原发性乳腺淋巴瘤1例及文献复习
发表时间：2013-04-26T15:03:17.750Z 来源：《医药前沿》2013年第7期供稿作者：叶剑1 阎玉矿2（通讯作者）宋学镠2 [导读] 据国外文献报告5年生存率为48.83%[9]，而国内有文献报告5年生存率为18.7%[10]。
叶剑1 阎玉矿2（通讯作者）宋学镠2 （1贵州省遵义医学院珠海校区 519041； 2广东省深圳市龙岗中心医院 518116）【摘要】目的探讨原发性乳腺淋巴瘤的临床特征、诊断、治疗及预后。方法对1例原发性乳腺淋巴瘤进行临床特征、诊断、治疗及预后的观察并复习文献。结果完整切除的肿块的镜检乳腺小叶和其周边见淋巴样细胞弥漫浸润，乳腺小叶隐约可见，未见坏死，乳腺组织内见弥漫性或巢状淋巴样细胞增生，增生细胞核大，深染，核形不规则。免疫组化：EMA（-），BcL-2（+）,，CD10（-），ALK（-），CD5（-），CD30（-），Bcl-6（+）cyclinD1（-）。增生细胞CK（L）（-），CK（H）（-），ER（-）PR（-）E-ad（-），P63（-），actin （-），HMB45（-），syn（-），CgA（-） Vimentin（+） CD20(+)CD79a（+）,CD3(-),cd3（-）CD45RO（-）。Ki67 70%（+）符合“非霍奇金恶性淋巴瘤，B细胞来源”改变。结论 PBL有自己的临床特点,但与良性肿瘤易误诊，误诊率高，确诊需依靠病理组织学及免疫组织化学检查。目前治疗正在探索阶段，预后与临床分期及治疗措施是否得当有关。【关键词】淋巴瘤乳腺癌诊断原发性乳腺淋巴瘤治疗【中图分类号】R733 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）07-0143-02 原发性乳腺淋巴瘤（primary brest lymphoma PBL）临床罕见，1972由Wiseman等[1]首次命名并确定其诊断标准。原发性乳腺淋巴瘤占所有乳腺恶性肿瘤的0.04%-0.53%[2]，绝大多数为非霍奇金淋巴瘤。本文通过总结1例PBL临床资料，并结合文献进行讨论。
1、资料与方法 1.1 临床资料患者女，32岁，因发现右侧乳腺包块并迅速增大3周入院，不伴疼痛，肿块大小与月经周期无明显关系。查体：双侧乳头对称，局部皮肤无酒窝征、橘皮征，双侧乳头无凹陷，挤压无溢液，右侧乳腺外上象限11点方向距乳头约4cm处可及两个并排肿物，大小均约1.0cm×1.0cm，表面光滑，质地中等，边界清，活动度良好，无压痛，左侧乳腺未及明显肿块，双腋窝淋巴结未及肿大，术前辅助检查：乳腺彩超提示：右侧乳腺局部回声不均区。
1.2 方法术前诊断不明确，行右侧乳腺包块活检术。术中冰冻病理提示：镜检乳腺内见弥漫性或巢状淋巴样细胞增生，增生细胞核大，深染，核形不规则，形态不排除“恶性淋巴瘤”可能。遵患者及家属意愿，未行乳腺癌根治术治疗，术后行化疗及局部放疗。
2、结果
术后病理报告：镜检右侧乳腺小叶和其周边见淋巴样细胞弥漫浸润，乳腺小叶隐约可见，未见坏死，免疫组化：EMA（-），BcL-2（+）,，CD10（-），ALK（-），CD5（-），CD30（-），Bcl-6（+）cyclinD1（-），增生细胞CK（L）（-），CK（H）（-），ER（-）PR（-）E-ad（-），P63（-），actin（-），HMB45（—），syn（-），CgA（-） Vimentin（+） CD20(+)CD79a（+）,CD3(-),cd3（-）CD45RO（-）。Ki67 70%（+）符合“非霍奇金恶性淋巴瘤，B细胞来源”。
3、讨论 3.1 临床特征 PBL患者大多数为女性,男性罕见。国外 PBL发病中位年龄 54～55. 6岁,国内则为 39岁。与乳腺癌相比较,其发病年龄偏低[3]。PBL临床特征与乳腺其他类型早期癌相似，肿块较小时，常见症状表现为乳腺无痛性肿块，病程较短，增长迅速，好发于右侧，常伴有同侧腋窝淋巴结肿大，一般无乳头溢液，少数有盗汗、发热、全身症状。本例与之相符。当肿块较大时，由于皮肤张力较大，坏死组织较多，易破溃，血管显露，皮温较高。
3.2 诊断 Wiseman等[4]首先提出PBL的诊断依据 : (1)病检材料必需严格符合技术要求 (2)淋巴瘤必须与乳腺组织紧密相连; (3)既往无乳腺外淋巴瘤和白血病存在病史证据(4)乳腺作为临床首发部位，本例符合以上标准。关于乳腺淋巴瘤X线表现的文献报道不多,大致可分为结节或肿块型及致密浸润型,表现为结节或肿块型者,可为单发或多发,肿块多边缘清楚,缺乏毛刺、细小簇状钙化、漏斗征及皮肤凹陷征等乳腺癌典型征象。致密浸润型表现为大片状密度增高伴皮肤增厚,此时需与乳腺炎症或炎性乳腺癌相区别。PBL的超声表现：因其主要为淋巴细胞大量增生，吸收声能纤维结构少，内部回声较乳腺癌更低，后方回声增高或者无改变，部分肿块可见血流信号。本例患者超声诊断为乳腺增生。易误诊。
由于乳腺淋巴瘤的临床表现缺乏特征性，早期与乳腺良性肿瘤临床表现相似，乳腺X线、B超等检查也无特征影像，及易引起误诊和漏诊，因此术前要明确诊断比较困难。Jeon等[5]复习了152例原发性乳腺淋巴瘤，无一例在术前作出正确诊断。因此乳腺淋巴瘤的确诊必须依靠病理组织学切片及相关免疫组化标记。
根据文献报道：PBL是发生于淋巴结外乳腺组织的免疫系统的恶性肿瘤,并以非霍奇金淋巴瘤为主,而霍奇金淋巴瘤罕见。有关PBL的病理类型,绝大多数学者认为来源于B细胞,且弥漫性大 B细胞型恶性淋巴瘤占多数。Brogi[6]等总结出在 PBL中,40%～71%的病理类型是弥漫性大 B细胞型或免疫母细胞型,而滤泡性淋巴瘤的发生率为 2%～44%,黏膜相关性淋巴瘤为 8.5%～35%。T细胞来源的 PBL较少。本病例淋巴瘤来源于B淋巴细胞。且PBL镜下所见易与乳腺未分化癌及髓样癌等混淆，而需行免疫组织化学检查鉴别。
3.4 治疗由于PBL发病率较低，治疗尚未达成共识。Jennings等[7]对大样本PBL患者进行研究表明：（1）乳房切除术不会使Ⅰ期和Ⅱ期患者免于复发，对提高生存率和减少复发率危险均无益处。（2）淋巴结状况对指导选择治疗方式具有重要价值。对不伴淋巴结转移的Ⅰ期患者采用含放疗在内的治疗，对提高生存率和减少复发危险有益；对伴有淋巴结转移的Ⅱ期采用含化疗在内的治疗，对提高生存率及降低复发危险也有帮助；联合放、化疗组与根据淋巴结情况选择的相应单一治疗相比，生存率和复发率可能相同。（3）淋巴结状况是唯一可准确判断预后的指标。目前也有许多学者认为原发性乳腺恶性肿瘤为全身性疾病，主要的威胁来自转移，所以，应采取全身化疗以达到较长时间的缓解，甚至治愈，对于范围较大，未能局部治疗的病人，全身性化疗仍能取得一定疗效。[8]而关于乳腺粘膜相关淋巴自治淋巴瘤，Brogi等6报道有8%-35%的原发性乳腺恶性肿瘤为粘膜相关组织淋巴瘤，恶性程度较低，长在相当长一段时间内只在原部位复发或累及其它具有粘膜相关淋巴细胞的部分，而不播散到局部淋巴结，局部治疗效果良好，无需全身化疗。本病例由于患者及家属意愿，未行根治术，根据病情，给予化疗及局部放疗。
