新生儿疑似先天性巨结肠肠穿孔的处理
【摘要】目的:探讨新生儿疑似先天性巨结肠肠穿孔合适的围术期诊治方法。方法:回顾性总结我院1997年11月至2006年5月间收治的疑似先天性巨结肠肠穿孔的新生儿结肠及末端回肠穿孔病例，分析其临床特点、手术治疗方法、治疗结果及病理检查情况。结果:本组共32例，术后死亡6例，病死率达18.7%。26例治愈出院。术后结肠活检病理报告27例,其中14例明确为先天性巨结肠，9例找到神经节细胞，排除先天性巨结肠，其余4例不能确诊。结论:新生儿结肠穿孔及末端回肠穿孔应怀疑为先天性巨结肠，术前病史及体检有助诊断；术中诊断难以确定，建议行肠造瘘、远端直肠活检，待明确诊断后再进一步处理。
【关键词】新生儿先天性巨结肠肠穿孔
先天性巨结肠是一种常见的小儿先天性肠道发育畸形，发病率约为1/5000，而肠穿孔是新生儿先天性巨结肠较常发生的合并症，病情危重，处理不当可致较高的病残率和致死率。但该症术前和术中诊断困难，影响了术中治疗方案的选择。现回顾性总结我院1997年11月至2006年5月间收治的新生儿疑似先天性巨结肠肠穿孔的结肠及末端回肠穿孔病例，对围术期诊治有关问题进行探讨。
1 临床资料
1.1 一般资料 32例均为新生儿，男27例，女5例。最小年龄为出生后1 d，最大年龄为27 d，平均年龄6.2 d，其中≤7 d新生儿22例，＞7 d 10例。术前均诊断为新生儿肠穿孔、腹膜炎，肠穿孔部
位为结肠及末端回肠。体温计插入所致直肠穿孔、肠套叠空气灌肠导致肠穿孔等术前和术中可见明确病因的结肠及末端回肠穿孔的不包括在本组。
1.2 临床表现 32例中有胎粪排出异常14例：其中生后24 h无胎便排出8例，生后3 d未排净胎便2例，另4例来院后经肛门指检、生理盐水灌肠后才排出胎便。呕吐25例。体温＞38.5 ℃ 6例，38.5～37.0 ℃ 19例，体温＜37.0 ℃ 7例。32例均有明显腹胀，7例腹壁红肿，肝浊音界消失11例，临床资料中均未叩出移动性浊音，未闻及肠鸣音或肠鸣音消失16例，可闻及肠鸣音12例，未提及4例。肛门直肠指检26例，肛管及直肠壶腹空虚无大便10例，指套黏有少量大便13例，诱发少量排便3例。本组合并小肠结肠炎6例，皮肤硬肿症2例，缺血低氧性脑病（HIE）2例，食管裂孔疝1例。血白细胞数升高（≥1
2.0×109/L）5例，白细胞数12.0×109/L～6.0×109/L 16例，血白细胞数减少（≤6.0×109/L）11例；32例直立位腹部X线平片见膈下游离气体。
1.3 手术所见及处理术中见穿孔部位：回肠末端16例，升结肠6例，横结肠2例，降结肠1例，乙状结肠7例，穿孔直径在0.3～0.5 cm之间。术中经仔细辨认可见结肠扩张段、移行段及痉挛段表现6例，并结合临床确定为先天性巨结肠；5例末端回肠穿孔，临床确定为非先天性巨结肠病例；余均难以临床确定病因诊断。找到穿孔后，首先行穿孔处修补，以生理盐水初步冲洗腹腔。根据术前临床表现及术中检查穿孔处远端肠管情况，初步确定是否为先天性巨结肠。5例为非
?腹部影像学 Ａｐｐｌｉｃａｔｉｏｎ ｖａｌｕｅ ｏｆ ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ ｉｎ ｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆ Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ ｄｉｓｅａｓｅ ｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎＬＩＵ Ｘｉａｏ－ｆａｎｇ， ＬＩＵ Ｑｉｎｇ－ｈｕａ＊，ＺＨＡＮＧ Ｘｉｎ－ｃｕｎ，ＭＩＡＯ Ｌｉ－ｌｉ，ＷＡＮＧ Ｈｕｉ，ＹＡＮＧ Ｃｕｉ－ ｈｕａ（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ，Ｑｉｌｕ Ｃｈｉｌｄｒｅｎ＇ｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｓｈａｎｄｏｎｇ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ， Ｊｉｎａｎ２５００２２，Ｃｈｉｎａ）［Ａｂｓｔｒａｃｔ］ Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｅｘｐｌｏｒｅ ｔｈｅ ｖａｌｕｅ ｏｆ ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ ｉｎ ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ ｄｉｓｅａｓｅ（ＨＤ）ｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｕｌｔｒａｓｏｎｉｃ ｄａｔａ ｏｆ ３５ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｗｉｔｈ ＨＤ ｗｅｒｅ ａｎａｌｙｚｅｄ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｍｓ ｏｆ ａｌｌ ３５ｃｈｉｌｄｒｅｎｓｈｏｗｅｄ ｓｐａｓｍｏｕｓ ｃｏｌｏｎ ｃｏｌｌａｐｓｅｄ，ｗａｌｋｅｄ ｓｔｉｆｆ，ｗｉｔｈ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔ ｄｅｇｒｅｅｓ ｏｆ ｄｉｌａｔａｔｉｏｎ ｏｃｃｕｒｒｅｄ ｉｎ ｔｈｅ ｐｒｏｘｉｍａｌ ｉｎｔｅｓｔｉｎｅ ｆｉｌｌｅｄｗｉｔｈ ｇａｓ ｍａｎｕｒｅ ｈｙｂｒｉｄ ｅｃｈｏ，ａｎｄ ｔｈｅ ｅｃｈｏ ａｔｔｅｎｕａｔｉｏｎ ｉｎ ｐｏｓｔｅｒｉｏｒ ｗａｌｌ ｗａｓ ｍａｒｋｅｄ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ Ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ ｃａｎ ｂｅｕｓｅｄ ａｓ ｔｈｅ ｆｉｒｓｔ ｃｈｏｉｃｅ ｉｎ ｓｃｒｅｅｎｉｎｇ ａｎｄ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ＨＤ ｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ．［Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ］ Ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ；Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ ｄｉｓｅａｓｅ；Ｃｈｉｌｄ［作者简介］刘小芳（１９８０—），女，山东博兴人，硕士，主治医师。研究方向：小儿超声。Ｅ－ｍａｉｌ：ｌｘｆ８０１２＠１６３．ｃｏｍ ［通讯作者］刘庆华，山东大学齐鲁儿童医院超声科，２５００２２。Ｅ－ｍａｉｌ：ｘｒ６５４７＠１６３．ｃｏｍ ［收稿日期］２０１２－０６－１２ ［修回日期］２０１２－０７－ ０２超声诊断小儿先天性巨结肠的价值 刘小芳，刘庆华＊， 张新村，苗莉莉，王 慧，杨翠华（山东大学齐鲁儿童医院超声科，山东济南 ２５００２２ ）［摘 要］ 目的 探讨超声在小儿先天性巨结肠（ＨＤ）中的诊断价值。方法 回顾性分析３５例ＨＤ患儿的超声影像学资料。结果 ３５例ＨＤ患儿超声扫查均显示痉挛的结肠段瘪陷、走行僵硬，近端肠管有不同程度扩张，其内充满气粪混杂回声，后壁衰减明显。结论 超声可作为筛查、诊断小儿ＨＤ的首选影像学方法。［关键词］ 超声检查；Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ病； 儿童［中图分类号］ Ｒ５７４．６２；Ｒ４４５．１ ［文献标识码］ Ａ ［文章编号］ １００３－３２８９（２０１３）０１－００８８－ ０４ 先天性巨结肠（Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ ｄｉｓｅａｓｅ，ＨＤ）又称肠管无神经节细胞症［ １］ ，是小儿最常见的结肠病变，由肠壁肌层和黏膜下神经节细胞缺如、稀少或异常所 致［２］ 。钡灌肠造影是临床上最常用的诊断ＨＤ的方法［３］ ，而超声检查目前已部分取代了传统的钡灌肠造 影。本研究回顾性分析３５例ＨＤ患儿临床及影像学 资料，旨在探讨超声对小儿ＨＤ的诊断价值，为小儿ＨＤ早期诊断提供新方法。 １ 资料与方法１．１一般资料 选择２０１０年３月—２０１２年７月在我院接受超声检查并经手术及病理证实的ＨＤ患儿３５ 例，男２４例，女１１例，年龄２天～４岁；其中出生１个月以内１８例，１个月～１岁１３例，１岁以上４例。１８例新生儿ＨＤ临床表现为胎便排出延迟、生后１～６天出现急性肠梗阻、呕吐、腹胀等；１７例婴幼儿及儿童期ＨＤ临床表现为出生早期即有呕吐、 腹胀等症状，之后出现间歇性便秘，多需要干预后才能排便。１．２检查方法 采用Ｐｈｉｌｉｐ ｓ ｉＵ２２彩色超声显像仪，使用线阵探头，频率５～１２ＭＨｚ，结合凸阵探头，频率１～５ＭＨｚ 。令患儿于安静状态下平卧。常规扫查腹部，沿结肠走行，自盲肠、升结肠、横结肠、降结肠、乙状结肠直至直肠，依次进行多切面、多方位缓慢扫查，动态观察结肠形态、走行、管径、管壁及其内容物情况；升结肠、 降结肠肠管积气明显时扫查侧腹部，经会阴区扫查远端直肠及肛门部。常规测量结肠痉挛狭窄段外直径，并测量扩张肠管直径，以判断其扩张程度，存储图像。 ·８８·中国医学影像技术２０１３年第２９卷第１期 Ｃｈｉｎ Ｊ Ｍｅｄ Ｉｍａｇｉｎｇ Ｔｅｃｈｎｏｌ，２０１３，Ｖｏｌ ２９，Ｎｏ １
新生儿先天性巨结肠X线诊断及鉴别诊断分析目的：分析新生儿先天性巨结肠诊断及鉴别诊断的影像学特征，提高早期 诊断准确率。方法：回顾性分析2011年2月-2012年7月共20例经X线诊断并经外科手术及术后病理证实为新生儿先天性巨结肠病例的影像表现。结果：患儿腹部平片表现为肠管不同程度管状积气。钡剂灌肠检查中10例表现为直肠远端狭窄；6例表现为乙状结肠远端、直肠狭窄，均无明显扩张段及移行段；3例无明显可见的狭窄段、移行段及扩张段；仅1例表现有明显狭窄段、移行段、扩张段。20例患儿24～48 h随访均可见不同程度钡剂潴留。结论：钡剂灌肠造影是诊断新生儿先天性巨结肠的首选检查；X线影像表现往往不典型，需要与类似疾病进行鉴别后根据排钡情况及临床表现进行诊断。 标签：新生儿；先天性巨结肠；X线诊断；钡剂灌肠造影；鉴别诊断 先天性巨结肠是病变肠壁神经节细胞缺如导致直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤积在近端结肠，使该肠管肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形，发病率为1/2000～1/5000，男女比3～4：1，有遗传倾向[1]。该病病变肠管缺乏蠕动并发生功能性肠梗阻，导致肠管僵直。新生儿期由于肠管内粪便淤积不明显，所致无明显移行及扩张段肠管，新生儿先天性巨结肠X征常不典型。现将本院2011年2月-2012年7月诊断的20例患儿的X线征进行分析总结如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料收集分析本院2011年2月-2012年7月经X线诊断、手术及病理证实有完整资料的新生儿先天性巨结肠20例：男16例，女4例；年龄为出生后1 d～1个月，其中5～15 d 18例；足月儿19例，早产儿1例；临床表现：呕吐12例，20例均表现有不同程度的便秘和腹胀、胎粪排出延迟。20例肛门指诊有不同程度裹手感或狭窄环。 1.2 检查方法20例患儿均采用腹部立位正侧位摄片、钡剂灌肠造影检查。患儿做钡剂灌肠检查前无需做清洁肠道准备，检查时用生理盐水调制钡剂，浓度宜低；具体操作为：（1）进行胸腹部透视，观察胸腹部情况，排除腹部有肠穿孔、异常致密影等不能进行钡剂灌肠检查的X线征象。（2）采用10号气囊导尿管，于管头处涂石蜡油，进行肛门插管，无需注气进气囊，插管以刚好越过肛门为宜。操作过程中注意体会导管进入松紧度，肛门、直肠狭窄患儿插管相对困难。（3）用50 mL甘油注射器将调制好的钡剂缓慢注入，开始量宜少，并在透视下观察后再行注入，如有困难者可结合体位来控制。钡剂注射过程体会有无压力。（4）在灌肠全过程中，要注意钡剂的前端，观察肠管的形态及走形、肠管蠕动收缩情况。当钡剂充盈至回盲部时灌肠可结束。（5）拔出导尿管，并摄取腹部卧位正侧位片（中心点对准乙状结肠位置），主要观察结肠、直肠、乙状结肠形态及排钡情况，嘱患者家属24～48 h后带患儿至放射科复查腹部平片观察肠管内有无钡剂潴留及肠管形态、位置。
