注射器，让粪便自由排出，并用便盆接住，或
小儿先天性巨结肠中医治疗方法 郁九组方 【处方组成】 （1）郁李仁6克、二丑6克、厚朴9克、枳壳9克，水煎服。适用于患儿初诊时，便结不通者，一般用3剂，以大便通畅为度。 （2）九香虫3克、党参6克、黄芪6克、巴戟天9克、枳实9克、厚朴9克、广木香6克。水煎服。患儿经（1）方治疗后大便虽通，但污秽奇臭者，可服此方。（3）党参9克、当归9克、生熟地各9克、肉苁蓉9克、厚朴9克、枳实9克、桃仁6克、红花9克。水煎服。症（转载自中国健康网https://www.doczj.com/doc/d31332473.html,，请保留此标记。）状好转后；连服此方2个月。 李氏方： 【处方组成】 火麻仁6克、杏仁6克、瓜蒌仁B克、枳实6克、制川朴3一6克、广木香2-4.5克、陈皮3一4．5克、大腹皮6克、生白芍4．5一6克，水煎，冲入白蜜30克。 吴氏外敷方 【处方组成】 当归6克、白芍6克、白术6克、苡仁6克、茯苓9克、桔梗6克、陈皮6克、大腹皮6克、莱菔子9克、玄明粉6克，共研粗末，加麸皮少许，共炒黄后喷醋，乘热敷脐部。 您可以访问中国健康网（https://www.doczj.com/doc/d31332473.html,）查看更多与本文《小儿先天性巨结肠怎么办？如何治疗？》相关的文章。 作者：郭先娥，胡露红，朱丹作者单位：华中科技大学同济医学院附属同济医院小儿便秘巨结肠诊治中 心，湖北武汉430030 【摘要】目的提高新生儿先天性巨结肠症保守治疗效果。方法对60例患儿采用自行研制的有机玻璃扩肛器行扩肛及改进后的结肠灌洗方法治疗3～6个月。结果均顺利渡过最初危险期，其中12例排便恢复正常；18例行内括约肌部分切除术；30例行巨结肠根治术，术后均恢复良好。结论医疗用具的改革及护理方法的不断革新能减轻患儿痛苦，提高疗效。 【关键词】婴儿，新生; 先天性巨结肠症; 扩肛; 结肠灌洗; 家庭治疗
新生儿短段型巨结肠32例诊治体会 【摘要】目的探讨新生儿短段型巨结肠的诊断及治疗方法。方法选择我院2006年2月至2010年2月新生儿短段型巨结肠患儿32例，结合病史、钡灌肠检查、手术及随访所见进行临床分析。结果32例患儿中有30例行手术治疗，术后病理均确诊为短段型巨结肠。其中16例患儿一期行经肛门改良Soave根治术。8例行直肠后壁括约肌切除术，其中6例因症状复发后又行根治术。8例患儿先行保守治疗，仅有2例保守治疗成功，有6例随访症状复发后又行经肛门改良Soave根治术。30例经手术治疗患儿，除1例拖出肠管回缩及2例吻合口狭窄便秘复发外，均取得良好效果。结论新生儿巨结肠，特别是短段型巨结肠的早期诊断仍是困扰临床的难题，应结合钡灌肠、病史及体征加以综合考虑。对于钡灌肠检查不典型的患儿可先行保守治疗并定期随访复查以免误诊及漏诊，延误手术。而一旦确诊的患儿应尽量行一期经肛门改良Soave根治术，避免延误手术及二次手术而影响预后。 【关键词】新生儿；巨结肠；诊治 1资料与方法 1.1一般资料本组32例，男23例，女9例。日龄3-30天，主要症状和体征：胎粪排除时间大于24小时29例，小于24小时3例，腹部膨隆32例，呕吐25例。均行肛诊，其中30例拔出手指后有大量粪便及气体排出。本组32例均行钡灌肠检查，其中24例诊断为短段型巨结肠，8例钡灌肠无异常发现，而8例患儿2月后复查有6例确诊为短段型巨结肠。 1.2 治疗方法32例患儿入院后均先行温生理盐水洗肠为主的保守治疗，均排出大量粪便，腹胀缓解，进食无呕吐。16例患儿行一期经肛门改良Soave根治术，8例行直肠后壁括约肌切除术（其中有6例因术后效果差，后又行根治术）8例行保守治疗，其中只有2例通过灌肠扩肛治疗后大便正常而无需手术治疗，而其余6例保守治疗无效，后又行经肛门改良Soave根治术。 2结果 32例患儿中，30例行手术治疗，其中16例钡灌肠有明显狭窄段的行一期经肛门改良Soave根治术，术后均取得良好效果。8例狭窄段不明显患儿行直肠后壁括约肌切除术，术后仅有2例症状消失，6例术后症状复发，数月后复查钡灌肠有明显狭窄段及扩张段而再次行经肛门改良Soave根治术，除1例出现拖出肠管回缩，2例吻合口狭窄外，均取得良好效果。8例先行保守治疗，有2例随访症状消失，复查钡灌肠无异常，6例随访症状虽减轻，但数月后钡灌肠检查出现明显狭窄段而行根治手术，均取得良好效果 3讨论