3.3 预后
原发性肺非霍奇金淋巴瘤1例及文献复习 发表时间：2014-08-20T15:09:30.233Z 来源：《医药前沿》2014年第20期供稿作者：陈淑玲汪慧英（通讯作者） [导读] 当地出院后半月患者复查CT示左下肺炎性病变伴左侧胸腔积液，为求进一步诊治，入住我院。 陈淑玲汪慧英（通讯作者） （浙江大学医学院附属第二医院过敏科 310009） 【中图分类号】R73 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）20-0074-02 原发性肺非霍奇金淋巴瘤（primary pulmonary non-Hodgkin's lymphoma,PPNHL）是指起源于肺内淋巴组织的恶性淋巴瘤，较为罕见，占结外淋巴瘤的3.6%[1]，占全部淋巴瘤的0.4%[2]。PPNHL临床表现、影像学缺乏特异性，常被误诊，确诊时间长，但预后较好。本院收治的一例PPNHL，报告如下： 患者，男，农民，67岁，主诉“气急2年，胸痛1年，加重1月”。患者2年前无明显诱因下出现气急，活动后加重，乏力，无咳嗽咳痰、胸闷胸痛等，当地卫生院胸片示左下肺炎首先考虑，予左氧氟沙星针等治疗无缓解。1年前无明显诱因下出现胸痛，部位在左肺中下部近腋前线处，隐痛，无肩背部放射痛，无心悸，无发热，无咳嗽咳痰等，就诊我院，查肺部CT示右中肺炎性病变，左下肺实变伴左侧少量胸腔积液。服用抗炎药（具体不详）1月后复诊，CT示右中肺及左下肺病变无明显吸收。行支气管镜检查示左下背支开口小结节；经支气管镜肺活检（transbronchial lung biopsy，TBLB）示（左下背支开口）粘膜慢性炎，（左下背支）粘膜慢性炎；经支气管镜毛刷涂片未检到抗酸杆菌。继续予抗炎治疗（具体不详）。患者气急乏力胸痛症状一直存在，多次来我院门诊就诊，诊断机化性肺炎。2月前患者复查肺部CT示右肺中叶及左上肺感染，左侧胸腔大量积液伴左下肺膨胀不全。建议住院检查，患者拒绝。1月前患者气急加重，在当地住院诊断左肺炎、左肺癌待排。予抗炎（具体不详）、胸腔穿刺抽液等治疗病情好转出院。当地住院期间曾来我院行第二次支气管镜检查示左下背支一亚支开口管壁隆起。当地出院后半月患者复查CT示左下肺炎性病变伴左侧胸腔积液，为求进一步诊治，入住我院。患者病来胃纳可，睡眠差，大便干燥，小便无殊，体重减轻6公斤。发现高血压病5年，服用硝苯地平片治疗，血压控制可。既往体健，否认重大外伤史、手术史，否认烟酒嗜好。体格检查T:36.5℃、P:80次/分、R:18次/分、BP:138/80mmHg。神清，精神可，气管居中，颈、锁骨上浅表淋巴结未及肿大，口唇无紫绀，未见杵状指趾，双侧胸廓对称，肋间隙无增宽变窄，未及胸膜摩擦感，左下肺叩诊浊音，左下肺呼吸音低，两肺未闻及干湿啰音，心律齐，腹平软，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。入院后查血常规示白细胞3.3千/μl，中性粒细胞百分比 60.1%，淋巴细胞百分比 19.9%，血红蛋白及血小板正常。血生化、血沉、C反应蛋白、血乳酸脱氢酶、凝血谱正常。血β2-微球蛋白 2.77mg/L。肺部增强CT:左侧气胸，左侧皮下气肿，左侧少量胸腔积液，左下肺实变。右中肺感染性病变。B超：右侧胸腔未见明显积液，左侧胸腔大量积液；左侧锁骨上、双侧腋下淋巴结肿大，双侧颈部、右侧锁骨上、双侧腹股沟未见肿大淋巴结。胸水检查：黄红色，混浊，李凡他试验阳性，中性粒细胞 8% ，淋巴细胞 92%，革兰染色未检到细菌，白细胞/HP ++，红细胞/HP +++；葡萄糖 139mg/dL，胸水乳酸脱氢酶 183U/L，白蛋白 3.46g/dL，总蛋白 4.75g/dL，腺苷脱氨酶 47U/L；涂片未检到抗酸杆菌。胸水涂片见淋巴细胞，部分细胞核大，可见核分裂相，建议进一步检查除外淋巴造血系统肿瘤。胸膜活检示（胸膜）成片小圆形细胞伴组织挤压伤，难除外肿瘤，送检组织少，难做免疫组化。骨髓穿刺涂片：造血尚可和骨髓缺铁，偶见幼稚淋巴细胞骨髓象。骨髓活检：造血尚可，偶见幼稚淋巴细胞骨髓组织象，缺铁。第三次支气管镜检查示左下外基底支狭窄，未见新生物直接征象。经支气管镜毛刷（左下后基底支）涂片见散在的小圆细胞，粘附性较差，核有异型，考虑淋巴造血系统来源可能性大。TBLB示:（左下后基底支）异型淋巴样细胞增生，结合免疫组化考虑非霍奇金淋巴瘤，B细胞性。免疫组化结果：LCA++，CD3+，CD79a++，CD20++，CD45RO-，Ki67+，CK(Pan)-，NSE-，EMA-，Syn-，CgA-，CD56-，CD30-。明确诊断后患者及家属要求回当地治疗。 讨论 上官宗校等对1980-2004年国内报道的94例PPNHL患者进行分析，男女比例1.8：1，年龄18-75岁，平均年龄52.7岁[3]。Celalettin等报道60%患者发病与免疫抑制、感染、吸烟、自身免疫疾病、慢性抗原刺激有关[4]。PPNHL临床误诊率高，86.2%患者确诊前被误诊为肺癌、肺结核、肺炎、肺隔离症、炎性假瘤、机化性肺炎等[3]。1993年Cordier等提出PPNHL诊断标准如下：1.明确的病理组织学诊断依据；2.病变局限于肺，可伴或不伴肺门、纵隔淋巴结受累；3.确诊后3个月内无肺和支气管外组织或器官淋巴瘤[5]。 PPNHL临床表现无特异性，最常见的临床表现为咳嗽咳痰、发热、胸痛、咯血、呼吸困难和消瘦，20.7%-38.6%的患者无临床症状[3,5]。实验室检查血沉、C反应蛋白、血乳酸脱氢酶可升高，但无特异性。 PPNHL影像学表现也无特异性，但有一定的特征，有助于诊断。病灶可单个或多个，位于中心或边缘，密度变化各异，常见的有四种类型：肿块结节型、炎症肺泡型、支气管淋巴瘤型、粟粒性血液播散型[6]。以边缘模糊的单发或多发肿块、实变影最常见，占89.4%，其中22.6%病灶内见充气支气管影[3]。Wislez等认为病灶内充气支气管影是PPNHL的特征性表现[7]。张小波等认为若病变表现棉絮状边缘、病灶周围呈磨玻璃样的肺内大结节或肿块，合并肺内斑片状、肺间质改变；病变呈肺炎实变型并“枯树枝样支气管气相”需想到PPNHL的可能[8]。 PPNHL确诊需要病理组织学依据，有时多次活检亦不能确诊。