万方数据
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先天性巨结肠相关疾病和综合征 作者：曹振杰， 陈琦， CAO Zhenjie， CHEN Qi 作者单位：郑州大学医学院第三临床医院小儿外科,河南郑州,450052 刊名： 临床儿科杂志 英文刊名：Journal of Clinical Pediatrics 年，卷(期)：2013,31(1) 被引用次数：4次 参考文献(41条) https://www.doczj.com/doc/242349558.html,Bonne C;Bronner-Fraser M Molecular mechanisms of neural crest formation 1999 2.Hayes CE;Kawatu D;Mangray S Rectal suction biopsy to exclude the diagnosisof hirschsprungdisease 2012(03) 3.Quedas EP;Longuini VC;Sekiya T RET haplotype,not linked to the C620R activating mutation,associated with Hirschsprung disease in a novel MEN2 family 2012(Suppl 1) 4.Baral V;Chaoui A;Watanabe Y Screening of MITF and SOX10 Regulatory Regions in Waardenburg Syndrome Type 2 2012(07) 5.Sangkhathat S;Chiengkriwate P;Kusafuka T Novel mutation of Endothelin-B receptor gene in Waardenburg-Hirschsprung disease 2005(12) 6.Bondurand N;Kuhlbrodt K;PingaultV A molecular analysis of the Yemenite deaf-blind hypopigmentation syndrome:SOX10 dysfunction causes different neurocristopathies 1999(09) 7.Gross A;Kunze J;Maier RF Autosomal-recessive neural crest syndrome with albinism,black lock,cell migration disorder of the neurocytes of the gut,and deafness:syndrome 1995(03) 8.Mahakrishnan A;Srinivasan MS Piebaldness with Hirschsprung's disease 1980(10) 9.Weinberg AG;Currarino G;Besserman AM Hirschsprung's disease and congenital deafness 1977(02) 10.Weese-Mayer DE;Berry-Kravis EM;Ceccherini 1An official ATS clinical policy statement:Congenital central hypoventilation syndrome:genetic basis,diagnosis,and management 2010(06) 11.Levard G;Boige N;Vitoux C Neurocristopathy.The association of Hirschsprung's disease-ganglioneuroma with autonomic nervous system dysfunction in 2 children 1989(08) 12.Weese-Mayer DE;Silvestri JM;Marazita ML Congenital central hypoventilation syndrome:inheritance and relation to sudden infant death syndrome 1993(03) 13.Verloes A;Elmer C;Lacombe D Ondine-Hirschsprung syndrome (Haddad syndrome).Further delineation in two cases and review of the literature 1993(01) 14.Amiel J;Salomon R;Attie T Mutations of the RET-GDNF signaling pathway in Ondine's curse 1996(03) 15.Bolk S;Angrist M;Xie J Endothelin-3 frameshift mutation in congenital central hypoventilation syndrome 1996(04) 16.Hayes CE;Kawatu D;Mangray S Rectal suction biopsy to exclude the diagnosis of hirschsprungdisease 2012(03) 17.Merkler RG;Solish SB;Scherzer AL Meningomyelocele and Hirschprung disease:theoretical and clinical significance 1985(02) 18.Clausen N;Andersson P;Tommerup