先天性巨结肠术后小肠结肠炎的护理 发表时间：2016-05-26T17:04:34.380Z 来源：《健康世界》2015年15期作者：陈燕兰慧芬[导读] 广西区妇幼保健院加强对症治疗与细心的护理，落实各项护理措施提高患儿生活质量及减少并发症的发生有十分重要的支持作用。 广西区妇幼保健院小儿外科广西南宁 530003 摘要：目的探讨小儿先天性巨结肠术后并发小肠结肠炎的护理.方法：对66先天性巨结肠术后并发小肠结肠炎病例分析，全组病例经补液、抗炎、纠酸禁食胃肠减压和来回清洁灌肠及扩肛指导等处理，全部治愈，平均住院时间7-10天。结论：加强对症治疗与细心的护理，落实各项护理措施提高患儿生活质量及减少并发症的发生有十分重要的支持作用。关键词：先天性巨结肠；小肠结肠炎；护理 小肠结肠炎是先天性巨结肠严重的并发症之一，临床主要表现为：腹部膨隆，腹胀，腹痛，伴恶心呕吐肠鸣音活跃或者大便腥臭水样便5-10次/天，可引起皮肤湿疹，甚至溃破，严重者出现电解质紊乱，肠梗阻，肠穿孔等症状。发生机制不清，可能有包括有机械性肠梗阻，肠蠕动功能减弱，肠道免疫功能减弱及粘膜基因表达减弱等。 1 一般资料： 1.1我院2011年至2014年巨结肠手术311例术后并发诊断为小肠结肠炎66例，其中男61例，女5例。术后小肠结肠炎的发生率21.1%（发生率各家报道不一，有报道高达20%-58%[1]，本组发生率21.1%与文献相符，平均住院7-10天。 1.2临床表现全组有不同程度腹胀，在腹胀的基础上，几个小时内突然突然变得异常膨胀，腹壁紧张发红静脉显露。继而发生腹泻，粪汁常有气体高压喷射冲出，排出粪汁为褐色，奇臭，常有粘液和血，腹泻次数达到5-10次/天，。全组病例均有不同程度的发热、脱水、和中毒貌 1.3治疗和结果全组病例经补液、抗炎、纠酸禁食胃肠减压和来回清洁灌肠及扩肛指导等处理，全部治愈，平均住院时间7-10天。 2 护理方法 2.1迅速建立静脉通道，纠正体内脱水和电解质絮乱及酸中毒的情况。 2.2 腹胀护理 一般患儿均有不同程度的腹胀，做到密切观察腹胀程度（如腹胀如鼓，轻度腹胀）和性质（触摸腹部张力情况），每日定时或每班测量腹围最好在最涨的位置做个标记，及时做好记录，以观察其动态变化。 2.2.1 腹部出现红斑及板结，腹胀如鼓，腹部触诊有压痛感，腹壁肌张力高，有捻发感，为病重的表现，即转重症治疗。 2.2.2 腹胀十分明显，腹壁张力高，经胃肠减压及来回清洁灌肠等措施处理后，逐渐减轻。 2.2.3 腹胀但腹壁张力较低，予肠胃减压，减轻腹胀，腹胀患儿均有进行肠胃减压，同时注意保持引流管通畅，严密观察引流液的量，颜色，性质，正确记录引流液的总量，便以记录出量供分析病情。 2.3 饮食护理禁食可以减轻胃肠道的负荷，减轻腹胀的程度，腹胀症状逐渐减轻，大便活跃，血试验阴性，患儿觅食反射强烈精神反应可，听到肠鸣音，即予恢复进食。步骤分为，先喂少量温开水（10~20ml），半小时内不吐或观察腹胀情况后，改喂母乳式牛奶，每次10~20ml，以后逐渐增加至正常，如发现进食后出现呕吐，腹胀现象，即予再禁食，重新以上步骤，至无呕吐及腹胀现象。 2.4 高热护理由于患儿器官发育不完善，加上机体抵抗力差，体温过高，会对机体造成诸多不良影响[2]应做好相应的处理，采取有效的降温措施：即予温水擦浴，水温（32~34℃），或遵循医嘱予用法，如，体温高不易下降或降后很快又上升，应密切观察体温变化，注意补充水份或营养，发热伴呼吸急促者，给予头罩氧气吸入，氧气吸入能改善缺水，短时的富氧有利于肠腹内一部分的氮气，减轻腹胀。