以下方式可获得组织病理学依据：1.支气管镜检查；2.CT引导下经皮肺穿刺活检；3.电视辅助的胸腔镜；4.开胸手术。用聚合酶链反应（PCR）技术对支气管肺泡灌洗液中所获淋巴细胞进行基因重排检测或对支气管肺泡灌洗液中B细胞进行克隆分析，亦可确诊[9]。淋巴瘤组织内的成熟淋巴细胞很难与常见的慢性炎症性淋巴细胞相鉴别，对所获组织进行免疫组化染色对确诊及分类有重要意义[3]。PPNHL中最常见的组织学亚型是低度恶性的粘膜相关淋巴样组织（mucosa-associated lymphoid tissue,MALT）淋巴瘤，其次弥漫大B细胞淋巴瘤，其它类型淋巴瘤较罕见。PPNHL病理分期则按Ferraro等标准为依据。ⅠE期：仅累及肺（包括双侧）；Ⅱ1E期：累及肺和肺门淋巴结；Ⅱ2E期：累及肺和纵隔淋巴结；Ⅱ2EW期：累及肺和邻近的胸壁或膈肌；Ⅲ期：累及肺和膈下淋巴结；Ⅳ期：广泛累及肺和其他器官或组织[2]。 PPNHL的治疗包括手术、化疗、术后合并化疗。手术切除是无转移PPNHL首选治疗方法，有双重作用，可明确诊断、尽量切除病变组织。能手术切除的PPNHL尽量争取达到完全切除，并根据相应的分期摘除相应的淋巴结，但不建议行肺切除等扩大切除范围的手术。而对于肿瘤巨大、无法切除的病灶、累及两侧肺的病变，获取足够的组织明确淋巴瘤的诊断是主要目的。有限的楔形切除或切开活检对这些患者较为适宜。当冰冻切片明确淋巴瘤的诊断，就要摘除肺门及纵隔的淋巴结明确相应的分期[2]。淋巴瘤术后复发率可高达50%以上[2]，有
原发性淋巴瘤症状诊断 一、症状体征： 1、霍奇金病 多见于青年，儿童少见，首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大( 占60%~80%)，左多于右，其次为腋下淋巴结肿大，肿大的淋巴结可以活动，也可互相粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉，如果淋巴结压迫神经，可引起疼痛，少数患者仅有深部而无前浅表淋巴结肿大，深部淋巴结肿大可压迫邻近器官，表现的压迫症状，例如纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫症等;腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管，引起肾盂积水;硬膜外肿块导致脊髓压迫症等。另有一些HD病人(30%~50%)以原因不明的特许或周期性发热为主要起病症状。这类患者一般年龄稍大，男性较多，病变较为弥散，常已有腹膜后淋巴结累及。发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。周期性发热(Pel-Ebstein热)约见于1/6患者。部分患者可有局部及全身皮肤瘙痒，多为年轻患者，特别是女性。全身瘙痒可为HD的唯一全身症状。 体验脾肿大者并不常见，约10%左右，脾受累表明有血源播散。肝实质受侵引起肿大和肝区压痛，少数有黄疸。肝病变系脾通过静脉播散而来，所以肝较脾肿大为少。 HD尚可侵犯各系统或器官：例如肺实质轻浸润、胸腔积液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破坏，以及脊髓压迫症等。带状疱疹好发于HD，约占5%~16%。 2、非霍奇金淋巴瘤 可见于各种年龄组，但随年龄增长而发病增多。男较女为多。大多也以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首见表现，但较HD为少。分化不良性淋巴细胞易侵犯纵隔。肿大的淋巴结也可引起相应压迫症状。发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于24%患者。大多为晚期或病变较弥散者。全身瘙痒很少见。除淋巴细胞分化良好型外，NHL一般发展迅速，易发生远处扩散。
四川医学2012年12月第33卷（第12期）Sichuan Medical Journal，2012，Vol．33，No．12 论著原发性乳腺恶性淋巴瘤临床病理特征附19例分析 左怀全，夏冬，权毅，付华，董虹亮，吴斌，王元正 （泸州医学院附属医院乳腺外科，四川泸州646000） 【摘要】目的探讨原发性乳腺恶性淋巴瘤(PBL)的诊断方法及病理特征和预后。方法从2001年1月 2011年12月，对19例我院手术治疗并经过病理确诊的PBL患者临床病理资料及随访结果进行回顾性分析;计算其术后1、3和5年生存时间。结果全部患者均为术后病理及免疫组化确诊。按Abor分期标准:I期9例、II期7例、III期3例。11例行肿块局部切除术，4例行单乳切除或区段切除术加腋窝淋巴结清扫，4例行改良根治术;19例均接受化疗，其中7例联合放疗;1例失访，随访18例，术后1，3，5年生存率分别为100%、77.8%、55.6%。结论PBL的术前诊断率低，恶性程度相对较高，局部切除联合放化疗有助于改善预后。 【关键词】乳腺肿瘤;恶性淋巴瘤;临床病理特征 【中图分类号】R655.8;R733.4【文献标识码】A【文章编号】1004-0501(2012)12-2085-03 Clinicopathological analysis for19cases of primary breast malignant lymphoma．ZUO Huai-quan，XIA Dong，QUAN Yi，et al．The Affiliated Hospital of Luzhou Medical College，Luzhou，Sichuan646000，China 【Abstract】Objective To explore the primary breast malignant lymphoma（PBL）diagnosis methods and pathologic char-acteristics and prognosis．Methods From January2001to December2011，The clinical pathology material and PBL follow-up re-sults of19PBL patients with our hospital operative and pathological diagnosis were retrospectively analyzed；Calculating the post-operative1，3and5years survival time．