N Familial occurrence of neuroblastoma,von Recklinghausen's neurofibromatosis,Hirschsprung'sagangliosis and jaw-winking syndrome 1989(05) 19.Murphy HR;Carver M J;Brooks AS Two brothers with Goldberg-Shprintzensyndrome 2006(03) 20.Hurst JA;Markiewicz M;Kumar D Unknown syndrome:Hirschsprung's disease,microcephaly,and iris coloboma:a new syndrome of defective neuronal migration 1988(07) 21.Halal F;Morel J The syndrome of Hirschsprung disease,microcephaly,unusual face,and mental retardation 1990(01) 22.Santos H;Mateus J;Leal MJ Hirschsprung disease associated with polydactyly,unilateral renal agenesis,hypertelorism,and congenital deafness:a new autosomal recessive syndrome 1988(03) https://www.doczj.com/doc/242349558.html,urence KM;Prosser R;Rocker I Hirschsprung's disease associated with congenital heart malformation,broad big toes,and ulnar polydactyly in sibs:a case for fetoscopy 1975(04) 24.Al-Gazali LI;Donnai D;Mueller RF Hirschsprung's disease,hypoplastic nails,and minor dysmorphic features:a
新生儿疑似先天性巨结肠肠穿孔的处理 【摘要】目的:探讨新生儿疑似先天性巨结肠肠穿孔合适的围术期诊治方法。方法:回顾性总结我院1997年11月至2006年5月间收治的疑似先天性巨结肠肠穿孔的新生儿结肠及末端回肠穿孔病例，分析其临床特点、手术治疗方法、治疗结果及病理检查情况。结果:本组共32例，术后死亡6例，病死率达18.7%。26例治愈出院。术后结肠活检病理报告27例,其中14例明确为先天性巨结肠，9例找到神经节细胞，排除先天性巨结肠，其余4例不能确诊。结论:新生儿结肠穿孔及末端回肠穿孔应怀疑为先天性巨结肠，术前病史及体检有助诊断；术中诊断难以确定，建议行肠造瘘、远端直肠活检，待明确诊断后再进一步处理。 【关键词】新生儿先天性巨结肠肠穿孔 先天性巨结肠是一种常见的小儿先天性肠道发育畸形，发病率约为1/5000，而肠穿孔是新生儿先天性巨结肠较常发生的合并症，病情危重，处理不当可致较高的病残率和致死率。但该症术前和术中诊断困难，影响了术中治疗方案的选择。现回顾性总结我院1997年11月至2006年5月间收治的新生儿疑似先天性巨结肠肠穿孔的结肠及末端回肠穿孔病例，对围术期诊治有关问题进行探讨。 1 临床资料 1.1 一般资料 32例均为新生儿，男27例，女5例。最小年龄为出生后1 d，最大年龄为27 d，平均年龄6.2 d，其中≤7 d新生儿22例，＞7 d 10例。术前均诊断为新生儿肠穿孔、腹膜炎，肠穿孔部
位为结肠及末端回肠。体温计插入所致直肠穿孔、肠套叠空气灌肠导致肠穿孔等术前和术中可见明确病因的结肠及末端回肠穿孔的不包括在本组。 1.2 临床表现 32例中有胎粪排出异常14例：其中生后24 h无胎便排出8例，生后3 d未排净胎便2例，另4例来院后经肛门指检、生理盐水灌肠后才排出胎便。呕吐25例。体温＞38.5 ℃ 6例，38.5～37.0 ℃ 19例，体温＜37.0 ℃ 7例。32例均有明显腹胀，7例腹壁红肿，肝浊音界消失11例，临床资料中均未叩出移动性浊音，未闻及肠鸣音或肠鸣音消失16例，可闻及肠鸣音12例，未提及4例。肛门直肠指检26例，肛管及直肠壶腹空虚无大便10例，指套黏有少量大便13例，诱发少量排便3例。本组合并小肠结肠炎6例，皮肤硬肿症2例，缺血低氧性脑病（HIE）2例，食管裂孔疝1例。血白细胞数升高（≥1 2.0×109/L）5例，白细胞数12.0×109/L～6.0×109/L 16例，血白细胞数减少（≤6.0×109/L）11例；32例直立位腹部X线平片见膈下游离气体。 1.3 手术所见及处理术中见穿孔部位：回肠末端16例，升结肠6例，横结肠2例，降结肠1例，乙状结肠7例，穿孔直径在0.3～0.5 cm之间。术中经仔细辨认可见结肠扩张段、移行段及痉挛段表现6例，并结合临床确定为先天性巨结肠；5例末端回肠穿孔，临床确定为非先天性巨结肠病例；余均难以临床确定病因诊断。找到穿孔后，首先行穿孔处修补，以生理盐水初步冲洗腹腔。根据术前临床表现及术中检查穿孔处远端肠管情况，初步确定是否为先天性巨结肠。5例为非
先天性巨结肠的护理 先天性巨结肠是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便瘀滞于近端结肠，使该肠段肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。目前治疗的方法有多种，绝大多数需要开腹或借助腹腔镜处理肠系膜，切除病变肠管，其手术创伤大，术后切口感染、肠粘连等并发症多。 1术前护理 1.1心理护理 因患儿年龄偏小，机体对手术的耐受力差，家长了解甚少，所以家长往往思想压力比较大，顾虑较多。护理人员经常与家长沟通，解释各项检查和操作的目的，书面演示讲解手术治疗经过，介绍手术的优点，并联系手术成功患儿家长现身说教，使其消除顾虑，对该手术从不理解到理解接受并积极配合手术。 1.2肠道准备 饮食调节：饮食调节是术前采用的辅助方法，术前三天进高热量，高蛋白质，富含维生素，少渣半流质饮食，禁食水果类；术前两天进流质饮食；术晨禁食；对于体质较弱，营养较差的患儿，必要时给予静脉营养治疗。 清洁灌肠：清洁灌肠是术前必不可少的一步，直接影响手术效果，所以灌肠中应注意以下几点：（1）灌肠液应选用生理盐水（40℃为宜），每日一次，准备7—10天，每次用量为100—150ml/kg，勿用清水或高渗盐水，以防水中毒或盐中毒，并保持出入液量平衡。（2）因患儿