密切关注生命征变化，及尿量情况，尿量最好保持在1~2ml/（kg·h）。 2.5 来回清洁灌肠予0.9%N·S（39~41℃）来回清洁灌肠，50-100ml/kg可引出肠腹内积聚的粪便，气体，大量繁殖的细菌及其产生的毒素，以达到减轻和消除肠腹内粪水中的毒素，减轻肠粘膜水肿的作用。 3 扩肛指导；扩肛方案1、为防止肛门狭窄，术后第2、3周后开始扩肛。2、使用适当尺寸的扩张器1-3岁用15号，3、开始时，一般每天扩肛2次，每次30秒，若扩肛容易且疼痛时，可按以下节奏减少扩肛频率：1天1次连续月，2天1次连续月，3天1次连续月，一周2次连续1月，1月1次连续3月，4要注意饮食及腹胀排便情况，如有不适随诊。 对症治疗与细心的护理，落实各项护理措施提高患儿生活质量及减少并发症的发生有十分重要的支持作用。参考文献： [1]Wu XJ.Feng JX.Wei MF.et al.Patterns of postoperative en-terocolitis in children with Hirschsprung's disease combined with hypoganglionosis.J Pediatr Surg，2009，44（7）：1401-1404. [2]崔焱儿科护理学【M】北京人民出版社2005：134-136
小儿先天性巨结肠手术治疗进展 发表时间：2013-09-05T09:49:47.577Z 来源：《医药前沿》2013年第23期供稿作者：胡桂江[导读] 宗上述，目前治疗先天性巨结肠的主要方法是手术 胡桂江（广西北流市人民医院广西北流 537400）【中图分类号】R720.5 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）23-0353-01 先天性巨结肠是小儿外科常见的胃肠道发育畸形，国内报道发病率为0.2%[1]，居小儿胃肠道先天性畸形的第二位[2]。是新生儿肠梗阻的常见原因，占新生儿肠梗阻的20%。小肠结肠炎是先天性巨结肠最常见且较严重的并发症，约有15%～50%[3]，如不及时治疗，严重的患儿常因中毒性休克死亡。近年来先天性巨结肠症发病有明显增高的趋势，严重影响着家长的工作与小儿生活质量，因此越来越引起人们的重视，目前有多种方式可治疗，但是每种方法各有利弊，疗效也不相同。因此研究各种手术治疗方法的优缺点，为临床工作中选择治疗方法提供依据。本文就先天性巨结肠手术治疗进展作一综述。 1 病因及发病机制 先天性巨结肠症（HD）又称肠无神经节细胞症[4]，是一种神经嵴细胞源性疾病和基因转移病，其主要原因是患儿在胚胎源性疾病和基因转移病，其主要原因是患儿在胚胎期神经发育过程中，神经嵴细胞转移障碍，肠神经发育出现停顿，肠壁肠间神经丛的神经节细胞缺失，以致受累肠段异常收缩，其近端结肠代偿性扩张与肠厚，形成巨结肠。 2 诊断方法 本病临床表现为：出生后24～48h不排胎便或排便延迟且量少，必须借助灌肠或其他辅助措施患儿才有胎便排出。可发展为顽固性便秘和逐渐加重的腹胀、贫血、全身营养不良。其诊断主要根据临床症状如肠道梗阻，严重便秘，排便延迟、腹胀；钡剂灌肠检查见直肠末段不同范围痉挛性狭窄；直肠肛管测压，对患儿巨直肠进行持续灌注测压检查，可获取直肠抑制反射波、直肠静息压、肛管静息压、肛管高压区长度[5]。 近年来由于对新生儿HD钡剂灌肠造影、直肠粘膜活检、肛门直肠解压（AQMM）及术中、术后病理检查等新的诊断技术，HD的确诊率大大提高，单是运用钡剂灌肠造影80%的HD可在出生后1个月内作出诊断，但由于新生儿期结肠扩张尚未形成，直径差异尚不显著，误差率较高，故提出对临床症状不典型，一般情况较好可自行排便者，先行保守治疗，1个月后再行各项检查，以明确诊断[6]。对诊断有困难的病例，可采用直肠测压，直肠粘膜抽吸活检，乙酰胆碱酯酸（ACHE）检测等方法，具有较高的准确率及敏感性。 