Results All cases were for postoperative pathologic and immunohistochemical diagnosis．According to Abor staging standard：Phase I and phase II were9and7cases respectively，3cases of phase III．Mass local resec-tion and modified radical mastectomy were performed in11and4cases respectively，Simple mastectomy or section with resection for axillary lymph node dissection in4cases；Chemotherapy were performed in all patients，among them7cases of combined radi-ationtherapy；Follow-up18cases，postoperative1、3and5years survival rates were100%，77.8%，55.6%respectively．Con-clusion The preoperative diagnosis rate in PBL were low and the degree of malignancy relatively high，local excision combined chemoradiotherapy help to improve the prognosis． 【Key words】breast carcinoma；malignant lymphoma；clinicopathological characteristics 原发性乳腺恶性淋巴瘤（primary breast malignant lymphoma，PBL），是发生于乳腺淋巴组织的恶性肿瘤。PBL十分罕见，文献报告其发病率占原发性乳腺恶性肿瘤的0.04% 0.5%，占所有结外淋巴瘤的2.2%［1］，其中绝大多数为非霍奇金淋巴瘤，一般认为本病发展快，恶性程度高，预后差。我们回顾性分析我院2001年1月 2011年12月收治的19例PBL患者的临床病理特点，现报告如下。 1资料与方法 1．1一般资料：本组全部均为女性，年龄36 66岁，中位年龄47岁；左乳7例，右乳10例，双乳2例（其中有1例右乳首发1年后对侧复发，1例左乳首发3年后对侧复发，原发病灶均曾行肿块切除术或单乳切除术并化疗，复发后均再次行肿块切除术）。全部患者以乳腺无痛性肿块为首发表现，肿块直径2.3 6.6cm，中位直径3.6cm，质硬，边界清楚，活动度良好，表面皮肤无橘皮样改变，乳头无内陷溢血等症状；7例体检并经影像学证实同侧腋窝淋巴结肿大，CT发现3例纵膈淋巴结肿大。临床分期I期9例，II期7例，III期3例。 1.2诊断标准：19例PBL患者均为术后病理免疫组化确诊，符合wiseman和liao1972年提出的PBL诊断标准［2］：①取得足够病理标本且乳腺病变经病理学证实为恶性淋巴瘤；②既往无其他部位淋巴瘤史；③乳腺为首发部位，可伴同时或随后的同侧腋窝淋巴结累及； ④没有同期全身播散疾病的证据；⑤胸片、腹部B超检查及骨髓穿刺结果均正常。临床分期按Ann Abor分期标准：I期：病变局限于乳腺；II期：限于乳腺及同侧 · 5802 ·
Mammographic and sonographic findings of primary breast lymphoma Chae Yeon Lyou,Sang Kyu Yang 4,Du Hwan Choe,Byung Hee Lee,Kie Hwan Kim Department of Radiology,Korea Cancer Center Hospital,Seoul,Korea Received 5December 2006;accepted 15February 2007 Abstract The objective of this study was to describe the mammographic and sonographic appearances of primary lymphoma of the breast.We retrospectively reviewed the mammographic and ultrasonographic images of 12patients with primary lymphoma of the breast.Descriptions of imaging findings were made according to the Breast Imaging Reporting and Data System lexicon by two radiologists.Mammography was performed on 11patients.Most of the lesions were shown to be oval-shaped (72.7%)and high-density (90.9%)masses on mammography.Ultrasound examination was performed on 8patients.The lymphomas were commonly single (75%),circumscribed (50%)or microlobulated (37.5%),and oval (50%)masses on sonography.The echo pattern of the mass was hypoechoic in 7patients (87.5%)but hyperechoic in 1patient (12.5%).No mass had spiculated margins or calcifications.Ipsilateral axillary lymph node involvement was noted in 1patient.In conclusion,most primary lymphomas of the breast present as oval-shaped and high-density masses on mammography and as single and hypoechoic masses with circumscribed or microlobulated margins