年龄小，肠壁薄，可先通过肛诊了解直肠狭窄长度及肠管走向，选择较软的肠管，插管的动作要轻柔，不要使用暴力，避免造成肠壁损伤或穿孔，深度以肛管前端超过狭窄部分为宜，此时会有大量气体排出。（3）大便干结不易灌洗时，可用50%硫酸镁于灌肠前2~3小时注入结肠内软化大便，灌肠时顺肠管走向轻揉腹部，促进大便排出。（4）灌肠中严密观察病情变化，如灌出液中有血性液体，应立即停止操作，查找原因，警惕发生肠穿孔。（5）冬季应注意保暖，以免呼吸道感染的发生。 1.3应用肠道抗生素 本组病例均给予甲硝唑口服2~4天 2术后护理 2.1严密观察病情及生命体征变化 患儿回病房后，于麻醉师交接术中情况，用全身麻醉未清醒前取去枕平卧位，头偏向一侧，保持呼吸道通畅，定时测量T、P、R，予以氧气吸入，并注意观察口唇，甲床色泽的变化，注意观察全身情况及肛周渗血、渗液情况。 2.2营养支持 术后患儿一般禁食1~2天，禁食期间，液体24H内平均输入，根据尿量调节滴速，必要时分次少量给予营养物质及脂肪乳剂等。肠蠕动回复后，即给予少量饮水，若无腹胀，可恢复母乳喂养，仍需坚持少量多次。 2.3导管的护理
小儿先天性巨结肠的诊断 *导读：先天性巨肠(Hirschsprung′sdiscase)是由于直肠 或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。…… 1.病史及体征 90%以上患儿生后36～48小时内无胎便，以后即 有顽固性便秘和腹胀，必须经过灌肠、服泻药或塞肛栓才能排便的病史。常有营养不良、贫血和食欲不振。腹部高度膨胀并可见宽在肠型，直肠指诊感到直肠壶腹部空虚不能触及粪便，超过痉挛段到扩张段内方触及大便。 2.X线所见腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留，若不及时灌肠洗出钡剂，可形成钡石，合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现，新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。若仍不能确诊则进行以下检查。 3.活体组织检查取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小 块组织，检查神经节细胞的数量，巨结肠患儿缺乏节细胞。 4.肛门直肠测压法测定直肠和肛门括约肌的反射性压力变化， 可诊断先天性巨结肠和鉴别其他原因引起的便秘。在正常小儿和功能性便秘，当直肠受膨胀性刺激后，内括约肌立即发生反射性放松，压力下降，先天性巨结肠患儿内括约肌非但不放松，而且发生明显的收缩，使压力增高。此法在10天以内的新生儿有时
可出现假阳性结果。 5.直肠粘膜组织化学检查法此乃根据痉挛段粘膜下及肌层神经节细胞缺如处增生、肥大的副交感神经节前纤维不断释放大量乙醯胆碱和胆碱酶，经化学方法可以测定出两者数量和活性均较正常儿童出5～6倍，有助于对先天性巨结肠的诊断，并可用于新生儿。
小儿先天性巨结肠中医治疗方法 郁九组方 【处方组成】 （1）郁李仁6克、二丑6克、厚朴9克、枳壳9克，水煎服。适用于患儿初诊时，便结不通者，一般用3剂，以大便通畅为度。 （2）九香虫3克、党参6克、黄芪6克、巴戟天9克、枳实9克、厚朴9克、广木香6克。水煎服。患儿经（1）方治疗后大便虽通，但污秽奇臭者，可服此方。（3）党参9克、当归9克、生熟地各9克、肉苁蓉9克、厚朴9克、枳实9克、桃仁6克、红花9克。水煎服。症（转载自中国健康网https://www.doczj.com/doc/242349558.html,，请保留此标记。）状好转后；连服此方2个月。 李氏方： 【处方组成】 火麻仁6克、杏仁6克、瓜蒌仁B克、枳实6克、制川朴3一6克、广木香2-4.5克、陈皮3一4．5克、大腹皮6克、生白芍4．5一6克，水煎，冲入白蜜30克。 吴氏外敷方 【处方组成】 当归6克、白芍6克、白术6克、苡仁6克、茯苓9克、桔梗6克、陈皮6克、大腹皮6克、莱菔子9克、玄明粉6克，共研粗末，加麸皮少许，共炒黄后喷醋，乘热敷脐部。 您可以访问中国健康网（https://www.doczj.com/doc/242349558.html,）查看更多与本文《小儿先天性巨结肠怎么办？如何治疗？》相关的文章。 作者：郭先娥，胡露红，朱丹作者单位：华中科技大学同济医学院附属同济医院小儿便秘巨结肠诊治中 心，湖北武汉430030 【摘要】目的提高新生儿先天性巨结肠症保守治疗效果。方法对60例患儿采用自行研制的有机玻璃扩肛器行扩肛及改进后的结肠灌洗方法治疗3～6个月。结果均顺利渡过最初危险期，其中12例排便恢复正常；18例行内括约肌部分切除术；30例行巨结肠根治术，术后均恢复良好。结论医疗用具的改革及护理方法的不断革新能减轻患儿痛苦，提高疗效。 【关键词】婴儿，新生; 先天性巨结肠症; 扩肛; 结肠灌洗; 家庭治疗