3 手术治疗 3.1经肛门Soave术自1998年国外学者首次报告该术式以来，在国内外迅速开展，并出现了多项手术的变革与创新，获得了良好疗效。 易军等[7]，进行了非开腹式经肛门结肠拖出术治疗小儿先天性巨结肠症，获得了极佳的美容效果。显示该术式由于不经腹操作，对腹腔内脏器影响较小，术后恢复快，住院时间短，费用少；病变肠管切除同样彻底，疗效确切；吻合口形成斜面，术后无需扩肛，不会狭窄，避免了长时间扩肛的麻烦[8]。 赵成鹏等[9]报道，经肛门Soave Ⅰ期脱出根治术治疗先天性巨结肠患儿39例。平均手术时间107 min，均于术后第2～4天进食，术后平均住院日9.3 d，患儿术后一个月随访时排便4～6次/d，半年时排便1～3次/d。认为长段型先天性巨结肠特别是痉挛段位于脾区及脾区以远的，非开腹根治术是可行的和安全的。 张利兵等[10]，探讨58例婴幼儿先天性巨结肠经肛门一期根治术的临床疗效。结果所有患儿手术顺利，手术平均历时约90min，出血约30mL，无输血，直肠后间隙常规放置引流管以充分引流，术后24h内即恢复进食，无腹腔感染及小肠结肠炎。术后早期均有不同程度大便次数多，一般在术后1～2个月后恢复至1～2次/d成型大便，仅1例术后出现粪污，经保守治疗后好转。术后均按要求扩肛半年，随访1～4年，生长发育良好，大便控制较满意。 孙有成等[11]评价经肛门改良Soave术I期根治HD的效果，显示该术式根治HD可减少术后并发症，对普通型和短段型HD婴幼儿更适用。靳三丁等[12]和周嘉嘉等[13]的研究也得出类似的确良结果。杨建国等[14]应用改良式Soave手术结合吻合器吻合，取胜得满意疗效，对年长儿童及成年人HD患者有较高的实用价值。晚运，张谦等[15]比较了Soave术、Duhamel术、改良Duhamel术治疗HD的远期疗效，发现经肛门Soave一期拖出术效果最佳，远期疗效最好。 3.2腹腔镜辅助经肛门拖出术自1994年Smith等首次报道以来，已成为治疗HD的常用术式。 张守华等[16]报道64例因先天性巨结肠实施根治术的患儿，按手术方式分为开腹Soave’s法巨结肠根治术和腹腔镜辅助下巨结肠根治术，两种方法会阴部手术操作相同，均行Soave’s法直肠结肠全层吻合。术前均消化道造影，24h延迟拍片，直肠黏膜活检明确诊断。比较两种手术方法的手术时间、术中出血量、肠功能恢复时间、住院时间及并发症。结果腹腔镜组均顺利完成手术，无中转开腹。两组患儿肠功能恢复时间、住院天数及术中出血量有统计学意义(P<0.05)。 石群峰等[17]，进行腹腔镜辅助Soave根治术治疗新生儿先天性巨结肠研究，探讨腹腔镜辅助Soave根治术治疗新生儿先天性巨结肠的临床疗效及安全性。结果：73例手术均获成功，患儿腹胀、便秘等临床症状消失，大便每天5～19次，腹部切口均愈合良好。术后小肠结肠炎6例，肛周皮炎23例，污粪5例，无复发、肠粘连、吻合口瘘、结肠回缩等并发症发生。术后随访，随小儿年龄增长，大便次数逐渐减少，术后3个月大便呈糊状，6～12个月后大便接近正常，排便功能优良率98%。 汤绍涛等[18]比较了腹腔镜辅助与单纯经肛门手术行一期Soave拖出术的效果，显示后者能完成多数短段型和常见型HD的诊治，费用低于前者，提出不需常规应用腹腔镜，但对拖出困难，疑为长段型时则应使用。孟尔旺等[19]报道根治HD14例应用腹腔镜下长段型HD根治术，显示手术时间短、肠功能恢复早，安全可靠，充分体现微创的优越性。 宗上述，目前治疗先天性巨结肠的主要方法是手术。随着微创技术的进入和术式的改进，尤其经肛门改良Soave术及腹腔镜辅助根治术的广泛应用，手术成功率有了较大的提高，术后并发症明显下降，也容易被人们接受，因此认为经肛门改良Soave术及腹腔镜辅助根治术式可作为首选。然而，治疗先天性巨结肠的各种手术方式至今仍存在一些问题，有部分手术疗效不佳，并发症也明显，对此应积极寻找其他解决的途径。