on sonography.D 2007Elsevier Inc.All rights reserved. Keywords:Breast;Lymphoma;Ultrasound;Mammography 1.Introduction The breast is an uncommon site of development for malignant lymphomas despite the relative frequency of primary extranodal non-Hodgkin lymphomas.Breast lym-phomas can be either primary or secondary.Secondary breast lymphomas more commonly occur in association with extramammary non-Hodgkin lymphomas.Primary breast lymphomas are less common,accounting for only 0.05%–0.53%of all breast malignancies [1]. There are few articles about the imaging findings of primary breast lymphoma in the radiology literature [2–7].Data on the sonographic appearance of primary breast lymphomas are even more limited than those on its mammographic appearance.We reviewed 12cases of primary lymphoma of the breast to determine the mammo-graphic and sonographic characteristics of this rare disease with the American College of Radiology Breast Imaging Reporting and Data System (BI-RADS)lexicon [8].2.Materials and methods A retrospective review of medical records at our institution that date between January 1993and October 2006revealed 12patients with primary breast lymphoma.All cases were diagnosed based on pathological demonstration after surgical biopsy or ultrasound (US)-guided core needle biopsy and satisfied the specific diagnostic criteria described by Wise-man and Liao [9]for primary lymphoma of the breast,including histological evidence of a close association between the mammary tissue and the lymphomatous infiltrate as well as absence of disseminated lymphoma or preceding extramammary lymphoma at the time of diagnosis.Presence of homolateral axillary node involvement is acceptable provided that both lesions developed simultaneously. The patients’ages at the time of the diagnosis as well as their physical findings and clinical status were abstracted from the medical records.We reviewed the pathological 0899-7071/07/$–see front matter D 2007Elsevier Inc.All rights reserved.doi:10.1016/j.clinimag.2007.02.028 4Corresponding author.Department of Radiology,Korea Cancer Center Hospital,215-4Gongneung-Dong,Nowon-Gu,Seoul 139-706,Korea.Tel.:+8229701576;fax:+8229702433. E-mail address:twoscan@https://www.doczj.com/doc/9f3973144.html, (S.K.Yang).Clinical Imaging 31(2007)234 –238
原发性中枢神经系统淋巴瘤( 专业知识值得参考借鉴) 一概述原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种少见的高度恶性非霍奇金淋巴瘤，其在人免疫 缺陷病毒感染人群中的发病率显著高于正常人群。该病病理上为浸润整个脑实质、脊髓及软脑膜等 多个部位的弥漫性病变。 PCNSL的发病机制不明。大剂量甲氨蝶呤为主的联合化疗、放疗，结合甲 氨蝶呤鞘内注射能明显改善其疗效及生存率。可发生于任何年龄，但发病高峰在40～50 岁。 二病因原发性中枢神经系统淋巴瘤的病因目前尚不清楚，较受重视的有以下 4 种学说： 1. 原位淋巴细胞恶性克隆增生 中枢神经系统内的原位淋巴细胞恶性克隆增生所致。但到目前为止，研究并未发现原发性中枢神经 系统淋巴瘤与继发性中枢神经系统淋巴瘤的肿瘤细胞表型有所不同。 2. 嗜中枢性淋巴细胞 肿瘤细胞来源于全身系统中的淋巴细胞，而此种淋巴细胞有嗜中枢性，它通过特殊细胞表面的黏附 分子的表达，从而产生这种嗜中枢性，并在中枢内异常增生，大部分中枢神经系统淋巴瘤细胞的B 细胞活化标志如均为阴性，而这恰恰与全身系统性淋巴瘤细胞相反。