新生儿短段型巨结肠32例诊治体会 【摘要】目的探讨新生儿短段型巨结肠的诊断及治疗方法。方法选择我院2006年2月至2010年2月新生儿短段型巨结肠患儿32例，结合病史、钡灌肠检查、手术及随访所见进行临床分析。结果32例患儿中有30例行手术治疗，术后病理均确诊为短段型巨结肠。其中16例患儿一期行经肛门改良Soave根治术。8例行直肠后壁括约肌切除术，其中6例因症状复发后又行根治术。8例患儿先行保守治疗，仅有2例保守治疗成功，有6例随访症状复发后又行经肛门改良Soave根治术。30例经手术治疗患儿，除1例拖出肠管回缩及2例吻合口狭窄便秘复发外，均取得良好效果。结论新生儿巨结肠，特别是短段型巨结肠的早期诊断仍是困扰临床的难题，应结合钡灌肠、病史及体征加以综合考虑。对于钡灌肠检查不典型的患儿可先行保守治疗并定期随访复查以免误诊及漏诊，延误手术。而一旦确诊的患儿应尽量行一期经肛门改良Soave根治术，避免延误手术及二次手术而影响预后。 【关键词】新生儿；巨结肠；诊治 1资料与方法 1.1一般资料本组32例，男23例，女9例。日龄3-30天，主要症状和体征：胎粪排除时间大于24小时29例，小于24小时3例，腹部膨隆32例，呕吐25例。均行肛诊，其中30例拔出手指后有大量粪便及气体排出。本组32例均行钡灌肠检查，其中24例诊断为短段型巨结肠，8例钡灌肠无异常发现，而8例患儿2月后复查有6例确诊为短段型巨结肠。 1.2 治疗方法32例患儿入院后均先行温生理盐水洗肠为主的保守治疗，均排出大量粪便，腹胀缓解，进食无呕吐。16例患儿行一期经肛门改良Soave根治术，8例行直肠后壁括约肌切除术（其中有6例因术后效果差，后又行根治术）8例行保守治疗，其中只有2例通过灌肠扩肛治疗后大便正常而无需手术治疗，而其余6例保守治疗无效，后又行经肛门改良Soave根治术。 2结果 32例患儿中，30例行手术治疗，其中16例钡灌肠有明显狭窄段的行一期经肛门改良Soave根治术，术后均取得良好效果。8例狭窄段不明显患儿行直肠后壁括约肌切除术，术后仅有2例症状消失，6例术后症状复发，数月后复查钡灌肠有明显狭窄段及扩张段而再次行经肛门改良Soave根治术，除1例出现拖出肠管回缩，2例吻合口狭窄外，均取得良好效果。8例先行保守治疗，有2例随访症状消失，复查钡灌肠无异常，6例随访症状虽减轻，但数月后钡灌肠检查出现明显狭窄段而行根治手术，均取得良好效果 3讨论
小儿先天性巨结肠手术治疗进展 发表时间：2013-09-05T09:49:47.577Z 来源：《医药前沿》2013年第23期供稿作者：胡桂江[导读] 宗上述，目前治疗先天性巨结肠的主要方法是手术 胡桂江（广西北流市人民医院广西北流 537400）【中图分类号】R720.5 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）23-0353-01 先天性巨结肠是小儿外科常见的胃肠道发育畸形，国内报道发病率为0.2%[1]，居小儿胃肠道先天性畸形的第二位[2]。是新生儿肠梗阻的常见原因，占新生儿肠梗阻的20%。小肠结肠炎是先天性巨结肠最常见且较严重的并发症，约有15%～50%[3]，如不及时治疗，严重的患儿常因中毒性休克死亡。近年来先天性巨结肠症发病有明显增高的趋势，严重影响着家长的工作与小儿生活质量，因此越来越引起人们的重视，目前有多种方式可治疗，但是每种方法各有利弊，疗效也不相同。因此研究各种手术治疗方法的优缺点，为临床工作中选择治疗方法提供依据。本文就先天性巨结肠手术治疗进展作一综述。 1 病因及发病机制 先天性巨结肠症（HD）又称肠无神经节细胞症[4]，是一种神经嵴细胞源性疾病和基因转移病，其主要原因是患儿在胚胎源性疾病和基因转移病，其主要原因是患儿在胚胎期神经发育过程中，神经嵴细胞转移障碍，肠神经发育出现停顿，肠壁肠间神经丛的神经节细胞缺失，以致受累肠段异常收缩，其近端结肠代偿性扩张与肠厚，形成巨结肠。 2 诊断方法 本病临床表现为：出生后24～48h不排胎便或排便延迟且量少，必须借助灌肠或其他辅助措施患儿才有胎便排出。可发展为顽固性便秘和逐渐加重的腹胀、贫血、全身营养不良。其诊断主要根据临床症状如肠道梗阻，严重便秘，排便延迟、腹胀；钡剂灌肠检查见直肠末段不同范围痉挛性狭窄；直肠肛管测压，对患儿巨直肠进行持续灌注测压检查，可获取直肠抑制反射波、直肠静息压、肛管静息压、肛管高压区长度[5]。 近年来由于对新生儿HD钡剂灌肠造影、直肠粘膜活检、肛门直肠解压（AQMM）及术中、术后病理检查等新的诊断技术，HD的确诊率大大提高，单是运用钡剂灌肠造影80%的HD可在出生后1个月内作出诊断，但由于新生儿期结肠扩张尚未形成，直径差异尚不显著，误差率较高，故提出对临床症状不典型，一般情况较好可自行排便者，先行保守治疗，1个月后再行各项检查，以明确诊断[6]。对诊断有困难的病例，可采用直肠测压，直肠粘膜抽吸活检，乙酰胆碱酯酸（ACHE）检测等方法，具有较高的准确率及敏感性。 3 手术治疗 3.1经肛门Soave术自1998年国外学者首次报告该术式以来，在国内外迅速开展，并出现了多项手术的变革与创新，获得了良好疗效。 易军等[7]，进行了非开腹式经肛门结肠拖出术治疗小儿先天性巨结肠症，获得了极佳的美容效果。显示该术式由于不经腹操作，对腹腔内脏器影响较小，术后恢复快，住院时间短，费用少；病变肠管切除同样彻底，疗效确切；吻合口形成斜面，术后无需扩肛，不会狭窄，避免了长时间扩肛的麻烦[8]。 赵成鹏等[9]报道，经肛门Soave Ⅰ期脱出根治术治疗先天性巨结肠患儿39例。平均手术时间107 min，均于术后第2～4天进食，术后平均住院日9.3 d，患儿术后一个月随访时排便4～6次/d，半年时排便1～3次/d。认为长段型先天性巨结肠特别是痉挛段位于脾区及脾区以远的，非开腹根治术是可行的和安全的。 张利兵等[10]，探讨58例婴幼儿先天性巨结肠经肛门一期根治术的临床疗效。结果所有患儿手术顺利，手术平均历时约90min，出血约30mL，无输血，直肠后间隙常规放置引流管以充分引流，术后24h内即恢复进食，无腹腔感染及小肠结肠炎。术后早期均有不同程度大便次数多，一般在术后1～2个月后恢复至1～2次/d成型大便，仅1例术后出现粪污，经保守治疗后好转。术后均按要求扩肛半年，随访1～4年，生长发育良好，大便控制较满意。 孙有成等[11]评价经肛门改良Soave术I期根治HD的效果，显示该术式根治HD可减少术后并发症，对普通型和短段型HD婴幼儿更适用。靳三丁等[12]和周嘉嘉等[13]的研究也得出类似的确良结果。杨建国等[14]应用改良式Soave手术结合吻合器吻合，取胜得满意疗效，对年长儿童及成年人HD患者有较高的实用价值。晚运，张谦等[15]比较了Soave术、Duhamel术、改良Duhamel术治疗HD的远期疗效，发现经肛门Soave一期拖出术效果最佳，远期疗效最好。 3.2腹腔镜辅助经肛门拖出术自1994年Smith等首次报道以来，已成为治疗HD的常用术式。 张守华等[16]报道64例因先天性巨结肠实施根治术的患儿，按手术方式分为开腹Soave’s法巨结肠根治术和腹腔镜辅助下巨结肠根治术，两种方法会阴部手术操作相同，均行Soave’s法直肠结肠全层吻合。