同时，如前所述，原发性和继 发性的中枢神经系统淋巴瘤的细胞表型并无不同。所以，这种学说虽然已受到重视，但有待于进一 步证实。 3. “中枢系统庇护所”效应 有学说认为，原发性中枢神经系统淋巴瘤之所以仅存在于中枢中，而无全身的转移，是因为中枢神 经的血 - 脑脊液屏障产生的“中枢系统庇护所”效应。众所周知，血- 脑脊液屏障是由毛细血管内皮细 胞紧密连续的连接所形成，它限制了大分子物质的进出。同时，它也限制了中枢神经系统的外来抗原 与细胞和体液免疫系统的接触。 4. 病毒感染 在免疫系统功能缺陷的PCNSL患者中，病毒感染学说较受重视，主要是EBV（EB病毒），亦有疱疹 病毒等。在很多免疫受限的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者中，可以发现较高的EBV的DNA滴度。 EBV目前被认为能引起B 淋巴细胞的增殖。同时，在流行病的调查中，EBV的发生 与 Burkitt淋巴 瘤有很大的相关性。三临床表现
淋巴瘤最新进展 WHO造血淋巴组织肿瘤分类更新将于今年9月出版的造血淋巴组织肿瘤分类第4版的一些新内容。 成熟B细胞肿瘤在成熟B细胞肿瘤分类中增加了4项:①脾淋巴瘤/白血病,不能分类;②原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤;③B细胞淋巴瘤,不能分类,具有DLBCL和Burkitt淋巴瘤(BL)之间的中间性特点;④B细胞淋巴瘤,不能分类,具有DLBCL和CHL之间的中间性特点。后两者即所谓的交界性(灰区)淋巴瘤。 滤泡性淋巴瘤对于FL的分级问题,2008年WHO分类依据中心母细胞(CB)数量仍将其分为3级。将原来的1级和2级归在一起,为FL1-2=CB少(“低级别”);CB数量多(>15/hpf),仍存在中心细胞(CC),为FL3A;CB成片则为FL3B。如果符合FL3而有弥漫大细胞区域,不再用“FL3级伴弥漫性区域”描述,而直接诊断为DLBCL。在FL中,将胃肠道FL、儿童淋巴瘤和滤泡内肿瘤(“原位”FL)分别列出,因为这些肿瘤具有特殊的临床和病理特点。 弥漫性大B细胞淋巴瘤 DLBCL进一步分为以下9类:DLBCL,无特殊说明(NOS,not otherwise specified);DLBCL,伴有慢性炎症;淋巴瘤样肉芽肿病;原发性纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤(LBCL);血管内LBCL;ALK阳性DLBCL;浆母细胞性淋巴瘤;原发性渗出性淋巴瘤和起自人类疱疹病毒8型(HHV8)相关多中心性Castleman病的LBCL。其中DLBCL,NOS最为常见,又将其再分为:GCB/ABC,形态学变型;富于T细胞/组织细胞LBCL;原发性中枢神经系统DLBCL;原发性皮肤DLBCL(“腿型”)和老年人EB病毒(EBV)阳性DLBCL。有些DLBCL与BL或CHL具有两者之间特点而又不能归入上述任何一种肿瘤的交界性(灰区)淋巴瘤,在2008年WHO分类中也单独列出,其中介于DLBCL和BL的交界性肿瘤可能不是一种独立类型,而介于DLBCL[原发性纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBL)]和CHL[结节硬化型经典型霍奇金淋巴瘤(NSCHL)]的交界性肿瘤现认为是一种真正独立类型。 间变性大细胞淋巴瘤对于间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),分类则明确区分出ALK阳性和ALK阴性两类,ALK阳性ALCL好发于儿童和青少年,男性明显多于女性,累及淋巴结或结外,临床上具有侵袭行为,但能治愈,预后好,遗传学上存在t(2;5)和变型,现认为是一种明确的独立疾病。ALK阴性ALCL则具有明显异质性,不是一种独立疾病。 其他 2008年WHO分类中,成熟T/NK细胞肿瘤中增加了儿童系统性EBV 阳性T细胞淋巴组织增生性疾病(伴有慢性活动性EBV感染),还依据欧洲癌症治疗研究组织(EORTC)-WHO皮肤T细胞淋巴瘤新分类,增加了痘疮样水疱病样淋巴瘤、原发性皮肤γ/δT细胞淋巴瘤、原发性皮肤亲CD8+表皮细胞毒性T细胞淋 +小/中T细胞淋巴瘤。 巴瘤和原发性皮肤CD 4 淋巴瘤治疗新药研究进展人们已研制出针对恶性淋巴瘤各种分子靶点的新药和单克隆抗体,此外,提高抗肿瘤体液和细胞免疫功能的一些小分子免疫调节剂和肿瘤疫苗也正在研发中。有些药物的临床试验已显示出其在肿瘤治疗上的良好前景。
原发性肺淋巴瘤的CT诊断 摘要目的探讨原发性肺淋巴瘤的CT表现特点。方法回顾性分析12例肺淋巴瘤患者的临床资料和螺旋CT表现特点。结果其中10例患者出现肺实变，其中上叶2例，中叶7例，下叶1例。8例患者表现为肿块或结节，其中3例患者为单发病灶，5例为多发。4例患者出现肺部磨玻璃样改变，7例患者出现支气管充气征，部分患者合并肺实变。2例患者合并胸腔积液，4例患者表现出胸膜增厚后粘连，2例患者合并纵隔淋巴结肿大。病理结果显示2例患者为霍奇金淋巴瘤，10例患者为非霍奇金淋巴瘤。有6例患者在病理证实之前分别误诊为肺部结核3例，肺部感染2例和肺结节病1例，误诊率高达50%。结论原发性肺淋巴瘤CT表现无特异性，单纯依靠CT误诊率较高，需要结合病史、临床表现和影像学检查综合分析，病理结果可以明确诊断。 关键词原发性；肺淋巴瘤；CT；表现 原发性肺淋巴瘤是一种临床上发病率极低的淋巴结外淋巴瘤，研究报道其在全身淋巴瘤中仅占1%，在结外淋巴瘤中仅占3%～4%[1]。而且常常和眼部、胃肠黏膜相关的淋巴瘤同时发生，因此临床上非常容易误诊和漏诊[2]。肺淋巴瘤的影像学表现复杂多样，并无特异性，给诊断带来了一定的困难。本研究旨在探讨原发性肺淋巴瘤的CT表现特点，为临床诊断此病提供依据。 1 资料与方法 1. 1 一般资料选取本院2004年1月～2013年6月收治的12例肺淋巴瘤患者为研究对象，所有患者均结合临床症状和病理学检查确诊为肺淋巴瘤，诊断标准为[3]：①肺部病变累及单侧或者双侧肺野，或累及纵隔或肺门淋巴结；②病理结果支持；③未侵犯其他淋巴结或结外器官；④无其他淋巴瘤病史；⑤无纵隔腺瘤。其中男8例，女4例；年龄42～70岁，中位年龄53岁；病程1.5个月～5年，平均病程（5.8± 2.8）年；6例有长期吸烟史。其中3例患者首发症状为咳嗽、咳痰，3例患者主要症状为胸痛，2例患者出现发热，2例患者出现盗汗症状，1例患者痰中带血，6例患者出现短期内体重减轻。3例患者肺部呼吸音粗，可闻及少量干湿啰音；3例患者肺部叩诊呈浊音及呼吸音减弱。3例患者经支气管活检得到证实，4例患者实施CT引导下肺穿刺，其余5例患者在手术切除后经病理证实。 1. 2 螺旋CT检查方法使用美国GE公司生产的LightSpeed VCT 64层螺旋CT扫描机进行纵隔窗和肺窗扫描及重建，其中10例患者直接行增强扫描。扫描参数设置：扫描厚度1.25 mm，视野33 cm×33 cm，电压为120 kV，剂量指数选择为8。扫描范围为胸廓入口至双侧肾上腺水平。增强造影剂选择碘海醇（欧苏350）自肘正中静脉由高压注射器注入，剂量选择80～100 ml，随后注入生理盐水20 ml，流速设置为3.5 ml/s。注入造影剂后26 s开始增强扫描。 1. 3 螺旋CT结果的评价由两位不同的具有丰富经验的放射科医师同时对