术前均消化道造影，24h延迟拍片，直肠黏膜活检明确诊断。比较两种手术方法的手术时间、术中出血量、肠功能恢复时间、住院时间及并发症。结果腹腔镜组均顺利完成手术，无中转开腹。两组患儿肠功能恢复时间、住院天数及术中出血量有统计学意义(P<0.05)。 石群峰等[17]，进行腹腔镜辅助Soave根治术治疗新生儿先天性巨结肠研究，探讨腹腔镜辅助Soave根治术治疗新生儿先天性巨结肠的临床疗效及安全性。结果：73例手术均获成功，患儿腹胀、便秘等临床症状消失，大便每天5～19次，腹部切口均愈合良好。术后小肠结肠炎6例，肛周皮炎23例，污粪5例，无复发、肠粘连、吻合口瘘、结肠回缩等并发症发生。术后随访，随小儿年龄增长，大便次数逐渐减少，术后3个月大便呈糊状，6～12个月后大便接近正常，排便功能优良率98%。 汤绍涛等[18]比较了腹腔镜辅助与单纯经肛门手术行一期Soave拖出术的效果，显示后者能完成多数短段型和常见型HD的诊治，费用低于前者，提出不需常规应用腹腔镜，但对拖出困难，疑为长段型时则应使用。孟尔旺等[19]报道根治HD14例应用腹腔镜下长段型HD根治术，显示手术时间短、肠功能恢复早，安全可靠，充分体现微创的优越性。 宗上述，目前治疗先天性巨结肠的主要方法是手术。随着微创技术的进入和术式的改进，尤其经肛门改良Soave术及腹腔镜辅助根治术的广泛应用，手术成功率有了较大的提高，术后并发症明显下降，也容易被人们接受，因此认为经肛门改良Soave术及腹腔镜辅助根治术式可作为首选。然而，治疗先天性巨结肠的各种手术方式至今仍存在一些问题，有部分手术疗效不佳，并发症也明显，对此应积极寻找其他解决的途径。
探讨新生儿先天性巨结肠X线诊断及鉴别诊断 发表时间：2017-09-22T14:43:50.823Z 来源：《健康世界》2017年11期作者：王琦 [导读] 探讨并研究新生儿先天性巨结肠诊断及鉴别诊断的影像学特征。 黑龙江省伊春市中医医院 153000 摘要：目的：探讨并研究新生儿先天性巨结肠诊断及鉴别诊断的影像学特征。方法：此次研究的对象是选择2013年2月-2016年7月共20例经X线诊断并经外科手术及术后病理证实为新生儿先天性巨结肠病例，将其临床资料及影像表现进行回顾性分析。结果：患儿腹部平片表现为肠管不同程度管状积气。钡剂灌肠检查中10例表现为直肠远端狭窄；6例表现为乙状结肠远端、直肠狭窄，均无明显扩张段及移行段；3例无明显可见的狭窄段、移行段及扩张段；仅1例表现有明显狭窄段、移行段、扩张段。20例患儿24～48 h随访均可见不同程度钡剂潴留。结论：钡剂灌肠造影是诊断新生儿先天性巨结肠的首选检查；X线影像表现往往不典型，需要与类似疾病进行鉴别后根据排钡情况及临床表现进行诊断。 关键词：新生儿；先天性巨结肠；X线诊断；钡剂灌肠造影；鉴别诊断 [Abstract] Objective：To investigate and study the imaging features of the diagnosis and differential diagnosis of neonatal Hirschsprung's disease. Methods：the research object is February 2013 -2016 year in July a total of 20 cases with X-ray diagnosis and surgery and postoperative pathology of neonatal Hirschsprung's disease cases，the retrospective analysis of the clinical data and imaging findings of. Results：the abdominal plain films showed different degrees of intestinal tubular gas accumulation. Barium enema examination in 10 cases showed distal rectal stenosis；6 cases showed the distal sigmoid colon，rectal stenosis，there were no obvious dilated segment and transitional period；3 cases without obvious stenosis segment，transitional period and expansion period；only 1 cases showed marked stenosis segment，transitional period，expansion section. 20 children were followed up for 24~48 h，and barium retention was found in different degrees. Conclusion：barium enema is the first choice for the diagnosis of congenital megacolon. The X-ray image is often atypical and needs to be diagnosed according to the status of barium excretion and clinical manifestations after the identification of similar diseases. Keywords neonate；congenital megacolon；X-ray diagnosis；barium enema examination；differential diagnosis； 先天性巨结肠是病变肠壁神经节细胞缺如导致直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤积在近端结肠，使该肠管肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形，发病率为1/2000～1/5000，男女比3～4：1，有遗传倾向[1]。该病病变肠管缺乏蠕动并发生功能性肠梗阻，导致肠管僵直。新生儿期由于肠管内粪便淤积不明显，所致无明显移行及扩张段肠管，新生儿先天性巨结肠X征常不典型。现将本院2011年2月-2012年7月诊断的20例患儿的X线征进行分析总结如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 收集分析本院2011年2月-2012年7月经X线诊断、手术及病理证实有完整资料的新生儿先天性巨结肠20例：男16例，女4例；年龄为出生后1 d～1个月，其中5～15 d 18例；足月儿19例，早产儿1例；临床表现：呕吐12例，20例均表现有不同程度的便秘和腹胀、胎粪排出延迟。20例肛门指诊有不同程度裹手感或狭窄环。 1.2 检查方法 20例患儿均采用腹部立位正侧位摄片、钡剂灌肠造影检查。患儿做钡剂灌肠检查前无需做清洁肠道准备，检查时用生理盐水调制钡剂，浓度宜低；具体操作为：（1）进行胸腹部透视，观察胸腹部情况，排除腹部有肠穿孔、异常致密影等不能进行钡剂灌肠检查的X线征象。（2）采用10号气囊导尿管，于管头处涂石蜡油，进行肛门插管，无需注气进气囊，插管以刚好越过肛门为宜。操作过程中注意体会导管进入松紧度，肛门、直肠狭窄患儿插管相对困难。（3）用50 mL甘油注射器将调制好的钡剂缓慢注入，开始量宜少，并在透视下观察后再行注入，如有困难者可结合体位来控制。钡剂注射过程体会有无压力。（4）在灌肠全过程中，要注意钡剂的前端，观察肠管的形态及走形、肠管蠕动收缩情况。当钡剂充盈至回盲部时灌肠可结束。（5）拔出导尿管，并摄取腹部卧位正侧位片（中心点对准乙状结肠位置），主要观察结肠、直肠、乙状结肠形态及排钡情况，嘱患者家属24～48 h后带患儿至放射科复查腹部平片观察肠管内有无钡剂潴留及肠管形态、位置。 2 结果 X线腹部立位平片表现为不同程度肠管管状积气，肠气淤积，仅3例可见中等大小液气平面。钡灌检查中10例表现为直肠远端狭窄，无明显扩张段肠管及移行段肠管；6例表现为乙状结肠远端、直肠狭窄，无明显移行段；3例无明显可见的狭窄段、移行段及扩张段肠管，仅表现为钡剂排空延迟；仅1例X线表现有明显狭窄段、移行段、扩张段。20例病例中24～48h随访均可见不同程度的钡剂潴留。 3 讨论 新生儿钡剂灌肠造影是诊断新生儿先天性巨结肠首选检查[2-3]，操作时应注意：检查前应避免清洁灌肠，以便更好地观察结肠自然状态；选用合适导尿管，插管以刚好越过肛门为宜，无需注气入气囊，以免膨胀气囊刺激结肠，影响检查结果判断；注意体会导管进入松紧度，肛门、直肠狭窄患儿插管相对困难；操作过程中注意观察肠管蠕动、收缩情况。先天性巨结肠由于病变段缺乏神经节，处于痉挛状态，无明显收缩蠕动功能，因此操作中观察肠管收缩蠕动显得尤为重要；24 h随访后患儿结肠内较多钡剂潴留时应及时通知临床医生或者护士帮助患儿清洁洗肠，避免形成钡石梗阻。 新生儿先天性巨结肠症主要临床表现为不同程度的腹胀、呕吐及胎粪排出延迟，腹胀自生后逐渐加重，并发肠炎时可有腹泻与便秘交替；典型先天性巨结肠钡灌肠X线表现与病理解剖基本一致，分为痉挛段、移行段、及扩张段，但新生儿期肠管扩张可不显著，但宽径亦在2.5 cm以上。须仔细观察排钡功能，多数病例不能自动排钡，或排钡量少于50%[4]。本组病例仅1例显示有典型的移行段及扩张段。据笔者经验，总结新生儿先天性巨结肠X线表现为：（1）腹部平片可见不同程度肠管管状积气，肠气淤积，结肠内容物多，一般无气液平面等典型低位肠梗阻征象。（2）钡剂灌肠造影显示结肠或者直肠远端狭窄，无明显移行段及扩张段肠管，拔出导尿管后多数不能自动排钡。检查
疾病名：先天性巨结肠 英文名：congenital megacolon 缩写： 别名：aganglionar Megacolon；aganglionosis；HirschSprung disease；赫什朋病；无神经节细胞性巨结肠；无神经节细胞症；Hirschsprung disease ICD号：K59.3 分类：消化科 概述：先天性巨结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。 1886年丹麦医生Harald Hirschsprung报道7个月和11个月2例病儿，详细描述了便秘症状和死后扩张结肠的肉眼所见，2年后该文章发表，所以也将该症称为赫什朋病(HirschSprung disease，HD)。由于他认为病变部位在巨结肠，故先天性巨结肠这一病名沿用至今。目前有些文献已将该病称为无神经节细胞症(aganglionosis)，或无神经节细胞性巨结肠(aganglionar Megacolon，AM)。流行病学：在消化道先天性畸形中，先天性巨结肠症的发生率仅次于直肠肛门畸形，位居第2。而具体发生率，各作者报道不一，Burnard报道为1∶10000，Scott报道1∶8000，Bodian 报道为1∶2000～1∶3000，目前多数文献报道为1∶5000。此病的发生率高低不但与地区不同有关，而且不同人种也有别。白种人发生率明显高于黑人，尤其是长段型及全结肠型巨结肠白种人发生率占25%，黑人为16%。1982年有作者对我国某县进行了一次普查。调查结果HD发病率为1∶4237。其中一个乡11年内共出生婴儿11379个，患HD者4例，为1∶2844，明显高于一般报道。HD性别男多于女，男女之比约为3∶1～5∶1，其原因尚不明了。曾有人提出女胎神经生长速度快，相对受害时间缩短，损害机会也减少。另一论点认为女胎神 经受损阈值高于男性，同量有害因素女胎神经尚可耐受，而男胎则发生病变。矢野博道报道一对夫妻生子女5人，3男均患先天性巨结肠症，2女未染此病，这些理论尚待进一步研究证实。男女之比率与病变类型也有区别，短段型为4.7∶1，长段型男：女为1.5∶1；而全结肠型男：女为1∶1.3，女性多于男性。根据美国医学会统计1196例中，短段型男性占79%，女性占21%；长段型男性占74%，女性占26%；全结肠型男性占69%，女性占31%，为2.2∶1。上述资料表明，男女之比与病变累及肠段的长短明显相关，病变肠段越长，其女婴发病率逐渐增高，这或许可以说明女胎肠壁神经虽不易受损，可是一旦有害因素超过其耐C D D C D D C D D C D D