【淋巴瘤专家共识2018】原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断 与治疗 原发中枢神经系统淋巴瘤原发中枢神经系统淋巴瘤（Primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是原发于结外的非霍奇金淋巴瘤，仅限于颅脑、软脑膜、脊髓和眼球组织侵犯，而无其他组织或淋巴结浸润。PCNSL是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，约占颅内肿瘤的3%，占非霍奇金淋巴瘤中的1%，病理类型90%以上为弥漫大B细胞淋巴瘤，50%·70%BCL-6高表达，90%以上MUM-1高表达，具有高度侵袭性，预后差。该病中位发病年龄60岁左右，且近年来在免疫功能正常的患者中发病率呈逐年上升趋势。 由于PCNSL的发病部位特殊及血脑屏障的存在，对于该病的诊断及治疗均存在困难，目前暂无标准治疗方案。由于眼球组织侵犯，以局部治疗为主，不在此讨论。PCNSL的影像学诊断PCNSL由于发病位置特殊，活检困难，影像学早期诊断十分重要。目前标准的影像学诊断及疗效评估主要依赖T1加权增强磁共振成像（MRI）。尽管免疫正常PCNSL患者中约50%在T1加权MRI上可见增强病灶，但有约25%的患者表现为T2/FLAIR上的高密度非增强病灶，因此 T2/FLAIR有助于检测出一些无症状非增强的中枢神经淋巴瘤。值得注意的是，由于放化疗及退行性变导致的脑白质病变亦可导致T2/FLAIR的脑白质变性，因此亟待新的影像学手段进一步提高诊断水平。弥散加权是目前研究较多的一种影像学检测手段，有助于区分细胞较多弥散受限的PCNSL和少细胞的肿瘤如胶质瘤，也与预后相关。Wieduwilt等发现低弥散系数患者预后更好。代谢影像学如正电子发射计算机断层显像（PET）/MRI、波谱分析亦是新的研究方向。 PCNSL诊断标志物早诊断早治疗对于提高PCNSL患者预后至关重要，但由于PCNSL侵犯部位多为深部脑实质，活检较为困难。研究人员对于PCNSL协诊标志物进行了研究，发现一些驱化因子（如CXCL13）和细胞因子（如IL-10）可以与影像学结合协助诊断。同时也可在脑脊液中检测microRNA(21、19b、92a)等协助诊断。但目前这些研究仍处于临床前阶段，需要大规模临床试验进一步证实。
原发性肺淋巴瘤CT诊断 摘要】目的分析原发性肺淋巴瘤的CT特征。方法搜集了经病理证实的原发性 肺淋巴瘤7例，并分析其CT表现。结果CT平扫表现为肺的单发肿块3例，多发 结节3例，多发片状影l例，5例出现充气支气管征，周围间质浸润4例，4例行增强扫描，病灶增强明显，。结论原发性肺淋巴瘤CT表现缺乏特征性误诊率极高，结合临床表现、影像表现、治疗情况，综合分析，才有可能做出正确的诊断，提高早期诊断率。必要时应积极行穿刺病理明确诊断。 【关键词】原发性肺淋巴瘤 CT 淋巴瘤为常见的多发生于纵隔及浅表淋巴结的全身性疾病，极少原发于肺内[1]。原发性肺淋巴瘤起源于肺内淋巴组织,是结外淋巴瘤的一种罕见类型,约占淋 巴瘤0.4%[2],约占肺肿瘤的0.5%[3]。原发性肺淋巴瘤的影像学表现多样，缺乏特 异性,笔者搜集了经病理证实的原发性肺淋巴瘤7例着重分析其影像学表现，以提 高其早期诊断率。 1 资料与方法 本组7例女3例，男4例，年龄41-74岁，平均年龄52岁，临床症状主要 有咳嗽、咳痰6例，胸痛5例,胸闷、气短4例和发热2例，1例无任何不适。7 例均经病理检查证实,其中手术病理 3例，病灶穿刺活检病理4例。7例患者均符 合原发性肺淋巴瘤的诊断标准。CT扫描采用美国GE螺旋CT进行常规胸部扫描，3例2毫米薄层扫描，4例行增强扫描。 2 结果 1）病理结果本组7例中，霍奇金淋巴瘤l例，非霍奇金淋巴瘤6例，其中支气管黏膜相关淋巴组织低度恶性小B细胞淋巴瘤5例和弥漫性大B细胞淋巴瘤1例。 2）CT平扫表现为肺的单发肿块3例，多发结节3例，多发片状影l例，5 例 出现充气支气管征,网格样或磨玻璃样周围间质浸润影4例，全部病例纵隔无淋巴 结肿大。7例均未见胸膜渗出改变及肺门或纵隔淋巴结增大。4例行增强扫描， 病灶增强明显。 3 讨论 肺淋巴瘤是指淋巴瘤对肺的侵犯,根据始发部位和病因不同分为三类: 原发性 肺淋巴瘤、继发性肺淋巴瘤及免疫缺陷相关的肺淋巴瘤。原发性肺淋巴瘤诊断必 须具备以下条件：(1)经病理证实；(2)x线检查肺部受累，无明显纵隔或肺门淋巴 结肿大；(3)无肺及支气管外其他部位淋巴瘤的证据。1993年Cordier等[4]在此标 准上结合临床实际应用作如下修改：(1)影像学显示肺、支气管受累，但未见纵隔 淋巴结肿大；(2)既往没有胸外淋巴瘤诊断的病史；(3)无肺及支气管外其它部位的 淋巴瘤或淋巴细胞性白血病的证据；(4)发病后3个月仍未出现胸外淋巴瘤的征象。同时满足上述4点者可诊断为原发性肺淋巴瘤。原发性肺恶性淋巴瘤的影像学表 现为双侧或单侧肺内，单发或多发结节或片状影，边缘模糊或清楚，密度较低且 不均匀，内常见有充气支气管征。充气支气管征的形成是淋巴细胞浸润肺间质使 之增厚压迫邻近肺泡所致，被认为肺原发性恶性淋巴瘤的较具特征性表现；病灶 内空洞或支扩、胸水或局部胸壁侵犯少见；肺门和纵隔淋巴结肿大罕见。充气支 气管征及周围间质浸润的发生率较高[5，6]，有关文献报道，肺原发性恶性淋巴 瘤在免疫功能缺陷的人群中发病率较高,而本组病例中无1例免疫功能异常,影像 学表现与本组病例相似[8,9,10]。
原发性乳腺淋巴瘤1例及文献复习 发表时间：2013-04-26T15:03:17.750Z 来源：《医药前沿》2013年第7期供稿作者：叶剑1 阎玉矿2（通讯作者）宋学镠2 [导读] 据国外文献报告5年生存率为48.83%[9]，而国内有文献报告5年生存率为18.7%[10]。 叶剑1 阎玉矿2（通讯作者）宋学镠2 （1贵州省遵义医学院珠海校区 519041； 2广东省深圳市龙岗中心医院 518116）【摘要】目的探讨原发性乳腺淋巴瘤的临床特征、诊断、治疗及预后。方法对1例原发性乳腺淋巴瘤进行临床特征、诊断、治疗及预后的观察并复习文献。结果完整切除的肿块的镜检乳腺小叶和其周边见淋巴样细胞弥漫浸润，乳腺小叶隐约可见，未见坏死，乳腺组织内见弥漫性或巢状淋巴样细胞增生，增生细胞核大，深染，核形不规则。免疫组化：EMA（-），BcL-2（+）,，CD10（-），ALK（-），CD5（-），CD30（-），Bcl-6（+）cyclinD1（-）。增生细胞CK（L）（-），CK（H）（-），ER（-）PR（-）E-ad（-），P63（-），actin （-），HMB45（-），syn（-），CgA（-） Vimentin（+） CD20(+)CD79a（+）,CD3(-),cd3（-）CD45RO（-）。Ki67 70%（+）符合“非霍奇金恶性淋巴瘤，B细胞来源”改变。结论 PBL有自己的临床特点,但与良性肿瘤易误诊，误诊率高，确诊需依靠病理组织学及免疫组织化学检查。目前治疗正在探索阶段，预后与临床分期及治疗措施是否得当有关。【关键词】淋巴瘤乳腺癌诊断原发性乳腺淋巴瘤治疗【中图分类号】R733 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）07-0143-02 原发性乳腺淋巴瘤（primary brest lymphoma PBL）临床罕见，1972由Wiseman等[1]首次命名并确定其诊断标准。原发性乳腺淋巴瘤占所有乳腺恶性肿瘤的0.04%-0.53%[2]，绝大多数为非霍奇金淋巴瘤。本文通过总结1例PBL临床资料，并结合文献进行讨论。 1、资料与方法 1.1 临床资料患者女，32岁，因发现右侧乳腺包块并迅速增大3周入院，不伴疼痛，肿块大小与月经周期无明显关系。查体：双侧乳头对称，局部皮肤无酒窝征、橘皮征，双侧乳头无凹陷，挤压无溢液，右侧乳腺外上象限11点方向距乳头约4cm处可及两个并排肿物，大小均约1.0cm×1.0cm，表面光滑，质地中等，边界清，活动度良好，无压痛，左侧乳腺未及明显肿块，双腋窝淋巴结未及肿大，术前辅助检查：乳腺彩超提示：右侧乳腺局部回声不均区。 1.2 方法术前诊断不明确，行右侧乳腺包块活检术。术中冰冻病理提示：镜检乳腺内见弥漫性或巢状淋巴样细胞增生，增生细胞核大，深染，核形不规则，形态不排除“恶性淋巴瘤”可能。遵患者及家属意愿，未行乳腺癌根治术治疗，术后行化疗及局部放疗。 2、结果 术后病理报告：镜检右侧乳腺小叶和其周边见淋巴样细胞弥漫浸润，乳腺小叶隐约可见，未见坏死，免疫组化：EMA（-），BcL-2（+）,，CD10（-），ALK（-），CD5（-），CD30（-），Bcl-6（+）cyclinD1（-），增生细胞CK（L）（-），CK（H）（-），ER（-）PR（-）E-ad（-），P63（-），actin（-），HMB45（—），syn（-），CgA（-） Vimentin（+） CD20(+)CD79a（+）,CD3(-),cd3（-）CD45RO（-）。Ki67 70%（+）符合“非霍奇金恶性淋巴瘤，B细胞来源”。 3、讨论 3.1 临床特征 PBL患者大多数为女性,男性罕见。国外 PBL发病中位年龄 54～55. 6岁,国内则为 39岁。与乳腺癌相比较,其发病年龄偏低[3]。PBL临床特征与乳腺其他类型早期癌相似，肿块较小时，常见症状表现为乳腺无痛性肿块，病程较短，增长迅速，好发于右侧，常伴有同侧腋窝淋巴结肿大，一般无乳头溢液，少数有盗汗、发热、全身症状。本例与之相符。当肿块较大时，由于皮肤张力较大，坏死组织较多，易破溃，血管显露，皮温较高。 3.2 诊断 Wiseman等[4]首先提出PBL的诊断依据 : (1)病检材料必需严格符合技术要求 (2)淋巴瘤必须与乳腺组织紧密相连; (3)既往无乳腺外淋巴瘤和白血病存在病史证据(4)乳腺作为临床首发部位，本例符合以上标准。关于乳腺淋巴瘤X线表现的文献报道不多,大致可分为结节或肿块型及致密浸润型,表现为结节或肿块型者,可为单发或多发,肿块多边缘清楚,缺乏毛刺、细小簇状钙化、漏斗征及皮肤凹陷征等乳腺癌典型征象。致密浸润型表现为大片状密度增高伴皮肤增厚,此时需与乳腺炎症或炎性乳腺癌相区别。PBL的超声表现：因其主要为淋巴细胞大量增生，吸收声能纤维结构少，内部回声较乳腺癌更低，后方回声增高或者无改变，部分肿块可见血流信号。本例患者超声诊断为乳腺增生。易误诊。 由于乳腺淋巴瘤的临床表现缺乏特征性，早期与乳腺良性肿瘤临床表现相似，乳腺X线、B超等检查也无特征影像，及易引起误诊和漏诊，因此术前要明确诊断比较困难。Jeon等[5]复习了152例原发性乳腺淋巴瘤，无一例在术前作出正确诊断。因此乳腺淋巴瘤的确诊必须依靠病理组织学切片及相关免疫组化标记。 根据文献报道：PBL是发生于淋巴结外乳腺组织的免疫系统的恶性肿瘤,并以非霍奇金淋巴瘤为主,而霍奇金淋巴瘤罕见。有关PBL的病理类型,绝大多数学者认为来源于B细胞,且弥漫性大 B细胞型恶性淋巴瘤占多数。Brogi[6]等总结出在 PBL中,40%～71%的病理类型是弥漫性大 B细胞型或免疫母细胞型,而滤泡性淋巴瘤的发生率为 2%～44%,黏膜相关性淋巴瘤为 8.5%～35%。T细胞来源的 PBL较少。本病例淋巴瘤来源于B淋巴细胞。且PBL镜下所见易与乳腺未分化癌及髓样癌等混淆，而需行免疫组织化学检查鉴别。 3.4 治疗由于PBL发病率较低，治疗尚未达成共识。Jennings等[7]对大样本PBL患者进行研究表明：（1）乳房切除术不会使Ⅰ期和Ⅱ期患者免于复发，对提高生存率和减少复发率危险均无益处。（2）淋巴结状况对指导选择治疗方式具有重要价值。对不伴淋巴结转移的Ⅰ期患者采用含放疗在内的治疗，对提高生存率和减少复发危险有益；对伴有淋巴结转移的Ⅱ期采用含化疗在内的治疗，对提高生存率及降低复发危险也有帮助；联合放、化疗组与根据淋巴结情况选择的相应单一治疗相比，生存率和复发率可能相同。（3）淋巴结状况是唯一可准确判断预后的指标。目前也有许多学者认为原发性乳腺恶性肿瘤为全身性疾病，主要的威胁来自转移，所以，应采取全身化疗以达到较长时间的缓解，甚至治愈，对于范围较大，未能局部治疗的病人，全身性化疗仍能取得一定疗效。[8]而关于乳腺粘膜相关淋巴自治淋巴瘤，Brogi等6报道有8%-35%的原发性乳腺恶性肿瘤为粘膜相关组织淋巴瘤，恶性程度较低，长在相当长一段时间内只在原部位复发或累及其它具有粘膜相关淋巴细胞的部分，而不播散到局部淋巴结，局部治疗效果良好，无需全身化疗。本病例由于患者及家属意愿，未行根治术，根据病情，给予化疗及局部放疗。 3.3 预后